肾内科诊疗常规

肾

内

科

常

见

病

诊

疗

常

规

肾内科

2015-07-01

目录

一、慢性肾衰竭诊疗常规

二、急性肾功能衰竭诊疗常规

三、急性肾小球肾炎诊疗常规

四、继发性肾小球肾病的诊疗常规

五、尿路感染诊疗常规

六、急进性肾小球肾炎诊疗常规

七、慢性肾小球肾炎诊疗常规

八、肾病综合症诊疗常规

九、血液透析诊疗常规

一、慢性肾衰竭诊疗常规：

【概述】

慢性肾衰竭是在各种慢性肾脏病或累及肾脏的全身性疾病的基础上，肾单位严重受损而缓慢出现肾功能减退而致衰竭的一组临床综合征。临床上以肾功能减退，代谢产物和毒物的潴留，水、电解质紊乱和酸碱平衡失调以及某些内分泌功能异常等为主要表现。慢性肾脏病如果不能进行有效治疗，最终将进入到肾脏病终末期而必须依赖肾脏替代治疗。

【诊断要点】

1、主要表现：在肾功能不全早期，仅有原发病的症状，只在检查中可发现内生肌酐清除率下降，尿浓缩、稀释功能减退。若病情发展至”健存”肾单位不能适应机体最低要求时，尿毒症症状就会逐渐表现出来，且症状复杂，可累及全身各个脏器。

1）泌尿系统表现：部分儿童患者和大部分成年患者可出现不同程度的水肿，可有腰酸困痛，排尿困难，尿潴溜，夜间尿量常多于日间尿量，尿量逐渐减少甚或尿闭等症状。

2）消化系统表现：可出现食欲不振，恶心欲呕，口有尿臭味，口舌糜烂，严重时可有恶心呕吐，不能进食，消化道出血等症。

3）精神神经系统表现：精神萎靡、疲乏、头晕、头痛，可出现下肢痒痛或”不安腿”综合征(下肢有蚁爬、发痒感，需移动双腿或行走后才舒适)，晚期出现嗜睡、烦躁、谵语，甚至抽搐、昏迷。

4）心血管系统表现：常有高血压，心力衰竭，心律紊乱。严重者可出现心包积液，甚至发生心包填塞。

5）造血系统表现：贫血常为首发症状，晚期多有皮下瘀斑，鼻衄、齿衄甚或发生呕血、便血、血尿等出血倾向。

6）呼吸系统表现：呼出的气体有尿味，易患支气管炎、肺炎、胸膜炎。

7）皮肤表现：皮肤干燥、脱屑，部分患者皮肤较黑，呈弥漫性黑色素沉着。也可有白色“尿素霜”沉着，并刺激皮肤而引起尿毒症性皮炎和皮肤瘙痒。

8）电解质平衡紊乱：①低钠血症和钠潴留：表现疲乏无力，表情淡漠，严重时恶心呕吐，血压下降；反之，钠的摄入过多则会潴留体内，引起水肿，高血压，心力衰竭等。②低钙、高磷血症和继发性甲状旁腺功能亢进：幼年病人会产生佝偻病，成人则出现肾性骨病，如纤维性骨炎、骨软化症、骨质疏松、骨硬化症及转移性钙化等。③代谢性酸中毒：有轻重不等的代谢性酸中毒，表现疲乏软弱，感觉迟钝，呼吸深长，甚至昏迷。

9）免疫系统功能低下，易继发感染。

10）可以出现水肿、高血压、贫血、腰痛等体征。

2、检查

1）尿蛋白：随原发病不同而有较大差异。可有轻度至中度蛋白尿和少量红细胞、白细胞和管型，尤其是蜡样管型。尿比重低或等张，多固定在1.010～1.012。2）血常规：血红蛋白(HGB)常<80g/L，红细胞比容(HCT)常<30%，血小板偏低或正常。

3）血清生化检查：血清尿素氮(BUN)、肌酐(Scr)早期可不高，晚期明显升高。内生肌酐清除率(Ccr)<80ml/min。血肌酐>133μmol/L。血浆蛋白正常或降低。电解质测定可出现异常，可有血钙偏低而血磷升高，血钾、血钠可高、可低或正常。血pH或二氧化碳结合力(CO2CP)降低，轻者在22.0～16.0mmol/L；重者可降至4.5mmol/L以下。

4）肾功能测定：肾小球滤过率(GFR)、内生肌酐清除率降低，尿浓缩稀释试验均减退。核素肾图、肾扫描等亦有助于了解肾功能。

6）其他检查：泌尿系X线平片或造影、B超，有助于病因诊断。

【临床分期】

1、肾功能不全代偿期(又称肾贮备能力下降期)：GFR/或Ccr80～50ml/(min/1.73m2)，BUN正常或<9mmol/L，Scr：133～177μmol/L。临床上除有原发疾病表现外，尚无其他症状。

2、肾功能不全失代偿期(又称氮质血症期)：GFR/或Ccr50～20ml/(min/1.73m2)，BUN：9～20mmol/L，Scr：178～442μmol/L。有轻度乏力，食欲减退和不同程度贫血等症。

3、肾功能衰竭期(又称肾衰竭期)：GFR/或Ccr20～10ml/(min/1.73m2)，BUN：20～28mmol/L，Scr：443～707μmol/L。已有明显尿毒症症状。

4、肾功能衰竭终末期(尿毒症期)：GFR/或Ccr<10ml/(min/1.73m2)，BUN>28mmol/L，Scr>707μmol/L。有严重尿毒症症状。

【治疗方案及原则】

1、饮食治疗：疾病早期即开始应用，以延缓肾功能进一步恶化。主要包

括低蛋白饮食加必需氨基酸，根据GFR/Ccr值适当调整，以不产生负氮平衡为原则。由于慢性肾衰患者普遍存在氨基酸代谢紊乱，此法可以纠正氨基酸的代谢紊乱，还可以改善蛋白质的营养状况。

2、一般治疗

1）治疗原发病，控制蛋白尿：蛋白尿不仅是肾小球损伤的后果，还是病情进展的独立危险因素。

2）控制感染：根据GFR/Ccr值适量使用抗生素，忌用肾毒性药物。

3）降低血压，靶值BP<130/80mmHg：常用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)的贝那普利10mg口服，每日1次(ACEI类药物在Ccr<30ml/min或Scr>354μmol/L 时慎用)，血管紧张素Ⅱ受体阻断剂(ARB)的科素亚50mg口服，每日1次，钙离子通道拮抗剂(CCB)的代文5mg口服，每日1次，可单用或联合应用。

4）纠正贫血：靶值HGB>90g/L当Hct<30V ol%时，即用促红细胞生成素(EPO)，每次3000～6000U，2～3次/周，同时补充铁剂、叶酸、维生素B12等。 2．2．5、降脂治疗：高脂血症导致肾功能减退，与肾病恶化形成恶性循环。降低血脂可降低周围血管阻力，增加心排出量，改善内皮细胞功能，从而提高 GFR。

5）对症处理：如积极纠正心衰、水电解质紊乱及酸碱平衡失调，降低血

脂，控制血糖，解除梗阻等。适当补充维生素B、C、D、E和Zn等微量元素。

a、纠正代谢性酸中毒：轻症[CO2CP在20～15.7mmol/L(45～35vol/d1)]可予碳酸氢钠片，1～2g口服，每日3次；若血钙低者，可用碳酸钙，5～10g/d，既可减轻酸中毒，又可提高血钙水平。重症[CO2CP降至13.5mmol/L(45～35V ol/d1)]者，应静脉补碱，可选用5%碳酸氢钠或11.2%乳酸钠。

b、纠正水电解质平衡失调：有明显脱水，又无严重高血压，心脏扩大及心力衰竭者，可补充5%葡萄糖生理盐水1000～2000ml，静脉滴注；有严重高血压、心脏扩大及心力衰竭者，补充5%葡萄糖液1000～2000ml，静脉滴注。有明显水肿、严重高血压、心力衰竭以及晚期尿少、无尿者，应限制液体入量(每日入量可按患者前24小时的尿量加500ml计算。发热患者体温每升高1℃另加100ml)。

c、多尿伴有失钾者应适当补充口服钾制剂，尽量不使用静脉补钾。少尿或无尿等因素引起高血钾时，常用10%葡萄糖液300ml加普通胰岛素15U和(或)5%碳酸氢钠溶液200ml，静脉滴注；若出现心律失常，采用10%葡萄糖酸钙10～20ml，静脉缓慢注入。

d、利尿疗法：常用袢利尿剂如呋塞米，从一般剂量开始，可达160～320mg/d，使每日尿量达1500ml以上，7～10天后血中尿素氮有时可明显下降。但当GFR<10ml/(min/1.73m2)时，对利尿剂反应差，利尿疗法往往无效，可扩容后利尿。

3、肾脏替代治疗：肾脏替代治疗是目前治疗终末期肾功能衰竭(ESRD)的

惟一有效的方法，其主要包括腹膜透析、血液透析和肾移植等。

二、急性肾衰竭诊疗常规：

【概述】

急性肾衰竭(acute renal failure ARF)是由各种原因引起的肾功能在短时间(几小时至几天)内突然下降而出现的临床综合征。肾功能下降可以发生在原来无肾损害的患者，也可发生在慢性肾脏病者。急性肾衰竭主要表现为血肌酐和尿素氮升高，水电解质和酸碱平衡紊乱，及全身各系统并发症。50％患者有少尿(<400ml／d)表现。

急性肾衰竭根据病理生理可分为肾前性、肾性、肾后性三类。急性肾小管坏死(ATN)是肾性急性肾衰竭最常见的类型。

【临床表现】

1．起始期此期患者常遭受一些已知ATN的病因，例如低血压、缺血、脓毒病和肾毒素等，但尚未发生明显的肾实质损伤。

2．维持期又称少尿期。典型的为7～14天，但也可短至几天，长至4～6周。肾小球滤过率保持在低水平，许多患者可出现少尿。但也可短至几天，长至4～6周。

(1)急性肾衰竭的全身并发症

1)消化系统症状：食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等，严重者可发生消化道出血。

2)呼吸系统症状：除感染并发症外，因过度容量负荷，尚可出现呼吸困难、咳嗽、憋气、胸痛等症状。

3)循环系统症状：多因尿少和未控制饮水，以致体液过多，出现高血压及心力衰竭、肺水肿表现；因毒素滞留，电解质紊乱，贫血及酸中毒引起各种心律失常及心肌病变。

4)神经系统症状：出现意识障碍、躁动、谵妄、抽搐、昏迷等尿毒症脑病症状。

5)血液系统症状：可有出血倾向及轻度贫血现象。

(2)水电解质和酸碱平衡紊乱

1)代谢性酸中毒

2)高钾血症

3)低钠血症

3．恢复期少尿型患者开始出现利尿，可有多尿表现，每日尿量可达3000～5000ml，或更多。通常持续1～3周，继而恢复正常。

【诊断要点】

1．病因的存在。

2．临床表现除上述原发病因的临床表现外，常在原发病出现数小时或数日后突然发生少尿，24小时尿量在400ml以下，此为少尿型，ARF，最常见。患者常有尿毒症症状，习惯上将其临床过程分为少尿期、多尿期和恢复期。

3．实验室检查

血液检查：血浆肌酐和尿素氮进行性上升。

尿液检查：尿常规发现尿蛋白(+～++)，尿比重降低、尿钠含量增高。

【治疗方案及原则】

1．纠正可逆的病因、早期干预治疗。如抗感染、扩容等。

2．维持体液平衡每日补液量应为显性失液量减去内生水量。每日大致的进液量，可按前一日尿量加500ml计算。

3．饮食和营养急性肾衰竭患者每日所需能量应为每公斤体重35kcal，主要由碳水化合物和脂肪供应；蛋白质的摄人量应限制为0．8g／(kg·d)。尽可能地减少钠、钾、氯的摄入量。

4．高钾血症血钾超过6.5mmol／L，心电图表现为QRS波增宽等明显的变化时，应予以紧急处理。

5．代谢性酸中毒应及时治疗，如HCO3-低于15mmol／L，可选用5％碳酸氢钠

100～250ml静脉滴注。对严重酸中毒患者，应立即开始透析。

6．感染根据细菌培养和药物敏感试验选用对肾无毒性或毒性低的药物。

7．心力衰竭 ARF对利尿剂和洋地黄药物疗效差，药物治疗以扩血管为主。8．透析疗法有条件的重症患者应建议早期进行血透。多脏器功能衰竭的患者选择连续性肾脏替代疗法(CRRT)。

三、急进性肾小球肾炎诊疗常规：

【概述】

急性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。多为急骤起病，主要表现为少尿或无尿、血尿（常为肉眼血尿且反复发作）、大量蛋白尿、红细胞管型伴或不伴水肿和高血压，病程迅速进展，病情持续发作，致使肾功能进行性损害，可在数周或数月发展至肾功能衰竭终末期。它可有三种转归：①在数周内迅速发展为尿毒症，呈急性肾功能衰竭表现；②肾功能损害的进行速度较慢，在几个月或1年内发展为尿毒症；③少数病人治疗后病情稳定，甚至痊愈或残留不同程度肾功能损害。

【病因】

（一）原发性肾小球疾病

1.原发性弥漫性新月体肾炎

（1）Ⅰ型：IgG线性沉积（抗肾小球基底膜抗体介导）。

（2）Ⅱ型：IgG颗粒样沉积（免疫复合物介导）。

（3）Ⅲ型：少或无Ig的沉积（缺乏免疫反应）。

（4）抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）诱发（血管炎）。

2.继发于其他原发性肾小球肾炎膜增殖性肾小球肾炎（尤其Ⅱ型），膜性肾小球肾炎伴有附加抗基底膜型肾炎，IgA肾炎（少见）。

（二）伴发于感染性疾病急性链球菌感染后肾小球肾炎，急性或亚急性感染性心内膜炎，内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎。其他感染：分流性肾炎、乙型肝炎病毒肾炎、人类免疫缺乏病毒感染。

（三）伴多系统疾病系统性红斑性痕疮，肺出血-肾炎综合征、过敏性紫癜、弥散性血管炎如坏死性肉芽肿、过敏性血管炎及其他类型，混合性冷球蛋白血症，类风湿性关节炎伴血管炎、恶性肿瘤及复发性多软骨炎等。

（四）药物青霉胺、肼苯哒嗪、别嘌呤醇及利福平等。

【诊断】

多数病例根据急性起病、病程迅速进展、少尿或无尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿和进行性肾功能损害等典型临床表现，以及结合肾活检显示50％以上肾小球有新月体形成病理形态改变，一般不难作出诊断，但要注意不典型病例。

【治疗方案】

1.使用大剂量肾上腺皮质激素及免疫抑制剂，以抑制炎症反应，减少抗体生成。用480～1000mg甲基强的松龙或500～1000mg琥珀氢化考的松静脉注射，连续4日，或间日注射4～6次；如无静脉注射剂，则服用大剂量强的松或地塞米松。我们采用琥珀氢化考的松100～200mg加于5%葡萄糖液20ml，静脉内注射，隔1～2小时重复一次，每日总量为500～1000mg，连续3天；以后改口服强的松40mg/d，早期病例伴有间质水肿和炎症细胞浸润者，短期大剂量使用激素效果可能较好。对新月体和间质已纤维化以及后期病例，采用透析疗法为宜。

2.应用抗凝剂低分子量肝素、尿激酶、华福林（warfarin）配合潘生丁等治疗。肝素治疗要早，持续用药时间要长，剂量适中，并严密观察出血倾向，每日50～75mg加在5%葡萄糖液250ml中静脉滴注较为安全；尿激酶用法为每日2次，每次2～4万单位，静脉注射，维持优球蛋白溶解时间在90～100分钟。只要无

出血等禁忌证发生，应长期连续全使用肝素，并配合潘生丁静脉滴注或口服，两者可有协同作用。

3.透析疗法由于本病病程为持续进展，预后甚差，非透析疗法无肯定疗效，出现终末期肾功能衰竭病例应采用腹膜透析或血液透析，后两者较长期使用激素或免疫抑制剂为安全；对年龄大、心血管功能差、有出血倾向者，以选用腹膜透析为宜；拟采用血浆置换者可先做血液透析。

4.血浆置换法以降低血中抗体或免疫复合物浓度。每天置换掉血浆2～4L或每周3次，联合应用类固醇激素、细胞毒药物治疗RPGN，尤其肾小球内Ig线性沉积者近期效果显著。对非抗基底膜抗体介导的RPGN，血浆置换联合免疫抑制剂治疗也可获得疗效。这类病人可能存在着“顿挫型”的系统性坏死性血管炎。由于缺乏糖皮质激素冲击加免疫抑制、和血浆置换加醣皮质激素和免疫抑制剂疗效的对比性前瞻性研究，因此血浆置换的疗效还不能肯定。目前由于血浆置换技术已有改进，特制的血浆滤器，且加用吸附血浆中抗体的容器，大部分血浆又可回输入病人体内，可节省大量的新鲜血浆，又可降低丙型肝炎的发生率。

5.肾移植后RPGN病人有可能复发，但难以确定每一个病例究竟有多少复发的可能性。循环中存在抗基底膜抗体的患者，在开始血透治疗后观察3～6个月，然后再进行肾移植。在肾移植前，先行双肾切除术能否降低复发并无定论。

6.抗ICAM-1和VCAM-1及它们的反受体LFA-1、Mac-1和VLA-4能抑制抗GBM抗体引起鼠模型的蛋白尿和肾小球中白细胞的浸润。

四、继发性肾小球肾病的诊疗常规：

高血压性肾损害：

【病史采集】

1．高血压发病年龄、时间、缓急程度、持续时间、夜尿增多时间、蛋白尿程度、器官并发症（心、脑、肾、眼）。

2．有无恶性高血压和继发性高血压史。

3．有无服药物史、家族遗传史。

【辅助检查】

1．实验室检查：三大常规，24小时尿蛋白定量，尿β２微球蛋白测定，血清总蛋白及白蛋白，血脂，肝肾功能等。

2．器械检查：双肾Ｂ超、胸片、心电图等。

3．特殊检查：如临床诊断困难，有条件者可作肾活检。

【诊断与鉴别诊断】

1．临床诊断与鉴别诊诊断

1）为原发性高血压。

2）出现蛋白尿之前已有 5 年以上的持续性高血压（程度一般＞20.0/13.3kPa 或 150/100mmHg）。

3）有持续性蛋白尿（一般为轻至中度）。

4）有视网膜动脉硬化或动脉硬化性视网膜改变。

5）除外各种原发性肾病及继发性肾病所致的高血压。

【治疗原则】

将血压满意控制到正常或接近正常（＜20.0/13.3kPa 或150/100mmHg），根据病人的不同情况将血压降到最理想程度（128/82.6mmHg）使器官并发症降到最小。

1．非药物治疗：劳逸结合、减肥、限盐、限酒、适当运动及体力活动，适用于轻型高血压（舒张压＜90～104mmHg），以上治疗无效可选择药物治疗。

2．药物治疗：一线药物有五类（用其一、或联合用其二）。

（1）利尿剂；

（2）β－受体阻滞剂；

（3）钙离子拮抗剂；

（4）血管紧张素转换酶抑制；

（5）α－受体阻滞剂。

总之根据病人的不同情况、病程缓急及是否有器官并发症适当安排治疗方案。3．还需要对高脂血症、糖尿病、高尿酸血症、肾功能不全及冠心病适当治疗。

药物性肾损害：

药物引起肾损害的方式主要是肾毒性作用和过敏反应，可引起急性肾衰（氨基糖甙类）、肾小管－间质疾病（利福平、青霉素类）、肾小球肾炎（青霉胺）、肾病综合征（保泰松）、梗阻性肾病（磺胺结晶）、进行性氮质血症（二性霉素）。

【氨基糖甙类肾损害】

依肾毒性大小依次为新霉素、庆大霉素、卡那霉素、丁氨卡那霉素、妥布霉素、链霉素。导致氨基糖甙类肾损害的因素：大剂量、长疗程、合用其它肾毒性药物、老年患者、原有肾功能不全者。一般应用７天以上极易产生肾毒性。早期临床表现为尿浓缩功能减退、轻度蛋白尿，可出现血尿、管型尿，晚期表现为肾小球滤过率减低、氮质血症。停药后多数可逆转，但恢复较慢。

【镇痛药肾脏病】

长期滥服镇痛药物可引起慢性间质性肾炎和肾乳头坏死，病人常有服用非那西汀1.0g/d (APC６片)，连续一年以上的病史。早期可有轻度蛋白尿，肾小管酸化功能障碍，75%以上的病人有高血压。半数病人有无痛性脓尿，伴有肉眼血尿的肾绞痛。晚期可因肾间质纤维化而出现氮质血症、肾功能衰竭。停用镇痛药后80%以上患者的病情可停止发展甚或好转。

【影剂的肾损害】

碘过敏的发生率约1.7%，造影剂可引起急性肾毒性反应，重者可导致急性肾衰。高浓度

大剂量碘化物（如碘吡啦啥、醋碘苯酸等）做主动脉造影者，约30%可发生肾损害，在有肾功能不全者可发生肾皮质坏死，死亡率约20%。大剂量泛影葡胺静脉滴注给肾功能不全的患者做肾盂造影，50%患者可发生急性肾功能衰竭。丁碘苄丁酸钠的肾毒性较低。

防治：

1．有高危因素者尽量避免做造影，如原有肾功能不全患者、老年人、糖尿病、心力衰竭、高血压、高尿酸血症、多发性骨髓瘤等。

2．造影前多饮水，使尿量＞250ml/h。

3．造影后给以甘露醇、速尿。

4．碱化尿液，使PH＞7.5

【海洛因引起的肾损害】

海洛因可引起慢性肾毒性反应，一般吸毒1～2 年以上即出现肾损害症状，可出现镜下血尿及脓尿，2/3出现水肿伴肾病综合征，64%高血压伴肾功能不全，应用皮质激素及免疫抑制剂治疗均无效，最终发生尿毒症。

五、尿路感染诊疗常规：

【病史采集】

1．尿频、尿急、尿痛等膀胱、尿道刺激症状，有无排尿困难、肉眼血尿等。 2．腰痛、腹痛或膀胱区疼痛。

3．畏寒、发热、全身乏力、食欲不振等全身症状。 4．有无结石、梗阻、尿路畸形等复杂因素。

【体格检查】

1．全身检查：体温、脉搏、血压、呼吸。系统检查。

2．专科检查：肾脏触诊、肾区叩击痛、输尿管压痛点，膀胱大小、有无尿潴留、压痛、肿块。男性应作前列腺检查，必要时请专科作外生殖器检查。

【辅助检查】

1．实验室检查：三大常规，肝、肾功能，尿细胞排泄率，尿涂片镜下找细菌，清洁中段尿细菌培养加菌落计数及药敏，尿β2微球蛋白，尿溶菌酶，尿抗体包裹细菌试验（ACB），必要时加做尿沉渣找抗酸杆菌、结核杆菌培养，支原体、衣原体等病原体检查。

2．器械检查：X 线胸片、心电图、双肾B 超、腹部平片等。必要时加作静脉肾盂造影，排泄性尿路造影、同位素肾图等。

3．特殊检查：必要时作膀胱镜检查。

【诊断与鉴别诊断】

根据临床症状、体征和尿液检查通常可以作出诊断，但确诊需要有细菌学的依据，即中段尿细菌培养≥105/ml。目前尚无较好的实验室定位方法，常根据临床表现及对短程疗法的疗效而作出，必要时可作膀胱冲洗后尿培养、ACB等方法进行定位诊断（即鉴别急性肾盂肾炎抑或是膀胱炎）。尿感要与全身感染性疾病（如

上感、伤寒、败血症等）、急腹症（阑尾炎、女性附件炎等）、肾结核、非淋球性尿道炎及非感染性尿道综合征等鉴别。

【治疗原则】

治疗原则是控制症状、消灭病原体、去除诱发因素及防止再复发。

1．一般治疗：症状明显时应卧床休息，多饮水、勤排尿，适当碱化尿液。2．尽量根据药敏试验选用敏感的抗菌素，在此之前应根居临床选用喹诺酮类抗菌素、氨苄青霉素、头孢第二或第三代抗菌素等，病情较急、较重者，应采用联合、静脉给药。

3．纠正引起尿路感染的复杂因素，如结石、尿路梗阻、膀胱输尿管返流等。4．中医中药治疗。

六、急进性肾小球肾炎诊疗常规：

【概述】

急性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。多为急骤起病，主要表现为少尿或无尿、血尿（常为肉眼血尿且反复发作）、大量蛋白尿、红细胞管型伴或不伴水肿和高血压，病程迅速进展，病情持续发作，致使肾功能进行性损害，可在数周或数月发展至肾功能衰竭终末期。它可有三种转归：①在数周内迅速发展为尿毒症，呈急性肾功能衰竭表现；②肾功能损害的进行速度较慢，在几个月或1年内发展为尿毒症；③少数病人治疗后病情稳定，甚至痊愈或残留不同程度肾功能损害。

【病因】

（二）原发性肾小球疾病

1.原发性弥漫性新月体肾炎

（1）Ⅰ型：IgG线性沉积（抗肾小球基底膜抗体介导）。

（2）Ⅱ型：IgG颗粒样沉积（免疫复合物介导）。

（3）Ⅲ型：少或无Ig的沉积（缺乏免疫反应）。

（4）抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）诱发（血管炎）。

2.继发于其他原发性肾小球肾炎膜增殖性肾小球肾炎（尤其Ⅱ型），膜性肾小球肾炎伴有附加抗基底膜型肾炎，IgA肾炎（少见）。

（二）伴发于感染性疾病急性链球菌感染后肾小球肾炎，急性或亚急性感染性心内膜炎，内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎。其他感染：分流性肾炎、乙型肝炎病毒肾炎、人类免疫缺乏病毒感染。

（三）伴多系统疾病系统性红斑性痕疮，肺出血-肾炎综合征、过敏性紫癜、弥散性血管炎如坏死性肉芽肿、过敏性血管炎及其他类型，混合性冷球蛋白血症，类风湿性关节炎伴血管炎、恶性肿瘤及复发性多软骨炎等。

（四）药物青霉胺、肼苯哒嗪、别嘌呤醇及利福平等。

【诊断】

多数病例根据急性起病、病程迅速进展、少尿或无尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿和进行性肾功能损害等典型临床表现，以及结合肾活检显示50％以上肾小球有新月体形成病理形态改变，一般不难作出诊断，但要注意不典型病例。

【治疗方案】

1.使用大剂量肾上腺皮质激素及免疫抑制剂，以抑制炎症反应，减少抗体生成。用480～1000mg甲基强的松龙或500～1000mg琥珀氢化考的松静脉注射，连续4日，或间日注射4～6次；如无静脉注射剂，则服用大剂量强的松或地塞米松。我们采用琥珀氢化考的松100～200mg加于5%葡萄糖液20ml，静脉内注射，隔1～2小时重复一次，每日总量为500～1000mg，连续3天；以后改口服强的松40mg/d，早期病例伴有间质水肿和炎症细胞浸润者，短期大剂量使用激素效果可能较好。对新月体和间质已纤维化以及后期病例，采用透析疗法为宜。

2.应用抗凝剂低分子量肝素、尿激酶、华福林（warfarin）配合潘生丁等治疗。肝素治疗要早，持续用药时间要长，剂量适中，并严密观察出血倾向，每日50～75mg加在5%葡萄糖液250ml中静脉滴注较为安全；尿激酶用法为每日2次，每次2～4万单位，静脉注射，维持优球蛋白溶解时间在90～100分钟。只要无出血等禁忌证发生，应长期连续全使用肝素，并配合潘生丁静脉滴注或口服，两者可有协同作用。

3.透析疗法由于本病病程为持续进展，预后甚差，非透析疗法无肯定疗效，出现终末期肾功能衰竭病例应采用腹膜透析或血液透析，后两者较长期使用激素或免疫抑制剂为安全；对年龄大、心血管功能差、有出血倾向者，以选用腹膜透析为宜；拟采用血浆置换者可先做血液透析。

4.血浆置换法以降低血中抗体或免疫复合物浓度。每天置换掉血浆2～4L或每周3次，联合应用类固醇激素、细胞毒药物治疗RPGN，尤其肾小球内Ig线性沉积者近期效果显著。对非抗基底膜抗体介导的RPGN，血浆置换联合免疫抑制剂治疗也可获得疗效。这类病人可能存在着“顿挫型”的系统性坏死性血管炎。由于缺乏糖皮质激素冲击加免疫抑制、和血浆置换加醣皮质激素和免疫抑制剂疗效的对比性前瞻性研究，因此血浆置换的疗效还不能肯定。目前由于血浆置换技术已有改进，特制的血浆滤器，且加用吸附血浆中抗体的容器，大部分血浆又可回输入病人体内，可节省大量的新鲜血浆，又可降低丙型肝炎的发生率。

5.肾移植后RPGN病人有可能复发，但难以确定每一个病例究竟有多少复发的可能性。循环中存在抗基底膜抗体的患者，在开始血透治疗后观察3～6个月，然后再进行肾移植。在肾移植前，先行双肾切除术能否降低复发并无定论。

6.抗ICAM-1和VCAM-1及它们的反受体LFA-1、Mac-1和VLA-4能抑制抗GBM抗体引起鼠模型的蛋白尿和肾小球中白细胞的浸润。

七、慢性肾小球肾炎诊疗常规：

【概述】

原发性慢性肾小球肾炎，简称“慢性肾炎”。多见于成人，其临床表现主要是长期持续性尿检异常，有蛋白尿、血尿，可有或无不同程度高血压和浮肿，有的患者可呈缓慢进行性肾功能损害，最终发生终末期肾衰竭。

【诊断与鉴别诊断】

1、起病缓慢，病情迁延，时轻时重，肾功能逐步减退，后期可出现贫血，电解质紊乱，血尿素氮、血肌酐升高等情况。

2、有不向程度的蛋白尿、血尿、水肿及高血压等表现。

3、病程中可因呼吸道感染等原因诱发急性发作，出现类似的急性肾炎的表现，也有部分病例可有自动缓解期。

需要与继发性肾小球肾炎（如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎）、Alport综合征（

常起病于青少年，患者有眼(球形晶状体)、耳(神经性耳聋)肾异常，并有阳性家族史。(多为性连锁显性遗传)）、其他原发性肾小球病（①隐匿型肾小球肾炎：主要表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿，无水肿、高血压和肾功能减退。②感染后急性肾炎：有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病相鉴别。二者的潜伏期不同，血清C3的动态变化有助鉴别；疾病的转归不同，慢性肾炎无自愈倾向，呈慢性进展）、原发性高血压肾损害（先有较长期高血压，其后再出现肾损害，临床上远端肾小管功能损伤较肾小球功能损伤早，尿改变轻微仅少量蛋白、RBC管型，常有高血压的其他靶器官并发症）鉴别

【治疗原则】

一般处理：

⒈监测每日尿量、体重、血压变化；

⒉每周查肾功能、血电解质1～2次；每半个月查血常规、尿沉渣自动分析全套1～2次；每月查血清白蛋白、血脂1～2次，血清铁蛋白1次。