神经病学期末考试重点总结·同济大学

脑神经

视神经：视锥视杆细胞→双级神经细胞→神经节细胞

【视野损害】

视神经损害→同侧视力下降或全盲。

视交叉损害→正中部：双眼颞侧偏盲、整个：全盲、外侧部：同侧眼鼻侧偏盲。

视束损害→双眼对侧视野同向性偏盲。

视辐射损害→下部：对侧视野同向性上象限盲。

枕叶视中枢损害→一侧完全损害引起偏盲，但偏盲侧对光反射存在，同侧视野的中心部常保存，称黄斑回避现象。

【视觉反射】

瞳孔对光反射：光线刺激瞳孔引起的瞳孔缩小反射，视网膜→视神经→视交叉→中脑顶盖前区→E-W核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌，上述经路任何一处损害均可引起光反射丧失和瞳孔散大。外侧膝状体、视放射、枕叶病变光反射不消失

辐辏及调节反射（集合反射）：指双眼同时注视近物时双眼汇聚、瞳孔缩小的反应。顶盖前区病变，不影响辐辏及调节反射，但影响瞳孔光反射。

Horner综合征：颈上交感神经经路损害可引起同侧的瞳孔缩小、眼裂变小（睑板肌麻痹）、眼球内陷（眼眶肌麻痹）、面部汗少、结膜充血。

三叉神经

感觉纤维→三叉神经半月节→①眼神经，头顶前部、前额、上睑、鼻根，眶上裂入颅、②上颌神经，下睑与口裂之间、上唇、上颌、鼻腔、腭，圆孔入颅、③下颌神经，耳颞区、口裂以下、下颌，卵圆孔入颅→脑桥→深感觉-中脑核、触觉-主核、痛温觉-脊束核。

运动纤维→颞肌、咬肌、翼状肌、鼓膜张肌，司咀嚼、张口。

【周围性损害】刺激性为三叉神经痛、破坏性为分布区感觉消失。

半月节和神经根损害→分布区感觉障碍、角膜溃疡、角膜反射减弱、咀嚼肌瘫痪。

分支损害→范围内痛、温、触觉减弱。

【核性损害】

三叉神经脊束核→同侧面部剥洋葱样分离性感觉障碍，痛温觉消失触觉存在。

运动核→同侧咀嚼肌无力、张口时下颌向患侧偏斜。

面神经

运动纤维→支配面上部各肌(额肌、皱眉肌和眼轮匝肌)的神经元接受双侧皮质延髓束控制，支配面下部各肌(颊肌、口轮匝肌)的神经元仅接受对侧皮质延髓束控制。

味觉纤维→支配舌前2/3的味觉：鼓索神经-内膝状神经节-中枢支形成面神经的中间支进入脑桥，与舌咽神经的味觉纤维一起-孤束核-发出纤维-丘脑-中央后回下部。

【面瘫的鉴别】

周围性面瘫：是指面神经核及其面神经本身受损所导致的面部肌肉的麻痹，表现为：患侧额纹变浅、闭目无力或不能、患侧鼻唇沟变浅、示齿口角牵向健侧,鼓腮病侧漏气。伴发舌前2/3味觉障碍、听觉过敏、唾液、泪腺分泌障碍、外耳道感觉障碍、乳突压痛。

中枢性面瘫：由于面神经核下部仅受对侧皮质脑干束支配，故中枢病变引起对侧鼻唇沟变浅、示齿口角牵向病侧、口角低垂、示齿口角牵向病侧、鼓腮健侧漏气。也就是说眼裂以下的面部表情肌瘫痪，而皱额眉及闭目良好。伴发病灶对侧中枢舌瘫及偏瘫。

【面神经分段】

面神经核损害→周围性面瘫、展神经麻痹、对侧锥体束征。

膝状神经节损害→面神经受损、外耳道疱疹、舌前2/3味觉消失，亨特综合征hunt’s syndrome。

面神经管镫骨肌支水平损害→听觉过敏。

面神经管镫骨鼓索神经水平损害→面瘫、舌前2/3味觉受累。

茎乳孔以外病变→单纯面瘫。

动眼神经

【周围性眼肌麻痹】

动眼神经麻痹→上睑提肌、上直肌、内直肌、下斜肌、下直肌、瞳孔括约肌、睫状肌。上睑下垂、眼球向外下斜视、不能向上、向内、向下转动、瞳孔散大、光反射调节反射消失、复视。

滑车神经麻痹→上斜肌。眼球向外下方活动受限，复视。

展神经麻痹→外直肌。眼球内斜视，外展运动受限，复视。

三条神经受损→眼球固定、无复视，见于海绵窦血栓、眶上裂综合征。

【核性眼肌麻痹】脑干内，可选择性损害个别神经团出现分离性眼肌麻痹，常伴有脑干内临近结构的损害，常可累及双侧。

【核间性眼肌麻痹】内侧纵束综合征。

前核间性眼肌麻痹→病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维。双眼向病变对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴震颤，辐辏反射正常。

后核间性眼肌麻痹→病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维。双眼向病变同侧注视时，患侧眼球不能外展，辐辏反射正常。

一个半综合征→一侧脑桥背盖部病变。患侧眼球水平注视时既不能内收也不能外展，对侧眼球不能内收可以外展，但有水平眼震。

【核上性眼肌麻痹】皮层侧视中枢。

在皮质损害→刺激性病灶：双眼凝视健侧、破坏性病灶：双眼凝视患侧。

在脑桥损害→刺激性病灶：双眼凝视患侧、破坏性病灶：双眼凝视健侧。

位听神经

蜗神经：内耳螺旋神经节→蜗神经前、后核（脑桥尾端）→内侧膝状体。

耳鸣（tinitus）：指患者主观听到持续的声响。是由于感音器或其传导经路受病变的刺激所引起。一般来说，低音调的耳鸣是传导经路的病变；高音调的耳鸣是感音器的病变。

前庭神经：前庭神经节→前庭神经核群。

眩晕（vertigo）：为一种运动性幻觉，是机体对空间关系的定向感觉障碍，为机体感觉周围物体或自身在旋转或摇晃的感觉，常伴恶心、呕吐。分为周围性眩晕和中枢性旋晕：

周围性眩晕：由内耳前庭器及前庭神经颅外段引起，症状较重，持续时间较短，常伴眼震、耳鸣、听力下降，见于前庭神经炎、美尼尔氏病等；

中枢性眩晕：由前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束、皮质及小脑的前庭代表区病变所致。症状较轻，持续时间较长，见于V-BA↓、脑干肿瘤等。

舌咽、迷走神经

受损后声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难，咽部感觉丧失，咽反射消失。一侧受损症状较轻→①病侧软腭不能上提，②悬雍垂偏向健侧，③病侧咽反射消失。两侧受损则症状较重→①双侧软腭均不能上抬或活动受限，②悬雍垂居中，③双侧咽反射消失。刺激性病变可出现舌咽神经痛。

副神经

副神经损伤见耸肩无力。

颈静脉孔综合征：副神经、舌咽神经、迷走神经同时受损（见于后颅凹病变）。

舌下神经

【舌肌瘫痪鉴别】

感觉系统

1.感觉障碍的分类

刺激性症状（感觉径路受到刺激或兴奋性增高而出现）：感觉过敏、感觉倒错、感觉过度（刺激阈值增高且反应时间延长以致对轻微刺激的辨别能力减弱）、感觉异常（无刺激而产生异常感觉）、疼痛。

抑制性症状（感觉径路受破坏而出现）：完全性/分离性感觉减退或消失。（同一部位各种感觉均缺失/在同一部位某种感觉缺失而其他感觉保存）

2.分离性感觉障碍

神经干型：受损的某一神经干分布区内各种感觉减弱消失。

末梢型：各种感觉障碍手套、袜套样分布，多见于中毒。

后根型：节段性分布的感觉障碍。

脊髓型：①传导束型（横贯性、后索型深感觉、侧索型对侧痛温觉、半切深感觉+上运动神经元+对侧痛温觉）；②后角型：单侧分离型感觉障碍（损伤侧节段性痛温觉障碍，触觉、深感觉保存）；③前联合型：双侧对称节段性感觉障碍，为分离性感觉障碍（痛温觉丧失而触觉存在）；④马尾圆锥型：鞍区感觉缺失；⑤脑干型：同侧面部、对侧半身感觉障碍；⑥丘脑型、内囊型：完全交叉包括面部；⑦皮质型：精细感觉、复合感觉障碍。刺激性病变：感觉性癫痫。

3.感觉传导通路

痛温觉：脊神经→脊神经节→中枢突入脊髓上升1~2节段→脊髓后角细胞→前联合交叉、脊髓丘脑侧束→丘脑腹后外侧核→丘脑皮质束经内囊后肢→大脑皮质中央后回。

触觉：感受器→脊神经→脊神经节→大部分经后根入脊髓后索上升→薄束核、楔束核→内侧丘系（交叉）→【小部分经后根入脊髓→脊髓后角细胞→脊髓丘脑前束（不交叉）】→丘脑腹后外侧核→丘脑皮质束经内囊后肢→大脑皮质中央后回。

深感觉：肌肉、肌腱、关节→后根神经节→后根→薄束、楔束→薄束核、楔束核→发出纤维交叉到对侧上升→内侧丘系→丘脑腹后外侧核→丘脑皮质束经内囊后肢→大脑皮质中央后回。

脊髓横断面：薄束楔束（内→外，骶腰胸颈）、脊髓丘脑侧束（内→外，颈胸腰骶）

4.皮节体表标志

枕颈C1-3、肩C4、乳头T4、剑突T6、肋缘T8、脐T10、腹股沟T12-L1、下肢前L2-5、下肢后S1-3、肛周鞍区生殖器S3-5。

运动系统、反射

1.运动系统的组成；

上运动神经元、下运动神经元、锥体外系、小脑。

症状：瘫痪、不自主运动、共济失调。

2.上下运动神经元的概念，上下运动神经元瘫痪的鉴别

上运动神经元（锥体系统）：是指大脑额叶中央前回运动区第五层的巨锥体细胞（Betz cell），及其下行轴突形成的纤维称锥体束（包括皮质脊髓束和皮质脑干束）。上运动神经元支配下运动神经元的运动功能。

下运动神经元：是指脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突，是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路。

大脑皮层→锥体束（包括皮质脑干束和皮质脊髓束）→放射冠→内囊→【皮质脑干束：在脑干交叉至对侧→脑神经运动核→脑神经（除面神经核下部、舌下神经，俱接受双侧支配）】·【皮质脊髓束：大脑脚底中3/5→脑桥基底部→延髓交叉→（大部分纤维交叉至对侧→皮质脊髓侧束→对侧脊髓前角细胞→前根→周围神经→肌肉）·（少部分不交叉继续在同侧下行→皮质脊髓前束→同侧脊髓前角细胞）】

【鉴别】：

痉挛性瘫痪（spastic parelysis）：又称上运动神经元性瘫痪，中枢性瘫痪，硬瘫。

弛缓性瘫痪（flaccid parelysis）：又称下运动神经元性瘫痪，周围性瘫痪，软瘫

痉挛性瘫痪：①分布→较广、偏瘫、单瘫、截瘫、四肢瘫痪；②肌肉萎缩→无；③肌束震颤→无；④皮肤营养障碍→无；⑤肌张力→增高；⑥反射→腱反射亢进、浅反射消失；⑦病理反射→阳性；⑧肌电图、肌活检→正常。

3.脑干损害的特点。

脑干解剖：①脑干网状结构（参与运动、感觉、睡眠觉醒、生命体征和内脏功能等全部神经系统重要活动）；②传导束（运动、感觉）；③颅神经核。

特点：交叉性障碍，同侧脑神经周围性瘫痪、对侧肢体中枢性瘫痪、偏侧感觉障碍。Weber综合征：大脑脚病变，同侧动眼神经麻痹，对侧偏身包括面部、舌肌中枢性瘫痪。如果累及到黑质则出现对侧肢体震颤和强制。

脑桥腹外侧综合征/脑桥前下部综合征Millard-Gubler：脑桥腹外侧综合征，表现为①病灶侧展神经麻痹及周围性面神经麻痹；②对侧中枢性偏瘫；③对侧偏身感觉障碍。

闭锁综合征：脑桥基底部病变，三叉神经、展神经以下颅神经的运动神经瘫痪、四肢瘫痪。上行网络完好，感觉保留。表现为①病人完全处于缄默不动状态，无自发语言，貌似昏迷；

②眼睑及眼球能垂直运动，以睁闭眼动作或眼球运动与外界交流；③病人面无表情、不能张口伸舌，四肢瘫痪，病理征阳性；④有正常睡眠周期；⑤大小便失禁；⑥脑电图正常。

延髓外侧综合征Wallenberg syndrome：①眩晕、恶心、呕吐、眼震（前庭神经核）；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪（疑核、舌咽迷走神经）；③病灶侧共济失调（绳状体）；④Horner综合征（瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、额部无汗，交感神经）；⑤交叉性偏身感觉障碍，同侧面部痛温觉丧失（三叉神经脊束）、对侧偏身痛温觉丧失（脊髓丘脑侧束）。延髓旁正中综合征Dejerine：①同侧舌肌瘫痪及萎缩（舌下神经）；②对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束）；③对侧肢体深感觉障碍（内侧丘系）

脑桥被盖下部综合症：①同侧展神经、面神经麻痹；②眼球震颤、同侧注视不能（内侧纵束）；③同侧偏身共济失调（小脑中脚）；④对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）；⑤触觉、位置觉、振动觉减退（内侧丘系）

红核综合征Benedikt：同侧动眼神经麻痹，累及黑质见对侧震颤、强直，累及红核见对侧舞蹈、手足徐动及共济失调。

4.共济失调的概念及小脑性共济失调

共济失调是指运动时动作笨拙而不协调。

小脑性共济失调为随意运动协调障碍（速度、节律、幅度、力量），表现为①姿势和步态的改变、②肢体协调运动障碍、③吟诗状或爆破性语言、④眼球震颤、⑤肌张力降低。

5.反射的分类、记住反射弧、反射改变的意义

反射弧：感受器→传入神经→联络神经元→传出神经→效应器。

分类：浅反射、深反射（肌牵张反射、腱反射）、病理反射。

【意义】：反射弧中任何一部分有病变，都可使反射活动受到影响，出现反射的减弱或消失。反射活动是受高级中枢控制或称易化的，如锥体束以上有病变，则会使反射活动失去控制，而出现反射亢进。两侧比较，一侧反射变化意义大。

深反射：是指肌肉、肌腱等深部感受器受到刺激而引起的肌肉快速收缩反应。一般由叩击肌腱引起深反射（肱二头肌反射-C56-肌皮神经；肱三头肌反射-C67-桡神经；桡骨膜反射-C56-桡神经；膝反射-L24-股神经；跟反射-S12-坐骨神经）。减弱见于下运动神经元瘫痪、肌肉病变、神经肌肉接头病变；增强见于上运动神经元瘫痪（正常情况下，锥体束对深反射的反射弧起抑制作用，锥体束发生病变时，这种抑制作用解除，故表现出深反射的增强）。

浅反射：是指皮肤、粘膜、角膜等受到刺激引起的肌肉急速收缩反应（角膜反射-桥脑；咽反射-延髓；腹壁反射-上T78中T910下T1112；提睾反射-L12；跖反射-S12）。上下神经元瘫痪均可引起浅反射减弱或消失（浅反射有神经冲动经脊髓至脑，再由锥体束下传到前角细胞）。

病理反射：一般指babinski征，婴儿可见，在锥体束损害时可见。

反射亢进：阵挛，在深反射亢进时，用一持续力量使被检查肌肉处于紧张状态，而发生节律性收缩，称为阵挛。（踝阵挛、髌阵挛）。

6.各脑叶病变的临床表现、内囊病变的主要临床表现

额叶在大脑半球表面前1/3，是皮质运动区、运动前区（锥外）、皮质侧视中枢、书写中枢、运动性语言中枢、排尿排便中枢、并与精神情感活动相关。

顶叶在中央后回，司感觉、复杂动作技巧、视觉语言。

颞叶在外侧裂下方，是听觉中枢、感觉性语言中枢、嗅觉中枢、并与记忆联想比较相关。枕叶司视力。

失语症：意识清楚情况下由于优势大脑半球语言中枢病变导致语言表达或理解障碍。运动性失语见额下回后部，感觉性失语见颞上回后部，命名性失语见颞中回后部，失写症见额中回后部，失读症见顶叶角回。

失用症：意识清楚、无感觉和运动功能障碍或轻微情况下丧失完成有目的复杂活动的能力。肢体运动使用见顶叶下部、观念性失用见顶叶广泛损害、结构性使用见顶、枕交界病变。失认症：意识清楚、基本感知功能正常情况下不能通过特定感觉辨识以往熟悉的物体。视觉失认见枕叶、听觉失认见颞叶皮质下白质、触觉失认见顶叶角回和缘上回、体像障碍见顶叶。边缘叶为杏仁核、隔区、丘脑前核、乳头体核、丘脑下部，见情绪及记忆障碍、行为异常、幻觉、内脏活动障碍。

内囊前肢为额桥束、丘脑前辐射；后肢为皮质脊髓束、丘脑-中央后回辐射、视听辐射；膝部为皮质延髓束。损伤见三偏征，优势半球表现。

间脑包括丘脑、下丘脑、松果体。

7.定位诊断及定性诊断的思路和注意事项

下运动神经元定位：脊髓前角细胞及前根（运动受损、肌肉节段性瘫痪）、神经丛及周围神经病变（运动+感觉+自主神经障碍）、脑神经（相应脑神经表现）。

上运动神经元定位：皮质（单瘫、jackson癫痫）、内囊（偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍、优势半球体征）、脑干（交叉性瘫痪伴感觉障碍）、脊髓（横贯性分段瘫痪、半切综合征见同侧瘫痪深感觉障碍、对侧痛温觉障碍）。

锥体外系：旧纹状体（苍白球）→肌张力增高与运动减少；新纹状体（壳核、尾状核）→肌张力降低与运动增多。（静止性震颤：安静时明显、活动时减轻、睡眠时消失）

肌张力增高：肌肉变硬，肢体被动运动时阻力上升。锥体束损伤见折刀样肌张力↑，锥体外系损伤屈伸肌肉张力均↑，被动运动时见铅管样（不伴震颤）和齿轮样肌张力增高（伴有震颤）。

静止性震颤：手指有节律、4-6次/s的快速抖动，安静时明显，活动时减轻，睡眠时消失。运动性震颤多见小脑病变。

肌力分级：0无肌力；1可微动，关节不动，触摸可感觉到；2关节可动，不能抗重力；3能抗重力不能抗阻力；4能抗阻力不如正常；5正常

正常脑脊液：压力80-180mmH2O的无色透明液体，＞200增高，＜70降低。

脑血管病

解剖：两套循环（颈内动脉前循环、椎基底后循环），一个willis环（双侧大脑前、颈内、

脑血流量自身调节机制（Bayliss效应）：平均动脉压介于60-160mmHg时，脑血管平滑肌随血压变化相应收缩或舒张，从而维持脑血流量稳定。

（一）脑卒中：急性起病，由于脑局部血液循环障碍所导致的神经功能缺损综合征，持续时间至少24小时。可干预性危险因素是脑卒中一级预防的主要目标→①高血压；②心脏病（华法林）；③糖尿病（4倍）；④血脂异常（低密度脂蛋白→颈动脉粥样硬化）；⑤戒烟酒；⑥控制体重；⑦颈动脉狭窄；⑧防治高同型半胱氨酸血症；⑨降低纤维蛋白原水平。

（二）短暂性脑缺血发作：脑缺血的症状持续数分钟至数小时，最多不超过24小时，且无CT或MRI显示的结构性改变。脑血流的神经功能缺损阈值和膜衰竭之间阈值之间区域称缺血边缘域。表现①颈内动脉系统TIA可见单瘫、偏瘫、面瘫；②椎-基底动脉系统TIA可见脑干网状结构缺血引起跌倒、短暂性全面遗忘、发作性视力障碍。治疗①抗血小板聚集，首选阿司匹林50-150mg/d；②抗凝，目标位国际标准化比值INR达到2-3或凝血酶原时间为正常值1.5倍；③他汀药物，目标LDL-C＜2.6mmol/L或使LDL-C下降幅度30%~40%。脑梗死：又称缺血性脑卒中，指各种原因引起脑部血液供应障碍，导致局部脑组织发生不可逆性缺血、缺氧性坏死或软化。

【动脉粥样硬化性血栓性脑梗死】：

概念：在脑动脉粥样硬化等原因引起的血管壁病变基础上，管腔狭窄、闭塞或有血栓形成，造成局部脑组织因供血中断而发生缺血、缺氧性坏死，引起相应神经系统症状体征。

病因：动脉粥样硬化、高血压、糖尿病、血脂异常。

机制：缺血性级联反应，突触后膜谷氨酸受体被激活，缺血中心区（无法恢复）、缺血半暗带（治疗时间窗TTW，包括再灌注时间窗RTW和神经细胞保护时间窗CTW）。

病理：超早期6h，急性期6-24h，水肿坏死期24-48h，软化期3d-3w，恢复期>3w。

临床表现：颈内动脉系统【①颈内动脉血栓形成ICA：同侧单眼失明、Horner征，对侧“三偏征”、优势半球语言障碍，非优势半球体象障碍。如侧枝循环代偿良好，可以毫无症状；②大脑中动脉血栓形成MCA：主干闭塞→三偏征”、双眼向病灶侧凝视、失语(优势半球损害)、体象障碍(非优势半球损害)、意识改变；皮层支闭塞→对侧偏瘫和偏身感觉障碍，以上肢和面部为重，失语(优势半球损害)、体象障碍(非优势半球损害)；深穿支闭塞→对侧均等性偏瘫、对侧偏身感觉障碍，可伴偏盲、失语(优势半球损害)；③大脑前动脉血栓形成ACA：主干闭塞→近端闭塞，由于前交通动脉的代偿，可以没有症状。远端闭塞，对侧偏瘫，下肢重于上肢，有轻度感觉障碍，可出现失语(优势半球损害)、尿失禁(旁中央小叶损害)、对侧

强握反射；双侧ACA闭塞→出现淡漠、欣快等精神症状，双下肢瘫痪、尿潴留或尿失禁、强握反射等；ACA深穿支闭塞→出现对侧面、舌瘫及上肢轻瘫(内囊膝部及部分内囊前肢)】；椎-基底动脉系统【①大脑后动脉血栓形成PCA：主干闭塞→临床表现变化较大，取决于闭塞部位及Willis环的构成。可表现为对侧“三偏征”，丘脑综合症，失读(优势半球损害)；PCA 皮层支闭塞→双眼对侧同向偏盲(黄斑回避)，偶为象限盲，可伴视幻觉、视物变形和视觉失认，失读及命名性失语(优势半球损害)、体象障碍(非优势半球损害)；PCA深穿支闭塞→a.丘脑膝状体动脉闭塞：出现丘脑综合症，表现为对侧偏身感觉障碍，以深感觉为重，自发性疼痛、感觉过度、轻偏瘫、共济失调、舞蹈-手足徐动；b.丘脑穿动脉闭塞：出现红核丘脑综合症，表现为同侧舞蹈样不自主运动、意向性震颤、小脑性共济失调，对侧偏身感觉障碍；

c.中脑脚间支闭塞：出现Weber综合症，或出现Benedikt综合症，表现为同侧动眼神经麻痹，对侧不自主运动；②基底动脉：基底动脉主干闭塞→表现为眩晕、恶心、呕吐、眼震、复视、构音障碍、吞咽困难及共济失调，病情进展迅速而出现球麻痹、四肢瘫、昏迷，很快导致死亡；基底动脉尖端闭塞→基底动脉尖端分出PCA和小脑上动脉两对动脉，供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。该处闭塞，出现基底动脉尖综合症，表现为眼球运动障碍、瞳孔异常、觉醒和行为障碍、可伴记忆丧失、对侧皮质盲，少数可出现大脑脚幻觉；基底动脉上端闭塞→在双侧后交通动脉异常细小时，可引起双侧PCA皮层支闭塞，表现为双眼全盲(黄斑回避)，光反射存在，可伴有不成形幻视发作，累及颞叶下内侧时，出现严重记忆障碍；基底动脉短旋支闭塞→出现脑桥腹外侧综合症(Millard-Gubler综合症)；基底动脉旁正中支闭塞→出现Foville综合症，表现为同侧面神经和外展神经麻痹，对侧偏瘫，两眼不能向病灶侧同向运动；小脑后下动脉闭塞→出现延髓背外侧综合症wallenberg。椎动脉供应延髓外侧的分支闭塞可出现相同的临床表现】

诊断：①中老年人；②有脑血管疾病危险因素；③安静状态下突然发病；④局灶性脑功能缺失症状体征且＞24h；⑤脑CT/MRI证实

治疗：急性期→①一般护理（温和缓慢控制血压、控制血糖、防止并发症、处理吞咽困难）；

②溶栓治疗；③抗凝治疗（肝素、低分子量肝素，INR达到2.0~3.0）；④降纤治疗；⑤抗血小板聚集治疗；⑥神经保护治疗（胞磷胆碱）

溶栓适应症：①18-80岁；②重组组织型纤溶酶原激活物rt-PA在4.5h内、尿激酶在6h 内；③脑功能损害体征持续超过1h且严重；④脑CT以排除颅内出血且无早期大面积脑梗死；⑤知情同意。

溶栓禁忌症：①既往颅内出血、3m颅脑外伤、3w胃肠泌尿出血、2w大外科手术、1w不易止血动脉穿刺；②3m脑梗或心梗史；③严重心肝肾功能不全或严重糖尿病；④体检见活动性出血或外伤证据；⑤已口服抗凝药，且INR>1.5或48h内接受过肝素；⑥血小板＜100×109/L，血糖＜2.7mmol/L；⑦收缩压＞180或舒张压＞100；⑧妊娠；⑨不合作。

【脑栓塞】：

概念：血液中各种栓子随血流进入脑动脉而阻塞血管，当侧支循环不能代偿时引起该动脉供血区域脑组织发生缺血性坏死而出现的局造型神经功能缺损。

病理：分心源性与非心源性，由于左侧颈总动脉直接起源于主动脉弓，故发病以左侧大脑中动脉供血区较多。

临床表现：①危险因素（心律失常、心瓣膜病）；②老年多见；③活动时多见；④突然起病无预兆；⑤神经功能缺损与脑血管解剖定位一致；⑥抽出、短暂意识改变、颅内高压；⑦24h内CT多阴性，之后见斑点。6h后MRI在T1低T2高。

治疗：与动脉粥样硬化性血栓性脑梗相同。出血性脑梗时停用抗凝药、溶栓药和抗血小板药。感染性脑梗禁用溶栓抗凝药，积极应用抗生素。

【腔隙性脑梗死】：由大脑半球或脑干深部穿动脉闭塞形成的小梗死灶。病因为高血压性脑部小动脉玻璃样变为主，表现为中老年急性起病，纯运动性轻偏瘫（最常见，内囊/放射冠/脑桥）、构音障碍-手笨拙、纯感觉性卒中、共济失调性偏瘫。辅助检查CT。治疗同动脉粥样硬化性血栓性脑梗死。

【脑分水岭梗死】：又称边缘带梗塞，指脑内相邻动脉供血区之间的边缘带发生的脑梗。病因有休克、麻醉、不当降压、严重脱水。治疗首先纠正低血压、不足血容量，并改善患者的血液高凝状态。同时积极治疗原发病。

脑出血ICH：指原发性、非外伤性脑实质内出血，也称自发性脑出血。

病因：高血压合并细小动脉硬化，微小动脉瘤形成。常见部位是壳核，也见丘脑、尾状核头、脑叶、脑干出血。

表现：常活动发病，进展迅速。CT高密度。

治疗：脱水降低颅内压，减轻脑水肿（甘露醇）；调整和控制血压；防止继续出血；减轻血肿压迫造成的继发性脑损害，促进神经功能恢复；防治各种并发症。外科治疗目的是清除血肿、降低颅内压、挽救生命。指征壳核出血≥30ml，丘脑出血≥15ml，小脑出血≥10ml或直径≥3cm

蛛网膜下腔出血SAH：各种原因导致脑底部或脑表面血管破裂，或脑实质内出血后，血液流入蛛网膜下腔引起症状的一种脑卒中。病因：颅内动脉瘤最常见，青少年多见动静脉畸形。先天性肌层缺陷和后天内弹力层变性可致，多见于Willis环分支部位。表现：突然起病，剧烈头痛，恶心呕吐，意识障碍，癫痫发作，脑膜刺激征。并发症：再出血、脑血管痉挛、脑积水。检查：CT、MRI、脑脊液（均匀血性）。治疗：防治并发症、降低死亡率和致残率，包括绝对卧床、避免刺激、监测、镇静、对症治疗、谨慎降压。外科消除动脉瘤是预防复发的最好方法，影响预后的最重要因素是发病后的时间间隔和意识水平。

癫痫epilepsy

【定义】：是一组由不同病因引起的，在病程中有反复发作的大脑神经元高度同步化异常放电所致的暂时性大脑功能障碍；按照异常神经元的部位和放电的扩散范围，大脑功能失常可表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同的障碍或兼而有之。每次发作称为痫性发作(癫痫发作）；反复发作的慢性脑部疾病称为癫痫；具有特殊病因，由特定的症状和体征组成的特定的癫痫称为癫痫综合征；

【特点】：发作性、重复性、短暂性、刻板性。

【分类】：

①部分性发作：单纯部分性发作、复杂部分性发作、部分性发作继发全身性发作。

单纯部分性发作：运动性发作、感觉性发作、自主神经性发作、精神症状性发作。

复杂部分性发作：先有单纯部分性发作继有意识障碍，或开始即有意识障碍，可不伴单纯发作。

②全身性发作：失神发作、强制性发作、阵挛性发作、强直-阵挛性发作、肌阵挛性发作、失张力性发作。

失神发作：分典型失神发作（短暂意识障碍，立即清醒，肌张力不变）、不典型失神发作（肌张力可降低）

强直-阵挛性发作：强直期（10-20s）→阵挛期（30s-1min）→发作后期。全过程5-15min，前两期均有呼吸停止、血压升高、分泌物增多、瞳孔扩大。

③不能分类的发作。

【诊断】：是否为癫痫发作EEG/病史→发作类型及是否为癫痫综合征EEG→查明病因EEG/CT/DSA

【鉴别诊断】：①假性发作；②晕厥（全脑一过性缺血至无法维持电生理功能）；③偏头痛（无意识障碍）；④短暂性脑缺血发作（功能区障碍）；⑤过度换气综合症

【辅助检查】：明确类型及确诊EEG、确定病因MRI、CT、DSA

【药物治疗】：

①用药时机（一旦确诊）；

②根据发作类型选药：非典型失神（乙琥胺/丙戊酸）、全身型（丙戊酸、卡马西平、苯妥英钠）、部分性（卡马西平、苯妥英钠）、强制性（卡马西平、苯妥英钠）、典型失神&肌阵挛（丙戊酸）

③决定剂量与规则用药；④单一/联合用药；⑤服药原则；⑥药物浓度监测指导用药；

⑦注意观察副作用（卡马西平→骨髓、丙戊酸→肝）；⑧终止治疗的时机；⑨不可强求

完全控制发作。

【难治性癫痫】：分别应用3种一线抗癫痫药，且血药浓度达到治疗量时，发作仍不能控制，治疗3—5年无效。

【癫痫持续状态】：连续发作超过5分钟。治疗①保持稳定的生命体征、进行心肺功能支持；

②立即终止发作以减少对脑部神经元的损害；③寻找并尽可能去除病因及诱因；④处理并发症。

头痛：

定义：局限于头颅上半部（眉弓、耳轮上缘、枕外隆突连线以上）的疼痛。原发性头痛即偏头痛、紧张性头痛、丛集性头痛和其他三叉自主神经头痛。

偏头痛：一组反复发作的波动性头痛，呈一侧或双侧性，常伴恶心呕吐，多见于女性，是临床常见的特发性头痛。

分类：①无先兆的偏头痛，最常见的类型，一侧波动性头痛，伴恶心、呕吐、出汗、畏光，头皮触痛可呕吐后中止。持续72h以上称偏头痛持续状态；②有先兆的偏头痛，先兆期（视觉先兆，暗点，闪光，偏盲，肢体感觉）→头痛期（1-2d）→头痛后期

治疗：减轻中止发作、缓解伴发症状、预防头痛复发。

发作期→非特异性治疗（NSAID、镇静剂、阿片）、特异性治疗（曲普坦、麦角碱类，强力血管收缩药，高血压心脏病禁忌）、

预防→减少发作频率、减轻头痛程度、减少功能损害、增加对急性期治疗的反应。（β受体阻滞剂、抗抑郁、抗癫痫、钙通道拮抗剂）

紧张性头痛：临床最常见的慢性头痛。表现缓慢起病，双侧发病，钝痛无持续波动感，30min-7d，无畏光畏声，轻至中度疼痛。分类少发复发性、频发复发性、慢性紧张性头痛。治疗首选心理治疗、NSAID、预防性用药。

丛集性头痛：反复、密集、眶周的头痛，有周期性（日/年周期节律），男性多见。

药物使用性头痛：长期、联合用药易发生。

痴呆dementia：

定义：一种以认知功能障碍为核心症状，后天获得、进行性加重的临床综合症。老年性痴呆≥65岁。

阿尔兹海默病AD：成年后发病，与弥漫性脑萎缩有关的逐渐进展的智能障碍，是原发性神经变性性痴呆中最常见的一种类型。

特点：隐袭起病，进行性智能衰退，多伴有人格改变。记忆障碍是其核心症状。

病因：脑内β淀粉样蛋白异常沉积。

病理：老年斑、神经原纤维缠结、广泛神经元缺失、颗粒空泡变性、血管淀粉样变。

表现：①早期（记忆障碍）；②中期（计算障碍、精神障碍、人格改变）；③晚期（锥体系和锥体外系体征）。

鉴别诊断：①血管性痴呆（急性起病，波动性进展或阶梯型恶化，多见卒中史，影像见血管病变，病理见脑血管病变，多为缺血性）；②路易体痴呆（三主征→波动性认知功能障碍、反复发生的视幻觉、自发性锥体外系功能障碍。病理见神经元胞浆内路易小体形成。）

治疗：胆碱酯酶抑制剂、美金刚（中低度亲和、非竞争性NMDA受体拮抗剂）

周围神经疾病：

定义：指周围运动、感觉和自主神经的结构和功能障碍。包括嗅、视神经以外的脑神经与脊神经。C8、T12、L5、S5。

病理：华勒变性（轴突损伤断裂）、轴突变性、节段性脱髓鞘。

神经痛：受累的感觉神经分布区发生疼痛，神经传导功能正常，神经主质无明显变化。

神经病：各种原因引起的周围神经变性，神经传导功能障碍。

检查：神经传导速度NCV（鉴别轴突变性、脱髓鞘性疾病）、肌电图EMG（鉴别神经源性、肌源性肌萎缩）

三叉神经痛：三叉神经分布区内反复发作的阵发性、短暂、剧烈疼痛，不伴有三叉神经功能破坏。多单侧，女性较多，40岁以后起病。表现局限于分布区内，单侧，电击/针刺/刀割/撕裂样，触发点，痛性抽搐。鉴别继发性三叉神经痛有神经系统阳性体征（感觉障碍、角膜反射消失、咀嚼肌瘫痪）。治疗卡马西平（100mg/bid，每天增加100mg，最大剂量1000mg/d），苯妥英钠，封闭疗法，射频电凝，手术。

特发性面神经麻痹：因茎乳孔内的面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。表现急性起病，耳后乳突疼痛起病，一侧表情肌完全瘫痪，鼓索支以上有舌前2/3味觉丧失，镫骨肌以上有听觉过敏，膝状神经节有hunt综合征（乳突疼痛、耳部感觉减退、外耳道疱疹）。可见bell 征（用力闭眼见同侧眼球内上传，露出白色巩膜）。治疗改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复（激素、维生素B、理疗、手术）。

面肌痉挛：中老年女性多见，面部肌肉阵发性不自主抽动，无疼痛，无其他神经系统阳性体征。一侧眼轮匝肌→口角→整个面肌，持续数秒至数分钟。治疗药物（卡马西平、氯硝西泮）、A型肉毒毒素、手术。

格林巴利综合症GBS：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及周围淋巴细胞、巨噬细胞炎性反应为特点的自身免疫病。表现迟发型、过敏性，①前驱症状胃肠道/呼吸感染；②首发症状四肢远端对称性无力，很快向近端发展（下肢上升至躯干称landry上升性麻痹）；③感觉异常、脑神经麻痹、自主神经症状；④单项病程，4周时恢复；⑤蛋白-细胞分离现象，发病后第1周内脑脊液检查正常，第2周后蛋白增高而细胞数正常。分型①经典型，即AIDP；②急性运动轴索型，纯运动型，重症，呼吸肌受累；③急性运动感觉轴索型，累及运动及感觉，预后更差；④Fisher综合征，三联征见眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失。辅助检查脑脊液、心电图、神经传导速度、肌电图、腓肠神经活检。鉴别诊断低钾型周期性瘫痪、脊髓灰质炎、重症肌无力（波动，无感觉障碍）。治疗辅助呼吸、对症治疗、防止并发症（血浆置换、免疫球蛋白静注、激素）。慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病CIDP：起病隐袭，进行性，激素疗效肯定。病理见洋葱头样节段性髓鞘脱失，髓鞘重新形成。诊断临床表现2月，电生理，病理，脑脊液细胞＜10×6/L。治疗免疫球蛋白、血浆置换、激素。

脊髓疾病：

被摸：硬脊膜、蛛网膜、软膜。

血供：脊髓前动脉（2/3），脊髓后动脉，根动脉。容易供血不足的部位T4，L1。椎静脉丛压力低，无静脉瓣，是感染及恶性肿瘤入颅的途径。

白质：上行纤维（薄束楔束、脊髓小脑束、脊髓丘脑束）、下行纤维（皮质脊髓束、红核脊髓束）

灰质：侧角（C8-L2交感，S2-S4副交感）、后角、前联合、后联合

运动障碍：皮质脊髓束→上运动神经元瘫痪，前角→下运动神经元瘫痪。

感觉障碍：后角→节段性分离性感觉障碍（同侧痛&温觉×，深感觉&部分触觉√），脊髓丘脑束→传导束性感觉障碍（对侧痛&温觉×，深感觉√），前联合→感觉分离（对称性痛&温觉×，触觉√，见于脊髓空洞症、髓内肿瘤。）

【定位定性】：

脊髓半切综合征/布朗-塞卡尔：同侧瘫痪、深感觉×、对侧痛&温觉×。

高颈段C1-4：四肢呈上运动神经元性瘫痪，以下全部感觉丧失，尿便障碍，无汗。常伴发热。

颈膨大C5-T2：双上肢软瘫，双下肢硬瘫。以下感觉丧失，尿便障碍，C8-T1可有horner综合征。

腰膨大L1-S2：双下肢软瘫，双下肢及会阴感觉消失。L2-4膝腱反射消失，S1-2跟腱反射消失。

急性脊髓炎：感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变，最常见的脊髓炎。T细胞介导，迟发型变态反应。表现前驱呼吸道/消化道感染，急性起病，三主征肢体瘫痪、感觉障碍、尿便障碍（见脊髓总体反射、自主神经反射异常），上升性脊髓炎危重。鉴别诊断脊髓血管病（深感觉保留），急性脊髓压迫症（寒性脓肿、结核中毒、叩痛、X线见骨破坏）。压迫性脊髓病：机械压迫引起的脊髓及脊神经根机能缺陷，进行性发展。急性压迫代偿差，慢性压迫代偿好。病因脊柱病变、炎症、肿瘤。诊断判断是否，判断平面，判断内外。治疗对因治疗，解除压迫。横向定位：

中枢神经系统感染性疾病：

定义：病原体侵犯中枢神经系统的实质、被摸、血管引起的疾病。

分类：①脑炎、脊髓炎、脑脊髓炎；②脑膜炎、脊膜炎、脑脊膜炎；③脑膜脑炎。

感染途径：血行感染、直接感染、逆行感染。

单纯疱疹病毒性脑炎：最常见的中枢神经系统感染性疾病。

病原：HSV-1三叉神经节，HSV-2骶神经节。

病理：额叶眶部、颞叶内侧、边缘系统。脑实质出血性坏死（重要病理特征），嗜酸性包涵体（DNA颗粒+抗原，最具特征病理学改变）。

临床表现：急性起病，疱疹病史，前驱感染高热6天。精神症状突出（情感、人格改变、行为异常），局灶表现，全脑表现，癫痫。

辅助检查：脑脊液、脑电图、CT（出血）、MRI（如水）、病原检查（HSV抗原、HSV抗体，IgM或IgG血脑比＜40或双份脑脊液IgG比值＞4）

治疗：积极抗病毒（阿昔洛韦首选）、抑制炎性坏死、减轻脑水肿、防止并发症（抗病毒、激素、对症治疗）

神经肌肉接头和肌肉疾病：

重症肌无力MG：乙酰胆碱受体抗体介导的一种神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。

临床表现：20-40岁女性，40-60岁男性。隐袭起病，波动性肌无力，肌肉易于疲劳，晨轻暮重。首发为眼外肌麻痹，四肢以近端为主。特点为首次采用抗胆碱酯酶药物效果明显。重症肌无力危象：发病早期迅速恶化或进展过程中突然加重，出现呼吸肌受累以致不能维持正常换气功能。①肌无力危象，疾病严重的表现，瞳孔散大，注射新斯的明后好转，诱因为感染、胸腺手术、激素、呼吸抑制剂；②胆碱能危象，抗胆碱酯酶药物过量，瞳孔缩小，多汗、腹痛，注射新斯的明后加重；③反拗性危象，注射药物无效。

辅助检查：疲劳试验、新斯的明实验、神经肌肉电生理检查（波幅均递减，鉴别lambert-eaton 综合征的高频波幅↑）、AchR抗体滴度测定、胸腺影像。

治疗：胆碱酯酶抑制剂、激素、免疫抑制剂，危象处理原则保持呼吸道通畅必要时气切及机械通气、控制感染、激素冲击、血浆置换、加强护理、防治并发症。

周期性瘫痪：反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪。低钾型周期性瘫痪最常见，20-40岁男性常见，诱因疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、刺激。表现急性发病，对称性肢体无力，近端重，无感觉、尿便、眼肌障碍。辅助检查血钾、EKG、EMG。

进行性及营养不良症：遗传性肌肉变性疾病，临床特征为缓慢进行性加重的对成型肌肉无力和萎缩，无感觉障碍。假肥大性为骨骼肌肌源性疾病，见鸭步、gower征。

中枢神经系统脱髓鞘疾病：

多发性硬化MS：以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫疾病。20-40岁女性多见，特点为时间和空间的多发性，累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干、小脑（侧脑室旁、近皮质区、幕下、脊髓）。

病因：人类疱疹病毒-6（HHV-6），EBV感染。CD4的Th1细胞介导细胞免疫，B细胞和抗体介导体液免疫。

临床表现：急性起病，诱因最常见为上呼吸道感染。①视力障碍（首发）；②肢体无力（不对称瘫痪最常见）；③感觉异常（lhermitte征，被动屈颈刺痛/闪电感，背部放射）；④共济失调（晚期charcot三主征，眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言）；⑤精神症状、认知功能障碍；⑥自主神经功能障碍；⑦发作性症状。

分型：复发缓解型、继发进展型、原发进展性、进展复发型。

辅助检查：①细胞学，急性期小淋巴细胞为主，伴有激活型淋巴细胞和浆细胞，偶见多核细胞，是疾病活动的标志；②IgG指数、IgG寡克隆带；③电生理检查（视觉、听觉、体感诱发电位）；④影像学检查（MRI，最有效的辅助手段，水样表现，脑室旁病灶椭圆形，垂直于脑室长轴）

诊断：侧脑室旁、近皮质区、幕下、脊髓至少两个部位见病灶。

鉴别诊断：多发性腔隙性脑梗死（年龄和影像）、急性播散性脑脊髓炎（单相病程）。

治疗：激素（急性发作和复发）、IFN-β、免疫抑制剂（CTX，米托蒽醌，预防复发）

视神经脊髓炎：累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病，单相/缓解复发。临床表现40岁多见，见视神经炎、脊髓完全横贯性损害（胸段多见）。

运动障碍疾病：

帕金森病PD：中老年人常见的神经系统变性疾病，临床表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常。

发病机制：皮层→纹状体→间接通路抑制（↓）、直接通路兴奋→GPI-SNR→丘脑→皮层→锥体系。

病理：黑质多巴胺能神经元大量变性丢失，残留的神经元胞浆中有Lewy小体形成。

临床表现：①静止性震颤（首发，上肢远端开始，不对称性，搓丸样，静止时明显，紧张时加剧，随意运动时减轻，睡眠时消失）；②肌强直（铅管样、齿轮样）；③运动迟缓（面具脸）；④姿势步态异常（慌张步态）；⑤其他症状（自主神经、抑郁、认知）

诊断：①四大主征除运动迟缓外至少还有一个；②DA治疗有效；③排他。

治疗：综合治疗、药物为主、改善症状、延缓病程、提高生活质量。

①多巴替代药物：美多巴（左旋多巴+苄丝肼），后者为外周DA脱羧酶抑制剂，副作用为周围（消化不适、心律失常低血压、尿潴留、便秘）、中枢（开关现象、运动障碍、精神症状）、剂末恶化。

②抗胆碱药：安坦，副作用见副交感阻滞，有口干、唾液和汗腺分泌减少、瞳孔扩大、调节功能不良。

③左旋多巴促突触末梢释放药物：金刚烷胺。

④多巴胺受体激动剂：普拉克索、溴隐亭。

⑤单胺氧化酶B抑制剂MAO-B：司来吉兰，抑制神经元内多巴胺分解。

⑥儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂COMT：恩托卡朋，抑制左旋多巴外周代谢。

小舞蹈病：风湿热在神经系统的常见表现，与A组β溶血性链球菌有关。临床表现以不自主舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱为主。多见于儿童青少年女性。病理见黑质、纹状体、丘脑底核可逆性炎性改版，以动脉炎、微梗死、点状出血为主。治疗以青霉素、水杨酸钠、氟哌啶醇、氯丙嗪、地西泮等，有自限性。