狼疮性肾炎病例分析seminar

系统性红斑狼疮的病理分型与临床治疗观察

系统性红斑狼疮的病理分型与临床治疗 观察 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【关键词】红斑狼疮病理治疗观察 系统性红斑信息论狼疮是年轻女性中多发疾病，随着病情的进展，几年均伴有肾脏的病理改变，现对有肾损害表现的狼疮性肾炎病理。本研究分析了SLE肾炎患者的病理分型并通过随之方探讨狼疮性肾炎的病理方案： 1对象与方法 1.1病例选择 符合42项或以46例患者符合，1982年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准，具备完整的临床及肾脏病理资料、肾功能正常。 1.2肾外表现 皮肤改变、观察皮肤病变、关节病变。 1.3实验室指标 血常规，尿常规，SCR、BISN、ZS-DNA、血清抗核抗体。 1.4肾脏病理 进行光镜免疫光及电镜检查，按1982年WH0病理分型标准，并

判定病理改变的活动指数(A2)和慢性化指数(C2)。 1.5分组治疗方法 激素+环磷酰胺，27例给予的1mgld-1、kg-1治疗。环磷著酰胺200mgd-1+盐水500ml隔日静点。环磷酰胺总量6g。激素+磷胺+骁悉组给予1mgld-1、kg-1治疗。环磷著酰胺200mgd-1，总量6g骁悉0.5g。1-4次口服，全部情况风见图一。 。 1.6随诊 每2—3个月门诊或电话29例随诊1次，或按病情随诊。 1.7统计分析 计量资料以±S表示。组间差异使用t检验或X2检验。 2结果 女：男=9.8：1，平均年龄29.77±8.81岁。 2.1一般情况 肾活检前病程32±10.5个月，随访问时间(51.35±25.1)月。 2.2临床表现。 临床免疫学检查，补体降低占100%；ANA及抗ds-DNA抗体阳性分别为96%及91%，免疫球蛋白紊乱占80%。 2.3病理 Ⅱ型26例，Ⅲ型7例，Ⅳ型5例，V型8例。46例AI值低于3分52.2%，4例AI值4-6分，2例AI值大于6分，32例cI值占0分占69.57%，8例CI值1-3分17.39%，6例4-6分占13.04%。32例免

系统性红斑狼疮性肾炎有几种分型

系统性红斑狼疮性肾炎有几种分型

狼疮肾炎v型都什么特征 根据病情发展阶段的不同，狼疮肾炎的临床分型也都是有所不同的。对于狼疮肾炎v型是很常见的一种，对于此病症是有很多的特点，很多人对此都不是很了解，以至于不能有针对性的治疗。 慢性肾炎网专家指出，对于狼疮肾炎很好的分类，可以有针对性的进行治疗。V型狼疮肾炎(LN)有两种病理亚型。经肾穿刺活检确诊的V型狼疮肾炎，根据是否伴有肾小球系膜增生性病变，分为Va(61例)、Vb(91例)两种亚型，分析其临床病理特点，并与Ⅳ型LN作比较。结果显示Vb型高血压、贫血、肾功能减退的发生率及低补体血症、抗dsDNA抗体阳性率明显高于Va型，与Ⅳ型接近。肾活检病理Vb型肾小球节段襻坏死、微血栓比例高于Va型，免疫复合物沉积强于Va型。在行重复肾活检的Va型、Vb型中分别有1 8.2%和61.5%转为Ⅳ型LN(P<0.05)。随后跟踪1年以上的Va型、Vb型中分别有6.4%和15.2%出现血肌酐倍增。结论Va型患者不仅肾组织损害轻，而且肾外表现较少。与之相比，Vb型临床特征更接近于Ⅳ型，部分患者可以转化为Ⅳ型，预后比Va型差。 对于V型狼疮的肾炎在平时要注意合理的膳食，多食精致动物蛋白，低盐、低脂，禁食辛辣刺激食物，避免感冒、感染、劳累等因素。1、狼疮性肾炎Ⅰ型。光镜下肾脏组织结构正常，运用免疫荧光检查时没有免疫球蛋白及补体沉积情况。此类型的狼疮性肾炎的预后并不需要特殊的治疗，但是仍然需要随访观察，以备不测。2、狼疮性肾炎Ⅱ型。此种类型的肾损害出现在肾小球系膜区，狼疮性肾炎Ⅱ型没有间质及血管损害。3、狼疮性肾炎Ⅲ型和Ⅳ型(狼疮肾炎四型和三型)。两者的病理损伤比较类似，治疗方案也大同小异，预后更为相似。4、狼疮性肾炎Ⅴ型(狼疮性肾炎5型、5期)。狼疮性肾炎Ⅴ型又分为四个类型，Ⅴ型a与原发性膜性肾病比较类似;Ⅴ型b则存在弥漫性系膜改变;Ⅴ型c存在节段性细胞增殖或节段性硬化;Ⅴ型d同时存在着弥漫性增殖性肾炎，此型无论临床表现还是组织学表现与Ⅴ型狼疮性肾炎类似。 很多患者在狼疮肾炎v型的症状上，有时不能准确的肯定，我们可以做些该病的检查项目。一、尿常规检查：当红斑狼疮出现肾脏损害时，尿中可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿。二、贫血症状：此时就要考虑患有狼疮性肾炎的可能，当系统性红斑狼疮患者会出现中度贫血，偶呈溶血性贫血、血小板多数少于100×109/L，血白细胞下降，血沉较快。三、免疫学检查：血红斑狼疮细胞阳性，皮肤狼疮带试验阳性。血清

狼疮性肾炎的最新诊断标准是什么

狼疮性肾炎的最新诊断标准是什么 狼疮性肾炎是由红斑狼疮继发而来，所以患有系统性红斑狼疮的患者要注意此病的侵扰。红斑狼疮肾炎的诊断比较复杂，而且很容易和其他疾病混淆。红斑狼疮肾炎比较常见的临床现象就是不明原因的全身发热，但是如果没有得到正确的诊断，红斑狼疮肾炎就不能及时的被治疗。对于狼疮性肾炎还要注意预防，还要注意早期发现，以便早期治疗。 1、颊部红斑 扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。 2、盘状红斑 片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。 3、光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。 4、口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 5、关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。 6、浆膜炎 胸膜炎或心包炎。 7、肾脏病变 尿蛋白>0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。

8、神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。 9、血液学疾病 溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。 10、免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性。或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。 11、抗核抗体 在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体异常。 该诊断标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染，肿瘤和其它结缔组织病后，可诊断为系统性红斑狼疮，同时具备第7条肾脏病变即可诊断为狼疮性肾炎。 温馨提示：红斑狼疮性肾炎的症状一些其他见病症如皮肤病、结核性炎症以及肝炎等的病症相似程度较高，误诊的机率比较高，所以治疗红斑狼疮性肾炎最好选择专业的医院，避免一些小门诊、偏方的治疗，这样的治疗不会减轻病痛，反而耽误了病情。红斑狼疮性肾炎如果没有得到及时的治疗，任其发展，会导致肾功能不断恶化，最终会发展到尿毒症。 原文链接：https://www.360docs.net/doc/255039088.html,/sy/2013/1203/149150.html

【肾脏疾病常识】 红斑狼疮的症状1

红斑狼疮的症状及治疗 红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮（SLE）和盘状红斑狼疮（DLE）两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE），是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。 提起红斑狼疮这一疾病，很多人都知道是一种自身免疫性疾病，但若问起红斑狼疮一词的由来，恐怕不是每一个人都能说清楚的。在浩繁的中医书籍中从未见与其相似的病名，只是有一些散在的关于红斑狼疮症状的描写。 红斑狼疮症状 狼疮（Lupus）一词来自拉丁语，在19世纪前后就已出现在西方医学中。但直到19世纪中叶，有一位叫卡森拉夫的医生才正式使用“红斑狼疮”这一医学术语。不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮而言。人们看到得这种病的人，在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害，有的还在红斑基础上出现萎缩，瘢痕，素色改变等，使面部变形，严重毁容，看上去就象被狼咬过的一样，故有其名。 后来随着医学科学的不断发展，人们对红斑狼疮的认识逐步加深，于是又提出了系统性红斑狼疮的命名。系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外，还包括全身各个系统和各种脏器的损害，如肾、心、肝、脑、肺等。 红斑狼疮起病稳匿或急骤，发作比较凶险，且极易复发，迁延不愈，出没无常，就跟狼一样狡猾。而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外，系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑，多形红斑，环形红斑，大疱性红斑，有的也出现盘状红斑，所以用红斑狼疮一词命名该病，既形象逼真，又内涵丰富 红斑狼疮分类 盘状红斑狼疮 主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例（约5%）可转变为系统性红斑狼疮。皮 红斑狼疮 肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红斑狼疮）。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。 深部红斑狼疮 相关整本阅读：https://www.360docs.net/doc/255039088.html,/ebook/ff9cc5330740be1e650e9aca.html 又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。 系统性红斑狼疮

狼疮性肾炎的几种分型

狼疮性肾炎的几种分型 相信大家肯定都知道肾脏对于我们的重要性，我们的肾脏是体内主要的器官，肾脏起到了排泄的功能，如果我们的肾脏出现了问题，不但会给我们带来了不舒服的感觉而且还会影响到我们的排泄，狼疮性肾炎是肾脏疾病里面的一种，下文我们给大家介绍一下狼疮性肾炎的几种分型。 狼疮肾炎常有系统性红斑狼疮的各种临床表现，如发热。蝶形红斑、关节痛等。一般当肾脏被累及时其他脏器的损害也比较显著，其中心脏、胸膜及造血系统尤为显著。狼疮性肾炎分型主要以下四种： (1)轻度损害型。除尿常规异常外，其他表现不明显， 蛋白尿在+或++之间，尿蛋白定量每日2克以下，常有管型及镜下血尿，白细胞也常增多，这是狼疮性肾炎分型中症状最轻的一种。 (2)肾病综合征型。临床上呈典型的肾病综合征表现，大多伴有中等程度以上的肾功能损害，常有贫血、高脂血症，特别是

高胆固醇血症一般较轻。尿常规和一般肾病综合征相似，但红细胞显著增多，内生肌酐清除率一般降低。 (3)肾功能减退型。有较明显的肾功能减退，不少病例在肾功能接近衰竭时蛋白尿、血尿仍明显，且有显著的肾病综合征表现，表示病变仍持续活动。患者可有高血压。本型病情发展较快，可能在较短时间内进入尿毒病。 (4)急进型。该种在狼疮性肾炎分型中病情发展最为迅速，肾功能很快恶化，尿蛋白、红细胞管型增多，常伴发热及其他红斑狼疮活动表现。常在短期内进入肾功能衰竭。 狼疮性肾炎患者知道自己属于狼疮性肾炎分型中的哪一种，能够对自己病情的发展有所了解，积极与医生配合，能够争取早日获得康复。 在对狼疮性肾炎的分型了解后，患有这样疾病后，治疗上也是不能随意的选择治疗方法，随意的选择治疗方式，对自身疾病改善没有帮助，狼疮性肾炎需要长时间治疗，而且治疗过程中，

狼疮性肾炎的临床表现

疾病简介 狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎，是SLE主要的合并症和主要的死亡原因。系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE）是一种临床表现为有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫疾病，其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点，有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。本病在我国的患病率为1/1000，高于西方国家报道的1/2000，以女性多见，尤其是20-40岁的育龄女性。 临床表现 全身表现狼疮肾炎的全身性表现以发热、关节炎及皮肤粘膜损害最为常见。伴随受累的系统有肝脏、心脏、中枢神经系统及造血器官，1/3以上病人有多发性浆膜炎(胸膜及心包膜)等。肺出血也可能是本病主要的表现之一，应与Goodpasture’s病及小血管炎相鉴别，雷诺征见于40%病人。肾脏表现①亚临床型或“寂静”型: 无肾受累表现，尿常规阴性，但病理学检查常有不同程度的病变。②轻型: 占30%～50%，无临床症状，仅有轻、中度蛋白尿(③肾病综合征型: 约占40%～60%，呈大量蛋白尿，低蛋白血症及水肿，间或有血胆固醇升高，疾病后期有高血压，肾功能损害，大部分患者发展至肾功能衰竭。④慢性肾炎型: 约占35%～50%，有高血压，不同程度的蛋白尿，尿沉渣中有大量红细胞及管型，多伴有肾功能损害。⑤急性肾炎型:表现为急性肾炎的临床表现。⑥急进性肾炎型；在短时期内出现少尿性急性肾功能衰竭，或为轻型或由肾病综合征型转化而来。病理表现为新月体肾炎⑦小管间质损害型；临床表现为肾小管性酸中毒，夜尿增多，高血压，尿中β2-微球蛋白增多，半数患者肾功能减退。⑧抗磷脂抗体型：抗磷脂抗体阳性，临床上主要表现为大、小动静脉血栓及栓塞、血小板减低及流产倾向。⑨急性肾衰竭型；在短时期内出现少尿性急性肾功能衰竭，病理表现为急性肾小管坏死⑩慢性肾衰竭型：不同程度的蛋白尿，血尿及水肿，有肾功能损害。

狼疮性肾炎的治疗

狼疮性肾炎的治疗 及时治疗是改善狼疮性肾炎患者预后的关键。治疗狼疮性肾炎的传统药物是激素，其用量要根据临床表现及组织学改变的程度而定。临床实践表明，联合应用细胞毒药物较单纯用激素治疗效果更好。 （1）狼疮性肾炎工型不需要特殊治疗，随访观察。 （2）狼疮性肾炎Ⅱ型Ⅱa型若仅有一些轻度系膜病变可以不需治疗；Ⅱb型病变，同时伴蛋白尿超过]g/24h、血清中高滴度的抗-dsDNA以及低C3补体血症者，可予强的松20mg／d，连用6周～3个月，之后减量维持。 （3）狼疮性肾炎Ⅲ型和Ⅳ型两型的治疗方案相同，预后相似。由于其10年内的终末期肾病发生率高达50％以上，故应进行加强治疗。 1）糖皮质激素：当出现下述情况时需调整糖皮质激素用药：难以控制的糖尿病或高血压，重度骨质疏松，类固醇性精神病，重度感染和重症肌病等。 2）细胞毒药物：即使不用细胞毒药物，糖皮质激素本身也能治疗增殖性肾炎，与细胞毒药物联合应用则治疗更为充分，但细胞毒药物常需3～4个月才能起效。细胞毒药物可在治疗刚开始应用，也可在激素效果不满意时加用。在下述情况时需调整CTX用药：难治性出血性膀胱炎，严重恶心、呕吐，放疗前，既往有肿瘤病史，骨髓抑制所致的血细胞减少（外周血中破坏导致的血细胞减少除外）。 3）30％～50％的狼疮性肾炎患者对上述治疗反应不佳，尤其是出现肾病综合征者。这些病人大多于治疗4～6个月时起效，但至9～15个月时开始出现对上述疗法耐受。此时可以采取以下措施： ①每月输注CTX一次，连用6个月，同时加用甲基强的松龙冲击； ②加服硫唑嘌呤，与强的松和CTX输注合用，也可将CTX改为小剂量口服； ③加用血浆置换，可与CTX治疗同步进行； ④适当加大糖皮质激素用量。 4）狼疮急性发作：肾功能恶化时，可以进行甲基强的松龙冲击或血浆置换，后者尤其可用于合并有冷球蛋白血症、高粘滞血症或血栓性血小板减少性紫癜的患者。 5）硫唑嘌呤：通常作为二线药物，国外应用广泛，认为较安全，甚至妊娠病人只偶而致畸，能够延迟慢性肾脏损伤的进展，与甲基强的松龙冲击联合应用可使急性肾脏病变迅速缓解。 6）霉酚酸酯（MMF，商品名骁悉）：可用于弥漫增殖性狼疮性肾炎的治疗，国内外已有小样本报道，具有一定的疗效。 7）其他免疫抑制疗法：甲氨喋呤：糖皮质激素治疗6个月无效者，可以试用甲氨喋呤。环孢菌素A：主要用于常规治疗无效的病人；主要副作用有肾毒性、高血压和肝功能异常等。抗CD4单克隆抗体等药物也已开始用于临床。偶尔也可使用苯丁酸氮芥、氮芥或全淋巴区照射（TLl）等疗法。 8）抗凝药物：潘生丁100mg口服，3次旧；尿激酶6万U静滴，1次／日，14天为一个疗程；应用低分子量肝素和水蛭素等治疗也可取得较好疗效。 9）其他治疗：雄性激素DHEA（脱氢雄甾酮）、羟基氯喹、多巴胺拮抗剂以及2-氯脱氧腺苷等都能取得一定的疗效。血浆置换或血浆分离的效果都不理想，且必需配合免疫抑制剂治疗。采用自身骨髓去除T细胞后回输仅有个别病例取得成功。狼疮性肾炎终末期肾衰患者必须考虑腹膜透析、血液透析、肾移植等替代疗法。 （4）狼疮性肾炎Ⅴ型一般都伴有不同程度的增殖性病变，治疗方案与Ⅳ型狼疮性肾炎相似。可予强的松治疗6～12周后，减量至10mg／d维持1～2年。单纯的膜性病变少见，仅占肾活检Ⅴ型狼疮性肾炎病例的15％以下。

狼疮性肾炎的肾病理活动评分

活动性病变：肾小球毛细血管内增生、中重度系膜增生、膜增生、纤维素样坏死、细胞性或细胞纤维性新月体形成、白细胞浸润、核碎、内皮下大量免疫复合物沉积和白金耳样结构形成、微血栓形成等，肾间质单个核细胞浸润，肾血管壁纤维素样坏死； **非活动性或慢性病变：肾小球基底膜弥漫性增厚，肾小球节段性或球性硬化，纤维性新月体形成，肾小管萎缩，肾间质纤维化，肾血管硬化 狼疮性肾炎的病理学分型（ISN/RPS，2003）

疾病活动程度标准按美国SLE 疾病活动积分（SLEDAI ）评分法判定。SLEDAI 评分包括：抽搐（8分），精神异常（8分），脑器质性症状（8分），视力下降（8分），颅神经受累（8分），狼疮头痛（4分），脑血管意外（8分），血管炎（8分），关节炎（4分），肌炎（4分），管型尿（4分），血尿（4分），蛋白尿（4分），脓尿（4分），新出皮疹（2分），脱发（2分），发热（1分），血小板减少（1分），白细胞减少（1分）。根据患者前10天内是否出现

上述症状而定分，凡总分≥10分考虑为疾病活动。 肾组织染色及活动性指数、慢性指数判定评分采用N+1法计算活动性指数（AI）和慢性指数（CI）；AI观察6个指标：毛细血管内皮增生；纤维素样坏死和（或）细胞核破裂；细胞性新月体；透明血栓或白金耳改变；白细胞浸润，间质炎性细胞浸润。CI观察4个指标：肾小球硬化（节段或全球），纤维新月体；间质纤维化；肾小管萎缩。每个病变按（—）～（+++）分别评为0～3分。AI中的第2、3项双倍记分。依据计算，AI为0～24分，CI为0～12分。肾小管间质（TIL）病变的评分观察4个指标：肾小管变性、坏死；肾小管萎缩；间质性细胞浸润，间质纤维化。比较两组的病理分型，活动性指数（AI）和慢性指数（CI）。

狼疮性肾炎

狼疮性肾炎 狼疮性肾炎(lupus nephritis，LN)是系统性红斑狼疮(systermic lupus erythematosus，SLE)的肾脏并发症。我国SLE及LN的发病率明显高于西方国家，是一常见病。 病因及发病机制 SLE是一免疫介导性炎症疾病，病人血循环中存在着多种自身抗体，是哪些自身抗原与抗体参与LN致病尚欠清，不过已肯定其中双链DNA与抗双链DNA抗体具有致LN作用，致病途径包括肾脏原位免疫复合物形成及循环免疫复合物沉积，此外，细胞免疫也起一定作用。 病理表现 光镜检查：LN主要累及肾小球，并据肾小球病变特点LN被分成如下6型，即肾小球轻微病变型(I型)、系膜增生型(Ⅱ型)、局灶节段型(Ⅲ型)、弥漫增生型(Ⅳ型)、膜型(V型)及硬化型(Ⅵ型)。LN虽然主要累及肾小球，但是其肾小管病变(变性及萎缩)、肾间质病变(炎症及纤维化)及肾脏小动脉病变(坏死性血管炎及硬化)也常十分明显。 免疫病理学检查：常呈“满堂亮”现象，即IgG、IgA、IgM、C3、C1q 及纤维蛋白相关抗原均阳性。 电镜检查：常于系膜区、内皮下、上皮下及基底膜内见到高密度电子致密物，内皮下大块电子致密物提示病变活动。 临床及实验室检查表现 SLE病人肾脏几乎全部受累，但是，早期可能只有轻度免疫病理学改变，而无临床表现。病变进展至LN出现临床症状时，其表现亦多种多样，几乎各种类型原发性肾小球疾病的表现均可见到(详见本章第一节)。 不过，一般而言，LN的临床表现仍有一定规律可供参考：非肾病综合征患者主要为Ⅱ及Ⅲ型；呈肾病综合征者主要为Ⅳ及V型，也有少数Ⅲ型；I 型常为亚临床型；Ⅵ型主要见于病程久呈慢性肾功能损害者。而且，肾病综合征患者也能参考表87-3临床及实验室资料对其病理类型作一初步推断。

狼疮性肾炎诊治进展

狼疮性肾炎诊治进展 标签：狼疮性肾炎；治疗 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种多种自身抗体阳性、多系统损害的自身免疫性疾病，其临床表现复杂多样，既可以隐匿起病，又可表现为多系统脏器损害，肾脏是其最常见的受累器官之一。狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）可作为系统性红斑狼疮的单独临床表现，也可是多系统受累的一部分。狼疮性肾炎约占SLE的60%～80%，表现为蛋白尿，血尿，管型尿，肾小管功能减退，肾小球滤过功能下降，肾脏损害后肌酐上升。近年来，狼疮性肾炎的发病率呈不断上升趋势，影响着患者的生存质量。如何预防和治疗狼疮性肾炎，这引起众多学者的关注。现将狼疮性肾炎的诊治进展综述如下。 1 狼疮性肾炎的病因和发病机制 狼疮性肾炎的病因和发病机制至今尚未完全阐明[1-2]。目前，研究认为免疫学机制在狼疮性肾炎发病和进展中具有重要意义，狼疮性肾炎是一种免疫复合物介导性肾炎[3-4]。循环中dsDNA等抗原先与肾小球基底膜结合，或循环中抗dsDNA等抗体与相关抗原结合成免疫复合物沉积于肾小球，形成原位免疫复合物。T细胞在系统性红斑狼疮的发生、发展中起着重要作用，其中B细胞所产生的自身抗体呈T细胞依赖性。已证实，B淋巴细胞是适应性免疫的主要组成部分。B细胞在狼疮性肾炎中的重要作用依赖于其产生大量的TNF-α、IL-6、IL-10等炎性细胞因子及B细胞活化因子促进B细胞成熟、生存和分化为浆细胞。在中性粒细胞、单核-巨噬细胞、嗜酸粒细胞、血小板等炎症细胞及纤溶因子、白三烯、表皮生长因子、补体、核因子-kB、内皮素、细胞黏附分子等炎症介质参与下发生的炎症反应。 2 他克莫司（FK506） 他克莫司（Tacrolimus，FK506）是一种新型免疫抑制剂，是从放线菌中提取的一种大环内酯类化合物。他克莫司能够通过抑制辅助性T细胞2（Th2）活性起免疫抑制作用；能选择性抑制CD4+ T辅助淋巴细胞，使白介素2和其他几种细胞因子的转录抑制[5-6]。他克莫司还具有高度亲脂性，能穿透细胞膜进入细胞内，结合胞浆内亲免素，阻断早期淋巴细胞基因表达所必须的去磷酸化过程，使白介素-2的转录水平降低，抑制细胞因子的活性，从而能够使T细胞的活化受抑制。此外，他克莫司还能使活化的T细胞产生干扰素-γ和肿瘤坏死因子-α受抑制，显著抑制T细胞2产生白介素-10的作用，从而使B细胞产生自身抗体的能力降低[7]。徐安平等[8]通过比较观察他克莫司（FK506）与传统疗法环磷酰胺（CTX）静脉冲击联合激素诱导治疗狼疮性肾炎（LN）的前瞻性研究，结果显示，诱导治疗3个月他克莫司组的总有效率（76%，CR 5/17，PR 8/17）显著高于传统疗法组（37.5%，CR 2/16，PR 4/16，P＜0.05）。治疗6个月他克莫司组和传统疗法组的总有效率分别为88.2%（CR 11/17，PR 4/17）和62.5%（CR 5/16，PR 5/16）。治疗3个月及6个月，他克莫司组在水肿消退、尿蛋白水平下降、血

狼疮性肾炎诊疗规范

狼疮性肾炎诊疗规范 【概述】 狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）最常见和最重要的内脏并发症，临床表现多样化，程度轻重不一，对治疗的反应和预后相差悬殊。 【诊断要点】 1．LN诊断标准：首先必须符合SLE 的诊断标准，同时应具备肾脏受累表现。 （1）SLE 的诊断标准：目前采用SLE 的诊断标准是由美国风湿病学会拟定的，11 条诊断条件中如有4 条以上符合就能诊断SLE。 （2）肾脏受累表现：LN 的临床表现差异很大，可为无症状蛋白尿和/或血尿、高血压，也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。蛋白尿是LN最常见的临床表现，约25% 的患者出现肾病综合征。镜下血尿多见，肉眼血尿发生率低（6.4%），部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。少数患者还出现肾小管功能障碍，表现为肾小管性酸中毒及钾代谢紊乱。15%～50% 的LN 患者存在高血压，伴有肾功能损伤，严重者表现为少尿、高血压、肾功能进行性减退。 2．明确肾脏病理类型：如患者接受并同意，应积极行肾活检明确肾脏病理类型。 （1）病理分型具体分型如下： Ⅰ型系膜轻微病变型狼疮性肾炎 Ⅱ型系膜增生性狼疮性肾炎 Ⅲ型局灶性狼疮性肾炎 Ⅳ型弥漫性狼疮性肾炎 Ⅴ型膜性狼疮性肾炎 Ⅵ型终末期硬化性狼疮性肾炎 （2）免疫荧光LN 患者肾小球免疫荧光通常为IgG 为主的沉积，并出现C4、C1q 与C3 共沉积。IgG、IgA、IgM 以及C3、C4、C1q 染色均阳性，称之为“满堂亮”。对LN 的诊断有重要的提示意义。免疫复合物在小管-间质沉积也是LN 的特点之一。各型均可见小管-间质免疫荧光染色阳性（以Ⅳ型最突出）。 LN 除累及肾小球外，肾小管间质和血管也常受累，伴间质和血管病变者肾功能损害往往较重，对治疗的反应差，预后不好。 【治疗方案及原则】 （一）明确了肾脏病理类型的LN治疗方案及原则： 1、Ⅰ型及轻症Ⅱ型LN：无须针对LN 的特殊治疗措施，一般给予中、小剂量糖皮质激素治疗；当有严重肾外表现时，则按肾外情况给予相应治疗。 2、较重的II 型和轻症III型LN：给予单纯的糖皮质激素治疗，如泼尼松每日0.5-1.0mg/d。待病情控制后逐渐减量并维持。如单纯激素治疗反应不佳或激素治疗禁忌时，可给予免疫抑制剂治疗。 3、重症Ⅲ型及Ⅳ、Ⅴ型（包括Ⅴ+Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ）：治疗一般包括诱导阶段及维持阶段。诱导阶段主要是针对急性严重的活动性病变，迅速控制免疫性炎症及临床症状。免疫抑制药物作用较强，剂量较大，诱导时间一般6～9 个月；维持阶段重在稳定病情，防止复发，减轻组织损伤及随后的慢性纤维化病变。 （1）诱导期常用药物①糖皮质激素②吗替麦考酚酯③环孢素A④环磷酰胺 （2）维持期常用药物用法LN 经过诱导治疗缓解后，可进入维持治疗。缓解分为完全缓解（CR ）和部分缓解（PR）。CR 是指尿蛋白定量<0.3g/24h ，尿沉渣检查正常，血清白蛋白≥35g/l，SCr 正常或上升不超过正常范围15%，无肾外狼疮活动；PR 是指24 小时

狼疮性肾炎

狼疮性肾炎诊治指南 简介 狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见和最重要的内脏并发症。 狼疮性肾炎是我国最常见的继发性肾小球疾病之一，也是导致SLE 患者死亡的主要原因。 临床表现多样化，程度轻重不一，对治疗的反应和预后相差悬殊。 历史 13世纪，Rogerius Frugardi提出以“狼疮”(1upus，拉丁语为狼)这一术语来描述面部皮肤侵蚀性溃疡损害。19世纪，Biett提出了“离心性红斑(erytheine centrifuge)”的概念，1851年，Biett的学生Cazenave首次正式应用红斑狼疮(1upus ery，themateux)这一术语描述一组具有面部侵蚀性溃疡性损害的年轻女性患者。 1872年，Kaposi指出：本病不仅有皮肤的局限病变，更可有各种各样的全身症状，甚至危及生命，提出本病分为两种类型，即盘状(discoid)和播散型(disseminated)。随后对红斑狼疮的全身型便称为“急性播散型红斑狼疮(acute disseminatedlupus erythematosus)”。20世纪初，临床学家们相继发现了“急性播散型红斑狼疮”的血管病变、心内膜炎、脾脏洋葱皮样改变、肾脏损害、脑部、脊髓受累和精神异常等，从而使得SLE正式进入内科学这个大家庭。在SLE作为一个全身性疾病，对其认识逐步深入后，人们逐渐认识到心、肺、神经系统、肾脏、消化系统和淋巴系统等多系统和多器官均可受累。 治疗的进展初期是非常缓慢的。1894年Payne首先报道应用奎宁治疗红斑狼疮有效，4年后应用水杨酸盐结合奎宁治疗也认为有所裨益。直到20世纪中叶，Hench发现肾上腺皮质激素有效，才使得SLE的治疗取得突破性进展。 红斑狼疮在我国古代医学文献中没有确切的同义病名，但从红斑狼疮的主要临床表现来看，则可在祖国医学文献中查到类似记载。早在东汉时期，张仲景著的《金阙要论》记载了“面赤斑斑如锦纹”、“面目青”、“身痛如被杖”，描述了面部有红斑及全身疼痛等表现。《诸病源候论》记载：“温病始发，出于肌肤，斑烂隐疹，如锦纹也。”与红斑狼疮急性期高热伴有红斑皮疹相近。近代我国最早的SLE病例报告系1928年由Brown CF所报道，刊登于当年的《The China MedicalJournal)上。然而，在20世纪六、七十年代之前，我国的SLE研究报道是处于分散、无序状态。1982年3月在北京召开了中英风湿病学讨论会及中华医学会全国风湿病学学术会议，这是我国风湿病学科建设的奠基石，吹响了我国向风湿免疫病迸军的号角。 定义

系统性红斑狼疮的病因及常见临床表现

系统性红斑狼疮（简称SLE）是一种多因素的、原因不明的、具有多系统、多器官损害的自身免疫病，其原因不明，普遍认为与环境（如藥物、毒物、饮食、感染）、性激素、遗传有关。可累及皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多个器官系统。既可急性起病，也可慢性起病。因其临床表现复杂多样，其病方式差异很大，较易误诊。石家庄平安医院风湿免疫科下面就其临床表现，也就是红斑狼疮症状作一简单介绍，以帮助您认识本病。 许多患者以原因不明发热为首发症状，也可为高热，也可为低热。既可以为首发症状，也可出现于关节痛、脱发、水肿、蛋白尿之后，也可与上述症状同时出现，常被误诊为感冒或其他感染性疾病，应用抗生素治疗效果不佳。 SLE的典型皮肤表现为颊部蝴蝶斑，但并非每例患者都有。还可出现盘状红斑、斑丘疹、甲床裂片出血、手掌网状青斑、双手及面部冻疮样皮损、雷诺现象（即双手和/或足遇冷变白继而变紫的现象）、毛细血管扩张、皮肤色素沉着、皮下结节，病情活动期还可有明显脱发，毛发发黄、干枯、易断，称为“狼疮发”。单纯皮肤表现者易被误诊为各种皮肤病。 90%以上SLE患者诉有关节痛，但发生关节畸形者较少见。关节痛多为多关节性、对称性或阵发性，早期以关节痛为首发症状、有的甚至多年仅有关节痛表现者易被误诊为类风湿性关节炎。 SLE患者90%以上肾脏受到侵犯，表现为蛋白尿、血尿、管型尿，面部、上眼睑及双下肢水肿。以蛋白尿为主要表现者易于被误诊为急慢性肾炎、肾病综合症。 SLE心脏受累可表现为心包积液、心动过速、心力衰竭、或心脏扩大，患者常自觉心悸、气短。可通过拍胸片、心脏彩超、心电图等检查手段了解。 血液系统损害表现为白细胞、血小板低，轻度贫血，常被误诊为骨髓纤维化、再生障碍性贫血、特发性血小板减少性紫癜等血液系统疾病，按血液系统疾病诊治往往效果不佳，甚至忽略其他系统损害，导致漏诊。 SLE的肺部表现，即可表现为急性狼疮性肺炎，咳嗽、咳痰、胸闷气短不能平卧；也可表现为间质性肺炎，表现为慢性咳嗽、活动后气短，时间长后出现肺动脉高压、肺纤维化。患者往往被误诊为肺部感染，抗生素治疗无效，延误治疗。胸腔积液较常见，其许多患者以胸腔积液为首发症状，以被误诊为“结核性胸膜炎”，长期接受不必要的抗结核治疗。 SLE还可引起中枢神经及周围神经系统的多种表现，中枢神经系统受损者称为“狼疮性脑病”,表现为偏头痛、抽搐、脑梗塞（引起语言及肢体功能障碍）、还可引起精神障碍，如精神病、抑郁症、躁狂、强迫、焦虑；周围神经系统受累表现为一侧或双侧肢体麻木、感觉异常，也可进表现为单个手指或足趾的麻木、疼痛等感觉异常。 综上所述，SLE临床表现多样，可以以其中任何一个系统症状发病，甚至多年仅表现为单一系统症状，也可两种或两种以上系统同时受累，较难诊断。SLE 好发于青年女性，因此青年女性出现上述表现，常规治疗效果不佳时，要想到SLE的可能，为避免延误治疗，及早到专科医院或大医院诊治。

狼疮性肾炎病理有什么特点

狼疮性肾炎病理有什么特点 相信很多人对红斑狼疮并不是很陌生。狼疮性肾炎，则是由于红斑狼疮引起的继发性肾小球肾炎。那么狼疮性肾炎病理有什么特点呢?下面我们就请相关的肾病专家来为大家介绍一下狼疮性肾炎病理有什么特点，希望对大家有所帮助! 狼疮肾炎是系统性红斑狼疮最常见和最严重的肾脏损害。专家介绍说，在最新标准中，狼疮肾炎的病理分型主要包括以下几种：Ⅰ型狼疮性肾炎在光学显微镜下基本正常;免疫荧光检查见免疫沉积物。Ⅱ型，光镜检查见弥漫性(>50%肾小球受累)肾小球系膜细胞增生及系膜基质增宽，免疫荧光检查系膜或者系膜毛细血管壁见免疫沉积物。 Ⅲ型狼疮肾炎，光镜检查见肾小球呈局灶性(<50%肾小球受累)、节段或球性(病变范围<50%或>50%肾小球毛细血管袢)、活动(增生、坏死)或不活动(硬化)病变。Ⅳ型，光镜检查见肾小球呈弥漫性(>50%肾小球受累)、节段或球性(病变范围<50% 或>50%肾小球毛细血管袢)、活动(增生、坏死)或不活动(硬化)病变。Ⅴ型，以光镜下的毛细血管基底膜弥漫性增厚为特点，可伴有系膜细胞和系膜基质增加。 狼疮肾炎病理的特点主要包括以下方面：光镜检查：1、病变非典型性。2、病变非均一性。3、类型多变性。免疫检查特点：狼疮性肾炎免疫荧光经常是满堂亮并沉积于多部位如系膜、毛细血管壁等等。皮肤狼疮带试验阳性。取暴露阳光的而非病变皮肤行免疫检查，见表皮真皮之间，IgG呈颗粒或者呈细线条状沉积。狼疮带试验是诊断的参考标准。 总结起来说，狼疮肾炎的临床表现与病理改变之间有一定的联系。一般说来，正常肾小球和系膜性肾小球肾炎型临床表现较轻，可无尿异常，亦可表现为隐匿性肾炎;局灶节段增生性肾炎型多表现为隐匿性肾炎或慢性肾炎，少数可表现为肾病综合征;弥漫增生性肾炎型多表现为肾病综合症(约占75%)和慢性肾炎综合征;膜性狼疮性肾炎多表现为肾病综合症，但一般无明显高血压，肾功能恶化缓慢。 此文来源于京广医院，祝大家早日康复。

第八版内科学教案(泌尿系统附狼疮性肾炎)

第五篇泌尿系统疾病 第一章 泌尿系统疾病总论 讲授目的和要求 1、掌握肾脏的结构与功能 2、掌握肾脏疾病的主要临床表现，常用肾功能检查的意义，肾脏疾病的诊.断 3、了解肾脏病学的发展动态 一、肾脏结构 二、肾脏生理功能 （一）、排泄功能 （1）.肾小球滤过功能：含氮废物如尿素、肌酐等主要由肾小球滤过排出。马尿酸、苯甲酸、各类胺类及尿酸也有部分经滤过排出。（存在球管平衡理论） （二）、肾小管重吸收：近端小管→重吸收→髓袢→维持髓质高张及→尿液的浓缩和稀释→远端小管→精氨酸加压素（AVP）作用下,尿素再循环。 近端肾小管重吸收：葡萄糖、氨基酸、钠离子、氯离子、碳酸氢根离子，髓袢降支：水可以自由通过，造成官腔内钠离子、氯离子升高，髓袢间质中离子浓度低。髓袢升支：钠离子、氯离子可以自由通过。 （三）、肾脏内分泌功能：（球旁器分泌肾素）血管紧张素原→血管紧张素Ⅰ→血管紧张素Ⅱ→血管紧张素Ⅲ（RAS系统前列腺素族、EPO 、1α羟化酶） 三、肾脏疾病的检查手段 （一）、尿液检查：蛋白尿蛋白尿 >150mg/d 或尿蛋白/肌酐比率>200mg/g （1）大量蛋白尿：>3.5g/d （2）、血尿（红细胞尿）：3个/HP。 （3）、管型尿：白细胞管型：肾盂肾炎、红细胞管型：肾小球肾炎。 透明管型：正常人或急性肾衰竭 （4）、白细胞尿、脓尿、细菌：5个/HP 40万/h 100万/12h，细菌培养105/ml。（二）、肾小球滤过滤测定：指肾在单位时间内清除血浆中某一物质的能力正常值平均在100±10ml／min左右，女性较男性略低。 美国国家肾脏基金会Cockcroft-Gault公式、MDRD的简化公式。 （三）、包括超声显像、静脉尿路造影、CT、、MRI、肾血管造影、放射性核素检查等。（四）、肾活检：诊断金标准。 四、常见肾脏疾病：1、肾病综合征2. 肾炎综合征3、无症状性尿异常。4急性肾衰竭 和急进性肾衰竭综合征 五、肾脏疾病治疗原则： （一）一般治疗 （二）针对病因、发病机制治疗：