POEMS综合征的临床表现及诊断
2007年 3月第27卷 第3期基础医学与临床
Basic&C li nica lM edic i ne M a rch 2007Vol.27 No.3
收稿日期:2006-06-09 修回日期:2006-11-14
*
通讯作者(cor re s pond ing a uthor )
文章编号:100126325(2007)0320337205
临床园地
POE MS 综合征的临床表现及诊断
朱铁楠,华宝来,周道斌,张 薇,赵永强,沈 悌
*
(中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院血液内科,北京100730)
摘要:目的分析POE M S 综合征的临床表现及诊断标准。方法回顾性分析36例POE M S 综合征患者的临床特点,
并与国内、外文献进行比较。结果POEMS 综合征患者除了具有多发性神经病(100%)、器官肿大(92%)、内分泌病(86%)、单克隆浆细胞增生(100%)和皮肤病变(86%)的典型临床特征外,还常常表现为血管外容量过负荷(97%)、视乳头水肿(57%)和骨病变(25%)。另外,POE M S 综合征患者还常常伴发有Castle m an 病(25%)。结论POE M S 综合征的诊断除应将多发性神经病和克隆性浆细胞疾病作为主要诊断标准外,还应该包括硬化性骨病变、Castle m an 病、视乳头水肿、外周性水肿和浆膜腔积液、皮肤病变、脏器肿大及内分泌病变在内的次要诊断标准。
关键词:POE M S 综合征;临床特征;诊断
中图分类号:R 7301263 文献标识码:A
Cli n icalman ifestati ons and d i agnosi s ofPOE MS syndro me
Z HU T ie 2nan ,HUA Bao 2la,i Z HO U D ao 2b i n ,Z HANG W e,i Z HAO Yong 2q i a ng ,S HEN T i
*
(Dep art m en t ofH e m atol ogy ,P UMC H,C AMS&PU MC ,Be iji ng 100730,Ch i na)
Abstr act :O bjective To ana l y ze t h e clinicalman if esta ti o ns and the criteria f or the diagnosis of POE MS syndro me .M ethods The clinical characteristi c s of 36cases of POE MS syndro me were retrospecti v ely revie wed and co mpared w it h the cases reported in literature .R esults In additi o n to the typ ica l characteristics of pol y neuropathy (100%),organo mega l y (92%),endocrinopathy (86%),monoc l o na l p las m apr oliferative disor der (100%)and sk i n chan 2ges (86%),the patients of POE MS syndr o m e also have other i m portant f eatures inc l u d i n g extravascular vol u me o 2verload (97%),papillede ma (57%)and bone lesi o ns (25%).Further m ore ,25%of POE MS syndro me pati e n ts have co 2exi s tent Castle m an disease .C onclusion To make the d i a gnosis of POE MS syndro me ,both ma j o r and m i 2nor criteria are requ ired.The f or m er incl u des polyneuropathy and monoc l o na l p las m apr olif erative disorder and the latter i n cludes osteoscleroti c bone lesions ,Castle man d i s ease ,pap illede m a ,organo mega ly ,ede ma or ser ous cavity eff usion ,endocri n opathy and skin changes .K ey w ord s :POE M S sy ndro m e ;c linical man ifesta tio n ;diagnosis 1956年,Crow [1]
对二例伴有神经炎的骨硬化性浆细胞瘤患者进行了报道,详细描述了患者的其他临床特征,如杵状指、皮肤色素沉着、淋巴结肿大、踝部水肿等。1980年,Bardwick [2]
将这组疾病综合征
正式命名为POE MS 综合征,分别代表多发性神经病(P)、器官肿大(O )、内分泌病(E )、M 蛋白(M )和
皮肤病变(S),并被广泛应用至今。2003年,D ispe 2nzi e ri 等
[3~4]
对该中心收治的99例POE MS 患者进
行了回顾性分析,提出了新的诊断标准(表1)。这一诊断标准目前得到了越来越多的公认。
表1POE M S综合征修订诊断标准[3~4]*
T ab le1R evised cr iter ia for th e d iagnosis of
PO E M S syndr o m e[3~4]*
Ma j or criteri a Pol yneuropat hy
M onocl onal p las m aproli ferative d is order
M i nor criteri a Scl erotic bone les i ons
Castl e m an d i sease
Organo m egal y(spleno m egal y,hepato m ega l y,or
ly m ph adenopathy)
Ed e m a(ede m a,pleural eff u si on,or ascit es)
Endocri n opat hy(adrena,l t hyro i d,p i tu it ary,
gonada,l parathyroi d,pancreati c)
Sk i n changes(hyp erp i gm entati on,hyp ertri cho2
sis,plet hora,he m ang i o m at a,wh ite n ails)
Pap illede m a
Known ass oci ati on s Cl ubb i ng
W ei gh t l oss
Thrombocytos i s
Pol ycythe m i a
H yperh i d rosis
Poss i b l e ass oci ati on s Pu l m onary hypert en si on
Restri ctive l ung d is ease
Thromboti c d i at h eses
Art h ral g i as
Card i omyopat hy(s ystolic dysfuncti on)
Fever
Lo w vita m i n B12val u es
D i arrh ea
*T wo maj or criteri a and at l eas t1m i nor cri terion are requ i red f or di agnosis
本研究对北京协和医院收治的符合上述诊断标准的36例POE MS综合征患者的临床表现、实验室检查等进行了回顾性分析,以进一步明确该综合征的临床表现及诊断。
1病例与方法
通过北京协和医院病例检索系统检索了1985年1月)2005年11月该院收治的47名POE MS综合征住院患者。以符合传统诊断标准且临床资料完备并排除其他浆细胞疾患(如多发性骨髓瘤、系统性淀粉样变性等)为纳入标准,对其中36例符合标准的患者进行了临床特征分析。因多数患者缺乏随访资料或随访时间较短,故未对上述患者的临床疗效和预后进行评价。
2结果
211基本临床特征
患者的基本临床特征(表2,3)。
表236例POE M S综合征患者一般临床资料
Tab le2P r esenting cli n ica l cha ra cter istics of36
pa t i ents w ith PO E M S syndr o m e
characteristi c N(%)
M ed i an age,y(range)44(29~68) Gender
M al e24(67)
Fe m al e12(33) Patients with g i ven no1of cl assic POE M S features
2f eatures0(0)
3f eatures2(6)
4f eatures7(19)
5f eatures27(75) Patients with g i ven no1of revis ed POEMS f eat ures
3f eatures0(0)
4f eatures2(6)
5f eatures2(6)
6f eatures13(36)
7f eatures14(39)
8f eatures4(11)
9f eatures1(3) Laboratory value
Albu m i n l ess t han310g/dL10(28)
Bone marro w plas m a cell s m ore t han5%3(8)
Ca l ci um m ore t han1015m g/dL0(0)
Creati n i ne m ore than115mg/dL2(6)
H e m og l ob i n l ess t han11g/dL5(14)
H e m og l ob i n m ore than16g/dL7(19)
Leukocytes m ore t han10000/L L5(14)
P l atel ets m ore than450@103/L L10(28)
212多发性神经病
本研究中所有入选患者均具有多发性周围神经病,通常表现为四肢无力、麻木疼痛等感觉异常,并常以此为主诉而就诊。所有入选患者都进行了肌电图检查,均符合周围神经源性损害。其中13例患者进行了神经活检,均显示为轴索脱髓鞘性损害。
25例患者进行了脑脊液检查。脑脊液压力升高者(>180mm H2O)19例,脑脊液蛋白含量升高者(>5g/L)23例,所有患者脑脊液细胞数均正常。
338基础医学与临床Basic&Cli n ica lMed icine2007.27(3)
表3患者临床特征与国外研究临床特征的比较Tab le3C o m pa r ison of c lin i ca l char a cter istics of pa tients i n th e p r esen t ser ies and2
p reviou s ser ies
characteristic
p resen t
study,%
N=36
d is penzier,i
et a l[3]%
N=99
nakan is h,i
et a l[5]%
N=102
Po l yneu ropathy
Po l yneu ropathy100100100
Cerebrosp i nal fl u i d protei n m ore92*100*97* t han50m g/dL
O rganom egaly92NR NR
H epat om egaly672472
Sp l eno m elgaly832235
Lymphad enopat hy672661
E ndocri nopathy8667NR
Gon adal ax i s abnor m alit y5655NR Ad renal ax i s abnor m alit y2216NR
I n creas ed prol acti n value145NR
Gyn eco m asti a or galactorrhea1918NR
D i abet es m ellitus17325
H ypot hyro i d i s m6114NR
H yperparat hyroi d is m33NR
M onocl onal p l as m a cell dyscrasia10010075
M protei n975470
Sk i n changes8668NR
H yperp i g m en t ati on834693
Th icken i ng33561
H ypertrichosis312674
H e m angi oma/telangiect asia69NR Pap ill ed e ma57**2955
E xtravascu lar vol um e overload9729NR
Peri pheral ede m a862489
Pleural eff us i on50335
A s cites56752
Pericardial effusion61NR NR Castle m an d iseas e251119 Bone les i on s259754
O st eoscleroti c144756
M i xed scl eroti c and l ytic65131 Lyti c64513
O t her f eatures
W ei ght loss***3937NR
Fati gu e5531NR Th ro mbocytosis(>450@103/L L)2854NR
Po l ycyt he m i a(M al e>17g/dL81819
Fe m ale>15g/dl)
C l ubb i ng8549
The p ercentage ofpati en ts with the gi ven ch aracteristic is s hown1Percen t2 ages are bas ed on t h e tot a l num ber of patients i n t h e series,with t h e ex2 cepti on if i nd i cated1NR i nd icat es not reported
*On ly25,28,and73patients,respecti vel y,were tested;percen t age
represen t s percen t positi ve of those tested;**Percen t age represen ts per2 cent pos i ti ve of t hose tested;***Criteri a of wei gh t loss were over10% i n present study and over10pounds i n D is p enzieri.s st udy 213脏器肿大
33例患者具有脏器肿大,其中肝肿大24例,脾肿大30例,淋巴结肿大24例。11例患者进行了淋巴结活检,病理结果分别为反应性增生1例、慢性淋巴结炎1例和Castle man病9例。9例Castle m an病患者中,6例为透明血管型,1例为浆细胞型,1例为混合型,1例未具体分型。
214内分泌病变
36例患者中31例存在1种或多种内分泌功能异常(以内分泌功能检查为标准)。
性功能障碍是男性患者常见的表现,13例患者有性欲减退,7例患者有勃起功能障碍。18例男性患者进行了血睾酮水平测定,减低者占89%(16/ 18)。女性患者中有2例表现为停经,1例表现为经期延长。5例女性患者进行了血雌激素E2水平测定,其中4例患者减低。7例男性患者出现了女性乳房发育。15例患者进行了血泌乳素测定,其中5例升高。
31例患者进行了甲状腺激素水平的测定,6例表现为原发性甲状腺功能低下,其中4例无明显临床症状,2例因症状明显而进行了甲状腺激素的替代治疗。16例患者仅表现为单纯促甲状腺激素水平升高。
在36例入选患者中,糖尿病6例,糖耐量减低1例。在进行了肾上腺功能测定的12例患者中,3例存在原发性肾上腺皮质功能低下,5例存在单纯血促肾上腺皮质激素增加。
8例患者进行了血甲状旁腺激素水平的测定,其中1例有甲状旁腺激素的升高,但缺乏临床表现。215单克隆浆细胞增生
36例患者中,除1例经活检证实为孤立性浆细胞瘤外,其余35例经血清蛋白电泳或免疫固定电泳证实有M蛋白存在。其M蛋白成分分别为:Ig A/K 型12例,I g G/K型10例,轻链K型4例,I g A/J型2例,I g G/J型1例,I g A型1例,Ig G型2例,IgM 型1例(后4例因早期实验技术问题未有轻链结果);2例患者蛋白电泳提示M蛋白区带,但未进行免疫固定电泳分型。
免疫球蛋白定量检测结果显示,血清Ig A平均为3113g/L(0163g/L~5123g/L),Ig G平均为11196g/L(5167g/L~20100g/L),I g M平均为
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2007.27(3)基础医学与临床Basic&C linicalM ed ici n e
1156g/L(0133g/L~6120g/L),血K轻链平均为7117g/L(3816g/L~145g/L),血J轻链平均为8912g/L(47g/L~224g/L)。
36例患者中33例进行了骨髓检查,其中骨髓浆细胞比例>20%者1例,10%~20%之间者2例,其余患者骨髓浆细胞比例在0%~5%之间。
216皮肤改变
31例患者存在皮肤改变,其中色素沉着最为多见,其次为皮肤增厚、多毛症、血管瘤或毛细血管扩张。
217水肿与浆膜腔积液
31例患者有肢端水肿,20例有腹水,18例有胸水,22例有心包积液。其中,24例患者存在多浆膜腔积液。6例患者进行了浆膜腔积液检查,4例为漏出性,1例为渗出性,1例介于渗出液与漏出液之间。218视乳头水肿
进行了眼底检查的21例患者中,12例有视乳头水肿。
219骨病变
1例因颅骨隆起性病变经手术切除证实为浆细胞瘤。经骨骼X线片检查证实有骨质硬化者5例,溶骨性病变伴发骨质硬化者2例,单纯溶骨性损害者2例。
2110其他已知相关的临床特征
消瘦、乏力是POE MS综合征患者最为常见的主诉。12例患者有多汗,3例患者有杵状指,血小板增多者10例,红细胞增多者6例。
2111其他可能相关的临床特征
本研究中,8例患者存在轻、中度肺动脉高压(22%),1例患者存在限制性通气功能障碍。病程中有低热者5例(14%),腹泻者3例(8%)。5例有血栓事件,其中2例有多发性腔隙性脑梗塞史,2例有心肌梗死史,1例出现了左髂总动脉和肠系膜上动脉的血栓形成。2例有肾功能损害表现(血肌酐>0115g/L)。
3讨论
目前认为,POE MS综合征是由浆细胞增生性疾患导致的一种具有多种特征性临床表现的综合征,具体的发病机制尚不清楚。传统的P OE MS综合征主要是指具有多发性神经病(P)、器官肿大(O)、内分泌病(E)、M蛋白(M)和皮肤病变(S)的临床综合征。当患者具有其中多发性神经病和M蛋白(或单克隆浆细胞增生性疾病)二种主要临床表现,具有其他三项特征中的一项以上即可做出该疾病的诊断[6]。2003年D ispenzieri 等[3~4]提出了新的诊断标准建议,以期更准确地涵盖该综合征的常见临床特点。目前,国内尚未有大宗的临床研究对该标准的适用性进行检验,以往国内的研究多数为文献资料回顾或少数病例的临床报道[7~10]。本文通过对我院36例POE MS综合征患者的回顾性分析,加深对该疾病各种临床特征的认识,并评价新近建议的诊断标准对中国人群的适用性。
在新建议的诊断标准中,二条主要标准与过去的诊断标准相似,其次诊断标准除内分泌改变、脏器肿大与皮肤改变外,增加了硬化性骨病变、Cas2 tle man病、视乳头水肿、多发浆膜腔积液或外周水肿四条。本文中,11例患者进行了淋巴结活检,其中9例患者病理提示为Castle m an病。这证实了POE MS综合征与Castle man病密切相关。国外的研究表明,硬化性骨病变亦是POE MS综合征的重要特征之一,并有助于其与多发性骨髓瘤(通常为溶骨性病变)的区分。本文中硬化性骨病变患者的比例明显低于国外研究[3,5],而与国内一些研究结果相仿[7~8],提示种族因素的影响。本研究中,约57%患者存在视乳头水肿,而存在液体容量过负荷表现者占97%,提示这两种临床特征也是POE MS综合征患者常见且十分重要的临床表现。
从本研究的结果可以看出,D ispenzieri等[3~4]建议的POE MS综合征的诊断标准较传统的诊断标准更能充分显现该疾病各种重要的临床特征,更有助于POE MS综合征的诊断,在中国人群也具有较高的适用性。
340基础医学与临床Basic&Cli n ica lMed icine2007.27(3)
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细菌性阴道病与不良妊娠结果相关
丹麦Glostro p 大学医院的Jens A .Svare 博士及其同事在12月的5英国妇产科杂志6(BJ OG ,2006;13:1419-1425.)上报告,妊娠期间细菌性阴道病(BV)似乎增加不良结果。这些不良结果包括较低的平均出生体重、低出生体重以及早产/低出生体重的联合结果和先兆子痫。
Svare 博士说,这些发现提示,BV 和/或子宫内膜异常微生物集落可能干扰正常胎盘形成或正常胎盘功能。这个假说应该在进一步研究中检查。他总结说,检查B V 女性抗菌素预防的作用可能也十分有趣。胆固醇降低与痴呆的早期阶段相关
英国K i ng 学院的R o bert S te wart 博士及其同事于1月份的5神经病学档案6(Arch N euro,l 2007;64:103-107.)杂志上报告,根据流行病学研究,总胆固醇水平下降出现在痴呆诊断前至少15年。
研究者说,所观察到的结果可能不代表直接因果途径。低胆固醇血症被认为与虚弱和较差的总体健康相关,也与炎症标记物和营养状况不良相关。他们提出,胆固醇水平降低可能是反应神经退行性改变早期过程的一种标记物,也可能导致总体健康状况下降。胆固醇水平降低也不是用药的结果。几乎没有受试者正在接受降胆固醇药物治疗。
Stewart 博士总结说,胆固醇水平降低可能由其它事件引起,是风险的一种标志,而其本身不增加风险。内皮功能障碍与先兆子痫相关
智利Catoli ca 大学的G lor i a Va l des 博士及其同事在1月的5高血压6(H ypertensi on ,2007;49:90-95.)杂志上报告,内皮功能障碍可能与先兆子痫、复发性流产和以后发生心血管疾病相关。皮质醇分泌与糖尿病并发症相关
意大利米兰大学的Iacopo Ch i odi n i 博士及其同事在1月的5糖尿病护理6(D iabetes Ca re ,2007;30:83-88.)杂志上报告,有慢性并发症的2型糖尿病患者皮质醇分泌增加。
Chio d i n i 博士说,即使这些发现对这些患者的临床治疗无现实意义,但是仍然需要进一步研究H PA 轴活动在决定2型糖尿病慢性并发症中是否有因果作用。应该评估罗格列酮对有和没有并发症的糖尿病患者的垂体-肾上腺活动的影响,因为这种分子对肾上腺活动和胰岛素抵抗都有作用。
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干燥综合征
干燥综合征 干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。 本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑 何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科 干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。 目录 1疾病分类 2发病原因 3临床表现 4诊断鉴别 5疾病治疗
6疾病护理 1疾病分类 本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。[1] 2发病原因 干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素； （2）炎性浸润主要是由T细胞驱动； （3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎； （4）产生相对特异性的自身抗体； （5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。[2] 3临床表现 好发人群 pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见，男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。 疾病症状 本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。多数会有局部表现
临床知识点
2016山东事业单位医疗卫生临床知识点：常见心血管药物 用药指导 (一)血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI) 代表药物：卡托普利、贝那普利、赖诺普利、依那普利 【要点】 1.与对乙酰氨基酚、美洛昔康等非甾体抗炎药合用，降压作用减弱;与螺内酯、氨苯蝶啶合用易引起高血钾。 2.不良反应常见刺激性干咳，于用药初期出现，用药一段时间可消失，可耐受者无需停药;可致高血钾;用药初期，可引起暂时性肾功能恶化;血管性水肿罕见但有致命危险。 3.妊娠、双侧肾动脉狭窄、过敏者禁用。 4.卡托普利吸收受胃中食物影响，宜餐前1小时服药。 (二)血管紧张素II受体拮抗剂(ARBs) 代表药物：缬沙坦、坎地沙坦酯、厄贝沙坦 【要点】 同ACEI(妊娠及哺乳期禁用;肝功能损害用低剂量;很少引起咳嗽) (三)钙离子拮抗剂 代表药物：硝苯地平、氨氯地平、非洛地平/地尔硫卓、维拉帕米 【要点】 二氢吡啶类： 1.严重心脏瓣膜、二尖瓣、主动脉瓣膜狭窄、过敏禁用。 2.可引起脸红、头晕头痛、踝部水肿、面部潮红、一过性低血压，多不需停药;亦可引起齿龈增生、便秘、鼻塞等。 3.由血管硬化弹性减低引起的单纯收缩性高血压(老年人居多)疗效最好。 非二氢吡啶类： 1.病态窦房结综合征、II、III度房室传导阻滞未安装起搏器禁用。 2.常见不良反应：浮肿、头痛头晕;可引起齿龈增生、白细胞血小板减少，可致便秘。 3.避免使用增加心率的药物(例如减充血药去甲肾上腺素、伪麻黄碱和苯丙醇胺)。这些药物通常可在非处方的咳嗽感冒药出现。 (四)β受体阻滞剂 代表药物：普萘洛尔、美托洛尔、比索洛尔;卡维地洛(α、β受体阻滞剂) 【要点】
代谢综合征
代谢综合征，是指人体的蛋白质、脂肪、碳水化合物等物质发生代谢紊乱，在临床上出现一系列综合征，即称代谢综合征。例如糖代谢紊乱时就出现糖耐量低减，导致糖尿病;脂肪代谢障碍时出现高脂备症，脂肪肝。肥胖症、高血粘稠度等，蛋白质代谢障碍，出现高尿酸血症(痛风)等。并可由以上三大代谢障碍而出现许多并发症，如高血压，动脉硬化，冠心病，脑中风等。也可概括为“八高症”：即高血糖，高血脂，高血压，高血粘稠度，高尿酸血症，高脂肪肝，高胰岛素血症(因为胰岛素抵抗，致胰岛素过度分泌，引起的继发性高胰岛素血症)，高体重(肥胖症)。 症状体征 1、腹部肥胖或超重; 2、致动脉粥样硬化血脂异常[高甘油三酯(TG)血症及胆固醇(HDL-C)]低下; 3、高血压; 4、胰岛素抗性及/或葡萄糖耐量异常; 5、有些标准中还包括微量白蛋白尿、高尿酸血症及促炎症状态(C-反应蛋白CRP)增高及促血栓状态(增高和纤溶酶原抑制物—1，PAI-1)增高。 这些成分聚集出现在同一个体中，使患的风险大为增加。 治疗方法 由于代谢综合征中的每一种成分都是心血管病的危险因素，它们的联合作用更强，所以有人将代谢综合征称为“死亡四重奏”(中心性肥胖、高血糖、和高血压)，因此代谢综合征是对一组高度相关疾病的概括
性和经济的诊断与治疗的整体概念，要求进行生活方式的干预(如减轻体重、增加体育锻炼和精神协调)，降血糖、调脂和抗高血压治疗都同等重要。 所有的治疗都应围绕降低各种危险因素。包括有效减轻体重;减轻;良好控制血糖;改善脂代谢紊乱，控制血压等。 1. 减轻体重 任何肥胖伴糖尿病的患者均需减肥。主要通过饮食和生活方式的改变及必要的药物。研究表明，要使肥胖者体重长期降至正常的可能性较小。减肥的目标是至少使体重持久降低5%～15%。 ● 饮食调节：控制总热卡量，减低脂肪摄入。对于25≤BMI≤30mg/m2者，给予每日1200kcal(5021千焦)低热量饮食，使体重控制在合适范围。 ● 运动锻炼：提倡每日进行轻至中等强度体力活动30分钟，如骑自行车、擦地板、散步、跳舞等。 ● 减肥药物：如(sibutramine)，可抑制和再摄取，减少摄食，减轻体重。常规用药量是每日5～15mg。(orlistat)，可通过抑制胃肠道胰，减少脂肪的吸收，每次120mg，每日3次。 2. 减轻胰岛素抵抗 在减肥和运动外，和过氧化物酶增殖物激活受体γ(PPARγ)激动剂即噻唑烷二酮类物(TZDS)都是临床常用的增加胰岛素敏感性的药物，但是两者治疗代谢综合征的作有机制存在很大差异： (1)作有机制不同：TZDS对代谢综合征的作用部位是脂肪组织，它通过逆转肥胖体内游离脂肪含量下降近50%。二甲双胍主要作用于肝脏和肌肉。二甲双胍可以显减少肝脏葡萄糖的输出和糖异生。 (2)对体重的影响有很大差别：荟萃分析显示，TZD使用后体重增加4%～6%，而二甲双胍却使体重明显下降。而且二甲双胍引起的体重减轻更大程度上是的减少。有研究显示，二甲双胍治疗后，总体脂减少约9%，皮下脂肪减少7%，而内脏脂肪减少高达15%。 对新发糖尿病和心血管事件的预防作用也不同：大型临床研究的资料证实，二甲双胍干预治疗可以预防新发糖尿病(DPP研究)和心血管事件(UKPDS研究)的发生，而TZDS目前缺乏临床研究结果以证实其具有相似的作用。 3. 改善血脂紊乱 调脂治疗在代谢综合症中的作用也很重要，常见药物有贝特类和他汀类(HMG-CoA还原酶抑制剂) ● 贝特类：降低TG，同时轻至中度降低TC及LDL-C，升高HDL-C。常用药物有：、苯扎贝特、吉非罗齐。 ● 他汀类：降低胆固醇作用较强，轻度降低TG及增加HDL-C作用。常用药物有：阿妥伐他汀、洛伐他汀、、普伐他汀和氟伐他汀等。 4. 降低血压 (1)根据美国第七届高血压预防、监测、评估和治疗的全民委员会的报告(JNC7)，对于收缩压 ≥140mmHg/≥90mmHg的患者必须接受治疗。 (2)如果患者合并糖尿病，当收缩压≥130mmHg/舒张压≥80mmHg时必须开始降压治疗。
POEMS综合征1例的护理
POEMS综合征1例的护理 【关键词】 POEMS综合征 POEMS综合征是一种与浆细胞病变相关的多系统病变，1956年由Crow［1］首先描述。1969年Fukase等［2］将其作为一个独立综合征提出, 1984年Nakanishi等［3］总结了日本102例该综合征患者的临床特点认为该综合征的主要表现为:多发性神经病（Polygneuropathy）、脏器肿大（Organomegaly）、内分泌病（Endocrinopathy）、M蛋白（M-protein）和皮肤改变（Skin-changes）并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指（趾）和心衰等症状。取其英文之首字母,称为POEMS综合征。目前,较常用POEMS综合征或Crow-Fukase综合征。 POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群。Angela等［4］在对99例患者的研究中应用了更细致的诊断标准。国内外已有报道,由于本病首发症状和病程不同时期的复杂、多变的表现,容易造成误诊、漏诊, 我院2006年收治1例，专门制定护理计划，细心周到的护理措施取得满意的效果，现将经验介绍如下。 1 病例资料 患者，男，56岁,农民。以双下肢无力6个月、胸闷气短不能行走15天，于2006年11月入院。半年前四肢无力，进行性加重，当时无活动不灵，半月前气短胸闷，双下肢麻木，活动不灵伴有肢体肿胀，站立时手指发紫，发病后皮肤渐黑。查体：T 36. 3℃, P 78次/min,
R 16次/min, BP 120/80mmHg。神清，慢性病容，消瘦体质，全身皮肤颜色发黑，双侧颈部可触及肿大淋巴结3～4枚，直径1～2cm，触痛阴性。乳房发育，乳晕色黑，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，心率80次/min，律齐，肝脾肋下未及，双下肢指压痕阳性。四肢末端凉，四肢远端痛觉减退。实验室检查：血常规：WBC 8.24×109/L，Hb 131g/L，PLT 338×109/L ，血沉22mm/1h，C反应蛋白0.56mg/dl,IgG 19.8g/L,IgA 4.48g/L,IgM 1.74g/L，24h尿蛋白定量 0.24g/L，免疫电泳可见M峰。骨髓穿刺检查：未见浆细胞比例增高。心脏彩超：少量心包积液，双上肢静脉和肱静脉血栓。肌电图：左下肢周围神经原损害。 2 护理 进行专题护理查房:该综合征是国内自1986年首例POEMS综合征［5］,我科为首次收治,通过护理查房（查阅相关文献） ,制定较全面的护理计划,采取有效的护理措施,对提高患者的生存质量至关重要。 2.1 心理护理多数病例在半年至7年（平均33个月）内死亡［6］。向患者及家属讲解疾病相关知识，解除患者恐惧、消沉、悲观失望的情绪。指导家属进行积极的心理安慰,向患者及家属讲解本病的特点,生活上给予无微不至的关怀,尊重患者,鼓励患者表达自己的情绪和情感,帮助他正视现实,树立正确的生死观。从而取得了患者的信任,家属的协助,发挥了主观能动性,积极配合医疗护理工作。 2.2 饮食护理饮食宜多样化。患者不必强调忌口，饮食原则是清淡，易消化，富有营养。蛋白质是人体重要的物质基础，是免疫物质的“原料”，适当吃
倾倒综合征的症状
倾倒综合征的症状 文章目录*一、倾倒综合征的症状*二、倾倒综合征的并发症*三、倾倒综合征的饮食注意事项1. 倾倒综合征吃什么好2. 倾倒综合征不能吃什么 倾倒综合征的症状该综合征可发生在进食中或进食后 5-30min,症状可持续20-60min。早期餐后症状群主要包括两组症状:一组是胃肠道症状,最常见的是稍食即饱感,随后发生上腹部胀满不适、恶心呕吐,吐出物为碱性含胆汁,腹部有绞痛,肠鸣音增加,腹泻、便稀等;另一组是神经循环系统症状,心悸、心动过速、出汗、眩晕、苍白、发热、无力、血压降低等。 不同病人症状轻重及临床表现差异很大。有些病人由于害怕进食后症状的出现,减少进食量或不进食,继而引起体重下降和 营养不良。大部分病人表现为早期倾倒综合征或两者兼有,只有极少数病人仅表现为晚期倾倒综合征。 倾倒综合征的诊断缺乏客观标准,其诊断的建立基于详细的病史资料,早期倾倒综合征多于术后1～3周开始进食时发生,症状出现在餐后1h之内,而禁食状态下则无症状出现,流质以及富含糖类的食物尤其不易耐受,症状的程度轻重不同,临床症状可 分为全身性躯体症状和胃肠道症状,全身性躯体症状:头晕,心悸,心动过速,极度软弱,大量出汗,颤抖,面色苍白或潮红,重者有血压下降,晕厥;胃肠道症状:上腹部温热感,饱胀不适,恶心,呕吐,
嗳气,肠鸣,腹泻,有时有排便急迫感,通常持续1h左右可自行缓解,餐后平卧可避免发作,重症患者可因惧怕进食而体重下降,常 有营养不良的表现。 晚期倾倒综合征多于术后半年以上发病,于餐后1～3h出现 低血糖症状,如软弱无力,饥饿感,心慌,出汗,头晕,焦虑甚至精 神错乱,晕厥。 倾倒综合征的并发症1、可出现头晕,心悸,心动过速,极度软弱,大量出汗,颤抖,面色苍白或潮红,重者有血压下降,晕厥。 2、晚期倾倒综合征多于术后半年以上发病,于餐后1～3h出现低血糖症状,如软弱无力,饥饿感,心慌,出汗,头晕,焦虑甚至 精神错乱,晕厥。 倾倒综合征的饮食注意事项 1、倾倒综合征吃什么好应采取小量多餐的饮食方法,让食物少量分批进入胃内、肠内。并选择低糖高蛋白、高脂肪的食物, 以少量分次食入为好。如仍一日三餐,应在每餐大大地减少食量,然后在上午10点和下午3点再吃些东西,则不会发生倾倒综合征。为了不使血糖速升、速降,应减少碳水化合物食物(米、面等)的 摄入量,多吃些蛋白质饮食。在进食时应先吃干食,后吃流食,并 缓慢进食,饭后安静卧床20-30分钟,这些均可使食物进入肠内
干燥综合征
疾病名：干燥综合征 英文名：Sjogren syndrome 缩写：SS 别名：autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome；Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎 ICD号：N16.4* 分类：肾内科 概述：干燥综合征(Sj?gren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾病。因此，在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome，PSS)； ②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondary Sj?gten’s syndrome)。此处仅叙述PSS(简称SS)。
代谢综合征
代谢综合征 第一节概述 一、定义 代谢综合征是一种以多种代谢异常发生在同一个体为特点的综合征。如糖代谢紊乱、脂代谢紊乱、肥胖或超重、高尿酸血症等等。 二、诊断标准 （1）向心性肥胖（central obesity）：男性腰围：欧洲≥94 cm，南美和中国≥90 cm；女性腰围：欧洲≥80 cm，南美和中国≥80 cm。 （2）血压升高（high blood pressure）：收缩压≥130 mmHg或舒张压≥85 mmHg （3）血糖增加（elevated blood sugar）：空腹血糖≥100mg/dl（5.6 mmol/L） （4）低水平的HDL（low HDL）：男性<40 mg/dL （1.03 mmol/L），女性<50 mg/dL （1.29 mmol/L） （5）甘油三酯增高（elevated triglycerides levels）：甘油三酯> 150 mg/dL（1.7 mmol/L）。第二节代谢综合征的病因 一、年龄因素 大量研究证实随着年龄的增加（尤其是40岁以后），代谢综合征的发病率显著增加。 二、超重或肥胖 超重或肥胖引起代谢综合征的主要原因是：（1）脂肪在非脂肪细胞的异常沉积。（2）伴随着脂肪沉积在肝脏、肌肉和胰岛组织，脂肪组织分泌大量活性信号分子如瘦素、脂联素、抵抗素、游离脂肪酸以及脂肪组织的活性巨噬细胞。 三、生活方式相关的危险因素 代谢综合征的发病与饮食习惯及生活方式等因素有着显著的相关性。 四、疾病因素 有糖尿病史（2型糖尿病史，孕期糖尿病史）患者发生代谢综合征的可能性增加。高血压既是代谢综合征的特征之一，也是代谢综合征发病的重要危险因素之一。患有睡眠呼吸暂停综合征、非酒精性脂肪肝、多囊卵巢综合征、人免疫缺陷病毒感染等疾病均可能成为代谢综合征发病的危险因素。 五、遗传因素 代谢综合征各成分的遗传度显示，中心性肥胖为25%~40%，高血压为50%，甘油三酯为25%~40%，总胆固醇为50%~60%，HDL-C（高密度脂蛋白）为30%~55%。代谢综合征
POEMS 综合征诊疗指南【2019版】
91.POEMS 综合征 概述 POEMS 综合征是一种罕见的单克隆浆细胞疾病。名称中的五个英文字母分别代表了疾病的5 种主要表现，P：多发性神经病；O：脏器肿大；E：内分泌异常；M：单克隆免疫球蛋白；S：皮肤改变。 病因和流行病学 POEMS 综合征的病因及发病机制尚不清楚，但是成骨细胞、巨噬细胞、巨核细胞、骨髓单克隆及多克隆浆细胞分泌的高水平血清血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）可能是造成POEMS 综合征中多种症状的关键细胞因子。POEMS 综合征的患病率约为0.3/100 000，男性发病率稍高于女性，高发年龄段为50～70 岁。日本、中国、印度及美国等地区均有较大宗的临床病例报道。 临床表现 POEMS 综合征常见的临床表现包括： 1.多发神经病往往表现为对称性的四肢感觉和（或）运动性周围神经病，逐步由远端向近端进展。 2.器官肿大包括肝大、脾大或淋巴结肿大；淋巴结活检常提示为C astleman 病。 3.内分泌异常常见的包括性功能减退（如男性阳痿、乳房发育）、甲状腺功能 、肾上腺功能不全。 减退、糖代谢异常（如糖尿病） 4.皮肤改变可表现为皮肤颜色加深、皮肤肾小球样血管瘤、白甲、多血质、多毛症和手足发绀等。 5.循环外水负荷增加包括肢体水肿、腹水、胸腔积液、心包积液、视乳头水肿等。 6.硬化性骨病是POEMS 综合征的重要临床表现。可表现为骨痛，亦可无临床症状。骨骼C T 检查可以显著提高硬化性骨病的检出率，影像学上可以表现
为单纯骨骼硬化、或硬化和溶骨混合病灶、或者单纯溶骨性改变。 7.红细胞增多和（或）血小板增多 8.肺动脉高压33％～48％的患者可出现肺动脉高压，表现为活动耐量减低、低氧血症等，肺动脉高压的发生与水肿、胸腔积液、腹水密切相关。 9.脑梗死5％～10％的P OEMS 综合征患者可出现脑梗死，可能与疾病的高凝状态相关。 辅助检查 1.血液学评估通过血清蛋白电泳、血/尿免疫固定电泳、血清游离轻链判断有无单克隆免疫球蛋白以及相应的类型。骨髓穿刺/活检评估有无克隆性浆细胞浸润。 2.V EGF 检测VEGF 增高是POEMS 综合征的重要诊断和疗效评价标记物。依据实验室情况，可以选择血清或者血浆进行V EGF 测定。北京协和医院的结果显示，当血清V EGF 水平＞1200pg/ml 时，其诊断P OEMS 综合征的特异性和敏感性分别为90.2％和8 3.7％。另外，有研究显示，血清V EGF 的缓解水平与患者的无进展生存相关。 3.组织器官评估①神经系统：需完善肌电图和神经传导速度，必要时行神经活检；②脏器肿大及血管外水负荷增加：主要通过胸腹盆C T 评估肝脾肿大、淋巴结肿大、胸腔积液、腹水；③内分泌腺：包括睾酮、雌二醇、促黄体生成素、卵泡刺激素、糖化血红蛋白、促甲状腺激素、甲状旁腺素、催乳素、血皮质醇、促肾上腺皮质激素等；④骨骼：通过全身低剂量C T 骨窗或P ET/CT 评估；⑤视乳头水肿：眼底检查；⑥心肺功能：包括肺功能检查以及通过心脏超声评估右心功能及肺动脉压力。 诊断 POEMS 的诊断标准详见表91-1。诊断POEMS 综合征需要满足2 条强制性标准、1 条主要标准以及2 条次要标准。
干燥综合症的诊断检查方法
干燥综合症的诊断检查方法 干燥综合征概述干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。诊断本综合征的诊断要根据口、眼干燥的症状，以及泪腺、唾液腺的分泌检查，腮腺造影检查和组织学检查来确定。 干燥综合症的鉴别诊断方法如下： 一、诊断 1.检验：血、尿、便常规，肾小管酸化功能试验，血沉、类风湿因子、抗核抗体、免疫球蛋白、冷球蛋白及肝肾功能测定，特别需查抗SS-A(Ro)和SS-B(La)抗体，该抗体阳性对诊断有重要价值。 2.胸部、受累关节X线片，脑CT及磁共振检查：必要时作肾脏及腹部B超检查及上消化道内镜检查。 3.其他检查：唾液流率测定、腮腺造影、泪腺滤纸试验及角膜染色。必要时行口腔粘膜、淋巴结、肝肾活组织检查。 4. 诊断标准： (1)口干燥征诊断标准：至少有2个下列试验异常：①未刺激的唾液流率下降;②唇腺炎含有1个以上的灶性淋巴细胞浸润;③唾液腺同位素造影异常。 (2)干燥性角结膜炎诊断标准：①滤纸试验，5min内潮湿长度≤10mm;②泪膜破碎时间<10s;③角膜染色点>10个。 (3)抗SS-A(Ro)、SS-B(La)抗体阳性。有上述3项或2项并除外其他结缔组织病和淋巴瘤等病，可确定诊断。 二、鉴别诊断 要注意与引起腮腺肿胀的疾病鉴别： 1.系统性红斑狼疮：虽然该病与SS的共同之处是两者均为自身免疫性风湿病，抗核抗体，抗RNP抗体，抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性，但通过检查抗dsDNA抗体，抗Sm抗体及临床表现不难鉴别，应注意60%的病人两病重叠。 2.类风湿关节炎：两病的共同特点是均可出现类风湿因子阳性，类风湿关节炎的关节病变是一种侵蚀性关节炎，与SS鉴别较易，但应注意有60%～70%类风湿关节炎病人与SS重叠。
中医研究代谢综合征存在的几个关键科学问题与阐释
?专家论坛? 基金项目：国家十一五支撑计划（Ｎｏ．２００９ＢＡＩ８０Ｂ０４）；北京市自然科学基金（Ｎｏ．７０８２０８２）；国家９７３计划项目（Ｎｏ．２０９ＣＢ５２３００４）作者单位：中国中医科学院广安门医院，北京１０００５３通讯作者：刘喜明，Ｅｍａｉｌ：ｌｘｍｈｏｓ＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ 中医研究代谢综合征存在的几个关键科学问题与阐释 刘喜明 【摘要】 代谢综合征（ＭＳ）已经成为严重的公共卫生问题，针对ＭＳ的中医研究现状，提出ＭＳ目前存在的病名、病因病机、症状分布、证候、中医药干预和疗效评价等六大关键科学问题，并逐一剖析，认为ＭＳ的病名当属“肥满”，病机为“中满内热”和“中满脾虚”，病位以脾胃为主，其次为肠道肝胆，最后涉及心肾。ＭＳ的研究首先要开展临床流行病学调查，掌握ＭＳ的病因病机、症状分布和证候特征，开展药物筛选并结合临床进行多中心干预，规范研究方法，同时建立ＭＳ的评价指标和方法，在国内外推广应用。 【关键词】 代谢综合征；中医研究；关键科学问题 代谢综合征（ＭＳ）正在全球流行和肆疟，已经受到全社会的高度关注，我国ＭＳ患病率为１６．５％，年龄标化后，ＭＳ的患病率，男女分别为１０．０％和 ２３．３％［１－２］ ，ＭＳ以腹部脂肪分布异常为主，并伴有脂肪、糖、蛋白质等代谢异常，属于系统性／整体性失调，这与中医整体观念相吻合，可以采用异病同治的方法，但前提是建立在准确认识和正确理解以及系统研究ＭＳ的基础上，而目前中医研究ＭＳ还存在许多关键科学问题有待于进一步解决，针对ＭＳ的研究现状，笔者提出六个关键科学问题并进行了客观分析。 一、病名问题 代谢综合征（ＭＳ）是一个近年来西医学界提出的一个新的西医病名，严格来说，ＭＳ不是一个疾病，而是一个综合征，尽管西医对ＭＳ还存在许多争议，对ＭＳ的诊断标准争论不休，但ＭＳ是客观存在的事实。中医没有ＭＳ的病名，但中医学对ＭＳ如何进行归类，病名如何命名，是临床研究的关键科学问题之一，因为这牵涉到中医病历书写和中医诊断的实际问题，也是亟待解决的问题。以往如用“气虚”“痰浊”“肥胖”“眩晕”“消瘅”“消渴”“心悸”“胸痹”等命名ＭＳ极为模糊，也不准确。 １．按照体型归属于中医“膏人”：枟灵枢?卫气失常枠把肥胖人体分为三类，其中的膏人类似ＭＳ，枟灵枢?卫气失常枠篇中“人有脂，有膏，有肉。……膏者，多气而皮纵缓，故能纵腹垂腴”。膏人的特点 有三：即“纵腹垂腴”“皮缓”“肉不坚”。枟说文解 字枠“膏，肥也”。丹波元简枟灵枢识?九针十二原枠“腴者，脐下腹也”，也就是在脐以下小腹以上的部位。可见，膏人的主要临床表现是形体丰腴，肚腹硕大，纵腹垂腴，腹部凸出高过胸（腹部增大超过胸部的下垂线），皮肤松弛，质地绵软，弹性减弱，肌肉不坚实。膏人当属脂肪之肥，也就是脂肪增多，其脂肪主要沉积于腹部为主，并且腹部有下垂现象，故“纵腹垂腴”；“皮缓”即腹部皮肤纵缓，质地绵软，皮肤与肌肉连接不紧密有分离的感觉；“肉不坚”指肉之质地按之不够坚实，缺乏块状肌肉感，与皮缓一致。这种“堆金积玉，腹若悬箕，大腹便便，腹大硕满”的特征与ＭＳ的腹型肥胖基本相同 ［３］ 。 ２．按照特征归属于“肥满”：笔者在２００８年１２月受邀在“韩国肥满学会”作学术报告，韩国的大韩医师学会下属有一个“韩国肥满学会”，“肥满”二字即来源于此。“肥满”具有浓厚的中医学特点和腹型肥胖的特征，作为ＭＳ对应的中医病名准确而贴切。“肥满”包括以下几个方面的含义：第一，肥指的是脂肪增多，而非胖以骨骼增大增粗或肌肉增多为主；第二，“满”指的是腹部脂肪增加，增加到一定程度才达到满的程度；第三，“肥”和“满”两个字结合在一起，就专门指腹型肥胖，作为ＭＳ专有的疾病病名具有排他性，是独一无二的，符合国际疾病命名要求。 ３．肥胖的区别：枟现代汉语词典枠说“肥，含脂肪多”，“胖，脂肪多，肉多”，说明肥和胖是有区别的，由于二者常同时并见，故合称“肥胖”，原则上应该分为“肥人”和“胖人”，但“肥胖”并不能体现ＭＳ的腹型肥胖特征，而且肥胖有多种类型，不具有排他 万方数据
倾倒综合征,倾倒综合征的症状,倾倒综合征治疗【专业知识】
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 倾倒综合征,倾倒综合征的症状,倾倒综合征治疗【专业知识】 疾病简介 倾倒综合征是指由于手术，在胃切除与胃空肠吻合术后失去幽门或其正常功能，胃内食物骤然倾倒至十二指肠或空肠，可引起一系列症状。可发生于任何类型的胃部手术之后，以Billroth Ⅱ式胃大部切除术后更为多见，食管手术引起迷走神经损伤也可产生倾倒症状。 疾病病因 一、发病原因早期倾倒综合征的始动是由于食物快速进入小肠，血管内的液体迁移至胃肠道以维持胃肠道内正常的渗透压，低血容量导致躯体性症状。然而，对于高渗透压理论在倾倒综合征发生中的机制也存有疑问，因为迁移的液体量只有300～700ml，如此量的液体的急性丢失通常是容易耐受的。Hinshaw首次报道口服葡萄糖诱发倾倒时外周血管的扩张，而非传统认为的处于低血容量状态下的收缩。外周静脉和脾静脉扩张反应可能是早发性倾倒时出现躯体性症状和体征的重要因素。一些研究显示5-羟色胺、激肽-缓激肽系统在倾倒发作中的作用，但证据并不引人注目。服用葡萄糖后，倾倒患者的胰高糖素显著增高，血管活性肠肽、YY肽、胰多肽和神经降压素等也出现类似反应。晚期倾倒综合征因反应性的躯体性低血糖所致。食物快速进入小肠以及葡萄糖的快速吸收导致高胰岛素、高血糖反应，高胰岛素引起继发性低血糖。 二、发病机制 关于症状产生的机制，人们普遍认为是： 1.大量食物直接进入小肠使肠管膨胀扩张，高渗食物在小肠内从肠壁内吸出大量体液也使肠管扩张、膨胀。 2.肠管的扩张可引起自主神经反射性的反应，以致肠壁释放出5-羟色胺、缓激肽、P物质、其他肠血管活性肠肽等，从而导致肠道蠕动增快和血管扩张以及由后者引起的血压下降、心率加快等循环症状。
脂肪肝与代谢综合症
脂肪肝与代谢综合症 目前,医学上将以胰岛素抵抗为基础的多代谢症候群，包括肥胖、高血糖、高血压、高脂血症、高尿酸、脂肪肝等称为“代谢综合症”。 脂肪肝不仅仅是肝脏的局部病变，而且是发生在肝脏的全身性疾病，是引发代谢综合症的根源。高血糖、高血脂、高血压、高血黏、高尿酸等“五高” 疾病均可由脂肪肝引起。甘油三酯增高、向心性肥胖和糖耐量减低，是构成“代谢综合症”的三大危险因素! 本世纪初，美国心脏病学会和美国糖尿病学会就明确指出“糖尿病是心血管疾病”的观点，2004年的欧洲心脏病学会和欧洲糖尿病研究学会联合会议上，专家们提出，目前临床 上已经诊断的2型糖尿病，仅仅是浮出水面的冰山一角，更大的隐患还在于包括肥胖、高血脂、高血压、脂肪肝等在内的代谢综合症。 研究结果明确显示，代谢综合征所伴有的每个危险因子都具有独立的作用，然而合并在一起，则产生协同放大的效果。因此，对于上述提到的四种慢性疾病的预防和治疗，必须超 越传统的单纯“降糖”、 “降脂”等手段，而应该 基于对代谢综合征的整体 预防和治疗。 肝脏是人体“物质代 谢中枢”，是人体内最大 的“化工厂”。肝脏物质 代谢发生障碍，是引发高 血脂、高血糖、高尿酸、 高血压等多种疾病的根源。 临床表现在血脂升高或异 常、血糖升高、血压升高、 尿酸值超标、脂肪肝等。 因此，要想预防和治疗代谢综合症，预防和治疗肝脏代谢显得尤为重要。 中医学无代谢综合征（MS）病名，目前尚无统一的标准分型，现代医家大多从其相对应的中医病名头痛、眩晕、湿阻、肥胖症、消渴等进行辨证论治。近年来，许多学者认为MS是由于饮食不洁、过少活动、饮酒、遗传因素、年龄因素以及某些特殊药物等原因，导致脏腑气血阴阳失调而发生的。 MS的中医病因病机 过食和少动是代谢综合征发病的两大主因。多食肥甘，塞滞中焦之气，有碍脾胃升降枢机不得斡旋，最终导致运化失职，脾气郁滞。少动是活动减少，脾主四肢、肌肉，活动的减少必然影响脾的健运。脾失健运，物不归正化则为痰、湿、浊，进而变证从生。 代谢综合征的分型治疗 肝郁脾虚型：形体略肥胖，头晕或头胀痛，胁肋胀痛，神疲肢倦，腹胀，纳呆，舌淡暗苔薄白，脉沉弦。
代谢综合征患者家庭干预式健康管理的临床研究
代谢综合征患者家庭干预式健康管理的临床研究 目的评价家庭干预式健康管理对代谢综合征（MS）患者的干预效果。方法从健康体检人群中筛查出MS患者60例，随机分为家庭干预式健康管理组31例和对照组29例。测定基线和强化家庭干预1年后MS相关测量参数和生化指标，并进行健康知信行评估。结果干预组在强化家庭干预1年后，体重指数、收缩压、舒张压、甘油三酯、高密度脂蛋白、空腹血糖分别为（23.1±1.3）Kg/m2、（118.4±10.9）mmHg、（78.0±6.5）mmHg、（1.78±0.97）mmol/L、（1.78±0.29）mmol/L、（5.33±0.66 mmol/L，与干预前相比除舒张压外（P=0.153），其他均显著下降（P＜0.01）。此外，治疗组与对照组相比上述生化指标也有显著下降（P ＜0.01）。结论对MS患者实施家庭干预式健康管理后，能够获得体重指数下降、改善MS相关危险因素的指标，对提高MS的控制率有积极作用。 Abstract：Objective To assess the effects of family intervention on patients with metabolic syndrome （MS）. Methods 60 patients with MS were randomly divided into intervention group （n=31）and control group （n=29）. MS-related parameters and biochemical markers were measured before and after the treatment. The knowledge，attitude and practice rate was also assessed. Results After 1 year of family intervention，the treatment group got BWI，SBP，DBP，TG，HDL-C and FPG of （23.1±1.3）kg/m2，（118.4±10.9）mmHg，（78.0±6.5）mmHg，（1.78±0.97）mmol/L，（1.78±0.29）mmol/L，（5.33±0.66）mmol/L ，which were obviously decreased compared to control group （P＜0.01）except DBP （P=0.153）. Conclusion MS patients could benefit from family intervention in health management，which presents as decrease in BWI and other MS-related risk factors. The family intervention is effective in MS control. Key words：Metabolic syndrome；Health management；Family intervention 代谢综合征（MS）正成为全球性的慢性疾病和公共卫生问题[1-2]。”重治疗、轻预防”的医疗体制导致MS医疗费用大幅持续上升[3]。健康管理正是应目前医疗需求提出的控制医疗费用并保证个人健康利益的需求的新型产物。此外，以家庭为中心的照顾模式顺势而生，它利用家庭结构模型，支持全局模型间接干预，实现健康教育家庭化，更有利于MS患者建立良好的生活方式[4]。本文研究旨在探索以家庭为单位、以健康管理为主线，建立”协议式家庭干预MS健康管理”的服务模式，应用、评价及验证其在防治MS中的意义及其可推广性，为MS防治提供依据。 1资料与方法 1.1一般资料以2011年本院体检中心的受检者为研究对象，随机选取符合MS患者60例，其中男性23例，女性37例，年龄35～62岁，平均年龄（50.48±5.69）岁。诊断标准符合2005年国际糖尿病联盟MS中国标准，并排除妊娠、内分泌疾病、甲减、先心病、心瓣膜病、心律失常、肿瘤和长期肝肾脏疾病等。60例
预防代谢综合征
预防代谢综合征 发表时间：2012-09-29T08:33:33.047Z 来源：《医药前沿》2012年第10期供稿作者：朱群亚 [导读] 每周走路4-6次，每次45分钟，即可有效达到防治代谢综合征的目的。 朱群亚（江苏省江阴市马镇卫生院江苏江阴 214406） 【关键词】代谢综合征预防 【中图分类号】R589 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2012）10-0369-01 我国最新一次研究发现，全国约有7700万名代谢综合征患者，即每8个成年人就有1个患有代谢综合征。代谢综合征的四个隐形杀手是肥胖、高血压、高血脂和糖尿病。有效防治代谢综合征，必须采取综合措施。 1 四大隐形杀手 1.1 血糖升高当血糖高于正常范围时，即使未达到糖尿病水平，体内长期高血糖也足以导致脏器和组织发生病理改变，例如免疫功能下降，肾小球和血管壁损伤。由此可诱发并加重动脉粥样硬化、高血压、胰岛素抵抗、糖尿病和肾病[1]。 1.2 血脂改变包括起“好作用”的高密度脂蛋白（H-LDL）减低和起“坏作用”的低密度脂蛋白（LDL）和甘油三酯的升高。血脂的异常不仅可以促进粥样硬化和心脑血管疾病的发生发展，还可以导致肢体缺血坏死及胰腺炎的发生。研究表明，长期甘油三酯升高可以引起记忆损伤甚至痴呆，有些病人还可以罹患抑郁症。 1.3 高血压高血压是代谢综合征一项非常重要的指标，常被称为“沉默的杀手”。它除了能引起心脏病、脑出血和脑缺血等危重病人，还会损害肾脏功能，最终发展成尿毒症[2]。 1.4 肥胖首先需要强调的是腹型肥胖（俗称将军肚）。腹型肥胖可加重心脏负担，最终导致心脏的多变，腰腹部的脂肪细胞非常活跃，这些脂肪细胞不仅能将脂类物质输送入血管，使血脂升高，还能产生大量有毒的细胞因子，引起机体炎症的发生。例如当它们沉积于胰岛?细胞时，可产生脂毒性作用，使胰岛?细胞凋亡，从而加重代谢综合征的发展。其次需要强调的是，患代谢综合征的亚洲人更容易发生内脏脂肪的禁集，这些患者看上去没有欧美人肥胖，体重也正常，但实际上体脂含量已严重超标。 2 核心问题是胰岛素抵抗 胰岛素抵抗是指各种原因引起的胰岛素作用的靶组织（主要为肝、脂肪、骨骼肌、血管内皮细胞等）对胰岛素摄取、利用的效率减低的状态，也是代谢综合征发病的中心环节和基本的致病基础。当人体出现胰岛素抵抗时，身体会进行反射性调节，胰岛细胞会分泌出更多的胰岛素来弥补胰岛素的不足，以保证体内血糖达到正常水平。久而久之，?胰岛细胞的胰岛素分泌代偿能力会被耗竭，使胰岛素分泌减少，最终造成代谢综合征。而代谢综合征造成的糖脂代谢紊乱可引起血管的炎症反应和内皮细胞功能紊乱，从而导致各种心血管事件的发生。在正常人群中，仅有15%-20%人存在胰岛素抵抗。而在出现超重、血糖和血压增高、血脂异常、高尿酸血症的人群当中，胰岛素抵抗发生率和程度显著增加，有60%-75%的糖耐量低减患者和85%的糖不高患者存在胰岛素抵抗。 3 综合防治措施 3.1 非药物治疗 3.1.1 引导居民合理膳食，控制体重，这是防治代谢综合征的基础。每人每天摄取糖类、脂肪、蛋白质的合理比例应各占45%、30%、25%。 3.1.1.1 糖类一种是简单的糖类，如大米制品、土豆制品、果汁、蜂蜜等。其结构相对简单，易于消化。另一种是复杂糖类，如水果、蔬菜及纤维类制品（如燕麦），其结构复杂，人体需多个步骤才能完全消化吸收。 简单的糖类制品被消化后可迅速进入血液，使血中葡萄糖浓度快速升高，从而引起胰岛素的大量快速释放来降低血糖。长此以往，体内的胰岛素水平会长期维持在高水平，并造成组织器官对胰岛素的敏感性降低，最终导致代谢综合征。而复杂糖类的消化吸收过程缓慢，血糖升高过程较缓，因而不会造成胰岛素的快速升高。由于这些食物含有膳食纤维素，不能被人体消化吸收，还可在肠道中膨胀而引起饱腹感，因此是合理饮食中必不可少的组成部分。 3.1.1.2 蛋白质人体内有8中必需氨基酸，其中以动物性蛋白（如瘦肉、鱼类、牛奶）中的氨基酸含量齐全、丰富，属于优质蛋白质。而植物性蛋白质（如豆类、谷类）必需氨基酸种类较多。 3.1.1.3 脂肪酸（1）反式脂肪酸，主要存在于各种烘、烤、炸制的食品及各种方便食品中。（2）饱和脂肪酸，主要存在于各种家禽、肉类、黄油、奶类等食品中。（3）不饱和脂肪酸，存在于深海鱼等食品中和各种植物油（如玉米油、葵花籽油等）当中。应鼓励和引导居民注意增加不饱和脂肪酸的摄取，控制饱和脂肪酸，尤其是反式脂肪酸的摄入。 3.1.1.4 维生素各种维生素对身体都非常必要。 此外还要注意限制钠盐（每人每日<6g），控制饮酒（每日酒精量<20g）。 3.1.2 适度运动运动是防治代谢综合征的重要手段。因为肌肉组织是对胰岛素最敏感的组织，运动可以提高肌肉对胰岛素的敏感性。运动不仅可以减轻体重，改善呼吸功能，还能减少高血压、高血脂及心脏病发病率。每天身体所消耗的能量根据运动量不同而有所差别，很少运动的人约为30Kcal/kg,偶尔运动的人约为26Kcal/kg,经常运动的人约为30Kcal/kg 。在各种运动方式中，走路最为安全、经济、可行。每周走路4-6次，每次45分钟，即可有效达到防治代谢综合征的目的。 参考文献 [1]高方.肥胖与糖尿病[J].新医学，2008,39（4）：9. [2]闻静，华琦，谭静，等. 原发性高血压患者代谢综合征发病情况的调查与分析[J].中华老年心脑血管疾病杂志，2007,9（8）：514.
中西医结合诊疗poems综合症1例
中西医结合诊疗poems综合症1例 发表时间：2012-12-24T16:00:44.717Z 来源：《中外健康文摘》2012年第36期供稿作者：周淑妍[导读] poems综合症临床表现复杂，可引起全身多脏器受损，往往不能及时正确诊断，极易导致误诊。周淑妍（辉南县第二人民医院吉林辉南 135100） 【摘要】目的 poems综合症临床表现复杂，可引起全身多脏器受损，往往不能及时正确诊断，极易导致误诊。对该病的病因、发病机制、临床表现进行分析，以中西医结合的方法进行治疗，取得了一定疗效。 【关键词】poems综合症诊断中西医结合治疗 POEMS综合证又称Crow-Fukase[1,2]综合征（CFS），是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现，常伴有多系统损害及浆细胞瘤相关的临床症候群。临床上以多发性周围神经病（Polyneuropathy）、脏器肿大（Organomegaly）、内分泌病（Endocrinopathy）、单克隆γ球蛋白病（Monoclonalgammopathy）、皮肤改变（Skin change）为主要特征，其发生率分别为100.00％、96.9％、81.3％、78.1％、93.8％（以我国发生率为参考）。[3] 1 临床病例 患者，女，56岁，主因双下肢麻木无力10个月，加重伴双上肢麻木无力4个月，言语不清1周于2008-9-5入院。患者于10个月前无明显诱因出现双下肢无力，尚能行走，当时未在意;4个月前双下肢无力加重，行走困难，并自觉双上肢无力、麻木，双手不能持物，伴低热、消瘦、多汗，曾在当地医院按脑梗塞进行治疗（具体用药不详），症状好转；1周前出现言语不清，不能走路，为求诊治来我院。自发病以来精神差，进食可，大小便正常。既往高血压病史1年，否认肝炎、结核病史，家族中无类似疾患。 入院查体：T36.4℃ P 64次/分 R 17次/分 BP 160/90mmHg，发育正常，消瘦，皮肤粗糙、色暗，远端明显，多毛，甲床发白，浅表淋巴结未触及肿大，心肺听诊正常。肝脏肋下未触及，脾脏肋下5cm，腹无压痛。神志清楚，精神萎靡，智能正常，构音不清，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧视神经乳头边界不清，双侧眼球个方向活动自如，无眼震及复视，皱额及示齿面纹对称，伸舌居中，咽反射正常，双上肢肌力IV-级，双下肢肌力近端III级，远端I级，肌张力均减弱，双侧肱二、三头肌反射减弱，双侧膝腱及跟腱反射消失，双下肢远端肌肉萎缩，膝关节以下痛、触觉过敏，轻度指凹性水肿，双上肢痛觉轻度减退，双侧Babinski征(-)，双侧Chaddock征（-），颈无抵抗，克匿格氏征（-）。 辅助检查：血常规：WBC 8.1×109/L,LYM％21.2％,MON4.6％,PLT376×109/L,RBC5.13×1012/L,HGB147g/L，尿常规正常；血脂、心肌酶、电解质正常；凝血四项正常；血糖5.9mmol/L,肝功正常,乙肝五项（-）；抗核抗体（-）；腰穿:脑脊液外观无色透明，脑压300mmH⒉O,白细胞2×106 /L,潘迪试验（+），蛋白0.96g/L,糖3.6mmol/L,氯化物117 mmol/L，脑脊液寡克隆区带阳性；骨髓穿刺：正常；B超肝脏正常，胆囊壁欠光滑，脾脏肋下5cm，传统长径13.5cm，回声尚均匀；肿瘤系列化验正常；甲功七项：正常；胸片：正常；心电图：大致正常心电图；肌电图：四肢神经原性损害；脑电图：广泛轻度异常；头颅MRI：双侧半卵圆中心腔隙性脑梗死。 诊断依据：①女性，56岁，缓慢起病；②周围神经病，肌电图支持；③脾脏肿大、双下肢水肿；④皮肤改变-色素沉着，白指甲，多毛。 诊断:POEMS综合征,予以地塞米松10mg/d静点，两周后减量口服泼尼松1mg/kg/d,维持治疗，神经节苷脂40mg/d静点，维生素B1100mg、B121000ug肌注。中药以当归四逆汤加减治疗：当归24g,桂枝15g,炮附子10g,细辛5g,茯苓12g,泽泻12g,肉桂15g,薏苡仁15g,白术15g,大腹皮20g,鸡血藤20g太子参15g,炙甘草10 g。每日一剂，水煎服。随病程调整用药，水肿较前减轻，四肢仍麻木。 3讨论 1956年crow[1]首次报道1例骨髓瘤伴周围神经炎患者，1968年由Fukase[2]等提出本综合征，故本病又名Crow-Fukase综合征，临床少见,男女发病比例约为2∶1,各年龄段均可发病,临床表现复杂多样,易产生漏诊、误诊, 迄今尚无统一的诊断标准,目前多沿用Nakanishi[4]提出的标准: (1)多发性神经炎:患者以多发性神经炎为首发表现,对称性远端肢体感觉缺失,逐渐向近端扩展,感觉和运动神经均可受累,四肢麻木,运动障碍,深腱反射消失,肌电图和神经活检示脱髓鞘病变和轴索变性; (2)脏器肿大:肝、脾、淋巴结肿大,以肝脾肿大最多见; (3)内分泌病:各种内分泌腺均可受累,最多见为性腺机能减退,阳痿,男子乳房女性化,女性闭经,甲状腺机能减退,糖耐量减低或糖尿病,性激素分泌异常,高催乳素血症等; (4)M-蛋白:M-蛋白轻链大多是λ型,以IgG和IgA多见,少数表现为κ轻链型; (5)皮肤改变:常表现为色素沉着、硬皮病、多毛症。本病的几个主要临床表现可以不同时出现，同时具备3个或3个以上即可诊断。2003年Disspenzieri等[5]提出了新的诊断标准,主要标准:(1)多发性神经病变;(2)单克隆浆细胞增生性疾病。次要标准:(1)硬化骨病变;(2)Castleman病;(3)脏器肿大;(4)内分泌疾病;(5)水肿(周围性水肿,胸水或腹水);(6)视乳头水肿。认为满足2条主要标准和至少1条次要标准可确诊为POEMS综合征。本病例符合以上主要临床表现。其他临床表现还有低热、视乳头水肿、肢体可凹陷性水肿、浆膜腔积液(包括胸腔积液和顽固性腹水)。中医认为本病根据其临床表现可归属于中医范畴的“痿证”、“水肿”或“虚劳”等[6]，临床辨证多属阳气不足,气血不畅，水湿内停，故治疗原则应注重益气温阳、利水化瘀。POEM综合征易被误诊为糖尿病周围神经病变、慢性炎症性脱髓鞘性神经根神经炎（CIPD）、副癌综合症等。临床应根据以上症状考虑本病，及时针对性辅助性检查，作出诊断，进行治疗。 参考文献 [1]Crow R S.peripheral.neurist in myelomatosis[J].BritMed J .1956. 2:802-804 [2]Fukase M.Kakimatsu T. Nishitani H.Report of a case of solitary plasmacytoma in the abdomen presenting with polyneuropathy and endocrinmogical disorders[J]. CLin Neurol.1969.9:657. [3]张晶,朱静 POEMS综合征的临床诊治进展[J].西部医学 2008，5.20(3)649-650. [4]Nakanish T,Sobue I,Toyokura Y,et al.The Crow-Fukase syndrome.a study of 102 cases in Japen [J].Neurology,1984,34(6):712. [5]Dispenzieri A,Kyle R A,Lacy MQ,etal.POEMSsyndrome:definitions andlong-term,outcome[J].Blood,2003,101(7):2496-2506. [6]王殿华,刘玉祯.陈金亮治疗POEMS综合征经验[J].中医杂志,2003,44(10)：736.