周围神经病诊断标准
周围神经病诊断标准
一、症状与体征
1. 感觉障碍：周围神经病患者通常会出现感觉障碍，包括感觉缺失、感觉过敏、感觉异常等症状。
2. 运动障碍：周围神经病患者可能会出现运动障碍，包括肌无力、肌肉萎缩、肌肉震颤等症状。
3. 反射异常：周围神经病患者可能会出现反射异常，包括反射亢进、反射减弱等症状。
4. 自主神经功能障碍：周围神经病患者可能会出现自主神经功能障碍，包括皮肤潮红、皮肤温度异常、心动过速等症状。
二、神经电生理检查
神经电生理检查包括肌电图和神经传导速度等检查，可以检测到周围神经病的神经电生理异常，如神经传导速度减慢、肌肉萎缩等。
三、神经影像学检查
神经影像学检查包括CT、MRI等检查，可以检测到周围神经病的神经结构异常，如神经根病变、脊髓病变等。
四、血液检查
血液检查可以检测到周围神经病的血液学异常，如维生素B12缺乏、甲状腺激素水平异常等。
五、病史与家族史
了解患者的病史和家族史，可以帮助诊断周围神经病。例如，遗传性疾病引起的周围神经病通常有家族史。
六、病理学检查
对于一些难以诊断的周围神经病，需要进行病理学检查，以确定病变的性质和原因。病理学检查包括肌肉活检和神经活检等。
2020中国POEMS综合征周围神经病变诊治专家共识(完整版)
2020中国POEMS综合征周围神经病变诊治专家共识 （完整版） POEMS综合征患者均有周围神经受损，不少患者因首发症状为周围神经病表现而就诊于神经内科。因此，在中华医学会神经病学分会领导下，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组、肌电图与临床神经电生理学组和神经肌肉病学组专家共同合作编写该共识，以帮助临床医生规范诊治POEMS综合征患者。 POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的、罕见的多系统疾病，主要表现（按照字母顺序）为：P：多发性神经病变（包括四肢麻木无力，以下肢远端无力为主）；O：器官肿大（包括肝脾大、淋巴结肿大，淋巴结活体组织病理检查常为Castleman病表现）；E：内分泌异常（包括性功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能不全、糖尿病等）；M：血清中存在M蛋白（经蛋白电泳或免疫固定电泳证实，一般都为IgG或IgA-λ型）；S：皮肤改变（皮肤颜色变黑变硬、体毛增多变硬）；其他表现还有腹腔积液、胸腔积液和水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等。本病于1956年首先由Crow[1]描述，1968年随后由Fukase描述，Nakanishi等[2]将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki和Sanada[3]首先确认并全面描述本病，因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick 在1980年首次将主要症状的首字母组合，形成了现在的POEMS综合征[4]。几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓
瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。病例多合并内分泌功能紊乱、心力衰竭和恶病质。目前来自法国、美国、中国和日本的小样本的流行病学调查，显示该病患病率约为0.3/10万[5,6,7]。POEMS 综合征患者均有周围神经受损，甚至有不少患者因首发症状为周围神经病表现而就诊神经内科，因此，在中华医学会神经病学分会领导下，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组、肌电图与临床神经电生理学组和神经肌肉病学组专家共同合作编写该共识，以帮助临床医生规范诊治POEMS综合征患者。 一、临床特点 1．多发性周围神经病：疾病初期常见为隐袭起病的渐进性的运动感觉周围神经病。为双下肢起病，逐渐向上发展。通常伴有麻木、刺痛和发凉感，随后出现无力症状，初期无力症状不重，主诉一般为难以上楼、难以站起。随病程进展，运动症状较感觉症状突出。除视乳头水肿外不累及脑神经。体检表现为双下肢远端为重的感觉周围神经病和上下肢远端无力及肌肉萎缩的周围神经病，通常对称存在。病程较为良性，但致残率高，患者生活质量较差。100%的POEMS综合征并发多发性周围神经病，这也是诊断POEMS的首个条件。 2．其他表现：（1）脏器肿大，通常为肝脾肿大，淋巴结肿大；（2）内分泌异常，表现为甲状腺功能减退、性功能减退、肾上腺皮质功能不全、糖尿病等表现；（3）M蛋白，通常为λ型；（4）皮肤改变（皮肤颜色变黑变硬，体毛增多等）。
周围性面神经麻痹诊断与治疗专家共识
周围性面神经麻痹诊断与治疗专家共识 周围性面神经麻痹是一侧或双侧面部表情肌瘫痪导致 病侧不能皱眉、蹙额、闭目、露齿、鼓颊的一种疾病。常见 于茎乳孔内外急性非化脓性面神经炎，或因颅脑外伤、肿瘤 压迫、手术牵拉引起的面神经主干或分支的卡压。未经治愈 的面神经麻痹结果是毁容。在国外，该病多归头颈外科处理， 国际耳鼻喉 -头颈外科学会2013 年颁布了《 Clinical Practice Guideline: Bell ’s Palsy》。在国内，一直以来面神经麻痹初诊 患者就诊科室混乱，多家科室都会接诊处理,但因对病情的诊 断和评价认识不足，处理方法单一，尤其是对重症的周围性 面瘫，由于发病初期对面神经和面神经管未能充分消炎，致 使后期治疗棘手，收效低微。为此制订适合中国国情的面 神经麻痹诊断与治疗的专家共识，以适应临床需要。 1.0 病因不同面神经麻痹病因不同，最常见的为面神经炎，又称 Bell’s 麻痹（BP)，占临床面神经麻搏的95% 以上。面神 经炎的病因不完全明确，可能与下列因素有关。 1.1 病毒感 染是重要的致病因素，尽管很少分离出病毒。膝状神经节综 合征（Ramsay Hunt Syndrome) 则是带状疱疹病毒感染，使 膝状神经节及面神经发生炎症，临床所见患侧耳后疼痛短期 或持续存在，绝大多数是病毒感染所致。大量的临床研宄表 明多数BP 患者的血清、体液、脑脊液和神经组织活检可检
出高水平的HSV- 1 或HSV- 2 抗体及病毒DNA, 提示 BP 与HSV 感染相关。莱姆病、麻风、脑干炎、吉兰一巴雷综合症 的某些类型也会引起面神经炎。 1.2 自身免疫力异常免疫力 异常易使面神经易于发生炎性改变。对于那些反复发生面神 经炎的患者，是内在因素主导的一种类型。但是这种免疫 力改变目前尚无实验室体液和细胞免疫指标支持。临床可见 一侧周围性面瘫未愈，另一侧又发生周围性面瘫的病例，虽 非人人可见，但可能是免疫力异常导致的特异性病变。 1. 3 肿瘤面神经瘤引起面神经麻痹是主因。桥脑小脑角肿瘤引起 面神经麻搏，属于肿瘤压迫或术后伤及面神经，也常伴有三 叉、舌咽、听神经等多组颅神经的病变。腮腺肿瘤切除术时 牵拉面神经受损。另外听神经瘤、头颈其他肿瘤及面神经减 压术后都有可能损伤面神经。 1.4 脑干出血或梗死位于脑干 面神经和附近的出血或梗死，有时会导致单侧或双侧周围性 面神经麻痹。有时也同时出现动眼神经、展神经病变，或病 变侧的肢体功能障碍。 1. 5 颅脑外伤颅底骨折或颞侧外伤后 可能伤及面神经的不同节段。但也可能伴有外展神经、动眼 神经、舌咽神经轻重不等的损伤。 1.6 化脓性炎症中耳炎、 乳突炎、腮腺炎或耳廓、耳根等处的炎症感染等都可以波及 面神经主干或分支产生病变。 2.0 流行病学本病发病急骤， 以一侧面部发病为多，无明显季节性，多见于冬季和夏季， 任何年龄段可见，但好发于20?40 岁青壮年，性别差异不大。
糖尿病周围神经病变 检查标准
糖尿病周围神经病变检查标准 《糖尿病周围神经病变检查标准》 1. 前言 糖尿病周围神经病变（diabetic peripheral neuropathy）是糖尿病患者中最常见的并发症之一，严重影响了患者的生活质量。研究表明， 糖尿病患者中有约一半以上出现神经病变的症状，因此对其进行早期 检测和干预显得尤为重要。本文将从深度和广度的角度出发，探讨糖 尿病周围神经病变的检查标准，帮助读者全面了解和认识这一问题。 2. 什么是糖尿病周围神经病变 糖尿病周围神经病变是指高血糖长期持续的影响下，神经发生了变性，引起了末梢神经系统不同的感觉、运动和自主神经的功能失调。病变 的早期主要表现为感觉异常，包括麻木、刺痛、烧灼感或触觉减退等，进而发展为感觉丧失和运动障碍等。 3. 糖尿病周围神经病变检查标准 3.1 临床检查 在进行糖尿病周围神经病变的检查时，临床医生通常会进行一系列的 神经系统功能性检查，包括神经系统体检、感觉和运动神经的生物电 生理测定、自主神经功能试验等，以判断患者的神经功能状态及病变
程度。 3.2 神经电生理检查 神经电生理检查是评估神经病变的重要手段之一，通过测定神经的传 导速度、运动单位电位和感觉单位电位等参数，帮助确定病变的类型 和程度，为糖尿病患者的诊断和治疗提供重要依据。 3.3 影像学检查 除了神经电生理检查外，影像学检查也是帮助评估糖尿病周围神经病 变的重要手段。常用的影像学检查包括神经超声、磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）等，能够直观地观察和评估神经组织的结构 和形态。 4. 个人观点和理解 在我看来，糖尿病周围神经病变的检查标准是多方面综合评估的结果，需要结合临床症状、神经电生理检查和影像学检查等多个方面的信息，才能全面、准确地判断患者的神经功能状态和病变程度。早期诊断和 干预对于延缓疾病进展、减轻症状、改善生活质量具有重要意义，因 此希望更多的糖尿病患者能够重视并进行定期的神经病变检查。 5. 总结 通过本文的探讨，我们可以看到糖尿病周围神经病变的检查标准是一 个复杂而综合的过程，需要结合临床症状、神经电生理检查和影像学
糖尿病周围神经病诊断和治疗共识
糖尿病周围神经病诊断和治疗共识 糖尿病周围神经病诊断和治疗共识 糖尿病周围神经病（diabetic peripheral neuropathy，DPN）是糖尿病的常见并发症，临床表现包括多种类型，其中以远端对称性多发性周围神经病（distal symmetric polyneuropathy，DSPN）和自主神经病最为常见。早期识别和治疗DPN，对于改善患者预后具有重要意义。 一、临床症状和体征 通过详细的病史询问和体格检查，寻找周围神经受累的证据是诊断DPN的第一步。 （一）病史 肢体麻木、疼痛等感觉异常为DPN的常见主诉。临床医生应详细追问感觉异常的性质、分布范围和发生发展的规律，同时明确感觉障碍是否符合周围神经分布以及肢体疼痛是否符合神经痛的特点。应注意询问是否有排汗异常、腹泻、便秘、性功能障碍等症状，从而了解有无自主神经受累。糖尿病患者出现肢体肌肉无力和萎缩通常相对较晚。 （二）体格检查 1．感觉检查：应仔细检查患者有无振动觉、痛觉、触压觉、温度觉减退以及痛觉过敏，DPN的感觉障碍通常以下肢远端更为明显，严重者可有感觉共济失调。 2．运动检查：患者可有足部或手部小肌肉的无力和萎缩，但通常出现较晚。 3．腱反射检查：通常可出现腱反射减低或消失，尤以跟腱反射为著，是诊断DPN的主要体征之一。 4．自主神经功能检查：注意有无足部皮肤发凉、干燥以及变薄、溃疡，注意患者卧位和立位的血压和心率变化等。 （三）注意事项 1．应重视下肢的感觉障碍和腱反射检查。
2．询问患者有无偏食、饮酒史、药物或毒物接触史以及家族史等，从而有助于对病因进行鉴别。 3．中枢神经系统感觉通路病变、功能性疾病或内外科相关疾病也可有感觉异常或某些自主神经症状（如性功能障碍、便秘、排尿困难等），详细的病史询问和体格检查是鉴别DPN与其他疾病的关键。 二、辅助检查 （一）生化检查 1．血糖相关检查：对于周围神经病患者，应常规进行空腹血糖、葡萄糖负荷后2 h血糖和糖化血红蛋白测定，明确患者有无糖尿病。2．根据患者临床表现的差异，可选择不同的化验检查进行鉴别，如：血常规、肝。肾功能、肿瘤筛查、免疫指标、免疫固定电泳、甲状腺功能、叶酸和维生素B12：检测等，必要时可进行毒物筛查、腰椎穿刺脑脊液检查等。 （二）神经电生理检查 神经电生理检查能够确认周围神经病变，并辅助判断其类型以及严重程度；对于无症状的糖尿病患者，电生理检查有助于发现其亚临床周围神经病变。当病史和体检已经能够明确周围神经病变及其类型时，神经电生理检查并非必需。 1．神经传导测定：神经传导测定在DPN的诊断中具有重要作用。感觉和运动神经传导测定应至少包括上、下肢各2条神经。 ①感觉神经传导测定：主要表现为感觉神经动作电位波幅降低，下肢远端更为明显，传导速度相对正常，符合长度依赖性轴索性周围神经病的特点。当存在嵌压性周围神经病时，跨嵌压部位的感觉神经传导速度可有减慢。在以自主神经表现为主者，感觉传导可以正常。感觉神经传导测定有助于发现亚临床病变。 ②运动神经传导测定：远端运动潜伏期和神经传导速度早期通常正常，一般无运动神经部分传导阻滞或异常波形离散，后期可出现复合肌肉动作电位波幅降低，传导速度轻度减慢。在单神经病或腰骶丛病变时，受累神经的复合肌肉动作电位波幅可以明显降低，传导速度也可有轻微减慢。在合并嵌压性周围神经病者，跨嵌压部位传导速度
糖尿病周围神经病变范本
糖尿病周围神经病变诊疗规范 一、定义、概述及分型 （一）定义 糖尿病周围神经病变(diabetic peripheral neuropathy，DPN)是指在排除其他原因的情况下，糖尿病患者出现与周围神经功能障碍相关的症状和(或)体征。 （二）概述 糖尿病患者在获得诊断后的10 年内常发生明显的临床DPN，其发生率与疾病病程密切相关。神经功能检查发现，60%～90%的糖尿病患者存在不同程度的神经病变，并且其中的30%～40%并无明显症状。吸烟、年龄≥40 岁以及血糖控制差是DPN发生的危险因素。 （三）分型 DPN根据不同的临床表现，常分为以下5种类型： 1.远端对称性多发性神经病变：最常见类型。典型症状为“手套-袜套样”感觉异常，夜间加剧，下肢重于上肢。 2.局灶性单神经病变：或称为单神经病变，多累及单颅神经和周围神经。 3.非对称性的多发局灶性神经病变：同时累及多个单神经的神经病变称为多灶性单神经病变(或非对称性多神经病变)。 4.多发神经根病变：最常见为腰段多发神经根病变，主要累及L2、L3和L4等神经根。 5.自主神经病变：糖尿病自主神经病变(diabetic autonomic neuropathy，DAN)是糖尿病常见的并发症，可累及心血管、消化、呼吸和泌尿生殖等系统。 二、病因、发病机制及病理学 （一）病因和发病机制 DPN的病因和发病机制尚未明确，目前认为可能与氧化应激、血管性缺血缺氧、代谢紊乱和神经生长因子(NGF)缺乏等相关。此外，自身免疫因素、维生素缺乏、遗传和环境因素等也可能与其发生有关。 （二）病理学改变 DPN的主要病理变化是无髓鞘神经纤维轴突萎缩变性，甚至消失；有髓鞘神经纤维髓鞘节段性或弥散性皱缩或脱髓鞘，以及髓鞘再生引起的朗飞结结间长度改变。 三、诊断 （一）病史
神经内科定位定性诊断
神经系统疾病的诊断原则 一、诊断程序 神经系统疾病的诊断应当确定： 1.病变在什么部位？ 2.病变的性质与原因是什么？ 前者即定位诊断又称解剖诊断；后者为定性诊断又称病理、病因诊断。【定位诊断】包括： 1.病变或病灶的部位，在周围(肌肉、神经肌肉接头或周围神经）还是中枢（脊髓或脑），或两者均受累。明确其具体位置与側别(左、右侧或腹、背侧）或近、远端。 2.病变或病灶的多少与分布（单病灶或多病灶、弥散性或选择性）。 定位诊断力求精确，体征是定位诊断的主要依据，病史中的首发症状、病情演变，可提示病变的始发部位、扩展的方式与范围。 首先，要确认患者的症状是因神经系统病变所致。如某肢体活动受限，要确认是 1因随意肌收缩无力（瘫疾）所致“不能动”; 2还是肌张力增高引起的运动“不灵活”; 3或患者因畏于肢体局部疼痛的“不敢动”. 如下肢疼痛，应先除外 1下肢软组织损伤、 2骨关节病 3或血管性疾患所致疼痛， 4再考虑其为神经痛。 然后，将主症进行综合归类，结合神经系统体征，推测其病变部位。
患者的症状不一，应将其主要表现进行归类以便分析。如偏瘫、截瘫、四肢瘫、共济失调、神经根痛、锥体束征、烦内压增高、脑膜刺激征等。由于神经症状的产生是神经系统受损部位生理功能障碍的结果，神经系统不同部位的损害，可引起不同的临床表现，可据此推测病变的部位。如下：1.肌肉病变受损后只出现运动障碍，表现为受累肌无力，肌张力减低、腱反射减低或消失，无感觉障碍。 可由肌肉疾病（如进行性肌营养不良、周期性麻痹）、神经肌肉接头病变（如重症肌无力）等引起。 2.周围神经病变受损后出现其支配区范围内运动、感觉与自主神经症状，特点为下运动神经元瘫疾。 前根、后根的损害分别出现根性分布的运动、感觉障碍； 多发性神经病见四肢远端的运动、感觉障碍。 3.脊髓病变横贯性脊髓损害，出现病损平面以下运动、感觉与括约肌三大功能障碍，即上运动神经元性截瘫或四肢瘫、病变平面以下传导束性全部感觉障碍与尿便功能障碍。 脊髓受损节段的定位，多依据感觉障碍的最高平面、运动障碍与深、浅反射的改变而定。一侧脊髓半切损害，可表现为Brown-Sequard综合征。 4.脑部病变 脑干病变: 交叉性综合征是一侧脑干病变的典型临床特点，可表现为病变侧周围性脑神经麻痹和对侧肢体中枢性偏瘫，即交叉性瘫痪（如Weber 综合征、Millard-Gubler综合征等）；或病变侧面部与对侧偏身痛温觉减退的交叉性感觉障碍（如Wallenberg综合征）。双侧脑干损害，可见两侧
糖尿病慢性并发症（糖尿病周围神经病（DPN）诊断实用总结一）
糖尿病慢性并发症（糖尿病周围神经病（DPN）诊断实用总结 一） 一：DPN定义： 在排除其他原因情况下，糖尿病者出现的周围神经功能障碍相关的症状和/或体征。10-15％新诊断者伴远端对称性多发性神经病，2型糖尿病程10年以上50％出现明显神经病变。周围神经病变50％为无症状者/56％伴有自主神经功能损害。 二：DPN发病机制： 糖尿病代谢障碍有关，包括神经缺氧和缺血、氧化应激、蛋白激酶C-β活性异常、神经营养因子缺乏、多元醇通路活性增加、免疫因素等。 三：分型与临床表现： 据受累部位分为：远端对称性多发性神经病变（DSPN）、单神经病（包括多发单神经病）、神经根神经丛病、自主神经病（DAN），以DSPN、DAN为最常见。 1：远端对称性多发性神经病变（DSPN）：最常见类型，为双侧远端对称性肢体疼痛（烧灼样、针刺样、电击样、撕裂样）及痛觉过敏（穿鞋袜等接触皮肤时触发）；感觉减退或感觉异常（麻木、瘙痒、蚁爬感）（疼痛及感觉障碍符合周围神经分布特点）；早期即可腱反射减低或消失/尤以踝反射为著，早期大部分运动受累较轻（晚期出现肌无力和肌萎缩）。 2：单神经病变或多发单神经病变：累及单颅神经或周围神经（脊神经），可急性起病，表现为神经支配区域的疼痛、感觉减退、肌肉无力，神经走行易受嵌压部位（如腕管、肘管、腓骨小头处）更易受累。单发颅神经损伤以上睑下垂（动眼神经）最常见，其他包括眼球固定（外展神经）及视物成双、面瘫（面神经）及吞咽困难、面部疼痛（三叉神经）及听力障碍（听神经）等。单发周围神经损伤包括尺神经、正中神经、股神经和腓总神经多见。多发性单神经病变指多条周围神经先后受累，症状体征通常不对称多条单神经分布。
糖尿病周围神经病变诊断治疗-济南
糖尿病周围神经病变诊断治疗-济南 Ezscan——无创检测糖尿病心血管自主神经病变的新技术META 分析显示有心血管自主神经病变的糖尿病患者（CAN+）死亡率明显高于没有心 血管自主神经病变的糖尿病患者(CAN-)目前采用的检测方法Ezscan的原理eZscan通过测试身体不同部位的汗腺功能 改变来评估糖尿病的发病风险汗腺的分泌是由交感神经末梢控制神经末梢是细小的非髓鞘和类胆碱纤维手掌，足底和前额是人体汗腺分布最 丰富的地方足部：非常长的小神经；病变常常首先发生手部：中等长度神经；手部的神经会在第二阶段发生病变。前额：前额具有弥补身体其 它部位汗腺分泌不足的功能eZscan电极被分布在这三个位置以达到最大的信号值研究人群入选标准：中国人群，年龄在21至7 5岁之间，符合ADA对糖尿病的诊断标准，未检测过糖尿病并发症的人群。排除标准：患者服用可能影响血糖的药物，如皮质激素，三环类抗抑 郁药，利尿剂，肾上腺素，雌激素，含锂的药物，抗癫痫的药物，水杨酸类药物，及影响自主神经兴奋性的药物，如：beta受体阻滞剂，截肢术 后，植入起搏器的，癫痫发作中的。上述的条件适用于所有的参与者。其他实验室参数以及血压都通过标准的测量。总共144位病人入选，并且 在实验室检查前都过夜空腹8-10小时。急性期处理受累关节由于缺乏神经营养支配,尽量不行手术治疗可采取如 下措施:减少关节面承重，尽量减轻负重早期利用支架保护病变关节,能很大程度防止畸形发生药物和其他治疗二膦酸盐可能阻滞急性期Charcot关节病发展可在严格无菌条件下行关节液抽吸术晚期长期保守治疗无效可考虑行关节融合术和截肢术因感觉功
2023年POEMS综合征的诊断和治疗(全文)
2023年POEMS综合征的诊断和治疗（全文） 摘要 POEMS综合征是罕见的浆细胞异常增殖导致的副肿瘤综合征，主要表现为脱髓鞘性周围神经病及多系统受累。其诊断的主要标准包括多发性周围神经病、克隆性浆细胞增殖、硬化性骨病变、血管内皮生长因子升高、卡斯尔曼病；次要标准包括脏器肿大、内分泌异常、特征性皮肤改变、视乳头水肿、血管外容积增加、血小板增多。详细的病史、体检及必要的辅助检查包括骨X射线体层摄影检查、血管内皮生长因子测量、骨髓活组织检查、肌电图等，可协助该综合征与慢性炎性脱髓鞘性周围神经病以及其他浆细胞疾病（包括淀粉样变性、骨髓瘤、意义未明的单克隆免疫球蛋白病周围神经病）相鉴别。早期诊断和治疗可明显改善疾病的预后。 POEMS综合征是一种罕见的由单克隆浆细胞异常增殖导致的副肿瘤综合征，主要表现为脱髓鞘性周围神经病及多系统受累。本病最早于1956年被Crow［1］描述，1968年被Fukase描述，Nakanishi等［2］称之为Crow-Fukase综合征，也有人称之为Takatsuki综合征［3］。Bardwick 等［4］于1980年根据该疾病主要症状的首字母：多发性神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organmegaly）、内分泌异常（endocrinopathy）、M蛋白（m-protein）、皮肤改变（skin changes），提出了POEMS综合征的命名方式。该综合征还有其他重要特征，包括视
乳头水肿、血管外体液容量增加、硬化性骨病变、血小板增多、红细胞增多、血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）水平增加、易栓、肺功能异常。此外，还有Castleman病的变异型。根据日本2003年的全国范围调查，其发病率大约为0.3/100 000［5］。该病发病机制不清，可能与细胞因子失衡相关。POEMS综合征患者浆细胞中的VEGF水平升高，可能与其一些临床表现、疾病活跃程度相关，但目前认为VEGF并不是主要致病的细胞因子［6］。我们主要临床特点、实验室检查、诊断和治疗几个方面对POEMS综合征进行回顾。 一、临床表现 （一）多发性周围神经病 多发性周围神经病为隐袭起病、逐渐进展的感觉运动性周围神经病。患者通常首先出现感觉症状，从双下肢远端起病，逐渐向近端发展，多为麻木，部分患者出现感觉过敏、疼痛，随疾病进展出现双下肢远端、双手无力、肌肉萎缩，行走步态异常。随着病程进展，运动症状较感觉症状突出。除视乳头水肿外，通常不累及脑神经及自主神经［3，6］。所有的POEMS 综合征患者均存在多发性周围神经病表现，这也是诊断POEMS综合征的必要条件。 （二）皮肤改变 68%~89%的POEMS综合征患者有皮肤改变［7］。以局部或广泛色素沉
糖尿病周围神经病变中医诊疗方案[2018版]
消渴病痹症（糖尿病周围神经病变）中医诊疗方案 （2017年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准 参照《糖尿病中医防治指南》（中华中医药学会糖尿病分会，中国中医药出版社，2007年出版）。 （1）病史：有消渴病，或消渴病久治不愈病史。 （2）主要症状：四肢远端感觉、运动障碍，表现为肢体麻木、挛急疼痛，肌肉无力和萎缩等。 （3）主要体征：震动觉、压力觉、痛觉、温度觉(小纤维和大纤维介导)的缺失，以及跟腱反射消失。腱反射减弱或消失等。 （4）辅助检查：物理学检查、神经电生理检查的异常改变，QST和NCS 中至少两项异常。 （5）排除了引起这些症状和/或体征的其他神经病变。 2.西医诊断标准 参照中华医学会糖尿病学分会2013年发布的《中国2型糖尿病防治指南》。 （1）明确的糖尿病病史。 （2）在诊断糖尿病时或之后出现的神经病变。 （3）临床症状和体征与糖尿病周围神经病变的表现相符。 （4）有临床症状（疼痛、麻木、感觉异常等）者，以下5项检查（踝反射、针刺痛觉、震动觉、压力觉、温度觉）中任1项异常；无临床症状者，5项检查中任2项异常，临床诊断为糖尿病周围神经病变。 （5）排除诊断：需排除其他病因引起的神经病变，如颈腰椎病变（神经根压迫、椎管狭窄、颈腰椎退行性变）、脑梗塞、格林-巴利综合征、严重动静脉血管病变（静脉栓塞、淋巴管炎）等，尚需鉴别药物尤其是化疗药物引起的神经毒性作用以及肾功能不全引起的代谢毒物对神经的损伤。如根据以上检查仍不能确诊，需要进行鉴别诊断的患者，可做神经肌电图检查。 （6）糖尿病远端对称性多发性神经病变（DSPN）的临床诊断主要依据临床症状疼痛、麻木、感觉异常等。临床诊断有疑问者，可以做神经传导功能检查。 （7）诊断分层：见下表
神经简史：吉兰-巴雷综合征的100年
神经简史：吉兰-巴雷综合征的100年 吉兰-巴雷综合征（GBS）是主要累及周围神经的自身免疫性疾病，感染等因素是主要诱发因素，尤其是病毒和细菌感染，通过分子模拟（molecular mimicry）机制引起周围神经髓鞘和轴索功能障碍或损伤致神经功能障碍，部分患者合并轻微中枢神经系统受累。 1859年，Landry报告“上升性瘫痪”，最早描述吉兰-巴雷综合征的临床表现。1916年，Guillain等发现腱反射消失和脑脊液蛋白-细胞分离的核心临床特征，“吉兰-巴雷综合征”由此命名。100年间，吉兰-巴雷综合征的研究随着对其临床表现多样性的认识，结合病理学、免疫学、电生理学和动物实验研究，对其发病机制的认识日趋明朗。吉兰-巴雷综合征已经成为一个疾病谱，在诊断技术、诊断标准和治疗方面形成完整的体系。 本文拟从临床表现、病理生理学和发病机制、诊断标准、治疗与预后及吉兰-巴雷综合征与疫苗共5个方面按照年代顺序回顾吉兰-巴雷综合征100年的研究进展。尽管从这5个方面回顾吉兰-巴雷综合征发展史有助于读者了解疾病的主要方面，但仍需注意各方面之间在年代上的联系，从而全面了解吉兰-巴雷综合征100年的研究进展及其与临床实践发展之间的关系。 一、临床表现的多样性 吉兰-巴雷综合征典型表现为对称性肢体无力和腱反射消失，可伴脑神经受累、感觉障碍和自主神经功能障碍。1916年，Guillain等在最初描述中明确提出，脑脊液蛋白-细胞分离现象和周围神经电生理学异常是吉兰-巴雷综合征的特点。1956年，Fisher报告3例存在眼外肌麻痹、腱反射消失和共济失调“三联征”的患者，因其亦存在脑脊液蛋白-细胞分离现象，故认为是吉兰-巴雷综合征的变异型。此后，类似病例报道逐渐积累，且多数患者合并肢体无力，典型的“三联征”称为Miller Fisher综合征（MFS）。
【神经系统免疫】神经系统副肿瘤综合征更新诊断标准（2021）
【神经系统免疫】神经系统副肿瘤综合征更新诊断标准（2021） 概述 神经系统副肿瘤综合征，或称为副肿瘤性神经综合征（paraneoplastic neurologic syndrome，PNS），其机制是一种免疫介导的肿瘤远隔效应。PNS的诊断较为困难，需仔细排除肿瘤对神经系统的直接侵犯（如脑转移瘤或癌性脑膜炎）及凝血功能障碍、治疗相关的神经毒性、代谢异常或感染导致的间接作用。每300例肿瘤患者中约有1例出现PNS。基于人群的PNS流行病学调查很少，报道的发病率（incidence）范围在每1.6-8.9/100000不等，其差异可能与漏诊和漏报有关。免疫检查点抑制剂（immune checkpoint inhibitors，ICI）在肿瘤临床实践中的广泛应用可能会导致类似综合征的发生率增加。 2004年，国际专家小组制定了一项应用于临床和研究的PNS推荐诊断标准。随着PNS领域研究的不断进展，更新2004年标准的时机已经到来：首先，新的针对神经元细胞内蛋白的抗体在PNS中被鉴定和描述；其次，在神经系统综合征中发现了针对神经元表面抗原的致病性抗体，可伴或不伴肿瘤，因此需要对肿瘤神经抗体（onconeural antibody）进行新的定义；最后，2004年版本中的一些基本标准需要重新定义或修改。例如，仅基于肿瘤神经抗体的存在来定义确诊的PNS已不再恰当。同样，在老年人群中，某些肿瘤（例如前列腺癌）的患病率很高，使用依赖于普通肿瘤关联的标准可能会高估PNS的实际负担。 2019年9月，召集组织了一批国际专家（PNS-Care小组），修订了PNS的诊断标准，提出了一个代表专家共识建议的新的临床评分系统（PNS-Care Score），以促进临床决策、流行病学和相关研究开展。 方法 PNS-Care小组最初由来自8个不同国家的14名神经科医生组成，
神经系统疾病诊疗规范
神经系统疾病诊疗规范 神经系统疾病 第一节周围神经疾病 多发性神经病 【病史采集】 1．偏食、挑食或营养缺乏，慢性胃肠道疾患及妊娠史、手术史。 2．各种急慢性中毒、长期应用某些药物和（或）疫苗接种史，化学毒物接触史、酗酒等。3．慢性躯体性疾病：如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、粘液性水肿、结缔组织病、恶性肿瘤等。 4．家族中有无类似遗传病史。 5．四肢末端麻木、无力或有刺痛。皮肤、毛发、指（趾）异常和泌汗异常。 6．诊疗经过及疗效如何。 【物理检查】 1．一般检查：内科一般检查，注意皮肤、毛发、指（趾）甲改变。 2．专科检查： （1）四肢远端肌力、肌营养，反射、步态。 （2）感觉检查：包括浅感觉、深感觉。 （3）自主神经：注意泌汗功能。 【辅助检查】 1．实验室检查：血、尿、粪常规，血沉、电解质、血糖及与本病有关的其他检查。 2．器械检查：肌电图、心电图、胸片、神经传导速度及（或）神经活检等。 【诊断要点】 诊断主要依据临床表现特点，即肢体对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫和（或）自主神经障碍。 病因需根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查综合分析确定。
【鉴别诊断】 1．神经官能症。 2．格林－巴利综合征。 3．脑血管疾病后遗症。 【治疗原则】 1．查找病因，积极治疗原发病。 2．急性期卧床休息。 3．大剂量B 族维生素、辅酶A、ATP 等药物。 4．适当止痛，必要时可应用糖皮质激素。 5．恢复期针灸、理疗、按摩、主动及被动运动。 【疗效标准】 1．治愈：疼痛缓解，感觉基本恢复正常，肌力恢复至4 级，生活可自理。 2．好转：疼痛缓解，感觉部分恢复，肌力恢复至3 级，生活尚需帮助。 3．未愈：症状和体征未缓解。 【出院标准】 达到治愈或好转标准者可出院，可门诊随诊治疗。 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 【病史采集】 1．询问病前有否上呼吸道或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。 2．肌无力：出现时限、部位、发展特点、程度。 3．感觉异常：部位、性质、出现时限、发展特点、程度。 4．颅神经损害症状：复视、吞咽、言语障碍等。 5．是否伴有呼吸困难、心悸，以及植物神经功能障碍的症状。 6．诊疗经过及其效果。 【物理检查】 1．内科全身检查，尤其注意有无呼吸困难。心脏功能检查，皮肤颜色、营养状况。 2．专科检查：
常用神经病学量表手册
神经病学量表手册
目录 前言 第一篇概述 第一章临床神经科评价介绍 第二章量表的基本要求 第二篇成人量表 第一章意识水平量表 一、格拉斯哥昏迷评分(Glasgow Coma Scale,GCS) 二、Edinburgh昏迷量表[Edinburgh Coma Scale (1973)] 三、Edinburgh-2 Coma Scale (1978) 四、昏迷病人死亡或严重功能障碍的危险因素 五、匹兹堡脑干评分 六、Glasgow-Liege评分 七、创伤昏迷CT分类 八、Narayan’s逻辑模型 九、外伤后昏迷的Klauber’s逻辑模型 十、Choi分类和回归聚类模型 十一、Choi’s逻辑模型 十二、格拉斯哥结局评分（GOS） 十三、Alberta 卒中操作早期急性卒中分级CT评分（ASPECT）第二章卒中量表 第三章日常生活能力检查 一、功能状态检查 二、功能性评估分级（FAST） 三、国际评估指南 四、CDR的病人检查量表增加部分 第四章生活质量 第四章脑死亡标准 一、1976年英国脑死亡标准 二、1968哈佛脑死亡标准 第五章疼痛 一、偏头痛诊断标准 二、偏头痛需额外检查的危险症状和体征 三、提示有可能有严重的颅内或全身病理性头痛的危险症状和体征 四、急性带状疱疹患者疱疹感染后神经痛危险性评分系统 第六章周围神经病 一、神经病学症状评分（NSS） 二、主观周围神经病筛选（SPNS） 三、密西根州糖尿病性周围神经病筛查表（MNSI）
四、密西根州糖尿病性周围神经病评分（MDNS） 五、神经病残疾评分（NDS） 六、Lawn等鉴别格林-巴利综合征患者需机械通气的危险因素 七、Lawn等治疗格林-巴利综合征患者流程图 八、格林-巴利综合征患者不良预后的危险因素 九、Smith等面神经麻痹评分 十、House-Brackmann 面神经分级系统 十一、Yanagihara面神经麻痹分级系统 十二、Ross等面神经分级系统 十三、May面神经麻痹分级系统 十四、Ardour-Swanson 面神经麻痹恢复简表(FPRP)和指数(FPRI) 十五、面部对称详细评价（DEFS） 十六、Stennert面神经麻痹评分 十七、Stennert继发损害面神经麻痹评分 十八、扬森面神经麻痹量表 第七章炎症和损伤 一、Rhombo脑炎的分级 二、脊髓灰质炎后综合征的诊断标准(PPS) 三、脊髓灰质炎后综合征进展的危险因素 四、进行性髓鞘破坏的危险因素 五、髓鞘破坏的临床表现 六、颈部脊髓运动损伤评价 七、腰髓运动损伤评价 八、脊髓损伤Beevor’s征的解释 第八章癫痫和非发热性痫性发作 一、暴力行为性癫痫的标准 二、短暂痫性遗忘标准(TEA) 三、利物浦痫性发作严重程度分级2.0 (LSSS) 四、癫痫持续状态标准 五、Das等无原因突发的单一癫痫发作低危复发标准 六、Chalfont 痫性发作严重程度量表 七、国立医院癫痫发作严重程度量表(NHS3) 第九章锥体外系疾病 一、特发性震颤的临床诊断标准 二、帕金森病分级量表(PDRS) 三、帕金森氏病Hoehn和Yahr分级评分量表 四、帕金森病统一评分量表(unified parkinson's disease rating scale，UPDRS) 五、帕金森影响评分量表PIMS 六、Webster症状的评分标准 七、ACTS ALS给药评分指南 八、肌萎缩侧索硬化评估 九、肌萎缩侧索硬化给药功能性分级评分（ALS FRS） 十、肌萎缩侧索硬化临床评分量表间的比较 十一、Norris肌萎缩侧索硬化给药量表：