儿童扩张型心肌病的病因及预后
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中国循环杂志 2013年9月 第28卷 第5期（总第183期）Chinese Circulation Journal，September，2013，Vol. 28 No.5（Serial No.183）
心肌病是一组以心肌直接受累，影响心室收缩和（或）舒张功能为特征的疾病，它是儿童发生心力衰竭的常见病因。世界卫生组织根据心脏的形态和病理生理特点将心肌病分为肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病/右室发育不良和未定型心肌病。其中扩张型心肌病以心脏单个或双心室腔扩大和收缩功能减退为主要特征，通常会引发充血性心力衰竭。
根据报道，在18岁以下人群中，心肌病的年发病率约在1.13/100 000到1.24/100 000之间，男孩发病率略高于女孩（1.32/100 000 vs 0.92/100 000）[1-3]。扩张型心肌病年发病率约为0.58/100 000左右，在各类型心肌病中约占50%；确诊时患儿的平均年龄为1.5岁，约41%-50%的患者确诊时年龄不足1岁，初诊时6~12岁年龄组最少，约为14%。约70%~90%的患儿在确诊时以心力衰竭以主要表现[1,2]。
扩张型心肌病这个术语描述的是以心腔扩大和收缩功能减退为主要特征的综合征，而不是单一的疾病。多种病因可导致“扩张型心肌病”样的临床表现。各种心脏疾病，如冠状动脉缺血、高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病、心包疾病等均可以累及心肌。一些全身性疾病，如感染性疾病、代谢性疾病、结缔组织疾病、内分泌疾病、神经肌肉疾病、先天性疾病、过敏性反应及毒素作用等，也可累及心肌[1,4]。表现为扩张型心肌病的患儿中，仅有30%~40%可明确诊断病因；其中最常见的是病因是心肌炎（16%）和神经肌肉疾病（9%），其他原因包括家族性心肌病（5%）、遗传代谢性疾病（4%）和先天性畸形等[2,5,6]。
1 心肌炎
儿童心肌炎的临床表现轻重不一，轻者可仅有心肌组织的炎症性改变而没有临床症状，重者可出现心力衰竭、心原性休克甚至心原性猝死等。如果患者有典型病毒感染症状，如发热、肌肉疼痛、呼吸道或消化道症状，同时合并超声心动图提示心脏扩张及收缩功能下降的表现，多考虑诊断心肌炎。超声心动图提示仅有左心室收缩功能下降，不合并室壁变薄及左心室扩大的心肌炎预后较好[7]。
与特发性扩张型心肌病相比，心肌炎患儿需要心脏移
·综述·
儿童扩张型心肌病的病因及预后
郭潇综述，张健审校
摘要 儿童心肌病是儿童发生心力衰竭的常见原因，其中扩张型心肌病约占各类儿童心肌病的50%，在儿童心血管疾
病中死亡率最高。儿童扩张型心肌病可由多种原因引起，包括心肌炎、神经肌肉疾病、家族性心肌病、遗传代谢病等。起病时年龄<6岁，射血分数较高和诊断心肌炎提示预后较好。关键词 儿童；扩张型心肌病；病因；心力衰竭植或死亡的风险较低[2,3]。但目前，尚缺乏诊断心肌炎敏
感性及特异性均好的临床检查或诊断标准。在出现症状的前4周内，心肌损伤标志物如肌钙蛋白I、肌钙蛋白T 及病毒抗体血清学检查可协助诊断病毒性心肌炎[8]。心内膜活检“Dallas 标准”曾作为心肌炎诊断的金标准，但敏感性较低，仅有约30%怀疑心肌炎患者的活检结果符合Dallas 标准。结合临床表现和聚合酶链式反应（PCR）方法检测病毒基因组学也可诊断心肌炎；但有文章报道，用PCR 方法在26名心肌炎患儿及13名扩张型心肌病患儿心肌细胞中均可检测出病毒基因组，心肌炎患儿中检出12例（46%），而扩张型心肌病患儿为6例（46%）；腺病毒在心肌炎患儿中多见，而肠病毒在扩张型心肌病患儿中更多见[9]。心脏核磁可以发现灶性的心肌肿胀、水肿、微血管渗出等炎症表现，釓增强显像可以发现不可逆的心肌损伤[10]；在鉴别心肌炎及扩张型心肌病方面有一定作用。
尽管病毒性心肌炎和扩张型心肌病预后不同，但许多临床观察发现部分病毒性心肌炎患者最终会发展为扩张型心肌病[11,12]；因此，病毒性心肌炎和扩张型心肌病可能代表同一疾病的不同阶段。
2 神经肌肉疾病
与神经肌肉性疾病相关的心肌病患儿多数患Duchenne 或Becker 肌营养不良，二者均为抗肌萎缩蛋白编码基因dystrophy 基因突变所致，遗传方式为X-连锁遗传[13]。抗肌萎缩蛋白Dystrophin 是一种肌细胞骨架蛋白，具有保持肌细胞细胞膜和肌质网完整的功能；dystrophy 基因的缺失或突变可导致肌肉变性坏死。典型肌营养不良患者的肌活检可见肌纤维不同程度增大、变性坏死以及结缔组织增生和脂肪浸润。
肌营养不良患儿出现扩张型心肌病的表现多在青少年时期。Duchenne 肌营养不良患儿常以骨骼肌表现为主，1岁以前运动发育基本正常，5岁左右起症状明显，至约20岁时大多数患者因咽喉肌和呼吸肌无力死亡。患儿在出现心功能不全的临床表现之前数年，患者即可出现潜在的心电图异常，或组织多普勒超声、心脏核磁发现心肌功能异常。
Becker 肌营养不良患儿多在5~10岁起病，至20~25
作者单位：100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 心血管病研究所 阜外心血管病医院 心力衰竭诊治中心作者简介：郭潇 主治医师 博士 主要从事心力衰竭研究 Email:luciaguo0526@https://www.360docs.net/doc/5e10865028.html, 通讯作者：张健 Email:zhangjian62@https://www.360docs.net/doc/5e10865028.html, 中图分类号：R54 文献标识码：A 文章编号：1000-3614（2013）05-0396-03 doi:10.3969/j.issn.1000-3614.2013.05.022
扩张型心肌病
扩张型心肌病的诊断标准是什么？ 我国1995年扩张型心肌病的诊断参考标准：原发性扩张型心肌病是一种原因不明的心肌病，其主要特征是心脏扩大和心肌收缩功能减低。由于起病隐匿，早期可表现为心室增大，可能有心律失常，静态时射血分数正常，运动后射血分数降低；然后逐渐发展为充血性心力衰竭。 (1)临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 (2)心脏扩大：x线检查心胸比＞0 . 5,超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为明显，左室舒张末期内径指数》27mm / m2,心脏可呈球型。 (3)心室收缩功能减低：超声心动图检测示室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。 (4)必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病)，包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌疾病如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、 淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传性家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发 性扩张型心肌病。 有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP / ATP载体抗体、抗 肌球蛋白抗体、抗B 1,受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。 心内膜心肌活检：病理检查对本病诊断无特异性，但有助于与特异性心肌病和急性心肌 炎的鉴别诊断。用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应(PCR)或原位杂交，有助予感染 性病因的诊断；或进行特异性细胞异常的基因分析。 扩张型心肌病的诊断标准 1.扩张型心肌病临床表现为心脏扩大，心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 2.心脏扩大：X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显。 3?心室收缩功能减低： 4?必须排除其他特异性(继发性) 心肌病和地方性心肌病(克山病)。 5.若有病毒性心肌炎病史，检查患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP 载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗B1—受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体明显增高更支持诊 断。 6 ?注意扩张型心肌病与风心病、心包积液、高血压性心脏病、冠心病、先天性心脏病、继发性心肌病鉴别。 扩心的口诀: 大二小 三薄 四弱 全心扩大，以左心更为明显，左室流出到增宽，室间隔及左室后壁厚度、回声正常，运动呈 普遍一致性减弱，二尖瓣开放幅度减小，呈钻石样，呈大心腔小开口。 补充一下： 一大：心腔明显扩大
扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展
扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展 扩张性心肌病〔dilated cardiomyopathy,DCM〕是一种以心腔〔左心室和（或）右心室〕扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因的不明的心肌疾病，也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一。其临床表现以进行性心力心力衰竭、心律失常、血栓栓塞甚或猝死为基本特征，可见于病程中任何阶段，至今尚无特异性治疗方法，预后极差，5年生存率不及50％。我国南市1992年的一项调查研究发现，60岁以下人口中的年发病率为1.3/万。近年来,其发病率在我国有逐渐增高的趋势。因此，加强对DGM发病机制和临床诊疗研究，加深对DGM在基础与临床上进展的认识，对提高DGM诊治水平很有裨益。本文拟结合国外有关文献并就我国近年来特别是近10年来有关DGM的病因、发病机制、诊断及防治方面的主要研究进展做简要概述。 一、病因与发病机制研究 DGM的病因和发病机制至今尚不十分清楚，可以是特发性、家族或遗传性、病毒感染和（或）免疫性、酒精性或中毒性。但已确认一些因素在发病中起重要作用，如肠道病毒感染、免疫机制以及遗传因素等。目前认为，在DCM的众多病因和发病机制中，除主要与免疫介导（体液免疫、细胞免疫）及家族 遗传因素有关外，以病毒感染（尤其是柯萨奇B病毒）致病毒性心肌炎的转化与导致和诱发本病关系最为密切，认为病毒持续感染对心肌组织的持续损害及其诱发的免疫介导的心肌组织损伤可能是重要致病原因和机制。最近，我们在DCM患者的心肌中也检测到有多病毒感染包括肠道病毒、腺病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等，以及有肠道病毒蛋白VPI的存在。 传统上认为特发性DCM多为散发流行，但近年来临床上发现有群聚现象，通过家系调查及超声心动图对DCM患者亲属筛查证实，约25％～30％的DCM为家族性扩张型心肌病，后者可表现为不同基因多种突变产生的遗传异质性、遗传方式多样性以及临床表现型的多样性。根据中国期刊全文数15个家系84例发病，家族中最大累及5代成员，并表现为多样遗传方式，说明DCM的存在有显著的遗传学基础。 二、诊断研究 迄今,WHO／ISFC工作组先后于1980年、1995年2次对心肌病进行定义和分类。我国也分别于1987年、1999年举行的全国心肌炎心肌病研讨会上对心肌病的定义、分类和诊断标准进行过计论和较大修订，并最终采纳1996年WHO／ISFC工作组报告。本文所关注的DCM 系指特发性（原发性）扩张心肌病，不含特异性（继发性）心肌病在内。由此认为，对于DCM的诊断，我国在采纳WHO／ISFC报告的基础上于1995年重新修订的DCM诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下：（1）临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，可发生栓塞的猝死等并发症；（2）心脏扩大：X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期末内径≥2.7cm/m,心脏可呈球型;(3)心室收缩功能减低:超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,左室射血分数小于正常值;(4)必须排除其他特异(继发性)心肌病和地方性心肌病(如克山病),方可做出本病的诊断。一般认为，DCM的诊断缺乏特异性症状、体征和实验室检查，尤其DCM早期临床表现隐匿或不典型，以致临床上早期诊断困难。根据临床表现如心力衰竭的症状的体征，胸部X线、超声心动图发现心脏扩大的心室收活动普遍减弱，伴或不伴心电图异常，并排除其他继发性心肌病而做出的。 超声心动图（UCG）对DCM具有形态学诊断和血流动力评判意义，其在DCM的诊断和鉴别上具有重要价值，它不难排除心包疾病、瓣膜病、先心病和肺心病等。DCM在UCG 可见心脏扩大尤其以左心室、左心房扩大最为常见，并伴心室收缩功能普遍受抑（减弱），
扩张型心肌病心电图的特征
扩张型心肌病心电图的特征 扩张型心肌病是一类异质性心肌病，是心衰和猝死的常见病因，表现为左室、右室或双侧心室扩大，常伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心衰。其中室性或房性心律失常多见，严重危害人类健康。 一.心电图作用（1）扩张型心肌病的诊断中心电图只起到辅助作用，且心电图表现缺乏特征性和敏感性；（2）部分心电图表现与临床密切相关，扩张型心肌病可以合并各种各样的心律失常，包括缓慢性、快速性心律失常，也可以出现房性、交界性和室性心律失常。 二. 心电图特点（1）扩张型心肌病心电图表现为左心室或双心室肥厚；（2）临床可表现出各种快速性、缓慢性心律失常；（3）室内、束支、分支阻滞十分常见；（4）V1~V4导联可表现病理性Q 波，肢体导联、胸导联等多个导联ST段压低、T波倒置。 三. 与其他疾病比较 1. 肥厚型心肌病（1）扩张型心肌病与肥厚型心肌病均表现为左心室肥厚，但肥厚型心肌病一般不表现为双心室肥厚；（2）肥厚型心肌病下壁、侧壁和前壁均可表现为病理性Q波，多导联出现ST段压低、T波倒置；（3）II、III、aVF和（或）胸前导联也可表现ST抬高。
2. 限制型心肌病（1）肢体导联和（或）胸前导联有低电压表现；（2）房室或室内传导异常。 3.甲亢性心脏病（1）心电图表现为QRS波增高，右室或左室肥大，出现肺性P波或肺动脉高压；（2）表现为房颤、窦性心动过速。 4.甲减性心脏病（1）心电图表现为窦性心动过缓；QT间期延长；T 波低平或倒置；肢体导联和（或）胸前导联有低电压表现。 四.对扩张型心肌病的分析总结 （1）扩张型心肌病体表心电图缺乏特异性，可作为辅助诊断方法。（2）93%的扩张型心肌病患者存在心电图异常表现。 （3）50%以上扩张型心肌病患者伴有房性心律失常，10%~20%的扩张型心肌病患者伴有房颤。 （4）54%的扩张型心肌病患者伴有室性心律失常，100%患者伴有室早，29%~43%的扩张型心肌病患者静息状态下发生室早，7%~25%或25%~60%伴有室速。 （5）46.7%的扩张型心肌病患者伴有房室传导阻滞或室内传导阻滞，其中25.6%有室内传导阻滞，最多见的左束支传导阻滞，其次为左前分支阻滞和右束支传导阻滞。 （6）6.6%的扩张型心肌病患者伴有窦房结功能异常。 （7）24%的扩张型心肌病患者心电图出现病理性Q波，而肥厚性心肌病出现的概率为38.8%。（ 8）38.1%的扩张型心肌病患者伴有ST-T段改变。
病例分析
(一)慢性阻塞性肺疾病 分级：轻度FEV1 ≥80％中度50％≤FEV1＜80％重度30％50％极重度30％ 老年人＋咳、痰、喘=慢性支气管炎 桶状胸＋过清音=肺气肿 老年患者＋咳、痰、喘＋桶状胸＋过清音＋肺功能=COPD 慢性呼吸系统病史＋右心衰体征=肺心病 鉴别诊断：1.支气管哮喘2.支气管扩张 进一步检查：1.肺功能检查2.胸部影像学检查3.血气分析4.痰培养 治疗原则：1.控制性氧疗，避免吸入氧浓度过高引起CO2潴留（2）抗生素：β内酰胺类等（3）支气管舒张剂：抗胆碱药和β2肾上腺素受体激动剂雾化吸入（4）短期静脉使用糖皮质激素 （二）肺炎 青壮年＋受凉＋高热＋湿哆音＋铁锈色样痰=大叶性肺炎 婴幼儿＋咳、喘＋呼吸困难体征（鼻翼扇动＋三凹征）=支气管肺炎 发绀＋鼻扇征（+）、三凹征（+ )＋两肺可闻及喘鸣音及湿罗音＋呼吸快、心率快=左心衰 肝大＋双下肢水肿=右心衰 儿童＋发热+阵发性刺激性咳嗽＋头痛及胸骨下疼痛+关节疼（肺外并发症）=支原体肺炎 鉴别诊断：（1）金黄色葡萄球菌肺炎（2）急性肺脓肿（3）肺癌 进一步检查：（1）X线胸片（2）胸部CT（3）痰培养+药敏试验（4）痰找癌细胞（5）痰找结核杆菌（6）必要时行纤维气管镜检查 治疗原则：1.抗感染使用抗生素2.对症治疗退热、祛痰等 （三）支气管哮喘 青少年＋过敏性鼻炎＋发作性喘憋＋满肺哮鸣音=支气管哮喘 鉴别诊断：1.心源性哮喘2.喘息型慢性支气管炎 进一步检查：1.动脉血气2.胸部X线检查3.肺功能检查 治疗原则：1.吸氧2.可静脉应用糖皮质激素3.支气管舒张剂4.急性发作控制后综合防治 （四）肺癌 中老年人＋吸烟史＋刺激性咳嗽（or痰中带血）＋毛刺（边缘不整齐）=肺癌鉴别诊断：1.肺炎2.慢性支气管炎3.肺结核 进一步检查：1.胸部CT 2.纤维支气管镜及活检3.痰脱落细胞检查，或CEA检测4.腹部B超 治疗原则：1.手术切除2.化疗、放疗配合 （五）呼吸衰竭 老年患者＋慢性呼吸系统病史＋紫绀＋血气=呼吸衰竭 1型呼衰PaO2 < 60 mmHg 2型呼衰PaO2 < 60 mmHg + PaCO2 > 50 mmHg pH < 7 . 35酸中毒 pH > 7 . 35碱中毒 慢性呼吸系统病史＋意识障碍=肺性脑病
扩张型心肌病试题带答案
2015年三基三严培训：心肌病的分类试题 姓名：分数： 一．填空题：（每题5分，共16*5=80分） 1.心肌病的分类：（扩张型心肌病）（肥厚型心肌病）（限制型心肌病）（致 心律失常性右室发育不全心肌病）（未分化的心肌病）（特异性心肌病） 2.扩张型心肌病（DCM）：是以（左心室）或（双心室）扩张和收缩功能受损为 体征。 3.特异性心肌病是指与特异性心脏病或系统性疾病有关的心肌疾病，常见的有（缺血 性心肌病）（瓣膜性心肌病）（高血压性心肌病）等。 4.扩张性心肌病占心衰人数的（ 10-15%），死亡率高，10年生存率（10-30%）。出现 心衰症状后，5年生存率（40%） 5.扩心病常见的症状是( 室性心律失常 )（猝死）。 二、问答题（共10*2=20分） 1.扩心病的的治疗原则： 强心、利尿、ACEI等药物治疗外，第三代钙离子拮抗剂阿罗地平和第三代B受体拮抗剂如卡维地洛能降低DCM患者心血管病病死率，增加存活率。 2.扩心病的发病机制？ （1）急性病毒性心肌炎后病毒持续性感染
（2）自身免疫导致心肌进行性损害 2015年三基三严培训：心肌病的分类试题 姓名：分数： 一、填空题：（每题5分，共16*5=80分） 1.心肌病的分类：（）（）（）（）（） （）。 2.扩张型心肌病（DCM）：是以（）或（）扩张和收缩功能受损为体征。 3.特异性心肌病是指与特异性心脏病或系统性疾病有关的心肌疾病，常见的有 （）（）（）等。 4.扩张性心肌病占心衰人数的（），死亡率高，10年生存率（10-30%）。出现心 衰症状后，5年生存率（） 5.扩心病常见的症状是( )（）。 二、问答题（共10*2=20分） 1.扩心病的的治疗原则： 2.扩心病的发病机制？
扩张性心肌病伴高血压患者心功能及预后的变化
扩张性心肌病伴高血压患者心功能及预 后的变化 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【摘要】目的：观察扩张性心肌病患者伴有高血压与不伴高血压者临床特征的差异。方法：对我院1989年至2006年155例诊断扩张性心肌病的住院病例的临床资料进行回顾性分析。结果：(1)扩张性心肌病伴高血压的患者出现心力衰竭后血压高于140/90 mm Hg者占30%。(2)伴高血压的扩张性心肌病组左心室后壁厚度（LVPW）、室间隔厚度（IVS）、左心室射血分数（LVEF）、左心室心肌重量（LVMW）等各指标高于无高血压组。(3)治疗后伴有高血压组心功能改善更明显。结论：(1)利用血压水平作为排除高血压所引起的心脏损害的标准有一定的局限性。(2)少部分伴高血压的扩张性心肌病可能由于高血压病史不详而属于高血压引起的心脏损害的范畴。 【关键词】关键词：扩张性心肌病；高血压；心功能 多年以来，扩张性心肌病（dilated cardiomyopathy, DCM）的诊断因其原因未明，只能是一种排除性的诊断，受到其他疾病以及诊断水
平的明显制约。由于对高血压的知晓率低，部分因长期高血压引起的心脏扩大、心力衰竭在影像学以及临床上很难和DCM区别开来，很可能有一部分高血压导致的心脏扩大混合在DCM的诊断之中。因此，我们对我院诊断为DCM的住院病历进行分析，以观察DCM伴与不伴高血压者在血压水平、心功能和近期预后等方面是否有差异。 1 对象和方法 1.1 研究对象1989～2006年对我院出院诊断为DCM的所有患者住院病历进行回顾性分析，诊断均符合WHO/ISFC有关DCM的诊断标准。共入选病例155例,男104例,女51例,年龄14～86岁,平均(53±10.5)岁。根据病史中SBP≥140 mm Hg(1 mm Hg＝0.133 kPa)和/或DBP≥90 mm Hg的高血压诊断标准将所有病例分为DCM伴高血压和不伴高血压2组，分别进行统计学分析。 1.2 统计学处理采用计算机SPSS10.0软件建立数据库,计量资料以均数±标准差（±s）表示，两组比较采用t检验；计数资料以率表示，两组比较采用χ2检验，Ｐ0.05为差异有统计学意义。 2 结果 2.1 两组患者一般情况比较伴高血压组88例，不伴高血压组66例（不伴高血压组）。两组患者以下各指标无统计学差异：年龄、性别、心肌病家族史、临床症状和体征、入院时心功能NYHA分级、血糖、血总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、血肌酐、血尿酸、血电解质、X线胸片、心电图QRS时限、超声心动图主动脉内径、左房内径、右心室舒张末内径、瓣膜返流程度、室
病史采集及病例分析(心内科)
病史采集(心内科)： 简要病史一：男性，57岁。“突发胸痛3小时”入院。 （要求：作为住院医师，请围绕以上主要病史，按照标准住院病历要求，将应该询问的患者现病史及相关病史的内容写在答题纸上。） 初步诊断：冠心病，急性前壁心肌梗死 答案：（一）现病史 1、根据主诉及相关鉴别询问 （1）诱因：有无体力活动、情绪波动等。 （2）胸痛特点：胸痛性质、部位、持续时间、有无放射、缓解因素等。 （3）伴随症状：有无气促、心悸、咳嗽、咯血、黑矇、晕厥、腹痛、呕吐等。 （4）一般状况：饮食、睡眠、大小便情况。 2、诊疗经过 （1）是否曾医院就诊，做过哪些检查：心电图、全胸片、血常规、心肌酶、cTnI、D-二聚体等 （2）治疗情况，效果。 （二）相关病史 1、食物、药物过敏史。 2、与该病有关的其他病史：有无高血压、糖尿病史，有无烟酒及其他不良嗜好。工 作性质及环境。 3、家族中有无类似病史者。 简要病史二：男性，68岁。“反复头昏、头痛15年，加重2天”入院。 （要求：作为住院医师，请围绕以上主要病史，按照标准住院病历要求，将应该询问的患者现病史及相关病史的内容写在答题纸上。） 初步诊断：高血压病 答案：（一）现病史 1、根据主诉及相关鉴别询问 （1）诱因：有无情绪波动、劳累、失眠等。 （2）症状特点：头痛性质、部位、持续时间，有无视物模糊、旋转，有无恶心、呕吐等。 （3）伴随症状：有无胸闷、胸痛、心悸、气促，有无肢体活动障碍、言语障碍等。有无黑矇、晕厥。 （4）一般状况：饮食、睡眠、大小便情况。 2、诊疗经过 （1）是否曾医院就诊，做过哪些检查：血压水平、心电图、全胸片、心脏彩超、头颅CT、血常规、尿常规、肾功能、电解质等。 （2）治疗情况，效果。 （二）相关病史 1、食物、药物过敏史。 2、与该病有关的其他病史：有无糖尿病、肾脏疾病、脑卒中史，有无烟酒及其他不 良嗜好。妊娠情况（女性）。工作性质及环境。 3、家族中有无类似病史者。
肥厚型心肌病发病机制
肥厚型心肌病发病机制？ 本病以心肌肥厚和心脏重量增加为特征，可表现为全心、室间隔、心室游离壁、心尖及乳头肌肥厚，其中以室间隔肥厚最常见，肥厚的心室壁可超出正常3倍以上，常呈不对称(非同心)性肥厚，即心室壁各处肥厚程度不等部位以左心室为常见，右心室少见。室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起左心室流出道梗阻者，称为“肥厚型梗阻性心肌病”，旧称“特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄”;室间隔肥厚程度较轻，收缩期未引起左室流出道明显梗阻者，称为“肥厚型非梗阻性心肌病”。前乳头肌也可肥厚，常移位而影响正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚时，左心室腔减小。不成比例的心肌肥厚常使室间隔的厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3，少数可达3。有一种变异型肥厚型心肌病，以心尖区的心肌肥厚较着。此型的心包下冠状动脉正常，但心室壁内冠状动脉数增多而管腔狭窄。显微镜下见心肌细胞排列紊乱，细胞核畸形，细胞分支多，线粒体增多，心肌细胞极度肥大，细胞内糖原含量增多，此外，尚有间质纤维增生。电镜下见肌原纤维排列也紊乱。2/3患者二尖瓣叶增大增长，与二尖瓣前叶相对处的左室内膜壁上有一纤维斑块是二尖瓣与室间隔碰击所致。各年龄均可发生本病，但心肌肥厚在40岁以下者比40岁以上者严重，此种肥厚与年龄的关系原因未明。随病程发展，心肌纤维化增多，心室壁肥厚减少，心腔狭小程度也减轻，呈晚期表现。肥厚可为非对称性(占90%)、对称性(占5%)及特殊部位肥厚。有些病人可仅表现为右心室肥厚，严重者可形成右室流出道梗阻及收缩期压力阶差。根据室壁肥厚的范围和程度不同，可将本病分为3型：①非对称性室间隔肥厚;②对称性左心室肥厚;③特殊部位肥厚。 1.发病机制(1)遗传因素：肥厚型心肌病可由多个单基因突变引起，至今已发现有7个基因、70余种突变与该病有关，其中最具特征性的是位于第14号染色体上的肌球蛋白重链(MHC)基因突变。虽然不同的基因突变可产生类似的心肌肥厚，但有些基因突变似呈良性临床过程。约50%肥厚型心肌病病人有家族史，表现为常染色体显性遗传，亦可见同一家族中多个成员自发地发生相同基因突变而无明确家族史者。1989年，Jarcho等对一个大的法兰西-高加索裔家系进行了分析，揭示了该病的第1个染色体位点14q1，从而确认了该病的第1个易感基因——β-MHC基因。迄今为止，已经公认有7个肌节收缩蛋白基因突变可以导致HCM，它们是：β-肌球蛋白重链(β-MHC)、心肌肌钙蛋白-T(cTn-T)、α-原肌球蛋白(α-TM)、肌球蛋白结合蛋白-C(MyBP-C)、必须性肌球蛋白轻链(ELC)、调节性肌球蛋白轻链(RLC)和肌钙蛋白-I(cTn-I)，这些基因突变造成的肌节收缩和(或)调节功能异常可能是HCM的主要原因。进一步研究发现，不同的基因突变所致HCM的临床表现及其预后不尽相同，同一基因不同编码区的突变所致HCM的临床表现及预后亦有差异，而且同一家系携带相同致病基因的成员，也并不全部表现有心肌肥大。上述导致HCM遗传异质性的原因尚不清楚，推测除遗传因素外，可能还受性别、生活习惯、运动方式等因素的影响。此外，血管紧张素转换酶DD基因型与HCM关系近年来亦引起人们的重视。(2)其他发病学说：①毒性多肽(poison polypeptide)学说：该学说认为，由基因突变所产生的异常多肽可与其他心肌成分结合，使正常心肌纤维的生物合成发生障碍。②无效等位基因(null alleles)学说：是指基因突变可生成一种截断蛋白，使正常肌小节蛋白生成减少，从而影响到粗肌丝或细肌丝的结构与功能，进而导致整个肌小节结构和功能异常。含功能不全蛋白的心肌不能维持正常功能而导致代偿机制启动，心肌细胞c-myc、c-fos等原癌基因表达增强，促进心肌细胞蛋白质合成，从而使心肌纤维增粗，心肌肥大。(3)钙通道异常：分析含α-TM基因Asp175Asn突变患者及转基因鼠的心肌纤维发现，它们对钙离子的敏感性均高于正常心肌纤维。因此，在较低的钙离子浓度时肌丝的张力较正常为高，肌纤维的收缩能力增强。持续增强的收缩状态可诱发心肌肥厚及心肌舒张功能不全。(4)儿茶酚胺活性增强：研究表明，胎儿时期儿茶酚胺产生过多或活性增强可导致心肌细胞排列紊乱以及室间隔非对称性肥厚;在HCM病人中
扩张型心肌病试题,带答案
2015 年三基三严培训：心肌病的分类试题 姓名：分数： 一．填空题：（每题 5 分，共16*5=80 分） 1. 心肌病的分类：（扩张型心肌病）（肥厚型心肌病）（限制型心肌病）（致 心律失常性右室发育不全心肌病）（未分化的心肌病）（特异性心肌病） 2. 扩张型心肌病（DCM ）：是以（左心室）或（双心室）扩张和收缩功能受损为体 征。 3. 特异性心肌病是指与特异性心脏病或系统性疾病有关的心肌疾病，常见的有（缺血性 心肌病）（瓣膜性心肌病）（高血压性心肌病）等。 4. 扩张性心肌病占心衰人数的（10-15%），死亡率高，10 年生存率（10-30% ）。出现 心衰症状后， 5 年生存率（40%） 5. 扩心病常见的症状是（室性心律失常）（猝死）。 二、问答题（共10*2=20 分） 1.扩心病的的治疗原则：强心、利尿、ACEI 等药物治疗外，第三代钙离子拮抗剂阿罗地平和第三代 B 受体拮抗剂如卡维地洛能降低DCM 患者心血管病病死率，增加存活率。 2.扩心病的发病机制？（1）急性病毒性心肌炎后病毒持续性感染 （2）自身免疫导致心肌进行性损害
）。 张和收缩功能受损为体征。 3.特异性心肌病是指与特异性心脏病或系统性疾病有关 的心肌疾病，常见的有（ ）等。 1.扩心病的的治疗原则： 2.扩心病的发病机制？ 姓名： 分数： 一、填空题： （每题 5 分，共 16*5=80 分） 2015 年三基三严培训：心肌病的分类 试题 1.心肌病的分类：（ ）（ 2.扩张型心肌病（ DCM ）：是以（ ）或（ ）（ 4.扩张性心肌病占心衰人数的（ ），死亡率高， 10 年生存率（10-30%）。出现心衰症状后， 5 年生存率 （ 5.扩心病常见的症状是 、问答题（共 10*2=20 （ 分） ）（
糖尿病心肌病的发病机制及预防
糖尿病心肌病（DCM）是由糖尿病引起的、与血管疾病同时伴行或单独发生的特殊性心肌病。DCM是心肌对糖尿病的急性反应而导致的慢性病理改变。这些急性反应包括基因表达异常、信号传导改变及细胞凋亡。高血糖是DCM的主要病因，但高血脂、高血压和炎症反应等其他因素，也同样在其发病中起着重要的作用。心肌氧化损伤高血糖可诱导自由基的产生，并促进细胞凋亡因子的释放，导致心肌细胞死亡糖尿病可引起心肌细胞氧化损伤，进而导致细胞死亡。心肌细胞死亡是心脏对糖尿病的一个早期综合性反应，所以心肌细胞的氧化损伤在DCM的发病中起关键性作用。早在2000年就有学者报告，糖尿病患者心肌中有较高数量的心肌细胞死亡现象。糖尿病患者如合并高血压，心肌细胞死亡的现象更为明显。但在当时，这一现象对DCM发生的重要性尚未被人们所认识。笔者利用转基因糖尿病小鼠模型系统地证明了在糖尿病早期，高血糖可诱导心脏产生过多的氧或氮自由基，并降低心肌抗氧化损伤的能力，使心肌中氧化与抗氧化平衡失调，从而导致心肌细胞线粒体功能障碍，使其释放细胞凋亡因子、导致心肌细胞死亡。因心肌细胞无分裂或再生能力，所以当心肌细胞死亡达到一定数量时，心脏组织结构和心肌功能就会发生改变（见图1）。心肌炎症反应 Ang Ⅱ、IL和TNF等炎性因子在促进心肌细胞凋亡及DCM的发展中起重要作用高血糖、高血脂和高血压都是导致心肌细胞死亡的直接病因，而三者引起的心肌炎症反应可加速心肌细胞死亡及DCM进展。已知肾素—血管紧张素系统（RAS）在高血压、心力衰竭和动脉粥样硬化等疾病中起关键作用，目前越来越多的证据表明，血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）是RAS系统中的关键效应分子，能诱导血管壁和心脏的炎症反应。AngⅡ激活受体 AT1和AT2，进而通过还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH）氧化酶途径产生过多的氧自由基或氮自由基，导致氧化应激、心肌细胞死亡和炎症反应（见图1）。菲奥尔达利索（Fiordaliso）等发现，在糖尿病大鼠模型中，利用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）赖诺普利或抗氧化剂（NAC）或二者联用治疗糖尿病大鼠7周后，可明显降低其心肌细胞中超氧化物（8-OHdG）及羟基的浓度，减少糖尿病导致的心肌细胞死亡或肥大以及心脏形态学的改变。韦斯特曼（Westermann）等也发现，应用AT1受体拮抗剂厄贝沙坦处理糖尿病小鼠，能阻断心肌炎症反应及细胞死亡，预防糖尿病导致的左室功能障碍及纤维化。所以，抑制AngⅡ的效应可通过减轻心脏炎症、心肌纤维化而减少DCM的发生。除AngⅡ以外，其他炎性因子如多种白介素（IL）、肿瘤坏死因子（TNF）在心脏病理过程中也具有重要作用。因此，以拮抗这类细胞因子为靶标的治疗策略都能降低糖尿病患者发生心肌病的危险。防治DCM的潜在途径他汀可通过抑制心脏炎症反应改善心功能及心衰症状金属硫蛋白可抵抗TNF-α诱导的心脏毒性，对DCM具保护效应他汀：他汀除有降低胆固醇的作用以外，还具有多种生物学效应，如抗炎效应。格尔根（Gurgun）等对氟伐他汀的抗炎及抗心力衰竭效应进行了前瞻性研究。在40例患者中，20例为特发性扩张型心肌病，另外20例为缺血性心肌病，用药（80 mg/d）12周后，氟伐他汀组心肌炎症反应显著降低，TNF-α和 IL-6表达水平明显下降，超声检测的心功能指标也有明显改善。他们由此认为，氟伐他汀可增强心脏功能、改善特发性扩张型心肌病和缺血性心肌病的心衰症状，其机制可能是通过抑制心脏炎症反应来实现的。金属硫蛋白（MT）：MT是一类含有21个半胱氨酸的胞内金属结合蛋白质（61个氨基酸残基），是体内金属微量元素平衡的重要调节因子，同时也是一种强抗氧化剂，可保护细胞或组织免受氧化损伤。MT具有广泛的抗超氧阴离子、羟基及过氧亚硝基等活性。近期研究发现，MT心脏特异性高表达的转基因（MT-TG）小鼠能有效抵抗乙醇、缺血再灌注和糖尿病诱导的心肌病。TNF-α是一种多能细胞因子，在人类多种心脏病（包括糖尿病心脏病）中都已经检测到这种因子。而心肌细胞既是该因子的分泌细胞，也是其作用的靶细胞。在慢性心力衰竭中，TNF-α的重要性表现在它能通过诱导氧化应激和配体/受体介导的细胞死亡信号通路引起心肌细胞死亡。克莱因（Klein）等发现TNF-α通过激活p38丝裂原活化蛋白（MAP）激酶信号通路诱导心肌细胞死亡，但在MT-TG小鼠的心肌细胞中，TNF-α诱导的细胞死亡效应受到抑制。笔者应用LPS
扩张型心肌病的护理常规1
【定义】 扩张型心肌病（扩张性心肌病充血性心肌病）是一侧或双侧心腔扩大并伴有心肌肥厚心肌收缩期泵血功能障碍，产生充血性心力衰竭。本型的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。 【评估要点】 1．一般情况：询问家族史、以往病史、生活方式；了解病人对疾病的认识。 2．专科情况 （1）有无心功能不全症状、体征，有无心输出量减少导致的心、脑供血不足的表现，如心绞痛、眩晕、晕厥等。 （2）有无心率突然减慢、血压偏低、频发的房性、室性期前收缩等一系列可致心脏血流动力学发生异常改变的情况。 3．实验室检查及其他 （1）胸部X线检查：心影明显增大，肺常瘀血。 （2）心电图：心房颤动、传导阻滞和各种心律失常。 （3）超声心动图：左心室扩张，室间隔、左室后壁运动减弱，提示心肌收 缩力下降。，
4．其他心导管检查和心导管造影，心内膜心肌活检、核素显影等。 【护理措施】 1．基础护理 (1)休息与活动：心肌病病人限制体力活动甚为重要，可使心率减慢，减轻心脏负荷，增加心肌收缩力，改善心功能。有心衰症状者应绝对卧床休息，以减轻心脏负荷，从而改善心功能，注意照顾其饮食起居。当心力衰竭控制后仍应限制活动量，促使扩大的心脏得到恢复。 (2)饮食：给予低脂、高蛋白、高维生素的清淡易消化饮食，以促进心肌代谢，增加机体抵抗力。避免刺激性食物。每餐不宜过饱，以免增加心脏负荷及心肌耗氧量。心衰时低盐饮食，限制水分摄人。对心功能不全者应予低盐饮食，每日摄盐量2~3g。对不易接受者可选用无盐酱油及食盐代用品，同时耐心向病人解释饮食的重要性，以取得病人配合。 (3)保持大便通畅：多食新鲜蔬菜和水果、少量多餐及增加粗纤维食物，必要时给予缓泻剂，嘱病人勿用力排便，以免加重心力衰竭或引起心脏骤停及脑血管意外等。 （4）吸氧：给予氧气吸人，根据缺氧的程度调节流量。2．病情观察 密切观察病人的生命体征，必要时进行心电监护。观察有无乏力、颈静脉怒张、肝脏肿大、水肿等心力衰竭表现；及时发
如何治疗扩张型心肌病
扩张型心肌病 扩张型心肌病 一、疾病简介 本型的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段广东省中医院心血管病专科王云飞 二、病因学 本病的病因迄今未明，目前已发现本病与下列因素有关： 1.病因感染动物实验中柯萨奇病毒、脑心肌炎病毒不仅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起类似扩张型心肌病的病变，临床上急性病毒性心肌炎患者长期随访中发现转变为扩张型心肌病的机会显著大于一般人群，本病患者心肌活体标本病毒检查有炎性表现，不少本病患者血中柯萨奇病毒B中和抗体滴定度比正常人高；近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA，以上均说明本病与病毒性心肌炎关系密切，本病有可能是感染的持续存在。 2.基因及自身免疫研究发现本病与组织相容抗原有关，与非本病
患者相比，本病中HLAB27、HLAA2、HLADR4、HLADQ4各位点增加，而HLADRw6位点则减少，HLA的变化与常染色体隐性遗传有关，可以解释部分本病患者的家族性倾向。另一方面，可以有免疫反应的改变，增高对病毒感染的易感性，导致心心肌自身免疫损伤。 3.细胞免疫本病患者中自然杀伤细胞活性减低，减弱机体的防御能力，抑制性T淋巴细胞数量及功能减低，由此发生细胞介导的免疫反应，引起血管和心肌损伤。 综上所见，目前认为本病的可能发病机制可能是先有柯萨奇病毒侵蚀心肌，在心肌内增殖并引起心肌细胞坏死，第二阶段在心肌内不能找到病毒，但有淋巴细胞增多，此种细胞对心肌细胞致敏，引起免疫反应并致心肌细胞坏死，后期炎性细胞浸润减少或消失，成为纤维化，与肥大或减少的心肌细胞相互交织，构成扩张型心肌病的病变。病毒感染、免疫反应学说虽是目前主要发病说，但还有许多问题未弄清，有待进一步研究。 三、病理改变 心脏重量增加，约为正常的一倍。各心腔扩大，心肌灰白而松弛。心室壁心肌虽肥大，但因室腔扩大而室壁厚度仍近乎正常。心内膜也可增厚。心腔内附壁血栓形成不少见。心肌纤维化常见，呈灶性分布于室壁的内缘，也可心壁成片受损，心脏的起搏传导系统均可受侵犯。
诊断：扩张型心肌病的临床表现
诊断：扩张型心肌病的临床表现 *导读：各年龄均可发病，但以中年居多。起病多缓慢，最初检查时发现心脏扩大，心功能代偿而无自觉不适。经过一段时间后症状逐步出现，这一时期有时可达10年以上。…… 症状以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿为最常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急。由于心排血量低，患者常感乏力。体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。血压多数正常，但晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。心力衰竭时二脉基底部可有罗音。右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，胸水和腹水在晚期患者中不少见。各种心律失常都可出现，为首见或主要的表现，并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律，可以反复发生，有时甚顽固。高度房室传导阻滞、心室颤抖、窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征，成为致死原因之一。此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。 症状 本病男女间有显著差异，大多在30～40岁出现症状，随着年龄
增长，症状更加明显，主要症状有①：呼吸困难，劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。②心绞痛;常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。③晕厥与头晕;多在劳累时发生。血压下降所致，发生过速或过缓型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。④心悸;患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由于心律失常或心功能改变所致。
扩张型心肌病
扩张型心肌病的诊断标准是什么? 我国1995年扩张型心肌病的诊断参考标准：原发性扩张型心肌病是一种原因不明的心肌病，其主要特征是心脏扩大和心肌收缩功能减低。由于起病隐匿，早期可表现为心室增大，可能有心律失常，静态时射血分数正常，运动后射血分数降低；然后逐渐发展为充血性心力衰竭。 (1)临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 (2)心脏扩大：x线检查心胸比>0．5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为明显，左室舒张末期内径指数≥27mm／m2，心脏可呈球型。 (3)心室收缩功能减低：超声心动图检测示室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。 (4)必须排除其他特异性(继发性) 心肌病和地方性心肌病(克山病)，包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌疾病如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传性家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。 有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP／ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1，受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。 心内膜心肌活检：病理检查对本病诊断无特异性，但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应(PCR)或原位杂交，有助予感染性病因的诊断；或进行特异性细胞异常的基因分析。 扩张型心肌病的诊断标准 1．扩张型心肌病临床表现为心脏扩大，心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 2．心脏扩大：X线检查心胸比>0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显。 3．心室收缩功能减低： 4．必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病）。 5．若有病毒性心肌炎病史，检查患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/A TP 载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1一受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体明显增高更支持诊断。 6．注意扩张型心肌病与风心病、心包积液、高血压性心脏病、冠心病、先天性心脏病、继发性心肌病鉴别。 扩心的口诀： 一大 二小 三薄 四弱 全心扩大，以左心更为明显，左室流出到增宽,室间隔及左室后壁厚度、回声正常，运动呈普遍一致性减弱，二尖瓣开放幅度减小，呈钻石样,呈大心腔小开口。
扩张性心肌病的治疗
扩张型心肌病 (Dilated Cardiomyopathy） 【概述 【诊断与分型】 1995年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出本病的诊断参考标准如下： 1. 临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 2.心脏扩大X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球型。 3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。 4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。 5.有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。 【治疗原则】 2、防治心律失常和心功能不全； 3、有栓塞史者作抗凝治疗； 5、严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植，可以行CRT治疗； 6、对症、支持治疗。 由于病因未明，预防较困难。在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗，有实际意义。【治疗主要针对临床表现】 1.休息及避免劳累必须十分强调，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，
2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同，采用强心药、利尿药和扩血管药，由于心肌损坏较广泛，洋地黄类、利尿药有益，在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效，此时， 上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除，心肌内β受体密度上调，已知有β1好，起始用极小剂，然后缓慢加大剂量，此种治疗可以延长患者寿命。 度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。 作为辅助治疗。 6.对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑作心脏移植，术后积极控制感染，改善免疫抑制，纠正排斥，1年后生存率可达85%以上。 【用药原则】 1、心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心甙正性肌力药物； 2、应用利尿剂期间必须注意电解质平衡； 3、有使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病窦综合征的可能； 5、在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图； 【特色治疗】 1.从“毒”论治扩张型心肌病扩张型心肌病是世界性疑难病症，因病因未明尚无特效疗法。虽然目前西医对于心力衰竭的治疗取得了长足的进步，但由于药物的局限性及其副作用，以及扩张型心肌病本身的复杂性，本病在症状出现后5年的存活率仅为40%，10年的 根据多年的临床经验，在充分肯定西医治疗该病有效作用的同时，重新审视和研究了该病的中医发病机制，认为心气虚、邪毒侵犯心肌是该病的主要发病机制。据此他们创造性的提出了“正气免疫学说”，一改以往单纯用西药和单纯用中药补气、活血、利水的治疗方案，独创了“益气调免，解毒宁心”，“从毒论治”的治疗法则，并精选相关中药组方，浓煎成系
扩张型心肌病的健康教育
扩张型心肌病是临床一种常见的心血管疾病，其特点为左心室或者右心室出现扩大，伴随不同程度的心肌肥厚、心室功能减退，临床表现为进行性心力衰竭、室性心律失常或室上性心律失常、胸闷、气短、水肿、活动能力受限等。本病发病机制尚未明确,现代医学认为本病的发生与遗传因素及非遗传因素如炎症因子、自身免疫等有关。临床上对其治疗是以控制心力衰竭与心律失常为目的，缓解免疫介导的心肌损害，提高患者的生存率与生活质量。 那么日常生活中应该怎么去做呢？ 1、加强生活护理。协助患者日常生活，保持室内安静整洁、温湿度适宜，利于休息。指导患者穿着宽松，被褥轻软，以减轻憋闷感。对明显呼吸困难的患者，指导其绝对卧床休息以减轻心脏负荷，可根据呼吸困难程度，采取相应体位，如头高脚低位。 2、加强病情观察。定期巡视病房,监测患者的生命体征如心律、心率、血压、脉搏、血氧饱和度等,发现病情变化,要及时报告医生。 3、氧疗。持续鼻导管吸氧2-4L/min，纠正缺氧，对缓解呼吸困难、保护心脏功能、减少缺氧性器官功能损害有重要意义。 4、防止发生急性肺水肿。严格记录24小时出入量,详细记录患者进入液体量与排出量,尤其遵医嘱应用利尿剂时,要注意尿量变化，做好记录。补液速度不宜过快,每分钟20到40滴,防止发生急性肺水肿。 5、心理护理。扩张型心肌患者易焦虑与疾病慢性过程、生活方式被迫改变有关,应给予疾病相关的知识宣教,使病人对自身疾病有正确的认识。加强患者心理护理,与家属一起安慰、鼓励患者，帮助树立战胜疾病的信心,稳定情绪,以降低交感神经兴奋性,利于减轻呼吸困难。 6、饮食护理。患者由于心功能不全胃肠道淤血多存在食欲下降，耐心向患者讲解饮食治疗的重要性，指导其少量多餐,选择清淡、易消化、低脂肪、富于营养的饮食,不要饮用酒、浓茶、咖啡等刺激性饮料，多进食含钾丰富的食物,如桔子,香蕉等,避免出现低血钾而诱发心律失常；注意排便勿用力，必要时可增加缓泻剂。 7、水肿的护理。监测患者体重及尿量,观察水肿程度,限制饮水量,量出为入,有水肿的患者可指导其下肢肢体垫软枕,抬高15-30度。
53个经典病例分析及答案
1.高血压性心脏病病例分析 ［病例摘要］ 男性，61岁，渐进性活动后呼吸困难五年，明显加重伴下肢浮肿一个月 五年前，因登山时突感心悸、气短、胸闷，休息约1小时稍有缓解。以后自觉体力日渐下降，稍微活动即感气短、胸闷，夜间时有憋醒，无心前区痛。曾在当地诊断为"心律不整"，服药疗效不好。一个月前感冒后咳嗽，咳白色粘痰，气短明显，不能平卧，尿少，颜面及两下肢浮肿，腹胀加重而来院。既往二十余年前发现高血压（170/100mmHg）未经任何治疗，八年前有阵发心悸、气短发作；无结核、肝炎病史，无长期咳嗽、咳痰史，吸烟40年，不饮酒。 查体：T37.1℃，P72次/分，R20次/分，Bp 160/96mmHg，神清合作，半卧位，口唇轻度发绀，巩膜无黄染，颈静脉充盈，气管居中，甲状腺不大；两肺叩清，左肺可闻及细湿罗音，心界两侧扩大，心律不整，心率92次/分，心前区可闻Ⅲ/6级收缩期吹风样杂音；腹软，肝肋下2.5cm，有压痛，肝颈静脉反流征（+），脾未及，移动浊音（-），肠鸣音减弱；双下肢明显可凹性水肿。 化验：血常规Hb129g/L，WBC6.7×109/L，尿蛋白（＋＋），比重1.016，镜检（-），BUN：7.0mmol/L，Cr：113umol/L，肝功能ALT 56u/L，TBIL：19.6umol/L. ［分析］ 一、诊断及诊断依据（8分） （一）诊断 1.高血压性心脏病：心脏扩大，心房纤颤，心功能IV级 2.高血压病Ⅲ期（2级，极高危险组） 3.肺部感染 （二）诊断依据 1.高血压性性心脏病：高血压病史长，未治疗；左心功能不全（夜间憋醒，不能 平卧）；右心功能不全（颈静脉充盈，肝大和肝颈静脉反流征阳性，双下肢水肿）；心脏向两侧扩大，心律不整，心率>脉率 2.高血压病Ⅲ期（2级，极高危险组）二十余年血压高（170/100mmHg）；现在Bp160/100mmHg；心功能IV级 3.肺部感染：咳嗽，发烧，一侧肺有细小湿罗音 二、鉴别诊断（5分） 1.冠心病 2.扩张性心肌病 3.风湿性心脏病二尖瓣关闭不全 2：左侧肺炎病例分析 ［病例摘要］ 男性，63岁，工人，发热、咳嗽五天 患者五天前洗澡受凉后，出现寒战，体温高达40℃，伴咳嗽、咳痰，痰量不多，为白色粘痰。无胸痛，无痰中带血，无咽痛及关节痛。门诊给双黄连及退热止咳药后，体温仍高，在38℃到40℃之间波动。病后纳差，睡眠差，大小便正常，体重无变化。既往体健，个人史、家族史无特殊。 体检：T38.5℃，P100次/分，R20次/分，Bp120/80mmHg.发育正常，营养中等，神清，无皮疹，浅表淋巴结不大，头部器官大致正常，咽无充血，扁桃体不大，颈静脉无怒张，气