癫痫的诊断方法和分类
癫痫的诊断方法和分类
历史回顾
癫痫是一种反复的发作状态，也是最常见的神经病学状态之一。大约2400年前希波克拉底提出癫痫发作是大脑功能异常的结果，他认为这种所谓的“圣病”是大脑一致性异常的结果，同时拒绝接受是众神引起癫痫发作的思想。公元175年，Galen 描述癫痫是一种自发的或者症状性的状态。直到19世纪中叶，内科医生还在提倡使用大量的无效方法，去消除癫痫发作的公认原因。19世纪后叶的中期和后期，Calmeil，Delasiauve和Hughlings Jackson 对全身性发作癫痫和部分性发作癫痫进行了重要的区分。Jackson开始将不同类型的癫痫发作定位于相应的脑区。
癫痫治疗的第一次明显进步是1857年Locock对溴化物在妇女经期癫痫发作治疗有效性上的观察。1912年，Hauptman发现了苯巴比妥在抗癫治疗中的有效性，同时苯巴比妥也成为世界范围内癫痫治疗的最常用药。1938年，Merritt和Putnam发现了苯妥英纳，这是第一个通过对实验室癫痫动物实验性治疗进行系统性筛选发现的抗癫药物。自二十世纪五十年代以后，应用这种方法已经发现了多达36种抗癫剂。
1929年，Berger发明了脑电图（EEG），这是第一次用于癫痫发作诊断和定性描述的诊断性试验。二十世纪七十年代和八十年代，诊断技术上进一步的发展，包括能够将临床癫痫发作现象和发作性脑电变化联系起来的合成视听脑电图，习惯的神经精神病学的测试组和一些复杂的神经影像学技术。高清晰度磁共振成像（MRI），磁共振分光镜检法，正电子发射体层成像（PET），单光子发射计算机体层成像（SPECT）等一些影像学工具被用来定位和发现引起癫痫发作的解剖学物质。分子生物学和遗传学的发展，加深了对癫痫的病理生理学的认识。
在现代抗癫药物和技术进步的过程中，癫痫学家逐步认识到在实际工作中需要准确区分癫痫发作的类型和癫痫综合症。描述癫痫发作现象的公共术语是临床医师交流的基础，同时也为基础和临床研究以及制定病人的最佳治疗方案提供指导。到了二十世纪九十年代，内科和外科治疗难治性癫痫的方法主要基于对癫痫发作类型和癫痫综合征的具体治疗模式的理解。对在治疗癫痫中使用公共术语第一个作出正式反应的是国际抗癫痫联盟（ILAE），它在二十世纪六十年代发表了癫痫发作的分类。这一方案在1981年修订后继续发行，它将癫痫发作分为部分性的和全身性的，是目前最常用的分类。ILAE的癫痫发作类型的分类既没有强调原因也没强调癫痫的解剖学起源，而在1985年和1989年ILAE试图克服这些缺点，产生了癫痫和癫痫综合征的分类。新的方案既保持了基本的局灶性和全身性癫痫的二分法，又进一步将其分为症状性的，隐发性的，特发性的。癫痫和癫痫综合征的分类的进一步精炼可能要有待于对癫痫神经生物学的进一步理解。
癫痫发作和癫痫的定义
癫痫发作是不同原因造成的大量神经元的过渡，同步，异常放电的临床表现。“癫痫”一词源自希腊语“epilamvanein”（“被逮住”，“被抓住”，“被攻击”）。癫痫不是一种具体的疾病，而是一组范围较广的神经病学状态，其特征是反复发作的，无缘无故的癫痫发作。癫痫的原因，遗传和环境因素，相关的神经病学缺失，人格和精神的变化，认知能力，癫痫发作的类型，猝发的部位，以及对药物治疗的反应均差别较大，已至于不同癫痫病人的生活质量和伤残程度具有明显的差别。
癫痫发作相当普遍，在80岁之前发生一种或多种癫痫发作的风险大于9％。癫痫发生的高峰期是婴儿期，儿童早期和老年期。在任一时刻，至少有1％的人在接受癫痫治疗。
癫痫的病理生理学和原因
尽管癫痫是一组不同种类的机能障碍，但其共同特点为在中枢神经系统一个或多个区域产生过度兴奋性的趋势。实验模型提示这种趋势是不同机制作用的结果。电压依赖性和受体依赖性离子通道的变化可能是引起神经元兴奋性改变的原因。当兴奋性突触发生永久性改变或产生局部兴奋性环路时，癫痫发作就有可能发生。许多神经调节因子和第二信使在癫痫发作和癫痫易患的病人中都有表达。基因表达的改变可能会与神经元的活动，损伤和癫痫发作有关。大脑新皮层，边缘系统，丘脑，基底节，脑干的构筑和生理学，以及这些结构的相互联系在癫痫发作类型和传播中具有重要的作用。大脑皮层发育异常和随年龄或因创伤而改变的神经元细胞可塑性异常可能也是癫痫产生的重要因素。
癫痫的危险因素与年龄相关。在儿童发生的癫痫常与头外伤，中枢系统感染，智力发育迟缓，和脑瘫有关。表146－1总结了儿童早期不同环境下发生癫痫的危险比率。尽管发热惊厥在大多数情况下是一个良性状态，但在一些病案中它仍是非热惊厥的危险因素。流行病学调查表明，一些颞叶内侧硬化，颞叶癫痫，或其他癫痫综合症的病人也伴发热惊厥。
对成人来讲，已知一些明确的危险因素。严重脑损伤尤其是贯穿伤是最危险的因素。轻微脑外伤主要伴有意识丧失但没有颅骨骨折或脑内损伤不是继发性癫痫的一个明显危险因素。其他的重要的因素包括中枢系统感染，中枢系统肿瘤，和脑血管疾病。癫痫的潜在危险因素包括多发性硬化，Alzheimer’s 病，左室肥大，引起栓塞的危险因素，酒精和毒品的使用，以及急性症状性的痫性发作。表146-2列出了具体因素发生癫痫的危险比率。
随着分子生物学技术的出现，人们开始认识包括癫痫在内的神经疾病的遗传学因素。许多在临床表现为癫痫的非常明确的遗传疾病也已被认识。然而，遗传因素在具体的癫痫综合症中可能是复杂的，对于癫痫大发作和局灶性癫痫来讲，遗传可以是简单的也可是复杂的。遗传引起癫痫可以是唯一或主要因素，或在一些综合征中是诱发因素，而在其他的一些情况下作用不明显。对一些癫痫来讲（尤其是有症状的局灶性癫痫），获得的典型的危险因素与遗传因素相互作用引起临床综合征。表146-3总结了已知的至少有一定遗传基础的癫痫综合症。
癫痫发作的分类
大多数癫痫发作可分为部分发作和全身发作。根据EEG资料显示，部分癫痫发作起源于大脑局部区域向附近及远处大脑区域传播扩散。而根据EEG和临床痫性发作的表现，癫痫大发作是起源于两侧的大脑半球。在ILAE的分类表中（表146－4），依据是否有意识障碍将癫痫部分发作进一步分为单纯和复杂部分癫痫发作。而根据临床表现，将癫痫大发作分为六个亚型。
单纯部分发作是没有意识损害的部分发作，但可表现为运动，躯体感觉，自主神经或精神症状。意识是指对外界环境的反映。复杂部分发作最初可表现为单纯部分发作，但逐步出
现意识障碍，通常伴有自动症。也可以一开始就出现意识障碍，同时伴有或不伴有自动症。如果发作的电活动向大脑深部区域广泛扩散，单纯和复杂部分发作可进一步演变成全身性强直－阵挛发作。
癫痫大发作可有也可不存在意识障碍。失神发作表现为突然中断正在进行的活动，发作也在几秒钟后突然终止。与延长失神发作相关的其它特征还包括不同程度的意识障碍，自动行为，轻度强直，阵挛或失张力表现。在癫痫大发作中最常遇见的是全身性强直－阵挛发作。最开始表现为意识丧失并伴有肌肉的持续收缩（强直阶段），随后是不同周期的反复的肌肉收缩（阵挛阶段）。阵挛发作是指没有强直阶段的痉挛，而强直发作的特点是突发意识丧失伴四肢或轴性肌肉的强直收缩。肌阵挛（痉挛）包括短暂的，突发的，震动样的肌肉收缩，可以是两侧广泛的，或只影响单个肌群。失张力发作常表现突发的肌张力丧失或变化，同时伴有身体姿势的改变和不同程度的意识损害。
ILAE的癫痫发作分类还包括那些无法分类的或因资料不全而不能归入上述各类的癫痫发作。分类附录参考了各种形式延长的或反复的癫痫发作，包括癫痫持续状态。
癫痫的分类
癫痫综合征可以通过两种方法归类：（1）按原因——原发的，症状的，或隐源性的。（2）按解剖——起源于局部的综合征（部位相关的），起源为双侧同步的（全身性的）。原发综合征的原因还不清楚，但先天和遗传的原因是可能的。症状性癫痫是已知或值得怀疑的中枢神经系统紊乱的结果。隐源性一词意为紊乱的原因是隐藏的。隐源性癫痫被认为是症状性的。当更多的具体的包括遗传在内的原因被确定时，现在认为还是隐源性的一些部位相关或全身性的癫痫综合征可能会被进行不同的归类。表146－5是ILAE的癫痫和癫痫综合征的分类。
ILAE的癫痫分类包括一些综合征，这些综合征最初因为资料不足而未被归入现在已知的全身性癫痫或与部位相关的癫痫中。与某些情况有关的癫痫综合征也包括在分类表中，如：发热惊厥，孤立性发作或孤立性癫痫状态，以及与急性系统疾病有关的发作（代谢紊乱或中毒）。分类的附录包括已知的症状性全身大发作综合征。
神经外科常见的癫痫发作
急性症状性癫痫发作
急性症状性癫痫发作是创伤或疾病作用于中枢神经系统产生的。这种发作通常在创伤后或其他疾病发作一周内发生，且不被认为是真正意义上的癫痫。它可以表现为部分发作或全身发作，通常为继发性全身大发作，实际上要看病人当时的状态。总体上讲，急性症状性癫痫发作可以使癫痫产生的危险因素增加三分之一。在中度或重度脑损伤的成人，急性症状性癫痫发作将使反复的痫性发作危险性增加九倍。一半的大脑曾受过贯通伤和发生过痫性发作的军人最终产生了癫痫。当急性症状性癫痫发作发生在一些情况时，无原因的迟发性痫性发作的风险将增加3到4倍，这些情况包括心血管病术后，脑血管疾病，病毒性脑炎，细菌性脑膜炎。
癫痫持续状态
癫痫持续状态的特点是反复的持续的癫痫发作。尽管这种持续的癫痫发作是十分严重的且在30分钟以前就需要紧急的药物治疗，但它仍被人为的定义为，两次或两次以上癫痫发作，发作间歇期意识不恢复或持续30分钟或更长的癫痫发作。癫痫持续状态可以表现为惊厥性全身性癫痫持续状态，也可以表现为非惊厥性全身性癫痫持续状态，其中包括复杂部分癫痫持续状态，单纯部分性癫痫持续状态，失神状态，肌阵挛状态。由于能够造成严重的系统和神经损伤，惊厥性全身性癫痫持续状态是内科急症。癫痫持续状态的死亡率为8％到32％，成人高于儿童。儿童（小于16岁）癫痫持续状态的最常见原因有中枢神经系统感染，抗癫药物治疗变化，代谢紊乱，先天异常。成人的主要原因包括脑血管疾病，缺氧性脑损伤，吸毒，代谢性疾病。
继发性癫痫
继发性癫痫是大脑后天疾病造成的。在神经外科，症状性或隐源性与部位有关的癫痫病人最常见。原因包括创伤，脑手术损伤，肿瘤，颞叶内侧硬化。其表现可以是单纯或复杂的部分发作，可继发全身性强直阵挛发作。
药物难治性癫痫
尽管进行了科学合理的药物治疗，仍有25％的癫痫患者不能完全控制癫痫发作。在这些难治性癫痫患者中，许多成人和儿童都受益于神经外科手术。大多数人具有与部位有关的综合征，其原因反映了癫痫已知的危险因素。最常提到的癫痫综合征是难治性颞叶癫痫，是颞叶内侧硬化的结果。一些可能是全部或部分遗传的局灶性综合征适合外科治疗，如：大脑皮层局部发育不良或结核。
癫痫的诊断
神经系统病史和检查
必须将癫痫发作与其他原因造成的短暂的不自主行为或神经系统功能紊乱区分开来，晕厥，偏头痛，短暂性脑缺血发作，运动障碍，睡眠倒错，精神性发作。建立诊断最重要的方法是对发作过程的即时描述。这种描述包括典型的沉寂，先兆，发作时主观和外在的表现，以及病人发作后的状态。尽管只有患者本人才能描述在先兆和单纯部分发作中的主观感受，但旁观者可以更好的描述不自主运动和患者的反映以及意识情况。对于复杂部分发作和全身性强直阵挛发作，还应判断患者在这之前或其他时间是否还有单纯性部分发作。检查者还应询问是否有童年的癫痫发作史，家族性癫痫病史，严重的头外伤史，有无肿瘤或脑血管病等危险因素，以及其它的神经系统病史。要仔细进行神经系统检查，局灶性功能缺失可能是内在结构造成的，也可能是最近部分癫痫发作的短暂性发作后缺失。全身的体格检查要寻找引起癫痫内在原因的线索，如：心脏病，脑血管病和肿瘤。
癫痫的临床表现比其它神经系统疾病多变，甚至千奇百怪，以至于没有一个有效的，全面的，规则化的临床定义。癫痫发作通常是短暂的，立体的，具体的过程。然而，大多数反
复发作患者可以发作过程集合成几种类型。尽管由于全身性强直阵挛发作在临床上不常见而比较容易识别，但对于有临床经验的神经科医师来讲，在多变的癫痫发作表现中，评估判断这一癫痫状态，同时通过实验室检查来寻找原因是诊断的基础。只有偶尔需要长程视频脑电图来记录临床发作来明确诊断。尤其是在怀疑有精神发作（假性癫痫）类似癫痫发作的情况下。
实验室检查和脑电图
患者在发生癫痫后应进行MRI和增强CT来寻找结构性原因。血液和代谢的基础检查应包括钠和镁，有些患者需作甲状腺功能检查。催乳素水平用来区分癫痫发作和非癫痫发作。有80％的全身强直阵挛性发作的患者催乳素升高，颞叶起源的复杂性部分发作催乳素升高的占75％，而额叶复杂性部分发作只占12.5%。催乳素水平升高是患者癫痫发作的一个有力证据。但催乳素水平正常并不能说明没有癫痫发作。
常规脑电图检查是一个既经济又有效的明确癫痫诊断的方法。局灶性发作间期癫痫样活动（图. 146－1）包括一些简短的电释放，这可以在癫痫患者没有发作时的脑电图上表现出来，主要包括棘波（小于70msec），尖波（70到200msec），或棘慢综合波。约有50％的癫痫患者最初脑电图和90％的跟踪患者有上述异常表现。发作间期的癫痫样异常与临床癫痫发作高度相关，即使没有癫痫发作表现，它们也与大脑构造性疾病有关。这种异常在一般的病人中比较少见。发作间期的癫痫样异常与可能发生的癫痫发作的关系决定于它的位置和特性。90％的儿童在癫痫发作时伴有颞叶的棘波，75％的伴有额叶棘波，而不到54％的伴有中央区和枕叶棘波。当出现多发性棘波时（至少在一侧半球三个独立的区域出现），癫痫发作的几率为76%。癫痫大发作的患者最常见的波形为泛化的或多发的棘慢波，且多在过渡通气，光刺激，或睡眠时出现。
周期性的偏侧性癫痫样放电表现为每1到3秒反复出现的棘波或尖波，这些通常是与急性的药物抵抗性病灶或继发性癫痫大发作和意识损害有关。大多数患者都有急性或亚急性神经系统疾病，如：脑梗塞，通常是因低血压和低氧血症造成的分水岭梗塞。其他的原因还包括肿瘤，感染，创伤，脑内血肿，蛛网膜下腔出血，硬膜下血肿。发作间期的癫痫样异常是潜在的癫痫发作的可靠指标，因为它们是典型的神经生理过程，突发的去极化转向。这种突发的去极化转向是成千上万的神经元同时进行巨大的由成阶层的动作电位所引发的去极化的结果，同时伴有突触间隙的变化和内向细胞电流的参与。脑电图中的棘波和尖波是上述现象的缓慢去极化电流的表现。去极化的增加和抑制机制的减弱导致癫痫发作的持续放电和传播。
猝发的癫痫部分发作脑电图表现（图. 146－2）几乎与其临床表现相似，有各种各样的变化。局部的电变化包括背景频率减弱，棘波或尖波，正弦频率和低振幅β频率增加，且形态，振幅，频率经常呈进行性发展和变化。如果受牵连的皮层不是足够大，如：在单纯部分发作或癫痫部分持续状态中，这种变化就不会在头皮脑电中看到。
如果怀疑是精神性的发作（非癫痫发作）或正考虑进行神经外科治疗，那么最有效的步骤是脑电图结合行为录像来捕捉典型的发作。脑电图结合行为录像带可以决定是否是癫痫发作和判断最初的分类是否正确。用可移动的带有盒式磁带脑电图来证明假性癫痫是不够的，其原因在于它缺乏刻画行为特征的录像并将其与脑电图联系起来，它还有无法监测记录的技
术缺陷。
癫痫的鉴别诊断
生理性的非癫痫发作
所谓的非癫痫发作是指类似癫痫而事实上不是真正意义上的癫痫发作的一些事件。造成这些类似癫痫或被误认成癫痫发作的生理原因包括短暂性缺血发作，晕厥，周围源性的眩晕，一过性的完全性的健忘症，深眠状态，偶发的运动障碍。
神经心脏源性的晕厥与癫痫的区别主要有典型的前驱症状，短暂的持续时间，意识的迅速恢复。偶尔在发作时可以看见一两下肌阵挛性的痉挛发作，而大多数时候病人在发作期间是柔软无力没有反应的。
深眠状态与年龄有关，在睡眠时经常有激烈的行为发生。总体上讲，它们是一种良性反应与其它的机能紊乱无关。与觉醒有关的深眠状态包括精神错乱性觉醒，梦游症，夜惊症。睡眠觉醒过渡紊乱包括节律运动紊乱，睡眠惊起，梦呓，夜间的腿抽筋。发生在快速动眼时相的深眠状态包括梦魇，睡眠麻痹，睡眠有关的阴茎异常勃起，睡眠有关窦性停搏，以及睡眠快速动眼时相的行为紊乱。在成人唯一常见的深眠状态是睡眠快速动眼时相的行为紊乱，它包括在快速动眼时相睡眠时发生的半目的运动――梦外的行动。
一过性的完全性的健忘症是指孤立的记忆功能障碍，不能形成新的记忆并有不同程度的逆行性遗忘，同时不伴有神经病学的缺失。尽管复杂性部分发作偶尔表现有记忆缺失但反应存在的病史，一过性的完全性的健忘症与其的区别在于1. 典型的持续5到6个小时。2. 很少复发。
偶发的运动障碍是癫痫发作一个罕见的鉴别诊断。突发的运动源性的舞蹈手足徐动症由短暂的运动诱导的肢体肌张力障碍。它与脑电图变化无关且被认为是一种运动障碍，尽管它对抗癫痫治疗有反应但它不是癫痫。
非生理性的非癫痫发作
非生理性的非癫痫发作的表现千变万化，但大多数区别于癫痫发作，这是因为他们没有固定形式的行为演变过程且可以持续时间较长。这些发作的诊断主要依靠汇集与精神病理学有关的病史和精神病理学检查的证据，与癫痫发作不一致的或不典型的行为表现，发作期间缺乏脑电图的改变。许多单纯的部分发作和一些短暂的复杂性的部分发作在头皮脑电记录中可能没有发作性的改变，这时需要长程视频脑电监测来对非癫痫性发作进行最后的判断。大约有10％的非癫痫性发作的病人也有伴发的癫痫发作的证据，但在这些病人中通常一种或另外一种类型的发作是能引起作用的主要问题。
总结和结论
各种原因造成的癫痫发作是十分常见的神经病学事件。大多数怀疑有癫痫发作的病人可以通过采访病人和目击者进行正确地诊断。一个简单常规的或觉醒/睡眠的脑电图就是一种能够明确诊断和对癫痫发作进行准确分类的方法。一些诊断性试验，包括标准的血液检查和神经影像学检查，被用来寻找癫痫的原因。正确的癫痫发作和癫痫综合症的分类可以正确地指导治疗和判断预后。长程视频脑电监测可用于那些经常发作且对药物治疗抵抗的病人的诊断，在一些情况下可以判断病人是否适合于神经外科治疗。
表146－1 出生前和围产期一些不利因素发生癫痫的危险率
智力发育迟缓和脑瘫50.0
脑瘫12.0
智力发育迟缓9.0
新生儿缺氧 5.1
母体出血 3.6
新生儿癫痫发作 3.0
孕龄不足 2.6
围产期问题 1.8
早熟 1.4
出生时体重偏低 1.4
怀孕中的问题 1.1
分娩中的问题 1.1
毒血症 1.0
基础线 1.0
危险率＞1预示风险增加
资料来自Hauser W：Incidence and prevalence. In Engel J Jr, Pedley T (eds): Epilepsy: A Comprehensive Textbook. Philadelphia, Lippincott-Raven, 1998.
表146－2 一些特殊的风险因素发生癫痫的危险率
头部战伤580.0
严重的非军事的头外伤29.0
脑血管疾病20.0
脑炎16.0 Alzheimer’s 病10.0
高血压/左室肥大7.3
中度的非军事的头外伤 4.0
多发性硬化 4.0
细菌性脑膜炎 4.0
抑郁症 3.7
饮酒过量 3.0
吸食海洛因 3.0
栓塞的危险因素 2.3
无菌性脑膜炎 2.0
轻度非军事的头外伤 1.5
应用三环的抗抑郁药物 1.0
电休克的治疗 1.5
精神抑制药的应用 1.3
高血压 1.3
无风险 1.0
经过治疗的左室肥大0.7
大麻的应用0.4
危险率＞1预示风险增加。
资料来自Hauser W：Incidence and prevalence. In Engel J Jr, Pedley T (eds): Epilepsy: A Comprehensive Textbook. Philadelphia, Lippincott-Raven, 1998.
表146－3 遗传学和癫痫
I．全身性癫痫
A. 单一遗传
1．良性家族行新生儿惊厥
2．进展性肌阵挛性癫痫
B. 复杂遗传
1．全身性原发的癫痫
a．青少年期肌阵挛性癫痫
b．其它的全身性原发的癫痫
2．肌阵挛-起立不能性的癫痫
II．与部位有关的癫痫
A．单一遗传
1．良性家族行新生儿惊厥
2．常染色体显性遗传夜间的额叶癫痫
3．家族性的颞叶癫痫
4．其它的单基因综合征
B. 复杂遗传
1．原发性综合征
2．隐源性/症状性综合征
资料来自欧洲癫痫协会教程：Genetic and Epilepsy. Epilepsia 40 (suppl 3): 1-40, 1999.
表146－4 癫痫发作的分类
I．部分性发作
A．单纯部分性发作
B．复杂部分性发作
1．发作时伴有意识障碍
2．单纯部分性发作进展成复杂部分性发作
C．部分性发作发展至全身性发作
1．单纯部分性发作进展成全身性强直阵挛发作
2．复杂部分性发作进展成全身性强直阵挛发作，包括开始为单纯部分性发作II．全身性发作
A．失神发作
B．肌阵挛发作
C．强直发作
D．阵挛发作
E．失张力发作
F．强直阵挛发作
III．不能分类
选自国际抗癫痫联盟分类和语委员会：Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 22: 489-501, 1981.
表146－5 癫痫和癫痫综合征的分类
I．与部位有关的癫痫和癫痫综合征
A．原发性（发作与年龄有关）
1．伴有中央区和颞叶棘波的良性儿童期癫痫
2．伴有枕区阵发性放电的儿童期癫痫
3．原发性阅读性癫痫
B．症状性
1．儿童慢性进行性部分连续性癫痫
C．隐源性
1．颞叶癫痫
2．额叶癫痫
3．顶叶癫痫
4．枕叶癫痫
5．两叶和多叶的癫痫
II．全身性癫痫和癫痫综合征
A．原发性（发作与年龄有关）
1．良性家族性新生儿惊厥
2．良性新生儿惊厥
3．良性婴儿期肌阵挛性癫痫
4．儿童期失神性癫痫
5．青少年期失神性癫痫
6．青少年期肌阵挛性癫痫
7．未列于上的其它全身性原发性癫痫
8．以特殊激发形式诱发的癫痫
B．隐源性或症状性（按年龄顺序排列
1．West 综合征
2．Lennox-Gastaut综合征
3．伴有肌阵挛-起立不能发作的癫痫
4．伴有肌阵挛失神发作的癫痫
C．症状性
1．早期肌阵挛性脑病
2．具有抑制性爆发头皮脑电的早期婴儿癫痫性脑病
3．未列于上的其它症状性全身性癫痫
4．特异性综合征
III．不能确定为局灶性或全身性的癫痫及综合征
IV．特殊综合症
A．与某些情况相关的发作
1．发热惊厥
2．孤立性癫痫发作或孤立性癫痫持续状态
3．急性症状性癫痫发作（如：继发于代谢或中毒事件）
选自国际抗癫痫联盟分类和语委员会：Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 30: 389-399, 1989.
图146－1。发作间期棘波
图146－2 部分性癫痫发作
癫痫发作最常见的六大类型
癫痫发作最常见的六大类型 癫痫，一种普遍存在的发作性慢性疾病，癫痫在生活中存在着多种多样的症状表现，不同的表现形式有着不同的症状类型，趁早了解其症状表现有利于疾病的治愈。那么，癫痫发作有哪六大类型呢？专家为我们详细分析如下： 一、失神发作(小发作)：突发性精神活动中断，意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。脑电图出现3次/秒的棘慢或尖慢波综合。 二、复杂部分性发作(精神运动性发作)：精神感觉性、精神运动性及混合性发作。多有不同程度的意识障碍及明显的思维、知觉、情感和精神运动障碍，可有神游症、夜游症等自动症表现，有时在幻觉、妄想的支配下可发生伤人、自伤等暴力行为。 三、全身强直-阵挛发作(大发作)：突然意识丧失，继之先强直后阵挛性痉挛，常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大，持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止，进入昏睡状态，醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏，对发作过程不能回忆，若发作持续不断，一直处于昏迷状态者称大发作持续状态，常危及患者的生命安全。 四、植物神经性发作(间脑性)：可有头痛型、腹痛型、肢痛型、晕厥型或心血管性发作。 五、单纯部分性发作：表现为某一局部或一侧肢体的强直-阵挛性发作，或感觉异常发作，历时短暂，意识清楚。若发作范围沿运动区扩及其他肢体或全身时可伴意识丧失，称杰克森发作(Jack)；发作后患肢可有暂时性瘫痪，称Todd麻痹。 六、其他：无明确病因者为原发性癫痫，继发于颅内肿瘤、外伤、感染、寄生虫病、脑血管病、全身代谢病等引起者为继发性癫痫。 权威癫痫专家介绍：南京同善癫痫病研究所是一所集教学、科研、预防、临床诊疗为一体的正规癫痫医院。医院资质雄厚，始终秉承“科技兴院，患者至上，以人为本”的管理方针，给患者提供优秀的保障。 南京同善癫痫病研究所是一家拥有特色治疗技术--“SNRC国际超导神经调控修复技术”的医院，运用国际尖端癫痫检测定位系统，迅速查出大脑异常放电区域，精确定位癫痫病灶部位。癫痫病的真正瓶颈——“星形胶质细胞”是治愈癫痫的关键所在，只要调控修复“星形胶质细胞”，就可以通过其不断的自我更新、迁移和分化补充丢失或受损的神经细胞，并迅速使大脑神经元细胞功能恢复正常。 推荐阅读：南京同善癫痫病研究所
癫痫的临床表现
临床表现 癫痫分类复杂，不同类型的癫痫发作其临床表现个异，但都具有发作性，短暂性，重复性，刻板性的特点。发作性是指癫痫突然发作，持续一段时间后迅速恢复间隙期正常；短暂性是指患者发作时间短，数秒，数分钟，出癫痫持续状态外，很少超过5分钟；重复性是指癫痫都具有反复发作的特征，仅发作一次并不能诊断为癫痫；刻板性是指就某一患者而言，多次发作的临床表现几乎一致。 根据发作时的临床表现和脑电图特征，国际抗癫痫联盟于1981将癫痫发作分为部分性发作和全面性发作。 （—）部分性发作 1单纯部分性发作发作具有癫痫的共性特点并意识始终存在，主要特征是发作后多能复述发作细节，可分为以下四种类型。A运动性发作:表现为身体局部发生不自主抽动，多见于一侧脸，口角，手或足趾，也可涉及一侧面部或肢体；b感觉性发作：表现为一侧面部，肢体或躯干的麻木刺痛；眩晕性发作表现为坠落感，飘动感或水平，垂直运动感，偶尔可出现本体感觉或空间感知觉障碍性发作，出现虚幻的肢体运动感。特殊感觉性发作则出现味，嗅，听，幻视觉等。C 自主神经性发作：表现为面色苍白，出汗恶心竖毛瞳孔散大等。d精神症状性发作：表现为各种类型的遗忘症，情感异常，错觉等
2复杂部分性发作主要特征是有意识障碍，发作时患者对外界刺激没有反应发作后患者不能或部分不能回忆发作的细节。临床可表现为4种类型:a自动症：发作时患者对外界刺激无反应，随后出现一些看起来有目的但实际上上无目的的活动如手足自动症，语言自动症或机械重复原来的动作发作后患者意识模糊，常伴有意识头昏，不能回忆；b仅表现为意识障碍c先表现为单纯部分性发作继之出现意识障碍d 先表现为单纯部分性发作，后出现自动症。 （—）全面性发作 1全身强直—阵挛性发作又称大发作，以意识丧失双侧肢体强直后出现阵挛活动为主要临床特征，全身强直—阵挛性发作根据发作可分为三期a强直期：全身骨骼肌持续收缩表现出相应的临床症状和体征如脸上牵，眼球上翻或凝视，口先强张后闭合可咬伤舌尖，突然尖叫一声颈和躯干先屈曲后反张等，持续10—20秒b阵挛期：患者从强直转为阵挛，表现为全身肌肉节律性抽搐。每次阵挛后均有一短暂间期，阵挛频率逐渐变慢间歇期延长，再一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期，此欺持续时间30—60秒，以上两期均伴有呼吸停止，血压升高，瞳孔扩大，唾液及其他分泌物增多；c:此欺尚有短暂阵挛，可引起牙关经闭和大小便失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔血压心率逐渐正常，肌张力松弛，意识逐渐恢复从发作到意识恢复5—15分钟，醒后患者感头痛，
癫痫的分类及治疗
癫痫病的病因比较复杂，中医认为癫痫病的发病原因大多由于七情失调、先天遗传、脑部损伤、饮食不节以及患其他疾病后体虚等原因，均可造成脏腑功能失调，引起积痰内风，内蒙心窃，外闭经络，而导致癫痫的发作。西医认为，癫痫病是一种大脑异常放电，主要分器质性与功能性两类，具有一定的遗传因素。 一是原发性癫痫，凡是先天因素引起的或发病原因不明确的均为原发性癫痫； 二是继发性癫痫，也就是后天形成的。根据大量临床表明，先天遗传的比例和概率是极少的，绝大多数都是后天因素引起的。 祖国传统医学认为无痰不成痫。也就是说，所有的癫痫病大都是因为痰引起的。因此，痰是产生癫痫病的病理基础。 正是根据以上几种不同的类型，按照辩证施治的原则，我们研制出纯中药制剂痫复康系列，对各种原因引起的癫痫病收到了疏肝益气，解郁祛瘀，豁痰开窃，安神定痫的良好效果。与目前其它抗癫药物相比，其特点有三：①其疗效稳定可靠，②治疗时间短，③无毒副作用，治愈率高。 鉴于癫痫病病因的复杂，症状轻重不一，表现形式各异，我们在以痫复康治疗为主的同时，还针对患者不同情况，采取了其他辅助治疗方式。如对发作频繁，伴有多梦、失眠、饮食不佳等情况的则配合相关的汤药进行辅助治疗，全面调理，以提高药物吸收功能，促进脏腑功能恢复。从我院接诊的四万多例患者的情况看，通过系统治疗，90%的患者都取得了满意的疗效。 1、凡未接受任何药物治疗或已停用抗癫药物两个月以上的患者，开始服用痫复康系列一个疗程（60天）后，若发作次数减少，症状明显减轻，说明药物对症，不必换药，连续服用3-5个疗程，再视病情巩固疗效，直到根治。如果取药一个疗程，症状无减轻，我院将视病情及时更方治疗，最终仍可达到治愈之目的。 2、原服抗癫西药的患者，开始服用痫复康系列时，在严格按上述抗癫西药的减停方法。逐步减停西药后，如病情稳定，症状减轻，则不必换药。否则，需视病情好转程度，更换其它药型，以达到彻底根治。 3、我院研制的痫复康系列，属治疗性药物，而不是控制性药物。与其它抗癫西药相比，有本质的区别。一部分患者开始接受治疗有一个适应过程。一旦药物适应后，其疗效会更加明显。因此，患者须有耐心，切莫急于求成。治疗观察12个月以上不发病，且脑电图恢复正常者，证实病已基本痊愈，在我院指导下方可停药。（切忌自行停药。） 1、患者和家属都要正确对待疾病，树立战胜疾病的信心，保持乐观情绪，避免恼怒和情志刺激，消除恐惧和自卑心理。 2、患者生活要有规律，按时作息，避免过劳、受凉和发热，不宜打牌、下棋、玩电子游戏机，以防诱发。 3、养成良好的生活习惯，忌食生、冷食物和萝卜、茄子、辣椒以及油腻过重食物。不宜饮浓茶、咖啡和有兴奋作用的饮料。禁烟、酒。 4、因癫痫发作时，意识突然丧失，故应选择适当职业，不宜操作机器、开车、涉水、登高、接触电器、毒物及易燃易爆物品等。 5、治疗期间服药不能中断，药物应定时定量，欲邮购药者，请提前25天联系，汇款，以免延误治疗。复诊时必须自带病历，函购药物者务必注明自己的病历编号，以便查对。
癫痫的诊断和分类
癫痫的分类与诊断 导读：癫痫是一种常见疾病，治疗通常涉及多个专业。为了给患者提供最佳的治疗，对各个专业领域的癫痫知识进行更新是非常重要的。癫痫的诊断对患者的身心健康都有重要影响，误诊的后果不堪设想。本文将对癫痫的正确分类以及相应的诊断手段进行介绍。 癫痫如何分类？ 癫痫本身并不是一个单一的疾病，而是由多种发作类型和癫痫构成的综合征。准确评估癫痫发作类型和分类，对治疗和预后的判断非常重要。癫痫发作和癫痫分类的术语多年来一直在改变，先来了解一下癫痫相关的术语： 最广泛使用的癫痫分类系统由国际抗癫痫联盟（ILAE）出版。ILAE分类最近一次更新是在2010年9月。分类在很大程度上取决于两个特点：
?癫痫起源的部位 ——全面性（即，两个半球的同时参与） ——局灶性（即，从大脑的一个区域开始） ?推测病因 ——结构-代谢（存在一个潜在的病因，以前被称为症状性） ——不明原因的癫痫（假定存在潜在的原因但不能明确，以前称为隐源性）——遗传性（以前称为特发性） 癫痫分类经常被忽视，但对癫痫的治疗非常关。苏格兰校际指南网络（SIGN）于2015年公布了成人癫痫的诊断和管理新指南，更新的SIGN指南强调了这一点的重要性。 鉴别遗传性全面性癫痫和局灶性癫痫是至关重要的，因为这将影响对患者的观察、治疗和预后。对于局灶性癫痫，识别潜在的原因是很重要的。 局灶性癫痫 顾名思义，局灶性癫痫起源于大脑的一个小的区域；这一异常区域的位置决定了发作的临床特点。局灶性发作通常被描述为简单部分性（癫痫患者的意识被保留）或复杂部分性（意识受损）。 新ILAE 2010分类已经用单相局灶性癫痫取代了这些描述术语，如果存在明显的意识障碍，可加用形容词无意识性（即局灶性无意识性癫痫发作）。 首发症状 一些局灶性癫痫患者在癫痫发作的早期就失去了意识，并可能没有任何预警或前驱症状。但是，一些前驱症状是常见的，并取决于癫痫发作的部位。 常见的临床症状包括：
癫痫的诊断方法和分类
癫痫的诊断方法和分类 历史回顾 癫痫是一种反复的发作状态，也是最常见的神经病学状态之一。大约2400年前希波克拉底提出癫痫发作是大脑功能异常的结果，他认为这种所谓的“圣病”是大脑一致性异常的结果，同时拒绝接受是众神引起癫痫发作的思想。公元175年，Galen 描述癫痫是一种自发的或者症状性的状态。直到19世纪中叶，内科医生还在提倡使用大量的无效方法，去消除癫痫发作的公认原因。19世纪后叶的中期和后期，Calmeil，Delasiauve和Hughlings Jackson 对全身性发作癫痫和部分性发作癫痫进行了重要的区分。Jackson开始将不同类型的癫痫发作定位于相应的脑区。 癫痫治疗的第一次明显进步是1857年Locock对溴化物在妇女经期癫痫发作治疗有效性上的观察。1912年，Hauptman发现了苯巴比妥在抗癫治疗中的有效性，同时苯巴比妥也成为世界范围内癫痫治疗的最常用药。1938年，Merritt和Putnam发现了苯妥英纳，这是第一个通过对实验室癫痫动物实验性治疗进行系统性筛选发现的抗癫药物。自二十世纪五十年代以后，应用这种方法已经发现了多达36种抗癫剂。 1929年，Berger发明了脑电图（EEG），这是第一次用于癫痫发作诊断和定性描述的诊断性试验。二十世纪七十年代和八十年代，诊断技术上进一步的发展，包括能够将临床癫痫发作现象和发作性脑电变化联系起来的合成视听脑电图，习惯的神经精神病学的测试组和一些复杂的神经影像学技术。高清晰度磁共振成像（MRI），磁共振分光镜检法，正电子发射体层成像（PET），单光子发射计算机体层成像（SPECT）等一些影像学工具被用来定位和发现引起癫痫发作的解剖学物质。分子生物学和遗传学的发展，加深了对癫痫的病理生理学的认识。 在现代抗癫药物和技术进步的过程中，癫痫学家逐步认识到在实际工作中需要准确区分癫痫发作的类型和癫痫综合症。描述癫痫发作现象的公共术语是临床医师交流的基础，同时也为基础和临床研究以及制定病人的最佳治疗方案提供指导。到了二十世纪九十年代，内科和外科治疗难治性癫痫的方法主要基于对癫痫发作类型和癫痫综合征的具体治疗模式的理解。对在治疗癫痫中使用公共术语第一个作出正式反应的是国际抗癫痫联盟（ILAE），它在二十世纪六十年代发表了癫痫发作的分类。这一方案在1981年修订后继续发行，它将癫痫发作分为部分性的和全身性的，是目前最常用的分类。ILAE的癫痫发作类型的分类既没有强调原因也没强调癫痫的解剖学起源，而在1985年和1989年ILAE试图克服这些缺点，产生了癫痫和癫痫综合征的分类。新的方案既保持了基本的局灶性和全身性癫痫的二分法，又进一步将其分为症状性的，隐发性的，特发性的。癫痫和癫痫综合征的分类的进一步精炼可能要有待于对癫痫神经生物学的进一步理解。 癫痫发作和癫痫的定义 癫痫发作是不同原因造成的大量神经元的过渡，同步，异常放电的临床表现。“癫痫”一词源自希腊语“epilamvanein”（“被逮住”，“被抓住”，“被攻击”）。癫痫不是一种具体的疾病，而是一组范围较广的神经病学状态，其特征是反复发作的，无缘无故的癫痫发作。癫痫的原因，遗传和环境因素，相关的神经病学缺失，人格和精神的变化，认知能力，癫痫发作的类型，猝发的部位，以及对药物治疗的反应均差别较大，已至于不同癫痫病人的生活质量和伤残程度具有明显的差别。
癫痫发作症状的分类
癫痫发作症状的分类 在临床上进行癫痫治疗的初期，基本上医生会基于癫痫的精准检查结果，以及癫痫的发作症状进行分类划分治疗，这是进行癫痫治疗最初需要进行的步骤，也是必不可少的项目。只有明确癫痫的症状以及所属的类型，医生才可能进行针对性的治疗，以及确定最终的治疗方案和药物的服用剂量等。 很对人可能对于癫痫的分类有一定的疑虑，不知道癫痫发作也就是那么点症状有什么好划分的，甚至感觉做一些检查是没有必要的。临床上就有患者发生过没有经过检查和分类，就采取服药治疗结果药不对症的情况。 一个姓刘的患者56岁了，因为生活在农村也不注重定期的体检，在55岁的时候出现过4次的病情发作，并且是直接的大发作晕倒抽搐，意识丧失，且伴有尿失禁的情况。因为每次发作也就是持续3-5分钟，患者也没有去进行检查，就是按癫痫病去处理，买了一些广谱类的药物服用，病情初期是控制住了，但是没多久就再次出现发作。第二年的时候，老刘的儿子才带着来医院检查，检查结果显示老刘之前服用的药物对于现在确诊的癫痫类型，并没有太大的控制效果，反而产生很强的副作用。医生才根据老刘现在的病情进行用药治疗，现在患者已经服药两年了，孩子也定期带过来复诊，病情控制的非常不错，准备下一步的减药。 癫痫患者发病的症状比较多，可能初步查看大家都是抽搐，但是抽搐的部位不同，是全身性的抽搐还是局部的抽搐，是强直发作、阵挛发作、还是肌阵挛发作等等，这都不是患者自己可以通过简单的观察可以判断的。专业的事情交给专业的人去做。 临床对于癫痫的分类分为3大种：全面性发作，部分性发作，不能分类的发作。 全面性发作又分为：强直-阵挛（大发作），失神发作，肌阵挛发作，阵挛发作，强直发作，失张力发作。 部分性发作又分为：简单部分性发作（无意识障碍），复杂部分性发作（有意识障碍），继发全面性发作。 不能分类的发作属于发作类型不明的情况，像是癫痫性痉挛等。 全面性发作症状表现有意识丧失，动作突然中止，摔倒，伴有阵挛，身体肌肉持续性的收缩，身体僵直，还有身体节律性的抽动等等，发作症状往往较为剧烈且明显，会直观的给人一种大发作的表现，如果病情特发没能进行及时的救助，很可能伴随意外状况的发生。 部分性发作表现症状有一部分轻微患者无意识障碍，复杂性的有意识障碍，并且根据大脑异常位置的不同，可出现运动性，感觉性，自主性，精神性的发作，而且部分情况是成对出现，很容易导致复杂性的发作，一定注意尽快寻求医生的帮助，以免病情加重。
癫痫类型及常用药物
癫痫只能控制,目前还不能治愈.而且临床上有很多类型. 部分性发作（局部开始的发作）] 单纯部分性发作（相当于局灶性癫痫） 1．运动性发作 2．感觉性发作 3．植物神经性发作 4．精神性发作 复杂部分性发作（相当于颞叶癫痫） 1．意识障碍起病者（精神运动性发作） 2．继发于单纯部分性发作的意识障碍者 全身性发作（非局部开始的发作） 1．大发作（强直-阵挛发作） 2．小发作（失神发作） 3．不典型小发作 4．强直发作 5．阵挛发作 6．无张力发作 未能分型的发作 1．新生儿错乱性发作 2．婴儿痉挛 3．偏侧性发作 4．良性中央区癫痫 5．间脑癫痫 苯妥英钠 阻滞使用-依赖性Na+通道和T型Ca2+通道，增强GABA能抑制效应。
除失神小发作以外的所有各型癫痫，尤其用于大发作和部分性发作。中枢性疼痛综合征。心律失常。 胃肠道反应，牙龈增生，粒细胞缺乏，再障，致畸。 卡马西平 与苯妥英钠相似。 同上。对中枢性疼痛综合征的疗效优于苯妥英钠。 头昏，共济失调，剥脱性皮炎，再障，多动。 苯巴比妥 与苯妥英钠相似。 除失神小发作以外的所有各型癫痫。 中枢抑制，眩晕，共济失调，造血障碍。 扑米酮 乙琥胺 机制未明 小发作常用药。对其他类型发作无效。 眩晕，嗜睡，胃肠道反应，粒细胞缺乏，再障。 丙戊酸钠 阻滞Na+通道，抑制GABA代谢酶 各型癫痫 胃肠道反应，肝脏损害，共济失调，致畸。 苯二氮ZUO类 地西泮 增强GABA能抑制作用，使神经元超极化 癫痫持续状态首选药。 静脉注射偶可致呼吸抑制。 硝西泮 肌阵挛性癫痫，不典型小发作，婴儿痉挛。 嗜睡，头昏，共济失调。 氯硝西泮 氯巴占 各型癫痫，尤其用于不典型小发作，失神小发作，肌阵挛发作。 啫睡，共济失调，白细胞减少，行为障碍。
论述癫痫综合征及其分类
论述癫痫综合征及其分类 明确了一次发作性临床事件是癫痫发作以后，非癫痫病学的专家往往关注并局限于排除大脑结构性病变或者造成癫痫发作的其他疾病。但是，仅仅停留在单纯的诊断“癫痫”或者“癫痫发作”的水平是远远不够的，并不能提供关于病情的严重程度、预后、治疗时间长短的信息，以及不能给予遗传学检查和咨询等方面的重要指导，而这些对于患者的家庭、社会生活、教育和职业的选择都有明显的影响。由于癫痫综合征类型能够提供对于治疗和预后最关键的指导，因此，对于癫痫类型的诊断应该是必需的。 癫痫综合征的诊断有助于对所需要治疗时间的判断，并且能对科学地研究癫痫的自然史、遗传方式、治疗效果和癫痫的预后提供坚实的基础。因此，癫痫痢综合征的诊断比仅仅发作和症状的诊断或者诸如“癫痫”的笼统诊断更有价值。 不精确的癫痫综合征诊断有可能导致本可以避免的患者致残甚至致死的发生”。 对癫痫综合征和癫痫疾病的认识是癫痫病学发展的最重要里程碑。绝大多数癫痢综合征有明确的特征和诊断标准，并易于诊断。关于癫痫是特定综合征的概念已经陈旧(如既往将癫痫小发作等同于儿酸失神癫痫)，国际上第一次尝试进行的癫痫综合征分类的方案报道于1970年。目前应用的国际分类来自于1983年7月在法国马赛会议上的讨论，并且在《epilepticsyndromes in infancy, childhood and adolescence》中详细介绍，目前此书正在出版第三版。 ILAE的分类和名词委员会在1985年采用了这次会议提出的癫痫综合征的分类和有关定义，在1989年做了修订，但没有大的改动。 医疗的诊断是指“通过对病史、症状和体征的调查.识别具体的疾病，从而对个体患者的治疗和预后提供积极的帮助。 同样地，在癫痫领域，也需要细致的研究临床和实验室资料，才能准确认识大量症状和体征。 一个综合征的重要临床特征包括发作的类型、频率、定位、事件的后果、周期性分布、诱发因素、对于治疗的反应性、发病的年龄、遗传的模式以及心理和精神的症状和体征。 尽管某些症状非常突出，能够提示潜在的疾病.但是.没有任何一个单独的症状和体征是具有对特定的疾病具有严格特异性。鉴别诊断的过程是而对一系列可疑的诊断时，仔细评价临床资料，最终获得准确的诊断。应该认识到有的癫痫类型易于诊断，而有的则诊断非常困难。最近几年，遗传学在识别癫痫方面已经取得了突出的进展。
癫痫临床表现
癫痫临床表现 (一)癫痫发作的类型 1．强直阵挛发作特征为突然丧失意识，伴以躯干和四肢的肌肉伸直性强直性收缩(强直期)，呼吸肌受累可出现“癫痫哭声”以及呼吸停止和青紫，其他相关肌肉受累可出现咬伤舌和尿失禁，此期患者血压增高、心律加快和流涎。肌肉强直性收缩持续短时间后出现短暂的肌肉松弛，随后变为短暂的肌肉强直性收缩和松弛交替发生(阵挛期)，肌肉松弛期逐渐延长，最后肌肉强直性收缩停止，发作共持续数分钟。发作后(发作后期)患者可有短暂的意识不清和昏睡，此后可主诉头痛和肌肉酸痛，其他恢复如初。少数患者于发作前几分钟或几小时有性质不清的先驱症状，如焦虑、易激惹、注意力不集中、头痛和腹部不适感等。症状性全面强直阵挛发作多由局限性发作或有定位价值的先兆发展而来，于发作后可出现暂时l生轻偏瘫(Todd麻痹)、黑朦或失语。 2．部分性发作首发起源于一侧半球的局限范围内神经元放电。临床上有单纯部分性发作和复杂部分性发作，单纯部分性发作为局限性，此时意识清楚；而复杂部分性发作在发作时为双侧性发放，至少在双侧额、颞叶，此时意识状态出现不同程度的障碍。 3．局限性运动症状发作最常见于一侧口角及上肢，因其在运动皮质代表区最大，发作可严格限于局部；也可以从局部
开始，最常见于一侧口角或手指，在发作过程中逐渐扩展至整个半身，称Jackson发作，但不应扩展至全身。如扩展至全身应称为部分性发作继发全面发作。 4．躯体感觉或特殊感觉发作临床上较少见，嗅幻觉较多见，视、听感觉发作可以是单纯的闪光、亮点、音调等，也可以是结构性幻觉，如成形的幻视和成为曲调的音乐，后者更为罕见。 5．自动症在轻度意识障碍或无知觉的情况下出现重复性固定的简单动作，如咀嚼、吞咽、咂嘴、搓手；也可以是原有动作的继续；少见的情况下出现一些似有目的的行为，如似在做家务事。也可以表现为语言自动症。 6．失神发作为突然的活动中断，凝视，持续数秒，突然恢复，仍可继续原来的动作或谈话。而不典型失神的发生是短时逐渐的，发作后的恢复也是逐渐的，有数秒茫然期。两者最主要的区别在于失神发作时脑电图表现为两侧对称同步 的3Hz棘慢复合波，而非典型失神为不规则棘慢复合波、快活动或其他暴发性活动，虽为两侧性的，但时常不对称或不同步。 7．肌阵挛发作为突然短暂闪电样肌肉收缩，可以为一块肌肉，一组肌肉，一个肢体或全身。常出现手中东西掉下或突然跌倒。每次发作持续时间很短不到1秒，但可以成串发作。
中国癫痫诊治现状
中国癫痫诊治现状 癫痫诊断和治疗的演变 癫痫的定义和临床诊断 2014年国际抗癫痫联盟（ILAE）推出了新的癫痫临床实用定义指南，明确提出癫痫临床诊断除了包括已被临床医师熟悉的至少2次间隔24h的非诱发或非反射性发作和符合某种癫痫综合征之外，对于只有1次癫痫发作但满足：（1）为非诱发性或非反射性发作;（2）未来10年再发风险与两次非诱发性发作后再发风险相当（至少>60%）两个条件，临床也可诊断为癫痫。 癫痫分类更新 2017年3月，ILAE发布了最新的癫痫发作及癫痫分类修订指南，意识状态存在与否作为局灶性癫痫发作的分类要点，将癫痫发作（seizure）分为局灶性起源（focal onset）全面性起源（generalized onset）未知起源（unknown onset）三大类 表1 2017 国际抗癫痫联盟新版癫痫发作分类
对于癫痫的病因分类，2017年ILAE推荐的“癫痫发作及癫痫分类指南”则将病因分类为遗传性?结构性?感染性?免疫性?代谢性以及未知病因六大类 癫痫治疗结局更新 2017年ILAE推出了新的癫痫治疗结局?癫痫解除诊断（resolved）：指患者完全无发作10年以上，且停用抗癫痫药物5年以上需注意癫痫解除不等于缓解（remission）及治愈（cure） 癫痫持续状态更新 2015年ILAE新版指南进行了新的定义及分类，将癫痫持续状态（SE）定义为终止癫痫发作的机制失效或新的致痫机制导致了异常持久
（t1）的痫性发作，且可能造成长期损伤（t2），引起包括神经元损害甚至死亡神经网络结构改变等较严重的后果 该指南较符合当前的临床工作实践，且提出了全新的癫痫发作t1及t2时间概念：（1）强直-阵挛发作t1为5min，t2为30min;（2）伴意识障碍的局灶性发作t1为10min，t2为>60min;（3）失神发作t1为10~15min，t2未确定而依据发作类型不同，又可分为惊厥性SE 和非惊厥性SE，临床则以惊厥性SE多见。 我国癫痫领域的专家共识↓↓↓ 抗癫痫药物应用专家共识（2011年） 非惊厥性癫痫持续状态的治疗专家共识（2013年） 惊厥性癫痫持续状态监护与治疗（成人）中国专家共识（2014年） 痫性发作新分类中国专家共识（2018年完成）
神经内科试题癫痫病(附答案)
一、单选题 1. 癫痫诊断主要是依靠病史的仔细询问，了解发作期的临床表现，在辅助检查中最重要的手段是【A】 A脑电图B头颅CT C头颅MRI D脑脊液穿刺E功能影像如PET、SPECT 2．癫痫下列哪项不符合【C】 A、按照病因可分特发性癫痫和症状性癫痫 B、遗传因素和环境因素均可影响痫性发作 C、每一位癫痫患者只有一种发作类型 D、女性患者通常在月经期和排卵期发作频繁 E、癫痫的临床表现可分痫性发作和癫痫症两方面 3．对各类癫痫（包括大、小发作、精神运动性发作）均有效的药物是【C】 A苯巴比妥B苯妥英钠C丙戊酸钠D乙琥胺E地西泮 4．下列关于癫痫治疗原则的叙述中错误的是【E】 A任意给药比不用药更坏B有效剂量因人而异C长期服药才能减少复发 D一种药有效就不必用二种药E一种药无效应立即换用其他药5．长期用于抗癫痫治疗时会引起牙龈增生的药物是【C】 A苯巴比妥B扑米酮C苯妥英钠D乙琥胺E卡马西平6．下列哪项不符合痫性发作【C】 A、痫性发作分部分性发作和全面性发作两个主要类型
B、单纯部分性发作起始于脑局部，不伴意识障碍 C、全面性发作起始于脑局部，伴意识障碍 D、痫性发作起始的异常放电源于一侧脑部的，为部分性发作 E、痫性发作起始的异常放电源为两侧脑部的，为全面性发作7．对于癫痫的药物治疗，下列不正确的【E】 A．口服药剂量自低限开始 B．定期复查，注意毒性反应及副作用 C．不能突然停药、换药 D．先用一种药物，不能控制可加用其他药物 E．完全控制和不产生严重毒性反应，不能兼顾时，应满足完全控制8．典型失神发作的特征性脑电图表现为【C】 A. 单侧3Hz棘－慢综合波B双侧3Hz棘波C双侧对称3Hz棘－慢综合波 D. 单侧5Hz棘－慢综合波D双侧5Hz棘波 9．癫痫持续状态是内科急症，可危及生命，其治疗关键是【C】A. 有效支持B对症治疗 C.从速控制发作 D.纠正酸碱平衡 E.预防感染 10．男性患者，27岁，2年来时有发作性神志丧失，四肢抽搐，当日凌晨，发作后意识一直未恢复，来院后又有一次四肢抽搐发作。该患者所患病情属【C】 A．强直性大发作 B．肌阵挛性发作
癫痫的临床表现
【下载本文档，可以自由复制内容或自由编辑修改内容，更多精彩文章，期待你的好评和关注，我将一如既往为您服务】 临床表现 癫痫分类复杂，不同类型的癫痫发作其临床表现个异，但都具有发作性，短暂性，重复性，刻板性的特点。发作性是指癫痫突然发作，持续一段时间后迅速恢复间隙期正常； 短暂性是指患者发作时间短，数秒，数分钟，出癫痫持续状态外，很少超过5分钟；重复性是指癫痫都具有反复发作的特征，仅发作一次并不能诊断为癫痫；刻板性是指就某一患者而言，多次发作的临床表现几乎一致。 根据发作时的临床表现和脑电图特征，国际抗癫痫联盟于1981将癫痫发作分为部分性发作和全面性发作。 （—）部分性发作 1单纯部分性发作发作具有癫痫的共性特点并意识始终存在，主要特征是发作后多能复述发作细节，可分为以下四种类型。A运动性发作:表现为身体局部发生不自主抽动，多见于一侧脸，口角，手或足趾，也可涉及一侧面部或肢体； b感觉性发作：表现为一侧面部，肢体或躯干的麻木刺痛；眩晕性发作表现为坠落感，飘动感或水平，垂直运动感，偶尔可出现本体感觉或空间感知觉障碍性发作，出现虚幻的肢体运动感。特殊感觉性发作则出现味，嗅，听，幻视觉等。C 自主神经性发作：表现为面色苍白，出汗恶心竖毛瞳孔散大
等。d精神症状性发作：表现为各种类型的遗忘症，情感异常，错觉等 2复杂部分性发作主要特征是有意识障碍，发作时患者对外界刺激没有反应发作后患者不能或部分不能回忆发作的细节。临床可表现为4种类型:a自动症：发作时患者对外界刺激无反应，随后出现一些看起来有目的但实际上上无目的的活动如手足自动症，语言自动症或机械重复原来的动作发作后患者意识模糊，常伴有意识头昏，不能回忆；b仅表现为意识障碍c先表现为单纯部分性发作继之出现意识障碍d 先表现为单纯部分性发作，后出现自动症。 （—）全面性发作 1全身强直—阵挛性发作又称大发作，以意识丧失双侧肢体强直后出现阵挛活动为主要临床特征，全身强直—阵挛性发作根据发作可分为三期a强直期：全身骨骼肌持续收缩表现出相应的临床症状和体征如脸上牵，眼球上翻或凝视，口先强张后闭合可咬伤舌尖，突然尖叫一声颈和躯干先屈曲后反张等，持续10—20秒b阵挛期：患者从强直转为阵挛，表现为全身肌肉节律性抽搐。每次阵挛后均有一短暂间期，阵挛频率逐渐变慢间歇期延长，再一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期，此欺持续时间30—60秒，以上两期均伴有呼吸停止，血压升高，瞳孔扩大，唾液及其他分泌物增多；c:此欺尚有短暂阵挛，可引起牙关经闭和大小便失禁。呼吸首
癫痫的诊断及治疗
癫痫的诊断及治疗 佛山市中医院神经外科陈小华 什么是癫痫病？ ?癫痫是由脑部某些神经元突然过度的病态放电引起的脑功能短暂紊乱，以反复发作为特征，是由各种病因所致的一种慢性脑部疾患。 ?脑部兴奋性过高的某些神经元突然、过度的高频放电引起的脑功能短暂异常，称为癫痫发作。 发生癫痫的原因 ?癫痫病是神经科的常见病、多发病。 ?当人的脑部兴奋性过高时，大脑某些神经细胞突然、过度地高频放电，会引起脑功能短暂的异常，可以出现短暂的感觉障碍、肢体抽搐、意识丧失、行为障碍和/或自主神经功能异常等不同表现，这就是癫痫的发生了。 癫痫的发病机理 ?结构改变电位改变生化改变免疫功能影响 癫痫的发病机理 ?结构改变： ?原发性癫痫至今未能找出肯定的病理学改变，可能为大脑皮质神经细胞之间的联系受到破坏的缘故； ?而继发性癫痫中，胶质细胞纤维化增生、血管异常增生、脑膜皮质瘢痕等是引起发作的结构基础。 ?电位改变:在病灶周围部分，膜电位和正常细胞的电位不同，在每次动作电位发生后，不能恢复正常。 ?生化改变： ?①致癫痫灶对兴奋性神经递质甚敏感。 ?②抑制性神经递质含量减少。 ?③细胞膜外钾、钠、钙或镁等元素的局部调节障碍而使致痫神经元细胞兴奋性增高。?④兴奋性神经递质增多。 ?免疫功能影响：癫痫病人有体液免疫、细胞免疫和自身免疫反应的改变。 癫痫的病因 ?临床上分为原发性癫痫和继发性癫痫 ?原发性癫痫：其致痫原因仍未发现。本症又称“真性”、“特发性”或“隐源性”癫痫。有将原发性改为隐源性，是有可能在今后用更先进的诊断方法能找出病因。 ?继发性癫痫：指具有特殊病因的癫痫。又称症状性癫痫。 以下病因引发继发性癫痫 ?局部或脑部疾病、全身或系统性疾病 局部或脑部疾病 先天性:脑穿通畸形、小头畸形、先天性脑积水等。 外伤：颅脑损伤或产伤。 炎症：细菌性、病毒性、真菌性或寄生虫等感染 肿瘤：胶质瘤、脑膜瘤或转移性肿瘤等 脑血管病：颅内出血、脑血栓、脑血管畸形等 变性病：进行性肌阵挛性癫痫等。 全身或系统性疾病 ①缺氧：窒息、一氧化碳中毒 ②新陈代谢及内分泌障碍：急、慢性肾功能衰竭、低血糖、急性肝性脑病等。 ③心血管病：高血压脑病、房室传导阻滞等。 ④儿童期疾病：急性感染（发热惊厥）、维生素B6缺乏等。
癫痫的临床表现
临床表现 癫痫分类复杂，不同类型得癫痫发作其临床表现个异，但都具有发作性，短暂性，重复性，刻板性得特点。发作性就是指癫痫突然发作，持续一段时间后迅速恢复间隙期正常；短暂性就是指患者发作时间短，数秒，数分钟，出癫痫持续状态外，很少超过5分钟；重复性就是指癫痫都具有反复发作得特征，仅发作一次并不能诊断为癫痫；刻板性就是指就某一患者而言，多次发作得临床表现几乎一致。 根据发作时得临床表现与脑电图特征，国际抗癫痫联盟于1981将癫痫发作分为部分性发作与全面性发作。 （—）部分性发作 1单纯部分性发作发作具有癫痫得共性特点并意识始终存在，主要特征就是发作后多能复述发作细节，可分为以下四种类型。A运动性发作:表现为身体局部发生不自主抽动，多见于一侧脸，口角，手或足趾，也可涉及一侧面部或肢体；b感觉性发作：表现为一侧面部，肢体或躯干得麻木刺痛；眩晕性发作表现为坠落感，飘动感或水平，垂直运动感，偶尔可出现本体感觉或空间感知觉障碍性发作，出现虚幻得肢体运动感。特殊感觉性发作则出现味，嗅，听，幻视觉等。C 自主神经性发作：表现为面色苍白，出汗恶心竖毛瞳孔散大等。d精神症状性发作：表现为各种类型得遗忘症，情感异常，错觉等
2复杂部分性发作主要特征就是有意识障碍，发作时患者对外界刺激没有反应发作后患者不能或部分不能回忆发作得细节。临床可表现为4种类型:a自动症：发作时患者对外界刺激无反应，随后出现一些瞧起来有目得但实际上上无目得得活动如手足自动症，语言自动症或机械重复原来得动作发作后患者意识模糊，常伴有意识头昏，不能回忆；b仅表现为意识障碍c先表现为单纯部分性发作继之出现意识障碍d先表现为单纯部分性发作，后出现自动症。 （—）全面性发作 1全身强直—阵挛性发作又称大发作，以意识丧失双侧肢体强直后出现阵挛活动为主要临床特征，全身强直—阵挛性发作根据发作可分为三期a强直期：全身骨骼肌持续收缩表现出相应得临床症状与体征如脸上牵，眼球上翻或凝视，口先强张后闭合可咬伤舌尖，突然尖叫一声颈与躯干先屈曲后反张等，持续10—20秒b阵挛期：患者从强直转为阵挛，表现为全身肌肉节律性抽搐。每次阵挛后均有一短暂间期，阵挛频率逐渐变慢间歇期延长，再一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期，此欺持续时间30—60秒，以上两期均伴有呼吸停止，血压升高，瞳孔扩大，唾液及其她分泌物增多；c:此欺尚有短暂阵挛，可引起牙关经闭与大小便失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔血压心率逐渐正常，肌张力松弛，意识逐渐恢复从发作到意识恢复5—15分钟，醒后患者感头痛，