梅尼埃病诊断和治疗指南(全文)
梅尼埃病诊断和治疗指南（全文）
前言
梅尼埃病是常见的耳源性眩晕疾病，为规范和提高我国梅尼埃病的临床诊疗工作，1996年中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉科学分会联合制定了我国第一个《梅尼埃病诊断依据和疗效分级》标准，并于2006年修订为《梅尼埃病的诊断依据和疗效评估(2006年，贵阳)》。随着前庭功能检查技术的进步和眩晕医学的蓬勃发展，原有标准已无法满足临床诊疗和研究的需要。同时国际上也多次制定或修订关于梅尼埃病的诊疗指南或标准。为此，中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会组织国内专家多次研讨，在参考借鉴国外最新指南的同时，结合自身的临床实践经验和中国国情，出台了新版《梅尼埃病诊断和治疗指南(2017)》。本指南的制定基于循证医学证据，是在对梅尼埃病临床研究结果进行谨慎、认真地分析与评估后，所做出的最佳临床决策。
临床定义
梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。
流行病学
文献报道的梅尼埃病发病及患病率差异较大，发病率(10-157)/10万，患病率(16-513)/10万。女性多于男性(约1.3:1)，40-60岁高发。儿童梅尼埃病患者约占3％。部分梅尼埃病患者存在家族聚集倾向。文献报道双
侧梅尼埃病所占比例为2％-78％。
病因、发病机制及诱因
梅尼埃病病因不明，可能与内淋巴产生和吸收失衡有关。目前公认的发病机制主要有内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说、免疫反应学说、内耳缺血学说等。通常认为梅尼埃病的发病有多种因素参与，其诱因包括劳累、精神紧张及情绪波动、睡眠障碍、不良生活事件、天气或季节变化等。
临床表现
梅尼埃病是发作性眩晕疾病，分为发作期和间歇期。
一、眩晕
发作性眩晕多持续20min至12h，常伴有恶心、呕吐等自主神经功能紊乱和走路不稳等平衡功能障碍，无意识丧失；间歇期无眩晕发作，但可伴有平衡功能障碍。双侧梅尼埃病患者可表现为头晕、不稳感、摇晃感或振动幻视。
二、听力下降
一般为波动性感音神经性听力下降，早期多以低中频为主，间歇期听力可恢复正常。随着病情进展，听力损失逐渐加重，间歇期听力无法恢复至正常或发病前水平。多数患者可出现听觉重振现象。
三、耳鸣及耳闷胀感
发作期常伴有耳鸣和(或)耳闷胀感。疾病早期间歇期可无耳鸣和(或)耳闷胀感，随着病情发展，耳鸣和(或)耳闷胀感可持续存在。
诊断
分为临床诊断和疑似诊断。
一、临床诊断
(一)诊断标准
1.2次或2次以上眩晕发作，每次持续20min至12h。
2.病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降。
3.患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。
4.排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还需要排除继发性膜迷路积水。
(二)临床分期
根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0.5、1.0及2.0kHz纯音的平均听阈进行分期。梅尼埃病的临床分期与治疗方法的选择及预后判断有关。双侧梅尼埃病，需分别确定两侧的临床分期。
一期：平均听阈≤25dBHL；
二期：平均听阈为26-40dBHL；
三期：平均听阈为41-70dBHL；
四期：平均听阈＞70dBHL。
注：
(1)梅尼埃病的诊断和鉴别诊断必须依据完整详实的病史调查和必要的听-平衡功能检查、影像学检查等；(2)如梅尼埃病患者合并其他不同类型的眩晕疾病，则需分别做出多个眩晕疾病的诊断；(3)部分患者的耳蜗症
状和前庭症状不是同时出现，中间有可能间隔数月至数年。
二、疑似诊断
诊断标准如下。
1.2次或2次以上眩晕发作，每次持续20min至24h。
2.患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。
3.排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还需要排除继发性膜迷路积水。检查
一、基本检查
包括耳镜检查、纯音测听和声导抗检查。
二、根据情况可以选择的检查项目
1.听力学检查：包括脱水剂试验、耳蜗电图、耳声发射(OAE)、听性脑干反应(ABR)等。
2.前庭功能检查：包括自发性眼震、凝视眼震、视动、平稳跟踪、扫视、位置试验、冷热试验、旋转试验、摇头试验、头脉冲试验、前庭白旋转试验、前庭诱发肌源性电位(VEMP)、主观垂直视觉/主观水平视觉等。
3.平衡功能检查：静态或动态姿势描记、平衡感觉整合能力测试以及步态评价等。
4.耳鸣检查：耳鸣声调及强度匹配检查。
5.影像学检查：首选含内听道-桥小脑角的颅脑MRI，有条件者可行钆造影内耳膜迷路MRI成像。
6.病因学检查：包括免疫学检查、变应原检查、遗传学检查、内分泌功能检查等。
治疗
治疗目的：减少或控制眩晕发作，保存听力，减轻耳鸣及耳闷胀感。
一、发作期的治疗
治疗原则：控制眩晕、对症治疗。
(一)前庭抑制剂
包括抗组胺类、苯二氮卓类、抗胆碱能类以及抗多巴胺类药物，可有效控制眩晕急性发作，原则上使用不超过72h。临床常用药物包括异丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普鲁氯嗪、氟哌利多等。
(二)糖皮质激素
如果急性期眩晕症状严重或听力下降明显，可酌情口服或静脉给予糖皮质激素。
(三)支持治疗
如恶心、呕吐症状严重，可加用补液支持治疗。
注：
对诊断明确的患者，按上述方案治疗的同时可加用甘露醇、碳酸氢钠等脱水剂。
二、间歇期的治疗
治疗原则：减少、控制或预防眩晕发作，同时最大限度地保护患者现存的内耳功能。
(一)患者教育
向患者解释梅尼埃病相关知识，使其了解疾病的自然病程规律、可能的诱发因素、治疗方法及预后。做好心理咨询和辅导工作，消除患者恐惧心理。
(二)调整生活方式
规律作息，避免不良情绪、压力等诱发因素。建议患者减少盐分摄入，避免咖啡因制品、烟草和酒精类制品的摄入。
(三)倍他司汀
可以改善内耳血供、平衡双侧前庭神经核放电率以及通过与中枢组胺受体的结合，达到控制眩晕发作的目的。
(四)利尿剂
有减轻内淋巴积水的作用，可以控制眩晕的发作。临床常用药物包括双氢克尿噻、氨苯蝶啶等，用药期间需定期监测血钾浓度。
(五)鼓室注射糖皮质激素
可控制患者眩晕发作，治疗机制可能与其改善内淋巴积水状态、调节免疫功能等有关。该方法对患者耳蜗及前庭功能无损伤，初始注射效果不佳者可重复鼓室给药，以提高眩晕控制率。
(六)鼓室低压脉冲治疗
可减少眩晕发作频率，对听力无明显影响。其治疗机制不清，可能与压力促进内淋巴吸收有关。通常先行鼓膜置通气管，治疗次数根据症状的发作频率和严重程度而定。
(七)鼓室注射庆大霉素
可有效控制大部分患者的眩晕症状(80％-90％)，注射耳听力损失的
发生率约为10％-30％，其机制与单侧化学迷路切除有关。对于单侧发病、年龄小于65岁、眩晕发作频繁、剧烈，保守治疗无效的三期及以上梅尼埃病患者，可考虑鼓室注射庆大霉素(建议采用低浓度、长间隔的方式)，治疗前应充分告知患者发生听力损失的风险。
(八)手术治疗
包括内淋巴囊手术、三个半规管阻塞术、前庭神经切断术、迷路切除术等。适应证为眩晕发作频繁、剧烈，6个月非手术治疗无效的患者。
1.内淋巴囊手术：包括内淋巴囊减压术和内淋巴囊引流术，手术旨在减轻内淋巴压力，对听力和前庭功能多无损伤。适应证：三期及部分眩晕症状严重、有强烈手术意愿的二期梅尼埃病患者。鉴于晚期梅尼埃病患者常发生内淋巴囊萎缩和内淋巴管闭塞，因此四期梅尼埃病患者不建议行内淋巴囊手术。
2.三个半规管阻塞术：可有效控制梅尼埃病的眩晕发作，机制尚未明确，部分患者的听力和前庭功能可能会受到损伤。适应证：原则上适用于四期梅尼埃病患者；对于部分三期患者、内淋巴囊手术无效、言语识别率小于50％且强烈要求手术者也可以行该手术治疗。
3.前庭神经切断术：旨在去除前庭神经传入，手术完全破坏前庭功能，对听力可能会产生影响。适应证：前期治疗(包括非手术及手术)无效的四期梅尼埃病患者。
4.迷路切除术：旨在破坏前庭终器，手术完全破坏听力及前庭功能。适应证：无实用听力、多种治疗方法(包括非手术及手术)无效的四期梅尼埃病患者。
三、前庭和听力康复治疗
治疗梅尼埃病，在控制眩晕的基础上，应尽可能地保留耳蜗及前庭功能，提高患者生活质量。
前庭康复训练：是一种物理治疗方法，适应证为稳定、无波动性前庭功能损伤的梅尼埃病患者，可缓解头晕，改善平衡功能，提高生活质量。前庭康复训练的方法包括一般性前庭康复治疗(如Cawthorne-Cooksey 练习)、个体化前庭康复治疗以及基于虚拟现实的平衡康复训练等。
听力康复：对于病情稳定的三期及四期梅尼埃病患者，可根据听力损失情况酌情考虑验配助听器或植入人工耳蜗。
四、治疗方案的选择
基于梅尼埃病的病程、各种治疗对眩晕的控制率以及对听力的影响等因素，本指南对梅尼埃病治疗方案进行了总结(表1)，在进行对内耳功能有潜在损伤的治疗前，需根据患者意愿综合考虑并充分告知。
疗效评定
一、眩晕疗效评定
1.梅尼埃病眩晕发作次数(需排除非梅尼埃病眩晕发作)：采用治疗后18-24个月期间眩晕发作次数与治疗之前6个月眩晕发作次数进行比较，按分值计。得分=(结束治疗后18-24个月期间发作次数/开始治疗之前6个月发作次数)×100。
根据得分值将眩晕控制程度分为5级：A级，0分(完全控制)；B级，1-40分(基本控制)；C级，41-80分(部分控制)；D级，81-120分(未控
制)；E级，＞120分(加重)。
2.眩晕发作的严重程度及对日常生活的影响：从轻到重，划分为5级：0分，活动不受眩晕影响；1分，轻度受影响，可进行大部分活动；2分，中度受影响，活动需付出巨大努力；3分，日常活动受限，无法工作，必须在家中休息；4分，活动严重受限，整日卧床或无法进行绝大多数活动。
3.生活质量评价：可采用头晕残障问卷(dizziness handicap inventory，DHI)等量表进行评价。
二、听力疗效评定
以治疗前6个月最差一次纯音测听0.5、1.0、2.0kHz的平均听阈减去治疗后18-24个月期间最差一次的相应频率平均听阈进行评定。A级：改善＞30dB或各频率听阈＜20dBHL；B级：改善15-30dB；C级：改善0-14dB；D级：改善＜0dB。双侧梅尼埃病，应分别进行听力评定。
三、耳鸣评价
耳鸣是梅尼埃病的伴随症状，部分患者的耳鸣可影响其生活质量。通过耳鸣匹配或掩蔽试验可以了解耳鸣声的特征。改良的患者“耳鸣痛苦程度”分级如下：0级，没有耳鸣；1级，偶有(间歇性)耳鸣，但不影响睡眠及工作；2级，安静时持续耳鸣，但不影响睡眠；3级，持续耳鸣，影响睡眠；4级，持续耳鸣，影响睡眠及工作；5级，持续严重耳鸣，不能耐受。
此外，可以采用耳鸣残障问卷(tinnitus handicap inventory，THI)等量表评价耳鸣对患者生活质量的影响。
白塞病的诊断要点和诊断标准
白塞病的诊断要点和诊断标准 白塞病又称眼、口、生殖器综合征，是一种以细小血管炎为病理基础的多系统疾病，口腔、眼、生殖器及皮肤为本病的好发部位，也可出现多系统改变。 一、白塞病诊断要点： 1.临床表现 病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害，如结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹，另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。 2.实验室检查 本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。HLA-B51为易感抗原，其在白塞病患者中阳性率57%~88%，与眼、消化道病变相关。 3.针刺反应试验(Pathergytest) 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。 4.特殊检查 a.神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。 b.脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助。 c.急性期MRI的检查敏感性高达96.5%，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。 d.胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。 e.肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。 二、诊断标准
抗磷脂综合征诊断和治疗指南
史堡丛遑遁生苤查垫！！生鱼旦筮！』鲞箜§塑￡ｈ纽Ｉ基ｈ！Ｈ幽！吐』女盟垫！！，ｙＱ！：！￡盟Ｑ：§ 抗磷脂综合征诊断和治疗指南 中华医学会风湿病学分会 １概述 抗磷脂综合征（ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＡＰＳ）是一种非 炎症性自身免疫病，ｌ临床上以动脉、静脉血栓形成，病态妊娠 （妊娠早期流产和中晚期死胎）和血小板减少等症状为表现， 血清中存在抗磷脂抗体（ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄａｎｔｉｂｏｄｙ，ａＰＬ），上述 症状可以单独或多个共同存在。 ＡＰＳ可分为原发性ＡＰＳ和继发性ＡＰＳ，继发性ＡＰＳ多见 于系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）或类风湿关节炎（ＲＡ）等自身免疫 病（悉尼标准建议不用原发性和继发性ＡＰＳ这一概念，但目 前的文献多仍沿用此分类）。此外，还有一种少见的恶性ＡＰＳ （ｃａｔａｓｔｒｏｐｈｉｃＡＰＳ），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成 多器官功能衰竭甚至死亡。原发性ＡＰＳ的病因目前尚不明 确，可能与遗传、感染等因索有关。多见于年轻人。男女发病 比率为１：９，女性中位年龄为３０岁。 ２临床表现 ２．１动、静脉血栓形成：ＡＰＳ血栓形成的临床表现取决于受 累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累 及，见表１。ＡＰＳ的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉 血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和 视网膜。动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜 及冠状动脉等部位。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体 动脉血栓会弓ｌ起缺血性坏疽，年轻人发生脑卒中或心肌梗死 应排除原发性ＡＰＳ可能。 ２．２产科表现：胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起 习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。典型的 ＡＰＳ流产常发生于妊娠ｌＯ周以后，但亦可发生得更早，这与 抗心磷脂抗体（ａｎｔｉｃａｒｄｉｏｌｉｐｉｎａｎｔｉｂｏｄｖ，ａＣＬ）的滴度无关。ＡＰＳ 孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫，亦可伴有 溶血、肝酶升高及血小板减少，即ＨＥＬＬＰ综合征。 ２．３血小板减少：是ＡＰＳ的另一重要表现。 ２．４ＡＰＳ相关的肾病：主要表现为肾动脉血栓／狭窄、肾脏缺 血坏死、肾性高血压、肾静脉的血栓、微血管的闭塞性肾病和 相关的终末期肾病统称为ＡＰＳ相关的肾病。 ２．５其他：８０％的患者有网状青斑，心脏瓣膜病变是晚期出 现的临床表现，严重者需要做瓣膜置换术。此外，ＡＰＳ相关的 神经精神症状包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、吉兰一巴雷综合征、 一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。 ３实验室检查 ３．１ａＰＬ的血清学检查 ＤＯＩ：１０．３７６０１ｃｍａ．Ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－７４８０．２０１１．０６．０１２ ?４０７? ?诊治指南?表１ＡｌａＳ血栓的临床表现 ３．１．１狼疮抗凝物（ＬＡ）：ＬＡ是一种ｌｇＧ／ＩｇＭ型免疫球蛋白。作用于凝血酶原复合物（Ｘａ、Ｖａ、Ｃａ２＋及磷脂）以及Ｔｅｎａｓｅ复合体（因子ＩＸａ、Ｖｉａ、Ｃａｚ＋及磷脂），在体外能延长磷脂依赖的凝血试验的时间。因此检测ＬＡ是一种功能试验，有凝血酶原时间（ＰＴ）、激活的部分凝血活酶时间（ＡＰＴＩ＇）、白陶土凝集时间 （ＫＣＴ）和蛇毒试验，其中以ＫＣＴ和蛇毒试验较敏感。３．１．２ａｃＬ：目前标准化的榆测方法是以心磷脂为抗原的间 接酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）法，国际上对Ｉ如和Ｉ州型的ａＣＬ的检测结果的表述单位为ＧＰＬ（１斗咖ｌ纯化的ＩｇＧ型ａＣＬ的结合抗原活性）和ＭＰＬ（１¨加ｎｌ纯化的ＩｇＭ型ａＣＬ的
梅尼埃病、BPPV诊断标准
梅尼埃病诊断依据和疗效评定（2006年，草案） 梅尼埃病是一种特发性内耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕，波动性感音性听力损失，耳鸣和耳胀满感。梅尼埃病的基本病理改变为膜迷路积水。 诊断依据 1.发作性眩晕2次或2次以上，持续20m i n至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍。无意识丧失。 2.波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重。至少一次纯音测听为感音神经性听力损失，可出现重振现象。 3.可伴有耳鸣和（或）耳胀满感。 4.前庭功能检查：可有自发性眼震和（或）前庭功能异常。 5.排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。 临床分期 早期：间歇期听力正常或有轻度低频听力损失。 中期：间歇期除2k H z外，低、高频率均有听力损失。 晚期：全频听力损失达中重度以上，无听力波动。 可疑诊断（梅尼埃病待诊） 1仅有1次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失，伴耳鸣和耳胀满感。 2发作性眩晕2次或2次以上，持续20分钟至数小时。听力正常，不伴耳鸣及耳胀满感。 3波动性低频感音神经性听力损失。可出现重振现象。无明显眩晕发作。 4排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。 疗效评估： 1．眩晕评定：
用治疗后2年的最后半年每月平均眩晕发作次数与治疗前半年每月平均发作次数进行比较，按： 所得分值=治疗后每月发作次数/治疗前每月发作次数分为5级，即 A级：0（完全控制，不可理解为“治愈”） B级：1~40（基本控制） C级：41~80（部分控制） D级：81~120（未控制） E级：＞120（加重） 2．听力评定：以治疗前6个月内最差一次的0.25、0.5、1、2和 3 kHz 听阈平均值减去治疗后18~24个月最差的一次相应频率听阈平均值进行评定。 A级：改善＞30d B或各频率听阈＜20d B H L； B级：改善15~30d B； C级：改善0~14d B（无效） D级：改善＜0（恶化） 如诊断为双侧梅尼埃病，应分别评定。
梅尼埃病诊断和治疗指南(全文)
梅尼埃病诊断和治疗指南（全文） 前言 梅尼埃病是常见的耳源性眩晕疾病，为规范和提高我国梅尼埃病的临床诊疗工作，1996年中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉科学分会联合制定了我国第一个《梅尼埃病诊断依据和疗效分级》标准，并于2006年修订为《梅尼埃病的诊断依据和疗效评估(2006年，贵阳)》。随着前庭功能检查技术的进步和眩晕医学的蓬勃发展，原有标准已无法满足临床诊疗和研究的需要。同时国际上也多次制定或修订关于梅尼埃病的诊疗指南或标准。为此，中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会组织国内专家多次研讨，在参考借鉴国外最新指南的同时，结合自身的临床实践经验和中国国情，出台了新版《梅尼埃病诊断和治疗指南(2017)》。本指南的制定基于循证医学证据，是在对梅尼埃病临床研究结果进行谨慎、认真地分析与评估后，所做出的最佳临床决策。 临床定义 梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。 流行病学 文献报道的梅尼埃病发病及患病率差异较大，发病率(10-157)/10万，患病率(16-513)/10万。女性多于男性(约1.3:1)，40-60岁高发。儿童梅尼埃病患者约占3％。部分梅尼埃病患者存在家族聚集倾向。文献报道双
侧梅尼埃病所占比例为2％-78％。 病因、发病机制及诱因 梅尼埃病病因不明，可能与内淋巴产生和吸收失衡有关。目前公认的发病机制主要有内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说、免疫反应学说、内耳缺血学说等。通常认为梅尼埃病的发病有多种因素参与，其诱因包括劳累、精神紧张及情绪波动、睡眠障碍、不良生活事件、天气或季节变化等。 临床表现 梅尼埃病是发作性眩晕疾病，分为发作期和间歇期。 一、眩晕 发作性眩晕多持续20min至12h，常伴有恶心、呕吐等自主神经功能紊乱和走路不稳等平衡功能障碍，无意识丧失；间歇期无眩晕发作，但可伴有平衡功能障碍。双侧梅尼埃病患者可表现为头晕、不稳感、摇晃感或振动幻视。 二、听力下降 一般为波动性感音神经性听力下降，早期多以低中频为主，间歇期听力可恢复正常。随着病情进展，听力损失逐渐加重，间歇期听力无法恢复至正常或发病前水平。多数患者可出现听觉重振现象。 三、耳鸣及耳闷胀感 发作期常伴有耳鸣和(或)耳闷胀感。疾病早期间歇期可无耳鸣和(或)耳闷胀感，随着病情发展，耳鸣和(或)耳闷胀感可持续存在。 诊断
肥厚型心肌病诊断治疗指南
肥厚型心肌病诊断治疗指南 肥厚型心肌病（HCM）是一种原因不明的心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险，是运动性猝死的原因之一。 病因 肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病，60%～70%为家族性，30%～40%为散发性，家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实，至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关，其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因，绝大部分突变位于这些基因。 临床表现 1.以青壮年多见、常有家族史。
2.可以无症状，也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死，晚期出现左心衰的表现。 3.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤，应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强，反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。有些病人闻及S3及S4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。 检查 1.超声心动图 对HCM诊断有重要意义：①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm；②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象；③心室腔小；④左室流出道狭窄<2.0cm；⑤左室流出道血流速度加快；⑥休息时收缩期左室心尖部心腔与流出道压力阶差>30mmHg，则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。 2.心电图
左心室或双室肥厚及ST-T改变，深而倒置的T波、有时有异常Q波。房室传导阻滞和束支传导阻滞。还可以发现其他心律失常如房颤、早博等。 3.X线检查 X线检查没有明显的特点，可能见到左房、左心室增大，也可能在正常范围。晚期可见右室增大和肺淤血表现。 4.心脏磁共振（MRI） 其敏感性高于超声心动图，但费用较高，对于诊断特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最为灵敏。还可以发现心肌纤维化组织。 5.心内膜下心肌活检 免疫性荧光可发现肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高，组织学可见心肌排列紊乱和肥大的心肌细胞。 诊断 超声心动图提示左心室壁或（和）室间隔厚度≥15mm，排除了其他引起心肌肥厚的原因如高血压病、风湿性心脏病二尖瓣病、先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性
张辉中国扩张型心肌病诊断和治疗指南365医学网
张辉中国扩张型心肌病诊断和治疗指南·365医学网 ??2018年4月21日，我国首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》在第九届国际心血管病靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式发布。协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点，进行指南制定。 ??廖玉华教授在大会中指出，近年来，社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工作已开始重视，但对于心肌病及其可造成的健康危害却知之甚少，我们应该像重视高血压一样重视扩心病防治。 中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则 ??·协作组在2007年《心肌病诊断与治疗建议》中DCM部分的基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点进行本指南的制定。 ??·指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专家讨论形成，当意见出现分歧时，在充分考虑不同意见的基础上接受多数专家的共识。 ??本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南 下面我们将指南从以下几点具体展开： ??一、扩张型心肌病的定义与病因分类 ??二、扩张型心肌病的生物标记物
??三、扩张型心肌病的影像学检查 ??四、扩张型心肌病的诊断标准 ??五、扩张型心肌病的治疗原则 ??六、扩张型心肌病的药物与非药物治疗 ??七、扩张型心肌病特殊类型的诊治要点 ??八、扩张型心肌病的心脏康复治疗 一、扩张型心肌病的定义和病因分类 ?? 1.定义：DCM是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。 流行病学： ??发病率：年5－8/10万 ??好发人群：黑人和男子多发，是白人和女子的3倍以上??发病年龄：20－60岁 临床表现： ??症状：左心功能不全表现 ??呼吸困难 ??咳嗽，咳痰，咯血 ??乏力，疲劳，头昏，心慌 ??少尿和肾功不全表现 ??右心功能不全表现
白塞病的基本概念
白塞病的基本概念 管剑龙 复旦大学医学院附属华东医院免疫风湿科 白塞病是一种慢性反复发作的全身性疾病。1937年土耳其Beh?et医师描述了一组以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的病症。本病世界各地均有报道。主要集中在东亚、中东、地中海各国，与古丝绸之路地域巧合，故有学者称之为丝绸之路病。据资料报道其发病率：土耳其为420/10万，日本为13.6/10万，美国为6.6/10万，我国黑龙江为0.11%，宁夏回族自治区为0.12%，但国内尚无大规模流行病学调查资料。在中国，白塞病是全葡萄球膜炎的首要病因，失明致残率较高；另一些患者消化道溃疡发生率较高，不及时治疗会出现肠瘘、穿孔、消化道大出血等严重并发症威胁生命。患者多数起病缓慢，主要以口腔溃疡为首发症状，除生殖器溃疡和眼色素膜炎外，还可累及皮肤、关节、消化道、心血管、神经系统。各系统症状出现先后不一，出现首发症状至符合诊断标准，往往延迟6～7年。无疑对白塞病的早期诊断和干预造成困难。 白塞病缺乏特异性实验室化验和检查，诊断依靠临床症状。分类标准繁多，患者和医师困惑。目前广泛采用1990年国际分类标准和1987年日本修订分类标准。 1990年国际分类标准，包括：（1）反复口腔溃疡;（2）外生殖器溃疡;（3）眼部病变;（4）皮肤损害;（5）皮肤针刺反应阳性。具有反复口腔溃疡外加4项中2项及可诊断。 国际无统一治疗指南，部分药物应用缺乏循征依据。治疗总原则：1.仅有皮肤黏膜受累，可局部用药；2.眼部病变尤其是后（全）葡萄球膜炎，视网膜炎、黄斑变性需球旁注射激素和（或）全身应用激素、免疫抑制剂、生物制剂；3.难治性皮肤黏膜损害、重要器官受累需应用全身激素和（或）免疫抑制剂，可联合生物制剂。出现严重并发症时手术治疗。 皮肤黏膜病变
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南要点
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南要点 扩张型心肌病（DCM）是一类异质性心肌病，是心力衰竭和猝死的常见疾病之一。以往对DCM局限于心力衰竭和心律失常的治疗，2018年发表的中国扩张型心肌病诊断和治疗指南（简称指南）提出病因诊断及其检测方法，针对免疫学病因早期治疗，将基础研究转化到临床研究，对DCM诊断与治疗展现出新的理念与方法。 1.扩张型心肌病病因诊断的创新与临床实践 指南将扩张型心肌病分为原发性和继发性2类，原发性DCM包括家族性DCM、获得性DCM和特发性DCM。家族性DCM推荐临床开展基因检测，明确病因诊断。在获得性DCM类型中提出免疫性DCM，以抗心肌抗体（anti-heart antibodies,AHA）作为免疫学标记物。1985年Schultheiss等发现扩张型心肌病（DCM）患者抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ANT）自身抗体干扰心肌细胞能量代谢导致心肌病，2011年笔者发现DCM患者抗L型钙通道抗体（抗L-CaC抗体）可以引起室性心律失常和猝死，并阐明其作用机制，并且建立抗心肌抗体的检测方法。 2014年浦介麟等临床研究证实DCM组(?? = 732)和对照组(?? = 834)随访52个月，DCM患者抗L-CaC抗体阳性组总死亡、全因死亡和
猝死均显著高于对照组；2062例慢性心力衰竭（CHF）与824例对照组人群随访36个月，在CHF患者379例死亡中，猝死率DCM组40.37%和ICM组39.07%，DCM和ICM组抗β1肾上腺素受体（β1AR）抗体阳性患者的猝死率显著高于对照组。中国多项临床观察性研究证实抗L-CaC 抗体和抗β1AR抗体阳性具有CHF死亡和DCM猝死的独立预测价值。然而，国内外资料显示AHA在41%～85%的特发性DCM、60%的FDCM 和46-60%的PPCM患者中被检出阳性，该指南推荐对于心脏扩大非缺血性心衰患者，常规检测抗心肌抗体，提供DCM免疫诊断、指导选择针对性治疗和预测DCM猝死和死亡风险。 2. 扩张型心肌病的早期病因治疗：免疫学治疗 2014年中国报道767例DCM随访52个月死亡率为42.24%。为了降低DCM死亡率，需要针对DCM的早期诊断和早期干预。在DCM早期阶段，该指南积极推荐针对DCM病因治疗包括免疫学治疗和尽早应用神经激素拮抗剂治疗，可减少心肌损伤和延缓病变发展。该指南创新性提出扩张型心肌病免疫学治疗的方法。 2.1阻止抗体致病作用的治疗：指南推荐了针对抗β1AR抗体和抗 L-CaC抗体阳性的DCM早期患者应用β受体阻滞剂和地尔硫卓治疗。国内外多中心随机临床试验（J-CHF、MDC、DiDi、ISDDC试验）证实β受
EULAR 关于白塞病的指南
欧洲抗风湿联盟关于白塞病治疗的建议 1.有眼后极受累的炎性眼病的白塞病患者应使用包括硫唑嘌呤和全身激素在内 的治疗方案。 2.如果白塞病患者有严重眼部疾病（定义是：在10/10尺度下视力降低2行或/和视网膜病变包括视网膜血管炎或黄斑受累），建议使用环孢素A或类克联合硫唑嘌呤和激素，也可使用α-干扰素联合或不联合激素治疗。 3. 尚无肯定证据来指导白塞病大血管受累的治疗。对于有急性深静脉血栓形成的白塞病患者，推荐使用免疫抑制剂如激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺或环孢素A。 有肺动脉或外周动脉瘤的白塞病，推荐使用环磷酰胺和激素。 4.相类似的是，尚无对照资料或非对照资料提示，使用抗凝疗法、抗血小板或抗纤溶药治疗白塞病深静脉血栓形成或动脉损害后作为抗凝治疗会带来好处。 5.无循证医学证据提示白塞病胃肠道受累有有效治疗方法。在进行手术前（除 急诊外），应尝试使用药物如柳氮磺吡啶、激素、硫唑嘌呤、肿瘤坏死因子拮抗剂及反应停。 6. 在多数白塞病患者，关节炎能使用秋水仙碱治疗。 7. 无对照资料指导白塞病中枢神经受累治疗。对于脑实质受累，应尝试的药物包括激素、α-干扰素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤和肿瘤坏死因子拮抗剂。对于脑硬膜窦血栓形成，推荐使用激素。 8.环孢素A不用于合并中枢神经受累的白塞病患者，除非有眼内炎症。 9.白塞病皮肤和粘膜受累的治疗方法取决于医生和患者所认为的严重程度。粘膜皮肤受累的治疗应根据同时存在的其他损害情况。仅有口腔和外生殖溃疡的一线治疗是局部措施（如局部激素）。痤疮样损害常仅因影响美容受到关注，因此，对于寻常型痤疮用局部措施即可。当出现明显的结节红斑损害时，应使用秋水仙碱。白塞病的小腿溃疡可能有多种原因，治疗应该有计划性，对于耐受患者，可使用硫唑嘌呤、α-干扰素和肿瘤坏死因子α拮抗剂。 附原文： 1．Any patient with BD and inflammatory eye disease affecting the posterior segment should be on a treatment regime that includes azathioprine and systemic corticosteroids. 2. If the patient has severe eye disease defined as > 2 lines of drop in visual acuity on
-梅尼埃病的护理(1)
梅尼埃病的护理 梅尼埃病是以膜迷路积水为主要病理特征的内耳非炎症性疾病。多见于50岁以下的中青年人，儿童亦可发病。两性发病率无明显差异。多为单耳发病。病因未明，可能与内耳微循环障碍、病毒感染、变态反应、自主神经功能紊乱、内分泌失调、膜迷路机械性阻塞及内淋巴吸收障碍有关。 [临床表现] 1.眩晕：多呈突发性旋转性眩晕，患者感觉自身或周围物体沿一定方向或某一平面旋转、摇晃或漂浮，同时伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、脉搏迟缓、血压下降等自主神经症状，睁眼与转头时加剧，闭目静卧时减轻。 2.耳鸣：多在眩晕发作之前突然加剧。初为持续性低音调吹风声或流水声，后转为高音调的蝉鸣音或汽笛声。 3.耳聋：一般为单侧性，在眩晕发作期加重，间歇期好转，呈明显波动性变化。 4.耳内胀满感：发作期患侧头部或耳内有胀满、沉重感。 [评估要点] 1.一般情况：评估患者的健康状况，了解其既往史、过敏史、家族史，询问其患病前是否有反复发作的眩晕、耳鸣及听力障碍等病史，并了解对疾病的认知情况等。 2.专科情况 （1）评估患者眩晕的程度、性质。 （2）眩晕发作时是否伴有耳鸣、耳聋及耳内闷胀感。。 （3）评估患者是否有强度不一的眼球震颤。 3.实验室及其他检查 （1）纯音听阈测定：早期为低频下降型感音神经性耳聋，听力曲线呈轻度上升型，无气-骨导差。多次发作后，由于高频区听力亦下降，故曲线呈马鞍形或平坦形。 （2）声导抗测听：以226Hz频率声作为探测音所引出的鼓室导抗图正常；Metz试验示重振（+），音衰减试验（-）。 （3）双耳交替响度平衡实验：有重振现象，言语识别率降低。
（4）耳蜗电图：SP-AP复合波增宽，-SP/AP比值异常增加（＞0.4），AP 振幅-声强函数曲线异常陡峭。 （5）甘油试验：阳性标准为服用甘油后患耳0.25Hz、0.5Hz、1.0Hz，平均听阈下降≥15的dB，或①单一频率听阈下降≥15dB；②相邻两个频率听阈下降≥10dB；③3个或3个以上频率听阈下降≥10dB。 （6）前庭功能试验：冷热试验早期患侧前庭功能正常或轻度异常；多次发作后可出现向健侧的优势偏向；晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。Hennebert 征出现阳性。 （7）眼震电图：发作高潮期可见自发性眼震，呈水平型或水平-旋转型。 （8）颞骨CT扫描注意乳突气化情况及前庭水管宽窄。 [护理诊断] 1.舒适状态改变：与眩晕、耳鸣、听力下降及恶心、呕吐有关。 2.感知的改变：听力下降与膜迷路积水有关。 3.有受伤的危险：与突发眩晕时平衡障碍有关。 4.恐惧：与眩晕、耳鸣、听力下降有关。 [护理措施] 1.患者要尽量卧床休息，环境要安静舒适，光线宜稍暗。向患者解释本病的发生、发展及预后情况，消除其紧张、恐惧心理，使之有良好的心态来配合护理及治疗。 2.禁烟、酒，禁用耳毒性药物，给予低盐饮食，适当限制水分摄入。适当使用镇静剂如异丙嗪、安定，血管扩张剂如丹参及谷维素等药物，以利于改善内耳微循环及自主神经功能。 3.遵医嘱给予利尿剂，如20%甘露醇快速静滴、50%葡萄糖静脉推注等，以便能迅速消除或减轻内耳膜迷路积水，缓解眩晕等一系列症状。 4.给予低分子右旋糖酐加丹参注射液或山莨菪碱口服，以达到改善内耳微循环或解除内耳微血管痉挛的目的。 5.妥善安排患者在发作间歇期做一些必要的检查，如听性脑干反应测听、颅脑CT扫描或MRI，以除外听神经瘤。 [健康教育]
梅尼埃病的诊治
梅尼埃病的诊治 一、梅尼埃病的历史 众所周知，梅尼埃病是由法国医生梅尼埃首先描述的：一年轻女士在数小时内出现耳聋，之前在很冷的夜里乘坐敞篷车。耳聋发生时并无其他耳部异常。之后不久，该女士病逝，梅尼埃在行颞骨解剖时发现迷路内有淡红色的机化的淋巴液。后来，梅尼埃又发现一相似病例。实际上，梅尼埃的真正贡献，是将这一疾病定位在内耳，此前，一般认为是卒中样大脑充血。梅尼埃病的主要病理特征为膜迷路积水且已经发现40余年了，但其病因还未定论。 二、典型梅尼埃病的临床表现 1发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣是典型梅尼埃病三种主要症状。 2 发作前常有耳胀满感，耳鸣增强、听力下降。 3 眩晕持续时间不短于20min ，不超过24h ，多见为持续数小时。眩晕可为旋转感、视物水平移动感或不稳感。 4 听力下降呈现波动性，发作时听力减退，早期可以完全恢复，但反复发作后听力逐渐下降。 5 听力下降开始为低频，逐渐累及高频，而成平坦型曲线，少数患者的听力为高频下降型或槽型下降。 6 耳鸣持续存在，但眩晕前耳鸣一般加重，早期以低频耳鸣为主，后期可以高频耳鸣为主。 三、不典型梅尼埃病的临床表现
1 蜗性梅尼埃病仅有耳鸣、听力下降、首次发作与突发性耳聋相似，但多表现为低频感音神经性聋。但可反复发作。 2 前庭型梅尼埃病仅表现为突发眩晕或倾倒。 3 Tumarkin 耳石危象这是一种患者在意识清醒的情况下出现的突发倾倒，由于发作突然，患者会出现头面部损伤。患者突感腿部无力跌倒，猝不及防，可以自行站起，且无眩晕、可见于梅尼埃病的早期或晚期。年轻、年长均可见。 4 Lermoyez综合征这是梅尼埃病的一种少见的特殊类型，先有耳聋、耳鸣，然后出现眩晕，听力在眩晕发作后好转。 5 Tullio现象梅尼埃病患者偶尔可见强声刺激出现眩晕或者倾倒。一般出现在梅尼埃病的中—晚期。 梅尼埃病首发症状耳鸣最常见，其次是听力下降。眩晕是第三位的临床表现，倾倒的出现率最低。由于很多梅尼埃病患者首发症状并无眩晕，可仅为耳鸣和耳聋，或者为平衡障碍或倾倒，据统计，首发症状累积耳蜗者占55.9%；耳蜗前庭同时受累占20.07%；首发症状眩晕占19.3%；首发症状为倾倒或平衡障碍占4.1%。这意味着梅尼埃病在疾病的早期已被误诊。 四、梅尼埃病的实验室检查 1 纯音测听是梅尼埃病患者必须检查的项目。 2 耳蜗电图选择性检查项目，不能作为诊断的依据，可以作为判断无症状耳有无积水的参考。 3 耳声发射选择性检查项目，不能作为诊断依据，如果联合甘
ESC2014-肥厚型心肌病诊断和治疗指南
ESC2014 肥厚型心肌病诊断和治疗指南 肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是指并非完全因心脏负荷异常引起 的左心室室壁增厚。虽然 HCM 是一种常见的心血管疾病，但却几乎没有相应的随机对照 临床研究。 所以，本次指南中的大部分推荐都基于观察性队列研究和专家的统一意见，为医生提供所 有年龄段患者临床诊断和治疗概览，此外，由于大部分患者都有遗传病因参与，本次指南 同时还纳入了对家庭成员进行诊断的内容，并对生殖和避孕做出了特别建议。 该定义对儿童与成人均可适用，并不需要对病因或心肌病理进行先验推测。虽然这个定义 会扩大指南的范围，并使一些推荐复杂化，但与每日临床实践紧密相关，能更好地改善诊 断的准确性和治疗。 一、病因 高达 60% 的青少年与成人 HCM 患者的病因是心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性 遗传。5-10% 的成人患者病因为其他遗传疾病，包括代谢和神经肌肉的遗传病、染色体异 常和遗传综合征。还有一些患者的病因是类似遗传疾病的非遗传疾病，如老年淀粉样变性。 二、诊断标准 1. 成人 成人中HCM 定义为：任意成像手段（超声心动图、心脏核磁共振成像或计算机断层扫描）检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁厚度≥ 15 mm。 遗传或非遗传疾病可能表现出来的室壁增厚程度稍弱（13-14 mm），对于这部分患者，需要评估其他特征以诊断是否为 HCM，评估内容包括家族病史、非心脏性症状和迹象、心 电图异常、实验室检查和多模式心脏成像。 2. 儿童 与成人中一样，诊断 HCM 需要保证 LV 室壁厚度≥ 预测平均值+ 2 SD（即 Z 值＞2，Z 值 定义为所测数值偏离平均值的 SD 数量）。 3. 亲属 对于 HCM 患者的一级亲属，若心脏成像（超声心动图、心脏核磁共振或 CT）检测发现无其他已知原因的 LV 室壁某节段或多个节段厚度≥ 13 mm，即可确诊 HCM。 在遗传性 HCM 家族中，未出现形态学异常的突变携带者可能会出现心电图异常，这种异 常的特异性较差，但在有遗传性 HCM 的家族成员身上，可视为 HCM 疾病的早期或温和 表现，其他多种症状也可以提高对这部分人群诊断的准确性。 总而言之，对于遗传性HCM 的家族成员，任何异常（如心肌多普勒成像和应变成像异常、不完全二尖瓣收缩期前移或延长和乳头肌异常）尤其是心电图异常都会大大增加该成员诊 断出 HCM 的可能性。
肥厚型心肌病诊断及治疗指南
肥厚型心肌病诊断及治疗指南 一、肥厚型心肌病的定义和流行病学 1958年Teare首先对“肥厚型心肌病”进行了详细描述，随后概念不断演变发展，该病基本特征是心肌肥厚及猝死发生率高。目前认为，HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。 一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死(SCD)常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动(房颤)导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4%，SCD是最常见的死因之一。 二、肥厚型心肌病的分型 根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差(LVOTG)，可将HCM患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型。安静时LVOTG≥30mmHg为梗阻性;安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG≥30mmHg为隐匿梗阻性;安静或负荷时LVOTG 均<30mmHg为非梗阻性。 另外，约3%的患者表现为左心室中部梗阻性HCM，可能无左心室流出道梗阻，也无收缩期二尖瓣前向运动(SAM)征象。有研究认为这类患者的临床表现及预后与梗阻性HCM 相同，甚至更差。 梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性HCM患者比例约各占1/3。这种分型有利于指导治疗方案选择，是目前临床最常用的分型方法。 此外根据肥厚部位，也可分为心尖肥厚、右心室肥厚和孤立性乳头肌肥厚的HCM。2013年世界心脏基金会对心肌病采用了新的综合分型系统，称为MOGE(S)分型。该分型保留了对心脏形态功能的识别，同时强调了疾病的遗传基础，但应用尚不成熟，仅供参考。 三、肥厚型心肌病的诊断 1.症状 HCM临床症状变异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。儿童或青年时期确诊的HCM患者症状更多、预后更差。症状与左心室流出道梗阻、心功能受损、快速或缓慢型心律失常等有关，主要症状如下。
诊断治疗建议书
诊断治疗建议书 篇一：心肌病诊断与治疗建议 心肌病诊断与治疗建议 刘道广 河南省平舆县中医院河南驻马店 463400 摘要：目的：研究探讨心肌病诊断与治疗建议方法：探究几种心肌病的诊断与建议。结果：心肌病是一种异质性的疾病，可分为原发性和继发性两类，是引起心力衰竭和心源性猝死的常见疾病。原发性心肌病是一种由遗传、非遗传和后天性原因单独或组合而引起的疾病。结论：心肌病包括HCM、LVNC等等，治疗方法有免疫治疗法，化学消融法等[关键词] 心肌疾病；病因学 1心肌病的病因学诊断 1．1遗传性心肌病 遗传性心肌病，包括肥厚型心肌病（HCM），心律失常，右室心肌病（ARVC），左心功能不全密集（LVNC）等等。肥厚性心肌病基因和基因修饰的心肌病心肌肌节蛋白基因突变的数据积累发现导致HCM患者50％?85％通过，我们发现18基因突变，超过400位点突变导致HCM HCM患者有至少六个突变汉族人。因此，HCM定义为遗传性心肌病。 HCM主要是基于超声波或核磁共振影像诊断，体检发现异常心电图T 波倒置应该心脏成像，并询问家族史和家检查在常常表现为
的发病很重要的作用，患者常常表现为局灶性或弥漫性炎性细胞，炎性细胞浸润约三分之二，纤维脂肪浸润有可能是慢性心肌炎修复。 LVNC：例患儿家族中的基因组学研究认为它可能对28号染色体XQ G4.5基因突变有关，也可能与基因有关rkbpl2，11p15，LMNA等。由于在LVNC和治疗左心室扩大的心脏图检查成人心力衰竭治疗，薄而致密的心外膜心内膜层厚度和非致密层。后者包括骨小梁和小梁隐窝厚过程，隐窝与左室腔交通的连续性，主要涉及到顶端，心室壁及侧壁和小梁问深槽直接从左心室腔内血液。 1．2获得性心肌病 获得性心肌病包括心肌病（DCM），压力性心肌病（Takotsubo心肌病），围产期心肌病，酒精性心肌病等等。基本明确疾病的发病机制与遗传易感性，根据“建议性心肌病的诊断和治疗”性心肌病的诊断和治疗，认真检查原因，其原因是不难诊断。 DCM：这是遗传和非遗传因素的组合，其特征是左心室扩张和收缩功能障碍。在扩张型心肌病，家族遗传背景和基因突变的20％至35％。扩张型心肌病是一种常染色体显性遗传和线粒体基因X连锁隐性遗传，这是在20个站点的扩张型心肌病发现。 DCM也可以通过编码细胞骨架、细胞膜和核膜，肌节蛋白基因突变，激活。盛梅秦无限报三DCM心力衰竭细胞骨架
2014年 ESC 肥厚型心肌病诊断和治疗指南
2014年ESC 肥厚型心肌病诊断和治疗指南 肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是指并非完全因心脏负荷异常引起的左心室室壁增厚。虽然HCM 是一种常见的心血管疾病，但却几乎没有相应的随机对照临床研究。 所以，本次指南中的大部分推荐都基于观察性队列研究和专家的统一意见，为医生提供所有年龄段患者临床诊断和治疗概览，此外，由于大部分患者都有遗传病因参与，本次指南同时还纳入了对家庭成员进行诊断的内容，并对生殖和避孕做出了特别建议。 该定义对儿童与成人均可适用，并不需要对病因或心肌病理进行先验推测。虽然这个定义会扩大指南的范围，并使一些推荐复杂化，但与每日临床实践紧密相关，能更好地改善诊断的准确性和治疗。 一、病因 高达60% 的青少年与成人HCM 患者的病因是心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传。5-10% 的成人患者病因为其他遗传疾病，包括代谢和神经肌肉的遗传病、染色体异常和遗传综合征。还有一些患者的病因是类似遗传疾病的非遗传疾病，如老年淀粉样变性。 二、诊断标准 1. 成人 成人中HCM 定义为：任意成像手段（超声心动图、心脏核磁共振成像或计算机断层扫描）检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁厚度≥15 mm。 遗传或非遗传疾病可能表现出来的室壁增厚程度稍弱（13-14 mm），对于这部分患者，需要评估其他特征以诊断是否为HCM，评估内容包括家族病史、非心脏性症状和迹象、心电图异常、实验室检查和多模式心脏成像。 2. 儿童 与成人中一样，诊断HCM 需要保证LV 室壁厚度≥ 预测平均值+ 2 SD（即Z 值＞2，Z 值定义为所测数值偏离平均值的SD 数量）。 3. 亲属 对于HCM 患者的一级亲属，若心脏成像（超声心动图、心脏核磁共振或CT）检测发现无其他已知原因的LV 室壁某节段或多个节段厚度≥13 mm，即可确诊HCM。 在遗传性HCM 家族中，未出现形态学异常的突变携带者可能会出现心电图异常，这种异常的特异性较差，但在有遗传性HCM 的家族成员身上，可视为HCM 疾病的早期或温和表现，其他多种症状也可以提高对这部分人群诊断的准确性。 总而言之，对于遗传性HCM 的家族成员，任何异常（如心肌多普勒成像和应变成像异常、不完全二尖瓣收缩期前移或延长和乳头肌异常）尤其是心电图异常都会大大增加该成员诊断出HCM 的可能性。
梅尼埃病的手术治疗
不同程度的听力减退。根据患者的纯音听力图及所测得的耳鸣的频率和响度,定制合适的助听器,可达到既能提高听力又能消除或减轻耳鸣的目的。 5 生物反馈疗法 采用电子仪器将人体内的生理机能信息加以采集,在监视器上显示,让患者根据这种反馈信号来训练自己,对体内的不随意的机能活动进行调节,如放松肌肉、改变心率、镇静情绪等,重新建立正常的生理状态,从而使耳鸣得到减轻。 6 手术治疗 保守治疗无效的重度顽固性耳鸣可采用乙状窦后入路耳蜗神经切断术。确诊为血管压迫性耳鸣者,保守治疗无效时可采用乙状窦后入路神经血管减压术。鼓室丛切断术对重度耳鸣也有满意疗效。 7 其他治疗 包括高压氧、中药、针灸、催眠疗法、电刺激疗法、磁疗、颈上神经节封闭、膝状神经节封闭、离子透入疗法、超声照射等。 作者单位:山东大学齐鲁医院,山东济南250012 突发性耳聋的治疗 许朝霞 突发性聋病因不明,大多数学者认为与内耳血液循环障碍、病毒感染、迷路窗膜破裂、血管机能障碍等有关。目前尚无统一治疗方案。国内主要采用扩血管剂、抗凝剂、抗病毒药物、糖皮质激素、高压氧等治疗。治疗效果各家报道差别很大。 1 扩血管剂 内耳血液循环障碍被认为是突发性耳聋最主要的病因,它可以由内耳血管功能紊乱、痉挛、出血、血栓形成或血管栓塞引起。应用血管扩张剂可以扩张血管,改善内耳血液循环。目前临床使用的扩血管剂种类很多,常用低分子右旋糖酐、羟乙基淀粉、烟酸、罂粟碱、盐酸培他啶、丹参、金纳多、杏丁、CO2混合气体、钙拮抗剂、65422等,可用一种或多种,文献报道有一定治疗效果,但尚不能表明那一种扩血管剂疗效最佳。 2 抗凝剂及神经营养制剂 有研究表明,突发性聋患者血液处于高血凝状态。用抗凝剂可以降低血液黏度、抗凝、防止血栓形成。过去曾采用静脉用肝素钠、口服双香豆素治疗。为避免肝素的全身副作用,近年来已少用。目前多主张用肠溶阿司匹林。藻酸双酯钠具有肝素样作用,但无肝素的副作用,可以降低血黏度及血脂,抗凝和扩血管,与阿司匹林合用有利于防止血栓形成。 目前可以选择的神经营养制剂很多,如三磷酸腺苷、三磷酸胞苷、维生素类等。但上述制剂治疗突发性聋的作用尚缺乏系统研究,多与其他治疗方法合用。3 类固醇激素 类固醇激素是近年来被认为治疗突发性聋较为理想的药物。对可疑病毒感染致聋的患者,全身应用皮质类固醇激素是主要的治疗方法,发病后早期应用效果较好。用药方法为大剂量递减法,可以选用甲基强地松龙500m g递减,12天为一疗程,总量为2625m g,老年患者(70岁以上)从250m g开始递减。也可口服地塞米松,每次4m g,每天4次,连用14天,以后逐渐减量,7天后停药。全身皮质类固醇激素治疗无效或不能耐受者,鼓室内应用皮质类固醇激素被认为是一种良好的替代方式。具体方法为于局麻下切开鼓膜,经鼓膜切口放置通气管,经通气管注入药物(地塞米松25m g L或甲基强地松龙125m g 2m l)014～016m l。亦有报道将内耳微导管置入圆窗龛,通过微导管持续注药,对全身应用皮质类固醇激素治疗效果不佳者仍可获得听力改善。 4 高压氧 高压氧可以提高血液中氧含量,增加组织储氧量,改善组织内氧的弥散,有利于突发性聋的治疗,对早期突发性聋的患者有一定治疗作用。近年来有研究表明,吸入高浓度氧可使血液及细胞中溶解氧增加,产生过多氧自由基,加重内耳损害,影响高压氧的治疗作用,而钙拮抗剂尼莫地平可以阻止钙高子进入细胞产生氧自由基,与高压氧同时应用既可巩固高压氧的治疗作用,又可避免产生大量自由基。50岁以下患者应推荐应用高压氧,对老年患者(尤其是60岁以上者)高压氧治疗意义不大,而且还有潜在并发症的可能。 5 星状神经节封闭 首先对第7颈椎横突进行定位,注入2%利多卡因5～7m l,如果注射部位准确,则迅速出现霍纳征。星状神经节阻滞后,同侧颈、椎动脉的血流速度、血流量和血管横截面积均增加,使耳蜗的血流状况得到改善,可有效地治疗突发性耳聋。但由于本术式可以引起气胸、迷走神经或喉返神经麻痹、食管损伤、空气栓塞等并发症,故应慎用。 6 其他 突发性耳聋伴有高脂血症者,应用降脂药物,可以提高突发性聋的治愈率。合并有低血压者,治疗低血压也可以促进耳聋的康复。 作者单位:济南铁路中心医院,山东济南250001 梅尼埃病的手术治疗 韩 杰 梅尼埃病是以膜迷路积水为基本病理改变,以发作性眩晕、耳聋、耳鸣和耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。首次发病年龄以30～50岁居多。单耳患病者约占85%,累及双侧者多在3年内先后患病。 86 2005年第45卷第12期山东医药
2021年白塞病的诊断和治疗指南之令狐采学创编
白塞病的诊断和治疗指南 欧阳光明（2021.03.07） 中华医学会风湿病学分会 1 概述 白塞病（BD）又称贝赫切特病、口眼生殖器三联征等。是一种慢性全身性血管炎性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。 本病在中亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病。好发年龄维16—40岁。男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。 2 临床表现 本病全身各系统均可受累。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状和体征。 2.1 口腔溃疡：几乎100%患者均有复发性、痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration,阿弗他溃疡），多数患者为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，可为单发，也可成批出现，圆形或椭圆形，边缘清晰，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红云，大约12周后自行消退而不留瘢痕。复发性口腔溃疡是诊断本病最基本的必备症状。 2.2 生殖器溃疡：约75%的患者出现生殖器溃疡，病变和口腔溃疡
基本相似，但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧烈，愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。有患者可因溃疡深而致大出血。 2.3 眼炎：约50%的患者有眼炎，双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎，可伴有或不伴有前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜炎，可影响视力。 2.4 皮肤病变：皮损发生率高，可达8098%，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。同一患者可有一种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤特征是结节性红斑和对微小创伤（针刺）后的炎性反应。 2.5 神经系统损害：又称神经白塞病，可有多部位受累，发病率为5—50%，少数（5%）可为首发症状。中枢神经系统受累较多见，可伴有头痛、Homer综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。周围神经受累较少，表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。神经系统损害患者多数预后不佳，脑干和脊髓病损是病变致残及死亡的主要要原因之一。 2.6消化道损害：又称肠白塞病，发病率为1050%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。 2.7 血管损害：本病的基本损害为血管炎，全身大小血管均可受