顽固性高钠血症一例

yixiangzi: 男，24 岁，学生。5 年前以口渴、多饮、多
总剂量 40Gr，症状基本缓解，但时有乏力。
年 10 月初无明显诱因出现全身乏力，尤以四肢显著；
10mg，3 次 / 日、安雄片
，3 次 / 日替代治疗；病情平稳，患者自行停药。2 周
尤以双下肢乏力为重，未重视，
50/30mmHg，经输
升压等处理转入病房。入院查：T 36.0℃，P 40 次 / 分，
次 / 分，血压 70/35mmhg。身高 178 cm，上身长 86
，下身长 92 cm ，全身皮肤干燥萎黄，弹性差，巩膜不
体毛稀少，以阴毛、腋毛为著。胸廓扁平，胸肌纤弱，
乳晕浅，心浊音界小，心率 40 次 / 分，
阴茎短小。双下肢轻度非凹陷性肿，肌力 2-3 级，
2.7×109/L，血红蛋白 79g/L，血小板 67××109/L；
BUN 6.2mmol/L，Cr 95.9 umol/L，UA 498 umol/L；
K+3.36~3.61mmol/L、 Na+186~171mmol/L、
（复查 4 次）；肝功：ALT 203U/L，AST
，ALP 184U/L；甲功：T3 1.47nmol/L，T4 77.48nmol/L，
；性腺功能：LH 1.36 IU/L、FSH 1.0IU/L，
，PRL 41.0；尿皮质醇 15ug/ 小时，皮质醇
上午 30.9 ug/ml，下午 17.8 ug/m，午夜 11 ug/ml，
8：00 27.6 ug/ml；心电图：①窦性心动过缓，40 次 /
-T 间期延长（不排除低钾）。肾上腺 B 超正常。
示：鞍上钙化系肿瘤残留灶，脑内未发现新发病灶。浓
24 小时尿 Na+<80mmol/L；尿比重

请问：

1 高钠高氯血症原因是否还能用尿崩症解释？
2 如何解释手术后尿崩症症状解除，而以后又出现无明显

3 当年的手术是否成功？
4. 目前最合适的治疗是什么？

cspumch: 您的激素正常值都没有。请补充。我只能从临床


尝试分析以下。该患者青年男性，确诊中枢性尿崩症。定
1, 全身乏力，四肢显著，纳差，低血压，
2, 纳差，怕冷，懒言少语，查体全身皮肤干
3, 双侧乳房未见发育，乳晕浅，性毛稀少。

结合患者以上临床表现分析，考虑存在垂体前叶功能低减。
此外，患者表现为顽固高钠血症。
治疗上也要用弥凝。也可再找找文献，但是，


ranjm: 关于这个病例的诊断应该很清楚了：

1. 结合手术史，临床表现，皮质醇水平明显降低，FSH、
、T、PRL(单位应该是 mIU/L 吧？) 明显降低，是一个

2. 本次因停用激素替代，诱发腺垂体机能减退症危像 (或
)，高钠血症和患者明显脱水
临床表现、体征、BUN 升高)，失水多于失钠有明显关系，

3. 不知为何怀疑尿崩症？尿量多吗？还是仅仅是高钠和氯？

4. 肝损害可能与雄激素替代治疗关系较大。

目前治疗：

1. 尽快纠正休克状态：补液、纠正低血糖、静脉使用皮质

2. 护肝治疗、支持治疗；
3. 稳定期治疗：继续糖皮质激素替代治疗，生理替代剂量
40mg/ 日，并严密监测肝功能。

cspumch: 但若光用

继发性肾上腺皮质功能减退危像如何
SIADH 的稀释性低


对了，患者有三系减低，我也有一个粘液水肿性昏迷的患


我再找找文献看看，中枢尿崩合并渴感中枢受损时的尿量。
!

cspumch: 尿比重略高一点，但是尿钠还很低啊。所以 尿


cspumch: 我找到一篇文献，您可以参考以下。该患者高钠
tremia with Intact AVP Response to

cspumch: 所以该患者高钠血症我还是认为是合并口渴中


yixiangzi: 该患者目前仍住在我科，经补充强的松 15mg/d，
40mg/d 及安特尔 40mg/d 治疗后症状缓解，但
10 天后不明原因出现高热（T 38.6~39.8℃），急查
，N 83%，查体：急性热病面容，高热时心率 87
/ 分，BP 98/60 mmHg，咽不红，扁桃腺无红肿，颈部


yixiangzi: 病史补充（一）：该患者 5 年前出现口渴多饮多
MRI 检查发现颅咽管
2000-10-14 行手术切除，手术顺利，术后很快清醒，
1~2 天少尿，尤其第二天无尿，经处理后好转，第
（排尿 3000ml），1 周后术前症状基本缓解
MRI 片子，患者近日可从外地带来）。术后 2 个月行
40 Gray。放疗后未服用任何药物。患者自
年 10 月手术后至 04 年 10 月期间，未再复查，自
04 年 10 月中旬无明显诱因症状有加重，


yixiangzi:04-10-15 术后 4 年首次严重发作，尽管此前也


急诊：无明显诱因出现双下肢无力，不能站立，当时无头
BP90/70mmHg，P 40 次 / 分，
K+ 3.5mmol/L，Na+171 mmol/L，Cl+127 mmol/L，
，CO2CP 33（22~32）；ECG 窦性心动
HR 36 次 / 分，Q-T 延长，考虑低钾性周麻，为防


04-10-16 住院查：WBC 2700 ，HG 7.9g，PLT 6.7 万，
，Na+176 mmol/L，Cl+131 mmol/L，Ca++
；头颅 CT：鞍上可见团块状高密度影，境界清，
1.1×1.2 cm2，应为钙化灶，系肿瘤残余灶，脑内未
X-ray：心肺隔正常

04-10-17 K+ 3.5mmol/L，Na+171 mmol/L，Cl+130 mmol/L，

04-10-18 补糖液（未输盐）及对症治疗后复查：K+
，Na+168 mmol/L，Cl+125 mmol/L，Ca++ 2.4
，P 1.41 mmol/L（正常 0.6~1.5），Mg 0.5 mmol/L
0.6~1..2）UA 468 稍高，Glu 3.63（正常 3.9~6.1）；Ch
，TG 1.37，HDL 0.81 偏低，LDL 1.75 偏低；

04-10-19 甲功：T3 184.4 ng/dl（正常 65~210），T4 6.7
（正常 5.5~13），FT3 2.8pmol/L ，FT4 13.5 nmol/L
9.5~26.5），高敏 HS-TSH 4.7（正常 0.2~7.2）；

04-10-21 复查甲功：T3 209 ng/dl，T4 8.5 ug/dl，FT3
，FT4 19.2 nmol/L（正常 9.5~26.5），高敏
（正常 0.2~7.2）；两次甲功检查未发现明显异
HS-TSH 偏高不除外亚临床甲减），
FSH 0，LH 0 ，PRL 41↑，
，P0.1，T 0.6 ；

皮质醇节律：（8：00）30.9-（16：00）17.8-（0：00）11-
8：00）27.6 ug/ml（正常 70~250）；尿皮质醇
（正常 75~270）

该例患者住院 11 天，诊断腺垂体功能低下症，给予强的
10mg/d，安雄 40mg /d，辅

已补充糖及其他对症治疗（一
TH），症状有明显好转，但出院前查高钠高氯血症
2 个月后症状改善，复诊时


问题困扰：1. 当时反复查高钠高氯血症伴 / 不伴低钾血症，
直到出院时依旧。2. 血生化高渗，但渴觉不明显，
3. 如若真的渴觉中枢
4. 患者能明确诊断又 ACTH—皮质功能受
FSH—LH—T 受损，即腺垂体功能下降，如何解释甲状
。

yixiangzi：05-3-3 激素替代治疗后体力有好转，但仍较弱，
1#/ 天）：FSH 1.4（正常
），LH 3.0（正常 5~28） ，PRL 43.8（正常 0~20）
E2 44.9（正常 0~70），P2.1（0~1.28），T 0.6（正常
）

电解质：K+ 4.1mmol/L，Na+162 mmol/L，Cl+123 mmol/L，
，BUN 8.3 mmol/L 稍高，CO2CP 30；
Hb 14.7g，RBC 420 万，

此次住院：05-10-24 主要诱因：患者经激素替代治疗后自
于今年 6-7 月份停药，停药后主要表现：乏力，
10 月下旬以来，但
与饮水相关。X-ray 胸片正常；尿比重多次在 1.015 上
ECG 窦缓 50 次 / 分，血常规：WBC 6840，HG 11g，
万，肝功 GPT 203， GOT 160， AKP 184， UA
， Ch 4.20 TB 29.3 ，DB 10.3。入院时 K+ 3.49mmol/L，
，Cl+119 mmol/L，Ca++ 1.20 mmol/L ，
补钾，扩容后，应用氢考 100~200mg/d（患者不适）
5~10mg/d，小剂量 TH20mg/d，等处理后症状


05-10-27 K+ 4.2mmol/L，Na+161 mmol/L，Cl+118 mmol/L，
，Mg 1.3mmol/L 稍高，GA 18~24

05-11-1 K+ 4.6mmol/L，Na+157 mmol/L，Cl+118 mmol/L，
，Glu 4.34；提示：可能某种程度上缓解


05-11-3 按尿崩症处理，加双克 25mg 3/ 日，3 天后加量
50mg 3/ 日，尿量无明显增加，但电解质首次出现逆转，
05-11-8 复查 K+ 4.41mmol/L，Na+130 mmol/L，
，Mg++ 1.10 mmol/L ，Glu 3.39 mmol/L 患
9 号晚突
39 度左右，缘由可能是 9 号外出患者感
10 日上午仍高热，无明显感染灶，给予抗病
5mg 后，夜间未再发热，
日无发热，也未给地米，精神好，行动自如

问题：1. 电解质逆转真的与应用双克有关？
2. 还有中枢性尿崩症存在吗？
3. 电解质逆转与应用激素无关吗？

cspumch：回答问题困扰：1. 当时反复查高钠高氯血症伴 /
无法解释，直到出院时依旧。2. 血生化高渗，
真的是手术或放疗破坏了渴觉中枢？3. 如若
4. 患者能明确诊断又
—皮质功能受损，FSH—LH—T 受损，即腺垂体功能
。我还是认为该
AVP 的合成在下丘脑，通
1, 患者为颅咽管瘤，此瘤
2, 患者手术为经颅入路（病史
，经颅入路和经蝶入路手术相比，对下丘脑
3, 患者手术后曾经行放射治疗。4, 在神经外
现在有持续高钠血症，且高钠时无口渴感，
GH，PRL，性腺，后 ACTH 和 TSH。
TSH 正常的情况。但
GHRH,GnRH，CRH 受损伤。这可以从患者 PRL 水
PRL 降低，而
升高是因为下丘脑来源的 PRF（PRL 释放抑制因子）
PRL 的升

高也从另一个方面说明患
AVP 的释放足以最大限度的浓缩尿液，由于不能


回答问题：1. 电解质逆转真的与应用双克有关？
2. 还有中枢性尿崩症存在吗？
3. 电解质逆转与应用激素无关吗？

双克治疗尿崩的机制在于排钠，而后肾小球滤过降低，引
Na。对一部分
但连续使用 2-3 周后会失效。电解质逆


yixiangzi：感谢 cspumch 的解答，不仅详细，而且比较准
连同患者手术前后做的片子（术前 MRI、术后 CT）
cspumch 分析
皮肤干燥，萎黄、大便秘结、心率缓慢（已
40~50 次 / 分上升到现在的 70~80 次 /
cspumch 同仁继续保持进步