色素沉着绒毛结节性滑膜炎

色素沉着绒毛结节性滑膜炎

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导语:昨天感觉膝盖部关节有些肿大,并且蜷腿很吃力,原以为是走路多了累着了,休息休息就会好,可过了四五天还是不见好转,反而有些严重。自己感

昨天感觉膝盖部关节有些肿大,并且蜷腿很吃力,原以为是走路多了累着了,休息休息就会好,可过了四五天还是不见好转,反而有些严重。自己感觉不能太大意了,于是在星期天的上午我来到医院咨询了骨科医生。大夫详细的为我检查诊断,最后告诉我,我得了色素沉着绒毛结节性滑膜炎

色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVNS)是滑膜的一种增生性病变,经常表现为局限的结节。肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘、筋膜层或韧带组织。病变表现为无痛性软组织肿块,通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病是本病的一个规律,但也有罕见的多关节病变。

病变表现为无痛性软组织肿块,通常位于手指和足趾处,也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病是本病的一个规律,但也有罕见的多关节病变。临床常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。偶尔可以出现急性的关节疼痛和肿胀。患者还可能出现关节绞锁等症状。对于年轻患者出现的难以解释的髋部疼痛应考虑有PVNS 的可能。PVNS 有两种表现形式:弥漫型和结节型。结节型最常见于手部,弥漫型最常见于膝关节。PVNS 也可见于髋关节、踝关节和肘关节等部位。

对PVNS 的治疗是外科切除。由于彻底切除很困难,因此复发很常见。关节镜下滑膜切除适用于结节型或弥漫型中不活跃者。开放性滑膜切除术适用于病变活跃的弥漫型PVNS 患预后:此病病因不明,一般

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色素沉着绒毛结节性滑膜炎

如对您有帮助,可购买打赏,谢谢色素沉着绒毛结节性滑膜炎 导语:昨天感觉膝盖部关节有些肿大,并且蜷腿很吃力,原以为是走路多了累着了,休息休息就会好,可过了四五天还是不见好转,反而有些严重。自己感 昨天感觉膝盖部关节有些肿大,并且蜷腿很吃力,原以为是走路多了累着了,休息休息就会好,可过了四五天还是不见好转,反而有些严重。自己感觉不能太大意了,于是在星期天的上午我来到医院咨询了骨科医生。大夫详细的为我检查诊断,最后告诉我,我得了色素沉着绒毛结节性滑膜炎 色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVNS)是滑膜的一种增生性病变,经常表现为局限的结节。肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘、筋膜层或韧带组织。病变表现为无痛性软组织肿块,通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病是本病的一个规律,但也有罕见的多关节病变。 病变表现为无痛性软组织肿块,通常位于手指和足趾处,也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病是本病的一个规律,但也有罕见的多关节病变。临床常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。偶尔可以出现急性的关节疼痛和肿胀。患者还可能出现关节绞锁等症状。对于年轻患者出现的难以解释的髋部疼痛应考虑有PVNS 的可能。PVNS 有两种表现形式:弥漫型和结节型。结节型最常见于手部,弥漫型最常见于膝关节。PVNS 也可见于髋关节、踝关节和肘关节等部位。 对PVNS 的治疗是外科切除。由于彻底切除很困难,因此复发很常见。关节镜下滑膜切除适用于结节型或弥漫型中不活跃者。开放性滑膜切除术适用于病变活跃的弥漫型PVNS 患预后:此病病因不明,一般 预防疾病常识分享,对您有帮助可购买打赏

手术联合放疗治疗色素沉着绒毛结节性滑膜炎

作者:唐尚权,杨述华,陈永忠,李坚,唐化政 摘要:目的总结分析色素沉着绒毛结节性滑膜炎手术联合放疗的治疗效果。方法回顾性分析本院收治的色素沉着绒毛结节性滑膜炎6 例。首先采取手术切除滑膜,送病检,确立为色素沉着绒毛结节性滑膜炎的患者,待切口拆线后行放射治疗。结果全部患者均获随访,时间18~107个月,平均51.4个月。无复发,无关节功能障碍。结论对于色素沉着绒毛结节性滑膜炎手术后常规行放射治疗可以避免复发,无明显并发症出现。 关键词:色素沉着绒毛结节性滑膜炎;手术;放射治疗 色素沉着绒毛结节性滑膜炎是发生于关节、鞘膜和关节囊滑膜的增生性病变,其病因不清,单一治疗后易复发。笔者回顾性总结本院自1996年1月至2004年1月收治的色素沉着绒毛结节性滑膜炎患者共6 例,报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料本组6 例,男4 例,女2 例;年龄23~48 岁,平均年龄28.6 岁。有1 例曾有明确外伤史,伤后2个月余发病,5 例无明确外伤史。6 例均无遗传病史。6 例中弥漫型4 例,局限型2 例,全为单发,无多发病例。 1.2 治疗方法 6 例均在连续硬膜外麻醉下行滑膜切除,局限型者力求局部切除彻底,而弥漫型者则以尽可能保留关节的功能为原则。手术在气囊止血带下进行,采用膝关节纵向弧形切口。术后标本送病检,预防性应用抗生素5~7 d。本组6 例都经病检证实为色素沉着绒毛结节性滑膜炎。第1 例患者手术未常规放射治疗,术后7个月,膝关节肿胀,有关节腔积液,经关节穿刺液病理检查证实复发,采用放射治疗。余5 例切口拆线后(12~14 d)开始常规放疗,采用直线加速器x射线,能量4 mv。照射野:依照病变,包括关节及手术切口上下缘2~3 cm,两侧对穿。剂量:中心平面30 gy,每次2 gy,每周5次。放疗期间,关节可活动,但减少负重,定期复查血常规,可以门诊治疗。女性患者放疗后1年内忌妊娠。 2 结果 放疗期间有1 例出现全身乏力、恶心、食欲减退,1 例有恶心食欲下降,期间经对症处理症状好转,所有患者白细胞均有明显下降,但在正常范围。放疗后6 例均获随访,时间18~107个月,平均51.4个月。未出现复发,膝关节功能按照hss关节评定标准[1],优5 例,良1 例。 3 讨论 色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种少见的滑膜组织良性病变,病因至今未明。通常发生于大关节,特别是膝关节,其次是髋关节和踝关节,目前在颞下颌关节[2],颈椎[3]也有发现。其首选治疗是彻底切除病变的滑膜,但其复发率高达30%[4]。国内学者[5]通过研究认为,关节镜手术对中、早期患者有创伤小,关节功能恢复快和并发症少的优点,但其13 例手术在6个月~2年内复发者5 例,复发率达38.48%。国外学者[6]在关节镜下行滑膜切除,复发率为14%,但还没有大样本统计。为降低色素沉着绒毛结节性滑膜炎治疗后的复发,联合治疗已被广泛应用,有联合放射治疗、有联合同位素治疗、还有联合冷冻及应用抗α肿瘤坏死因子[7]、中西医结合治疗[8]等。本组采用手术后放射治疗,无复发,膝关节功能良好,只有1 例为良,行走时轻微疼痛,能部分对抗阻力。该例患者48 岁,较瘦弱,而放射剂量采用30gy,其功能受影响,是否与其放射治疗相对剂量较大有关,还不能肯定。有学者[9]在关节镜下部分滑膜切除后用放射治疗22 例,总剂量26gy,平均随访33个月。有3 例复发,复发率14%,复发者再次关节镜下手术后低剂量放射治疗,无并发症出现。另有学者[10]根据其研究结果,初发患者联合治疗后9年,复发患者联合治疗后3.5年无再发,也推荐手术后加放疗,剂量为36~40gy。笔者治疗6 例无复发还不足以证明30gy对所有人或所有国人适宜,但是否手术后放射剂量加大会进一步降低复发率,剂量的大小、影响因素与体重、体形是否有关还需各位同仁的进一步探讨。

色素沉着绒毛结节性滑膜炎

色素沉着绒毛结节性滑膜炎 锁定 本词条由卫生计生委临床医生科普项目/百科名医网提供专业内容并参与编辑 色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)是滑膜的一种增生性病变,经常表现为局限的结节。肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘、筋膜层或韧带组织。病变表现为无痛性软组织肿块,通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病是本病的一个规律,但也有罕见的多关节病变。 目录 1病因 2临床表现 3检查 4诊断 5鉴别诊断 6治疗 1病因 病因不明,说法不一。总结起来,主要有以下4种:①脂质代谢紊乱;②创伤及出血; ③炎症;④肿瘤。 2临床表现 临床常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。偶尔可以出现急性的关节疼痛和肿胀。患者还可能出现关节绞锁等症状。对于年轻患者出现的难以解释的髋部疼痛应考虑有PVNS的可能。PVNS有两种表现形式:弥漫型和结节型。结节型最常见于手部,弥漫型最常见于膝关节。PVNS也可见于髋关节、踝关节和肘关节等部位。 1.弥漫型 (1)病变可以表现为活跃或不活跃。 (2)在X线上可以见到关节周围骨侵袭。 (3)体检可以发现弥漫性肿块。 2.结节型 (1)比弥漫型少见。 (2)无弥漫型中出现的骨破坏。 (3)可以引起反复的关节出血,但关节抽吸液可以呈正常颜色(即不呈典型的棕褐色)。 局限的结节性滑膜炎可能应该与弥漫的色素沉着绒毛结节性滑膜炎区别开来。后者通常累及较大的关节,尤其好发于膝关节。 3检查

1.血常规、血沉、类风湿因子及C-反应蛋白检查,无明显改变。 2.关节穿刺抽取检查 关节液大多呈血性,也可呈橘黄色。 3.PVNS的X线片表现取决于病变的部位 手部的结节型PVNS可以表现为软组织肿胀和骨侵袭。骨破坏区有边界清楚的硬化缘,这种骨破坏是病变直接蔓延压迫邻近骨造成的结果,而并不提示恶性。 4.CT扫描 可以显示含铁血黄素、滑膜病变的范围以及骨的囊变和被侵袭的情况。如果有广泛的含铁血黄素沉积,则在CT上显示为密度升高。 5.MRI检查 在T1和T2加权像上,含铁血黄素都表现为低信号或无信号。PVNS最典型的MRI特点是在T1、T2以及质子像上均表现为关节内低信号的结节性肿块。病变滑膜和灶性肿块在T2加权像上显示最好,表现为低信号区。这是由于含铁血黄素沉积造成的。在T1加权像上病变呈低信号。出血性滑膜炎可能会与PVNS混淆。 6.血管造影 显示病变血供丰富。但在病变的晚期或病变明显纤维化时,则血管造影显示病变少血运。 7.病理学表现 (1)肉眼所见大多数患者的关节液为血性、咖啡色。病变是由绒毛和滑膜皱襞构成的团块,呈棕褐色。病变可能固着无蒂或由数个带蒂的结节构成。病变穿过关节囊使骨受侵袭。局限型的PVNS表现为带蒂的质硬结节。 (2)镜下所见 PVNS的特点是滑膜表面和滑膜下都有滑膜细胞增生。低倍镜下可见明显的绒毛和结节。高倍镜下可见弥漫的细胞(基质)增殖,同时伴有成纤维组织、多核巨细胞、黄瘤细胞、淋巴细胞及不等量的含铁血黄素沉积。由于组织学特点的多样性,故此症有多种名称:腱鞘巨细胞瘤、腱鞘纤维瘤、腱鞘纤维黄素瘤、腱鞘黄素瘤等。病理学鉴别应包括:含铁血黄素滑膜炎、类风湿关节炎和滑膜软骨瘤病。 4诊断 肉眼观病变标本呈褐色,这是由于广泛的含铁血黄素沉积造成的。本病常伴有关节的血性积液,致使一些观察者认为此症是一种血管异常,而结节性滑膜炎是一种真正的肿瘤或一种反应性病变,因此二者是不同的。但二者的这种区别在组织学上却不明显,因而一些作者用“色素沉着绒毛结节性滑膜炎”这一个名称来包括这两种滑膜病变。根据临床病变表现为无痛性软组织肿块,通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。 单关节发病的规律,结合关节镜影像学检查及病理可以诊断。 5鉴别诊断 1.弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎必须与特发性滑膜骨软骨瘤病(可见钙化与骨 化)、感染(可见骨质疏松,关节间隙缩小,骨破坏区边界不清)以及其他关节病变相鉴别。

色素沉着绒毛结节性滑膜炎

色素沉着绒毛结节性滑膜炎 图例 色素沉着绒毛结节性滑膜炎(Pigmented Villonodular Synovitis,以下简称PVS)是一种增殖性疾病,常发于滑膜关节、腱鞘和滑囊,病因不明。其病变部位往往呈现绒毛或结节样纤维结缔组织突起,也有二者并发的情况。 基本概述 另外,还伴有大量单核巨噬细胞样细胞增殖,成纤维细胞、多核巨细胞与含脂质的泡沫细胞增生,以及含铁血黄素沉着等组织学特征。因此,色素沉着绒毛结节性滑膜炎是慢性滑膜炎和反复出血的最终结果的宏观描述。 1852年,Chassaignac第一次描述了手指屈肌腱的结节性病变。随后,1865年,Simon报道一例关节PVS局限性病变。1909年,Moser则描绘了弥漫性病变。这一期间,作者们认为病变是肿瘤性疾病,且病变的名称也较为混乱,曾用过滑膜黄色瘤、黄色瘤样巨细胞瘤、腱鞘巨细包瘤、慢性出血性绒毛性滑膜炎、良性滑膜多形性瘤等名称。直到1941年,Jaffe et.al将以前几种分离描述的病变统一起来,定名为PVS。这一名称强调了绒毛和结节的增生,含铁血黄素的沉着,偏重于炎症性病因。Granowitz et al则进一步将病变分成两种类型:①弥漫型;②局限型。 流行病学 色素沉着绒毛结节性滑膜炎发病年龄多为20~40岁的青壮年,病变多累及下肢大关节的滑膜下组织,上肢罕见。膝关节是最常受累的部位,接下来依次为髋、踝和足。色素沉着绒毛结节性滑膜炎的组织病理类似于发生在手足的腱鞘巨细胞瘤。常见情况是滑膜肥厚而膝关节肿胀,肿胀逐渐加重与间歇性关节积血有关。炎性滑膜可导致关节囊附着点的近关节的骨

侵蚀,这也见于其他慢性增生性滑膜炎,如血友病。不到10%的色素沉着绒毛结节性滑膜炎比较局限,表现为髌上囊或腘窝的局部软组织包块,无膝关节弥漫性肿胀。此时,包块可能类似软组织肉瘤如滑膜肉瘤,见于50岁左右的老年人,MRI可确诊。 发病机理 关于PVS的病因,各家说法不一。总结起来,主要有以下4种:①脂质代谢紊乱;②创伤及出血;③炎症;④肿瘤。 由于观察到PVS病变细胞内脂质水平及组织细胞内胆固醇浓度升高,Hirohata认为局部脂质代谢紊乱是PVS的病因。他认为泡沫细胞涉及到胆固醇和磷脂的异常合成,是原始的致病细胞;而炎症则是对这一异常的继发性改变,出血是由于炎症性血管损伤所致。但是,后来Granowitz发现脂质的改变与骨的病变相关,且用注入脂质的实验不能再产生PVS病变。另外,PVS患者血清甘油三脂及胆固醇水平并没有发生相应的紊乱。所以,这一理论成立的可能性较小。 有关创伤及出血导致PVS的研究已非常广泛。研究者们曾将多种物质,如血、胶质铁注入到实验动物的滑膜内。虽然出现过类似的病变,却都较短暂,不能长期存在。这种类似的病变,由于含铁血黄素而出现色素沉着,但却缺乏PVS特征性的典型的大体形态及细胞结构。曾有作者报道过向狗的滑膜注入生理盐水也会产生这种类似的滑膜病变,这说明滑膜对于出血的反应并不是特异性的。而在凝血异常和经常出血的患者中,PVS发病率相对较低的报道则从反面向“出血病因”的理论提出疑问。Flandry等人报道25例膝关节PVS患者仅1/3病例有创伤史,认为创伤与疾病发生的关系模糊,很可能是创伤加重了病变以致出现临床症状,但创伤并非原始病因。但Myers根据人口统计学数据和解剖学部位确定PVS患者有慢性重复性创伤和重复性出血病史,从而支持创伤作为PVS的发病机制。 自1941年以来,炎症成为最广泛接受的PVS发病机理。Jaffe et al 是从组织学观察中得出这一结论:高度增生的具有吞噬功能的基质细胞丰富的胶原及玻璃样变性最接近于炎症过程。电镜研究已揭示增生的单核细胞具有两种类型:一种富含溶酶体具吞噬功能,另一种富含粗面内质网具有合成胶原的功能。这些细胞从形态学上类似于滑膜层A型和B型细胞。这一发现支持了Jaffe关于PVS来源于“滑膜高度增生的未分化细胞”的观点。另外,由于观察到淋巴细胞、浆细胞的浸润和未见到病理性核分裂象,电镜研究者多反对PVS是肿瘤性疾病而认为是炎症反应增生性病变。1990年以来,已有人做过PVS病变免疫组化方面的研究,报道增殖的单核细胞中HAM56、CD68和Vimentin阳性,并因CD68、HAM56为巨噬细胞标记而得出增殖细胞是单核-巨噬细胞系的结论。而Oconnell等则将PVS和反应性滑膜炎病例相对照进行免疫组化研究,结果发现在PVS增殖的单核细

手术联合放疗治疗色素沉着绒毛结节性滑膜炎

手术联合放疗治疗色素沉着绒毛结节性滑膜 炎 作者:唐尚权,杨述华,陈永忠,李坚,唐化政 摘要:目的总结分析色素沉着绒毛结节性滑膜炎手术联合放疗的治疗效果。方法回顾性分析本院收治的色素沉着绒毛结节性滑膜炎6 例。首先采取手术切除滑膜,送病检,确立为色素沉着绒毛结节性滑膜炎的患者,待切口拆线后行放射治疗。结果全部患者均获随访,时间18~107个月,平均51.4个月。无复发,无关节功能障碍。结论对于色素沉着绒毛结节性滑膜炎手术后常规行放射治疗可以避免复发,无明显并发症出现。 关键词:色素沉着绒毛结节性滑膜炎;手术;放射治疗 色素沉着绒毛结节性滑膜炎是发生于关节、鞘膜和关节囊滑膜的增生性病变,其病因不清,单一治疗后易复发。笔者回顾性总结本院自1996年1月至2004年1月收治的色素沉着绒毛结节性滑膜炎患者共6 例,报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料本组6 例,男4 例,女2 例;年龄23~48 岁,平均年龄28.6 岁。有1 例曾有明确外伤史,伤后2个月余发病,5 例无明确外伤史。6 例均无遗传病史。6 例中弥漫型4 例,局限型2 例,全为单发,无多发病例。 1.2 治疗方法 6 例均在连续硬膜外麻醉下行滑膜切除,局限型者力求局部切除彻底,而弥漫型者则以尽可能保留关节的功能为原则。

手术在气囊止血带下进行,采用膝关节纵向弧形切口。术后标本送病检,预防性应用抗生素5~7 d。本组6 例都经病检证实为色素沉着绒毛结节性滑膜炎。第1 例患者手术未常规放射治疗,术后7个月,膝关节肿胀,有关节腔积液,经关节穿刺液病理检查证实复发,采用放射治疗。余5 例切口拆线后(12~14 d)开始常规放疗,采用直线加速器X射线,能量4 MV。照射野:依照病变,包括关节及手术切口上下缘2~3 cm,两侧对穿。剂量:中心平面30 Gy,每次2 Gy,每周5次。放疗期间,关节可活动,但减少负重,定期复查血常规,可以门诊治疗。女性患者放疗后1年内忌妊娠。 2 结果 放疗期间有1 例出现全身乏力、恶心、食欲减退,1 例有恶心食欲下降,期间经对症处理症状好转,所有患者白细胞均有明显下降,但在正常范围。放疗后6 例均获随访,时间18~107个月,平均51.4个月。未出现复发,膝关节功能按照HSS关节评定标准[1],优5 例,良1 例。 3 讨论 色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种少见的滑膜组织良性病变,病因至今未明。通常发生于大关节,特别是膝关节,其次是髋关节和踝关节,目前在颞下颌关节[2],颈椎[3]也有发现。其首选治疗是彻底切除病变的滑膜,但其复发率高达30%[4]。国内学者[5]通过研究认为,关节镜手术对中、早期患者有创伤小,关节功能恢复快和并发症少的优点,但其13 例手术在6个月~2年内复发者5 例,复

绒毛结节性滑膜炎放疗会怎样

如对您有帮助,可购买打赏,谢谢绒毛结节性滑膜炎放疗会怎样 导语:绒毛结节性滑膜炎放疗这一个拗口又长的名词不仅让大家看花了眼,也让大家云里雾里不知所措。很多人丈二和尚摸不着头脑,不清楚绒毛结节性滑 绒毛结节性滑膜炎放疗这一个拗口又长的名词不仅让大家看花了眼,也让大家云里雾里不知所措。很多人丈二和尚摸不着头脑,不清楚绒毛结节性滑膜炎放疗是什么,有的人知道绒毛结节性滑膜炎放疗却不清楚结果会怎样。今天就为大家来介绍。 色素绒毛结节性滑膜炎比较少见,有绒毛型和结节型两种。患者多青壮年男性。年龄多在20~40岁之间。本病好发于膝关节和踝关节,本病的治疗有手术切除和放射治疗两种。手术切除比较彻底,对结节型病例尤为适宜。放射治疗对绒毛型较好,对结节型疗效不佳。弥漫性病变应切除全部的滑膜组织,才能避免复发。对于滑膜比较丰富,不易完全切除的膝关节绒毛型病变,可先将关节前,后方的滑膜组织尽量切尽,术后再进行放射治疗,也可达到治愈的目的。 对于膝关节弥漫性结节型病变则应剪断膝叉韧带及侧副韧带,将关节脱位后,再将前,后方的滑膜组织彻底切除,因结节型病变切除若不彻底,极易复发,而且有少数病例转变为滑膜肉瘤者。对局限性病变,则仅切除局部的滑膜组织即可。但本病容易复发,少数可能恶变,对复发病例应严密追踪研究。 色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种增殖性疾病,常发于滑膜关节,腱鞘和滑囊,病因不明。一般可分为两种。位于关节滑膜者多为弥漫型,位于腱鞘及滑囊者多为局限型。本病多发于青壮年,80%以上发生在20-40岁,男性多于女性,发病缓慢,病期以1-4年居多,最长可达十年,膝关节最常发病,髋关节也可发病。 预防疾病常识分享,对您有帮助可购买打赏

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