重症肌无力康复治疗方法

重症肌无力康复治疗方法
重症肌无力康复治疗方法

重症肌无力康复治疗方法

重症肌无力是一种危害性非常大的疾病,我们建议大家在日常生活中一定要做好对于重症肌无力的预防工作才行,我们有必要多了解一些关于重症肌无力的信息,一旦患上了重症肌无力我们才不会手足无措。重症肌无力不但会导致患者出现视力模糊和咀嚼无力等情况而且还可能导致患者出现吞咽困难和讲话大舌

头等症状。

目前,众多专家发现重症肌无力的康复训练可以作为一种很好的辅助疗法,帮助患者尽快的康复。一定的康复训练可以很好的锻炼患者的肌肉力度。重症肌无力比较难治,了解重症肌无力具体康复训练方法具有重要意义。

一、坐起训练:应当按以下步骤循序渐进的进行。这不仅是早期康复训练的一部分,也可有效的改善体位性低血压。抬高床头-扶助坐起-自助坐起-双腿下垂床边-坐位平衡训练-站立训练。

二、步行训练:步行训练是在坐位平衡训练和站立训练达到

一定程度后进行的。步行训练一般可进行迈步训练,上下台阶训练。在步行训练时应注意保护好患者,严防摔到。

三、重症肌无力病人主动运动:

1、健肢主动运动:要慢尽可能带动患肢一起运动。

2、患肢主动运动:先做瘫痪肢体假象运动然后作助力运动

进而做主动运动。应当注意运动幅度逐渐增加,不应引起疼痛和损伤,避免过度疲劳而使肢体痉挛加重。并应鼓励肌无力病人尽量用健肢给患肢作被动运动。四、移乘训练:着重训练从床上-轮椅;轮椅-床上。为今后更全面的康复训练作好准备。在作移

乘训练时应注意患者的心肺功能,训练前要检查有无心肺功能疾患。坐轮椅时一般在40分钟-1小时活动一下身体或抬高臀部除压30秒。患侧上肢放在胸前注意保护,患脚防止擦伤。同时要

注意安全。

在上面的文章里面我们介绍了一种对于人体危害很大的病症,那就是重症肌无力,虽然重症肌无力会给患者带来多方面的麻烦,不过我们可以采用上文介绍的康复方法来治疗重症肌无力。

2020重症肌无力管理国际共识指南(更新版)

2020重症肌无力管理国际共识指南(更新版) 2020年11月3日神经病学杂志发布了《重症肌无力管理国际共识指南(2020更新版)》,该共识指南基于文献中的最新证据,对2016年《重症肌无力管理国际共识指南》的内容进行了更新。旨在指导世界各地临床医生的重症肌无力管理策略。 2016年《重症肌无力管理国际共识指南》是首个的重症肌无力国际共识指南,对其中的指南要点进行总结。 2016年重症肌无力治疗最新国际共识出炉2016年重症肌无力管理国际共识解读 制定背景 2013年10月,美国Myasthenia Gravis基金会任命了一个工作组来制定重症肌无力(MG)的治疗指南,并召集了一个由15名国际专家组成的小组。RAND / UCLA适当性方法用于制定涉及七个治疗主题的共识性建议。2019年2月,国际专家小组重新召集,并增加了一名南美代表成员。该小组对所有先前的建议重新进行了审核,并根据近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。多达三回合的匿名电子邮件投票用于达成共识,并根据专家小组的意见对建议进行了修改。指南更新的部分包括胸腺切除术;针对利妥昔单抗、依库

丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。在本指南共识中,经过三轮投票后未能达成共识的建议被删除。专家小组以9分制对每项建议进行评分(1-3:不适当,4-6:不确定,7-9:适当),以中位数和范围表示。 共识指南中的主要内容 ?胸腺切除术 推荐意见: 1a.对于年龄在18至50岁之间,非胸腺性,AChR-Ab+全身性MG 患者,应在疾病早期考虑进行胸腺切除术,以改善临床结局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率(中位数9,范围2-9)。1b.如果AChR-Ab +全身性MG患者对最初的免疫疗法没有反应或该疗法产生无法忍受的副作用,则应强烈考虑进行胸腺切除术(中位数9,范围5-9)。 2. MG胸腺切除术是择期手术,应在患者稳定且安全(不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能)的情况下进行(中位数9,范围9)。 3. 内窥镜和机器人进行胸腺切除术的方法越来越多,并且在经验丰富的中心具有良好的安全记录。根据不同研究的比较,侵入性较低的胸

课程中心神经病学重症肌无力习题(优.选)

神经病学(重症肌无力)课堂作业 题型:单选题(共50题,每题2分,满分100分) 1、重症肌无力的病变部位在:()C A.周围神经系统 B.中枢神经系统 C.神经肌肉接头 D.骨骼肌细胞 E.线粒体 2、重症肌无力最易受累的肌肉是:()A A.脑神经支配的肌肉 B.延髓支配的肌肉 C.上肢近端肌肉 D.下肢近端肌肉 E.上肢远端肌肉 3、关于重症肌无力的临床表现,正确的是:()A A.感觉正常 B.四肢肌肉以远端无力为主 C.常于饱食后发病 D.妊娠患者重症肌无力症状常有减轻 E.患者常出现肌肉的压痛 4、关于重症肌无力,正确的是:()D A.重症肌无力患者易出现肺部感染,此时应首选氨基糖苷类抗生素,必要时可联合使用第三代头孢 B.重症肌无力患者活动后易疲劳,但适当活动后肌力即可恢复 C.重症肌无力患者多为全身多处肌肉同时起病 D.肌无力症状下午加重,晨起或休息后减轻 E.肌无力患者常因瞳孔括约肌收缩乏力而视物模糊 5、重症肌无力患者合并肺部感染,下列哪种抗生素不宜使用:()C A. 青霉素 B. 氯霉素 C. 庆大霉素 D. 红霉素 E. 甲硝唑 6、重症肌无力不会累及哪一块肌肉?()E A.提上睑肌 B.眼上斜肌 C.眼上直肌 D.眼轮匝肌 E.瞳孔括约肌 7、下列不是自身免疫性疾病的是:()E A.格林巴利综合症 B.重症肌无力 https://www.360docs.net/doc/2019032762.html,mbert-Eaton肌无力综合症 D.多发性肌炎 E.进行性肌营养不良症 8、下列重症肌无力患者不适宜手术治疗的是:()C A.伴有胸腺肥大的患者 B.伴有胸腺瘤患者 C.重症肌无力危象患者 D.年轻女性全身型重症肌无力患者 E.抗胆碱酯酶药物疗效不佳 9、抢救重症肌无力危象患者时,错误的是:()C A.立即开放气道,予以辅助呼吸 B.积极预防肺部感染 C.可使用大剂量激素冲击 D.立即使用大剂量新斯的明进行冲击治疗 E.必要时可使用血浆置换治疗 10、对诊断重症肌无力没有帮助的检查是:()A A.头颅MRI B.胸部CT C.新斯的明实验 D.重复神经电刺激 E.疲劳试验 11、下列肌肉中,重症肌无力通常首先累及的肌肉是:()B A.瞳孔括约肌 B.提上睑肌 C.股四头肌 D.三角肌 E.胸锁乳突肌 12、关于重症肌无力,正确的是:()D

名中医治重症肌无力(痿症)秘方

名中医治重症肌无力(痿症)秘方 94.1 益气温肾汤 【来源】徐杰,《湖北中医杂志》(4)1988年 【组成】党参12克,黄芪18克,柴胡、升麻各7克,干姜、肉桂各6克,防风、生甘草 各8克,赤芍、地龙、白芍各10克。 【用法】水煎服,每日1剂,日分3次温服。待病情好转后,可用上方加工成冲剂,每 日3次,每次服20克,以巩固疗效。 【功用】温肾运脾、益气升陷。 【方解】方中的党参、黄芪、甘草、柴胡、升麻益气和中,升提脾气;又加肉桂,温 煦元阳,兼顾脾肾;久病体弱者肾阳亦亏,故再加熟附片以助干姜、肉桂温阳运脾,益气 升陷,适当佐以防风、赤芍、白芍、地龙祛风胜湿、活血通络。本方功专力著,疗效甚为 满意。 【主治】眼肌型重症肌无力。 【加减】畏光、流泪、纳呆,加羌活、苍术;复视、斜视、眼球活动受限,加川芎、

全蝎、蜈蚣;面色?白、活动乏力,则红参易党参;病程长,反复发作,四肢欠温,加熟 附片、鹿角霜;烦热口渴、舌质红、苔黄,去防风、干姜,加仙鹤草、旱莲草。【疗效】治疗65例,痊愈(眼裂大小正常,且早晚无改变,伴随症状消失、新斯的明试 验阴性)24例(其中重型10例、中型14例);好转(眼球症状好转、眼睑下垂上抬0.2厘米、全 身症状好转)36例(其中重型12例、中型22例、轻型2例);无效5例(其中中型4例、轻型1例)。 总有效率为92.3%。平均治疗天数为41天,平均好转天数为13天。 94.2 马钱子方 【来源】裘昌林,《上海中医药杂志》(1)1986年 【组成】生马钱子适量。 【用法】先将马钱子制成胶囊。取生马钱子用清水浸泡半日,去毛,切片后,用香油 煎至呈棕黄色。捞出后用六一散粉吸附,筛去六一散,磨粉,每粒胶囊装入炙马钱子粉0.2 克,备用。每日3次,每次服1粒,饭后即服,每隔2~4日增服1粒,逐渐加至7粒为止。如 不到7粒而自觉肌体局部有一过性肌肉跳动、抽动感时,亦不可再增加。原来如服西药吡

激素治疗重症肌无力

激素八问-------重症肌无力减药 到目前为止,激素是控制MG的最普遍且疗效确定的方法. 1,我怎么会得MG的?激素是什么啊?通过什么道理能缓解MG的症状的? 答:激素现在病友们在吃的主要是强的松(以下简称小强)和美卓乐(以下简称小美),都属肾上腺皮质激素,并属糖皮质激素。我想用最平实最易懂的语言和比喻让新病友们了解激素缓解MG症状的原因。这也我在和我的医生多次的交流中理解到的。肾上腺皮质激素,是在所有的脊椎动物体内都存在的一种激素,当它分泌正常的时候,维持我们身体正常的生理活动,不会出现病态的症状。激素是一种免疫抑制剂,很大一部分病友得MG是由于自身的免疫亢进,对于这种原因引起的MG,激素就能够缓解其病情。妮妮不讲晦涩的医学术语,简单的说,我们的肾上腺,每天勤劳的工作着,分泌我们必须的肾上腺激素,当我们的肾上腺分泌的激素刚刚好够用的时候,身体的其它抗体保持一定的正常量,身体也正常的运转。而当我们激素量分泌的不够的时候,那些不好的,坏的抗体就成倍的增长,直到影响我们身体的正常运转,出现各种病态的症状。这样简单的来说,我想病友们可以明白为什么激素能够缓解病情了。但是,MG的病因是很复杂的,至今医学界并没有给出一个准确确定的原因,所以,每个病友患MG的原因并不相同。 2,那是不是每个人用上激素都管用的?我能不能用啊? 答:不是每个病友用激素都会有效果。由于各方面的原因,比如,有些病友不是由于免疫亢进引起的MG,再比如,就像相同的一种药在每个人身上的效果和反应不同一样,由于每个人的体质不同,年龄及各方面的差异,对激素的反应也是不同的,有些病友对激素很敏感,用上激素就能缓解病情,比如妮妮我;而有些病友,对激素不仅不敏感,而且没有丝毫效果反而还会过敏或加重。但是这部分病友,也许对其它类的免疫抑制剂有效,比如依木兰。所以,具体到每个病友,并不能确定激素一定对你有效或者无效。我想,如果你决定试一试,听听医生的建议更好些。 3,我已经在用激素了,为什么许多病友告诉我,激素要在早上吃?到底什么时候吃?什么时候吃副作用小? 答:激素应该在早上6—8点一次性顿服。这个时间服用正作用大,副作用小。原因:对于这个问题,我多次请教过医生,也在这里用最简单的比喻来给亲爱的们说一下。我们的肾上腺,它长在肾上(那啥,这是句废话哈),我们的肾上腺,每天最活跃的时间,是早上6—8点,此时,大家可以想像,在肾的表面上,会一个个吸收点,这些点,由于肾上腺活跃的原因,都处于张开状态,我想像,就像一个个张开的小嘴,此时服用激素,能够达到最好的吸收效果。而也因其活跃性,副作用最小。8点之后,特别是到了下午,肾上腺过了其活跃期,这些一个个小的吸收点,基本处于闭合状态,休眠去了。亲们想一想,再吃激素的话,还能够吸收多少呢?是不是效果就要差很多了。所以,建议大家,激素一定要在早上吃,如果起的晚,也保证在上午吃。 4,用激素的方法有几种?我听说可以先从高的量开始慢慢减?或者先吃小的量一点点加?

重症肌无力用药禁忌

对重症肌无力用药的认识 中医病名:肌痿或肉痿 一、概述 1中医 肌痿又称肉痿、肌痿。多因脾虚失运,不能输精以濡养肌肉,或湿浊伤及经络、肌肉所致。以肌肉萎缩,痿弱无力不用为主要表现的肢体痿病类疾病。 2西医 重症肌无力是神经-肌肉接头间传递障碍的获得性自身免疫性疾病。表现为受累的部份或全身横纹肌异常易于疲劳,活动后加重,休息可减轻。慢性病程中可以缓解,但很易复发。 二、病因 1中医 (1) 外因外感六淫之邪致脏腑功能失衡,气血亏损致病。 (2) 内因七情所伤,情志不舒,累及脏腑,如有“怒伤肝”、“喜伤心”、“思伤牌”、“忧伤肺”、“恐伤肾”。 (3) 不内外因摄生不慎,饮食不节,肥甘厚味,损及脾胃,致脾胃虚弱;劳倦过度,脏腑功能失调,耗气伤津。 (4) 先天因素禀赋不足,素体脾胃虚弱,脾肾阳虚,肝肾阴虚等。 2西医 重症肌无力的确切病因尚不清楚。电镜观察发现,重症肌无力神经肌肉接头突触后膜皱褶变少变浅,平均面积减少。多数患者伴发胸腺不同程度异常,横纹肌血管周围常有淋巴细胞集结。近处来大量实验证明,患者血液中存在作用于乙酰胆碱受体的抗体,导致神经肌肉接头突触后膜有效乙酰胆碱受体的数目减少和乙酰胆碱传递功能障碍,引起肌肉无力症状。 三、症状 重症肌无力常呈慢性发病或亚急性发病,从某一肌群扩散到其它肌群,表现为受累骨骼肌极易疲劳,如眼肌有客观存在累则眼睑下垂;咽喉肌受累则讲话无力、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力;颈部肌肉无力则抬不起头;四肢肌肉受累表现精神不振、头昏、头胀、头晕、嗜睡,感觉异常有麻木或麻刺感,如上肢抬举无力,下肢上楼困难或易跌跤;肋间肌受累则呼吸困难,讲话声音小无力。以上症状在下午或晚上及活动后加重,晨起或经休息或应用抗胆碱酯酶药物后症状减轻或消失。 四、检查 1 血常规、尿常规、血肝功能、乙型肝炎5项指标、血沉。 2 血清AChR抗体测定。 3 胸部X线片。 4 肌电图。 5 胸腺CT。 五、诊断 1中医 (1) 一般起病缓慢。在15~35岁起病者多见于女性,在5岁以下起病者多见于男性。可有家族遗传史。 (2) 多见眼睑下垂,睁眼无力,闭眼不全,斜视、复视,眼球活动不灵,面部表情尴尬,吹气漏风,闭嘴不紧,咀嚼无力,吞咽困难,饮水呛咳,言语困难。小儿可有走路延迟,小腿肥大、肌肉发硬,大腿肌萎缩,臀部肥大,动作笨拙,如鸭步行,起蹲或上下楼困难,甚至两手不能举高,肩背耸起如翼状,可伴智力减退。部分患者疲劳试验可引起眼肌、吞咽肌及

最新版《重症肌无力管理国际共识指南:2020更新》

最新版《重症肌无力管理国际共识指南:2020更新》 2020年11月3日,神经病学杂志Neurology在线发表了《重症肌无力管理国际共识指南:2020更新》[1],这是继2016年发表首个重症肌无力管理国际共识指南后第一次更新。让我们一起抢先看一下2020版共识指南的重点内容。 此次共识指南依旧由美国重症肌无力基金会(the Myasthenia Gravis Foundation of America,MGFA)任命的工作组专家来制定,与2016年指南制定时不同,此次工作组增加了一名来自南美的新成员。新共识指南更新的推荐主题根据2013年以来发表的重症肌无力(myasthenia gravis,MG)治疗研究筛选出来。工作组专家对各个主题进行了3轮匿名电子邮件投票,每项推荐内容均进行打分,满分9分。 其中,1-3分:不适当;4-6分:不确定;7-9分:适当。因此这版指南中我们可以看到每项推荐内容后面均附有专家打分的中位数和范围。 本次指南更新的6个主题如下: 胸腺切除

眼肌型重症肌无力 利妥昔单抗 甲氨蝶呤 伊库丽单抗 免疫检查点抑制剂 (由于证据质量低,体育锻炼这一主题被排除了) 我们将以问答的形式介绍各个主题的新增推荐意见,以便大家理解这些推荐意见背后的临床问题有更多认识和思考。 Q1:非胸腺瘤乙酰胆碱受体(AChR-Ab)阳性的全身型MG患者有必要切除胸腺吗?应该该选择哪种胸腺切除方式?AChR-Ab阴性或者其他抗体阳性的MG患者呢? 指南对“胸腺切除”的推荐

1a.年龄18-50岁的非胸腺瘤AChR-Ab阳性的全身型MG患者,应当在疾病早期考虑进行胸腺切除来改善临床结局,进而使免疫治疗需求和疾病恶化导致的住院需求最小化。(中位评分:9,范围:2-9) 1b.AChR-Ab阳性的全身型MG患者如果最开始的足量免疫抑制治疗无反应或者发生难以耐受的治疗副反应,强烈考虑胸腺切除术。(中位评分:9,范围:5-9) 2.MG患者进行胸腺切除是择期的,并且应当在患者稳定、安全的时候进行,因为术后的疼痛和机械因素可能限制呼吸功能。(中位评分:9,范围:9) 下列推荐与2016年指南相同 3.内镜和机器人进行行胸腺切除术的实施逐渐增多,在有经验的中心有良好的安全性追踪随访记录。RCT研究数据目前不可获得。基于不同研究之间的比较,侵袭性减少的胸腺切除方式可能与侵袭性的方式产生的效果类似。(中位评分:9,范围:4-9) 4.如果AChR-Ab阴性的全身型MG患者对免疫抑制(immunosuppressive,IS)治疗无充分反应,或者为了避免/最小化IS治疗不可耐受的副反应,可以考虑进行胸腺切除。目前的证据尚不

重症肌无力指南(2015)题库

中国重症肌无力诊断和治疗指南(2015年版) China guidelines for the diagnosis and treatment of myasthenia gravis 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 中国免疫学会神经免疫学分会 陕西省西安市第四军医大学唐都医院神经内科, 李柱一执笔 摘要:本次指南简要介绍了重症肌无力(MG)发病机制和诊断要点;重点介绍了MG治疗方法,方案,特别是强调了在MG治疗过程中免疫抑制剂的使用方法。对神经内科临床医生的工作实践具有指导意义。 重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由抗-MuSK(muscle specific kinase )抗体、抗LRP4(low-density lipoproteinreceptor-related protein 4)抗体介导。MG主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳,活动后加重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率约为8.0-20.0/10万人[1]。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前,女性发病率高于男性;在40-50岁之间男女发病率相当;在50岁之后,男性发病率略高于女性。 一、临床表现和分类 1.临床表现 全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力;颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开

始,逐渐累及到其他肌群,直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力危象。 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状,见于80%以上的MG患者[2];还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常,对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累,以屈肌为著,出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均可出现肌无力症状,以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力,部分病人可出现肌无力危象,需行人工辅助呼吸[3,4,5]。 2.临床分类:改良Osserman分型 Ⅰ型:眼肌型,病变仅局限于眼外肌,两年之内其他肌群不受累。 Ⅱ型:全身型,有一组以上肌群受累。 ⅡA型:轻度全身型,四肢肌群轻度受累,伴或不伴眼外肌受累,通 常无咀嚼、吞咽和构音障碍,生活能自理。 ⅡB型:中度全身型,四肢肌群中度受累,伴或不伴眼外肌受累,通 常有咀嚼、吞咽和构音障碍,生活自理困难。 Ⅲ型:重度激进型,起病急、进展快,发病数周或数月内累及咽喉肌;半年内累及呼吸肌,伴或不伴眼外肌受累,生活不能自理。 Ⅳ型:迟发重度型,隐袭起病,缓慢进展。两年内逐渐进展,由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型进展,累及呼吸肌。 Ⅴ型:肌萎缩型,起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。 二、实验室检查 1.甲基硫酸新斯的明试验:成人肌内注射 1.0-1.5mg,如有过量反应,可予以肌肉注射阿托品0.5mg,以消除其M胆碱样不良反应;儿童可按0.02-0.03mg/kg,最大用药剂量不超过1.0mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群,记录一次肌力,注射后每10分钟记录一

重症肌无力的诊断和治疗

重症肌无力的诊断和治疗 重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导的自身免疫病。AChR抗体可降低突触后肌肉的去极化,从而导致典型的波动性肌无力。眼外肌、延髓肌和四肢近端肌较易受累,所有年龄段均可发病。 MG是一种少见病,患病率大约为20/100000,年发病率为 10/1 000 000-20/1 000 000。50 岁以上男性和40岁以下女性的发病率高于同龄异性,而青春期前的发病率在两性之间相当。MG的典型临床表现为波动性和肌无力,可局限于眼外肌,也可累及眼外肌、延髓肌和四肢肌等全身肌肉,前者为眼肌型MG,后者为全身型MG。 诊断 MG的诊断需要全面整合临床病史、体格检查和实验室检查。作者推荐的诊断流程见图1,鉴别诊断见框1。 治疗 MG的治疗通常采用双重途径(表1)。乙酰胆碱酯酶抑制剂可减轻疲劳肌无力的症状,但不能改变病程。免疫抑制剂和胸腺切除可调节免疫系统并可改

变众多重症患者的病程。

乙酰胆碱酯酶抑制剂 乙酰胆碱酯酶抑制剂可增加神经-肌肉接头ACh的数目并增加MG患者突触后膜ACh 与有限AChR竞争结合的效率,由此引起患者肌无力短暂的改善。轻症和单纯眼肌型患者有时仅需单用胆碱酯酶抑制剂即可,而中至重症患者则需要免疫抑制剂治疗。吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂(见表1),其用药剂量和用药频率以获得最大疗效和最少副作用为原则。 本类药物的副作用通常较轻,与拟胆碱活性有关(见表1)。在少数情况下,日剂量超过450mg可引起胆碱能危险,有时与肌无力危象较难区分。胆碱能危象常伴发其他胆碱能副作用,但偶尔也可见单独发生危象者。 糖皮质激素 泼尼松和泼尼松龙(见表1)是一线免疫抑制治疗药物。患者的肌无力症状常于使用激素后2~3周出现改善,一般在治疗3个月后方能体现激素的充分疗效。严重的肌无力患者,尤其是累及延髓肌者,在使用激素治疗前常需静脉丙球或血浆置换治疗,这是因为约有15%的患者在使用激素治疗后早期会出现明显的肌无力加重。常用的激素治疗策略为应用大剂量激素使患者病情明显改善,然后缓慢减量至防止症状反复的最小有效剂量,但激素的治疗受长期使用产生的副作用限制(见表1)。

重症肌无力指南(2015)

xx重症肌无力诊断和治疗指南(____年版)China guidelines for the diagnosis and treatment of myasthenia gravis 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 中国免疫学会神经免疫学分会 陕西省西安市第四军医大学唐都医院神经内科, 李柱一执笔 重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG 患者由抗-MuSK(muscle specific kinase )抗体、抗LRP4(low-density lipoproteinreceptor-related protein 4)抗体介导。MG主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳,活动后加重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率约为8.0-20.0/10万人[1]。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前,女性发病率高于男性;在40-50岁之间男女发病率相当;在50岁之后,男性发病率略高于女性。 一、临床表现和分类 1.临床表现 全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力;颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开始,逐渐累及到其他肌群,直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力危象。 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状,见于80%以上的MG患者[2];还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常,对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困

重症肌无力的药物治疗

重症肌无力的药物治疗 发表时间:2012-02-21T09:25:37.827Z 来源:《医药前沿》2011年第24期供稿作者:纪慧 [导读] 临床特征为局部或全身骨骼肌稍事活动即易疲劳,经休息或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解的慢性疾病。 纪慧(辽宁抚顺矿务局总医院老虎台分院113003) 【关键词】重症肌无力药物 【中图分类号】R746.1 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2011)24-0057-01 重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。临床特征为局部或全身骨骼肌稍事活动即易疲劳,经休息或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解的慢性疾病。它是一种自身免疫性疾病,基本病理变化是突触后膜表面积减少,膜中烟碱型乙酰胆碱受体含量降低。 1 临床表现 可见于任何年龄,发病多在20~40岁间。40岁以前发病者,女性较多,中年以后发病者,多为男性,常伴胸腺肿瘤。全身所有骨骼肌,包括眼外肌、面肌、延髓肌、颈肌和肢带肌均可受累,但颅神经支配肌(眼外肌、面肌、延髓肌)受累较脊神经支配肌受累更为多见。受累骨骼肌病情常有波动,朝轻夕重,疲劳加重。疾病早期,常可自发缓解与复发。晚期病人运动障碍较严重,虽经休息也不能完全恢复。成人重症肌无力患者,常从一组肌肉无力开始,逐步累及其他肌群,眼外肌受累为首发症状者最为常见。 2 药物治疗 2.1 常用药物分类 胆碱酯酶抑制剂溴化新斯的明,溴吡斯的明,安贝氯铵,普鲁斯的明。 免疫抑制剂肾上腺皮质激素,环磷酰胺,环孢素A等。 2.2 治疗药物作用机制 胆碱酯酶抑制剂是治疗重症肌无力的基本药物,其作用机制是抑制胆碱酯酶的活性,使运动终板区的乙酰胆碱(Ach)含量增加,从而缓解肌无力症状。 免疫抑制剂抑制体内的免疫应答细胞(特别是T细胞)的活性,使抗nAchR抗体产生减少,从而减轻对骨骼肌上nAchR的损伤。 2.3 治疗药物的选用 胆碱酯酶抑制剂目前仍是治疗 MG的最常用的基本药物,主要用于单纯眼肌型患者、轻型MG、中至重型MG患者与激素或免疫抑制剂合用。 (1)常用的药有下列数种: ①溴化新斯的明:成人每隔4h服15~30mg,儿童每日2mg/kg。口服后10~20min起效,30~60min作用达高峰,维持2~4h。如病情恶化而不能口服的患者可肌肉或皮下注射,成人0.5mg,随后根据病情调节剂量。儿童每日2~3h0.01~0.04mg/kg。 ②溴吡斯的明:20~30min起效,维持3~6h,对延髓支配的肌肉无力效果较好,60~120mg,3~4/d,病情严重时还可酌情加量。小儿酌情减量。毒副反应只有新斯的明的1/4~1/8。 ③酶抑宁:对溴离子敏感而不能用溴吡斯的明的患者可用此药。20~30min开始起效,维持4~6h,较少产生严重的胃肠道反应,支气管分泌物也较少,成人每次5~10mg(5~7.5mg相当于新斯的明15mg或吡啶斯的明60mg),3~4/d。儿童每日0.3mg/kg。 ④普鲁斯的明:因静脉注射有致心跳骤停和血压下降的可能,故多采用肌肉或皮下注射,在抢救危象病人或吞咽困难的病人时,肌肉注射1~1.5mg。同时注射阿托品0.5mg,可维持30~60min。 ⑤腾喜龙:10mg/次,静脉注射,仅供试验用。 (2)胆碱酯酶抑制剂的不良反应: ①毒草碱样副反应:腹痛、恶心、呕吐、呼吸困难、瞳孔缩小、缓脉、流涎、多汗、流泪、支气管分泌物增多,严重时可引起血压下降、肺水肿和心跳骤停。 ②烟碱样副反应:肌束震颤、痛性肌肉痉挛和肌无力等。 ③中枢症状:有头痛、头晕、兴奋、烦躁、紧张、焦虑、失眠,严重时可有不同程度的意识障碍,甚至昏迷。 若有以上症状出现,轻症时可合用阿托品或减少剂量。阿托品仅对毒蕈碱样毒性有拮抗作用。肠道、泌尿道有梗阻的病人和严重支气管哮喘者禁用抗胆碱酯酶药。 肾上腺皮质类固醇激素 (1)适应证: ①成年人,特别是40岁后起病的全身肌无力,延髓肌无力而病程在1年之内,抗胆碱酯酶药物不满意者; ②儿童MG,病程在2年以上且无任何恢复征象,或儿童肌无力累及全身骨骼肌且对抗胆碱酯酶药物无效时; ③胸腺切除术前、后,用以抑制和调整胸腺的免疫功能; ④胸腺手术无指征,作胸腺放射治疗前; ⑤重症肌无力危象病人,在辅助呼吸的前提下使用。 (2)用药方法: ①大剂量短程疗法: 大剂量短程ACTH疗法:ACTH 100U静脉滴注1/d,10~14d为1个疗程。在治疗期间应同时给予胆碱酯酶抑制剂,此疗法一般在用药后2~8d出现肌无力加重反应,平均持续5d左右。此时应特别注意病人的吞咽和呼吸功能,必要时要鼻饲和辅助呼吸,加重反应缓解后症状也随着改善,但疗效不持久,持续进步时间约为3个月。 大剂量冲击疗法:甲泼尼龙1 000mg/d,静脉滴注,1/d,3~5d。注意事项同ACTH疗法。通常1个疗程不能取得满意的效果,隔2周还可以再重复1个疗程,可重复2~3个疗程。 ②长期维持疗法: ACTH大剂量冲击定期维持疗法: ACTH 100U静脉滴注,1/d,10~14次,以后每周维持1次ACTH 100U静滴,维持多少时间依病情

中国重症肌无力专家共识

中国重症肌无力诊断和治疗专家共识【定义】 重症肌无力(myasthen gravis,MG)是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。 【病因】 自身免疫、被动免疫(暂时性新生儿重症肌无力)、遗传性(先天性肌无力综合征)及药源性(D-青霉胺等)因素。重症肌无力在各个年龄阶段均可发病,发病率呈现双峰现象,在40岁之前,女性发病高于男性(男:女为3:7),在40-50岁之间男女发病率相当,在50岁之后,男性发病率略高于女性(男:女为3:2)。 【临床表现和分类】 1.临床表现 某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状,通常眼外肌受累最常见,晨轻暮重,持续活动后加重、休息后可缓解。眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状(见于50%以上的MG患者),还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等,瞳孔大小正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈部肌肉受累以屈肌为著。肢体各组肌群均可出现肌无力症状,以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等。

2.临床分类:改良Osserman分型 Ⅰ型:眼肌型,病变仅局限于眼外肌,无其他肌群受累和电生理检查的证据。 Ⅱ型:全身型,有一组以上肌群受累。 ⅡA型:轻度全身型,四肢肌群轻度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常无咀嚼、吞咽和构音障碍,生活能自理。 ⅡB型:中度全身型,四肢肌群中度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常有咀嚼、吞咽和构音困难,自理生活困难。 Ⅲ型:重度激进型,起病急、进展快,发病数周或数月内累及咽喉肌,半年内累及呼吸肌,伴或不伴眼外肌受累,生活不能自理。 Ⅳ型:迟发重度型,隐袭起病,缓慢进展,两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。 Ⅴ型:肌萎缩型,起病半年内可出现骨骼肌萎缩。 【辅助检查】 1.药理实验:甲基硫酸新斯的明试验时,成人皮下注射1-1.5mg,可同时皮下注射阿托品0.5mg以消除其M胆碱样副作用;儿童可按0. 02-0.03mg/kg,最大用药剂量不超过1mg。注射前可参照重症肌无力临床绝对评分标准(见表1)。记录一次单项肌力情况,注射后每1 0分钟记录一次,持续记录60分钟。以改善最显著时的单项绝对分数,依照公式计算相对评分。相对评分=(试验前该项记录评分-注射后每次记录评分)/试验前该项记录评分×100%,作为试验结果判定值。其中<25%为阴性,25%-60%为可疑阳性,>60%为阳性。

治疗重症肌无力方法包括哪几种

治疗重症肌无力方法包括哪几种 重症肌无力是一种常见的疾病,对于重症肌无力的治疗,最重要的方法就是内服中药以及康复锻炼,不同类型的重症肌无力治疗方法也不同,下面我们来了解一下治疗重症肌无力方法包括哪几种。 中医治疗: 脾胃虚弱型重症肌无力治疗 脾为后天之本,气血生化之源,主运化水谷,统血、主肌肉、四肢。脾胃虚损,运化无能、气血生化之源不足,肌肉失养而成为痿症。重症肌无力治疗原则:健脾生血、益气生肌。 湿热浸淫型重症肌无力治疗 湿热之邪损伤胍脾胃,运化不能,湿从内生、浸入筋脉,路道不利,影响气血运行和荣养,致筋脉肌肉驰纵不收而成为痿。重症肌无力治疗原则:清热利湿、燥温化痰。 肝肾亏虚型重症肌无力治疗 肝藏血、主筋,肾藏精,主骨、肝肾亏虚、精血不足,筋骨经脉失去濡养而成痿。重症肌无力治疗原则:益肝补肾、滋阴清热。 肺热伤津型重症肌无力治疗 肺主皮毛、宣发、升降。温邪上受,首先犯肺,肺热叶焦、津液不足、气血运行失常、四肢五体失养而成为痿。重症肌无力治疗原则:清肺润燥、益气养阴。 其他治疗: 1、手术治疗: 这种重症肌无力的治疗方法,主要适应于有胸腺增生,或有胸腺瘤的患者,该法被认为是西医治疗,重症肌无力的主要手段,但并不是全部,做手术的患者都有效。临床上做过胸腺手术的患者,有40%-50%左右,能在手术后病情有所好

转,但均没有长期疗效,从临床来看术后患者的,重症肌无力症状可以维持2-3 年左右不复发;也有一部分患者手术后时间不长,肌无力现象便会再次出现,而且比手术前更为严重,因此需要谨慎选择手术治疗。 2、药物治疗: 药物治疗重症肌无力的,虽然可以短暂地缓解病情,但长期用药会促使体内,乙酰胆碱受体的破球坏,从而使疾病更加顽固难愈,而且有的患者,会因服用药物过量,而出现胆碱能危象。有的患者可因,服用激素而出现各种毒副作用,不能使本病从根本上治疗该病,治标不治本。 3、血桨交换法治疗重症肌无力: 该法一般可以运用于,重患者重症肌无力患者的身上,不过所需的治疗时间短,一般只能维持7-15天左右,因此也不是治疗本病的有效疗法。西医治疗在目前来讲,不仅仅是国内,现代医学所无能为力,就世界医学来讲,对此病的治疗,也是没有什么好的办法。 以上就是关于“治疗重症肌无力方法包括哪几种”的详细介绍,相信看了上文,你对重症肌无力有了一定的了解。为了更好地治疗疾病,我们要更多的了解它,在医生的医治下尽早的康复。祝愿广大患者早日康复。 原文链接:https://www.360docs.net/doc/2019032762.html,/ztinfo/54672.html

重症肌无力:一年内手术效最佳

龙源期刊网 https://www.360docs.net/doc/2019032762.html, 重症肌无力:一年内手术效最佳 作者:郑杨 来源:《大众健康》2011年第05期 38岁的白女士因患重症肌无力,在北京友谊医院胸外科接受了胸腔镜胸腺扩大切除术治疗,顺利出院。 4个月前,白女士出现四肢无力,吞咽、饮水呛咳,1个月前,症状加重。在当地医院经肌电图及CT检查后,被确诊为重症肌无力。服用口服药后,症状得到控制。为求进一步治疗,白女士来到北京友谊医院胸外科副主任医师林昌锦的诊室。林医生仔细检查、悉心分析病情后,建议患者采取手术治疗。 林昌锦副主任医师介绍说,重症肌无力患者起病一年内手术效果最佳。传统手术方法需要锯开胸骨,创伤大,疼痛剧烈,并在前胸遗留20多厘米长难看的纵形疤痕,往往使很多患者尤其是年轻女性望而生畏,迟迟不敢接受手术治疗。近年来,国内外胸外科领域开展的胸腔镜治疗胸腺疾病的微创胸外科技术,为许多青年胸腺瘤和胸腺增生合并肌无力的患者,特别是青年女性患者提供了新的选择。 胸腺扩大切除术(微创)结合药物治疗,是目前治疗重症肌无力的主要方法,无论是缓解症状还是远期生存率都明显高于单纯药物治疗。胸腔镜胸腺扩大切除术与传统的胸骨正中入路胸腺扩大切除术相比效果相同,但其具有手术切口小而隐蔽、创伤小、出血少、疼痛轻、手术时间短、恢复快、住院时间短、不增加住院费用的优点。手术只是在侧胸壁切开三个1~2cm 的小切口,不对胸骨及肋骨造成过多损伤,一般1~2时即可完成。术后疼痛轻微,且没有明显的手术瘢痕,美容效果良好,术后体内不遗留金属异物。 提起重症肌无力,不禁让我们想起根据王朔小说改编的电影《过把瘾》中男主人公的不幸命运。林昌锦副主任医师告诉我们,与电影描写不同的是,该病只要处理得当,大多数病人是可以被治愈的。绝大多数患者经手术治疗可解除重症肌无力的病因,胸腺扩大切除术是重症肌无力合并胸腺异常增生或胸腺瘤患者的首选治疗方法。 林昌锦副主任医师提醒,下列重症肌无力患者可选择胸腺扩大切除术治疗:病情进展迅速,药物治疗效果不佳;无法承受长期服用药物治疗的副作用,特别是激素的副作用;合并胸腺增生或胸腺瘤;年龄在30-40岁之间的女性患者;病程短、病情轻,并伴胸腺增生的全身型重症肌无力患者。 相关链结——

重症肌无力用药禁忌

重症肌无力用药禁忌 重症肌无力用药禁忌 重症肌无力病人在服用一些药物时,要谨慎使用。因为一些药物会直接加重病情,重症肌无力用药禁忌,有以下几类药物使用时需要注意或遵遗嘱。 心血管用药:抗心律失常药物,常被用来预防和治疗心律不齐,包括普鲁卡因、奎尼丁、利多卡因等;β-肾上腺能受体阻滞剂,包括心得安、阿替洛尔、醋丁洛尔、倍他洛尔、吲哚洛尔(心得静)、心得怡、噻吗洛尔等。一些老年的重症肌无力患者往往合并有心血管疾病,所以经常会使用到这类药物,这时应该在神经科医师的指导下使用。 抗生素:氨基糖甙类抗生素,包括庆大霉素、丁胺卡那霉素、乙基丙梭霉素、妥布霉素、链霉素、卡那霉素、阿米卡星等;四环素类,包括四环素、土霉素、脱氧土霉素、二甲胺四环素等,这类通常是口服片剂,常用于呼吸和胃肠道感染,其诱发重症肌无力加重的可能性相对要小一些;喹诺酮类,有环丙氟哌酸、氟哌酸、氟嗪酸等,这类药是治疗胃肠道、泌尿道感染的常用药物,也有诱发重症肌无力的可能。目前尚未发现可加重重症肌无力的抗生素有:青霉素、红霉素、氯霉素、螺旋霉素、竹桃霉素、先锋霉素以及其他头孢类抗生素。所

以,我们建议,重症肌无力病人在选用抗生素时,首选青霉素类抗生素,头孢菌素类抗生素和氯霉素。 麻醉药品:许多麻醉药品都会直接加重重症肌无力。肌松剂(箭毒、D-筒箭毒碱)能导致呼吸肌无力引起窒息死亡,是重症肌无力禁用药物;膜稳定剂(奎宁、奎尼丁、乙酰内脲类、普鲁卡因酰胺)、去极化药物(十甲季胺、丁二酰胆碱)等神经肌肉接头处传导阻滞剂应小心使用;安定、吗啡、镇定剂等呼吸抑制剂也应慎用。 激素类药:强的松、甲强龙、地塞米松等药物是治疗重症肌无力的最常用药物。但是在应用激素的早期应密切观察病情变化,因为这时常会出现症状一过性加重的现象,个别患者甚至会出现肌无力危象(即引起患者呼吸肌无力,严重者能引起窒息导致死亡)。建议在应用激素治疗重症肌无力开始的三周,最好能在有呼吸机条件的大医院住院治疗,以免发生危险。 抗精神病药物:这类药物包括氯丙嗪、氯氮平、氟哌噻吨(三氟噻吨)、异卡波肼、苯环丙胺等。 一、重症肌无力患者用药须知: 1. 加重或诱发重症肌无力的药物包括: (1)吗啡类止痛药。

重症肌无力康复治疗方法

重症肌无力康复治疗方法 重症肌无力是一种危害性非常大的疾病,我们建议大家在日常生活中一定要做好对于重症肌无力的预防工作才行,我们有必要多了解一些关于重症肌无力的信息,一旦患上了重症肌无力我们才不会手足无措。重症肌无力不但会导致患者出现视力模糊和咀嚼无力等情况而且还可能导致患者出现吞咽困难和讲话大舌 头等症状。 目前,众多专家发现重症肌无力的康复训练可以作为一种很好的辅助疗法,帮助患者尽快的康复。一定的康复训练可以很好的锻炼患者的肌肉力度。重症肌无力比较难治,了解重症肌无力具体康复训练方法具有重要意义。 一、坐起训练:应当按以下步骤循序渐进的进行。这不仅是早期康复训练的一部分,也可有效的改善体位性低血压。抬高床头-扶助坐起-自助坐起-双腿下垂床边-坐位平衡训练-站立训练。 二、步行训练:步行训练是在坐位平衡训练和站立训练达到

一定程度后进行的。步行训练一般可进行迈步训练,上下台阶训练。在步行训练时应注意保护好患者,严防摔到。 三、重症肌无力病人主动运动: 1、健肢主动运动:要慢尽可能带动患肢一起运动。 2、患肢主动运动:先做瘫痪肢体假象运动然后作助力运动 进而做主动运动。应当注意运动幅度逐渐增加,不应引起疼痛和损伤,避免过度疲劳而使肢体痉挛加重。并应鼓励肌无力病人尽量用健肢给患肢作被动运动。四、移乘训练:着重训练从床上-轮椅;轮椅-床上。为今后更全面的康复训练作好准备。在作移 乘训练时应注意患者的心肺功能,训练前要检查有无心肺功能疾患。坐轮椅时一般在40分钟-1小时活动一下身体或抬高臀部除压30秒。患侧上肢放在胸前注意保护,患脚防止擦伤。同时要 注意安全。 在上面的文章里面我们介绍了一种对于人体危害很大的病症,那就是重症肌无力,虽然重症肌无力会给患者带来多方面的麻烦,不过我们可以采用上文介绍的康复方法来治疗重症肌无力。

眼肌型重症肌无力药物治疗

眼肌型重症肌无力药物治疗 可能大家对于眼肌型重症肌无力这种病症不太熟悉吧,毕竟我们周边出现眼肌型重症肌无力的患者并不是很多,不过我们也应该对眼肌型重症肌无力这种疾病引起重视,因为眼肌型重症肌无力会给我们的身体带来多方面的麻烦,一旦我们出现了眼肌型重症肌无力的症状,一定要及时去治疗才行,下文我们给大家介绍一下眼肌型重症肌无力的药物治疗方法。 抗胆碱酯酶药物(如溴吡斯的明)可改善临床症状,20%-40%的眼肌型重症肌无力患者能够达到较为满意的疗效,副作用包括消化道痉挛、腹泻等,发生率可达34%。单独使用抗胆碱酯酶药物不能改变眼肌型重症肌无力的自然病程,无法有效防止向gMG的转化。

皮质类固醇类药物可能通过抑制抗AChRCD4+T细胞反应、减少特异性AChR抗体产生以及促进神经肌肉接头终板结构 改变和AChR重新合成等途径发挥作用。尽管有回顾性研究表明,口服皮质类固醇类药物如泼尼松治疗新近发生的眼肌型重症肌 无力患者,相比于单纯使用抗胆碱酯酶药物或无治疗者,可明显改善眼部症状,有效地预防起病2年内向gMG的转化,但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对照的研究结论。泼尼松起始剂量依照症状情况在隔日25mg到每天50mg间选择,或从10-20mg开始,以后每3日增加5-10mg,直至症状改善或达到每天60-80mg。通常2-4周症状明显改善后开始缓慢减药,每2周减少5-10mg,3-6个月减至最小有效维持量,每天2.5-10mg,过快减量可能导致 复发。多数患者需常年维持低剂量用药,当维持剂量 >0.25mg/(kg.d)时,可能增加类固醇药物的并发症,如糖尿病、骨质疏松、感染、胃肠道出血和高血压等。病程较长的眼肌型重症肌无力患者,其转化gMG的危险性相对低,因此治疗使用最低有效量,以改善临床症状。

一文搞定常见重症肌无力严重程度量表

一文搞定常见重症肌无力严重程度量表 2016-05-31 来源:医脉通 重症肌无力严重程度量表QMGSMGCMMSARS-MG 重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)是一种神经肌肉接头疾病,通过评分量表,可以对患者的病情严重程度进行定量评估,从而更为直观地评价患者病情,有助于进行临床观察、判断药物疗效。 评价重症肌无力严重程度的量表多种多样,本文将对4种常见的量表进行介绍,以期对临床实践有所帮助。 (以下量表点击后可查看大图) 重症肌无力定量评分(QMGS) 该量表于2000年由美国重症肌无力协会提出[1-2],完成完整量表所需时间约25分钟,使用时需要测试设备辅助,包括手持握力计和秒表计时。 条目数:13个 总分:0~39分 病情评估:得分越高提示病情越重

重症肌无力复合量表(MGC) 与其它量表相比,该量表较为“年轻”,由Burns等人于2010年提出[3]。该量表的完成时间所需时间少于5分钟,特点是需要医生检查与患者病史相结合。 条目数:10个 总分:0~50分 病情评估:得分越高提示病情越重 肌无力肌肉量表(MMS) 该量表由Gajdos等人研制,于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。需要注意的是,与其它量表相比,该量表无呼吸肌相关评估内容。 条目数:9个 总分:0~100分 病情评估:得分越高提示病情越轻

重症肌无力绝对和相对评分法(ARS-MG) 该量表为我国许贤豪教授设计,于1997年发表[5],现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版,以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。量表分为绝对评分和相对评分两部分,其中相对评分为通过公式计算得出。 条目数:8个 总分:0~60分 病情评估:得分越高提示病情越重

痿病(重症肌无力)中医诊疗方案

痿病(重症肌无力)中医诊疗方案 (2018年版) 一、诊断 (一)疾病诊断 1.中医诊断标准 参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》⑴痿病的诊断标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力的诊断依据,标准如下: 肢体筋脉弛缓,软弱无力,活动不利,甚则肌肉萎缩,弛纵瘫痪。严重者呼吸困难、吞咽无力等。 2.西医诊断标准 参照中华医学会神经病学分会2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》⑻的诊断标准。 (1)临床表现:某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布,表现出波动性和易疲劳性;肌无力症状晨轻暮重,持续活动后加重,休息后缓解、好转。通常以眼外肌受累最常见。 (2)药理学表现:新斯的明试验阳性。 (3)低频重复神经电刺激(RNS检查低频刺激波幅递减10%^上;单纤维肌电图(SFEMG测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。 (4)抗体:多数全身型重症肌无力(MG患者血中可检测到乙酰胆碱受体(AChR抗体,或在极少部分MG患者中可检测到抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激 酶(抗-MuSK抗体、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4 (抗LRP-4)抗体。 在具有MG典型临床特征的基础上,具备药理学特征和(或)神经电生理学特征,临床上则可诊断为MG有条件的单位可检测患者血清抗AChR抗体等,有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。 临床分类(改良Osserman分型):I眼肌型,U A轻度全身型,U B中度全身型,川重度激进型,W迟发重度型,V肌萎缩型。 (二)证候诊断 参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》⑴痿病的证候标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力证候标准。 1.脾胃气虚证:胞睑下垂,朝轻暮重,少气懒言,肢体痿软,或咽下困难,

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