不完全型川崎病小儿临床特征分析

发表时间：2018-03-07T13:54:08.740Z 来源：《医药前沿》2018年2月第5期作者：冯斌天

[导读] 和典型川崎病的临床表现相比，不完全型川崎病的临床表现不明显，因此医生要着重对淋巴结肿大以及口腔黏膜充血进行检查。（甘肃省永昌县人民医院甘肃金昌 737200）

【摘要】目的：对不完全型川崎病的临床特征进行总结分析。方法：对自2010年1月至2016年12月在我院接受川崎病治疗的28例患儿进行研究，将其根据疾病种类均分为对照组和观察组，对照组患儿全部患有典型川崎病，观察组患儿全部患有不完全型川崎病，对比分析两组患者的临床表现。结果：经过研究得出，不完全型川崎病患儿的临床表现以及发生率分别为发热（100%）、淋巴结肿大（85.71%）、口腔黏膜充血（64.29%）、眼结膜充血（ 50%）、多形性皮疹（14.29%）。对照组患儿的冠状动脉病变发生率明显低于观察组，两组患儿的冠状动脉病变发生率有明显的差异，并且差异具有统计学上的意义（P<0.05）。结论：和典型川崎病的临床表现相比，不完全型川崎病的临床表现不明显，因此医生要着重对淋巴结肿大以及口腔黏膜充血进行检查，提高确诊率。

【关键词】不完全型川崎病；小儿；临床特征

【中图分类号】R725.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）05-0146-01 川崎病在临床上常被称之为皮肤黏膜淋巴结综合症，多发于婴幼儿身上，其包括典型川崎病和不完全型川崎病。本文自2010年1月至2016年12月在我院接受川崎病治疗的28例患儿进行研究，研究取得了非常有应用价值的结果，下述内容是主要的研究过程。

1.资料与方法

1.1 一般资料

选取自2010年1月至2016年12月在我院接受川崎病治疗的28例患儿，将其根据疾病种类均分为对照组和观察组，对照组14例患儿全部患有典型川崎病，观察组6例患儿全部患有不完全型川崎病。对照组女性患儿6例，男性患儿8例，年龄4个月-6岁，平均年龄为（2.15±1.84）岁；观察组女性患儿5例，男性患儿9例，年龄4个月～5岁，平均年龄为（2.03±1.75）岁。两组患儿的基本资料没有明显的差异，故而可以对二者之间进行比较（P＞0.05）。

1.2 研究方法

根据两组患儿的病历，对两组患儿的超声检查结果、主要临床表现、治疗效果以及冠状动脉病变发生率间的差异进行研究[1]。

1.3 诊断标准

典型川崎病患儿需符合下述内容的项数不少于四项，第一，发热时间超过五天。第二，双侧的眼结膜里有充血，但是血没有渗出来。第三，颈淋巴结肿大的直径超过1.5厘米。第四，具有多种形状的皮疹。第五，唇部充血且皲裂，口腔黏膜内有充血，杨梅舌发生改变。第六，急性期手足发硬发肿。不完全型川崎病患儿都有发热现象出现，并且符合上述其他几项的项数不能超过四项[2]。

1.4 统计学分析

对研究中的关键数据整理并使用统计学软件SPSS 19.0对其进行处理，与研究有关的数据都是计量资料，这些数据的表示形式为平均值±标准差，采用t检验对其进行组间比较，采用卡方检验对计数资料进行检验比较，在检验完成之后，如果P＜0.05，则表明存在明显的差异，并且差异具有统计学上的意义[3]。

2.结果

2.1 不完全型川崎病患儿的临床表现

经过研究病历得出，不完全型川崎病患儿都有发热现象出现，并且淋巴结中的和口腔黏膜充血的发生率也很高。具体的临床表现发生情况见表1。

2.2 两组患儿的冠状动脉病变发生率比较

经过研究得出，对照组14例患儿冠状动脉病变的例数为2例，冠状动脉病变发生率为14.29%；观察组14例患儿冠状动脉病变的例数为5例，冠状动脉病变发生率为35.71%。两组患儿的冠状动脉病变发生率有明显的差异，并且差异具有统计学上的意义（P＜0.05）。

3.讨论

川崎病在临床上常被称之为皮肤黏膜淋巴结综合症，多发于婴幼儿身上，其包括典型川崎病和不完全型川崎病，典型川崎病是指临床表现和诊断标准大多相符，不完全型川崎病是指临床表现和诊断标准符合程度不高。目前主要根据临床表现和皮肤出疹情况对典型川崎病进行确诊，但此种确诊方法不适用于确诊不完全型川崎病，因为不完全型川崎病的临床表现非常少，并且表现程度也不是很高。

本文得出不完全型川崎病患儿的临床表现以及发生率分别为发热（100%）、淋巴结肿大（85.71%）、口腔黏膜充血（64.29%）、眼结膜充血（50%）、多形性皮疹（14.29%）。因此，对出现发热情况的患儿要着重对淋巴结是否有肿大以及口腔黏膜内是否有出血进行检查。除此之外，通过超声检查对患者的冠状动脉进行检查，容易将川崎病患儿的冠状动脉病变诊断出来，对患儿的治疗具有非常积极的作用，既可以将冠状动脉病变的发生率极大地减少，也可以将不完全型川崎病的确诊率明显提高。

经过研究得出，不完全型川崎病患儿都有发热现象出现，对照组患儿的冠状动脉病变发生率明显低于观察组，两组患儿的冠状动脉病变发生率有明显的差异，并且差异具有统计学上的意义（P＜0.05）。综上可知，和典型川崎病的临床表现相比，不完全型川崎病的临床表现不明显，因此医生要着重对淋巴结肿大以及口腔黏膜充血进行检查，提高确诊率。

【参考文献】

[1]欧阳丽，戈妍.不完全川崎病临床特征及误诊原因分析[J].世界最新医学信息文摘，2016,16（87）:259-260.

[2]周铁波，何兵，赵娟，等.不完全型川崎病小儿临床特征分析[J].武汉大学学报（医学版），2015,36（4）:646-649.

川崎病习题

川崎病练习题姓名__________ 分数__________ 一．选择题：（每题3分，共12题） 1. 5个月男孩因高热2天余入院，查：发育营养好，浅表淋巴结不大，结膜充血，咽红，唇较干红，卡疤周边红肿约2×3cm，心肺(－)，实验室检查：WBC 20×109/L，N 78%，L 22%，Pt 200× 109/L，ESR 50mm/h，CRP 80mg/L，最可能的诊断： A．败血症； B．结核病； C．咽结合膜热； D．川崎病； E．以上都不是 2. 8月男孩，因高热7天间发皮疹2次来院。查：发育营养好，皮肤可见红色斑丘疹，左颈部淋巴结1.5×2cm，咽红扁体Ⅱ°，唇干红，肺清，心尖区可闻2/6 sm，腹软，肝脾不大，四肢末端红肿。实验室检查：Hb 101g/L，WBC 12×109/L，N 0.78，L 0.22，pt 252×109/L，ESR 70mm/h，CRP (+)，ASO 102u/ml，最可能的诊断是： A．风湿性心脏炎；B．病毒性心肌炎；C．金葡败血症；D．颈淋巴结炎；E．川崎病 3. 川崎病的治疗，除外： A. 主张应用大剂量抗生素抗炎 B. 有心肌损害者给予ATP、 COA C. 注意休息供给足够水分和营养 D. 首选阿司匹林抗凝 E. 发生动脉瘤高危因素的病儿可用大剂量丙种球蛋白滴注。 4. 下列川崎病的临床表现，但应除外： A. 发热体温达38～40℃以上 B. 皮疹呈向心性、多形性、可见水疱 C. 手足皮肤广泛硬性水肿 D. 双眼结膜充血 E. 口腔粘膜充血，唇干红皲裂。 5. 有关川崎病，下列说法哪项不妥？ A. 系病因未明的血管炎综合征 B. 多数自然康复，心肌梗塞是主要死因 C. 好发于婴幼儿，男多于女 D. 病理改变主要涉及冠状动脉的毛细血管 E. 本病还可致肝、脑、肾等损害 6. 女孩，8岁，不规则低热2周，近3天来挤眉弄眼，耸肩，不自主运动，病后不规则用过多种抗生素，Hb 105g/L， WBC 13×109/L，N 0.72，L 0.28，血沉65mm/h， ASO 460u/ml。最可能的诊断：D A．病毒性脑炎；B．结核性脑膜炎；C．中毒性脑病；D．舞蹈病；E．癫痫

华医网--川崎病的诊疗新进展作业及答案(自我整理)

1、川崎病的治疗中，关于对初始治疗无反应患儿的治疗，以下错误的是（）。 A、再次应用IVIG治疗 B、采用血浆置换治疗 C、肾上腺皮质激素治疗 D、用IVIG冲击治疗并联合使用糖皮质激素 E、使用抗TNF-α 单克隆抗体药物 2、川崎病休克综合征治疗的关键是（）。 A、早期的抗炎及维持血流动力学稳定 B、维持血流动力学稳定 C、IVIG冲击治疗 D、IVIG冲击治疗并联合使用糖皮质激素 E、抗炎、抗休克治疗 3、川崎病急性期初始治疗静脉注射人免疫球蛋白的剂量是（）。 A、提倡从小剂量开始 B、提倡从标准剂量开始 C、剂量因人而异 D、提倡应用大剂量 E、剂量根据病情不断变化

4、川崎病静脉注射人免疫球蛋白治疗，可起病最初10d内开始，如有可能（）内开始。 A、7d B、5d C、3d D、2d E、1d 5、关于川崎病冠状动脉血栓的预防治疗，错误的是（）。 A、可使用氯吡格雷 B、可使用双嘧达莫 C、不可抗凝治疗 D、可抗血小板凝聚治疗 E、可溶栓治疗 1、关于川崎病休克综合征的描述，错误的是（）。 A、男性多见 B、多发生在川崎病急性期早期 C、是川崎病的一种严重表现形式 D、发病年龄大，常见于不典型川崎病患儿 E、除休克的表现外，还可累及各个器官系统

2、川崎病好发于（）以下婴幼儿 A、2岁 B、3岁 C、4岁 D、5岁 E、6岁 3、川崎病的主要临床表现不包括（）。 A、发热 B、腹泻 C、皮疹 D、黏膜弥漫性充血 E、眼结膜充血 4、下述症状不支持川崎病诊断的是（）。 A、口腔溃疡 B、腔黏膜弥漫性充血 C、杨梅舌 D、口唇红肿皲裂

E、颈部淋巴结肿大 5、关于不完全川崎病，下述说法错误的是（）。 A、持续发热5天以上 B、其他川崎病的临床表现不足4项 C、二维超声心动图或CA造影发现冠状动脉病变 D、排除其他疾病,且临床始终怀疑川崎病 E、无冠状动脉病变依据 1、川崎病的治疗中，能够特异性抑制TNF-αmRNA转录的药物是（）。 A、人免疫球蛋白 B、阿司匹林 C、己酮可可碱 D、乌司他丁 E、肾上腺皮质激素 2、川崎病的治疗中，能够减轻冠状动脉异常的药物是（）。 A、阿司匹林 B、人免疫球蛋白 C、抗生素 D、甲泼尼龙

川崎病诊治专家共识

川崎病专题讨论会纪要《中华儿科朵忐》编辑委员会中华医学会儿科学分会心血管学组中华医学会儿科学分会免疫学组川崎^(Kawasaki diseases,KD)就是一种主要发生在5岁以下婴幼儿得急性发热出疹性疾病祸急性自限件血管炎综合征，其发病率有逐年増岛趋势准发达国家或地区,KD所致得冠状动脉病变(coronary artery lesions,CAL)已取代风湿热成为小儿最常见得后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病得危险因素之一? KD病因及免疫发筋机制仍未完全晴楚，大虽流行病学及临床观察提示KD可能就是感染因素所致得急性免疫调节紊乱,遗传因素亦与KD发病相关。已报道釣中细菌、病瓠支原体及其代谢产物(如链球菌与葡萄球菌超抗廉)等与KD发病有关,但目前仍未检测到致KD得，丫i一病原微生物°感染导致免疫活性细胞(如T细胞.的核/巨噬细胞)异常活化,所产生得細胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变,KD治疗得重点就是尽快阻止促炎症细胞因子得产生与淸除，降低炎症反应,预防与减轻冠状动脉橋变。《中华儿科朵志》編委会分别于2006年12月5日与2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会丿1|崎病超声心动图诊断专题讨论会JL科心血管与免疫得专家就KD得临床热点问题如不完全型(不典型)KD得诊断、IVIG 无反应型(不敏感)KD处理尊问题进彳亍了十分热烈得讨论,现归纳如下。一、KD诊断标准因缺乏特界诊断方法,KD得诊I析主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断° KD可分为典型与不典型两类。 1?典型KD：2002年日木川崎病研尤组提出典型KD诊断标准，经第七屈国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005). 国心脏病协会(AHA)亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrlcs(2004) 与Circulation(2004)±o与会代表认为日木与英国得典型KD诊断标准大致相同,但有一些微小差界：日本标准将发热与其她5项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件;日本标准认为具备6项主要临床表现中4项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD,而美国标准则认为如果具备除发热以外得4项主要临床表现，发热4(1时亦可明确典型KD诊断。与会专家认为不具发热表现得KD患儿比例极低，北京KD流行病学调査结果仅有0、3%患儿无发热」対此提岀我国典型KD诊斷建议：发热5 d或以上(部分病例受治疗干扰发热可不足5d),具有以下5项中得4项者:双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变(急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑)、皮疹与非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD。如具备除发热以外3项表现并证实冇冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者,亦可诊断典型KD。须强调任何KD诊断标准并非特异，一定耍除外引起各项临床表现得其她疾病。还应注意，各项临床表现并非同时出现，应动态观察，以助诊断。

川崎病少见表现对其诊断的临床意义

川崎病少见表现对其诊断的临床意义目的：探讨川崎病患儿的少见表现及其对川崎病诊断的临床意义。方法：对本院2009年10月-2012年10月收治的152例川崎病患儿进行回顾性分析。结果：在152例川崎病患儿中，有19例表现为呕吐，占12.5%；有19例表现为颌下淋巴结肿大，占12.5%；有18例表现为腹泻，占11.8%；有14例表现为腹股沟淋巴结肿大，占9.2%；有13例表现为腹痛，占8.6%；有5例表现为肌肉痛，占3.3%；有4例表现为关节痛，占2.6%；有2例表现为腋下淋巴结肿大，占1.3%；有2例表现为耳后淋巴结肿大，占1.3%；皮肤黄染、枕后淋巴结肿大、抽搐表现均1例，各占0.7%。结论：川崎病患儿的少见表现增加了川崎病的诊断难度，关注川崎病的少见表现，不但能够加深医师对川崎病的认识，还有利于川崎病的诊断，促使川崎病患儿尽早得到治疗，进一步减少严重并发症的发生。标签：川崎病；临床表现；诊断标准；临床意义川崎病是一种发热性质的急性病，其主要特点表现为大范围的累及血管内皮系统以及活化免疫系统。在临床上，川崎病主要症状为长时间的发热、淋巴结肿大、皮肤以及黏膜损害。这些病例的早期症状是单一存在的少见部位淋巴结肿大、关节痛、肌肉痛、抽搐等。这些症状很容易被医生误诊，在早期诊断方面具有很大的难度。本文对本院2009年10月-2012年10月收治的152例川崎病患儿进行了回顾性研究，现总结报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料在本院2009年10月-2012年10月收治的152例川崎病患儿中，男102例，女50例；23例患儿小于1岁（占15.1%）；58例患儿1～2岁（占38.2%）；26例患儿2～3岁（占17.1%）；15例患儿3～4岁（占9.9%）；11例患儿4～5岁（占7.2%）；19例患儿大于5岁（占12.5%）。 1.2 方法将152例川崎病患儿入院后的一般情况、体征以及症状和入院后的实验室检查结果作为研究对象。在收集患儿肝功、血常规、胸片、尿常规、心脏彩超、心电图等资料后，对所得数据进行整理、分析和总结。 2 结果 2.1 临床表现在152例川崎病患儿中，有19例表现为呕吐，占12.5%；有19例表现为颌下淋巴结肿大，占12.5%；有18例表现为腹泻，占11.8%；有14例表现为腹股

国内外川崎病临床诊断研究进展

Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2019, 9(7), 852-859 Published Online July 2019 in Hans. https://www.360docs.net/doc/3a18364200.html,/journal/acm https://https://www.360docs.net/doc/3a18364200.html,/10.12677/acm.2019.97131 Progress in Clinical Diagnosis of International Kawasaki Disease Juhong Lv1,2, Hongru Ma1,2, Feng Deng3,4* 1Department of Pediatrics, Baoji Central Hospital, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 2Baoji Central Hospital Affiliated to Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi 3Baoji City Center for Disease Control and Prevention, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 4Baoji Preventive Medicine Research Institute of Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi Received: Jun. 28th, 2019; accepted: Jul. 12th, 2019; published: Jul. 19th, 2019 Abstract Kawasaki disease is a systemic vasculitic disease mainly occurring in children aged 5 years and younger. It has become a major cause of heart disease in acquired children in developed countries. Since the world’s first Kawasaki disease research report, it has been half a century since the re-search on clinical diagnosis of Kawasaki disease has been different. The incidence of Kawasaki disease in China is generally increasing year by year, and it is very important to improve the clini-cal diagnosis level of Kawasaki disease. This article reviews the clinical diagnostic criteria of Ka-wasaki disease at home and abroad, and aims to provide a reference for improving the clinical di-agnosis of Kawasaki disease in China. Keywords Kawasaki Disease, Clinical Diagnosis, International 国内外川崎病临床诊断研究进展吕菊红1,2，马红茹1,2，邓峰3,4* 1陕西省宝鸡市中心医院儿科，陕西宝鸡 2西安交通大学附属宝鸡市中心医院，陕西宝鸡 3陕西省宝鸡市疾病预防控制中心，陕西宝鸡 4西安交通大学宝鸡预防医学研究院，陕西宝鸡收稿日期：2019年6月28日；录用日期：2019年7月12日；发布日期：2019年7月19日 *通讯作者。

川崎病诊治专家共识(新)

川崎病专题讨论会纪要《中华儿科杂志》编辑委员会中华医学会儿科学分会心血管学组中华医学会儿科学分会免疫学组川崎病(Kawasaki diseases，KD)是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，属急性自限性血管炎综合征，其发病率有逐年增高趋势，在发达国家或地区，KD所致的冠状动脉病变(coronary artery lesions，CAL)已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。 KD病因及免疫发病机制仍未完全清楚，大量流行病学及临床观察提示KD可能是感染因素所致的急性免疫调节紊乱，遗传因素亦与KD发病相关。已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物(如链球菌和葡萄球菌超抗原)等与KD发病有关，但目前仍未检测到致KD的单一病原微生物。感染导致免疫活性细胞(如T细胞、单核/巨噬细胞)异常活化，所产生的细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变，KD治疗的重点是尽快阻止促炎症细胞因子的产生和清除，降低炎症反应，预防和减轻冠状动脉病变。《中华儿科杂志》编委会分别于2006年12月5日和2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会，川崎病超声心动图诊断专题讨论会，儿科心血管和免疫的专家就KD的临床热点问题如不完全型(不典型)KD

的诊断、IVIG无反应型(不敏感)KD处理等问题进行了十分热烈的讨论，现归纳如下。一、KD诊断标准因缺乏特异诊断方法，KD的诊断主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断。KD可分为典型和不典型两类。 1．典型KD：2002年日本川崎病研究组提出典型KD诊断标准，经第七届国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005)。美国心脏病协会(AHA)亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrics(2004)和Circulation(2004)上。与会代表认为日本与美国的典型 KD诊断标准大致相同，但有一些微小差异：日本标准将发热与其他5项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件；日本标准认为具备6项主要临床表现中4项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD，而美国标准则认为如果具备除发热以外的4项主要临床表现，发热4d时亦可明确典型KD诊断。与会专家认为不具发热表现的KD患儿比例极低，北京KD流行病学调查结果仅有0.3％患儿无发热，因此提出我国典型KD诊断建议：

糖皮质激素治疗川崎病的进展

糖皮质激素治疗川崎病的进展川崎病主要是指以急性全身血管炎为主要病理的疾病类型，在6个月～4 岁的婴幼儿中发病率较高，最近几年川崎病呈现出不断增加的态势。经过大量研究发现，使用激素对川崎病患儿的最初追加治疗比较有效果，并在难治型川崎病的初始治疗中得到了广泛的使用。基于此，本文主要对糖皮质激素治疗川崎病的进展进行综述。标签：糖皮质激素；川崎病；进展在临床上川崎病是很常见的，主要的发病年龄段在6个月～4 岁的婴幼儿中，主要表现为急性全身性血管炎，对身体各个系统的损伤比较严重，还会给冠状动脉造成一定的损伤，大约有1/3的川崎病患者因治疗不当或未治疗而使冠状动脉出现一定的病变[1]。糖皮质激素的主要作用就是免疫抑制和抗炎，在治疗多种免疫性血管炎时得到普遍使用，从而为川崎病的治疗提供了理论根据。现对糖皮质激素治疗川崎病的进展综述如下。 1 糖皮质激素治疗川崎病的机制分析目前，川崎病的病因没有得到全面的论述，有的研究证实川崎病发病与细菌和多种病毒有着直接的关系，如EB 病毒、葡萄糖球菌、链球菌和肺炎支原体等。糖皮质激素的主要作用就是抗炎，对多种病原体引发的发热出疹性疾病有较好的治疗效果，使患者的高烧得到有效降低，对炎性指标进行有效控制。急性期川崎病可以将免疫系统激活，同时将细胞因子进行不断的释放，并对血管内皮的损伤进行积极的参与，如肿瘤坏死因子-α和白细胞介素等[2]。有学者认真分析了16 例IVIG 无反应型川崎病患儿的具体情况，对其中8例患儿静脉注射甲泼尼龙（IVMP），30 mg/（kg·d），连续注射3 d，给另外8例患者注射IVIG，2 g/kg，对两组患儿的反应进行认真分析，注射IMVP 组患儿的细胞因子抑制比较明显，对早期冠状动脉损伤起到了保护的作用[3]。以往的研究已经证实急性期川崎病患儿的基质金属蛋白酶-9（MMP-9）水平比较高，使冠状动脉弹性蛋白受到损坏，使CAA快速形成，糖皮质激素对血管内皮基质金属蛋白酶抑制因子-1的上调起到较好的抑制作用，从而使MMP-9 的活性得到有效控制，使血管内皮的完整性得到较好的维持[4]。 2 初始治疗策略如今川崎病的主要治疗方法依然是IVIG 联合ASP 治疗法，尚无单独使用激素对川崎病进行初始治疗的案例，在川崎病的初始治疗阶段主要是激素联合IVIG进行治疗[5]。有学者使用随机对照法将川崎病患儿划分成2组，每组21例，分别使用注射IVIG（2 g/kg）治疗和注射IVIG（2 g/kg）+IVMP（30 mg/kg）的治疗方法，每组患者都口服ASP，每6小时20～30 mg/kg，当烧退后将其减为3～5 mg/（kg·d）。加入IVMP 的初始治疗组热程得到了有效缩减，1.5个月后，CRP和ESR也要比单独用IVIG 的治疗组低[6]。有学者对111例使用IVIG（2

小儿川崎病的临床治疗分析

小儿川崎病的临床治疗分析发表时间：2015-03-16T11:28:27.710Z 来源：《医药前沿》2014年第30期供稿作者：张玉芹 [导读] 川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。张玉芹（黑龙江省哈尔滨市木兰县人民医院 151900）【摘要】目的：探讨川崎病的临床特点及治疗方法。方法：对我院我科2011年6月至2013年7月收治的44例川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析和总结。结果：44例KD中典型32例，不典型12例，所有患者均治愈出院。结论：增强对川崎病的认识，以免误诊，早诊断，早治疗。【关键词】川崎病；患儿；治疗【中图分类号】R720.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）30-0120-02 川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤的形成，是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。发病年龄以婴幼儿多见，80％在5岁以下，成人罕见。男多于女，男：女约为1．5：l。 1 临床资料 1.1一般资料本组44例均为住院患儿，采用第三届国际川崎病会议修订的诊断标准进行诊断[1]，典型KD32例，不典型KD12例。其中男27例，女17例，年龄4个月～7岁。 1.2方法 1.2.1控制炎症 1.2.1.1阿司匹林：30～100mg/(kg·d)，分3～4次服用，热退后3天逐步减量，热退2周左右减至3～5mg/(kg·d)，维持6～8周；如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。 1.2.1.2丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)：剂量2g/kg于8～12小时左右静脉缓慢输入，宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热，预防或减轻冠状动脉病变发生，应同时合用阿司匹林，剂量同上。如果IVIG治疗后仍发热(＞38℃)持续48～72h及CRP等检查未改善者，即对IVIG治疗不反应，应再追加IVIG1～2g/kg，一次静脉滴注，并同时应用糖皮质激素泼尼松治疗(见下述)。 1.2.1.3皮质激素：一般情况下不用。如合并全心炎，无法得到大剂量丙种球蛋白，及对IVIG治疗不反应且病情难以控制时，可考虑与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并应用[2]：常选用泼尼松，剂量1～2mg/(kg·d)，热退后逐渐减量，用药2～4周。病情严重者可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为15～20mg/(kg·d)，静脉滴注，连用3天，然后改为泼尼松2mg/(kg·d)口服，复查血清CRP正常后泼尼松减为 1mg/(kg·d)，两周内逐渐减量至停药。 1.2.2抗血小板聚集除阿司匹林外可加用双嘧达莫(潘生丁)3～5mg/(kg·d)，分2次服用。KD并发一个或多个巨大冠状动脉瘤、或多个小到中等冠状动脉瘤但无冠状动脉闭塞者，应长期服用阿司匹林3～5mg/(kg·d)＋华法林抗凝治疗。 1.2.3其他治疗根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。 2 结果经过临床诊断和正规治疗，所有患者均痊愈出院，合并冠脉损害者随访1年内恢复正常。 3 讨论川崎病病因未明。大量的流行病学及临床观察表明，川崎病是由感染因素引起的。川崎病所具有的区域性流行、明显的季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，高度提示川崎病的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物，它能够引起大多数个体无症状感染，从而在成人期具有获得性免疫[3]。但近30年来，许多研究者通过血清学和先进的培养技术均未找到病原体。而川崎病的发热和主要临床表现与一些明确由细菌毒素引致的疾病有重叠之处，例如中毒性休克综合征和猩红热。并且川崎病具有大多数发热出疹性疾病所没有的免疫系统异常活化的特点。因此许多研究者认为，川崎病异常的免疫激活，是细菌或病毒毒素以超抗原介导机制所引起的。这类细菌毒素主要包括葡萄球菌肠毒素类的中毒性休克综合征毒素(toxlcshocksyndrometoxin，TSST)和表皮剥脱性毒素(exfoliativetoxin，ET)、链球菌致热外毒素(streptococcalpyrogenicexotoxins，SPE)等。基于川崎病患儿对结核菌素(BCG)试验和纯化蛋白衍生物(PPD)试验的超敏反应性，有学者认为，川崎病的发病机制可能与细菌的热休克蛋白(heatshockprotein，HSP)65抗原模拟宿主自身抗原HSP63因而活化自身免疫有关。TSST-1、SPE等微生物毒素类超抗原和细菌HSP65模拟宿主自身抗原的致病作用可能在其发病机制中起重要作用。免疫系统的高度活化及免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征。T细胞介导的免疫应答以及细胞因子的级联放大效应是川崎病血管炎性损伤的基础。不明原因发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：(1)周围肢体的变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮；(2)多形性红斑；(3)眼结合膜充血，非化脓性；(4)唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌；(5)颈部非化脓性淋巴结肿大(直径大约1．5cm)。本病的诊断主要依据临床主要表现，除发热为必备条件外，上述其他5项主要表现中具备4项者即可诊断本病。如5项主要表现只具备3项或3项以下，则需经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，亦可确诊。本病呈自限性经过，多数预后良好；未经治疗的患儿，并发冠状动脉瘤者可达20％～30％；即使应用大剂量丙种球蛋白静脉注射(IVIG)治疗，仍约有15％患儿发生冠状动脉病变；经及时诊断治疗，目前病死率已降至0．5％左右；约1％～2％患儿可再发。并发冠状动脉瘤的高危因素有：①男孩；②年龄<6个月或>3岁；③发热持续2周以上或再次发热；④心脏扩大，有心律失常；⑤实验室检查：血红蛋白＜80g/L，且持续不恢复；白细胞＞16×109～30×109/L；血小板＞1000×109/L；血沉＞100mm/h，或持续5周以上仍不下降；⑥复发的病例。无冠状动脉病变患儿于出院后1个月、3个月、半年及1年进行1次全面检查(包括体检、ECC和超声心动图等)；有冠状动脉损害者应密切随访，即出院后1个月，3个月和半年均应做随访检查，半年后每6～12个月复诊一次，直到冠状动脉扩张或冠状动脉瘤消失。应用IVIG

川崎病患儿的常见症状

川崎病患儿的常见症状 1.发热,常见持续性发热，5～11天或更久（2周至1个月），体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。 2.皮疹,发热不久（约1～4日）即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。 3.口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌。 4.常见双侧结膜充血. 5.手掌红肿, 手中呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性趾端大片状脱皮，指（趾）端膜状脱皮,出现于甲床皮肤交界处.肛周脱皮 6.淋巴结肿胀,常见急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出出现，稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈。护理诊断体温过高：与感染,免疫反应有关；皮疹、黏膜改变：与潜在的皮肤黏膜感染，小血管炎有关；心血管并发症：与该病病理变化为血管周围炎、血管内膜炎和全层血管炎，涉及动脉、静脉和毛细血管有关。最严重的病变在心脏，特别是冠状动脉病变，可发生栓塞、动脉瘤、心肌梗死；焦虑与缺乏有关疾病表现、治疗及活动饮食方面知识；治疗中药物的副作用：与用药时间长、剂量大有关。护理目标 1、使患儿体温恢复正常； 2、杜绝发生皮肤黏膜感染； 3、减轻患儿恐惧、焦虑心情，适应环境，主动配合治疗； 4、注意病情变化，防止心血管病并发症发生； 5、帮助患儿及家长了解有关疾病表现、治疗主要方法及护理等方面的知识； 6、熟悉治疗中药物的药理副作用，注意病情变化，防止药物副作用发生，并及时处理。护理要点急性期应绝对卧床休息给予清淡的高热量、高蛋白、高维生素的流质或半流质饮食注意药物的不良反应保持皮肤清洁，预防感染注意心血管损害症状

川崎病的治疗经验及进展1

尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管内皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。尤其是HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标所在。 KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的基本免疫病理改变。KD 急性期单核巨噬细胞、Ｔ淋巴细胞、Ｂ淋巴

川崎病症状

川崎病症状川崎病是一种急性发热出疹性小儿疾病，可引发严重的心血管并发症，如果没有及时治疗，对健康影响很大，甚至有可能引起死亡。那么川崎病的症状有哪些呢？ 1、主要的症状是持续性的发热，体温达39度以上，且会持续5天以上，服用抗生素没有改善。在发热1-4天后，身体尤其是阴部可能会出现红色斑疹，有瘙痒的感觉。1周后手指甲或脚趾甲呈苍白状，手掌和足底有潮红，皮肤较硬且紧绷。 2、如果情况严重时，在发热十天左右，皮疹、发热等症状会开始消退，然而心脏损害会随之而来，可能有急性心肌炎、心率失常、心内膜炎等症状。患者会有面色苍白，无力、胸闷等症状。 3、川崎病患者还可能有关节炎、腹痛腹泻、中耳炎、肺炎等疾病的症状，且每个患者的病程长短不一，可分为急性发热期、亚急性期、恢复期和慢性期。如果没有及时治疗，可能会引发心脏方面的疾病，后果严重。川崎病是由什么引起的川崎病又称小儿皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种全身血管炎病变的急性发热出疹性疾病，多发生在5岁以下的儿童，且在日本发病率较高。虽然现代科学技术发展越来越发达，但是至今川崎病的发病原因仍然是一个谜。由于川崎病有发热和出疹的症状，有些专家推测这跟感染有关，可能是由多种病原感染，包括丙酸杆菌、逆转录病毒等，也有人认为化学物品过敏或者环境污染也是致病原因之一，无论是哪种说法至今仍然无法找到确实的证据，因此无法确定。川崎病主要发生在小儿身上，而幼儿园里的小朋友接触往往非常紧密，传染性疾病容易互相传染。但川崎病属于血管炎综合症，因此不具备传染性。但由于川崎病至今病因仍无查明，所以父母在平时应该做好对小孩子的护理工作，注意卫生和摄入营养均衡，提高小孩子的免疫力，以免受病毒侵害。川崎病有什么危害川崎病对人体的影响并非外在表现，而上对心脏等内部器官可能会造成不可逆的损害。如果没有及时治疗，川崎病可能会引发其他各种疾病，需要引起重视及早治疗。

不典型小儿川崎病38例诊治体会

不典型小儿川崎病38例诊治体会发表时间：2018-04-19T11:39:18.923Z 来源：《临床医学教育》2018年3期作者：姜维义罗翠琴 [导读] 川崎病（Kawasaki disease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，该病主要累及婴儿和年幼的儿童，其发病率呈逐年增高趋势宁夏人民医院儿科宁夏银川 750001 【摘要】目的探讨不典型川崎病的早期临床表现特征。方法综合分析了38例2001年9月～2009年10月入住我院确诊为川崎病的临床表现特征及相关实验室检查特征和治疗效果。结果不典型川崎病的临床表现除发热外，以口唇皲裂、眼球结合膜充血、皮疹发生率较高，指（趾）端脱皮出现时间晚，无早期诊断价值。早期应用静脉丙种球蛋白冠状动脉病变发生率低，预后好。结论川崎病早期诊断、早期治疗可极大地减少冠状动脉病变的发生。【关键词】不典型川崎病；临床特征；实验室指标；早期诊断川崎病（Kawasaki disease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，该病主要累及婴儿和年幼的儿童，其发病率呈逐年增高趋势［1］。该病病因尚不明确，诊断主要依靠一组临床表现。由于缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检测指标，尤其是一些不典型川畸病的早期诊断尤为困难。川崎病的主要临床表现不具有特异性，文献报道不典型病例约占20%［2］，延误诊治是心血管受累的主要原因之一［3］。笔者回顾性分析了我院2001年9月～2008年10月收治的不典型川崎病38例，以期对不典型川崎病的早期诊断、早期治疗有所帮助。 1 资料与方法 1.1 一般资料本组38例中男28例，女10例，年龄6个月～2岁20例，2～5岁18例。 1.2 诊断标准［4］典型川崎病为符合以下第1项及第2～6项中4项以上者：（1）发热5天以上；（2）双侧眼结膜充血，无渗出；（3）口腔黏膜充血，皲裂，杨梅舌改变；（4）急性期手足硬肿，亚急性期甲周脱皮；（5）皮疹；（6）颈淋巴结肿大（＞1.5cm）。不典型川崎病诊断标准：发热超过5天以上，具备第2～6项中2～3项。 1.3 临床表现 38例均为2001年9月～2008年10月住我院儿科的患儿，均符合现行川崎病诊断标准3～5条。所有病例由心脏彩超提示冠状动脉扩张或恢复期出现指（趾）端脱皮而确诊。 1.4 其他检查（1）心电图：异常15例，多为窦性心动过速、P-R延长及ST段改变。（2）超声心动图：急性期冠状动脉一过性扩张11例，冠状动脉瘤3例。（3）X线胸片：肺纹理增多9例。 2 结果所有病例均给予大剂量静脉丙种球蛋白1 g/kg/d连用2-3天，急性期应用阿司匹林50～70 mg/kg/d，至退热7天后减至5 mg/kg/d维持治疗。住院（18±5）天，无一例死亡。3例发生冠状动脉瘤，均为外院未能按川崎病治疗，来我院就诊时热程已超过14天。随访2年发现2例冠状动脉瘤样扩张病例仍有冠状动脉局限性扩张。 3 讨论川崎病病因不明，目前认为本病为易感患者感染病原后触发的免疫介导所致的一种全身性血管炎，由于缺乏特异性实验室指标，所以诊断主要依赖临床表现。目前国内沿用的诊断标准基本遵照1984年日本MSCL 研究会提出，后经第三届国际川崎病会议修订的标准。即6项主要表现中，至少满足5项或4项主要表现加冠状动脉改变即可确诊。通过临床表现早期诊断、早期治疗KD，从而减轻冠状动脉损害已引起越来越多儿科医师的重视［6］。本组病例大多数在发热4天内出现躯干部淡红色多形红斑样皮疹，一过性球结膜充血，唇红干裂，而被误诊为败血症、伤寒、咽结合膜热、猩红热、药疹等。KD发热早期出现的球结膜充血、唇红干裂有一定的特征性，称之为川崎病面容［5］。因此，在发热性疾病患儿出现川崎病面容，一定要警惕KD可能，并要注意寻找KD的其他指征。急性期内冠状动脉瘤的发生率高达25%～30%，急性期之后动脉瘤的发生率仅为10%～20%［6］。而急性期使用IV-IG能减少冠状动脉瘤的发生［7］。本组病例在病程的10天内使用IV -IG治疗，在发病2周～1个月内行心脏彩超检查，均未发现冠状动脉改变，以后3个月、1年内复查心脏彩超均未见心脏及冠状动脉异常。在发热性疾病患儿出现川崎病面容，要警惕不典型KD的可能，及早试用IV-IG+阿司匹林治疗，可减少冠状动脉瘤的发生。[参考文献] 1 梁翊常。川崎病的冠状动脉损伤。中国实用儿科杂志，1999，14（3）：132-133。 2 王宏伟。川崎病流行病学回顾。实用儿科临床杂志，2001，16（5）：334-335。 3 麦智广，梁少霞，古汉礼。川崎病早期诊断探讨。临床儿科杂志，2002，20（11）：680-681。 4 胡亚美，江载芳。实用儿科学，第7版。北京：人民卫生出版社，2002，702。 5 李万镇。加强对川崎病诊治的研究。中华儿科杂志，2002，40：65-67。 6 刘亚黎。川崎病的冠状动脉损害。实用儿科临床杂志，2001，16（5）：337-338。 7 嵇岚，王荣发，刘敏桢。静注丙种球蛋白加阿司匹林治疗川崎病疗效分析。临床儿科杂志，2001，19（2）：104-105。

川崎病的治疗经验及进展1

川崎病的治疗经验及进展大学第一医院闫辉首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累及冠状动脉，如果没有及时有效的治疗， 25% 的患儿会形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比如说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进行序列分析，表明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化并对溶血链球菌致热性外毒素 C 型(streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反应一致。有研究表明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。尤其是 HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标所在。 KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的基本免疫病理改变。KD 急性期单核巨噬细胞、Ｔ淋巴细胞、Ｂ淋巴细胞、 NK 细胞、中性粒细胞等免疫活化细胞异常，分泌各种细胞因子、趋化性细胞因子和细胞生长因子。如白介素 -1 β（ IL-1 β）、

6大症状辨识川崎病

龙源期刊网 https://www.360docs.net/doc/3a18364200.html, 6大症状辨识川崎病作者：杜忠东来源：《大众健康》2011年第12期珍珍又发烧了。这次与往常不同，烧了四天后，珍珍身上开始发小红疹子，密密麻麻一大片，眼睛发红。因为疹子的特征不明显，县医院的大夫一时难以辨识，在麻疹和其他病毒疹之间犹豫不决。着急的妈妈带珍珍来到北京儿童医院，大夫仔细观察和验血后诊断为川崎病。川崎病到底是怎么回事？医学专家明确指出，川崎病的发病率越来越高了，已经成为儿童后天性心脏病的第一位病因，其并发症会导致儿童死亡。川崎病又称黏膜淋巴结综合征，是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，表现为持续性发热、皮疹、口唇红、手指及足底红肿脱皮和淋巴结肿大等，病因不清。1967年日本医生川崎富作首次报道，后被人称为川崎病。川崎病一年四季均可发生。其首发症状是发烧，口唇和眼睛发红，身上伴发有红点，所以常常会被误诊为感冒、麻疹或猩红热。目前正是感冒的高发期，如果孩子发烧，特别是持续高烧不退或有上述症状，家长要尽快带孩子到医院诊治。判断是否患有川崎病，主要看有没有以下六个方面的表现： 1、5天以上持续发烧，占全部患者的94%—100%。发烧大多38度以上甚至40度。与上呼吸道感染相比，川崎病患者发病初期一般状态不佳、哭闹、食欲不、精神不好，多数在发病时就比较严重。 2、双眼球结膜充血，占全部患者的86%—90%。双眼球结膜充血、发红，但没有眼部分泌物。 3、口唇和口腔的表现：口唇红肿潮湿、口腔粘膜弥漫性发红、口唇皲裂、草莓舌。 4、颈部淋巴结肿大：该症状是所有主要症状当中出现频率最低的一个，两岁以下患儿出现的比例可以低到50%，很多两岁以下患儿不出现颈部淋巴结肿大。 5、多形性皮疹：皮疹呈多形性，没有水疱或痂皮。红斑或者是渐渐消退，或者是形成更大的斑，像地图一样。另一个早期诊断的关键是在发热的同时，其它部位出现皮疹之前，在卡介苗接种部位出现显眼的红斑。

川崎病的治疗经验及进展

川崎病的治疗经验及进展北京大学第一医院闫辉首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累及冠状动脉，如果没有及时有效的治疗， 25% 的患儿会形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比如说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进行序列分析，表明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化并对溶血链球菌致热性外毒素 C 型(streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反应一致。有研究表明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管内皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。尤其是 HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标所在。 KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的基本免疫病理改变。 KD 急性期单核巨噬细胞、Ｔ淋巴细胞、Ｂ淋巴细胞、 NK 细胞、中性粒细胞等免疫活化细胞异常，分泌各种细胞因子、趋化性细胞因子和细胞生长因子。如白介素 -1 β