中国von Hippel-Lindau病诊治专家共识

Von Hippel－Lindau病简称VHL病，又称希佩尔－林道综合征、林岛综合征，是VHL抑癌基因突变引起的一种常染色体显性遗传病（OMIM 193300）。患者表现为多器官肿瘤综合征，包括中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜血管母细胞瘤、肾癌或肾囊肿、胰腺肿瘤或囊肿、肾上腺嗜铬细胞瘤、内耳淋巴囊肿瘤和生殖系统囊肿等病变。

据国外报道，VHL病的发病率为1/（91000－36000），我国尚无流行病学数据。我国患者外显率高，国外报道60岁外显率87％，国内患者60岁时外显率高达97％。Latif等在1993年确定了该病的致病基因，将其定位于染色体3p25－26。VHL基因编码VHL蛋白，并与延长因子B 和C组成VBC E3泛素连接酶复合体，降解下游的缺氧诱导因子－α（HIF －α）。VHL蛋白失活导致其下游底物（HIF－α等）上调进而促进一系列促癌因子的表达是该病的主要发病机制。

目前，国际上报道的VHL基因突变有500多种，包括错义突变、无义突变、小片段缺失和插入、大片段缺失和剪接突变等。其中，不同种族的基因突变谱各异，我国患者热点突变区域位于1号和3号外显子，错义突变所占比例高于国外（50.7％与39.4％），而移码突变和无义突变占比

较低（21％与32.8％）。由于该病罕见，在临床诊治中易出现误诊误治。为推动VHL病的规范化诊治，在借鉴国外相关指南、共识等资料的基础上，本协作组结合我国VHL患者特有的遗传和发病特点，编写了本共识，供临床医生参考。

一、临床表现

VHL病在家系内和家系间存在明显的表型差异，不同患者各器官肿瘤发生风险不同。我国患者中枢神经系统受累率最高（61.3％），其次为胰腺（46.7％）、肾脏（42.7％）、视网膜（22.3％）和肾上腺（13.0％）。各器官表现如下。

1. 中枢神经系统血管母细胞瘤：中枢神经系统血管母细胞瘤是VHL 病最常见的肿瘤，也是最常见的死亡原因。平均发病年龄31岁，较散发性病例早约20年。病变好发部位依次为小脑、脊髓和脑干等部位。临床表现主要取决于肿瘤位置和对周围神经组织压迫的程度。肿瘤周围囊肿形成较实体性肿瘤更容易引起颅内压增高等临床症状和体征。主要临床表现为头痛、麻木、眩晕、平衡失调、四肢疼痛或四肢无力等。血管母细胞瘤出血少见，但有可能会导致突发意识障碍、运动或语言障碍甚至死亡。

2. 视网膜血管母细胞瘤：国外报道视网膜血管母细胞瘤是第2高发的肿瘤，发病率为73％。而我国患者发病率仅22％，明显低于国外，提示VHL病表型特点可能具有种族差异性。患者平均发病年龄为28岁，多

数表现为双侧多发。肿瘤较小时，患者多无临床症状，此时的视网膜血管瘤较难被发现。当肿瘤继续增大，可能出现眼内出血、视力障碍甚至失明等症状。因此，早期发现对于保护患者视力至关重要。

3. 肾细胞癌或肾囊肿：肾细胞癌是VHL患者最重要的临床表现之一，也是患者死亡的第二位原因。肾脏主要表现为双侧多发囊肿或肿瘤。早期通常无特殊症状，多数通过影像学检查发现，晚期可出现血尿、疼痛、腹部肿块等症状体征。与散发性肾癌相比，VHL病相关肾细胞癌的发病年龄早（平均年龄40岁），病变累及双侧且为多发，病理类型几乎全部为透明细胞癌，肿瘤进展较慢，3cm以下极少发生转移。VHL病相关肾囊肿与普通肾囊肿不同，囊壁和囊液中可能有癌细胞，有转变为肾癌的潜在风险，需严密随访。

4. 胰腺肿瘤或囊肿：VHL病相关胰腺病变包括囊肿、浆液性囊腺瘤和胰腺神经内分泌肿瘤，其中多发性囊肿最常见（30％－91％）。超过90％的患者临床症状不明显，平均发病年龄34岁。当胰腺的囊肿或肿瘤堵塞胰管时，患者可出现腹泻、便秘、脂肪泻或其他的消化道并发症。当患者的胰腺病变导致胰岛素输送受阻，患者可能出现血糖升高或糖尿病。

5. 嗜铬细胞瘤：VHL病相关嗜铬细胞瘤平均发病年龄为34岁，90％以上发生在肾上腺，其余可发生在颈动脉窦、迷走神经和腹主动脉旁。发生在肾上腺的嗜铬细胞瘤，可表现为单侧多发，也可为双侧多发，累及双

侧肾上腺的概率约为44％。血压升高是患者最常见的临床表现，其他症状包括头痛、心律失常、心悸、焦虑、恐惧和濒死感等。

6. 内淋巴囊肿瘤：约3％－16％的VHL病患者会出现内淋巴囊肿瘤，常见的病变部位是内淋巴囊或颞骨岩部，国外报道的发病年龄为22－40岁，目前尚无国内患者发病数据。患者常见的临床表现有耳鸣、眩晕、听力减退、耳胀感或颊部感觉减退等。内淋巴囊肿瘤造成的听力下降一旦发生便很难恢复，因此早期发现有助于手术切除，对患者听力的保护十分重要。临床应注意与梅尼埃病相鉴别。

7. 生殖系统病变：男性VHL病患者多表现为附睾囊腺瘤，可累及单侧或双侧，发生率25％－60％，平均发病年龄约24岁，一般不会影响患者的生育功能。女性VHL病患者也可发生生殖系统囊腺瘤，最常见的部位为子宫阔韧带，一般不引起症状，少数情况下可能引起腹痛。

二、临床分型及基因型/表型相关性

根据患者是否存在嗜铬细胞瘤，国际上将VHL病分为两型，并将其与患者的基因型相对应。1型患者血管母细胞瘤和肾癌高发，无嗜铬细胞瘤，其中根据患者是否存在肾癌又分为1A（有肾癌）和1B（无肾癌）型，该型患者的基因突变类型多导致VHL蛋白功能完全缺失，包括无义突变、小片段缺失和插入、大片段缺失和剪接突变。2型患者存在嗜铬细胞瘤，

并进一步分为2A（无肾癌）、2B（有肾癌）和2C（仅有嗜铬细胞瘤）3个亚型，该型患者多为VHL基因错义突变，仅导致VHL蛋白单个氨基酸的改变。我国学者提出了基于VHL蛋白改变的基因型/表型相关性：HIF －α结合位点改变的错义突变与导致蛋白功能完全缺失的非错义突变具有相似的嗜铬细胞瘤发生风险，且两组患者中位生存期无差异。这提示基因型/表型相关性不仅对临床实践中患者各器官肿瘤发生风险具有预测价值，且对不同肿瘤发病机制研究具有一定的意义。

三、诊断

1. 临床诊断标准：VHL病临床诊断要点包括：血管母细胞瘤（中枢神经系统或视网膜）、肾癌、嗜铬细胞瘤、胰腺多发囊肿或神经内分泌瘤以及内淋巴囊肿瘤。当疑似患者符合以下条件时可临床诊断为VHL病：（1）有明确家族史，存在以上7种肿瘤之一即可诊断；（2）无家族史，患者出现至少两个血管母细胞瘤或者一个血管母细胞瘤加上上述7种肿瘤之一即可诊断。

2. 基因诊断标准：目前认为基因诊断是确诊的金标准，当患者存在VHL基因致病性突变时即可确诊。若为新发突变，应进一步在mRNA和蛋白水平检测其引起的功能改变，以明确其致病性。我国VHL病患者约20％为大片段缺失，且存在嵌合体现象，基因检测时应予考虑。

由于临床诊断标准具有滞后性，部分患者在疾病早期并不符合临床标

准，易导致漏诊发生。因此，当患者符合以下条件之一时，考虑疑似VHL 病，应进行基因检测：单发的视网膜或中枢神经系统血管母细胞瘤，家族性或双侧嗜铬细胞瘤，家族性或多发或早发的肾癌以及内淋巴囊肿瘤。

四、治疗与预后

VHL病为遗传病，目前尚无治愈的方法。各器官肿瘤的处理方式也不尽相同，治疗应综合考虑患者全身肿瘤发病情况。本共识主要讨论常见肿瘤的处理原则。

1. 中枢神经系统血管母细胞瘤：中枢神经系统血管母细胞瘤的治疗策略应考虑肿瘤的位置、大小、有无临床症状、患者的一般状态及既往治疗史。目前比较一致的观点是治疗引起临床症状的肿瘤，而对于无症状肿瘤尚存在争议。然而，大部分专家认为，对进展较快的无症状肿瘤也可以进行治疗。

手术是肿瘤治疗的首选方案，其目的是切除实体性肿瘤。肿瘤周围囊肿形成的囊性病变和实性肿瘤的手术方式有所不同。囊性病变相对容易切除，但瘤结节小、多结节时，应仔细寻找，必要时利用术中超声定位等辅助检查手段，以免遗漏结节而导致肿瘤近期复发。囊壁是被囊液压缩的脑组织，不必切除。实性肿瘤常常位于脑干、脊髓等重要功能区，且血运丰富，手术较囊性病变困难。肿瘤较大时，可先行介入栓塞再手术切除。术中应先沿肿瘤包膜与脑组织边界分离肿瘤，双极电凝渐次闭合并切断肿瘤

供血动脉，切记最后处理回流静脉，以避免肿瘤肿胀压迫脑组织和大出血。实体性肿瘤不能穿刺或者活检，以免发生难以控制的大出血。

血管母细胞瘤的放射治疗目前存在争议，立体定向放射或脑脊髓放疗仅适用于不耐受手术的患者。同时，也不建议无症状患者接受预防性放射治疗。

2. 视网膜血管瘤：一般而言，潜在危及视力的并发症，如导致视野缺损或视力丧失的渗出、视网膜脱落或出血，往往与较大的血管瘤相关。因此，应尽早处理无症状的血管瘤，以防止失明等严重并发症的发生。治疗视网膜血管母细胞瘤的方法包括电疗、氙气、激光和冰冻凝固，成功率取决于病变的位置、大小和数量。激光光凝疗法或冷冻治疗是首选方案，适用于瘤体直径不超过1.5mm的血管瘤。大多数视网膜血管母细胞瘤对激光光凝或冷冻治疗反应良好，对于无法采用常规治疗的病变可使用抗血管生成药物治疗。当常规治疗不能阻止疾病进展时，也可行外放射治疗。手术治疗适用于玻璃体视网膜增生明显或伴有视网膜剥离和玻璃体积血

的患者。

3. 肾肿瘤：（1）治疗原则：由于VHL病相关肾肿瘤具有双侧多发且不断新生的特点，治疗原则与散发性肾癌有较大不同，应以最少的手术次数获得最大肾功能保护以及肿瘤特异性生存时间。目前，VHL病相关肾癌的治疗方式包括主动监测、保留肾单位治疗、根治性治疗和药物治疗。

治疗的关键在于决定最佳干预时机：一方面需要及时干预避免肿瘤转移，另一方面需要尽可能延长患者的治疗间隔。（2）主动监测：由于VHL病患者一生可能经历多次肾脏手术，临床中应尽可能减少患者的手术次数。大量研究表明3cm以下的VHL病相关肾癌极少发生转移，因此，对于最大肿瘤直径＜3cm的患者，推荐主动监测，每年行一次腹部增强CT检查。（3）保留肾单位治疗：保留肾单位手术（NSS）是VHL病相关肾癌的最佳治疗方式，目标是在切除肿瘤的前提下尽可能保存正常肾组织，保护肾功能。目前国际上主张以最大实性肿瘤直径3cm为手术干预的界值，而部分学者认为以4cm为界值可有效延长患者手术间隔且不增加转移风险。对于患侧多发肿瘤需要统筹兼顾，尽可能通过一次手术解决大多数较大肿瘤。手术中尽量采取肿瘤剜除的方式，缝合时减少正常肾组织缺血的范围。对于预计缺血时间较长的建议阻断肾血流后采用冰屑降温。对于必须处理的囊性病变，由于VHL病相关肾囊肿的囊壁和囊液可能存在癌细胞，在手术中需要避免囊液外溢，造成种植。进行囊肿去顶时须注意切口周围的保护，可以考虑先吸净囊液后再进行去顶，囊壁需要常规送病理检查，对于去顶后发现囊壁结节者建议改行肾部分切除术。微创腔镜手术（包括机器人辅助）与开放手术均可作为VHL肾癌的可选手术方案，但鉴于肿瘤与囊肿多发时缺血时间可能延长，开放手术仍是常规的手术方式。随着肿瘤的局部能量治疗（Focal thermal therapy）技术日渐成熟，也成为VHL 病相关肾癌的一种可选治疗方式，目前的常用能量方式包括射频、微波、冷冻和高能聚焦超声等。其优点是便于反复治疗应用，但因部分肿瘤与集合系统关系密切，术后可能会造成迟发性尿瘘。因此这些技术可能对于

3cm以内的肾肿瘤更加适宜，并可能降低肿瘤增大后可能面临的手术难度增加的问题。（4）根治性肾切除术：对于肿瘤负荷过大、残余正常肾组织几乎无功能或肿瘤位置特殊肾部分切除术风险过高的患者，根治性肾切除术也是可选的手术方案。手术方式与散发性肾癌相同。（5）药物治疗：靶向药物（舒尼替尼、索拉非尼、帕唑帕尼等）是VHL病相关晚期肾癌或无法手术的多发肾癌的可选治疗方式。有研究表明高达64.3％的患者在一线使用舒尼替尼后达到了部分缓解，2年无进展生存率71.4％。最常见的不良反应是高血压、手足综合征、粒细胞减少、疲劳、黏膜炎、腹泻等，不可耐受患者可由50mg减量至37.5mg或25mg。在帕唑帕尼治疗VHL 病的二期临床试验中，患者反应率42％（13/31），另外58％的患者均为疾病稳定，未出现不可耐受的不良反应。对于一般状况较差的患者，可选不良反应较小的索拉非尼和阿昔替尼。另外，联合靶向药物治疗与局部能量治疗，可以更大的延长患者的肾功能保留时间。

4. 胰腺肿瘤：不同类型的胰腺肿瘤临床处理方式不同。大量证据表明胰腺囊肿和浆液性囊腺瘤无恶性倾向，一般不需要手术干预。胰腺神经内分泌肿瘤具有潜在的转移风险，应根据肿瘤大小，生长快慢和基因突变类型决定处理方式。手术指征为肿瘤＞3cm或肿瘤倍增时间＜500d。由于VHL 3号外显子突变的胰腺神经内分泌肿瘤转移风险更高，可将手术指征放宽至2cm。

5. 其他肿瘤：VHL病相关嗜铬细胞瘤，可累及双侧，腹腔镜肾上腺

部分切除术是首选治疗方式，术前需要充分内科准备。手术指征包括：功能异常的肿瘤、影像学检查间碘苯甲胍摄取、或肿瘤直径＞3.5cm。术中注意在完整切除肿瘤的前提下尽量保留正常肾上腺组织，以降低双侧肾上腺术后皮质功能不全的风险。

VHL病相关内淋巴囊肿瘤，手术对于保护患者听力具有一定效果，是可选的治疗方案。但是手术时机的把握需要考虑：肿瘤的生长速度、术前听力水平、前庭症状的严重程度、手术导致听力下降和面神经损伤的可能性以及双侧肿瘤的可能。

VHL病相关生殖系统病变，多采取期待治疗，可通过B超定期监测肿瘤大小。

6. 预后：VHL病为预后较差的一种遗传性肿瘤综合征，国外报道的中位生存期男67岁，女60岁。我国VHL病患者数据为男62岁，女69岁，但两者差异无统计学意义。影响患者预后的因素主要是首发年龄、是否有家族史以及基因突变类型。首发年龄早、明确的家族史以及VHL基因非错义突变的患者预后更差。

五、筛查策略

1. 遗传咨询与产前诊断：VHL病呈常染色体显性遗传方式，先证者的父母双方之一大多数为受累患者，极少数先证者表现为新生（de novo）突变；先证者同胞患病风险取决于其父母的遗传状况，若先证者父母之一

有突变等位基因，则其同胞遗传突变等位基因的风险为50％；先证者有50％的机会将突变等位基因传递给子女。因此，对所有基因确诊的患者都应进行详细的家系调查，给予相应的遗传咨询。对于有生育需求的患者，应进行产前诊断。在妊娠11－13周采集胎儿绒毛或在妊娠18－22周羊水穿刺进行产前VHL基因检测，产前基因诊断应在具有资质的医院由专业人士进行。

2. 筛查方案：大部分VHL相关病变在早期是可控制的。对于VHL 病患者的直系亲属，建议进行基因检测，明确是否为VHL病患者。所有基因确诊的患者均应尽早规律筛查。由于各器官的平均发病年龄不同，不同部位的筛查方案各异。对于未出现显型的VHL基因突变者，为减少射线暴露，MRI相对CT是更为推荐的影像学检查。在后颅窝、内耳及岩突部应做薄层扫描以排除内淋巴囊肿瘤和神经轴的血管母细胞瘤。另外，我国VHL患者家系中存在遗传早现现象，即子代比亲代发病更早，症状更重，故在对家系患者的监测中，对子代的关注时间应予以适当提前。VHL 基因突变者一生中各阶段的参考筛查方案如表1。

指南/共识制定专家委员会成员（按姓氏拼音顺序排列）

蔡林（北京大学第一医院泌尿外科）

程帆（武汉大学人民医院泌尿外科）

龚侃（北京大学第一医院泌尿外科）

刘明（北京医院泌尿外科）

刘玉和（北京大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科）

李良（北京大学第一医院神经外科）

李腾（广东省人民医院泌尿外科）

邱建星（北京大学第一医院影像科）

王静敏（北京大学第一医院儿科）

吴鹏杰（北京医院泌尿外科）

徐万海（哈尔滨医科大学附属第四医院泌尿外科）

薛晴（北京大学第一医院妇产科生殖中心）

杨柳（北京大学第一医院眼科）

杨尹默（北京大学第一医院普通外科）

易发现（内蒙古医科大学附属医院泌尿外科）

余力生（北京大学人民医院耳鼻喉科）

张宁（北京大学肿瘤医院泌尿外科）

张争（北京大学第一医院泌尿外科）

张进（上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿外科）

眩晕诊治专家共识

眩晕诊治专家共识中华医学会神经病学分会中华神经科杂志编辑委员会眩晕的病因诊断对众多医生而言，一直是个临床难题。近年来，随着理论普及和辅助检查技术的进步，绝大多数眩晕已能确诊[1]；但由于眩晕的发生涉及神经科、耳鼻喉科和内科等众多领域，有些病理生理等基础问题至今仍未能明确，部分眩晕的病因在理论上尚难明确，因此给临床实践带来困难。此篇专家共识着眼于常见眩晕的规范化诊疗，同时尽可能地全面概括少见眩晕的临床特点，此外，本文也将涉及部分头晕的内容。一、眩晕的概念和病因分类眩晕指的是自身或环境的旋转、摆动感，是一种运动幻觉；头晕指的是自身不稳感；头昏指的是头脑不清晰感[2-3]。眩晕和头晕的发病机制不甚一致，但有时两者是同一疾病在不同时期的两种表现。根据疾病发生的部位，眩晕往往分为周围性和中枢性，相对而言，前者的发生率更高；头晕既可以是上述疾病恢复期的表现，也可以由精神疾病、某些全身性疾病造成。周围性眩晕占30%~50%，其中良性发作性位置性眩晕的发病率居单病种首位，其次为梅尼埃病和前庭神经炎；中枢性眩晕占20%~30%；精神疾病和全身疾病相关性头晕分别占15%~50%和5%~30%；尚有15%~25%的眩晕原因不明[4-8]。儿童眩晕与成人有一定的区别，但总体趋势是：中枢性眩晕（主要是外伤后眩晕和偏头痛相关性眩晕）的比例明显高于成人，约占19%~49%；单病种疾病发病率较高的是：良性阵发性眩晕，外伤后眩晕以及中耳炎相关性眩晕[9-12]。二、国内神经科医生在眩晕诊疗中存在的问题目前的主要问题是理论知识不足。首先表现在诊断方面，询问病史时缺乏针对性，常常遗漏病因、起病形式、持续时间、伴随症状和缓解方式等[13-14]，而70%~80%的眩晕是可以通过有效问诊而确诊或明确方向的。针对眩晕的辅助检查设备有限、评判水平等有待提高，如眼震电图的检查过程不够规范；MRI检查部位的针对性不强；部分后眩晕脑血管狭窄的病例未性相关检查而漏诊。在日常诊疗中，眩晕常常被拘泥于几个本来认识就模糊的疾病，例如：椎-基底动脉供血不足、颈椎病、梅尼埃病和前庭神经炎，或笼统地称之为“眩晕综合征”。其次表现在治疗方面。由于不了解前庭康复的重要性，长期应用前庭抑制药物，延缓了前庭功能恢复[15-16]；采用手法复位治疗良性发作性位置性眩晕的比率过低等。三、常见眩晕的病因及诊疗建议对于眩晕而言，周围性和中枢性病变的临床表现、辅助检查、治疗以及预后等完全不同。鉴于此，实践中将脑干、小脑神经核以及核上性病变所造成的眩晕称为中枢性眩晕，反之，则称为周围性眩晕[17-18]。㈠中枢性眩晕多伴有其他神经系统损害的症状，体检可见神经系统局灶性损害的体征；大部分中枢性眩晕的病灶位于后颅窝。临床诊疗需遵从神经科的定位和定性诊断原则。需要强调的是，垂直性眼震、非共轭性眼震仅见于中枢性病变，无疲劳的位置性眼震常提示中枢性眼震[13-14]。 1.血管源性：发病急骤，多是椎-基底动脉系统血管病变的结果。诊断及治疗均需遵照脑血管诊疗指南[19-21]。椎-基底动脉系统的TIA：症状刻板样反复发作，表现为：持续数分钟的眩晕，脑神经、

中风病(脑梗死)中医诊疗方案

中风病（脑梗死）中医诊疗方案(试行) 一、诊断 (一)疾病诊断 1.中医诊断标准：参照国家中医药管理局脑病急症科研协作组起草制定的《中风病诊断疗效评定标准》(试行，1995年)。 (1)主症：偏瘫，神识昏蒙，言语蹇涩或不语，偏身感觉异常，口舌歪斜。 (2)次症：头痛，眩晕，瞳神变化，饮水发呛，目偏不瞬，共济失调。 (3)起病方式：急性起病，发病前多有诱因，常有先兆症状。 (4)发病年龄：多在40岁以上。具备2个主症以上，或1个主症、2个次症，结合起病、诱因、先兆症状、年龄即可确诊；不具备上述条件，结合影像检查结果亦可确诊。 2.西医诊断标准：参照《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2010》。 (1)急性起病； (2)局灶性神经功能缺损，少数为全面神经功能缺损； (3)症状和体征持续数小时以上； (4)脑CT或MRI排除脑出血和其他病变； (5)脑CT或MRI有责任梗死病灶。 (二)疾病分期 1.急性期：发病2周内。 2.恢复期：发病2周至6个月。 3.后遗症期：发病6个月以后。 (三)病类诊断 1.中脏腑：中风病有意识障碍者。 2.中经络：中风病无意识障碍者。 (四)证候诊断 1.中经络 (1)肝阳暴亢：半身不遂，舌强语蹇，口舌歪斜，眩晕头痛，面红目赤，心烦易怒，口苦咽干，便秘尿黄。舌红或绛，苔黄或燥，脉弦有力。

(2)风痰阻络：半身不遂，口舌歪斜，舌强言蹇，肢体麻木或手足拘急，头晕目眩。舌苔白腻或黄腻，脉弦滑。 (3)痰热腑实：半身不遂，舌强不语，口舌歪斜，口粘痰多，腹胀便秘，午后面红烦热。舌红，苔黄腻或灰黑，脉弦滑大。 (4)气虚血瘀：半身不遂，肢体软弱，偏身麻木，舌歪语蹇，手足肿胀，面色淡白，气短乏力，心悸自汗。舌质暗淡，苔薄白或白腻，脉细缓或细涩。 (5)阴虚风动：半身不遂，肢体麻木，舌强语蹇，心烦失眠，眩晕耳鸣，手足拘挛或蠕动。舌红或暗淡，苔少或光剥，脉细弦或数。 2.中脏腑 (1)风火蔽窍：突然昏倒，不省人事，两目斜视或直视。面红目赤，肢体强直，口噪，项强，两手握紧拘急，甚则抽搐，角弓反张。舌红或绛，苔黄而燥或焦黑，脉弦数。 (2)痰火闭窍：突然昏倒，昏愦不语，躁扰不宁，肢体强直。痰多息促，两目直视，鼻鼾身热，大便秘结，舌红，苔黄厚腻，脉滑数有力。 (3)痰湿蒙窍：突然神昏嗜睡，半身不遂，肢体瘫痪不收。面色晦垢，痰涎涌盛，四肢逆冷。舌质暗淡，苔白腻，脉沉滑或缓。 (4)元气衰败：神昏，面色苍白，瞳神散大，手撒肢逆，二便失禁，气息短促，多汗肤凉。舌淡紫或萎缩，苔白腻，脉散或微。二、治疗方案 (一)针刺治疗 1.治则：醒脑开窍针法为主，根据中风的不同症状，使用不同穴位配伍。 (1)中经络：醒脑开窍、滋补肝肾、疏通经络。 (2)中脏腑(闭证)：开窍启闭。 (3)中脏腑(脱证)：回阳固脱、醒神开窍。 (4)中风并发症：疏通经络、通关利窍。 2.配方 (1)中经络主穴I：内关、水沟、三阴交主穴II：内关、印堂、上星、百会、三阴交

继发性高血压年发布最新版临床路径讲课教案

继发性高血压临床路径（2017年版）一、继发性高血压临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为高血压（ICD:10-I10xx02）或难治性高血压（ICD:10-I10xx14）。（二）诊断依据。根据《中国高血压防治指南2010年修订版》，《中国高血压基层管理指南（2014年修订版）》（三）进入路径标准。（1）发病年龄小于30岁应警惕继发性高血压可能；（2）血压升高的幅度大，通常≥180/110mmHg；（3）血压难以控制，使用三联降压药（包括利尿剂）观察1个月的情况下，非同日３次测量诊室血压SBP≥160mmHg和（或）DBP≥100mmHg，或动态血压平均血压SBP≥140mm Hg 和（或）DBP≥90 mm Hg；（4）常用的降压药物效果不佳；（5）血压波动幅度较大；（6）表现为阵发性高血压发作，尤其是伴有头痛、面色苍白、心悸和大汗者；（7）坚持服药血压控制良好基础上血压突然变得难以控制；

（8）两侧上肢血压不对称或下肢血压低于上肢者；（9）体格检查可闻及腹部肾动脉杂音；（10）自发性低钾血症，尤其是严重的顽固性低钾血症，且在排除利尿剂、腹泻、进食差等原因后常规补钾效果不佳；（11）服用ACEI/ARB后血清肌酐明显升高；（12）与左心功能不匹配的发作性肺水肿，尤其是夜间发作多见；（13）单侧肾脏萎缩或高血压并两肾大小不对称；（14）高血压伴有特殊体貌特征，如向心性肥胖、满月脸、痤疮等；（四）标准住院日。 10-14天（五）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目（1）分计日夜尿量（2）血常规、尿常规、便常规（3）肝功能、肾功能、eGFR或肌酐清除率、电解质、血糖、血脂、甲状腺功能（4）尿微量白蛋白，24小时尿蛋白定量（5）低钾血症者：测24小时尿钾；（6）测四肢血压（7）胸部正侧位X线片、心电图、超声心动图、动态

5-麻醉后监测治疗专家共识(2017)

麻醉后监测治疗专家共识（2017）邓小明朱涛李天佐李伟彥李金宝严敏张卫杨承祥姚尚龙胡浩郑宏郭曲练（负责人/执笔人）黄文起黄宇光董海龙在麻醉恢复过程中，由于麻醉的作用和手术创伤的影响，患者易出现生理功能紊乱，严重时可危及患者的生命，需要加强监测和治疗。麻醉后监测治疗的主要任务是监测治疗全麻后苏醒的患者、镇静镇痛术后或麻醉手术后全身情况尚未稳定的患者，保障患者在麻醉恢复期间的安全，改进麻醉后监护质量，以改善预后。本专家共识不作为强制性标准，可根据具体情况采用或部分采用。一、麻醉后监测治疗麻醉后监测治疗是指对住院或非住院患者在麻醉或镇静镇痛下实施外科手术或诊断性、介入检查或治疗，在麻醉苏醒和恢复期以观察和处理麻醉和手术后早期并发症为重点的医疗活动。二、麻醉后监测治疗室（post-anesthesia care unit, PACU） PACU是现代医院麻醉科的独立医疗单元。它具有以下特点：①靠近手术室或其它实施麻醉或镇静镇痛的医疗场所，以缩短手术后病情不稳定患者的转运时间。②需配备专业人员及相关医疗仪器设备。③为刚结束麻醉和手术的患者在转入普通病房、特护病房或ICU、直接出院回家前提供监测与治疗。在没有设置独立PACU的医院和某些医疗单位，所有接受麻醉或镇静镇痛的患者都应该在指定区域由接受过专业训练的医护人员进行麻醉后监测治疗。三、PACU的功能 1.麻醉后患者的苏醒和早期恢复； 2.术后早期治疗，包括麻醉和手术后早期并发症的发现和治疗； 3.改善患者情况，以利于其在ICU、特护病房或普通病房的进一步治疗； 4.评估和决定患者转入ICU、特护病房、普通病房或直接出院回家的指征和时间； 5.特殊情况下（如需要紧急再次手术）对患者状况进行术前处理和准备。四、PACU的管理和人员职责

中风-中医临床诊疗指南(中华中医药学会)

中风病中风病是在气血内虚的基础上，因劳倦内伤、忧思恼怒、饮食不节等诱因，引起脏腑阴阳失调，气血逆乱，直冲犯脑，导致脑脉痹阻或血溢脑脉之外；临床以突然昏仆，半身不遂，口舌歪斜，謇涩或不语，偏身麻木为主症；具有起病急，变化快的特点；多发于中老年人的一种常见病。相当于西医的急性脑血管病，又称脑卒中，是一组以急性起病，局灶性或弥漫性脑功能缺失为共同特征的血管疾病。从病理上分为缺血性中风和出血性中风两种。此外，临床以突发眩晕，或视一为二，或言语不清，或不识事物及亲人，或步履不稳，或偏身痛，或肢体抖动不止等为主要表现；而不以突然昏仆，半身不遂，口舌歪斜，言语謇涩或不语，麻木等五大症状为主要表现；或兼见其中一两个症状但较轻者，可称为类中风，仍属中风病范畴。中风病位在脑，病性属本虚标实。起病即见神昏者多为邪实窍闭，病位深，病情重；如昏聩不知，瞳神异常，甚至出现呕血、抽搐、高热、呃逆等，则病情危重，若正气渐衰，多难救治；以肢体不遂、口舌歪斜、言语謇涩、偏身麻木为主症而无神昏者，病位浅，经及时治疗多预后较好，但3/4中风患者留有不同程度的后遗症。 1 诊断与鉴别诊断 1.1 诊断要点 1.1.1 疾病诊断临床表现为神志昏蒙，半身不遂，口舌歪斜，言语謇涩或语不达意，甚或不语，偏身麻木；出现头痛，眩晕，瞳神变化，饮水发呛，目偏不瞬，步履不稳等。急性起病，渐进加重，或骤然起病。一般出血性中风多动态起病，迅速达到症状的高峰，而慢性中风往往安静状态起病，渐进加重，或有反复出现类似症状的病史。少部分缺血性中风患者可起病突然，病情发展迅速，伴有神志昏蒙。 i 发病前多有诱因，常有先兆症状。可见眩晕，头痛，耳鸣，突然出现一过性言语不利或肢体麻木，视物昏花，1日内发作数次，或几日内多次复发。发病年龄多在40岁以上。具备以上临床表现，结合起病形式、诱因、先兆症状、年龄即可诊断中风病。结合影像学检查（头颅CT或MRI）可明确诊断。 1.1.2病类诊断中经络：中风病而无神志昏蒙者。中脏腑：中风病而有神志昏蒙者。起病即出现眩晕、视一为二、瞳神异常、饮水发呛等临床表现者，病情多迅速加重，直中脏腑而出现神志昏蒙。 1.1.3病期诊断急性期：发病2周以内，神昏者可延长至发病4周。恢复期：发病2周至6个月。后遗症期：发病6个月以后。 1.1.4证候特征：风、火、痰、瘀、气虚、阴虚阳亢是中风病常见的证候要素，在中风病主症的基础上备证候要素的主要临床特征如下：风证：起病急骤，病情数变，肢体抽动，颈项强急，目偏不瞬，头晕目眩等。火热证：心烦易怒，躁扰不宁，面红身热，气促口臭，口苦咽干，渴喜冷饮，大便秘结，舌红或痰证：口多黏涎或咯痰，鼻鼾痰鸣，表情淡漠，反应迟钝，头昏沉，舌体胖大，苔腻，脉滑等。血瘀证：头痛肢痛，口唇紫暗，面色晦暗，舌背脉络瘀张青紫，舌质紫暗或有瘀点、瘀斑等。

中风病(脑梗死)恢复期中医诊疗方案

中风病（脑梗死）恢复期中医诊疗方案（试行）一、中西医病名诊断： 1、中医病名诊断：中风病TCD:BNG080。 2、西医病名诊断：脑梗死ICD-10:I63.900。二、诊断（一）疾病诊断 1．中医诊断：参照国家中医药管理局脑病急症科研协作组制订的《中风病中医诊断疗效评定标准》（试行，1995年）。主要症状；偏瘫、神识昏蒙，言语謇涩或不语，偏身感觉异常，口舌歪斜。次要症状：头痛、眩晕，瞳神变化，饮水发呛，目偏不瞬，共济失调。急性起病，发病前多有诱因，常有先兆症状。发病年龄多在40岁以上。具备2个主症以上，或1个主症、2个次症，结合起病、诱因、先兆症状、年龄等，即可确诊；不具备上述条件，结合影像学检查结果亦可确诊。 2．西医诊断参照中华医学会神经病学分会脑血管病学组制定的《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2010》（2010年）。 (1)急性起病。 (2)局灶性神经功能缺损，少数为全面神经功能缺损。 (3)症状和体征持续数小时以上。 (4)脑CT或MRI排除脑出血和其它病变。 (5)脑CT或MRI有责任梗死病灶。（二）疾病分期 1．急性期：发病2周以内。 2：恢复期：发病2周至6个月。 3，后遗症期：发病6个月以后。（三）证候诊断 1．风痰瘀阻证：日眼歪斜，舌强语蹇或失语，半身不遂，肢体麻木、舌暗紫，苔滑腻，脉弦滑。 2.气滞血瘀证：肢体偏枯不用，肢软无力，面色萎黄，舌质淡紫或有瘀斑，苔薄白，脉细涩或细弱。 3.肝肾亏虚证；半身不遂，患肢僵硬，拘挛变形，舌强不语，或偏瘫，肢体肌肉萎缩，舌红脉细，或舌淡红，脉沉细。三、治疗方案（一）根据中风病患者不同功能障碍采用不同的康复治疗方法。 1．运动功能障碍 (l)软瘫期：相当于Brunnstrom偏瘫功能分级的I-II级。其功能特点为中风患者肢体失去控制能力，随意运动消失，肌张力低下，腱反射减弱或消失。软瘫期的治疗原则是利用各种方法提高肢体肌力和肌张力，诱发肢体的主动活动，及早进行床上的主动性活动训练。同时注意预防肿胀、肌肉萎缩、关节活动受限等并发症。 ①功能训练运动治疗：只要病人神志清醒，生命体征稳定，应及早指导病人进行床上的主动性活动训

《中国库欣病诊治专家共识》要点

《中国库欣病诊治专家共识》要点一、概述库欣综合征（Cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症，是有各种病因导致的高皮质醇血症，作用于靶器官，引起的以向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的一种综合征。从病因上分类，CS可以分为促肾上腺激素（ACTH）依赖性和ACTH非依赖性，前者包括垂体分泌ACTH的腺瘤和异位分泌ACTH的肿瘤，占病因的70%～80%；后者是肾上腺肿瘤（腺瘤和腺癌）或增生自主性分泌过量皮质醇所致，占病因的20%～30%。而垂体性CS，又称为库欣病（Cushing's disease，CD），是CS中最常见的病因，占患者总数的70%左右。虽然CS罕见，但其病情复杂。除了会直接影响糖、脂肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡，还会影响全身多个系统脏器功能，使机体免疫力下降。如果未得到及时诊治则预后差，严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。库欣病多数为散发，90%是垂体微腺瘤，约10%为大腺瘤。在CS的病因诊断中，库欣病及异位ACTH综合征由于临床表现接近，实验室检查指标有较多重叠和交叉，鉴别诊断尤其困难。半个世纪以来，中国库欣病的诊断和治疗已经获得长足进步。二、CS的内分泌诊断

疑诊CS的筛查试验： ⑴24h尿游离皮质醇（UFC)： ⑵午夜血清/唾液皮质醇测定： ⑶1mg过夜地塞米松抑制试验（ODST)： ⑷经典小剂量DST(LDDST，2mg/d×48h): 如2项以上检查异常，则高度怀疑CS，需要进行下一步定位检查。三、CS的定位实验室检查 1. 血ACTH测定： 2. 经典大剂量DST(HDDST，8mg/d×48h)：四、影像学检查 1. 鞍区MRI检查：

库欣综合征的诊断指南

临床内分泌学与代谢杂志》（J Clin Endocrinol Metab）发表了国际内分泌学会组织编写的库欣综合征诊断指南。指南的发表引起了国际内分泌学界的高度重视，内分泌学专家纷纷发表各种评论和（或）解读。（Eur J Endocrinol）2010年4月，法国的吉尔纳特（Guignat）和贝尔特拉（Bertherat）在《欧洲内分泌学杂志》上发表的一篇解读文章值得重视。该解读文章首先指出，指南具有高度权威性和可靠性。国际内分泌学会组织了8位国际顶级专家组成库欣综合征指南编写特别任务组。任务组遵循循证医学原则，对目前可以获得的全部科学证据进行了系统回顾，并达成共识。在编写完成后，该指南先后获得了国际内分泌学会临床指南分委会及临床事务分委会、内分泌学会理事会（The Endocrine Society Council）的认可。解读作者指出，2008年似乎是库欣年（The year of Cushing's）。除上述库欣综合征诊断指南外， 2008年7月，J Clin Endocrinol Metab还发表了《促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣综合征治疗共识》。2008年，法国亦出台了两个关于库欣综合征（一个关于肾上腺意外瘤，另一个关于库欣综合征的诊断和治疗）的国家指南。国际内分泌学会关于库欣综合征的诊断指南主要集中于以下两点。谁该接受检查？指南推荐，应在下列人群中寻找库欣综合征患者，即① 具有多个进展性临床表现，且这些表现与皮质醇增多症症状一致者；② 具有与年龄不符的临床表现者；③ 体重增长速度加快而身高增长速度减慢的儿童； ④ 有肾上腺意外瘤者。如何检查？检查一共分两步走，即筛查和确诊（图）。

《原发性肝癌规范化诊治专家共识》

《原发性肝癌规范化诊治专家共识》原发性肝癌是一种恶性程度高、浸润和转移性强的癌症，治疗首选手术。然而，多数患者就诊时已是中晚期，只能接受介入、消融、放疗、化疗等非手术治疗。以索拉非尼为代表的分子靶向药物的出现，为这类患者提供了新选择。目前我国在肝癌诊治方面仍缺乏规范化的指导，由全国多学科专家共同参与编写的《原发性肝癌规范化诊治专家共识》应运而生。我们将分次介绍共识，同时邀请部分执笔者对共识进行解读。 1前言原发性肝癌（PLC以下简称肝癌）是临床上最常见的恶性肿瘤之一，全球发病率逐年增长，已超过62.6万/年，居于恶性肿瘤的第5位；死亡接近60万/年，位居肿瘤相关死亡的第3位。肝癌在我国高发，目前，我国发病人数约占全球的55%在肿瘤相关死亡中仅次于肺癌，位居第二。因此，肝癌严重威胁我国人民健康和生命。为了推动我国临床肿瘤学事业的发展，提高肝癌多学科规范化综合治疗和研究水平，积极学习和应用国内、外的符合循证医学原则的高级别证据，制订符合我国国情的肝癌临床实践指南，中国抗癌协会肝癌专业委员会（CSLC、中国抗癌协会临床肿瘤学协作专业委员会（CSCO和中华医学会肝病学分会肝癌学组共同发起，组织多学科专家参与，制订了本《原发性肝癌规范化诊治专家共识》。 2007年11月10日、2008年4月5日和8月30日，先后在上海召开了三次专家共识研讨会。会议由叶胜龙教授和秦叔逵教授共同主持，吴孟超院士、汤钊猷院士、孙燕院士和管忠震教授亲临指导，国内肝癌诊治领域的60多位著名专家出席会议。会上，专家们系统地复习了当前肝癌的国际指南与共识，讨论了肝癌的诊断、手术治疗（肝切除与肝移植）、介入治疗、局部消融治疗（主要包括射频消融、微波消融和高强度聚焦超声治疗）、放射治疗、生物治疗、分子靶向治疗、系统化疗以及中医药治疗等一系列问题。各位专家认真准备、积极参与，基于尊重循证医学证据的原则，与国际上的诊治理念接轨，特别是针对我国肝癌诊治的现状和发展，大家各抒己见、集思广益，提出了许多良好的建议。会后，由部分专家执笔，广泛征求意见，反复多次修改，最终形成了《原发性肝癌规范化诊治专家共识》。 2对国际肝细胞癌诊疗指南与共识的评价由于肝癌中大多数是肝细胞癌（HCC，临床处理涉及内科、外科、介入、放疗、中医科和医学影像学等诸多学科，因此对于肝癌规范化诊治需要多学科专家共同讨论制订，以便为患者在确诊后选择最适合的首选治疗和综合治疗措施。目前国际上已有可供借鉴和参考的肝癌治疗指南，主要包括：①美国国立综合癌症网络（NCCN 肝癌临床实践指南；②美国肝病研究学会（AASLD HCC临床治疗指南；③英国胃肠病学会（BSG治疗指南；④美国外科学院（ACS制定的共识。肝细胞癌的分期

中医科中风病(脑梗死)中医诊疗指南

中风病（脑梗死）中医诊疗共识（2017 年版）一、诊断（一）疾病诊断 1.中医诊断标准参考 2008 年中华中医药学会发布的《中医内科常见病诊疗指南》。临床表现为：神志昏蒙，半身不遂，口舌歪斜，言语謇涩或语不达意，甚或不语，偏身麻木；或出现头痛，眩晕，瞳神变化，饮水发呛，目偏不瞬，步履不稳等。往往安静状态下急性起病，渐进加重，或有反复出现类似症状的病史。少部分患者可起病突然，病情发展迅速，伴有神志昏蒙。发病前多有诱因，常有先兆症状。可见眩晕，头痛，耳鸣，突然出现一过性言语不利或肢体麻木，视物昏花， 1 日内发作数次，或几日内多次复发。发病年龄多在 40 岁以上。具备以上临床表现，结合起病形式、诱因、先兆症状、年龄即可诊断中风病。结合影像学检查（头颅CT 或 MRI ）可明确缺血性中风的诊断。 2.西医诊断标准参照中华医学会神经病学分会脑血管病学组制定的《中国急性期缺血性脑卒中诊治指南 2014》。（1）急性起病；（2）局灶性神经功能缺损，少数为全面神经功能缺损；（3）症状和体征持续 24h 以上；（4）排除非血管性脑部病变；（5）脑 CT或 MRI排除脑出血和其他病变，有责任缺血病灶。（二）病类诊断 1.中经络：中风病无意识障碍者。 2.中脏腑：中风病有意识障碍者。（三）证候诊断 1.中脏腑（1）痰蒙清窍证：意识障碍、半身不遂，口舌歪斜，言语謇涩或不语，痰鸣漉漉，面白唇暗，肢体瘫软，手足不温，静卧不烦，二便自遗，舌质紫暗，苔白腻，脉沉滑缓。（2）痰热内闭证：意识障碍、半身不遂，口舌歪斜，言语謇涩或不语，鼻

鼾痰鸣，或肢体拘急，或躁扰不宁，或身热，或口臭，或抽搐，或呕血，舌质红、舌苔黄腻，脉弦滑数。（3）元气败脱证：昏愦不知，目合口开，四肢松懈瘫软，肢冷汗多，二便自遗，舌卷缩，舌质紫暗，苔白腻，脉微欲绝。 2.中经络（1）风痰阻络证：头晕目眩，痰多而黏，舌质暗淡，舌苔薄白或白腻，脉弦滑。（2）痰热腑实证：腹胀便干便秘，头痛目眩，咯痰或痰多，舌质暗红，苔黄腻，脉弦滑或偏瘫侧弦滑而大。（3）阴虚风动证：眩晕耳鸣，手足心热，咽干口燥，舌质红而体瘦，少苔或无苔，脉弦细数。（4）气虚血瘀证：面色晄白，气短乏力，口角流涎，自汗出，心悸便溏，手足肿胀，舌质暗淡，舌苔白腻，有齿痕，脉沉细。二、治疗方法（一）辨证论治 1.中脏腑（1）痰热内闭证治法：清热化痰，醒神开窍推荐方药：羚羊角汤加减。羚羊角粉冲、生石决明先煎、夏枯草、菊花、龟板先煎、生地、丹皮、白芍、天竺黄、胆南星等。或选用羚角钩藤汤和温胆汤加减。羚羊角粉冲、生地、钩藤后下、菊花、茯苓、白芍、赤芍、竹茹、川牛膝、川芎、丹皮、半夏、陈皮、栀子等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。（2）痰蒙清窍证治法：燥湿化痰，醒神开窍推荐方药：涤痰汤加减。制半夏、制南星、陈皮、枳实、茯苓、人参、石菖蒲、竹茹、甘草、生姜等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。（3）元气败脱证治法：益气回阳固脱推荐方药：急予参附汤加减频频服用，方药为人参另煎兑服、附子先煎半小时等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。 2.中经络（1）风痰阻络证治法：熄风化痰通络 ①推荐方药：化痰通络方加减。法半夏、生白术、天麻、紫丹参、香附、酒

内分泌科常见疾病诊疗指南——皮质醇增多症

皮质醇增多症一、概述皮质醇增多症，又称柯兴综合征，是指由于各种原因导致肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致病症的总称。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。本症多见于成年人和女性。男性与女性之比为1∶2.5。继发于垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱的双侧肾上腺皮质增生，称库欣病，约占成人库欣综合征的70%。原发于肾上腺本身的肿瘤所致的皮质醇分泌增多，约占成人库欣综合征的25%，极少数为异位ACTH综合征。通过小剂量地塞米松抑制试验及皮质醇分泌昼夜节律改变，经过定位和病因诊断确定治疗方案，可选用手术放疗或药物治疗。二、临床表现典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起。 1、向心性肥胖：多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围。典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。（见皮质醇增多症图-1：满月脸） 2、长期负氮平衡症状：肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显；皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑；严重骨质疏松，腰背痛，易有病理性骨折，好发部位是肋骨和胸腰椎；伤口不易愈合。（见皮质醇增多症图-2与图-3：皮肤紫纹） 3、糖代谢障碍：约半数患者有糖耐量低减，20%有显性糖尿病。 4、心血管系统表现：高血压、低血钾；心肌肥大、充血性心力衰竭。 5、性腺功能紊乱：性腺功能均明显低下。女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵，痤疮、多毛。男性表现为性功能低下，阳萎。 6、其它：易于感染；精神障碍：情绪不稳、躁狂、抑郁；生长发育障碍。实验室检查是诊断皮质醇增多症的重要依据。不同检测指标的敏感性与特异性均不一致，主要有如下检测：

中风病诊疗方案

中风（脑梗死）诊疗方案宁夏医科大学附属回医中医医院心脑病科（2014年）脑梗死脑梗死（cerebral infarction , CI）是缺血性卒中的总称，包括脑血栓形成、腔隙性梗死和脑栓塞等，指脑部血液供应障碍，缺血、缺氧引起局限性脑组织的缺血性坏死或软化，而出现相应的神经系统症状。相当于中医中风病范围。一．诊断 1.中医诊断标准：参照2005年中国卫生部疾病控制司、中华医学会神经病学分会制定的《中国脑血管病防治指南（试行）》进行诊断。二．中医治疗 (一)急性期（发病2周以内） 1．应急措施脑梗死急性期出现神识昏蒙或严重并发症时，应积极采取措施予以救治。（1）痰热内闭清窍者可灌服安宫牛黄丸，每次1丸，每6-8小时1次，鼻饲。（2）痰湿蒙塞清窍者可灌服苏合香丸，每次1丸，每6-8小时1次，鼻饲。（3）出现脱症的患者可以选择使用具有扶正作用的中药注射液，如生脉注射液、参麦注射液、参附注射液。（4）腑气不通，大便秘结者，急用星蒌承气汤或大承气汤煎服，每日1剂，分2次口服或鼻饲。（5）呕血、便血者，予云南白药0.5～1g,或加用大黄粉3g,每日3次,冲服或鼻饲。（6）高热不退者，予紫雪散口服或鼻饲，每次1.5g～3g，每日2次。（7）呃逆频繁，腑气不通者，予大承气汤煎服。也可配合针刺或耳针治疗。 2.辨证论治（1）中经络 ①风痰阻络证

症状：半身不遂，口舌歪斜，言语謇涩或不语，偏身麻木，头晕目眩，痰多而粘，舌质暗淡，舌苔薄白或白腻，脉弦滑。治法：熄风化痰，活血通络。方药：化痰通络方加减。法半夏9g，生白术9g，天麻12g，胆南星6g，丹参15g，香附9g，酒大黄6g等。舌苔黄腻或痰多色黄者，加全瓜蒌30g、浙贝母9g、天竺黄6g以清化痰热；舌质紫暗或有瘀斑，加桃仁9g、红花9g、赤芍15g以活血通络；头晕、头痛，加菊花9g、夏枯草9g以清利头目。中成药：可选择一种具有活血化瘀功效的中药注射液：三七总皂苷注射液（血塞通或血栓通）、丹参注射液（或丹参粉针）、川芎嗪注射液、苦蝶子注射液、灯盏细辛注射液等。疗效评估：该类证候为脑梗死急性期的常见证候，据证候学研究资料统计，约占脑梗死患者的60%。化痰通络方在国家“七五”攻关课题的研究中作为“中风病系列方药”之一进行了临床疗效的观察，并开展了相关的基础实验研究，探讨其疗效机制。国家“十五”攻关课题“中风病急性期综合治疗方案的研究”，开展了多中心随机对照临床试验，证实以辨证论治为核心的治疗方案的疗效优于单纯西药治疗组。其中，化痰通络方在辨证论治综合治疗方案中使用频率最高。该研究成果获得2005年教育部科技进步奖一等奖。 ②痰热腑实证症状：半身不遂，口舌歪斜，言语謇涩或不语，偏身麻木，腹胀，便干便秘，头痛目眩，咯痰或痰多，舌质红，苔黄腻，脉弦滑。治法：化痰通腑。方药：星蒌承气汤加减。全瓜蒌30g，胆南星6g，生大黄后下9g，芒硝冲服9g。大黄、芒硝的用量需根据病人的体质而定，以大便通泻为度，不宜过量，腑气通后改用清热化痰等法治疗。若用药后大便已通，但舌苔剥脱，舌质红或红绛，改用清热养阴法；若采用星蒌承气汤治疗而仍腑气不通时，可改用大柴胡汤，或加入行气之品；口苦咽干、心烦易怒者，加黄连6g、山栀9g以清心除烦。中成药：清开灵注射液40ml加入0.9％生理盐水注射液或5％葡萄糖注射液250ml静点，每日1次。疗效评估：痰热腑实证是中风病急性期的常见证候，在脑梗死中，多见于急性期病情较重的患

【共识】眩晕诊治多学科专家共识

【共识】眩晕诊治多学科专家共识自2010年中华医学会神经病学分会和中华神经科杂志编辑委员会[1]就眩晕诊治的相关问题组织专家讨论并达成共识以来，我国眩晕的诊疗水平取得了较大的进步，大家对眩晕的认识逐渐清晰，诊断与治疗方案日趋规范。随着临床实践的深入和相关理论的更新，又逐渐出现了一些新的问题，这些问题需要我们结合近年来国内外的相关进展，对7年前发表的《眩晕诊治专家共识》[1]进行适当的更新。一、相关的概念关于眩晕或头晕的定义和分类，国际上目前存在2种方案。美国2位学者Drachman和Hart[2]在1972年把头晕分类为眩晕、晕厥前、失衡和头重脚轻：眩晕是指外界或自身的旋转感，晕厥前是指将要失去意识的感觉或黑矇，失衡是指不稳感，头重脚轻(lightheadedness)则是一种非特异性的较难定义的症状[2,3,4]。专注于研究前庭疾病的跨学科国际组织巴拉尼协会，于2009年将前庭症状分为眩晕、头晕、姿势性症状和前庭-视觉症状：眩晕是指没有自身运动时的旋转感或摆动感等运动幻觉，头晕是指非幻觉性的空间位置感受障碍，但不包括现实感丧失和思维迟钝、混乱等障碍，姿势性症状是指不稳感和摔倒感；前庭-视觉症状是指振动幻视、视觉延迟、视觉倾斜或运动引发的视物模糊；上述4组症状又可进一步分为若干亚类[5]。除头晕之外，巴

拉尼协会对前庭症状的界定清晰[5,6]，较美国学者概念有明显的进步。国内的临床实践中习惯于使用眩晕、头晕和头昏的概念[7]。其中，眩晕和头晕的含义与国外基本一致，头昏是指头脑不清晰感或头部沉重压迫感[7]，通常与自身运动并无关联。二、病史采集和体格检查准确和完整的病史采集可以使70%以上眩晕/头晕的诊断近乎明确[1]，但由于对'眩晕/头晕'等词意理解的差别，一些病历中常出现'同词不同义，同义不同词'的现象[8]，影响了资料的可靠性；一些病历中还存在眩晕发作的持续时间、伴随症状、诱发因素和发作频率等信息的丢失[1]，导致诊断要素的缺损。本共识建议：问诊需要还原眩晕/头晕的真实场景，并使用简练的语句如实地记录；在准确掌握前庭症状的若干亚类的定义之前，病历记录应避免仅仅使用简单的'头晕'或'眩晕'等词组替代对平衡障碍场景的描述；眩晕/头晕发作的持续时间、伴随症状、诱发因素和发作频率等因素，须完整地记录。除常规的体格检查之外，应重视神经-耳科学的检查，包括自发性眼球震颤、视动性检查、前庭-眼反射以及前庭-脊髓反射等内容[9,10,11]。眼球震颤、平滑跟踪、甩头试验和闭目难立征及加强试验均属于基础性的检查，对于鉴别中枢和周围前庭病变或判断前庭功能低下的侧别，具有极为重要的价值；位置试验对于良性发作性位置性眩晕的诊断和鉴别诊断，

1-脑病科--中风病(脑梗死)中医诊疗方案-(2017年版)

中风病（脑梗死）中医诊疗方案（2017年版）一、诊断（一）疾病诊断 1.中医诊断标准参考2008年中华中医药学会发布的《中医内科常见病诊疗指南》。临床表现为：神志昏蒙，半身不遂，口舌歪斜，言语謇涩或语不达意，甚或不语，偏身麻木；或出现头痛，眩晕，瞳神变化，饮水发呛，目偏不瞬，步履不稳等。往往安静状态下急性起病，渐进加重，或有反复出现类似症状的病史。少部分患者可起病突然，病情发展迅速，伴有神志昏蒙。发病前多有诱因，常有先兆症状。可见眩晕，头痛，耳鸣，突然出现一过性言语不利或肢体麻木，视物昏花，1日内发作数次，或几日内多次复发。发病年龄多在40岁以上。具备以上临床表现，结合起病形式、诱因、先兆症状、年龄即可诊断中风病。结合影像学检查（头颅CT或MRI）可明确缺血性中风的诊断。 2.西医诊断标准参照中华医学会神经病学分会脑血管病学组制定的《中国急性期缺血性脑卒中诊治指南2014》。（1）急性起病；（2）局灶性神经功能缺损，少数为全面神经功能缺损；（3）症状和体征持续24h以上；（4）排除非血管性脑部病变；（5）脑CT或MRI排除脑出血和其他病变，有责任缺血病灶。（二）病类诊断 1.中经络：中风病无意识障碍者。 2.中脏腑：中风病有意识障碍者。（三）证候诊断 1.中脏腑（1）痰蒙清窍证：意识障碍、半身不遂，口舌歪斜，言语謇涩或不语，痰鸣漉漉，面白唇暗，肢体瘫软，手足不温，静卧不烦，二便自遗，舌质紫暗，苔白腻，脉沉滑缓。（2）痰热内闭证：意识障碍、半身不遂，口舌歪斜，言语謇涩或不语，鼻

隐睾诊疗专家共识

隐睾诊疗专家共识作者：中华医学会小儿外科学分会泌尿外科学组选自：中华小儿外科杂志, 2018,39(7) 隐睾(Cryptorchidism)是常见的先天性泌尿生殖畸形之一，其发病率呈上升趋势，并已成为男性不育的重要原因之一[1,2]。然而，临床医师对隐睾的认识存在不足、诊疗欠规范，治疗方案差异较大，并且在治疗时机、手术策略、激素干预与否等诸多问题上存在争议。因此，为提高对隐睾诊治的全面认识、规范我国隐睾诊疗方案，故结合近年来国内外最新临床研究进展形成专家共识，并在此基础上逐步完善进而制定适合中国国情的隐睾诊疗指南。一、流行病学及分类隐睾在足月男婴1岁时发病率约1%～4.6%，早产儿隐睾发生率明显增加，出生体重<1 500 g的极低出生体重儿，其隐睾的发生率高达60%～70%[3]。早产儿出生后睾丸会继续下降，至12周龄其隐睾的发生率明显下降，接近足月儿水平。临床上将隐睾分为可扪及睾丸和未扪及睾丸两类，约80%的隐睾睾丸可扪及[4]。睾丸是否可扪及和其具体位置是选择治疗方案的重要依据。

二、诊断体格检查是确诊隐睾、鉴别回缩性睾丸的唯一方法，也是区分可扪及睾丸和未扪及睾丸的可靠方法。超声对睾丸体积测定有一定参考价值，但不能仅靠超声检查诊断隐睾和选择手术方式。计算机X线断层扫描(CT)、核磁共振(MRI)检查对于隐睾的诊断价值不大[5]。为提高体检阳性率，强调多人、多次、多体位重复体检。检查时将患儿置于平仰卧位或双腿交叉卧位，在腹股沟区采用"挤牛奶样"手法从内环口向阴囊方向推挤睾丸。若能将睾丸推入阴囊，但松手后睾丸又退缩回腹股沟区，称为滑动性睾丸，属于隐睾范畴；若松手后睾丸能在阴囊内停留，称为回缩性睾丸，非真性隐睾。检查者应避免手温过低，因冷刺激致过度提睾反射而影响检查结果。若发现患侧睾丸未扪及，但健侧睾丸较正常同龄儿睾丸增大的情况，常提示患侧睾丸缺如或萎缩[6]。由于该体征缺乏诊断特异性，不能因此而否定外科探查必要性。腹股沟区未扪及睾丸，需仔细检查耻骨区、股部、会阴部以除外异位睾丸。最常见的异位睾丸位于 Denis-Browne小窝(即腹外斜筋膜与Scarpa筋膜间的浅表小窝)。诊断性腹腔镜检查是确定腹腔内隐睾、睾丸缺如或萎缩的可靠手段。麻醉状态下再次进行体检，部分最初未触及的睾丸此时可扪及。探查精索血管盲端未见睾丸组织是睾丸缺如的诊断依据；若精索血管末端见囊皮样组织而无睾丸实质，则为睾丸萎缩。双侧未扪及睾丸或任何

中风病恢复期中医诊疗方案

中风病（脑梗死）恢复期中医诊疗方案一、诊断（一）疾病诊断 1．中医诊断标准：参照国家中医药管理局脑病急症科研协作组起草制订的《中风病中医诊断疗效评定标准》（试行，1995年）。主要症状：偏瘫、神识昏蒙，言语謇涩或不语，偏身感觉异常，口舌歪斜。次要症状：头痛，眩晕，瞳神变化，饮水发呛，目偏不瞬，共济失调。急性起病，发病前多有诱因，常有先兆症状。发病年龄多在40岁以上。具备2个主症以上，或1个主症、2个次症，结合起病、诱因、先兆症状、年龄等，即可确诊；不具备上述条件，结合影像学检查结果亦可确诊。 2．西医诊断标准：参考2010年中华医学会神经病学分会脑血管病学组急性缺血性脑卒中诊治指南撰写组制定的《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2010》（2010年）。（1）急性起病（2）局灶性神经功能缺损，少数为全面神经功能缺损（3）症状和体征持续数小时以上（4）脑CT或MRI排

除脑出血和其它病变（5）脑CT或MRI有责任梗死病灶。（二）疾病分期 1．急性期：发病2周以内。 2．恢复期：发病2周至6个月。 3．后遗症期：发病6个月以后。（三）证候诊断 1.风火上扰证：眩晕头痛，面红耳赤，口苦咽干，心烦易怒，尿赤便干，舌质红绛，舌苔黄腻而干，脉弦数。 2.痰瘀阻络证：头晕目眩，痰多而黏，舌质暗淡，舌苔薄白或白腻，脉弦滑。 3.痰热腑实证：腹胀便干便秘，头痛目眩，咯痰或痰多，舌质暗红，苔黄腻，脉弦滑或偏瘫侧弦滑而大。 4.阴虚风动证：半身不遂，口舌歪斜，言语謇涩或不语，感觉减退或消失，眩晕耳鸣，手足心热，咽干口燥，舌质红而体瘦，少苔或无苔，脉弦细数。 5.气虚血瘀证：半身不遂，口舌歪斜，言语謇涩或不语，面色晄白，气短乏力，口角流涎，自汗出，心悸便溏，手足肿胀，舌质暗淡，舌苔白腻，有齿痕，脉沉细。二、治疗方案（一）辨证选择口服中药汤剂中风病（脑梗死）恢复期治疗应标本兼顾、扶正祛邪，后遗症期则以扶正固本为主。因此，恢复期以益气活血、育阴通络为

中风病诊疗方案

中风病（脑梗塞）中医诊疗方案定义：中风病是中医学的一个病名，是由于气血逆乱，阴阳失调产生风、火、痰、瘀等，导致脑脉痹阻或血溢脑脉之外，以突然昏倒、不省人事、伴口眼歪斜、言语不利、半身不遂，或者没有昏倒而突然出现半身不遂为主要症状的一类疾病。脑梗塞又称缺血性中风，包括脑血栓形成和脑栓塞，是由于脑部血液供应障碍，缺血、缺氧引起局限性脑组织的缺血性坏死或软化，而出现相应的神经系统症状。相当于中医的中风病范畴。一、诊断脑梗塞的诊断标准参照2005年中国卫生部疾病控制司、中华医学会神经病分会制定的《中国脑血管病防治指南（试行）》进行诊断。中风病的诊断标准参照1996年国家中医药管理局脑病急症科研协作组制定的《中风病诊断与疗效评定标准》诊断。二、中医治疗（一）中医辨证施治 1、中经络（无意识障碍）（1）肝阳上亢症状：半身不遂、口舌歪斜，舌强语蹇或不语，偏身麻木，眩晕头痛，面红目赤，口苦咽干心烦易怒，尿赤便干，舌质红或红绛，舌苔薄黄，脉弦有力。治法：平肝潜阳。方药：天麻钩藤饮加减。天麻12g，钩藤12g（后下），石决明15g （先煎），黄芩9g，栀子9g，川牛膝12g，杜仲9g，桑寄生9g，夜交藤9g，茯神9g。头痛明显者加羚羊角粉3g（冲服），夏枯草12g以淸熄风阳；如伴烦躁失眠，手足心热，舌质红绛或暗红，少苔或无苔，脉细弦等肝阴虚者加干地黄12g，麦冬12g，五味子12g，生龙骨20g，减栀子、黄芩。如偏瘫较重者可加木瓜12g，地龙12g，鸡血藤12g，桑枝12g等通经活络之品；如舌质暗红、脉涩等有血瘀证时减黄芩、栀子加丹参12g，桃仁9g，土元12g以活血化瘀；语言不利甚加菖蒲9g，郁金9g，远志9g开音利窍。中成药：①镇脑平肝丸(本院制剂，药物组成：天麻、钩藤、僵蚕、半夏、全蝎、红花、白附子等)，每次6g，每日三次 (2)风痰阻络症状：半身不遂，口舌歪斜，舌强言蹇或不语，偏身麻木，头晕目眩、痰多而粘，舌质暗淡，舌苔薄白或白腻，脉弦滑。治法：熄风化痰、活血通络

中风病(脑梗死)急性期诊疗方案

中风病（脑梗死）急性期诊疗方案一、诊断（一）疾病诊断 1．中医诊断标准：参照国家中医药管理局脑病急症科研协作组起草制订的《中风病中医诊断疗效评定标准》（试行，1995 年）。主要症状：偏瘫、神识昏蒙，言语謇涩或不语，偏身感觉异常，口舌歪斜。次要症状：头痛，眩晕，瞳神变化，饮水发呛，目偏不瞬，共济失调。急性起病，发病前多有诱因，常有先兆症状。发病年龄多在40岁以上。具备2 个主症以上，或1个主症、2个次症，结合起病、诱因、先兆症状、年龄即可确诊；不具备上述条件，结合影像学检查结果亦可确诊。 2．西医诊断标准：参照2010年中华医学会神经病学分会脑血管病学组制定的《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2010）。 ( 1 ）急性起病 ( 2 ）局灶性神经功能缺损，少数为全面神经功能缺损 ( 3 ）症状和体征持续数小时以上 ( 4 ）脑CT或MRI排除脑出血和其它病变 ( 5 ）脑CT或MRI有责任梗死病灶。（二）疾病分期 1．急性期：发病2周以内。 2．恢复期：发病2周至6 个月。 3．后遗症期：发病6 个月以后。（三）病类诊断 1．中经络：中风病无意识障碍者。 2．中脏腑：中风病有意识障碍者。（四）证候诊断 1．中脏腑（1）痰蒙清窍证：意识障碍、半身不遂，口舌歪斜，言语謇涩或不语，痰鸣漉漉，面白唇暗，肢体瘫软，手足不温，静卧不烦，二便自遗，舌质紫暗，苔白腻，脉沉滑缓。（2）痰热内闭证：意识障碍、半身不遂，口舌歪斜，言语謇涩或不语，鼻鼾痰鸣，或肢体拘急，或躁扰不宁，或身热，或口臭，或抽搐，或呕血，舌质红、舌苔黄腻，脉弦滑数。（3）元气败脱证：昏馈不知，目合口开，四肢松懈瘫软，肢冷汗多，二便自遗，舌卷缩，舌质紫暗，苔白腻，脉微欲绝。 2．中经络（1）风火上扰证：眩晕头痛，面红耳赤，口苦咽干，心烦易怒，尿赤便干，舌质红绛，舌苔黄腻而干，脉弦数。