多发性大动脉炎全攻略

*导读：多发性大动脉炎是累及主动脉及其主要分支的慢性、非特异性闭塞性炎症。又称主动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症、Takayasu病等。……

[病因]

尚不明确。目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒

等感染有关的自身免疫性疾病。有的患者曾检出抗主动脉抗体，但其病原作用不肯定。在亚洲和非洲发病率较高。多见于年青女性。女与男之比约8：1。

[病理]

病理变化主要是慢性、进行性、闭塞性炎症。基本病变为弥漫性纤维组织增生伴有圆形细胞浸润，而以增生性病变为主。常累及动脉全层，内膜和外膜显著增厚，中层弹力纤维变性和纤维化，管腔有不同程度的狭窄，常合并有血栓形成。动脉壁中层破坏严重者可形成局限性动脉瘤和狭窄后扩张。病变主要累及主动脉及其大、中分支，分支开口处常最严重。好发部位依次为锁骨下动脉(90%);颈动脉(45%);椎动脉(25%)和肾动脉(20%)。常为多发性，约84%患者病变侵犯2支以上动脉。

可分两个阶段：初始的活动期和后期血管闭塞期。

一、活动期约3/4的患者于青少年时发病。起病大多缓慢，有全身症状如发热、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关

节痛和疲乏等。病变动脉处可有局限性疼痛和压痛。活动期症状可自行隐退，经过长短不等的隐匿期后出现大动脉及分支闭塞的症状和体征。

二、血管闭塞期

狭窄病变血管处可有血管杂音和震颤，远端的动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。临床上根据血管受累部位可分为三型：(一)头臂动脉型(主动脉弓综合征)

病变主要位于主动脉弓和头臂血管。颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时，可有不同程度的脑缺血，表现为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等，严重者可有晕厥。颈动脉搏动减弱或消失，可听得血管杂音，少数伴有震颤。眼底视网膜贫血。当锁骨下动脉受累时，可出现患肢无力、麻木和冷感，活动后间歇性肢体疼痛。患侧挠动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出，是为无脉症。

(二)主-肾动脉型

病变主要累及胸腹主动脉及其分支，特别是肾动脉。由于下肢缺血，可出现乏力、麻木、冷感和间歇性跛行等症状。下肢的脉搏减弱或消失，血压降低，上肢的血压可升高。有的患者还可有肠缺血性绞痛、肠功能紊乱等。合并肾动脉狭窄者，高血压是主要表现。体检于腹部和肾区可听得血管杂音。

(三)广泛(混合)型

具有上述两型的特征，病变呈多发性，多数病情较重。其中肾动脉受累较常见，故常有明显高血压。其他症状和体征则视受累血

管而异。

上述三型均可合并肺动脉受累，晚期可出现肺动脉高压。此外冠状动脉开口处和近端亦可累及，可发生心绞痛，甚或心肌梗塞。(责任编辑：王杨)

多发性大动脉炎治疗进展_丛晓亮

综　述多发性大动脉炎治疗进展第二军医大学附属长海医院心内科(200433)　丛晓亮　赵仙先 [摘　要]　多发性大动脉炎是一种慢性炎症性疾病,病变多见于主动脉及其主要分支。临床表现主要包括非特异性全身症状及血管狭窄所导致的特征性缺血症状。免疫抑制剂(肾上腺皮质激素及细胞毒药物)对大部分患者有效,但是在减量过程中或停药时往往出现复发。介入治疗成功率高,但是再狭窄率也较高。血管旁路移植术远期通畅率高,如果患者有明确的适应证,应予血管旁路移植术治疗。 [关键词]　多发性大动脉炎主动脉肺动脉免疫抑制剂 1　引　言多发性大动脉炎是一种病因不明的慢性炎症性疾病,主要累及主动脉及其主要分支,肺动脉也可受累。本病好发于育龄期妇女,也可见于男性及其他年龄段人群。临床表现包括非特异性全身症状及特征性缺血症状。全身症状主要有发热、关节痛、盗汗、体重减轻等;缺血症状主要与累及血管的范围及严重程度相关,包括间歇性跛行、脉搏减弱、心绞痛、视力减退、脑卒中等。多发性大动脉炎是一种世界性疾病,东亚、南亚及拉丁美洲的发病率要高于其他地区,日本的年发病率估计为1.2例/ 10万。该病的病因及发病机制复杂,涉及遗传、细胞和体液免疫、感染及性激素等多种因素。现有治疗手段仅限于控制炎症反应,缓解症状,对阻止病情进展无明确效果。现将该病的治疗进展综述如下。 2　药物治疗 2.1　肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素(g l u c o c o r t i c o i d,G C)是当前治疗多发性大动脉炎的一线药物。常用起始剂量为每日0.5～1m g/k g,治疗过程中应根据患者的病情逐渐减量,以维持量治疗1～2年。研究表明,大部分急性期的该病患者对G C都较敏感,但在减量过程或停用时绝大多数患者会复发。即使症状得到控制,临床上处于稳定期,潜在的血管损伤也有可能一直进展,不断累及新的血管[1-3]。此外,G C 疗效不佳还体现在维持病情稳定的时间较短, M a k s i m o w i c z-M c K i n n o n等[1]报道,28例该病患者接受随访,其中仅有8例(29%)可长时间(等于或超过6个月)处于稳定期。所以为更好地控制病情及减少大剂量G C的不良反应,部分患者需联用G C及细胞毒药物治疗。 2.2　细胞毒药物目前尚无研究显示哪种细胞毒药物对多发性大动脉炎有明显疗效,所以应根据患者对治疗的效果及不良反应选择药物。甲氨蝶呤是治疗该病最常用的细胞毒药物,推荐起始剂量为每周0.3m g/k g,最大维持剂量为每周25m g,临床研究表明甲氨蝶呤可提高对激素治疗不敏感患者的缓解率[4]。硫唑嘌呤也是常用的细胞毒药物。在印度的一项研究中,15例活动期多发性大动脉炎患者接受硫唑嘌呤和G C联合治疗,结果显示,1年随访期间所有患者的全身症状及炎性指标均有明显改善,且均未出现新的血管病变。其他细胞毒药物如环孢素、麦考酚吗乙酯、来氟米特等仅见个案报道,疗效有待进一步证实。虽然细胞毒药物对治疗多发性大动脉炎有一定效果,但是病情复发也很常见[1,2]。近期一项研究表明,3年随访期内有96%病情一度缓解的患者出现复发(平均每例复发2.8次);在54例次的复发中,其中63%为G C与细胞毒药物联合治疗的患者[1]。 2.3　肿瘤坏死因子拮抗剂 T N F在多发性大动脉炎的起病及进展中起重要作用,动物实验证实予兔肾动脉壁内注入T N F后,可诱发类似于多发性大动脉炎的病理改变。M o l l o y 等[5]报道了应用T N F拮抗剂治疗25例难治性多发性大动脉炎患者的情况,在接受T N F拮抗剂治疗前所有患者均接受激素及细胞毒药物治疗,但所有患者疗效不佳,病情反复发作;抗T N F治疗时间 331 新医学2009年5月第40卷第5期

多发大动脉炎

多发大动脉炎(右侧无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉起始部闭塞) 解放军总医院超声科程志刚患者，男性，50岁，反复晕厥、四肢麻木10个月。超声检查：右侧无名动脉、锁骨下动脉近侧段、颈总动脉、颈内动脉管腔内可见实性回声充填，CDFI示其内未见血流信号。右侧颈外动脉管腔内可见部分实性回声充填，CDFI示其内可见血流信号，源于其属支反流，峰值流速约27cm/s。左侧颈总动脉、颈内动脉部分内中膜不规则增厚，最厚处位于颈内动脉起始部，厚约2.7mm，该处管腔狭窄，直径狭窄率约58%,PW示峰值流速增高，约369cm/s。双侧椎动脉走行正常，左侧椎动脉内径约4.1mm，右侧椎动脉内径约3.2mm，管腔内未见异常回声。CDFI示管腔内血流通畅，充盈良好。PW示右侧椎动脉血流频谱不正常，收缩期血流信号消失，舒张早期流速约31cm/s，左侧血流频谱基本正常，峰值流速70cm/s。超声诊断：颈部多发动脉硬化闭塞性疾病，原因待查（1）右侧无名动脉、颈总动脉、颈内动脉闭塞，颈外动脉狭窄（2）左侧颈内动脉起始段管腔狭窄（3）椎动脉异常所见，符合锁骨下动脉窃血综合症改变 DSA检查：主动脉弓造影显示，右侧头臂干起始部及颈总动脉完全闭塞，左侧颈内动脉重度狭窄，左锁骨下动脉通畅，左侧椎动脉发自主动

脉弓，明显增粗。前交通代偿不良，后交通代偿良好。结合临床诊断：多发性大动脉炎。 CDFI示右侧无名动脉闭塞

CDFI示右侧颈总动脉闭塞 CDFI示右侧颈内动脉闭塞

CDFI示右侧颈内动脉闭塞右侧颈外动脉峰值流速明显减低

右侧锁骨下动脉起始段闭塞右侧椎动脉血流方向正常，血流频谱不正常，收缩峰消失

大动脉炎

大动脉炎疾病概述多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。少数病例合并动脉瘤样扩张。由于本病病因不明，临床表现复杂，故命名众多，如：主动脉弓综合征、慢性锁骨下动脉、颈动脉梗阻综合征、Martorell综合征、特发性动脉炎、年轻女性动脉炎、Takayasu 动脉炎等，而我国则称之多发性大动脉炎。病因与病理【病因学】多发性大动脉炎病因迄今不明，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核杆菌或链球菌、立克次氏体等在体内的感染，诱发主动脉壁和/或其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和/或主要分支管壁的炎症反应。其理论依据：①动物实验发现长期给兔补含高效价抗主动脉壁抗原的病人血清、可产生类似动物炎症改变；②临床发现多发性大动脉炎患者可有血沉、粘蛋白增高，α、γ球蛋白及IgG、IgM的不同程度增高，服用肾上腺皮质激素有效；③本病患者血中有抗主动脉壁抗体，同时发现主动脉壁抗原主要存在于动脉中层组织；④在急性期患者血中可发现Coomb′s抗体合并类风湿因子阳性。鉴于Coomb′s抗体多见于自身免疫性疾病，这种自身抗体出现提示自身免疫机制紊乱在多发性大动脉炎的病因学研究中占有重要地位。最近日本学者推测本病与HLA系统中BW40、BW52位点有密切关系，属显性遗传，认为有一种先天性遗传因子与本病有关。此外，大剂量雌激素可造成主动脉肌层萎缩、坏死和钙化，主要发生于主动脉及其分支，即承受动脉血流和搏动最大的机械应力部位，从而推测在内分泌不平衡最显著时期，雌激素过多和任何营养不良因素（如结核病）相结合，导致主动脉平滑肌萎缩，抗张力下降，成为致病因素之一。总之，综合致病因素在不同的环境下作用于主动脉和/或其主要分支，产生多发非特异性动脉炎。【病理改变】病理学研究提示多发性动脉炎为全层动脉炎，常呈节段性分布。早期受累的动脉壁全层均有炎症反应，伴大量淋巴细胞、巨细胞浸润，以外膜最重，中层次之。晚期动脉壁病变以纤维化为主，呈广泛不规则性增厚和僵硬，纤维组织收缩造成不同程度的动脉狭窄，内膜广泛增厚，继发动脉硬化和动脉壁钙化伴血栓形成进一步引起管腔闭塞。偶有动脉壁因弹性纤维和平滑肌破坏，中层组织坏死，不足以承受血流冲击，导致动脉壁膨胀形成动脉瘤。此外冠状动脉也可受累。典型表现为局限在开口处及其他端的狭窄性病变。左、右冠状动脉可同时受累，但弥漫性冠状动脉炎。据Lupi等对107例统计，受累动脉的好发部位集资为：锁骨下动脉85%，降主动脉67%，肾动脉62%，颈动脉44%，升主动脉27%，椎动脉19%，髂动脉16%，脑动脉15%，肠系膜动脉14%，冠状动脉9%。值得提出主要的好发部位是主动脉及其主要分布和肺动脉。

多发性大动脉炎的临床表现

多发性大动脉炎的临床表现 *导读：多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。少数病例合并动脉瘤样扩张。…… 多发性大动脉炎病因迄今不明，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核杆菌或链球菌、立克次氏体等在体内的感染，诱发主动脉壁和/或其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和/或主要分支管壁的炎症反应。临床表现多发性大动脉炎以青年女性多见，占64%～93%。发病年龄多在5～43岁，64%～70%或10～30岁之间。早期可有乏力、消瘦、低热以及食欲不振、关节肌肉酸痛、多汗等非特异性症状，临床易误诊。后期发生动脉狭窄时，才出现特征性临床表现。按受累血管部位不同分型如下： 1.头臂型占33%病变位于左锁骨下动脉，左颈总动脉和/或无名动脉起始部，可累及一或多根动脉，以左锁骨下动脉最为常见。此型病变可致脑、眼及上肢缺血，表现为耳鸣、视物模糊。少数患者诉眼有闪光点或自觉眼前有一层白幕，逐渐出现记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一时性黑蒙等。当颈动

脉狭窄使局部脑血流降至正常的60%时，可产生意识障碍，出现发生性错厥，甚至偏瘫、昏迷、突发性失明、的语、失写等。体检可发现颈动脉搏动减弱或消失，颈动脉行径可闻及粗糙响亮的Ⅲ～Ⅳ级收缩的期血管杂音，眼部出现眼球震颤、角膜白斑、虹膜萎缩、白内障和视网膜萎缩。在无各动脉或锁骨下动脉近端受累时，还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到，锁骨上区可闻及Ⅲ～Ⅳ级血管收缩期杂音。由于患侧推动脉压力下降，可致血液从椎动脉倒流，脑供返流入左锁骨下动脉使脑遭受缺血损害，出现“锁骨下动脉窃血症”，表现为患肢运动后脑部缺血症状加重甚至产生昏厥。1978年Ishikava指出，在颈动脉阻塞的多发性大动脉炎病例，眼底检查可显示视网膜病变，共分四期。Ⅰ期：小动脉扩张;Ⅱ期：小血管瘤形成;Ⅲ期：动-静脉吻合;Ⅳ期：眼部并发症。Ⅰ、Ⅱ期属于轻、中度，Ⅲ、Ⅳ期为重度。 2.胸腹主动脉型占19%。病变累及左锁骨下动脉以下的降主动脉和/或腹主动脉。主要病理生理改变为受累主动脉近侧高血压、远侧供血不足，因而加重心脏负担和增高脑血管意外发开门见山率。表现为上半身高血压并伴有头痛、头昏、心悸以及下肢供血不足症状，如酸麻、乏力、发凉，可有间歇性跛行，严重者可有心功能减退表现。体检可见上肢脉搏宏大有力，血压高达18.7～32/12～18.7kPa(140～240/90～140mmHg)，而下肢股、腘、足背动脉搏动减弱甚至消失。于胸骨左缘、背部肩胛间区、剑突

多发性大动脉炎全攻略

多发性大动脉炎全攻略 *导读：多发性大动脉炎是累及主动脉及其主要分支的慢性、非特异性闭塞性炎症。又称主动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症、Takayasu病等。…… [病因] 尚不明确。目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。有的患者曾检出抗主动脉抗体，但其病原作用不肯定。在亚洲和非洲发病率较高。多见于年青女性。女与男之比约8：1。 [病理] 病理变化主要是慢性、进行性、闭塞性炎症。基本病变为弥漫性纤维组织增生伴有圆形细胞浸润，而以增生性病变为主。常累及动脉全层，内膜和外膜显著增厚，中层弹力纤维变性和纤维化，管腔有不同程度的狭窄，常合并有血栓形成。动脉壁中层破坏严重者可形成局限性动脉瘤和狭窄后扩张。病变主要累及主动脉及其大、中分支，分支开口处常最严重。好发部位依次为锁骨下动脉(90%);颈动脉(45%);椎动脉(25%)和肾动脉(20%)。常为多发性，约84%患者病变侵犯2支以上动脉。可分两个阶段：初始的活动期和后期血管闭塞期。一、活动期约3/4的患者于青少年时发病。起病大多缓慢，有全身症状如发热、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关

节痛和疲乏等。病变动脉处可有局限性疼痛和压痛。活动期症状可自行隐退，经过长短不等的隐匿期后出现大动脉及分支闭塞的症状和体征。二、血管闭塞期狭窄病变血管处可有血管杂音和震颤，远端的动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。临床上根据血管受累部位可分为三型：(一)头臂动脉型(主动脉弓综合征) 病变主要位于主动脉弓和头臂血管。颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时，可有不同程度的脑缺血，表现为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等，严重者可有晕厥。颈动脉搏动减弱或消失，可听得血管杂音，少数伴有震颤。眼底视网膜贫血。当锁骨下动脉受累时，可出现患肢无力、麻木和冷感，活动后间歇性肢体疼痛。患侧挠动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出，是为无脉症。 (二)主-肾动脉型病变主要累及胸腹主动脉及其分支，特别是肾动脉。由于下肢缺血，可出现乏力、麻木、冷感和间歇性跛行等症状。下肢的脉搏减弱或消失，血压降低，上肢的血压可升高。有的患者还可有肠缺血性绞痛、肠功能紊乱等。合并肾动脉狭窄者，高血压是主要表现。体检于腹部和肾区可听得血管杂音。 (三)广泛(混合)型具有上述两型的特征，病变呈多发性，多数病情较重。其中肾动脉受累较常见，故常有明显高血压。其他症状和体征则视受累血

多发性大动脉炎病人的护理

多发性大动脉炎病人的护理发表时间：2010-09-13T15:14:33.250Z 来源：《中外健康文摘》2010年第21期供稿作者：李莉 [导读] 多发性大动脉炎作为一种较为常见的周围血管疾病，引起了越来越多人的广泛关注。李莉 (黑龙江省农垦红兴隆分局疾病控制中心 155811) 【中图分类号】R473 【文献标识码】B 【文章编号】1672-5085 (2010)21-0261-02 【摘要】多发性大动脉炎作为一种较为常见的周围血管疾病，引起了越来越多人的广泛关注。有很多多发性大动脉炎患者十分关注多发性大动脉炎的治疗和效果。下面我们就多发性大动脉炎的治疗和护理向患者做简单的介绍。【关键词】多发性大动脉炎护理多发性大动脉炎(takayasu's arteritis，TA)是一种主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性进行性非特异性炎症，呈多发性，常发于年轻女性，以引起不同部位动脉的狭窄和闭塞为主，少数病人可致动脉瘤。本病名称繁多，如：无脉症、不典型主动脉缩窄症、主动脉弓综合征、高安病，现多称为多发性大动脉炎或大动脉炎。 (一)术前护理 1．心理护理该病多为年轻女性，处在求学、婚恋阶段，心理压力大，思想顾虑较多，加强与病人沟通，讲解疾病相关知识，向病人介绍以往成功病例，以增强其战胜疾病的信心。 2．生命体征监测该病俗称“无脉症”，可有颈动脉、桡动脉、肱动脉等某一动脉或同时多个动脉、一侧或两侧搏动减弱或消失，故护士在测量脉搏时，脉搏消失或不易触及，可选择适当部位，或者测量心率，测量血压时，可选择下肢部位，为病情观察提供依据。 3．患肢血运观察观察有无下肢供血不足症状如下肢发凉、行走无力、间歇性跛行等，以及足背动脉搏动情况。 4．药物护理对高血压者，遵医嘱使用降压药，控制血压在适当水平。对长期使用激素治疗者，遵医嘱逐日逐次递减激素类药物，防止发生反跳。 5．改善营养状况对营养不良的病人给予高蛋白及高热量饮食，必要时输血、血浆，补充多种氨基酸等，改善其营养状况，提高对手术的适应能力。 6．安全护理该病可有头昏、眩晕、黑矇、视力减退甚至失明现象，以及行走无力等，可发生摔倒或者坠床，护士应增强安全护理意识，指导家属留陪，告知病人勿单独活动，防止意外发生。 7．术前准备按血管外科术前常规护理。 (二)术后护理 1．执行全麻术后护理常规。 2．体位与活动指导病人将上肢平放，避免头部、肩颈部、上肢剧烈活动，避免关节过度屈曲，以免压迫和扭曲皮下隧道中的人工血管，以及防止增加伤口张力，导致血管吻合口破裂。 3．病情观察 (1)病人意识和瞳孔情况：病人有无意识淡漠或兴奋等表现，以判断有无脑缺血或脑水肿，定时观察瞳孔变化，遵医嘱静脉快速滴入20％甘露醇250ml，每日2次。 (2)有无神经损伤：颈部手术后应观察有无声音嘶哑、伸舌偏斜、呼吸困难，以判断有无神经损伤或血肿压迫。 (3)肾功能情况：行肾动脉重建术后，观察尿量并记录24小时出入量，了解肾功能检查情况。 (4)患肢血运：观察患肢皮肤颜色、温度、感觉，以及尺、桡动脉或足背动脉的搏动情况。 (5)伤口情况：观察伤口有无渗液、渗血，定时更换敷料。 4．疼痛护理心理安慰，遵医嘱给予止痛剂。 5．药物护理使用人工血管的病人应用抗生素预防感染十分重要，以防止感染导致血管移植失败，应用抗凝药物预防人工血管内血栓形成，观察用药后反应，有无出血倾向。 6．饮食护理给予静脉营养，肠蠕动恢复后可指导进流食，避免过冷过热，从流食-半流食-软食的过渡，加强营养物质的摄入。 7．引流管护理观察引流液的性质、颜色及量并准确记录，并将引流管固定妥当，防止脱落、扭曲。长度要适宜，应方便病人翻身、坐起。保持引流管通畅，定时挤压，定时更换引流袋。注意无菌操作，防止感染。了解病人有无活动性出血，如引流袋短时间内引流出大量的血性液体应及时通知医生，给予相应处理。 8．并发症的观察及护理 (1)脑缺血性损伤：手术中对侧支的破坏、血栓、栓塞等原因均可造成脑缺血。移植血管长度修剪适当尤为重要，以免当颈部转动时移植物扭曲，造成血供减少和血栓形成。术后监测生命体征，尤其是意识及瞳孔的变化，给予心电监护，有条件者可送入重症监护病房监护。 (2)脑过量灌注及脑水肿、脑出血：脑血管重建后，由于脑血流量突然增加，可引起脑过量灌注综合征，病人可有兴奋、欣快、头痛、性格反常等表现，大部分在数周后消失，严重时甚至可引起脑水肿、脑出血。发现以上异常情况时，及时报告医生对症处理。 (3)移植血管阻塞：移植血管直径太细、太长、扭曲，吻合口过小或缝合不当，移植血管受压等均可造成旁路阻塞。术前选择直径大小、修剪长度适宜的人工血管，观察患肢远端皮肤温度、颜色及尺、桡动脉的搏动情况。 (4)出血：出血常与手术操作有关，如术中止血不彻底结扎线松脱、血管缝合不良引起的吻合口漏血，以及人工血管网孔漏血、抗凝药物应用剂量过大等。均可引起出血。少量出血时，可采用局部压迫，减少抗凝药物的剂量，或停用抗凝药物。当出血较多时，应及时手术探查止血。要密切观察病人脉搏、血压，每日检查全身皮肤有无淤斑、淤血、及大小便颜色的改变，尤其对放置引流管的病人，应及时观察记录引流液的性质及量。 (5)血栓形成：血管手术后，组织和血管损伤是必然的，组织损伤后释放凝血活素，导致血液高凝状态；再加上手术后病人卧床，导致血流缓慢。构成了血栓形成的三要素。另外，由于操作不当造成吻合口狭窄、移植血管的扭曲、远侧血管输出道狭窄、阻塞等也是血栓形

大动脉炎

大动脉炎【概述】大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。病变位于主动脉弓及其分支最为多见，其次为降主动脉，腹主动脉，肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数病人因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万。病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。【临床表现】 1、全身症状在局部症状或体征出现前数周，少数病人可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分病人则无上述症状。 2、局部症状体征按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，臂动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。 3、临床分型根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。（1）头臂动脉型（主动脉弓综合征）颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间，并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，则杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。（2）胸主、腹主动脉型由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心慌。合并肺动脉狭窄者，则出现心慌、气短，少数患者发生心绞痛或心肌梗死。高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压；主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。部分病人背部脊柱两侧或胸骨旁可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围，

大动脉炎概述

大动脉炎大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位，常呈多发性，因病变部位不同而临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞，少数可导致动脉瘤。本病多发于年轻女性。病因本病病因迄今未明，多数学者认为本病为自身免疫性疾病，与体内产生免疫反应相关。临床表现 1.头臂动脉型颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉狭窄和闭塞。可引起一过性脑缺血发作（TIA）至卒中等不同程度的脑缺血，可有头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、视力减退；脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音。 2.胸主、腹主动脉型血管炎症累及胸主动脉、腹主动脉甚至全主动脉。头颈、上肢高血压及下肢供血不足的症状。如头痛、头晕、心悸、下肢发冷、间歇性跛行等。下肢皮温低，阻塞远端脉搏明显减弱或消失。阻塞部位可闻及收缩期血管杂音，上肢血压常明显升高。 3.主-肾动脉型主要累及主动脉、肾动脉。高血压为重要的临床表现，尤以舒张压升高明显，表现为头晕、心慌，因下肢缺血而有肢体乏力、发凉、间歇性跛行表现。患者上下肢血压相差>20mmhg时提示主动脉有狭窄。大部分患者可于脐上部位闻及高调的收缩期杂音。 4.肺动脉-冠状动脉型病变累及肺动脉受累并不少见，可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，且为多发性病变。冠状动脉受累者少见，以前降支开口或其近段狭窄或闭塞。以心悸气短较多，但比较轻。

多发性大动脉炎.

多发性大动脉炎多发性大动脉炎又名Takayasu's动脉炎,以往又称无脉症、不典型性主动脉缩窄症、主动脉弓综合症、高安病等。本病好发于女性,据文献统计,男女发病比例大约为1:7~8,发病年龄以15~30岁多见。本病可累及全身多处动脉,受累动脉的好发部位依次为:锁骨下动脉85%,降主动脉67%,肾动脉62%,颈动脉44%,升主动脉27%,锥动脉19%,髂动脉16%,颅内动脉15%,肠系膜动脉14%,冠状动脉9%。近年发现肺动脉受累可达45%。多发性大动脉炎的病因至今尚不明确,曾被考虑的可能因素有风湿性疾病(风湿热或系统性红斑狼疮、感染(结核病或梅毒、遗传因素、雌激素等。发病机制亦不清楚。近来认为可能是感染引起血管壁的变态反应所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫球蛋白G增高、血中抗大动脉抗体阳性,提示本病可能属于自身免疫性疾病范畴。病理学研究提示:多发性大动脉炎为大动脉全层性炎症,呈阶段性分布,早期是动脉周围炎及动脉外膜炎,以后向血管中膜及内膜发展,受累动脉各层均有大量的淋巴细胞及浆细胞浸润及弥漫性纤维组织增生,或伴有中层弹力纤维和平滑肌纤维破坏和断裂以及内膜增生、水肿,滋养血管增生、肉芽肿形成,管腔出现不同程度的狭窄,并可继发血栓形成使管腔闭塞,或伴有动脉狭窄段后的动脉异常扩张或动脉瘤形成。病变动脉可有侧支形成。多发性大动脉炎的临床表现多样,儿童以高血压、瓣膜反流、充血性心力衰竭为主要特点。据统计,儿童出现高血压、充血性心力衰竭和血沉升高表现,提示大动脉炎可能性为62%。成年人一般可分为无脉前期(包括Ⅰ期:血管炎前期、Ⅱ期:血管炎渗出期和无脉期(Ⅲ期:纤维化期。无脉前期主要为非特异症状,主要有发热、全身不适、食欲不振、出汗、皮肤苍白、头晕、头痛、关节痛、肌痛等;无脉期以肢体或器官缺血的症状和体症为主要表现。根据动脉受累部位不同可分为以下几型: 1.头臂动脉型病变累及锁骨下动脉、颈动脉、无名动脉,临床上出现上肢易疲劳,有疼痛、发麻或发凉感,咀嚼时面部肌肉疼痛,情绪易激动,头晕、头痛、记忆力减

手写大病例

既往史(past history) 1．预防接种及传染病史。 2．药物及其他过敏史。 3．手术、外伤史及输血史。 4．过去健康状况及疾病的系统回顾。系统回顾(review of systems) 呼吸系统：咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血、发热、盗汗、与肺结核患者密切接触史等。循环系统：心悸、气促、咯血、发绀，心前区痛、晕厥、水肿及高血压、动脉硬化、心脏疾病、风湿热病史等。消化系统：腹胀、腹痛、嗳气、反酸、呕血、便血、黄疸和腹泻、便秘史等。泌尿系统：尿频、尿急、尿痛、排尿不畅或淋沥，尿色(洗肉水样或酱油色)，清浊度，水肿，肾毒性药物应用史，铅、汞化学毒物接触或中毒史以及下疳、淋病、梅毒等性传播疾病史。造血系统：头晕、乏力，皮肤或黏膜瘀点、紫癜、血肿，反复鼻出血，牙龈出血，骨骼痛，化学药品、工业毒物、放射性物质接触史等。内分泌系统及代谢：畏寒、怕热、多汗、食欲异常、烦渴、多饮、多尿、头痛、视力障碍、肌肉震颤、性格、体重、皮肤、毛发和第二性征改变史等。神经精神系统：头痛、失眠或意识障碍、晕厥、痉挛、瘫痪、视力障碍、感觉及运动异常、性格改变、记忆力和智能减退等。肌肉骨骼系统：关节肿痛、运动障碍、肢体麻木、痉挛、萎缩、瘫痪史等。个人史(personal history) 1．出生地及居留地有无血吸虫病疫水接触史，是否到过其他地方病或传染病流行地区及其接触情况。 2．生活习惯及嗜好有无嗜好(烟、酒、常用药品、麻醉毒品)及其用量和年限。 3．职业和工作条件有无工业毒物、粉尘、放射性物质接触史。 4．冶游史有无婚外性行为，有否患过下疳、淋病、梅毒等。婚姻史(marital history) 记录未婚或已婚，结婚年龄、配偶健康状况、性生活情况等。月经史(menstrual history)、生育史(childbearing history) 记录格式如下：初潮年龄末次月经时间(或绝经年龄) 并记录月经量、颜色，有无血块、痛经、白带等情况。生育情况按下列顺序写明：足月分娩数—早产数—流产或人流数—存活数。并记录计划生育措施。家族史(family history) 1．父母、兄弟、姐妹及子女的健康情况，有否患有与患者同样的疾病；如已死亡，应记录死亡原因及年龄。 2．家族中有无结核、肝炎性病等传染性疾病。 3．有无家族性遗传性疾病，如糖尿病、血友病等。体格检查体温℃脉搏次／分呼吸次／分血压／mmHg( ／kPa) 体重kg 一般状况：发育(正常、异常)，营养(良好、中等、不良、肥胖)，神志(清楚、淡漠、模糊、昏睡、谵妄、昏迷)，体位(自主、被动、强迫)，面容与表情(安静，忧虑，烦躁，痛苦，急、慢性病容或特殊面容)，检查能否合作。皮肤、黏膜：颜色(正常、潮红、苍白、发绀、黄染、色素沉着)，温度，湿度，弹性，有无水肿、皮疹、瘀点、紫癜、皮下结节、肿块、蜘蛛痣、肝掌、溃疡和瘢痕，毛发的生长及分布。淋巴结：全身或局部淋巴结有无肿大(部位、大小、数目、硬度、活动度或粘连情况，局部皮肤有无红肿、波动、压痛、瘘管、瘢痕等)。

多发性大动脉炎并发心脏损害一例_李文安

多发性大动脉炎并发心脏损害一例李文安1，薛海玉2，薛海霞3，莫泰峭2 (海南省人民医院老年病科1、药学部2、神经内科3，海南海口570311) 【关键词】大动脉炎；心脏损害；心力衰竭【中图分类号】R543.1+1【文献标识码】D 【文章编号】1003—6350（2016）02—0326—02 通讯作者：李文安。E-mail：liwenan22@https://www.360docs.net/doc/364479752.html, ·短篇报道· 大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭塞，少数也可引起动脉扩张或动脉瘤，出现相应部位缺血表现，临床上患者多以缺血症状就诊。我院收治了一例以心脏损害首发的多发性大动脉炎患者，现报道如下： 1病例简介患者为未绝经女性，47岁。因“反复胸闷、气促1年余，加重1个月”于2014年3月27日入院。患者1年前起无明显诱因出现反复胸闷、气促，爬两层楼即感气促。曾在外院住院，给予强心、利尿等治疗后症状能缓解。近1个月来患者症状加重，气促明显，伴双下肢水肿，咳嗽，咳少量白痰，既往有结核性胸膜炎病史1年，抗结核治疗半年，自行停药。入院体查：脉搏72次/min ，呼吸20次/min ，体温36.5℃，血压：左上肢68/48mmHg (1mmHg=0.133kPa)，左下肢108/72mmHg ，右上肢74/52mmHg ，右下肢114/74mmHg 。颈静脉怒张，双肺叩诊清音，双下肺呼吸音稍低，可闻及少量湿性啰音。叩诊心界稍向左下扩大，心律不齐，心尖区可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。腹平软，肝肋下2指，质软，脾肋下未及。双下肢轻度凹陷性水肿。双桡动脉、双足背动脉、右股动脉搏动减弱，左股动脉搏动明显减弱。辅助检查：凝血功能、电解质、肾功能、磷酸肌酸激酶、磷酸肌酸激酶同工酶、肌钙蛋白T 正常。氮末端脑钠肽前体(NT-proBNP)6645ng/L ，明显升高。血沉、C 反应蛋白正常。抗核抗体阳性，着丝点1:1000。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)五项阴性。胸水化验结果提示漏出液。心电图示：心房扑动，偶发室性早搏。胸部CT 示：双肺散在慢性炎症，双侧胸腔少量积液，头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉、主动脉环形致密影。胸腔彩超示：双侧胸腔积液(右侧最大前后径61mm)。动脉血管彩超示：无名动脉、右侧锁骨下动脉起始部血栓形成并闭塞；主动脉弓及降主动脉血栓形成并闭塞；双上肢动脉反向血流消失。右侧颈总动脉、颈内动脉血栓形成并闭塞；双侧颈总动脉内膜增厚；右侧椎动脉内径细、血流量低。左侧股总动脉血栓形成并闭塞；右侧股总动脉斑块形成；双侧足背动脉未探及明显血流信号。心脏彩超示：左心、右房扩大，左室后壁运动稍减弱；左心耳血栓形成；少量心包积液；二尖瓣重度，三尖瓣、主动脉瓣轻度反流。左室收缩功能指标：差。入院后给予利尿、头孢类抗生素抗感染、华法林抗凝、甲泼尼龙消炎以及右侧胸腔置管引流等治疗。患者心功能明显改善，症状减轻而出院。出院诊断：(1)多发性大动脉炎；(2)充血性心力衰竭；(3)肺部感染；(4)双侧胸腔积液。 2讨论大动脉炎根据受累动脉不同，临床常见类型可分为：头臂动脉型、胸腹主动脉型、广泛型、肺动脉型，本例患者属于广泛型。体格检查发现多处动脉搏动减弱，彩色超声多普勒证实多处血管狭窄并血栓形成。且排除了抗磷脂综合征、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎等疾病，诊断为多发性大动脉炎。超声在诊断大动脉炎中有重要作用。Tann 等[1]研究发现，大动脉炎的典型超声表现为管壁大范围、光滑、向心性均匀增厚，横断面上形成特征性“通心粉”样改变；而动脉粥样硬化斑块则表现为管壁不均匀增厚常伴钙化和不规则。由于超声是无创检查手段，对动脉血管壁具有良好的分辨能力，且操作方便，价格低廉，对多发性大动脉炎所表现出来的动脉外膜炎作出诊断[2-3]。临床上，大动脉炎患者多出现动脉缺血的症状，本例患者以心脏损害来诊。心脏损害表现为心力衰竭、心脏结构改变和心律失常。患者有胸闷、气促，肝大，下肢水肿，右侧为主的双侧胸腔积液，NT-proBNP 高，支持心力衰竭。结合体格检查和心脏彩超结果，患者心脏改变表现为：左心、右房扩大，左室下壁运动减弱，二尖瓣重度返流。根据心电图结果，患者存在心房扑动、室性早搏的心律失常。结合患者临床表现，考虑心脏损害与大动脉炎相关。国内也有大动脉炎并发心脏损害的文献报道。王冉冉等[4]研究发现，大动脉炎导致心脏损害包括：(1)高血压性心脏病，大动脉炎所致肾动脉狭窄引起高血压；(2)心脏瓣膜病变，大动脉炎累及主动脉瓣、二尖瓣等；(3)大动脉炎所致冠状动脉病变，引起心悸缺血；(4)肺动脉型大动脉炎，肺动脉高压引起心脏改变；(5)大动脉炎直接导致心肌病变。也有文献[5-6] 报道，大动脉炎并发心脏损害的病因有高血压、瓣膜病变、肺动脉高压、心肌病、冠状动脉病变以及复合病变。大动脉炎是慢性非特异性炎症。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞[7] 。全身炎症反应可累及心脏。免疫反应致心肌细胞出现淋巴细胞等炎性细胞的浸润，导致心肌细胞的凋亡或间质纤维化，最终导致心脏扩大、心力衰竭[4]。大动脉炎发病年龄多≤40岁，该患者胸闷、气促 doi:10.3969/j.issn.1003-6350.2016.02.055 · ·326

单纯肺动脉受累的大动脉炎一例

史堡匾星瘟堂盘查垫！Ｑ玺２旦筮！垒鲞筮２塑￡垣Ⅱｊ丛鲤塑丝。＆ｂ型豇垫ｌ亟！丛！！生理Ｑ：２的淋巴细胞及其他致炎因子。此外，ＨＳＣＴ后通过内源性组织限定性祖代细胞的分化或植入的造血干细胞分化为非造血组织而影响靶器官的再生１２１。异基因造血干细胞移植（ＡＵｏ—ＨＳＣｒ）消除了患者对ＳＬＥ的遗传易感性，供者的淋巴细胞通过移植物抗自身免疫 ‘（ｇｒａｆｔ—ｖｅｒｓｕｓ－ａｕｔｏｉｍｍｕｎｉｔｙ，ＧＶＡ）作用进一步清除宿主残存的自身反应淋巴细胞，从而治愈Ｓｕ咽。与清髓性造血干细胞移植相比，减低预处理强度的造血干细胞移植（非清髓移植）通常可使患者避免严重的、长期的自细胞、血小板降低，从而减少治疗相关的病死率；预处理中加入抗ＣＤ５２单抗（Ｃａｌｎ．ｐａｔｈ—ｌＨ）可减少受者Ｔ淋巴细胞而利于造血干细胞植入、溶解输入的供者Ｔ淋巴细胞以减少移植物抗宿主病发生；造血的维持进一步减少了并发症的发生，缩短了住院时间，降低了患者的费用嘲。本例采用氟罗拉宾＋ＣＴＸ抑制患者的免疫、清除原有的免疫系统，加用ＡＴＧ进行体内去除Ｔ淋巴细胞的预处理方案，应用ＣｓＡ＋／ｂ剂量ＭＴＸ预防ＧＶＨＤ，造血干细胞顺利植入，通过免疫抑制剂的减量使混合嵌合体的比例升高进而转变成完全嵌合体，获得移植成功。? 许多个例报道显示非清髓越ｌｏ—ＨｓｃＴ后行供者淋巴细胞输注（ｄ明讲ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅｉｎｆｕｓｉｏｎｓ，ＤＬＩ）达到完全嵌合状态，可使自身免疫性疾病得到完全缓解［４１，也有学者假设混合嵌合状态能诱导自身免疫性疾病长期缓解嘲。本例患者移植后７８ｄ因嵌合比例下降导致疾病复发，停用ＣｓＡ、泼尼松减量后转为完全嵌合状态，ＳＬＥ得到完全缓解。虽然由于免疫抑制剂的快速减量出现了慢性ＧＶＨＤ。但程度轻、易于控制。作者认为究竟嵌合比例达到多少才能使自身免疫性疾病完全缓解较难确定，由于受患者的免疫状态等多种因素的影响嵌合比单纯肺动脉受累的大动脉炎一例李德李刚陈劲松唐兵杨永健张鑫患者女，４０岁。因活动后心累、气促１．５年入院。１年前咯血１次。人院时纽约心功能分级（ＮＹＨＡ）为Ⅲ级。查体：双侧肢体脉搏及血压无明显差异。双肺呼吸音正常，胸骨右缘可闻及Ⅳ级收缩期杂音，双下肢轻度水肿。实验室检查：红细胞沉降率（ＥｓＢ）２２ｍｍ／ｌｈ，ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）３．０ｍｇＬ，抗“０” １０７．４Ｕ／ｍｌ，血常规、血脂、血糖、肝功能、肾功能及免疫学检查未见异常。胸部ｘ线片无阳性发现。心电图示：电轴不偏， Ⅱ、Ⅲ、ａＶＦ导联Ｔ波低平、ＳＴ段压低，Ｖ．。导联Ｔ波倒置。彩色多普勒超声提示：右心室增大，三尖瓣中．重度反流，三尖瓣反流压差法测量肺动脉收缩压为１１７ｍｍＨｇ（１１１１１１１Ｈ异＝０．１３３ｋＰａ）。肺动脉造影发现：左下肺动脉闭塞，右肺上动脉ＩＸ）Ｉ：１０．３７６０／ｃｎｍ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－７４８０．２０１０．０２．０２２作者单位：６１００８３成都军区总医院心内科?１４３? 例容易发生波动。可能导致疾病复发，故通过移植后免疫抑制剂的减量或ＤＬＩ取得完全嵌合状态比较有利于疾病的控制。与自体造血干细胞移植相比，Ａｌｌｏ—ＨＳＣＴ风险较大，且大多数ＳＬＥ患者移植前病程较长，经过泼尼松等多种药物治疗，多有肝、肾等脏器功能不全，减低预处理强度的造血干细胞移植是合适的选择。本例患者移植后血管炎消失、难治性口腔溃疡愈合，ＳＴＢ为完全嵌合体，血型转为供者型。与疾病相关的免疫指标均转阴，停止药物治疗已４６个月，说明ＳＬＥ已治愈。参考文献【１】Ｋｒｅｍｅｒ－ＨｏｖｉｎｇａＣＬ．ＫｏｏｐｍａｎｓＭ，ｄｅＨｅｅｒＥ，ｅｔａ１．Ｃｈｉｍｅｒｉｓｍｉｎｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ－ｔｈｒｅｅｈｙｐｏｔｈｅｓｅｓ．Ｒｈｅｕｍａｔｏｌｏ－８Ｙ，２００７?４６：２００－２０８．【２】Ｎｉｋ妇ＮＰ，ＰａｖｌｅｔｉｃＳＺ．Ｔｅｃｈｎｏｌｏｇｙｉｎｓｉｇｈｔ：ｈｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃｓｔｅｍｃｅｌｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｆｏｒｓｙｓｔｅｍｉｃｒｈｅｕｍａｔｉｃｄｉｓｅａｓｅ．Ｒｈｅｕｍａｔｏｌｏ－科，２００８，４：１８４－１９１．【３】３ＭａｌｃｏｌｍＫＢ．Ｈａｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃｓｔｅｍｃｅｌｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｆｏｒａｎ－－ｔｏｉｍｍｕｎｅｄｉｓｅａｓｅ：ｌｉｍｉｔｓａｎｄｆｕｔｕｒｅｐｏｔｅｎｔｉａｌ．ＢｅｓｔＰｍｃｔＲｅｓＣＡｉｎＨａｅｍｍｏ］，２００４．１７：３５９－３７４．Ｅ４】ＭａｒｍｏｎｔＡＭ，ＧｕａｌａｎｄｉＦ，ＶａｎＬｉｎｔ眠ｅｔａ１．ＲｅＸａ丑ｃｔｏｒｙＥｖａｎｓｓｙｎｄｒｏｍｅｔｒＭｔｅｄｗｉｔｈａＵｏｇｅｎｅｉｃＳＣＴｆｏｌｌｏｗｅｄｂｙＤＬｈｄｅｍｏｎ－￥ｔｒａｔｉｏｎｏｆａｇｎｄｔ－ｖｅｒｓｕｓ－ａｕｔｏｉｍｍｕｎｉｔｙｅｆｆｅｃｔ．ＢｏｎｅＭａｒｒｏｗＴｒ－ａｎｓｐｌａｎｔ，２００３，３ｈ３９９－４０１．【５】ＢｕｒｒＲｋＯｙｍＹ，ＶｅｒｄａＩ’ｅｔａ１．Ｉｎｄｕｃｔｉｏｎｏｆｒｅｍｉ∞ｉｏｎｏｆ睁Ｖ髓ｅａｎｄ幽ｔｏｒｙｒｈｅｕｍａｔｏｉｄａｒｔｈｒｉｔｉｓｂｙａｌｌｏｇｅｎｅｉｃｍｉｘｅｄｃｈｉｍｅ［ｉｌｍＬＡｒｔｈｒｉｔｉｓＲｈｅｕｍ，２００４，５０：２４６６－２４７０．（收稿日期：２００９－０８—１９）（本文编辑：胡志彬）重度狭窄（踟％），右肺上动脉上叶分支开口局限性重度狭窄（９０％），右下肺动脉弥漫性重度狭窄（８５％，病变长度约６ｃｍ），主肺动脉压力１０５／２４ｍｍＨｇ。冠状动脉、颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉及主动脉造影未见狭窄。根据中华医学会风湿病学分会大动脉炎诊断标准诊断为大动脉炎肺动脉型（稳定期）。给予地巴唑、阿司匹林、硝酸甘油、血管紧张素转换酶抑制剂（ＡＣＥＩ）、钙拈抗剂等药物治疗无明显疗效。讨论大动脉炎（眦ａｙ∞ｕ’ｓａｒｔｅｒｉｔｉｓ，ＴＡ）是一种较少见的免疫性疾病，主要累及弹力纤维丰富的动脉，动脉全层均可受损，主要为肉芽组织破坏中层弹力纤维和平滑肌组织，内膜则为反应性纤维性增厚，引起血管壁僵硬，程度不同的管腔狭窄、闭塞。该病多见于年轻女性，男女比例约为ｌ：３。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和万方数据

第13章-大动脉炎145-152

第十三章大动脉炎川北医学院附属医院袁国华大动脉炎是一种大血管的慢性非特异性炎症，主要累及主动脉及其主要分支、肺动脉和冠状动脉，导致受累动脉不同程度的狭窄、甚至闭塞，部分病人因炎症破坏动脉壁的中层，出现动脉扩张或动脉瘤。有关本病的最早记录见于18世纪，但直至1908年日本眼科医师高安（T akayasu）首先报道1 例21岁女性患者出现眼底视乳头周围动静脉吻合后，有关本病的报道才逐渐增多。1951年Shimizu等首次对本病进行了较详细的描述，并命名为“无脉症”；1952年Caccamise和Whitman将此类病症命名为高安病（Takayasu's disease）。由于本病所侵犯的血管部位不同，所引起的临床症状和体征也不尽相同，而曾被命名为“主动脉弓综合征”、“不典型（先天性）主动脉缩窄”、“非特异性主动脉炎”等。我国学者黄苑和刘力生也于1962年在国际上首次提出缩窄性大动脉炎的概念。由于该病同样可以出现扩张性病变，因此，目前统称为大动脉炎（Takayasu's arteritis）。第一节流行病学本病见于世界各地，其中东南亚、非洲和南美洲等地区报道较多。目前尚无准确的有关本病发病率和患病率的准确统计，而且随地区和种族的不同，其发病率差异较大。瑞典报告的年发病率为0.12/10万人，美国为0.26/10万人；而在日本，1982—1984年就报道2600例病例。我国自1994年以后，已报道病例近2 000例，实际上遇到的大动脉炎患者则更多。本病好发于年轻女性，发病年龄为5～45岁，30岁以前发病占90％。男女比例在发达国家如日本、美国等为1∶9～10，而印度等欠发达国家为1∶2，我国为1∶3.8左右。第二节病因和发病机制本病病因未明。曾有许多本病与螺旋体、分枝杆菌、细菌及病毒等感染因子相关联的报道，但均未最终确定。在结核感染发生率较高的第三世界国家中观察到本病较高的发病率，尸检则发现某些患者体内有活动性结核病变，临床观察也发现，约40％的大动脉炎患者合并结核病，其中主要为颈部、纵隔淋巴结核和肺结核。但在变部位未发现有结核杆菌，而且抗结核治疗对大动脉炎无效，说明本病并非直接由结核菌感染所近年来对大动脉炎与遗传易感基因的关系进行了大量的研究结果显示，大动脉炎的发病与人类白细胞抗原（HLA）之间存在一定程度的关联性，但随地区及人种的不同，其与HLA关联的位点亦不尽相同。在日本人群中观察到大动脉炎与HLA-B52和HLA-DR2有相关性，而在韩国和印度则发现HLA-B52和HLA-B5与大动脉炎有关联；在墨西哥大动脉炎患者中HLA-B39频率则明显升高。党爱民对我国汉族患者的研究显示，大动脉炎患者与HLA-DR4和HLA-DR7等位基因明显相关，而且HLA-DR7等位基因上游调控区核苷酸的变异还可能与病情有关，DR7阳性患者病变活动及动脉狭窄程度均较DR7阴性患者为重。 HLA抗原通过提呈抗原多肽在免疫反应中起重要作用，大动脉炎与HLA的相关性联系提示免疫反应参与该病的病理过程。实验研究也发现，大动脉炎患者常有血沉增快，免疫球蛋白增高，同时患者血清存在多种自身抗体如抗内皮细胞抗体和抗主动脉抗体等，免疫病理研究则证实动脉病变部位有免疫球蛋白沉积。这些证据支持大动脉炎是一种自身免疫性疾病。最近细胞分子生物学的研究结果显示，T淋巴细胞可能在大动脉炎的血管损伤中起重要作用。大动脉炎最早的病理改变为细胞浸润，其中主要为T淋巴细胞（αβT细胞、γδT细胞及CD4+ T细胞）。对这些T细胞的受体分析发现，这些T细胞特异识别某些特定的抗原。因而有作者推测，动脉壁中的某些不明抗原（自身或外来沉积）被特定的T细胞识别，而导 145

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