脑发育性静脉异常的MRI诊断价值

脑动静脉性血管畸形(专业知识值得参考借鉴)

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！脑动静脉性血管畸形(专业知识值得参考借鉴) 一概述脑动静脉性血管畸形又称脑血管畸形（cerebrovascularmalformation）、脑血管瘤，是指脑血管发育障碍引起的脑局部血管数量和结构异常，并且对正常的脑血流产生影响。主要分为以下四种类型：①动静脉畸形。②海绵状血管瘤。③毛细血管扩张。④静脉畸形。二病因脑动静脉性血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。胚胎期如有某种因素影响原始脑血管网正常发育，毛细血管不健全，动静脉直接相通形成短路，可发展成为脑动静脉畸形。三临床表现1.颅内出血常见症状，也是最危险的临床表现。表现为突发的剧烈头痛，恶心，呕吐，颈部强直，昏迷，甚至死亡。根据出血的部位及出血量的多少，有不同的其他伴随表现，如失语，偏瘫，偏盲等。 2.头痛出血会导致头痛，但是有些未出血的患者，也会出现顽固性的头痛，表现为不同部位的持续或者反复发作的头痛。 3.癫痫可在颅内出血时发生，也可作为首发症状单独出现。表现形式多样，大多表现为：突发意识丧失，四肢抽搐，口吐白沫，发出怪叫，可自行缓解，清醒后，和正常人一样。 4.其他的症状不同的发病部位，有相应的局部脑损伤表现。如：精神异常，记忆力及智力减退，偏瘫、失语、失读、失算、眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。有些患者会出现颅内杂音。儿童及婴儿，可有心衰的表现。四检查1.头部CT及CT血管成像可明确发现血肿，并且初步判断血管畸形的类型。 2.头部磁共振及磁共振血管成像显示畸形血管及其与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化。 3.脑血管造影除海绵状血管瘤外，是诊断其他血管畸形的最可靠和主要的诊断方法，称之为金标准。 4.头颅平片

脑发育性静脉异常的MR诊断(1)

２００９年１０月第１６卷第１９期论著脑发育性静脉异常的ＭＲ诊断李迎春，李乐才，刘军，李云（ｔｈ东省兖州市人民医院影像科，山东兖州２７２１００）【摘要】目的：分析、总结脑发育性静脉异常（ＤＶＡｓ）的ＭＲ典型表现。探讨其静脉解剖基础。方法：回顾分析了１４例脑发育性静脉异常的ＭＲ平扫及增强扫描图像，总结其典型ＭＲ表现，记录ＤＶＡｓ的部位、引流方向，并分析其静脉解剖。结果：１４例共发现１５个ＤＶＡｓ及１６个引流静脉。５例位于皮层下，９例位于脑室旁或深部。位于额部３例，顶部４例，小脑半球７例。其中４个ＤＶＡｓ为深部引流，１个ＤＶＡｓ同时有深部及表浅引流，其余９个为表浅引流。结论：ＤＶＡｓ的头部和引流静脉有其典型的发生部位及ＭＲ表现，最常见于脑室旁和皮层下区域，可由Ｔ２ＷＩ像发现病变，初步做出诊断，并由增强Ｔ，ＷＩ像得到证实。『关键词１颅脑；发育性静脉异常；磁共振；静脉解剖【中图分类号１Ｒ４４５【文献标识码】Ａ【文章编号】１６７４－４７２１（２００９）１０（ａ卜００５—０３ＭＲｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔａｌｖｅｎｏｕｓａｎｏｍａｌｉｅｓＬＩＹｉｎｇｃｈｕｎ，ＬＩＬｅｃａｉ，ＬＩＵＪｕｎ，ＬＩＹｕｎ（Ｉｍ画ｎｇＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆｔｈｅＰｅｏｐｌｅ＂ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＹａｎｚｈｏｕｉｎＳｈａｎｄｏｎｇ，Ｙａｎｚｈｏｕ２７２１００，Ｃｈｉｎａ）【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：ＴｏａｎａｌｙｚｅａｎｄｐｒｅｓｅｎｔｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃＭＲｆｉｎｄｉｎｇｓｏｆｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔａｌｖｅｎｏｕｓａｎｏｍａｌｉｅｓ（ＤＶＡｓ），ａｎｄｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｖｅｎｏｕｓａｎａｔｏｍｙ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｗｅｒｅｖｉｅｗｅｄｔｈｅｒｏｕｔｉｎｅａｎｄｃｏｎｔｒａｓｔ－ｅｎｈａｎｃｅｄＭＲｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓｏｆ１４ｐａ－ｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＤＶＡ．ＴｈｅｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃＭＲｆｉｎｄｉｎｇｓａｎｄｓｉｔｅｏｆｔｈｅＤＶＡａｎｄｄｉｒｅｃｔｉｏｎｏｆｄｒａｉｎｉｎｇｖｅｉｎｓｗｅｒｅｒｅｃｏｒｄｅｄ．Ｒｅ－ｓｕｉｔｓ：ＦｉｆｔｅｅｎＤＶＡｓ诵ｔｌｌ１６ｄｒａｉｎｉｎｇｖｅｉｎｓｗｅｒｅｌｏｃａｔｅｄ．５Ｃｔｌｌ捌ｇＳｗｅｒｅｓｕｂｃｏｒｔｉｃａｌ．９ｗｅｒｅｐｅｒｉｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｏｒｄｅｅｐ．Ｔｈｒｅｅｅａｓｅｗａｓｆｒｏｎｔａｌ，４ｗｅｒｅｐａｒｉｅｔａｌａｎｄ７ｗｅｒｅｉｎｔｈｅｃｅｒｅｂｅｌｌａｒｈｅｍｉｓｐｈｅｒｅ．Ｔｈｅｄｒａｉｎｉｎｇｖｅｉｎｓｗｅｒｅｄｅｅｐｉｎ４ＤＶＡａｎｄＳＵ?ｐｅｒｆｉｃｉａｌｉｎ９．ａｎｄ１ＤＶＡｓｈａｄｂｏｔｈｄｅｅｐａｎｄｓｕｐｅｒｆｉｃｉａｌｄｒａｉｎｉｎｇｖｅｉｎｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：ＴｈｅｃａｐｕｔｓａｎｄｄｒａｉｎｉｎｇｖｅｉｎｓｏｆＤＶＡｓｏｃｃｕｒｒｅｄｉｎｔｙｐｉｃａｌｌｏｃａｔｉｏｎｓ，ｗｉｔｈｔｈｅｐｅｒｉｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒａｎｄｓｕｂｃｏｒｔｉｃａｌｒｅｇｉｏｎｓｂｅｉｎｇｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｌｏｃａｔｉｏｎｓ．枷ｉｇｈｔｅｄＭＲｉｍａｇｅｓｃｏｕｌｄｆｉｎｄｔｈｅＤＶＡｓｆｉｒｓｔ，ｂｕｔｄｉａｇｎｏｓｉｓｃｏｕｌｄｂｅｍａｄｅｆｒｏｍｃｏｎｔｒａｓｔ－－ｅｎｈ帅ｃｅｄＴｌ—ｗｅｉｇｈｔｅｄＭＲｉｍａｇｅｓ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ］Ｂｒａｉｎ；ＤＶＡｓ；ＭＲ；Ｖｅｎｏｕｓａｎａｔｏｍｙ脑发育性静脉异常（ｃｅｒｅｂｒａｌｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔａｌｖｅｎｏｕｓａｎｏ—ｍａｌｉｅｓ。ＤＶＡｓ）。也称为脑静脉性血管瘤或脑静脉畸形（ｃｅｒｅ－ｂｒａｌｖｅｎｏｕｓｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ，ＣＶＭ），现已成为中枢神经系统检查中最常见的颅内血管疾病『ｌ－２ｔ．因为ＤＶＡｓ中并没有血管瘤或血管畸形。Ｌａｓｊａｕｎｉａｓ等人［３１建议其名字应从静脉性血管瘤改为发育性静脉异常。大部分有ＤＶＡｓ的患者是无症状或有轻微症状１３１。而且少见出血闭，因此不必进行手术治疗。脑血管造影是确诊性的检查手段，但对于一些简单的ＤＶＡｓ。不再认为一定要选择这种有创伤性的检查ｆｌｌ。对比增强ＣＴ检查也可清楚显示ＤＶＡｓ。这在以前的报道中占有较大的比例，但一些ＤＶＡｓ患者因ＣＴ平扫无发现而漏诊。而ＭＲ成像就有着较大的优势，平扫ＭＲ检查可发现ＤＶＡｓ，增强ＭＲ检查因特征性的征象可进行确诊．其诊断ＤＶＡｓ的准确性是经过验证的１４１。本文对我院近期发现的ＤＶＡｓ进行总结，并探讨其静脉解剖。以提高对本病的认识和诊断水平。１资料与方法１．１一般资料１４例ＤＶＡｓ中，女８例，男６例，年龄４２－５９岁，平均５ｌ岁。１．２监测方法应用ＧＥＳｉｇｎａＥＸＣＩＴＥ１．５Ｔ磁共振成像仪。所有病例均进行了对比增强检查，增强扫描应用钆喷酸葡胺注射液。以０．２ｍｌ／ｋｇ，体重的剂量经静脉注射，每一病例均进行多期扫描。以横断位成像为基础，根据情况辅以冠状位或矢状位成像，其中８例作了３ＤＭＲＡ成像，３例之前进行了ＣＴ平扫。所有ＤＶＡｓ的诊断均由两位以上资深ＭＲ诊断医师作出，并进行回顾性分析。用于去除可疑的ＤＶＡｓ和一些不能达到ＤＶＡｓ诊断标准的变异。ＤＶＡｓ被定义为由许多扩大的血管汇聚于一个（或多个）扩大的实质ＩＩｉＬ管而形成的血管性病变嗍，我们将其形成的水母头样征象作为诊断依据（图１）。没有脑部血管造影要确定扩大的血管是动脉或静脉是困难的，然而，血管的位置以及它们接近并连接于已知的静脉结构提示它们实际上是静脉结构，或者是髓质血管［４ｔ。不一定每一个ＤＶＡｓ都图１右侧小脑深部ＤＶＡｓ，奠质静脉分布呈放射状．引流静脉至小脑蚓部ＣＨＩＮＡＭＯＤＥＲＮＭＥＤＩＣＩＮＥ中国当代医药５　万方数据

脑发育性静脉畸形中文

脑发育性静脉畸形(DVAs)和毛细血管扩张脑发育性静脉畸形(DVAs) [定义]脑发育性静脉畸形(DVAs)，（也称为静脉畸形或静脉血管瘤）是包括了单支扩张的静脉或一簇异常扩张的静脉。静脉成放射状排列并汇聚回流入中心扩张的静脉干 1.静脉畸形完全性的排他性的引流皮层及皮层下结构而没有其他相邻的正常的静脉引流。 2.它导致当正常的皮层静脉发育停止而诱导一个或更多的发达的静脉来补偿，制造一个“静脉曲张大脑” 3.相关病变1)海绵状血管畸形2)蓝色橡胶流血神经综合症和3) "gyration-sulcation"病【流行病学】 1. DVas是最常见的颅内血管畸形,占所有血管畸形的60%。他们是最常见的尸检中发现的血管畸形(约~ 2.5%的病例) 2.dvas的患病率在增强MRI扫描中是< 1%,但有报道高达9%。年龄/性别——没有年龄和性别的差别,尽管最初的诊断通常是在三十岁。 [病理学] 1.宏观--它们都位于大脑(浅、深静脉系统交汇处或毗邻脑室室管膜的表面),小脑或脑干 2.微观--静脉有厚的透明的壁，并且周围脑白质组织学上正常无胶质增生。

3.分子生物学-- 静脉畸形与9p染色体突变相关，这种突变是遗传的一种常染色体显性遗传模式. [临床表现] 1.静脉畸形临床常常无症状，当它出现症状，通常次要于现有的相关联的疾病。 2.很少见的情况下，与大脑皮层发育异常相关时，它们可以产生癫痫. 3. 出血通常是与存在海绵状血管瘤相关，静脉畸形本身的出血量很少。如果出血会产生1）头痛2）局部神经缺陷3）脑出血或蛛网膜下腔出。静脉畸形本身出血的风险很小，出血往往是继发于海绵状血管瘤的出血。每年再出血率是0.15%. [影像学] CT 1.非增强Ct中常常正常.如果静脉畸形与海绵状血管瘤相关则可见钙化。 2.增强后静脉畸形可见强化一亮线条或一圆形结构 MRI 1.T1WI 像可以是正常的或可以显示流空影。增强后静脉畸形强化明显，提示薄壁静脉汇聚入一个大的经皮质回流静脉再引流入静脉窦。(fig.9.13.1). 2.T2WI显示流空影和可能的出血。MRV显示“水母头”征。图片

脑动静脉畸形

颅内动静脉畸形的治疗方法选择前言动静脉畸形（Arteriovenous Malformations)是胚胎发育过程中，由于脑血管发生变异而形成的；是一团相互缠绕的异常脑血管，其内部动脉与静脉之间无毛细血管；由供血动脉、畸形血管团及引流静脉构成；是脑血管发育异常所导致的畸形中最为常见的一种。据国内外文献报道，本病的发病率约为2/10万，男性患者较女性患者多，比例约为2：1。发病的高峰年龄为20-39岁。颅内动静脉畸形可于脑的任何部位发生，左右两侧的发病率基本一致，90%以上位于小脑幕上，小脑幕下的脑动静脉畸形约占10%左右，A VM按照发病部位，脑动静脉畸形大致可分为6个不同的区域：单纯硬脑膜、脑皮层到脑室、大脑半球深部、小脑及脑干。脑动静脉畸形最常见的临床表现主要有：出血的症状，抽搐，头痛，进行性的神经功能障碍等。流行病学来自国内外的文献中，关于脑动静脉畸形的流行病学方面的研究并不多见，其结论也不一致。这些研究大致可分为3大类：（1）以尸体解剖为基础的研究（2）以就诊情况为基础的研究（3）以人群为基础的研究。但现有的脑动静脉畸形的流行病学资料都存在样本的选择，统计方法不恰当等问题，结论可能存在偏差。同时，由于脑脑动静脉畸形发病率低，临床症状出现晚等限制，我们很难得到准确的发病率和患病率。尽管我们不知道确切的患病率，但基于人群研究显示，患病率的范围或不高于10.3/10万，或在16-23/10万之间。现有的有关脑动静脉畸形（A VM）的流行病学的研究结论不甚一致，尚需前瞻性的、基于人群的流行病学研究进一步证实。病因学及病理学脑A VM在形态学上由供血动脉、畸形血管团及引流静脉三部分组成脑动静脉畸形（A VM）发病年龄轻，致残率和死亡率较高，部分脑动静脉畸形的治疗仍非常棘手，因此，恰当地选择治疗方案是提高脑动静脉畸形（A VM）预后的关键。

脑发育性静脉异常的影像学诊断

万方数据

图１．２为同一患者。右侧小脑半球ＤＶＡ并脑干海绵状血管瘤：ｃＴ增强扫描可见明显强化的扩张髓静脉（图１）汇人一粗大的引流静脉（图２），中脑右侧可见强化的海绵状血管瘤存在图３．４为同一患者，左侧枕叶ＤＶＡ：ＭＲＪ平扫示ＤＶＡ在Ｔ２ⅥⅡ呈高信号改变（图３），２阻ＴＯＦ静脉成像清晰显示扩张的髓静脉汇人一粗大的引流静脉，呈典型的水母状改变（图４）图５—７为同一患者。双侧小脑及脑干多发ＤｖＡ并脑干海绵状血管瘤：双侧小脑半球ＤＶＡ在Ｔ２ｗＩ病灶呈高信号，同时可见脑干右侧的ｃＡ（图５）；在ＤＷＩ序列上ＤＶＡ和ｃＡ均呈低信号改变（图６），增强扫描横断位（图７）可见双侧小脑半球及脑干ＤｖＡ明显强化。表现典型图８左侧额叶ＤｖＡ．ＤｓＡ静脉期显示左侧额叶。水母头”样扩张的髓静脉和引流静脉例合并海绵状血管瘤，占２３．５％，与文献相一致。ＤｖＡ多数为单发，但部分可以多发，ｕｃｈｉｎｏ等报道大约１２％的存在两个ＤｖＡ【９｜，本组中３例为多发；ＤｖＡ好发年龄为２０一５０岁，其好发位置不一定，好发部位多为额叶、顶叶、小脑、枕叶和颞叶等。文献报道不一。ｋ等回顾性分析６ｌ例７２个Ｄ、强中，３１个为浅型（近皮层区１８个和皮层下区１３个），４１个位于侧脑室旁或深部。其中２６个位于额叶，顶叶１６个。桥脑臂或齿状核１３个，颞叶７个，小脑半球、枕叶和基底节各３个，脑桥１个【ｍ】。本组中以幕下小脑半球为主，占５８％，其次是额叶（２６％）。在分型上浅型和深型的接近。在临床上大部分ＤｖＡ为偶然发现，仅有极少数有症状。一些作者认为ＤｖＡ可以引起颅内出血、癫痫、局部神经症状和头痛，但这些有症状的患者可能伴有海绵状血管瘤，在Ｃｒ和ＤＳＡ上难以检出，而在Ｍｍ上可以显示。本组中虽然有１２例有临床症状，但仅有４例其临床症状可能与Ｄ、ｎ相关。以往文献认为Ｄ、，Ａ临近的脑组织多数正常，但新近的研究１３５２发现约大约６５．４％的患者在Ｄ、，Ａ引流区域的局部脑实质存在异常，包括脑萎缩（２９．７％）和白质病变（２８．３％），１３．３％的在ＭＲＩ可见ＣＡ，９．６％的在ＣＩＩ上可见钙化，２例患者有急性出血。１３．１％的可见引流静脉的狭窄【ｌｌＪ。Ｈｕｂｅｒ报道为１７例中１０例存在局部脑萎缩［１２】，Ａｕｇｕｓｔ），ｎ等报道５７％的患者在ＤｖＡ附近白质存在异常¨３｜。另外血流灌注研究发现在ＤｖＡ引流区域存在血流的灌注异常，包括局部灌注减少或异常增多【ｌ４Ｉ。导致这种这些改变的原因是ＤｖＡ的管壁增厚并且玻璃样变性，导致管腔狭窄、顺应性降低、血流阻力增大、适应血流压力变化的能力下降；另外多数ＤｖＡ是一支引流静脉，引流量异常的大，导致相对容量过载，促使ＤＶＡ发展形成静脉压力增高，因此导致局部的脑实质萎缩和白质信号异常。当某些情况下颅内静脉压力突然增高，超过ＤｖＡ的适应内力，就会导致颅内出血。反复的少量出血可能导致ＣＡ的形成。影像学检查是诊断ＤｖＡ的主要方法，其中ＣＩ’ 平扫不易检出病灶，且特异性低，最常见为圆形或条　万方数据

磁共振对脑静脉畸形的诊断价值

3.0T磁共振成像序列对脑脑发育性静脉异常的诊断价值摘要目的：探讨脑发育性静脉异常在3.0T磁共振各成像序列上的影像表现，评价各成像序列对其的诊断价值。材料与方法：搜集57例脑发育性静脉异常患者的3.0T磁共振的影像学资料，进行回顾性分析，所有患者均进行了常规MRI序列（T1WI、T2WI）及SWI序列扫描，大部分患者同时进行了Dark-fluid、DWI序列扫描。结果： 57例脑发育性静脉异常患者中，男性25例，女性32例，年龄24~78岁，平均48.3岁；单发者54例，多发者3例（共8个病灶），共计62个病灶；位于额叶27个，小脑21个，顶叶6个，枕叶2个，颞叶2个，基底节区4个；62个病灶行MRI常规序列（T1WI及T2WI）扫描，引流静脉显示不清者21个，呈条状流空信号影者37个，呈长T1长T2条状影2个，呈长T1等T2条状影2个；髓静脉呈点状、细条状向引流静脉放射状汇聚者7个，余显示不清； 57个病灶行Dark-fluid及DWI扫描， Dark-fluid上引流静脉呈条状低信号者36个；DWI上引流静脉呈条状低信号者49个； 62个病灶行SWI扫描，呈“海蛇头”状低信号者30个，呈条状低信号者32例；24个病灶在相位图上，呈“海蛇头”状高信号者15个例，呈条状高信号者9个；13个病灶行增强扫描，呈“海蛇头”样改变者3个，呈条状强化血管影者7个。幕上病灶共41个，浅部引流25个，深部引流16个；幕下病灶共21个均位于小脑半球，浅部引流10个，深部引流11个。灶周伴陈旧性出血2个，伴海绵状血管瘤并出血10个，伴脑实质信号异常3个。结论：在3.0T磁共振成像序列中， SWI是检出脑发育性静脉异常最敏感的序列。关键词：脑发育性静脉异常磁敏感加权成像（SWI） MR常规序列脑发育性静脉异常（developmental venous anomalies，DVA）,又名脑静脉性血管瘤（crebral venous angioma，CVA）或脑静脉性血管畸形（cerebral venous malformation，CVM）,以往被认为是一种罕见病变，如今随着MRI技术在临床上的广泛应用，其检出率逐渐提高，现在认为其是一种常见的脑血管畸形。收集本院57例DVA患者，分析其在3.0MRI各序列上的表现，旨在提高对本病的诊断率。 1 资料与方法临床资料搜集本院2009年8月至2012年2月经3.0MRI证实的DVA患者57例，其中男性25例，女性32例；年龄24~78岁，平均48.3岁。所有患者均接受SIEMENS Verio 3.0T 超导型磁共振仪检查，进行了常规MRI序列（T1WI、T2WI）及SWI序列扫描，大部分患者同时进行了Dark-fluid、DWI序列扫描。影像检查使用SIEMENS Verio 3.0T超导型磁共振仪，所有患者均进行了常规MRI序列（T1WI、T2WI）及SWI序列扫描，大部分患者同时进行了Dark-fluid、DWI序列扫描。患者去除身上所有金属及磁性物品，采取仰卧位，头部置于16通道相控阵线圈中央，左右对称，制动，取定位线于听眦线，确保每次扫描定位一致，行横断位、矢状位及冠状位扫描。

大脑大静脉畸形

Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形多见于新生儿及婴儿，婴幼儿及儿童约占90℅，成人约占10℅。正常大脑大静脉位于松果体后方，由双侧大脑内静脉内联合形成，它向后流入大脑镰及小脑幕连接处的直窦。Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形定义是指位于中间帆池的胚胎残余前脑内侧静脉与动脉发生直接交通，形成的动脉瘤样畸形。没有正常的大脑大静脉和直窦缺如，畸形通过大脑镰窦向上矢状窦回流，该静脉不汇集正常脑组织的静脉回流，动静瘘口可为单个或多个。Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形可分为真性Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形和假性Galen大脑大静脉动脉瘤样扩张，前者与血管胚胎异常发育有关，根据瘘口的位置分为脉络膜型和壁型。后者主要是中脑AVM或脑膜AVF与大脑大静脉相连，静脉流出道狭窄或闭塞导致该静脉病理性扩张。先天性动静脉短路使动脉血流通过动静脉瘘口直接大脑大静脉，使其呈球形或橄榄形扩张，血流引流至直窦，导致直窦扩张，压迫四叠体及导水管，使之移位造成脑积水。颈内动脉、椎动脉及基底动脉常扩大及迂曲，常是双侧大脑后动脉分之与静脉交通，单侧者罕见。进入大脑大静脉的动脉可扩张或在大脑大静脉旁形成网状结构。在分流部位可见动脉结构逐渐向静脉结构依位，血管壁内弹力板及肌层逐渐变薄及消失。Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形可压迫大脑导水管，导致颅高压症状引起脑脊液循环和吸收障碍产生梗阻性脑积水。由于出现“盗血”现象易使周围脑组织缺血，造成脑梗死，同时“盗血”使大量动脉血未经正常脑组织循环直接经动静脉瘘口流入脑静脉窦，从而使心脏负荷及博出量增大，心脏输出量为正常的3-4倍，造成充血性心力衰竭。这种病人常见头颅增大，头皮血管扩张，可闻及颅内杂音及头皮血管杂音，肝脾可肿大[1]。其次常伴有其他血管异常，如脑分流血管发育不良。心脏可有移位、中隔缺损、动脉导管未闭、全身广泛性血管瘤疾病等系统畸形。 Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形可分为新生儿、婴儿、儿童和成人四个年龄组。新生儿组主要表现为严重心衰和颅骨杂音；婴儿组表现为轻度心衰，颅骨增大，颅骨杂音；儿童及成人组表现为头痛、嗜睡、脑积水、抽搐、智力下降。 Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形的诊断主要依靠脑血管造影、CT扫描、核磁共振扫描（MRI 及MRA）、经颅多普勒超声等影像学检查。脑血管造影可了解血管畸形的供血动脉、引流静脉及盗血情况，显示动静脉瘘口部位及类型，造影的同时还能进行颅内动静脉畸形的栓塞

脑动静脉畸形(AVM)介绍与治疗

脑动静脉畸形（AVM）介绍与治疗【定义】脑血管畸形是脑血管病的先天性发育异常。由于脑血管发育障碍引起原始血管通路持续存在，造成局部血管的结构和数量异常。这种血管异常影响正常脑血流，同时随着血流动力学的异常而发生变化。根据形态学的不同，脑血管畸形可以分为5种类型：动静脉畸形（AVM）、静脉性血管畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症、血管曲张，其中脑动静脉畸形最为常见。【诊断依据】 1、临床表现除少数隐匿性和小型的AVM外，绝大多数AVM病人迟早会出现临床症状。出血和抽搐是最重要的首发症状，也可表现为头痛和神经功能缺失等症状，出现的高峰年龄为20～30岁，到30岁时大多数病人都有症状，到60岁时，90％以上的病人会出现症状，有少数病人一生不表现任何症状。

（1）出血：颅内出血是脑AVM最常见的症状，占52%～77％，以出血为首发症状的稍多于半数。出血多发生在年龄较小的病例，半数以上在16～35岁时出现。出血与季节无关，发病突然，往往出现在病人体力活动或有情绪波动时。有一组病例统计表明，出血可以反复发生，50％以上的病人曾出血2次，30％出血3次，20％出血4次以上，最多的可出血10次，反复出血可造成脑组织的严重损害。与动脉瘤所致的出血相比，AVM 出血的发病高峰年龄较早，出血程度较轻，早期再出血的发生率较低，脑血管痉挛的发生率较低。出血可以发生在供血动脉、畸形血管团或引流静脉，也可以由于AVM 的供血动脉上的动脉瘤破裂引起。临床表现为剧烈的头痛、呕吐，有时甚至意识丧失。出血有三种形式，即脑内血肿、蛛网膜下腔出血和脑室内出血。大量脑室内出血时神经系统症状危重，病人常常昏迷，急性脑积水的发生率较高。影响脑AVM出血的危险因素包括曾有出血史、年龄、AVM的大小和部位等。小型AVM较之大型的更容易出血，深部AVM比浅表的容易出血。存在深部静脉引流，畸形血管团位于脑室旁、颞叶、岛叶和胼胝体，血管团内部存在动脉瘤和静脉闭塞等可以增加畸形本身的出血。（2）癫痫：癫痫是浅表AVM仅次于出血的主要表现，其发生率为28％～64％，其中有半数为首发症状。脑AVM诱发癫痫的原因为：AVM的盗血引起邻近脑组织的缺血缺氧；出血或含铁血黄素沉着，致AVM周围的神经胶质增生形成致痫灶；AVM的刺激作用，特别是颞叶，可伴有远隔处的癫痫病灶。