急性白血病人会因为什么导致死亡

急性白血病人会因为什么导致死亡

2012-09-18 19:49 提问者：时尚流星舞888 |浏览次数：191次

不好意思，我问了好多问题已经没分，哪位高手帮忙帮忙回答一下。我来帮他解答

推荐答案2012-09-19 09:34 白血病是血液系统的恶性肿瘤，尤其是急性白血病，死亡率非常高，但导致白血病患者死亡的原因主要有以下几点：1、病死由于急性白血病来势凶猛，有大约20%患者发病后还来不及治疗或刚开始治疗就死亡了。这当中包括：①原发耐药，无法缓解，但比例不高;②严重的出血，颅内出血死亡率尤其高，占早期死亡的50%以上;③严重感染，抗菌药治疗效果差，多发生于初治的后期;④体质差，心、肺、肝、肾衰竭等，多发生于化疗后;⑤这些患者当中有的是由于病型凶险，部分则是各种无意识的延误，未及时诊断和治疗，病情加重的结果。2、无力治疗而死亡白血病治疗费用高，能承受这种负担的家庭大约不到20%，大批患者早期东凑西拼乃至卖家产的一点钱在1至2个月内就用完了，有的患者只好拖延乃至停止治疗;许多本来有希望治愈的患者就这样结束了生命。有报告认为：我国小儿AL年发病人数约1.5万人，能科学规范治疗者仅1/10。3、延误治疗而死亡。①多处求医。有的患者和病属对一家医院的诊治往往不信任，要去多家医院诊治，东奔西走，延误了治疗或治疗的连续性，使病情恶化。其实，急性白血病早一个小时上化疗都是有意义的。②偏信误导。相信不化疗可以治白血病的误导，相信世上有灵丹妙药，有的还在求神拜佛上花大钱。③侥幸心理。化疗或服中药缓解后对续治不认真，导致复发死亡。首次复发时多数患者可以很快重新缓解。服中药的患者尤其缓解得快，而且多数生存质量很好，有的患者甚至与常人无异，殊不知体内癌细胞仍然没清除干净，或者正在大量繁殖。在连续缓解几个月，生存质量很好的情况下，许多患者和病属更不把复发当成一回事，任你怎样提醒和告诫他们：绝对不能麻痹大意，一定要按时足量化疗和认真服药。可是大都无济于事。结果是l至3个月内再次复发，他们才慌了手脚，经济也力不从心了，于是对再认真从头续治失去了信心，最后是前功尽弃，人财两空。④迷信造血干细胞移植。目前在社会上流行的提法是：造血干细胞移植是治愈白血病的唯一方法，于是造成了一种误解，认为进行了造血干细胞移植就能治愈所有的白血病。从国内外文献来看，死于移植中的病例大约由最早的l/3降到1/5，移植成功率提高了，但是抗复发仍然是个难题，移植成功后的3年和5年生存率似乎没有什么提高，大约只有70%和40%。至于l0年生存率，还没见到过统计报告。所以只能够说，造血干细胞移植能使一部分患者长期生存和治愈，比单纯化疗要好。由于移植的基因配对困难和高额费用，此法并非大众化的治疗方法。赞同0|评论

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2012-09-19 00:17QQ326720249|四级

症状导致死亡化疗以后症状导致死亡化疗药害死了肾，导致尿毒症而死化疗药害死了肝，肝脾肿而死化疗药导致急性心肌梗死心脏病而死化疗药导致肺纤维化，呼吸困难而死

为什么白血病患者最终大部分走向了死胡同

最经刚演完AA制生活，里面的白血病女孩廖晨最终还是走向了死亡，为什么呢？现在医学很发达了，为什么白血病患者的命运最终还是一样的呢？听听智魁专家是怎么说的。

虽然很多的白血病患者接受了化疗和其他的治疗，但是白血病的致死率还是居高不下，为什么会出现这种情况呢？大多数人对于白血病化疗认为只是一种延缓病情的手段，是无法治愈的，于是很多人在治疗白血病的过程中是破罐子破摔。

其实事实上并不这样的，有一部分患者对常规的化学治疗很敏感，仅用化疗就可以治愈。

还有不是所有的人都是适合骨髓移植的，骨髓移植在精神、情感、机体、费用上的代价远高于化学治疗和诱导分化治疗。对首次化疗疗程能取得缓解者，一定要坚持巩固强化治疗，千万不可一味地追求骨髓移植。否则不但会浪费钱财等有限资源，也将影响病人的救治时机。

在白血病的治疗过程中不管是患者还是医生存在的最大的误区就是把希望寄托在骨髓移植上，当通过化疗缓解后就不进行系统规范的化学治疗，到处找骨髓源，这样把患者的治疗就耽误了，这是很可惜的。

所以，白血病患者在接受白血病治疗的过程中一定要根据自身的情况做个性化的治疗方案，不要盲目的进行骨髓移植。

注意：白血病骨髓移植后的肺损伤致死

空军总医院2012-03-09分享

作者：空军总医院王恒湘薛梅

【病历摘要】

白血病

患者男，22岁，2006年4月因头晕确诊为急性非淋巴细胞性白血病(M2)。予DA(柔红霉素、阿糖胞苷)方案诱导化疗2个疗程后达完全缓解；后给予巩固治疗。化疗后粒细胞缺乏期患者常出现不明原因发热，肺部CT正常，结核抗体试验和结核菌素试验(-)，血沉111 mm／h，左氧氟沙星及丁胺卡那霉素治疗有效。

单倍型相合骨髓移植

2006年10月12日接受单倍型相合骨髓移植，供者为其母亲(人类白细胞抗原3／6相合)，预处理方案采用阿糖胞苷+环磷酰胺+全身照射，移植过程顺利。

特发肺炎综合征

移植后39 d(2006年11月20日)患者出现发热，体温39．3℃，查体无阳性体征。胸部CT：双肺弥漫间质病变，以下叶为重，两肺可见磨玻璃样改变，纵隔内未见肿大的淋巴结，双侧胸膜增厚(图1A)。

考虑急性血性播散性肺结核，给予抗结核治疗(雷米封，利福平、吡嗪酰胺，链霉素)，同时给予抗细菌(美罗培南+万古霉素)治疗，3 d体温无明显改变，停用抗生素。为减轻中毒症状，促进炎症吸收，加用泼尼松40 mg／d。后体温正常，继续给予抗结核治疗。治疗2周后复查胸部CT两肺病变明显吸收，两侧胸膜增厚无变化(图1B)。

图1 患者各阶段胸部CT

图1A.移植后39天，双肺弥漫性病变；1B.抗结核治疗后2周，两肺弥漫性病变明显吸收

2007年1月26日复查肺部CT已正常。

2007年4月17日移植后半年返院复查，泼尼松已停用4周，患者无发烧，偶有干咳。查体无异常。复查胸部CT右肺上叶前段见小片状密度增浓模糊影、边缘不清，继续抗结核治疗。

2007年5月10日因干咳加重入院。血色素112 g／L，白细胞5．6×109／L，血小板72×109／L，血沉80 mm／h，C反应蛋白8．35 mg／L，血气分析血氧饱和度及氧分压正常。肝肾功能正常。血巨细胞病毒抗原(CMV-PP65)阴性，支原体抗体、衣原体抗体、军团菌抗体及结核抗体均阴性。先后三次痰培养有粪肠球菌。

2007年5月11日胸部CT双肺散在多发小片状密度增浓模糊影、边缘不清(图1C)。2007年5月15日行支气管镜检查及肺部活检。术中顺利。术后渐出现咳嗽、气憋症状。

肺泡灌洗检查细胞分类计数，巨噬细胞0．79，淋巴细胞0．15，中性粒细胞0．06，刷片未见细菌、真菌等。卡氏肺孢子虫检查(-)。肺泡灌洗液CMV-PP65阴性。真菌培养有葡萄牙念珠菌，细菌培养阴性。抗酸染色阴性。肺组织活检病理为肺泡间隔增宽伴慢性炎性细胞浸润，肺泡腔内可见大量巨噬细胞。

2007年5月20日复查胸部CT双肺内可见散在分布的多发片状影，边界不清，右侧胸腔可见气胸改变，右侧胸腔可见少量积液；右肺受压向后内移位，与图1C相比，病变范围扩大，以右肺变化较显著(图1D)。

图1 患者各阶段胸部CT

1C.2007年5月11日双肺多发散在小片状密度浓影；1D.2007年6月1日双肺病变较前加

重

2007年5月20日开始抗病毒(更昔罗韦和利巴韦林)治疗，及抗真菌治疗，二性霉素B(从小剂量5 mg逐渐加量，同时应用地塞米松5 mg／d(第1天)，4 mg／d(第2天)，2 mg ／d(第3～7天)治疗。同时局麻下给患者右胸腔内置管，抽气。

2007年5月24日气胸消失，但患者出现活动后胸闷、气憋，体温渐上升38．3℃，心率84 7次／min，呼吸30次／min，双肺听诊无明显异常。

2007年5月26日复查胸部CT：双肺内可见多发小片状毛玻璃密度影，边界不清，与图1D相比，病变明显吸收好转，右侧胸腔仍见少量积液(图1E)。考虑合并肺部免疫性损伤，加泼尼松30 mg，1次/d。激素治疗4 d，体温38℃，咳嗽、气憋症状稍减轻，由于痰培3次有粪肠球菌，加替考拉宁抗感染治疗。

2007年6月1日复查肺部CT(泼尼松治疗1周)，双肺野多发斑片状及条索状密度增高影，与图1E比较略加重(图1F)。停用抗病毒和二性霉素B及泼尼松治疗，静点甲泼尼龙40 mg，2次／d，米卡芬净100 mg／d。

图1 患者各阶段胸部CT

一周后(2007年6月8日)复查CT双肺见多发斑片状及条索状密度增高影，与图1F 比较：双肺多发炎性病变，双上肺病灶较前有所吸收好转，双下肺病灶加重(图1G)。但患者症状无改善，仍气憋，出现严重低氧血症。

图1 患者各阶段胸部CT

1G.2007年6月8日病变进一步加重

2007年6月14日甲泼尼龙加量，120 mg，1次／8 h。并加大剂量丙种球蛋白治疗及亚胺培南一西斯他丁抗感染治疗。病情仍逐渐加重，给予气管插管呼吸机辅助呼吸，治疗无效于2007年6月25日死亡。

死亡后经患者家属同意行肺穿刺组织培养及病理检查。组织培养无细菌及真菌。

病理诊断为骨髓移植后免疫相关性弥漫性肺损伤，光镜下主要病理改变为：细支气管闭塞，支气管周围和肺血管周围可见淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润，肺间质可见纤维化和出血，肺泡上皮细胞增生和透明膜形成(部分病理图片见图2)。

图2 患者肺部病理切片HE染色图

2A．闭塞性细支气管炎×100；2B．肺间质纤维化×200；2C．肺间质出血×200；2D．肺

泡上皮细

胞高度增生、变性，肺泡内渗出，组织细胞浸润x100

临床诊断为特发肺炎综合征(idiopathic pneumonia syndrome，IPS)。

【讨论】

骨髓移植后肺部并发症越来越受到人们的重视。尽管单倍型相合骨髓移植解决了大部分患者的造血干细胞来源困难问题。但由于较强的预处理方案和移植后强有力的免疫抑制剂的应用[1-2]，移植后肺部并发症成为患者死亡的主要原因之一[3-4]。

病例分析

综合本病特点：

(1)青年，男性。

(2)白血病化疗后粒细胞缺乏期常出现发热，左氧氟沙星及丁胺卡那治疗有效，血沉快，临床高度怀疑结核感染。

(3)骨髓移植早期出现发热，双肺弥漫性病变，临床怀疑血型播散性肺结核，给予抗结

核治疗和激素治疗病情控制，确诊没有证据。

(4)移植后半年肺部再次出现病变，以间质性病变为主，首先考虑为病毒感染和卡氏肺孢子虫。

(5)痰培养3次有粪肠球菌。支气管镜检查，肺泡灌洗液真菌培养有葡萄牙念珠菌。肺组织活检病理为肺泡间隔增宽伴慢性炎性细胞浸润，肺泡腔内可见巨噬细胞增生。

(6)先后给予抗病毒、真菌治疗、卡氏肺孢子虫及抗细菌治疗，肺部CT曾一度好转，但继续治疗又加重，给予加大激素剂量治疗仍无效。

(7)死亡后肺穿刺诊断为免疫相关的肺损伤。

(8)临床综合诊断为IPS。

本病例骨髓移植后39 d出现发热，双肺弥漫性病变，考虑为血行播散性肺结核，给予抗结核和激素治疗后病情控制，治疗2周病情明显好转。回顾性分析，第一次病情变化应为免疫性肺损伤，结核诊断证据不足。由于移植早期血象没有完全恢复，有创检查受到一定限制。移植后半年病情出现变化，双肺弥漫性间质性病变，临床经验性诊断多考虑病毒感染、卡氏肺孢子虫及非感染性免疫性肺损伤，但确诊需要病原学和病理依据。为此，本病例进行了肺泡灌洗及灌洗液微生物培养并发现葡萄牙念珠菌。肺组织活检病理为肺泡间隔增宽伴慢性炎性细胞浸润，肺泡腔内可见巨噬细胞增生。我们综合检查结果及时给予抗病毒、真菌治疗，但对结核治疗有顾虑，在激素应用剂量上最初比较保守。治疗后1周肺部CT有好转，应该为激素效果。最后考虑为免疫相关性肺损伤，给予大剂量激素冲击治疗，仍未挽救患者的生命。死亡后肺穿刺诊断为免疫相关的肺损伤。临床诊断为IPS。死亡后分析病情，移植后2次肺部并发症可能是同种原因，为异体免疫损伤所致IPS。第二次肺部病变及时给予足量激素治疗可能挽救患者生命。同种异体骨髓移植后IPS的发生率在7％-12％，发病的危险因素包括：预处理强度过大、高龄以及严重的急性GVHD等[5]。临床表现为呼吸困难、于咳、低氧血症，可出现急性呼吸窘迫综合征。胸部影像学为累及多肺叶弥漫的浸润影。主要的病理学特点为间质性肺炎和弥漫性肺泡损害共存。

IPS诊断标准

IPS临床诊断标准包括以下两个方面：

(1)弥漫性肺泡损害的证据：①胸片或CT可见多肺叶的浸润影；②肺炎的症状和体征；

③呼吸生理异常的证据和肺泡动脉血氧分压差增加；肺功能检查提示新出现的或加重的限制性通气功能障碍。

(2)排除活动期下呼吸道的感染：支气管肺泡灌洗液细菌病原体检查阴性和(或)应用广谱抗生素后病情无改善。IPS中位发病时间为移植后的6～7周，移植后2～3周内高发，病程进展快，2／3以上的患者数天内可发展为呼吸衰竭，死亡率高达74％。1年存活率不到15％[6]。大剂量激素没有明显效果，治疗以对症支持为主。移植后肺部并发症有感染性和非感染性。根据肺部并发症出现时间，结合患者临床表现，积极寻找病原学(痰培养，G、GM试验，PCT检查，c反应蛋白，病毒检查，支气管肺泡灌洗等)，患者条件允许行肺组织活检等综合考虑来鉴别感染与非感染并发症。

通过本例患者的诊治过程分析我们认为，骨髓移植后期双肺出现弥漫性间质性病变时要考虑到非感染性并发症。值得汲取的教训是支气管镜检查尽管很重要，但也要结合临床和影像学综合考虑，常规检查不能确诊时应及时开胸肺活检。但国内开展有一定的困难，早期经验性治疗可能会挽救患者的生命。

【总结】

本病例有哪些诊断难点？

白血病单倍体骨髓移植术后双肺弥漫性病变，进行性加重。抗生素、抗真菌、抗病毒治疗以及大剂量激素治疗无效。病因很难确定。

骨髓移植后肺部并发症分感染性和非感染性，鉴别诊断较困难。支气管肺泡灌洗行病原学检查，可确诊或排除感染性和非感染性肺部并发症，经支气管镜肺泡活检或开胸肺活检可明确非感染性并发症诊断。

特发肺炎综合征是骨髓移植后没有明确的感染或非感染因素所致的弥漫性肺损伤。主要的病理学特点为间质性肺炎和弥漫性肺泡损害共存。支气管肺泡灌洗液病原学检查是排除感染的重要诊断手段。

带给我们什么启示？

骨髓移植后早期肺部弥漫性病变，抗结核和激素治疗后病情控制，临床诊断为结核，为后期肺部病变的诊治设置了障碍。

痰培养结果和支气管肺泡灌洗液培养结果有一定的局限性，要结合影像学、病理学诊断。

骨髓移植后期双肺弥漫性病变常规检查不能确诊应尽早开胸肺活检以争取时间。

更多阅读

骨髓移植治白血病或将步入“微”时代

参考文献

[1] Ji SQ，Chen HR，Wang HX，et al．G-CSF-primed haploidentical marrow transplantation without ex vivo T cell depletion；an excellent alternative for hiish-risk leukemia．BMT，2002，30：861-

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[2] 纪树荃，陈惠仁，王恒湘，等．单倍体相合骨髓移植中急性移植物抗宿主病预防新方案的临床研究．中华血液学杂志，2003，24：416-419．

[3] Chan CK，Hyland RH，Hutchenon MA．Pulmonary complications following bone marrow transplantation．Clin Chest Med；1990，11：323-332．

[4 ]Afessa B，Peters SG．Major complications following hematopoieticstem cell transplantation．Semin Respir Crit Care Med，2006，27：297-309．

[5] Shankar G，Cohen DA．Idiopathic pneumonia syndrome after bone marrow transplantation：the role of pre-transplant radiation conditioning and local cytokine dysregulation in promoting lung inflammation and fibrosis．Int J Exp Pathol，2001，82：101-113．

[6] Afessa B，Litzow MR，Tefferi A．Bronchiolitis obliterans and other late onset

non-infectious pulmonary complications