重症肌无力临床表现现象
重症肌无力临床表现现象
重症肌无力很多的表现，大多时候是源于先天性的关系或是后天神经出现了问题，而造成的这现象困扰着许多朋友们的身体，一般来说出现的重症肌无力，大多数会感觉到肢体无力，甚至失去了，运动的条件，那么接下来为大家介绍重症肌无力临床表现。
重症肌无力主要表现是肌肉无力，从某一肌群扩展到其他肌群，表现为受累骨骼肌无力和极易疲劳。约有70%~90%表现眼肌无力、眼睑下垂，可为一侧或双侧，或左右交替出现。
眼球运动受限或复视，严重者眼球固定。面部表情及受累者表现为苦笑面容，闭眼无力，吹口哨、鼓腮不能等。咀嚼肌、咽喉肌受累则出现咀嚼无力，吞咽困难，进食缓慢，饮水呛咳，讲话无力或含糊不清，可见悬雍垂偏斜或下垂，软腭弓不对称或下垂。
颈部肌肉受累则抬头无力，头倾向前坠，常用手托扶。四肢肌肉受累则四肢肌无力，如上肢抬举无力，梳头困难，手握不紧，下肢行走无力易跌跤，登楼困难。呼吸机受累则呼吸无力、气短，呼吸胸廓无起伏运动，重者呼吸肌麻痹，呼吸困难缺氧可出现紫绀。病人每天的症状具有波动性，朝轻暮重，活动后加重，休息后减轻，或应用抗胆碱酯酶药物后症状减轻或消失。
生活当中，出现的重症肌无力的朋友们，大家不要灰心要积极的面对自己的病情，以上为大家介绍的是重症肌无力临床表现，一般来说要积极的控制好，自己的病情，是好身体的康复理念。
重症肌无力能不能彻底治疗好
重症肌无力能不能彻底治疗好 重症肌无力能不能彻底治疗好?重症肌无力可发生于任何年龄，从临床和有关资料来看，发病年龄有两个高峰期，一是10岁以下人群;二是20-30岁人群。引起重症肌无力的病因目前还不清楚，因此治疗起来比较困难，所以目前还不能根治，但是经过治疗，大多数患者重症肌无力的症状都能得到缓解。 1、体育锻炼 体育锻炼有助于增强自身免疫力，有助于重症肌无力的治疗。但是对于重症肌无力患者来说，都不主张体育锻炼，如锻炼不当，可使病情加重，甚至诱发危象，故以多休息为佳。 2、饮食调节 注意饮食营养的摄入，保持良好的饮食习惯，对疾病的治疗有好处。这是因为重症肌无力病机与气虚关系密切，故调节饮食更为重要，不能过饥或过饱，同时各种营养调配要适当，不能偏食。下列食物食用后使本病加重，应避免食用：萝卜、芥菜、绿豆、海带、紫菜、剑花、西洋菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆浆、豆奶、冷饮等，特别是萝卜和芥菜最为关键;芥菜西洋菜。 3、药物治疗 虽然可以短暂地缓解病情，但长期的用药就会促进了体内乙酰胆碱受体受到破坏，从而使疾病更加顽固难愈，而且有的患者会因服用药物过量，而出现胆碱能危象，有的患者可因服用素，而出现各种毒副作用，不能让这种病从根本上得到了有效的治疗，这也是重症肌无力治疗方法。 4、血桨交换法 血桨交换法这种重症肌无力治疗方法的运用范围还是比较狭窄，治疗重症肌无力的方法，一般只是用于比较严重的重证肌无力患者，而且，这种治疗重症肌无力的方法的费用也是较为昂贵的，治疗效果维持时间比较短，一般能维持在7～15天左右，故也不是治疗本病的有效方法。 5、手术疗法 手术的疗法就是胸腺或是胸腺瘤的切除，这个重症肌无力治疗方法，只适应于有胸腺增生或是有胸腺瘤的患者适用的，该治疗重症肌无力的方法，被认为是
重症肌无力的诊断和治疗
重症肌无力的诊断和治疗 重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导的自身免疫病。AChR抗体可降低突触后肌肉的去极化，从而导致典型的波动性肌无力。眼外肌、延髓肌和四肢近端肌较易受累，所有年龄段均可发病。 MG是一种少见病，患病率大约为20/100000，年发病率为 10/1 000 000-20/1 000 000。50 岁以上男性和40岁以下女性的发病率高于同龄异性，而青春期前的发病率在两性之间相当。MG的典型临床表现为波动性和肌无力，可局限于眼外肌，也可累及眼外肌、延髓肌和四肢肌等全身肌肉，前者为眼肌型MG，后者为全身型MG。 诊断 MG的诊断需要全面整合临床病史、体格检查和实验室检查。作者推荐的诊断流程见图1，鉴别诊断见框1。 治疗 MG的治疗通常采用双重途径（表1）。乙酰胆碱酯酶抑制剂可减轻疲劳肌无力的症状，但不能改变病程。免疫抑制剂和胸腺切除可调节免疫系统并可改
变众多重症患者的病程。
乙酰胆碱酯酶抑制剂 乙酰胆碱酯酶抑制剂可增加神经-肌肉接头ACh的数目并增加MG患者突触后膜ACh 与有限AChR竞争结合的效率，由此引起患者肌无力短暂的改善。轻症和单纯眼肌型患者有时仅需单用胆碱酯酶抑制剂即可，而中至重症患者则需要免疫抑制剂治疗。吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂（见表1），其用药剂量和用药频率以获得最大疗效和最少副作用为原则。 本类药物的副作用通常较轻，与拟胆碱活性有关（见表1）。在少数情况下，日剂量超过450mg可引起胆碱能危险，有时与肌无力危象较难区分。胆碱能危象常伴发其他胆碱能副作用，但偶尔也可见单独发生危象者。 糖皮质激素 泼尼松和泼尼松龙（见表1）是一线免疫抑制治疗药物。患者的肌无力症状常于使用激素后2~3周出现改善，一般在治疗3个月后方能体现激素的充分疗效。严重的肌无力患者，尤其是累及延髓肌者，在使用激素治疗前常需静脉丙球或血浆置换治疗，这是因为约有15%的患者在使用激素治疗后早期会出现明显的肌无力加重。常用的激素治疗策略为应用大剂量激素使患者病情明显改善，然后缓慢减量至防止症状反复的最小有效剂量，但激素的治疗受长期使用产生的副作用限制（见表1）。
重症肌无力的诊断方法有哪些
重症肌无力的诊断方法有哪些 重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻。很多患者会误以为是轻症，没有及时治疗，这对于患者的健康有很大的威胁，下面我们就一起看看临床上常用的诊断与鉴别方法。 重症肌无力的诊断检查方法： 1、疲劳试验 按临床表现，可针对某部分受累肌进行试验，如令患者进行提睑肌或肢体肌反复动作以观察其活动是否易于疲乏。 2、药物试验 系确诊本病患者可予新斯的明0. 5 ～ 1. 0 mg肌注，以观察肌无力的恢复情况。观察注射后15～30 min，若症状有改善则系阳性反应。 3、肌电图 神经重复刺激为诊断本病敏感而实用的办法。本病患者对低频率(3Hz)刺激诱发电位下降较大(衰减约10%以上)，出现递减反应支持本病诊断。单纤维肌电图可出现颤抖(Jitter)增加且出现阻滞，其阳性率可达85%～90%。 4、AChR抗体测定 为诊断本病的较特异性实验室指标，80%～90%患者血清中有这种抗体存在。尚应注意有无并发甲亢、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病。可进行胸部X线片、胸部CT、MRI检查及心电图、甲状腺功能(T3、T4、TSH) 等相应检查。 5、新斯的明试验 成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。
6、胸腺CT和MRI 可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。 7、重复电刺激 重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。 8、单纤维肌电图 单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。 9、乙酰胆碱受体抗体滴度的检测 乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。 重症肌无力与其他疾病的鉴别： (1)脑干或脑神经病变：此类疾病无肌疲劳的特点，新斯的明试验阴性，常有瞳孔改变、舌肌萎缩、感觉障碍和锥体束征。 (2)急性感染性多发性神经根神经炎：发病较急，有神经根痛症状，脑脊液蛋白-细胞分离象，无肌疲劳的特点，新斯的明试验阴性。 (3)突眼性眼肌麻痹：为甲状腺功能亢进的并发症，有甲状腺肿大、突眼、心率加快等症状，可作同位素和甲状腺功能检查不难鉴别。 (4)Lambert-Eaton综合征：又称类重症肌无力，为一组自身免疫性疾病。男性患者多于女性，常见于50---70岁，约2/3患者伴有癌肿，尤其是小细胞癌。其肌无力主要表现在肢体近端，较少侵犯眼外肌和延髓所支配的肌肉，肌肉活动后也易疲劳，但如继续用力活动数秒，肌力却可获得暂时的改善。肌电图示单个电刺激的动作电位波幅低于正常，而高频电刺激时，波幅明显增高.用抗胆碱酯酶药物无效，而切除肿瘤后症状可改善。
快速治疗重症肌无力的方法
快速治疗重症肌无力的方法 在我们生活中经常可以看到一些朋友深受重症肌无力的困扰，重症肌无力的出现不但会导致患者出现斜视和构音困难等症状而且还可能导致患者出现咀嚼无力和吞咽困难等情况，所以我们一定要做好对于重症肌无力的预防，一旦患上了重症肌无力要及时去治疗，下文我们就介绍一下快速治疗重症肌无力的方法。 一、治疗重症肌无力要注意各种感染，生活保持有规律，饮食方面应多食富含，高蛋白的食物如：鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白，以及新鲜蔬菜水果，营养搭配对病人来讲非常重要，注意食物的易消化性。
二、治疗重症肌无力要注意适量运动，锻炼身体增强体质，但不能运动过量，特别是重症重症肌无力病人，运动过量会加重症状，所以病人要根据自己的情况，选择一些有助于恢复健康的运动。病情较重的病人，或长期期卧床不起的病人，应给予适当的按摩，防止褥疮的产生。 三、治疗重症肌无力要避风寒、防感冒。重症肌无力患者抵抗力较差，伤风感冒不仅会，促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体，对疾病的抵抗力。起居有常，首先要安排好一日生活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸结合。 四、在治疗上病人应有，良好的心态与康复的信心。鼓励病人和病人本身应该有，积极乐观的治疗信心，减少病人的心里负担，避免精神剌激，和过度脑力(体力)劳累。还要注意忌食：生、冷、辛、辣性食物以及烟酒等刺激，服药其间禁食绿豆。
在上面的文章里面我们介绍了一种对患者伤害性很大的疾病，那就是重症肌无力，我们知道重症肌无力的危害是多方面的，所以我们要及时去治疗这种疾病，上文详细介绍了重症肌无力的快速治疗方法。
PBL病例一重症肌无力
PBL病例一:重症肌无力 患者黄某，男性，21岁，农民，住院号为4789，主因双眼睑下垂、复视6个月，加重伴四肢无力2周于2002年12月12日收入院。患者缘于6个月前麦收时过度劳累后出现双侧眼睑下垂、复视，晨轻暮重，休息后减轻，劳累后加重。于湖南省湘雅医院就诊，行新斯的明试验阳性，诊断为“重症肌无力”，予溴吡斯的明60 mg，每日三次口服，病情好转后自行停服，2周前感冒后病情进一步加重，出现四肢无力，行走困难，双上肢抬举费力，为进一步系统治疗，来我院住院治疗。入院时主症：双眼睑下垂，眼球活动不灵活，复视，四肢无力，行走困难，双上肢抬举费力，畏寒肢冷，腰膝酸软，神倦懒言，无咀嚼、呛咳、呼吸及吞咽困难，纳可，夜寐安，二便调。既往无肝炎、结核等传染病史，无高血压、糖尿病及冠心病史，无外伤、精神病及药物过敏史，家族中无同类病患者。 入院后查体：T36.7℃、P86次/分、R19次/分、BP120/78mmHg，双眼睑下垂，眼球活动不灵活，瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，双侧咬肌及颞肌力可，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力可，肘腱反射（+），Hoffmann sign（-）。双下肢肌力Ⅳ级，肌张力可，跟、膝腱反射（+），Babinski sign（-），踝阵挛（-），深浅感觉未见明显异常。行肌电图示：低频电刺激衰减明显，高频无递增；新斯的明试验阳性；肌疲劳试验阳性；胸腺CT示：未见异常；血、尿、便常规正常；心电图正常；肝肾功能正常；空腹血糖正常；髋关节X光片正常；乙酰胆碱受体抗体待回报。 根据其典型的临床症状、肌电图、新斯的明试验、肌疲劳试验，西医诊断为“重症肌无力（ⅡA型）”。中医诊断为“痿证（奇阳亏虚型）”。 诊断：重症肌无力 1.神经-肌接头处的兴奋传递过程及其影响因素有哪些？ 2.何谓重症肌无力？重症肌无力的发病机制是什么？ 3.为什么溴吡斯的明能治疗重症肌无力？除此之外还有什么治疗方法？ 4.重症肌无力会遗传吗? 5.重症肌无力与胸腺瘤的关系? 6.重症肌无力治疗有何新进展？
激素治疗重症肌无力
激素八问-------重症肌无力减药 到目前为止,激素是控制MG的最普遍且疗效确定的方法. 1，我怎么会得MG的？激素是什么啊？通过什么道理能缓解MG的症状的？ 答:激素现在病友们在吃的主要是强的松(以下简称小强)和美卓乐(以下简称小美),都属肾上腺皮质激素，并属糖皮质激素。我想用最平实最易懂的语言和比喻让新病友们了解激素缓解MG症状的原因。这也我在和我的医生多次的交流中理解到的。肾上腺皮质激素，是在所有的脊椎动物体内都存在的一种激素，当它分泌正常的时候，维持我们身体正常的生理活动，不会出现病态的症状。激素是一种免疫抑制剂，很大一部分病友得MG是由于自身的免疫亢进，对于这种原因引起的MG，激素就能够缓解其病情。妮妮不讲晦涩的医学术语，简单的说，我们的肾上腺，每天勤劳的工作着，分泌我们必须的肾上腺激素，当我们的肾上腺分泌的激素刚刚好够用的时候，身体的其它抗体保持一定的正常量，身体也正常的运转。而当我们激素量分泌的不够的时候，那些不好的，坏的抗体就成倍的增长，直到影响我们身体的正常运转，出现各种病态的症状。这样简单的来说，我想病友们可以明白为什么激素能够缓解病情了。但是，MG的病因是很复杂的，至今医学界并没有给出一个准确确定的原因，所以，每个病友患MG的原因并不相同。 2，那是不是每个人用上激素都管用的？我能不能用啊？ 答：不是每个病友用激素都会有效果。由于各方面的原因，比如，有些病友不是由于免疫亢进引起的MG，再比如，就像相同的一种药在每个人身上的效果和反应不同一样，由于每个人的体质不同，年龄及各方面的差异，对激素的反应也是不同的，有些病友对激素很敏感，用上激素就能缓解病情，比如妮妮我；而有些病友，对激素不仅不敏感，而且没有丝毫效果反而还会过敏或加重。但是这部分病友，也许对其它类的免疫抑制剂有效，比如依木兰。所以，具体到每个病友，并不能确定激素一定对你有效或者无效。我想，如果你决定试一试，听听医生的建议更好些。 3，我已经在用激素了，为什么许多病友告诉我，激素要在早上吃？到底什么时候吃？什么时候吃副作用小？ 答：激素应该在早上6—8点一次性顿服。这个时间服用正作用大，副作用小。原因：对于这个问题，我多次请教过医生，也在这里用最简单的比喻来给亲爱的们说一下。我们的肾上腺，它长在肾上（那啥，这是句废话哈），我们的肾上腺，每天最活跃的时间，是早上6—8点，此时，大家可以想像，在肾的表面上，会一个个吸收点，这些点，由于肾上腺活跃的原因，都处于张开状态，我想像，就像一个个张开的小嘴，此时服用激素，能够达到最好的吸收效果。而也因其活跃性，副作用最小。8点之后，特别是到了下午，肾上腺过了其活跃期，这些一个个小的吸收点，基本处于闭合状态，休眠去了。亲们想一想，再吃激素的话，还能够吸收多少呢？是不是效果就要差很多了。所以，建议大家，激素一定要在早上吃，如果起的晚，也保证在上午吃。 4,用激素的方法有几种？我听说可以先从高的量开始慢慢减？或者先吃小的量一点点加？
中国重症肌无力专家共识
中国重症肌无力诊断和治疗专家共识 【定义】 重症肌无力（myasthen gravis,MG）是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。 【病因】 自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（D-青霉胺等）因素。重症肌无力在各个年龄阶段均可发病，发病率呈现双峰现象，在40岁之前，女性发病高于男性（男:女为3:7），在40-50岁之间男女发病率相当，在50岁之后，男性发病率略高于女性（男:女为3:2）。 【临床表现和分类】 1．临床表现 某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，通常眼外肌受累最常见，晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解。 眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状（见于50%以上的MG患者），还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，瞳孔大小正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、
苦笑或面具样面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈部肌肉受累以屈肌为著。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等。2．临床分类：改良Osserman分型 Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，无其他肌群受累和电生理检查的证据。 Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。 ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。 ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音困难，自理生活困难。 Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。 Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展，两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。 Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩。 【辅助检查】 1．药理实验：甲基硫酸新斯的明试验时，成人皮下注射1-1.5mg，可同时皮下注射阿托品0.5mg以消除其M胆碱样副作用；儿童可按0.02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1mg。
重症肌无力的鉴别诊断 低钾血症鉴别鉴别诊断.txt.doc
眼外肌受累病变通常限于眼外肌，一般不会累及到眼内肌(瞳孔缩小或扩大)，容易与其他疾病引起的眼 睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍等相混淆。动眼神经麻痹糖尿病、颅内炎性肉芽肿、动脉瘤等疾病可引起 动眼神经病变而导致的眼肌麻痹，表现为单侧眼睑下垂，眼球内收和上下视受限。除糖尿病外，其他病因导致的动眼神经麻痹常常伴有瞳孔散大，对光反射迟钝或消失，也就是说常有眼内肌受累表现。而MG主要累及的是上睑提肌和支配眼球运动的眼外肌，瞳孔很少受到影响。也有个别报道MG患者可以出现眼内肌受累表现，但是这种现象很少见。另外，上述疾病导致的眼肌麻痹往往没有像MG的病情波动性、晨轻暮重的特点，抗胆碱酯酶治疗也是无效的。 先天性眼睑下垂先天性眼睑下垂是指自出生或婴儿期逐渐出现上睑提肌松弛，上睑下垂遮盖部分或全部瞳孔的异常状态。患儿出生几天后仍迟迟睁不开眼睛，大多为单侧，也可为双侧，一般不伴有斜视、复视等症状。因此，遇到儿童眼睑下垂时要注意询问病史，如果出生或婴儿期就有眼睑下垂，症状长期无明显变化，各种药物治疗无效，首先考虑为先天性眼睑下垂，而不是MG。 眼睑痉挛眼睑痉挛常为两侧对称，不能随意睁开眼睑；令其睁眼反而闭得更紧。眼球运动正常，眼轮匝肌肌力正常，抗胆碱酯酶药物试验(即“新斯的明”试验)阴性。本病病因不明，神经刺激可能为本病发病主要原因。重症肌无力 也可以出现睁眼困难，但重症肌无力患者睁眼、闭眼都无力，常伴有复视、斜视、眼球活动不灵活等；而眼睑痉挛患者闭眼有力，常伴有畏光、流泪，症状无晨轻暮重。 老年性上眼睑下垂有些老年人眼球后部脂肪组织瘦瘪，眼球稍后退，甚至手指尖可插入瘦削老人的眶缘内，眶隔筋膜松弛，眼睑变薄，但一般没有复视、斜视，没有晨轻暮重的特点，新斯的明试验阴性。 慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)线粒体脑肌病中的一种类型，此病主要表现为慢性进行性眼外肌瘫痪，常累及双眼 ，瘫痪程度常不对称，病人出现眼睑下垂，眼球各方向运动受限，复视，也可有肢体近端无力，症状进行性加重，易被误诊为MG的眼肌型。但CPEO症状缺少波动性，新斯的明试验阴性。实验室检查常有血乳酸浓度增高。进一步确诊需要肌肉活检，电镜发现线粒体形态异常，数目增多，组织化学染色可见明显破碎红纤维(RRF)。 全身骨骼肌(包括咽喉肌)受累 四肢肌群无力，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽、言语困难，极少数合并肌肉萎缩，需要鉴别的疾病有以下几种。眼咽型肌营养不良症MG和眼咽型肌营养不良症都可以出现眼睑下垂和吞咽困难，但重症肌无力出现眼睑下垂可以是 单侧或双侧，也可以出现双眼睑交替下垂。眼睑下垂和吞咽困难症状时轻时重，而且有的病人症状发展较快，服用新斯的明、强的松等症状可以改善；而眼咽型肌营养不良症为遗传性疾病，起病隐袭，眼睑下垂和吞咽困难常常缓慢发展 ，症状短时间内不会有波动性变化，新斯的明试验阴性。如果鉴别困难可以借助单纤维肌电图、重复频率刺激等检查。 Lambert-Eaton综合症又称癌性肌无力综合征，多见于小细胞未分化型肺癌或其他肿瘤。本病自身免疫的靶器官 为突触前膜的钙离子通道，使乙酰胆碱的释放减少，导致肌无力。其临床表现也是骨骼肌无力，但受累肌群分布与MG 有 所不同。该病常侵犯四肢近端肌肉，亦可累及咽喉和面部表情肌肉，眼肌很少累及。在主动运动后肌力可有暂时性增加，持续运动后肌无力加重。肌电图重复频率刺激时可出现波幅“高频递增、低频递减”的现象。血清乙酰胆碱受体抗体 水平不高，多数对新斯的明缺乏反应。怀疑此病时，应全面查找原发肿瘤。Fisher综合征为急性炎症性脱髓鞘性多神经根炎(格林－巴利综合征)的变异型，主要表现为双侧眼外肌麻痹、小 脑性共济失调和四肢腱反射消失三大主征，如伴有肢体肌力弱，也甚轻微。眼肌麻痹表现为两侧对称，眼外肌是完全性或接近完全性麻痹，而眼内肌麻痹程度常较轻。与MG鉴别要点是本病发病为急性或亚急性，起病前有前驱感染史，患 者 有明显小脑性共济失调表现；抗胆碱酯酶药物试验阴性；脑脊液为轻度或中度蛋白增高，可出现寡克隆区带，细胞数正常：病程常呈良性，可在数周或数月内完全恢复。脑干病变极少数MG患者查体可发现锥体束征阳性，机制与MG 的中枢系统免疫泛化有关，易误诊为中枢神经系统病 变。但是如果患者一侧眼睑下垂，瞳孔散大，另一侧上下肢麻木、无力，病理反射阳性，则提示为脑干病变所致。此类病人病情进展快，要及时做头颅CT或核磁共振检查确诊。多发性肌炎与MG一样起病隐袭，缓慢进展，近端肌无力为主。但多发性肌炎一般不侵犯眼外肌，可有肌痛、压痛 ，常伴其他结缔组织病，肌电图呈典型的肌源性改变，肌酶明显升高，一般不难鉴别两者。对不典型病例，可作肌肉活检明确诊断。慢性甲亢性肌肉病甲亢和MG均为自身免疫疾病，约3％～6％的MG患者合并甲亢，甲亢患者并发MG的比率小于 1％，两种疾病可同时或先后罹患，且MG可发生在甲亢病程的各个阶段。临床上甲亢伴MG要与慢性甲亢性肌肉病相鉴 别 ，前者主要累及眼部肌群，有眼睑下垂，眼球运动障碍和复视，晨轻暮重，对新斯的明有良好反应；后者起病慢，早期最多累及肩或髋带近端肌群，其次是远端肌群，进行性肌无力，消瘦，甚至萎缩。甲亢肌无力为持续性，病程中无明显波动，随甲亢的好转而恢复，对新斯的明一般无效，尿肌酸排泄增高有助于鉴别。 呼吸肌受累 MG患者如病变侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称为“重症肌无力危象”，是致死的主要原因，有些息者病情进展迅速
重症肌无力病因与发病机制是什么
重症肌无力病因与发病机制是什么 重症肌无力在临床上比较多发，近年来，有很多患者被查出患有该类疾病，具体病因不是很清楚，研究表明，重症肌无力疾病可能与代谢紊乱、药物作用及自身免疫有关，下面我们一起看看重症肌无力的病因病机介绍。 发病原因 重症肌无力的病因至今尚不完全明确，综合国内外文献，以往认为与乙酰胆碱的合成或胆碱酯酶代谢过程紊乱及某些抗生素的毒性作用有关，近年来由于免疫学方面的研究进展，认为本病属于自身免疫性疾病。 发病机制 1、代谢紊乱学说 引起本病的病变位于横纹肌的神经-肌肉结合部，症状类似箭毒素作用，阻碍神经冲动的传导，神经与肌肉之间的传导是由神经产生冲动后，释放出乙酰胆碱，引起终板膜产生电位差，而后传导至肌肉使其纤维收缩，在重症肌无力患者，神经冲动传来时，释放出的乙酰胆碱不足，或胆碱酯酶活性过盛，以致乙酰胆酰破坏过速，导致神经-肌肉兴奋传递障碍而发病。 2、药物的毒性作用 某些抗生素对重症肌无力病人的神经-肌肉传导具有阻滞作用，Hokkane报道6例重症肌无力病人，在用药物治疗病情平稳后，加用链霉素族抗生素 (15min～2h)后，使本病加重，此类药物有：链霉素，双氢链霉素，新霉素，多黏菌素，卡那霉素，巴龙霉素，紫霉素等，Lillmann等指出，假定 d-tubocurarine(一种箭毒素)对神经-肌肉的阻滞作用为1000，则多黏菌素B为5，新霉素为2.5，链霉素为0.7，双氢链霉素为 0.6，卡那霉素为0.5，而在临床上应用抗生素的剂量却比箭毒素高100倍以上，因此，重症肌无力病人的神经-肌肉传导已受阻滞，或依靠药物来维持平衡，在此情况下，一旦应用上述抗生素，必然使这种阻滞作用加重，病情进一步恶化，关于某些抗生素对神经-肌肉传导的阻滞作用，目前尚不清楚，有人认为链霉素和箭毒素一样，可以减低终板对乙酰胆碱的敏感度，也有人认为它可以减少递质(transmitter)的释放。 3、自身免疫学说
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神经病学（重症肌无力）课堂作业 题型：单选题（共50题，每题2分，满分100分） 1、重症肌无力的病变部位在：（）C A.周围神经系统 B.中枢神经系统 C.神经肌肉接头 D.骨骼肌细胞 E.线粒体 2、重症肌无力最易受累的肌肉是：（）A A.脑神经支配的肌肉 B.延髓支配的肌肉 C.上肢近端肌肉 D.下肢近端肌肉 E.上肢远端肌肉 3、关于重症肌无力的临床表现，正确的是:（）A A.感觉正常 B.四肢肌肉以远端无力为主 C.常于饱食后发病 D.妊娠患者重症肌无力症状常有减轻 E.患者常出现肌肉的压痛 4、关于重症肌无力，正确的是：（）D A.重症肌无力患者易出现肺部感染，此时应首选氨基糖苷类抗生素，必要时可联合使用第三代头孢 B.重症肌无力患者活动后易疲劳，但适当活动后肌力即可恢复 C.重症肌无力患者多为全身多处肌肉同时起病 D.肌无力症状下午加重，晨起或休息后减轻 E.肌无力患者常因瞳孔括约肌收缩乏力而视物模糊 5、重症肌无力患者合并肺部感染，下列哪种抗生素不宜使用：（）C A. 青霉素 B. 氯霉素 C. 庆大霉素 D. 红霉素 E. 甲硝唑 6、重症肌无力不会累及哪一块肌肉？（）E A.提上睑肌 B.眼上斜肌 C.眼上直肌 D.眼轮匝肌 E.瞳孔括约肌 7、下列不是自身免疫性疾病的是:（）E A.格林巴利综合症 B.重症肌无力 https://www.360docs.net/doc/1c8285678.html,mbert-Eaton肌无力综合症 D.多发性肌炎 E.进行性肌营养不良症 8、下列重症肌无力患者不适宜手术治疗的是：（）C A.伴有胸腺肥大的患者 B.伴有胸腺瘤患者 C.重症肌无力危象患者 D.年轻女性全身型重症肌无力患者 E.抗胆碱酯酶药物疗效不佳 9、抢救重症肌无力危象患者时，错误的是:（）C A.立即开放气道，予以辅助呼吸 B.积极预防肺部感染 C.可使用大剂量激素冲击 D.立即使用大剂量新斯的明进行冲击治疗 E.必要时可使用血浆置换治疗 10、对诊断重症肌无力没有帮助的检查是：（）A A.头颅MRI B.胸部CT C.新斯的明实验 D.重复神经电刺激 E.疲劳试验 11、下列肌肉中，重症肌无力通常首先累及的肌肉是：（）B A.瞳孔括约肌 B.提上睑肌 C.股四头肌 D.三角肌 E.胸锁乳突肌 12、关于重症肌无力，正确的是：（）D
中国重症肌无力诊断和治疗指南
中国重症肌无力诊断和治疗指南 重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶(muscle specific tyrosine kinase，MuSK)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(low-density lipoprotein receptor-related protein 4，LRP4)抗体介导。其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率为(8.0-20.0)/10万人。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高于男性；40-50岁男女发病率相当；50岁之后，男性发病率略高于女性。 临床表现和分类 一、临床表现: 患者全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开始，逐渐累及其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和(或)双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80％以上的患者；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常，对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力，部分患者可出现肌无力危象，需行人工辅助呼吸。 二、临床分类 根据改良的Osserman分型分为： 1.I型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，2年之内其他肌群不受累。 2.Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。包括：ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理；ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。 3.Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。 4.Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。2年内逐渐进展，由I、ⅡA、ⅡB型进展而来，累及呼吸肌。 5.V型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。 实验室检查 一、甲基硫酸新斯的明试验 成人肌肉注射1.0-1.5 mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品0.5 mg，以消除其M 胆碱样不良反应；儿童可按0.02-0.03 mg/kg，最大用药剂量不超过1.0 mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群，记录1次肌力，注射后每10分钟记录1次，持续记录60 min。记录改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分=(试验前该项记录评分-注射后每次记录评分)/试验前该项记录
重症肌无力
重症肌无力 重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。临床表现为部分或全身骨骼肌易疲劳，常于活动后加重，休息后减轻。MG在一般人群中年发病率为8/10万~20/10万，患病率为50/10万。 病因与发病机制：临床研究发现70%的MG病人胸腺肥大，即使胸腺大小正常者亦有生发中心增多，约10%~15%的MG病人合并胸腺瘤。长期慢病毒感染可使胸腺的上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞，这些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌间有交叉，可使自身耐受机制被破坏，导致抗自身的AchR抗体产生。神经-肌肉接头的异常是由循环中AchR抗体所引起的AchR抗体可直接封闭AchR，促使AchR退化、降解，并通过补体破坏AchR，导致AchR数量减少。此外，绝大多数病人可测到AchR-Ab。因此，多数学者认为重症肌无力是细胞免疫依赖，补体参与的自身免疫性。 临床表现：MG在我国南方发病率较高，任何年龄均可发病，常见于20~40岁，40岁以前女性患病率为男性的2~3倍，中年以后发病者以男性多见，多伴胸腺瘤。本病发病诱因多为感染，精神过度创伤，过度疲劳，妊娠，分娩等这些因素也可使病情加重甚至诱发MG危象。 1.起病隐袭，多数病人眼外肌最先受累，表现为眼睑下垂，斜视和复视，双侧瞳孔括约肌 一般不受累。 2.受累肌肉呈病态疲劳，症状多于下午或傍晚劳累后加重，早晨或经短时休息后可减轻， 呈规律的“晨轻暮重”波动性变化。 少数病例在起病的2~3年内可自发缓解，多数病人迁延数年或数十年需长期药物维持。Ⅰ、眼肌型（15%~20%）病变限于眼外肌，表现上睑下垂、复视。对药物治疗的敏感性较差，但预后好。 ⅡA、轻度全身型（30%）生活能自理，无危象。 ⅡB、中度全身型（25%）四肢肌群中度受累，对药物治疗反应一般，生活自理有一定困难，无危象。 Ⅲ、重度激进型（15%）发病急，多于6个月内达高峰，常出现延髓支配肌肉瘫痪和肌无力危象，死亡率高。 Ⅳ、迟发重症型（10%）潜隐性起病，缓慢进展，有延髓支配肌肉麻痹和呼吸肌麻痹。常合并胸腺瘤，预后差。 3.病人如果急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持正常换气功能时，称为MG 危象。 实验室及其他检查 1.疲劳试验（Jolly试验）令受累肌肉在较短时间内重复收缩，如果出现无力或瘫痪，休息 后又恢复正常者为阳性，常嘱病人重复睁闭眼、咀嚼。 2.抗胆碱酯酶药物试验 （1）腾喜龙试验 （2）新斯的明试验：肌注甲基硫酸新斯的明0.5~1mg，20min症状明显减轻者则为阳性，
邓铁涛教授治疗重症肌无力之经验总结
邓铁涛教授治疗重症肌无力之经验总结 2011-05-20 21:48:35| 分类：默认分类|举报|字号订阅 1、释病机，脾胃虚损，五脏相关 邓老潜心于东垣脾胃学说之研究已达20余年，对东垣脾胃之论既重继承，又重发展且善融汇各家之说，故对重肌无力之认识，有其独到之处。邓老熔《难经》虚损之说与东垣脾胃学说于一炉，认为重症肌无力与脾虚有关，但又与东垣所论之一般中气不足不同，而是因虚损致损，实为脾胃虚损。因脾胃居中焦，乃后天之本、气血生化之源、气机升降之枢。脾胃健运则饮食水谷能化生精微，源陈于六腑而气至，和调于五脏而血生，内而五脏六腑、奇恒之府，外而四肢百骸、肌肉皮毛筋脉，皆得其养，形体始壮，神气乃昌。然或先天禀赋不足，或饮食饥饱失节，或形体劳倦内伤，或疾病失治误治，或病后失于调养，均要导致脾虚，甚则由虚致损。《难经.十四难》曰："脏真濡于脾"，此五脏相关之理也，先哲多引而未发。邓老独提出五脏相关学说，并论之甚详。邓老认为：从五脏相关之观点分析，重症肌无力的病机主要为脾胃虚损，此乃主要矛盾，亦为矛盾之主要方面。脾胃虚损则气血生化之源不足，肝乃藏血之脏，开窍于目，化源匮乏，肝血不足，肝窍失养，故重症肌无力除眼睑下垂外，常见复视斜视，是为脾胃虚损累及于肝。肾主藏经，"五脏六腑之精，皆上注于目而为之精"（〈〈灵枢.大惑论〉〉），今脾胃虚损水谷饮食不化生精微藏于肾，肾精不足，精明失养，则视物易倦。脾胃为气机升降之枢，气出于肺而根于肾，需脾于中间乾旋转运，使宗气充足以司呼吸。脾胃虚损则或枢机不运，聚湿生痰，壅阻于肺；或脾病及肾，肾不纳气，气难归根；甚或大气下陷，而出现气短不足以息，或努力呼吸，有似呼喘，或痰涎壅盛，气息将停，呈危在顷刻之肌无力危象。可见此时乃脾胃虚损，累及肺肾两脏使然。至若吞咽困难、构音不清，也莫不与此有关，个别重症肌无力患者尚有心悸、胸闷诸证。晚近的研究揭示重症肌无力可能伴有心功能损害，则是由于脾胃虚损、心血不足所致。 上述病机分析表明：重症肌无力之病机主要为脾胃虚损，由于五脏相关，脾胃虚损可进一步累及他脏。当然，心肺肝肾的病变，也可以反过来影响脾胃，形成相互影响，错综复杂的多维联系。然而其病机转化始终以脾胃虚损为中心环节，这就是辨证论治的着眼点。 2、论证治，辨病辨证，执简驭繁 邓老强调，重症肌无力之辨证论治，必须既辨证又辨病，由辨病又再进一步辨证，通过辨证-辨病-辨证不断地深化。根据上述病机的认识，邓老认为重症肌无力辨证为脾胃气虚之证，辨病当属脾胃虚损之病，尤应注重"虚损二字"，这对指导论治有重要意义。因虚损当补，虚损难复，需久治主能收工。在辨证辨病的基础上，进一步辨其五脏相关之证，以便抓住脾胃气虚这一主要矛盾，适当照顾其他兼证，打破脾胃虚损这个中心病理环节，使其他次要矛盾迎刃而解。至于重症肌无力病程中出现外感表证或危象等，次要矛盾上升为主要矛盾时，则又需权衡其标本先后缓急，随宜外理了。 邓老认为，不能辨证论治与辨证分型等同起来，有些人以为言辨证就必须分型，其实是一种误解。因为疾病的发生发展是千变万化的，并不能以几种分型印定眼目。即以分型而言，其本身也是不确定的。如果说，人们对疾病的认识，从辨证模糊到辨证分型是一种境界，那么，从辨证分型发展为抓主要证候（主要矛盾，其他随证治之）的辨证自由则是辨证的更高境界，是辨证分型的发展和升华，意味着从必然王国进入自由王国。解放初期，邓老运用脾
重症肌无力指南(2015)题库
中国重症肌无力诊断和治疗指南（2015年版） China guidelines for the diagnosis and treatment of myasthenia gravis 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 中国免疫学会神经免疫学分会 陕西省西安市第四军医大学唐都医院神经内科, 李柱一执笔 摘要：本次指南简要介绍了重症肌无力（MG）发病机制和诊断要点；重点介绍了MG治疗方法，方案，特别是强调了在MG治疗过程中免疫抑制剂的使用方法。对神经内科临床医生的工作实践具有指导意义。 重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由抗-MuSK（muscle specific kinase ）抗体、抗LRP4（low-density lipoproteinreceptor-related protein 4)抗体介导。MG主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率约为8.0-20.0/10万人[1]。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高于男性；在40-50岁之间男女发病率相当；在50岁之后，男性发病率略高于女性。 一、临床表现和分类 1．临床表现 全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开
始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80%以上的MG患者[2]；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常，对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力，部分病人可出现肌无力危象，需行人工辅助呼吸[3,4,5]。 2．临床分类：改良Osserman分型 Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，两年之内其他肌群不受累。 Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。 ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通 常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。 ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通 常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。 Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。 Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。两年内逐渐进展，由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型进展，累及呼吸肌。 Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。 二、实验室检查 1．甲基硫酸新斯的明试验：成人肌内注射 1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品0.5mg，以消除其M胆碱样不良反应；儿童可按0.02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1.0mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群，记录一次肌力，注射后每10分钟记录一
重症肌无力都有哪些诊断标准
https://www.360docs.net/doc/1c8285678.html,/重症肌无力都有哪些诊断标准 重症肌无力都有哪些诊断标准?重症肌无力是自身抗体所致的免疫性疾病，主要表现骨骼肌异常和眼部的异常。重症肌无力影响着我们正常的生活和学习，因此，我们必须及时治疗，但是治疗的前提是我们要做好其的诊断工作。此病的患者的各年龄段的都有，但是大多在15-35岁，男女性别比约1：2，下面就是重症肌无力的诊断标准。 1、记分标准：有些专家提出临床绝对记分和相对记分的概念，以临床绝对记分的高低反映重症肌均可无力病人受累肌群肌无力和疲劳的严重程度;以临床相对计分来做病情的比较和疗效的判定。临床相对记分：(治疗前临床绝对记分总分-治疗后临床绝对记分总分)/治疗前临床绝对计分总分。临床相对记分>95%者定为痊愈，80%～95%为基本痊愈，50%～80%为显效，25%～50%为好转，<25%为无效。 2、一般标准：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物，3年以上无复发。临床近期痊愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物或药量减少3/4以上，1个月以上无复发。显效：临床症状和体征有明显好转，能自理生活、坚持学习或轻工作，治疗重症肌无力药物的药量减少1/2以上，历时一个月以上无复发。好转：临床症状和体征有好转，生活自理能力有改善，治疗重症肌无力的药物用量减少1/4以上，历时一个月以上无复发。无效：临床症状和体征无好转，甚至有恶化。 3、症状诊断：女性重症肌无力特征就是神经肌肉接头部的形态学发生了改变，主要表现在突触后膜皱褶平坦、消失、甚至断裂。重症肌无力的发病，在早期以肌纤维间和小血管周围，有淋巴细胞浸润，以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏;在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的，巨噬细胞的渗出，晚期肌纤维可有不同程度的，失神经性改变，肌纤维细小。 通过上面内容的讲述，我们对重症肌无力都有哪些诊断标准也有了解了，大家在生活中应注意做好日常的诊断工作。倘若不幸出现了重症肌无力的现象，抓紧时间到正规的医院接受治疗。 原文链接：https://www.360docs.net/doc/1c8285678.html,/zzjwl/2015/0820/230531.html
重症肌无力的诊断与治疗
重症肌无力的诊断与治疗 目的通过分析临床患者的疾病特征、诊断条件以及治疗方法，探究重症肌无力疾病在治疗方面今后的发展方向。方法研究分析近年来各项关于重症肌无力的研究结果和进展，归纳总结相关临床诊断标准以及治疗方法。结果临床针对重症肌无力主要根据患者临床疾病表现、肌肉疲劳试验测试、肌电图测定、药物试验测试、抗乙酰胆碱受体抗体含量滴定，针对该疾病临床主要采取令患者接受免疫抑制剂、胆碱酯酶抑制剂治疗、短期治疗方法以及胸腺切除术等的方法对患者进行治疗。结论目前重症肌无力作为一种自身免疫性疾病其发病机理已经得到较为清晰的了解，但治疗方法仍缺少有效性，仍处于研究阶段，若将理论过渡到临床实践之中还需要大量努力，未来临床上该疾病的发展方向将是在不对免疫系统造成干扰基础之上对重症肌无力进行特异性治疗方法，以突破自身免疫性疾病的治疗瓶颈。 标签：重症肌无力；免疫抑制剂；胆碱酯酶抑制剂 重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病，该病主要是由于位于患者机体神经肌肉接头突触后膜的用于传递信息的乙酰胆碱受体发生了烟碱样病变，导致神经传递受阻，进而造成患者出现随意性肌肉疲乏无力的症状[1]。现今重症肌无力是各种自身免疫性疾病中各项相关研究最清楚最全面的一种疾病，学者专家致力于通过研究该疾病推动自身免疫病的研究的整体发展。本文通过综合多项临床实践结果和专业性研究，归纳总结了重症肌无力的相关诊断标准和治疗方法，现报道如下。 1 重症肌无力临床表现 重癥肌无力（myasthenia gravis，MG）是临床上迄今为止关于发病机制的研究最为清楚的自身免疫病，现目前也正针对该疾病的疾病基础进行相关研究并取得较大进展。研究显示，重症肌无力发病的原因是患者体内神经肌肉接头处出现乙酰胆碱受体（AChR）受到抗体的拮抗出现功能性烟碱样损耗而功能异常，进而导致神经传导阻滞[2]。研究显示致病性自身抗体、补体和细胞因子参与、胸腺肌细胞以及遗传等因素与发病机制关联。重症肌无力的主要临床表现为骨骼肌易出现随意性或由于经历各种活动导致的疲劳无力，且症状的严重程度具有显著的波动性，清晨疾病程度弱，晚间则程度重；临床病例情况显示，疾病涉及的肌肉早期主要为眼外肌，随着病情的发展，疾病累及的肌肉波及到咽喉肌、颜面肌、四肢肌以及躯干肌，患者或出现语言障碍、咀嚼和吞咽困难，四肢疲乏无力，严重者出现呼吸器官损伤导致呼吸困难，出现胸腺病理损伤进而部分患者出现胸腺瘤，此类患者年龄多为40岁以上，疾病症状大致呈全身性。若患者为儿童或经历长时间活动则病情更为严重。 2 重症肌无力的诊断 2.1参考临床表现若患者临床表现为：双眼上眼睑呈不对称下垂、面部肌肉