病理生理学习题肝功能不全

第17章肝功能不全

一、Ａ型题

1．肝功能不全是指

A．肝脏分泌功能障碍D．肝脏解毒功能障碍

B．肝脏合成功能障碍E．肝细胞广泛坏死

C．肝细胞功能障碍所致的临床综合征

[答案] Ｃ

[题解] 各种损肝因素使肝细胞发生严重损害，使肝脏的分泌、合成、解毒、免疫和代谢功能发生严重障碍所致的临床综合征称为肝功能不全。

2．肝功能障碍不包括

Ａ．代谢和生化转化障碍D．免疫功能障碍

B．胆汁分泌、排泄障碍E．胃泌素灭活障碍

C．凝血障碍

[答案] Ｅ

[题解] 肝功能障碍包括代谢障碍、生化转化障碍、胆汁分泌和排泄障碍、凝血障碍和免疫功能障碍，因此临床上可出现多种症状，如黄疸、出血、继发性感染和脑病等症状。而胃泌素主要在肾脏灭活，不会发生灭活障碍。

3．肝性脑病的正确概念应是

A．严重肝病并发脑水肿B．严重肝病所致的精神紊乱性疾病C．严重肝病所致的昏迷D．严重肝病所致的精神神经综合征E．严重肝病所致的神经症状

[答案] D

[题解] 肝性脑病发生在肝细胞广泛坏死而引起肝功能衰竭或慢性肝脏病变引起门体分流的基础上，是继发于严重肝脏疾病的神经精神综合征。

4．有关肝性脑病的神经精神症状的描述哪项是错误的？

A．轻微性格和行为改变B．最后阶段可出现昏迷

C．睡眠障碍和行为失常D．发病早期就出现昏迷表现，故临床上常称肝昏迷

E．精神错乱

[答案] D

[题解] 肝性脑病的临床表现有一系列精神神经症状。早期可出现注意力不集中、欣快感、烦躁不安和反应淡漠；重者可表现为性格行为异常，出现语无伦次、哭笑无常、衣着不整等；最后才出现嗜睡、昏迷及不协调运动。昏迷并不是肝性脑病的惟一症状，故以往称肝性脑病为肝性昏迷不妥。

5．肝性脑病的发生机制学说中较为全面的是

A．氨中毒学说B．γ-氨基丁酸学说

C．假性神经递质学说D．血浆氨基酸失衡学说

E．综合学说

[答案] E

[题解] 目前认为，单用一种学说难以完全解释肝性脑病的发生机制，而主张用包含多种学说内容的综合学说来解释肝性脑病的发生，在不同类型肝性脑病中可能以某种因素为主要，具体情况需作具体分析。

6．肝硬化病人血氨增高的常见诱因是

A．胃肠运动增强 B．脂肪摄入减少

C．胃肠道出血D．糖类摄入增多

E．肠道内细菌活动减弱

[答案] C

[题解] 肝硬化病人血氨增高是氨的生成增多和清除功能下降所致。肝硬化病人常因门脉高压而引起胃肠道淤血水肿，胃肠蠕动和分泌减弱，消化吸收功能低下，肠道细菌大量繁殖，细菌产生的氨基酸氧化酶和尿素酶可分解食物蛋白和尿素，使血氨生成增多。肝功能严重损害时，尿素合成障碍，氨的清除不足。肝硬化病人伴消化道大出血时，可为细菌繁殖提供良好环境，促进氨的生成；大失血尚可进一步损害肝功能，减少氨的清除。

7．严重肝病时氨清除不足的主要原因是

A．谷氨酰胺合成障碍B．谷氨酸合成障碍

C．尿素合成障碍D．γ--氨基丁酸合成障碍

E．乙酰胆碱合成障碍

[答案] B

[题解] 正常人体内主要依靠肝脏的鸟氨酸循环合成尿素清除氨。门静脉血氨浓度比体循环氨浓度高数十倍，但只要肝功能健全，都能及时被肝脏清除而不会引起血氨升高。所以肝病时血氨升高的根本原因在于鸟氨酸循环障碍而不能合成尿素。虽然人体还可通过皮肤和肺的蒸发及大小便排出极少量氨，肾脏还能以NH4+形式排出氨，但其量都很小，因而不是引起血氨升高的主要原因。

8．氨对脑组织的毒性作用是

A．干扰脑组织的能量代谢B．刺激神经细胞膜兴奋

C．使兴奋性神经递质增多D．使NADH增加

E．使抑制性神经递质减少

[答案] A

[题解] 氨对脑组织的主要毒性作用为干扰脑组织的能量代谢。

9．血氨升高引起肝性脑病的主要机制是

A．影响大脑皮质的兴奋传导过程D．使脑干网状结构不能正常活动

B．使乙酰胆碱产生过多E．使去甲肾上腺素作用减弱

C．干扰脑组织的能量代谢

[答案] C

[题解] 病理解剖证明，肝性脑病患者的脑组织无明显形态学变化，大量临床资料与动物实验结果表明：肝性脑病的发生与严重肝脏疾病时的物质代谢障碍和肝脏不能解毒有关。按照氨中毒学说提供的资料，血氨升高能干扰脑组织的能量代谢，脑内能量产生减少是神经精神活动发生紊乱的基础。

10．氨中毒患者脑内能量产生减少的主要机制是

A．鸟氨酸循环障碍B．三羧酸循环障碍

C．磷酸肌酸分解障碍E．氧化磷酸化障碍

D．脂肪氧化障碍

[答案] B

[题解] 脑组织氨含量增加，可与α-酮戊二酸生成谷氨酸，使三羧酸循环的中间产物减少，三羧酸循环减慢，能量产生减少。此外，氨可抑制焦磷酸硫胺素的形成，而后者是丙酮酸氧化脱羧酶的辅酶，因而氨中毒能使丙酮酸和α-酮戊二酸的氧化脱羧过程发生障碍，从而也使三羧酸循环减慢，能量产生减少。

11．氨对脑能量代谢的影响中，下列哪项使还原型辅酶I（NADH）消耗增多？

A．氨与α-酮戊二酸结合形成谷氨酸

B．谷氨酸与氨结合形成谷氨酰胺

C．糖酵解增强

D．丙酮酸氧化脱羧

E．乙酰辅酶A与胆碱合成乙酰胆碱

[答案] A

[题解] 氨与α-酮成二酸结合能降低血和组织中氨含量，这个反应消耗还原型辅酶I，可使呼吸链中的递氢过程发生障碍。

12．脑组织内氨增多可使脑内神经递质不发生

A．谷氨酸减少D．谷氨酰胺增多

B．乙酰胆碱减少E．5-羟色胺减少

C．γ-氨基丁酸增多

[答案] E

[题解] 脑内氨增多可使脑内兴奋性神经递质谷氨酸、乙酰胆碱减少和抑制性神经递质γ-氨基丁酸、谷氨酰胺增多。由于谷氨酰胺自脑外逸，促进色氨酸进入脑内，其结果是脑内5-羟色胺生成增多。

13．氨对神经细胞膜离子转运的影响是造成

A．细胞内钾增多B．细胞内钙减少

C．细胞内钾缺乏D．细胞内钙增多

E．细胞内钠增多

[答案] C

[题解] 氨对脑的另一毒性作用为氨可以干扰神经细胞膜的正常离子运转，使脑细胞外的氨与钾竞争Na+-K+泵而进入细胞，造成细胞内K+缺乏，使神经元的膜电位降低和兴奋过程不能正常进行。

14．下列哪一种不是中枢神经系统内的真性神经递质？

A．去甲肾上腺素D．谷氨酸

B．多巴胺E．γ-氨基丁酸

C．肾上腺素

[答案] C

[题解] 肾上腺素不是真性神经递质，其余均是。

15．肝性脑病的假性神经递质学说中的假性神经递质是指

A．苯乙胺和酪胺B．多巴胺和苯乙醇胺

C．苯乙胺和苯乙醇胺D．苯乙醇胺和羟苯乙醇胺

E．酪胺和羟苯乙醇胺

[答案] D

[题解] 苯乙醇胺和羟苯乙醇胺是假性神经递质。

16．假性神经递质羟苯乙醇胺与下列哪种神经递质化学结构相似？

A．5-羟色胺D．γ-氨基丁酸

B．乙酰胆碱E．谷氨酰胺

C．去甲肾上腺素

[答案] C

[题解] 假性神经递质苯乙醇胺与真性神经递质去甲肾上腺素在化学结构上极为相似。

17．假性神经递质的毒性作用是

A．对抗乙酰胆碱D．抑制糖酵解

B．干扰去甲肾上腺素和多巴胺的功能E．引起碱中毒

C．阻碍三羧酸循环

[答案] B

[题解] 假性神经递质苯乙醇胺和羟苯乙醇胺的化学结构与神经细胞的正常递质去甲肾上腺素、多巴胺极为相似，因此能取代去甲肾上腺素和多巴胺，被神经细胞摄取、贮存和释放而干扰神经传导功能，引起肝性脑病。

18．假性神经递质的作用部位在

A．大脑皮质B．间脑

C．小脑D．脑干网状结构

E．丘脑

[答案] D

[题解] 假性神经递质作用于脑干网状结构部位，已发现假性神经递质在网状结构突触部位堆积，使神经突触部位冲动的传递发生障碍。

19．5-羟色胺在肝性脑病发病中的作用是

A．对抗乙酰胆碱D．替代多巴胺

B．对抗多巴胺E．替代去甲肾上腺素

C．对抗去甲肾上腺素

[答案] E

[题解] 5-羟色胺在肝性脑病中能替代去甲肾上腺素，被儿茶酚胺神经元摄取。5-羟色胺也是一种假性神经递质。

20．肝性脑病病人血液中支链氨基酸浓度降低的机制是

A．支链氨基酸合成蛋白质

B．支链氨基酸经肠道排出

C．支链氨基酸经肾脏排出

D．肌肉等组织摄取、分解、利用支链氨基酸增多

E．支链氨基酸进入中枢神经系统

[答案] D

[题解] 严重肝脏疾患时，肝脏对于许多激素如对胰岛素的灭活作用减弱，可使血液胰岛素水平升高，胰岛素能增加肌肉等组织摄取、分解和利用支链氨基酸，而使支链氨基酸在血浆中含量降低。

21．肝功能严重损害时血浆芳香族氨基酸含量增加的机制是

A．芳香族氨基酸合成加速B．芳香族氨基酸分解减少

C．芳香族氨基酸异生增多D．芳香族氨基酸利用减少

E．芳香族氨基酸排出减少

[答案] B

[题解] 芳香族氨基酸中的苯丙氨酸在体内可被转化为酪氨酸，这两种氨基酸仅在肝脏内才能氧化脱氨或经转氨基而被作用分解。当肝功能严重损害时，血内酪氨酸、苯丙氨酸因分解减少而含量明显升高。

22．肝性脑病患者血液中的芳香族氨基酸含量增多的毒性影响是使

A．支链氨基酸浓度减少D．假性神经递质增多

B．支链氨基酸浓度增加E．真性神经递质增多

C．ATP减少

[答案] D

[题解] 肝性脑病患者血液中苯丙氨酸、酪氨酸等芳香族氨基酸含量增多，这是因为这些氨基酸的分解过程只在肝内进行，肝功能严重受损时便在血内大量滞留，并有许多芳香族氨基酸分子进入脑细胞，当神经细胞内酪氨酸浓度升高时，酪氨酸脱羧酶活性升高，而酪氨酸羟化酶活性较低，因此酪氨酸代谢就不能像正常那样先羟化为二羟基苯丙氨酸，而是先脱羧形成酪胺，而后经β-羟化酶作用形成羟苯乙醇胺，发挥假性神经递质的作用。23．肝性脑病时芳香族氨基酸入脑增多的机制是

A．血氨浓度增加D．血硫醇含量增多

B．芳香族脂肪酸增加E．血支链氨基酸减少

C．血脑屏障破坏

[答案] E

[题解] 在生理性pH条件下，血液中芳香族氨基酸和支链氨基酸都是不电离的氨基酸，它们由同一载体转运而通过血脑屏障进入脑组织。因此，在它们从血液进入脑组织的过程中，必然相互竞争同一载体。肝性脑病时，血液支链氨基酸减少，芳香族氨基酸增多，芳香族氨基酸与载体结合量增多，进入脑组织的量也多。

24．肝性脑病时突触间隙γ-氨基丁酸（GABA）水平升高的机制是

A．GABA释放增多且摄入减少D．脑内GABA储存减少

B．肝脏清除GABA减少E．来自肠道的GABA增多

C．GABA不能穿过血脑屏障

[答案] A

[题解] 肝功能衰竭时，血氨增多可降低星形胶质细胞GABA的摄入并增强GABA 的释放，使突触间隙γ-氨基丁酸（GABA）水平升高。

25．下述哪一物质不是促进肝性脑病发生的神经毒质？

A．硫醇D．酚类

B．胺类E．多巴胺

C．短链脂肪酸

[答案] E

[题解] 硫醇、胺类、短链脂肪酸和酚类等全部为神经毒质，均能作用于神经系统，促进肝性脑病的发生。而多巴胺是中枢的正常神经递质。

26．肝性肾衰竭的发生机制中下列哪一项不存在？

A．肾血管收缩D．肾小管坏死

B．肾血栓形成E．肾小球滤过率下降

C．肾血流减少

[答案] B

[题解] 肝性肾衰竭的发生在上述诸因素中除血栓形成不存在外，其余均存在。27．下述哪一因素不会使肝性脑病时脑对神经毒质敏感性增高？

A．缺氧D．镇静剂

B．感染E．左旋多巴

C．碱中毒

[答案] E

[题解] 缺氧、感染、碱中毒和镇静剂等诸因素都可使脑对神经毒质敏感性增高。而左旋多巴有治疗慢性肝性脑病的作用。

28．肝肾综合征是指

A．假性肾衰竭D．肝性功能性肾衰竭

B．真性肾衰竭E．肝性器质性肾衰竭

C．肝性肾衰竭

[答案] C

[题解] 肝肾综合征是指肝性肾衰竭，包括肝性功能性肾衰竭和肝性器质性肾衰竭。

29. 肝性脑病病人血浆氨基酸比例失调可表现为：

A、芳香氨基酸和支链氨基酸均↑

B、芳香氨基酸↓，支链氨基酸↑

C、芳香氨基酸↑，支链氨基酸↓

D、芳香氨基酸正常，支链氨基酸↑

E、芳香氨基酸和支链氨基酸均↓

[答案] C

[题解] 肝性脑病病人血浆氨基酸比例失调可表现为芳香氨基酸↑，支链氨基酸↓

二、名词解释题

1．肝功能不全（hepatic insufficiency）

[答案] 各种损肝因素使肝细胞发生广泛严重损害，使肝功能发生严重障碍，出现黄疸、出血、肾和脑功能障碍等一系列症状的临床综合征。

2．肝性脑病（hepatic encephalopathy）

[答案] 肝性脑病是继发于急、慢性肝功能衰竭和严重慢性实质性肝病的一种神经精神综合征，临床上出现一系列神经精神症状，最终出现肝性昏迷。

3．假性神经递质（false neurotransmitter）

[答案] 在肝功能严重障碍时，体内形成的芳香族氨基酸产物苯乙烯醇胺和羟苯乙醇胺在化学结构与真性神经递质去甲肾上腺素和多巴胺极为相似，但生理效能远较真性神经递质为弱，故称它们为假性神经递质。

4．氨基酸失衡（imbalance of amino-acids）

[答案] 正常人血浆内支链氨基酸与芳香族氨基酸的比值为3-3.5。肝功能严重障碍时，由于支链氨基酸减少和芳香族氨基酸增多，使两者比值小于3，此称为氨基酸失衡，它能促进肝性脑病发生。

5．肝肾综合征（hepatorenal syndrome）

[答案] 肝肾综合症是指继发于严重肝功能障碍的肾衰竭。

三、简答题

1．为什么严重肝病患者在碱中毒情况下很容易发生肝性脑病？

[答题要点] 在生理pH情况下，动脉血中的NH4+占99%而NH3仅为1%，但在血pH值增高时，NH4+变为NH3增多，能自由通过血脑屏障而入脑，参与肝性脑病发生。2．肝硬化患者伴上消化道出血时为什么容易导致肝性脑病的发生？

[答题要点] 上消化道出血时，大量血液进入消化道，血中蛋白质经肠道细菌作用生成大量氨、硫醇等；出血还引起低血容量和低血压，进一步损伤肝脏和脑，增强脑对毒性物质的敏感性。

3．临床上为什么应用左旋多巴治疗肝性脑病有效？

[答题要点] 肝性脑病时，体内假性神经递质增多，左旋多巴是真性递质多巴胺和去甲肾上腺素的前体，且易透过血脑屏障，而多巴胺和去甲肾上腺素不能透过血脑屏障。输入左旋多巴后，在脑内神经元处脱羧形成多巴胺，进而转变成去甲肾上腺素，使真性神经递质增加，与假性神经递质相竞争，恢复神经冲动传导。

4．为何口服乳果糖治疗肝性昏迷具有一定效果？

[答题要点] 乳果糖可使肠道内pH值下降，还可吸引血中氨向肠道扩散，降低血氨。5．肝性肾衰竭有几类？它们的基本区别在哪里？

[答题要点] 肝性肾衰竭分为肝性功能性肾衰竭和肝性器质性肾衰竭，其基本区别是前者肾小管无坏死而后者肾小管发生坏死。

6．肝性脑病的治疗原则有哪些？新的治疗方法有哪些？

[答题要点] 肝性脑病的治疗原则有：降低血氨，应用谷氨酸、乳果糖等；补充真性神经递质前体，如左旋多巴；补充支链氨基酸；新的治疗方法有建立人工肝和实施肝移植。7．氨对脑组织有哪些毒性作用？

[答题要点] 氨对脑组织的毒性作用有：干扰脑组织的能量代谢，氨与脑内α-酮戊二酸结合，生成谷氨酸使α-酮戊二酸减少，同时又消耗大量NADH，妨碍呼吸链中递氢过程，以致ATP产生不足，不能维持中枢神经系统兴奋活动；使脑内神经递质发生改变，脑内氨增多可使脑内兴奋性神经递质（谷氨酸、乙酰胆碱）减少和抑制性神经递质（γ-氨基丁酸、谷氨酰胺）增多，致使神经递质间作用失去平衡，导致脑功能紊乱。

8．假性神经递质是如何产生的？如何促进肝性脑病发生？

[答题要点] 蛋白质在消化道中分解产生的芳香族氨基酸苯丙氨酸和酪氨酸，在肠道细菌作用下转变为苯乙胺和酪胺，经门静脉输送到肝脏，正常时经单胺氧化酶作用而被分解清除。当肝功能严重受损或有门-体侧支循环时，这些胺由体循环进入中枢神经系统，在脑细胞内β-羟化酶作用下分别形成苯乙醇胺和羟苯乙醇胺，它们的化学结构分别与真性神经递质去甲肾上腺素和多巴胺极为相似，但生理效能却远较真性神经递质为弱，它们在网状结构的神经突触部位堆积，使神经冲动传递产生严重障碍。

9．什么是肝性脑病发生的综合学说？

[答题要点] 综合学说将氨中毒学说、氨基酸失衡学说、假性神经递质学说和GABA 学说综合起来，其内容是高血氨刺激胰高血糖素分泌，后者使芳香族氨基酸增多而使支链氨基酸与芳香族氨基酸的比值下降；高血氨在脑内与谷氨酸结合形成谷氨酰胺，它促进芳香族氨基酸入脑，产生假性神经递质；高血氨对γ-氨基丁酸转氨酶有抑制作用，使GABA不能转变为琥珀酸半醛而蓄积于脑内，导致中枢神经系统抑制加深。

10．简述色氨酸在肝性脑病的发生机制中起什么作用?

色氨酸是芳香族氨基酸的成员，严重肝病时血中色氨酸增多，与支链氨基酸竞争同一载体通过血脑屏障进入脑内增多，在非特异性β-羟化酶作用下被羟化形成5-羟色氨酸，再经脱羧酶作用生成5-羟色胺(5-HT)。5-羟色胺是中枢神经系统上行投射神经元的抑制性递质，同时5-羟色胺可被儿茶酚胺神经元摄取而取代储存的去甲肾上腺素，因此它又是一种假性神经递质。

四、论述题

1．肝性脑病的诱发因素有哪些？如何促成肝性脑病发生？

[答题要点] 诱发因素有：氮的过度负荷，由于摄入过量蛋白质、消化道出血和输血等，升高血氨，导致氨中毒；镇静、麻醉剂使用不当，在毒性物质作用下，脑对这些药物敏感性增高而易诱发脑病；碱中毒、缺氧、感染、饮酒等导致血脑屏障通透性增加，使神经毒质易入脑而诱发脑病；低血容量和低血糖症也可诱发肝性脑病。

2．肝性脑病患者为什么会有高氨血症？

[答题要点] 血氨超过1mg/L即为高氨血症。产生原因是：氨产生过多，因胆汁分泌减少，肠菌丛生，分解产物产氨；高蛋白饮食和上消化道大出血时蛋白质在肠菌作用下大量产氨；氨清除不足，肝严重受损时，肝内酶系统遭破坏及底物缺失，使将氨合成尿素的鸟氨酸循环难以正常进行而有血氨增加。

3．为什么说血浆氨基酸失衡学说是对假性神经递质学说的补充?

[答题要点] 肝性脑病发生中血浆内假性神经递质和(或)抑制性神经递质增多与血浆氨基酸间的比值改变有关。肝性脑病患者血浆支链氨基酸(BCAA)／芳香族氨基酸(AAA)比值由正常值3～3．5下降至O．6～1_2。由于肝功能严重障碍或门体侧支循环形成，①使氨基酸的代谢明显紊乱，胰岛素在肝内灭活减弱形成高胰岛素血症，增强了骨骼肌和脂肪组织对支链

氨基酸的摄取和分解，故血浆BCAA水平下降；②另一方面，胰岛素和胰高血糖素的降解都降低，以胰高血糖素升高更为显著，致使体内蛋白质的分解代谢大于合成代谢，大量AAA 从肌肉和肝蛋白质中分解出来，同时受损肝对AAA的糖异生能力也减弱，于是血中AAA 明显增多。总之，表现为血浆支链氨基酸水平降低，芳香族氨基酸水平升高，芳香族氨基酸(AAA)过多而竞争同一载体通过血脑屏障入脑，进而生成大量假性神经递质。所以说血浆氨基酸失衡学说是对假性神经递质学说的补充。

4．试述肝性脑病的发生机制中，高血氨与血浆氨基酸失衡之间的关系。

[答题要点] 高血氨与血浆氨基酸失衡相互依赖，互为因果，共同促进肝性脑病的发生。一方面，高血氨可刺激胰高血糖素的分泌，为保持血糖水平，胰岛素分泌也增多，导致血浆氨基酸失衡，支链氨基酸减少，而芳香族氨基酸增多，竞争入脑生成假性神经递质。另一方面，高血氨在脑内与谷氨酸结合形成谷氨酰胺，谷氨酰胺增多，自脑外逸，促进中性氨基酸尤其是苯丙氨酸、酪氨酸和游离色氨酸通过血脑屏障入脑，结果5-羟色胺和假性神经递质生成增多，而真性神经递质合成受到阻抑，从而诱发肝性脑病。

五、判断题：

1. 氨中毒学说对肝性昏迷发生机制有充分的解释。( )

2．肝功能不全引起低钾血症的主要原因是醛固酮增加。( )

3．肝性脑病最常见的诱因是上消化道出血。( )

4．结肠内pH较高时，有助于肠道排氨。( )

5．假性神经递质的生理功能与真性神经递质相似。( )

6．血浆氨基酸失衡学说是指氨基酸含量明显减少。( )

7．肝性脑病病人突触间隙GABA水平增高。( )

8．氨中毒学说与血浆氨基酸失衡学说之间产生矛盾。( )

9．肝性功能性肾衰竭起病时肾并无器质性病变，肾小管功能正常。( )

10．肝性脑病病人血中支链氨基酸减少。( )

11．肝性脑病病人血氨增高的主要原因是氨清除障碍。( )

12．肝性脑病病人血氨增高的主要原因是氨生成过多。( )

答案：

1．(×) 氨中毒学说对肝性昏迷发生机制的解释尚缺乏足够实验依据，临床上又有许多难以解释的事实，因此受到其他学说的挑战。

2．(√) 肝功能不全时对醛固酮的灭活减弱，醛固酮过多引起钾随尿排出增加。3．(√) 由于严重肝病导致门脉高压，常见上消化道出血，血液蛋白质在肠道细菌作用下可产生大量氨。

4．(×) 结肠内pH降至5.0时，不但不从肠道吸收氨，反而可向肠道内排氨，称为酸透析。5．(×) 假性神经递质的化学结构与真性神经递质相似，但生理功能远较真性神经递质为弱。

6．(×) 血浆氨基酸失衡学说是指支链氨基酸(BCAA)／芳香族氨基酸(AAA)比值由正常值3～3.5下降至0.6～1.2，血中支链氨基酸水平下降，而芳香族氨基酸明显增加。7．(√) 肝性脑病病人血氨增高可降低星形胶质细胞GABA的摄入并增强GABA 的释放，从而使突触间隙GABA水平增高。

8．(×) 氨中毒学说与血浆氨基酸失衡学说之间相互依赖，互为因果，共同促进肝性脑病的发生。

9．(√) 肝性功能性肾衰竭发病的关键环节是肾血管收缩，肾血流量减少，GFR严重降低。10．(√)肝性脑病病人血中支链氨基酸减少。

11．(√)肝性脑病病人血氨增高的主要原因是氨清除障碍。

12．(×)见上题。

六、分析题

病例1.男，28岁，因右肋疼、乏力4年，呕血、便血、昏迷15h急诊入院。患者于5年前工作后感到十分疲乏无力，休息疲劳不能解除。夜间发热、出汗。不思饮食，肝区疼痛。约半月后，发现面色及眼球黄染，门诊发现肝大，肝功不正常。诊断“肝炎”，在本单位治疗半年。黄染渐退，疲乏无力基本消失，食欲好转。但身体情况较前差，只做些轻工作。1年半前因工作劳累，疲乏渐渐加重，右肋区也经常疼痛，食欲不振，食量减少为每天4 -8两。时有头昏，不愿活动，不能坚持工作而休息。半年前上述症状加重，身体日渐消瘦。1个月前继续少量呕血、解黑便。入院前一天晚8时，同事发现患者勉强呈站立状，衣服扒乱，裤子坠地，意识欠清楚。地面有一摊黑红色大便，烦燥不安，晚11时送到我院时，已昏迷。在门诊又多次呕吐咖啡色血液，解暗红色血便，给以止血、输液输血800ml等抢救后收入病房。查体温36.4℃，P140次/min，BP12.0/7.5kPa（90/56mmHg），R32次/min。有鼾声，深度昏迷。营养欠佳。面色晦暗，手背、颈部有许多蜘蛛痣。肝掌，巩膜不黄，瞳孔稍散大，角膜反射消失。眼睑浮肿。有特殊肝臭味。双肺粗湿罗音。心脏（一），腹部饱满，肝脾肋下未触及。腹叩诊脐以上稍鼓，无明显移动性浊音。腹壁反射、提睾反射消失。四肢肌肉松驰，膝反射弱，巴宾斯基征阳性。血象：血色素106g/L，血小板47×109/L，WBC20.6×109/L，中性92%，单核2%，淋巴6%。尿蛋白（＋），RBC少许，透明管型和颗粒管型（＋）。大便潜血强阳性。肝功：锌浊14单位，高田氏反应（＋＋＋），GPT220，A/G=1.8/3。血氨140.3μmol/L（239μg%），凝血酶原时间23s，NPN63.18mmol/L(88.5mg%)。

问题：该病人发生的主要病理过程是什么？依据有哪些？本病例的病理过程属何类型？有无诱因？诱因是什么？发生机制如何？

[答题要点]：

病人发生了肝功能不全，出现了肝性脑病及肝性肾功能衰竭。

依据：慢性肝炎病史，出现衣服扒乱，裤子坠地，意识欠清楚，烦燥不安，昏迷。呕吐咖啡色血液，解暗红色血便。体检发现有许多蜘蛛痣、肝掌、有特殊肝臭味。实验室检查：尿蛋白（＋），RBC少许，透明管型和颗粒管型（＋）。大便潜血强阳性。肝功：锌浊14单位，高田氏反应（＋＋＋），GPT220，A/G=1.8/3。血氨140.3μmol/L（239μg%），凝血酶原时间23s，NPN63.18mmol/L(88.5mg%)

本病例的病理过程属慢性肝功能不全，外源性肝性脑病、肝性功能性肾衰竭

诱因为上消化道出血

发生机制：参见教材。

病例2.患者，男性，65岁。14年前因上腹部不适感、疼痛及食欲不振而住院。检查肝大肋下2．50n，肝功能正常，经服用“保肝药物”等好转出院。出院后常有度胀，上腹部钝痛，病情时轻时重。

4年前上述症状加重，出现皮肤、巩膜黄染，进食后上腹部不适感加剧，腹胀明显，并伴有悉心、呕吐，便稀，症状反复持续至今。

近半年来，病人进行性消瘦，四肢乏力，面色憔悴，皮肤、巩膜黄染加深，尿少，下肢水肿，活动不便，鼻和齿龈时有出血，常有便血。1天前因吃牛肉出现悉心、呕吐、神志恍惚，烦躁不安而急诊入院。

患者自年轻时大量饮酒，常年不断。

体格检查：体温36．5℃，脉搏90次／分，呼吸26次／分，血压130／90mmHg。神志恍憾，烦躁不安，皮肤、巩膜黄染，腹壁静脉曲张，面部及前胸有多个蜘蛛痣，腹部膨

隆，肝肋下2，5cm，质较硬，边缘钝。脾肋下3cm，废水征阳性。双下肢凹陷性水肿(++)，食管吞钡X线显示食道下段静脉曲张。

实验室检查：血清胆虹素(正常3．5～17．2μmol／L) 27umol／L，血氨89．08μmol ／L，血浆总蛋白52g／L，白蛋白27g／L，球蛋白25g／L

入院后，静脉输入谷氨酸钠、葡萄糖、维生素、肌苷等，限制蛋白质摄入，口服大量抗生素，并用酸性溶液灌肠。经积极抢救后，病人神志逐渐清楚，病情好转，准备出院。次日，患者大便时突觉头晕、虚汗、乏力，站立困难而昏倒，被发现时患者面色苍白，血压90／40mmHg，第二天清晨，患者再次出现神志恍憾，烦躁不安，尖叫。检查时双手出现扑翼样震颤，大便

呈柏油样。继后发生昏迷，血压130／65mmHg，瞳孔中度散大，对光反射减弱，皮肤、巩膜深度黄染，血清胆红素58μmol/L，血氨106.7μmol/L。经各种降氨治疗后，血氨降至61．82μmol／L，但上述症状无明显改善，病人仍处于昏迷状态。后改用左旋多巴静脉滴注，经过一周的治疗，症状逐渐减轻，神志渐渐恢复。住院月余临床症状基本消失，出院疗养。思考题：

（1）该患者发生肝性脑病的原因和诱因是什么?分析其发生机制?

（2）为什么给患者输入谷氨酸钠、限制蛋白质摄入以及口服抗生素和酸性溶液灌肠?

（3）改用左旋多巴治疗后病情好转说明什么问题?

[答题要点]

（1）肝脏病史14年，导致肝硬化，肝脏解毒功能障碍，摄入大量牛肉，肠道产氨过多，血氨增高引起肝性脑病。诱因：入院时摄入大量牛肉，肠道产氨过多。住院期间上消化道出血引起产氨增多及失血性休克。

（2）这些治疗措施是为了减低血氨。

（3）见教材

病例3.病人，女，56岁，乙肝病史，腹胀、水肿、皮肤黏膜出血两年。患者嗜睡，定向力差。一周前出现昼夜颠倒。昨天食鸡蛋后出现答非所问情况。

体检：T36℃，P80次/分，R18次/分，BP100/70mmHg，消瘦，面色萎黄，巩膜黄染，扑翼样震颤(+)，腹壁静脉曲张，脾肋下2cm，腹部移动性浊音(+)，双下肢可见瘀斑。

问题：该病例的诊断是什么？依据有哪些？发生机制如何？诱因是什么？