病诊治专家共识
xx病专题讨论会纪要
《中华儿科杂志》编辑委员会
中华医学会儿科学分会心血管学组
中华医学会儿科学分会免疫学组
xx病(Kawasaki diseases，KD)是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，属急性自限性血管炎综合征，其发病率有逐年增高趋势，在发达国家或地区，KD所致的冠状动脉病变(coronary artery lesions，CAL)已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素
一。
KD病因及免疫发病机制仍未完全清楚，大量流行病学及临床观察提示KD 可能是感染因素所致的急性免疫调节紊乱，遗传因素亦与KD发病相关。已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物(如链球菌和葡萄球菌超抗原)等与KD发病有关，但目前仍未检测到致KD的单一病原微生物。感染导致免疫活性细胞(如T细胞、单核/巨噬细胞)异常活化，所产生的细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变，KD治疗的重点是尽快阻止促炎症细胞因子的产生和清除，降低炎症反应，预防和减轻冠状动脉病变。
《xx华儿科杂志》编委会分别于____年12月5日和____年3月28日组织了xx病专题讨论会，xx病超声心动图诊断专题讨论会，儿科心血管和免疫的专家就KD的临床热点问题如不完全型(不典型)KD的诊断、IVIG无反应型(不敏感)KD处理等问题进行了十分热烈的讨论，现归纳如下。
一、KD诊断标准
因缺乏特异诊断方法，KD的诊断主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断。KD可分为典型和不典型两类。
1．典型KD：____年xxxx病研究组提出典型KD诊断标准，经第七届国际xx病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005)。xx心脏病协会(AHA)
亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrics(2004)和Circulation(2004)上。与会代表认为xx与xx的典型KD诊断标准大致相同，但有一些微小差异：
xx标准将发热与其他5项主要临床表现整合在一起，而xx标准则将发热单列为必备诊断条件；xx标准认为具备6项主要临床表现xx4项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD，而xx标准则认为如果具备除发热以外的4项主要临床表现，发热4d时亦可明确典型KD诊断。
与会专家认为不具发热表现的KD患儿比例极低，xxKD流行病学调查结果仅有0.3％患儿无发热，因此提出我国典型KD诊断建议：
发热5 d或以上(部分病例受治疗干扰发热可不足5d)，具有以下5项xx的4项者：双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变(急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑)、皮疹和非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD。如具备除发热以外3项表现并证实有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者，亦可诊断典型KD。须强调任何KD诊断标准并非特异，一定要除外引起各项临床表现的其他疾病。还应注意，各项临床表现并非同时出现，应动态观察，以助诊断。
2．不完全型KD：约10％患儿(尤其是婴儿)为不完全型KD。该型名称混乱，有不典型KD、不完全型KD和延迟诊断性KD等。不典型KD尤指具有少见临床表现者(如无菌性脑膜炎、肾脏受累等)，延迟诊断性KD是指各项诊断指标先后于10d左右才表现出来，因而延迟了诊断。与会代表认为我国宜采用“不完全型KD'’这一统一名称。
不完全型KD并非轻型KD，其冠状动脉受累风险和实验室检查结果与典型KD类似，因此不完全型KD诊断是本次会议讨论的焦点问题
一。与会专家强调xx注意xx接种处红斑、硬结、前葡萄膜炎、胆囊肿大、恢复期肛xx脱屑等重要表现以助诊断。脑利钠肽上升可作为KD诊断的参考指标。
年龄小于6个月婴儿，KD表现更不典型，与会专家一致建议参考xx心脏病协会标准，即：发热持续不退，排除其他疾病，实验室检查有炎症反应证据存在(红细胞沉降率和C反应蛋白明显升高)，虽无KD临床表现，应反复超声心动
图检查，以了解有无冠状动脉损伤。一旦发现明确冠状动脉病变，可诊断不完全型KD并采用标准治疗方案。
然而对于年龄大于6个月患儿，发热5d或以上，需具备几项KD主要临床表现才疑诊KD尚有争议。标准设置过严，可能导致部分患儿漏诊或延迟诊断，错失IVIG治疗最佳时机；诊断标准过松，则可能导致过度诊断和过度治疗。
经充分讨沦最后建议：除发热5 d或以上外，应具有至少2项KD主要临床表现，并具备炎症反应指标明显升高，在除外其他疾病时，可疑珍不完全型KD。应复查超声心动图，监测冠状动脉和其他心脏改变，如出现冠状动脉病变者可确诊，并及时使用标准治疗方案，如无冠状动脉病变，建议暂不使用IVIG。如发热持续又不满足超声心动图和实验室指标者，应除外其他疾病，包括病毒感染、猩红热、葡萄球菌烫伤样综合征、xx毒休克综合征、细菌性颈淋巴结炎、药物xx、Stevens-Johnson综合征和全身型幼年特发性关节炎引起的类似临床表现等。
二、KD其他表现和实验室检查
KD除6条主要临床表现外，还会出现以下症状和体征：
1．心血管系统：可以表现心肌炎、心包炎及心内膜炎，听诊可有心脏杂音、奔马xx或心音低钝，心电图检查可以有P-R、Q-T间期延长、异常Qxx、QRS低电压、ST-Txx改变或心xx失常；胸部X线检查可有心影增大；超声心动图除冠状动脉改变外，还可见心包积液、二尖瓣反流等。血管造影检查可见体循环动脉瘤(发生率约0.8％)。
2．非心血管系统：消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、轻度黄疸、血清转氨酶值上升；血液系统：白血球计数增多伴核xx、血小板增多(病程7 d后)、红细胞沉降率加快、C反应蛋白升高、低xx血症、血脂异常(血清高密度脂蛋白和胆固醇水平下降)、轻度贫血等；泌尿系统：泌尿道感染、蛋白尿、沉渣xx白血球增多；呼吸系统：咳嗽、流涕、肺野出现异常阴影；神经系统：无菌性脑膜炎、惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢瘫、听神经障碍，个别患儿在恢复期可以出现颅内出血；骨骼肌肉系统：关节炎、关节和(或)肌肉疼痛、肿胀。
KD的其他表现虽不能作为确诊的依据，但可以协助临床诊断，尤其是实验室检查xx的红细胞沉降率明显增快、CRP明显升高、血小板增多（3岁以下的男孩，ESR、CRP、PLT升高是冠状动脉病变的高危因素）等。
三、KD的超声心动图诊断
心血管系统并发症以冠状动脉病变最常见，往往是KD致死或致残的主要原因。未经IVIG治疗患儿冠状动脉病变发生率达20％～25％，正规IVIG治疗后降至5％左右。KD 急性期冠状动脉病变往往发生在冠状动脉近端，二维超声心动图检查容易发现，另外，超声心动图还可以检测心功能、瓣膜反流及心包积液。因此超声心动图对KD的诊断、病情估测及治疗选择均显重要，所有KD患儿均应进行超声心动图检查。超声心动图检查应使用频率较高(5～7.5 MHz)的探头，以提高图像分辨率，增加冠状动脉病变检测的可靠性。
冠状动脉超声心动图检查异常分为冠状动脉扩张(coronary artery ectasia)、狭窄和冠状动脉瘤(coronary artery aneurysm，CAA)。冠状动脉病变发生频率依次为左冠状动脉前降支、右冠状动脉近端、左冠状动脉近端、左冠状动脉回旋支及右冠状动脉远段。超声心动图检查应在胸骨旁、心尖部、剑下及胸骨上窝部位多种切面探查冠状动脉的各段(冠状动脉左主干、回旋支、前降支及右冠状动脉近、xx、远段)。观察冠状动脉扩张部位及程度，冠状动脉瘤数目、部位、大小及形状。测量舒张期冠状动脉内径，即血管内缘至内缘的距离，应避免在分支处测量。
由于小儿冠状动脉内径的正常范围目前尚不统一，冠状动脉病变的诊断标准不一致。从前主要采用xxxx病研究组提出的冠状动脉病变诊断标准，即小于5岁儿童冠状动脉内径>3 mm；5岁或5岁以上者>4mm；冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大，大于或等于 1.5倍。
近年来已有一些报道用体表面积校正的左、右冠状动脉内径正常值。xxde Zorzi等提出冠状动脉内径z值≥2.5为冠状动脉扩张。xxKurotobi等及xxTan 等均提出冠状动脉内径Z值>2.0为冠状动脉扩张。xx及xx学者提出体表面积校正的冠状动脉内径正常值略低于xx的资料，可能比较接近xx儿童。我国目前仅有用年龄校正的冠状动脉正常值标准，该正常值的样本量小(188名正常儿童)，且提出年代早。xx儿童的体表面积校正冠状动脉正常范围需要重新建立。已有
研究证明，采用xxxx病研究组的冠状动脉病变诊断标准会低估xx病冠状动脉病变的发生率。Tan等报道的资料xx，正常冠状动脉内径与主动脉瓣环内径比值范围较窄，LCA/AoA=0.15±0.02(0.09～0.21)，RCA/AoA＝0.13±0.02(0.09～0.20)，比值与年龄、性别、身高、体重及体表面积无关，也可作为评价冠状动脉扩张的参考。
冠状动脉瘤指冠状动脉扩张段内径与相邻段内径比值超过1.5，且内径超过4mm。冠状动脉内径<5 mm为小型CAA，5～8 mm之间为xx等CAA，>8 mm 为巨大CAA。xx等以上冠状动脉瘤应注意瘤内有无血栓形成。在检查冠状动脉的过程xx还要注意观察左室功能、瓣膜反流及心包积液情况。
冠状动脉扩张或CAA是KD冠状动脉并发症的主要客观依据，近来有学者提出冠状动脉壁辉度(回声)增强、血管内壁不光滑是KD血管或血管xx围炎的表现，尤其是对缺乏冠状动脉扩张或冠状动脉瘤的KD诊断有参考意义，临床应提高警惕，对患儿加强随诊。左室室壁节段运动异常、主动脉根部扩张、心功能减低、新出现的二尖瓣反流、心包积液对KD诊断也有帮助。
除冠状动脉以外，少数患儿可并发体循环动脉瘤，体循环动脉瘤以腋动脉瘤最常见，发生率0.8％～2.2％。其他依次为股动脉、肠系膜上动脉、肾动脉。
KD冠状动脉病变呈动态发展过程，可从发病第5天开始，对怀疑KD者应尽早进行超声心动图检查作为参考基础。建议于病程
2、4、8xx复查超声心动图。对合并持续高热、冠状动脉瘤、心功能减低、瓣膜反流及xx量以上心包积液病例，可增加检查次数，严密观察，以指导治疗。研究发现4～8xx超声心动图显示冠状动脉正常者，1年复查再次发现冠状动脉改变的可能性极小，但有专家建议有条件者1年还应复查超声心动图。
超声心动图对诊断冠状动脉远端病变及狭窄有局限性，选择性冠状动脉造影仍然是其最准确的诊断方法。近来有学者报道多层螺旋CT冠状动脉造影、磁共振冠状动脉造影等新技术可以无创检测冠状动脉远段及狭窄病变。
四、急性期治疗
1．阿司匹林：大剂量阿司匹林具有抗炎作用，小剂量具有抗血小板活化作用。欧xx家多采用急性期大剂量阿司匹林[80～100mg/(kg?d)]治疗，但多xx心大样本Meta分析显示大剂量与30～50mg/(kg?d)阿司匹林在与IVIG联用情况下对冠状动脉病变的预防效果无显著差异，因此与会专家一致推荐阿司匹林与IVIG联合使用，剂量为30～50mg/(kg?d)。阿司匹林用药至热退后48～72 h改为小剂量3～5mg/(kg?d)维持6～8xx，有冠状动脉受累者，按受累程度决定疗程(表1)
2．IVIG：国外推荐起病10 d内单剂IVIG(2 g/kg)联合阿司匹林为KD标准疗法。如就医时发热未退、冠状动脉瘤形成或红细胞沉降率/C反应蛋白仍高，起病10 d后仍可使用。过早使用IVIG(起病5 d内)可能需再次IVIG输注。与会专家就IVIG使用方法争议较大：400 mg/(kg?d)连用5d的治疗方案被一致否决，但单剂1g/kg治疗是否完全放弃尚未达成一致。国外研究显示单剂1g/kg虽能缓解急性期KD表现，但对冠状动脉病变的预防效果不及单剂2g/kg方案。我国部分尚无经济能力承担单剂2g/kg IVIG KD患儿(尤其是大年龄KD患儿)，不排除使用单剂1g/kg IVIG治疗，应严密观察治疗反应，以取得部分预防冠状动脉病变效果。
3．糖皮质激素(GCs)：GCs具有比IVIG更强的免疫抑制作用，可强烈抑制促炎症细胞因子产生，阻断炎症反应。受Kato单纯口服泼尼松治疗KD的CAA发生率较高(11/17)的影响，GCs一般不作为治疗KD首选药物。近来文献报道GCs 联合阿司匹林(或加用肝素)可缩短热程，CAA发生率与IVIG组并无区别，更有报道口服泼尼松有助于预防冠状动脉损害(CAL)者。最近Sandel报道IVIG(2g/ks)、阿司匹林和甲泼xx(MPSL)30mg/(kg?d)静脉输注，连用3d冲击治疗使KD患儿退热更快、住院时间更短、红细胞沉降率及CRP下降更快，促炎症细胞因子更低，但未能进一步改善CAL情况。由于现有资料病例数均偏少，剂型、疗程及用药前CAL的情况各异，故与会专家一致认为暂不应作为KD常规治疗的一线药物，建议成立GCs治疗急性期KD多xx心协作组，随机双盲选择病例，统一治疗标准，获取多xx心循证医学资料，探寻GCs治疗急性期KD的近期和远期疗效。
五、IVIG无反应型KD的诊断和处理
IVIG治疗后36h发热不退(体温≥38℃)或给药后2～7 d症状再现(发热及至少一项KD症状)，除外继发感染情况下可判断为IVIG无反应型KD。约10％KD病
例属此类型，其发生可能与个体遗传背景、诱发KD的病因有关。IVIG无反应型冠状动脉受累风险明显增高(约为10％)。血xx<30g/L、C反应蛋白>100 mg/L、乳酸脱氢酶>590U／L、血红蛋白<100 g/L、WBC>15 x109／L，xx性粒细胞比例>75％、杆状核比例升高可能提示IVIG不敏感。IVIG不敏感者可重复使用IVIG(2g/ks)治疗1次，相当部分病例体温可下降；如仍发热不退，应采用GCs治疗。GCs治疗尚无统一方案，给药途径、剂型选择、剂量和用药时问等均有不同看法。经充分讨沦，第二剂IVIG治疗无效者建议采用甲泼xx[2mg/(kg?d)]静脉滴注或推注，分2～3次给药，连续3 d，继以口服泼尼松治疗，渐减量，疗程
6xx。如2 mg/(kg?d)甲泼xx无效，可考虑甲泼xx30 mg/kg每日一次静脉滴注，1～3 d后减量停药。采用何种糖皮质激素制剂更优尚无定沦，大剂量糖皮质激素冲击治疗可能明显加重高凝状态，有冠状动脉病变者尤易形成血栓，用药过程xx应静脉使用肝素抗凝，有CAA者最好用小剂量静脉制剂或口服泼尼松治疗。抗细胞因子疗法(包括血浆置换、已酮可可碱、抗TNF-axx抗体)、乌司他
xx(xx性粒细胞弹性酶抑制剂)和某些细胞毒性药物(如环磷酰胺、环孢素A和甲氨蝶呤等)治疗IVIG无反应型KD的效果尚待进一步征实(循证C级)。
六、预防和处理冠状动脉血栓形成
CAA一旦形成，血管扩张节段的涡流形成、内皮细胞和血小板激活和血小板明显增高等解剖、免疫和血液学因素使KD患儿处于发生冠状动脉血栓形成的高危状态，有必要使用抗血小板治疗直至病变消退。多发、复杂CAA或单个CAA≥6mm者，应加用抗凝治疗。最常用的抗血小板治疗为阿司匹林3～5
mg/(kg?d)，亦可同时加用双嘧达莫(xx)。抗凝治疗可选用肝素、低分子量肝素或华法林，低分子量肝素xx高。链激酶、尿激酶和组织型纤溶酶原激活剂(t-PA)等纤维蛋白溶解药物在怀疑血栓形成时亦可静脉滴注或经导管冠状动脉内给药。
七、预后及随访
经正规治疗后KD多预后良好，使用标准IVIG治疗者仍有约5％患儿发生冠状动脉病变，其xx约2/3冠状动脉扩张者可自然恢复；仅约1％患儿发生xx冠状动脉病变，其xx巨大冠状动脉瘤常发生狭窄，需心脏介入或外科手术治疗。KD心血管系统并发症的诊断与处理将由心血管学组专门组织讨论，诊疗建议将另文发表。KD复发率可达1％～3％。远期随访及慢性期治疗见
1。
最后值得指出的是，本次会议虽然对xx病的诊断与治疗进行了较为充分的讨论，但由于我国尚缺乏多xx心、大样本和符合循证医学原则的临床研究资料，因而上述有关KD诊疗的观点尚有局限性，仅供儿科医师参考。
眩晕诊治专家共识
眩晕诊治专家共识 中华医学会神经病学分会 中华神经科杂志编辑委员会 眩晕的病因诊断对众多医生而言，一直是个临床难题。近年来，随着理论普及和辅助检查技术的进步，绝大多数眩晕已能确诊[1]；但由于眩晕的发生涉及神经科、耳鼻喉科和内科等众多领域，有些病理生理等基础问题至今仍未能明确，部分眩晕的病因在理论上尚难明确，因此给临床实践带来困难。此篇专家共识着眼于常见眩晕的规范化诊疗，同时尽可能地全面概括少见眩晕的临床特点，此外，本文也将涉及部分头晕的内容。 一、眩晕的概念和病因分类 眩晕指的是自身或环境的旋转、摆动感，是一种运动幻觉；头晕指的是自身不稳感；头昏指的是头脑不清晰感[2-3]。眩晕和头晕的发病机制不甚一致，但有时两者是同一疾病在不同时期的两种表现。 根据疾病发生的部位，眩晕往往分为周围性和中枢性，相对而言，前者的发生率更高；头晕既可以是上述疾病恢复期的表现，也可以由精神疾病、某些全身性疾病造成。周围性眩晕占30%~50%，其中良性发作性位置性眩晕的发病率居单病种首位，其次为梅尼埃病和前庭神经炎；中枢性眩晕占20%~30%；精神疾病和全身疾病相关性头晕分别占15%~50%和5%~30%；尚有15%~25%的眩晕原因不明[4-8]。儿童眩晕与成人有一定的区别，但总体趋势是：中枢性眩晕（主要是外伤后眩晕和偏头痛相关性眩晕）的比例明显高于成人，约占19%~49%；单病种疾病发病率较高的是：良性阵发性眩晕，外伤后眩晕以及中耳炎相关性眩晕[9-12]。 二、国内神经科医生在眩晕诊疗中存在的问题 目前的主要问题是理论知识不足。首先表现在诊断方面，询问病史时缺乏针对性，常常 遗漏病因、起病形式、持续时间、伴随症状和缓解方式等[13-14]，而70%~80%的眩晕是可以通过有效问诊而确诊或明确方向的。针对眩晕的辅助检查设备有限、评判水平等有待提高，如眼震电图的检查过程不够规范；MRI检查部位的针对性不强；部分后眩晕脑血管狭窄的病例未性相关检查而漏诊。在日常诊疗中，眩晕常常被拘泥于几个本来认识就模糊的疾病，例如：椎-基底动脉供血不足、颈椎病、梅尼埃病和前庭神经炎，或笼统地称之为“眩晕综合征”。其次表现在治疗方面。由于不了解前庭康复的重要性，长期应用前庭抑制药物，延缓了前庭功能恢复[15-16]；采用手法复位治疗良性发作性位置性眩晕的比率过低等。 三、常见眩晕的病因及诊疗建议 对于眩晕而言，周围性和中枢性病变的临床表现、辅助检查、治疗以及预后等完全不同。鉴于此，实践中将脑干、小脑神经核以及核上性病变所造成的眩晕称为中枢性眩晕，反之，则称为周围性眩晕[17-18]。 ㈠中枢性眩晕 多伴有其他神经系统损害的症状，体检可见神经系统局灶性损害的体征；大部分中枢性眩晕的病灶位于后颅窝。临床诊疗需遵从神经科的定位和定性诊断原则。需要强调的是，垂直性眼震、非共轭性眼震仅见于中枢性病变，无疲劳的位置性眼震常提示中枢性眼震[13-14]。 1.血管源性：发病急骤，多是椎-基底动脉系统血管病变的结果。诊断及治疗均需遵照 脑血管诊疗指南[19-21]。 椎-基底动脉系统的TIA：症状刻板样反复发作，表现为：持续数分钟的眩晕，脑神经、
继发性高血压年发布最新版临床路径讲课教案
继发性高血压临床路径 （2017年版） 一、继发性高血压临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为高血压（ICD:10-I10xx02）或难治性高血压（ICD:10-I10xx14）。 （二）诊断依据。 根据《中国高血压防治指南2010年修订版》，《中国高血压基层管理指南（2014年修订版）》 （三）进入路径标准。 （1）发病年龄小于30岁应警惕继发性高血压可能； （2）血压升高的幅度大，通常≥180/110mmHg； （3）血压难以控制，使用三联降压药（包括利尿剂）观察1个月的情况下，非同日３次测量诊室血压SBP≥160mmHg和（或）DBP≥100mmHg，或动态血压平均血压SBP≥140mm Hg 和（或）DBP≥90 mm Hg； （4）常用的降压药物效果不佳； （5）血压波动幅度较大； （6）表现为阵发性高血压发作，尤其是伴有头痛、面色苍白、心悸和大汗者； （7）坚持服药血压控制良好基础上血压突然变得难以控制；
（8）两侧上肢血压不对称或下肢血压低于上肢者； （9）体格检查可闻及腹部肾动脉杂音； （10）自发性低钾血症，尤其是严重的顽固性低钾血症，且在排除利尿剂、腹泻、进食差等原因后常规补钾效果不佳；（11）服用ACEI/ARB后血清肌酐明显升高； （12）与左心功能不匹配的发作性肺水肿，尤其是夜间发作多见； （13）单侧肾脏萎缩或高血压并两肾大小不对称； （14）高血压伴有特殊体貌特征，如向心性肥胖、满月脸、痤疮等； （四）标准住院日。 10-14天 （五）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目 （1）分计日夜尿量 （2）血常规、尿常规、便常规 （3）肝功能、肾功能、eGFR或肌酐清除率、电解质、血糖、血脂、甲状腺功能 （4）尿微量白蛋白，24小时尿蛋白定量 （5）低钾血症者：测24小时尿钾； （6）测四肢血压 （7）胸部正侧位X线片、心电图、超声心动图、动态
川崎病诊治专家共识
川崎病专题讨论会纪要 《中华儿科朵忐》编辑委员会 中华医学会儿科学分会心血管学组 中华医学会儿科学分会免疫学组 川崎^(Kawasaki diseases,KD)就是一种主要发生在5岁以下婴幼儿得急性发热出疹性疾病祸急性自限件血管炎综合征，其发病率有逐年増岛趋势准发达国家或地区,KD所致得冠状动脉病变(coronary artery lesions,CAL)已取代风湿热成为小儿最常见得后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病得危险因素之一? KD病因及免疫发筋机制仍未完全晴楚，大虽流行病学及临床观察提示KD可能就是感染因素所致得急性免疫调节紊乱,遗传因素亦与KD发病相关。已报道釣中细菌、病瓠支原体及其代谢产物(如链球菌与葡萄球菌超抗廉)等与KD发病有关,但目前仍未检测到致KD得，丫i一病原微生物°感染导致免疫活性细胞(如T细胞.的核/巨噬细胞)异常活化,所产生得細胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变,KD治疗得重点就是尽快阻止促炎症细胞因子得产生与淸除，降低炎症反应,预防与减轻冠状动脉橋变。 《中华儿科朵志》編委会分别于2006年12月5日与2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会丿1|崎病超声心动图诊断专题讨论会JL科心血管与免疫得专家就KD得临床热点问题如不完全型(不典型)KD得诊断、IVIG 无反应型(不敏感)KD处理尊问题进彳亍了十分热烈得讨论,现归纳如下。 一、KD诊断标准 因缺乏特界诊断方法,KD得诊I析主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断° KD可分为典型与不典型两类。 1?典型KD：2002年日木川崎病研尤组提出典型KD诊断标准，经第七屈国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005). 国心脏病协会(AHA)亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrlcs(2004) 与Circulation(2004)±o与会代表认为日木与英国得典型KD诊断标准大致相同,但有一些微小差界： 日本标准将发热与其她5项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件;日本标准认为具备6项主要临床表现中4项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD,而美国标准则认为如果具备除发热以外得4项主要临床表现，发热4(1时亦可明确典型KD诊断。 与会专家认为不具发热表现得KD患儿比例极低，北京KD流行病学调査结果仅有0、3%患儿无发热」対此提岀我国典型KD诊斷建议： 发热5 d或以上(部分病例受治疗干扰发热可不足5d),具有以下5项中得4项者:双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变(急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑)、皮疹与非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD。如具备除发热以外3项表现并证实冇冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者,亦可诊断典型KD。须强调任何KD诊断标准并非特异，一定耍除外引起各项临床表现得其她疾病。还应注意，各项临床表现并非同时出现，应动态观察，以助诊断。
5-麻醉后监测治疗专家共识(2017)
麻醉后监测治疗专家共识（2017）邓小明朱涛李天佐李伟彥李金宝严敏张卫杨承祥姚尚龙胡浩郑宏郭曲练（负责人/执笔人）黄文起黄宇光董海龙在麻醉恢复过程中，由于麻醉的作用和手术创伤的影响，患者易出现生理功能紊乱，严重时可危及患者的生命，需要加强监测和治疗。麻醉后监测治疗的主要任务是监测治疗全麻后苏醒的患者、镇静镇痛术后或麻醉手术后全身情况尚未稳定的患者，保障患者在麻醉恢复期间的安全，改进麻醉后监护质量，以改善预后。本专家共识不作为强制性标准，可根据具体情况采用或部分采用。 一、麻醉后监测治疗 麻醉后监测治疗是指对住院或非住院患者在麻醉或镇静镇痛下实施外科手术或诊断性、介入检查或治疗，在麻醉苏醒和恢复期以观察和处理麻醉和手术后早期并发症为重点的医疗活动。 二、麻醉后监测治疗室（post-anesthesia care unit, PACU） PACU是现代医院麻醉科的独立医疗单元。它具有以下特点：①靠近手术室或其它实施麻醉或镇静镇痛的医疗场所，以缩短手术后病情不稳定患者的转运时间。②需配备专业人员及相关医疗仪器设备。③为刚结束麻醉和手术的患者在转入普通病房、特护病房或ICU、直接出院回家前提供监测与治疗。 在没有设置独立PACU的医院和某些医疗单位，所有接受麻醉或镇静镇痛的患者都应该在指定区域由接受过专业训练的医护人员进行麻醉后监测治疗。 三、PACU的功能 1.麻醉后患者的苏醒和早期恢复； 2.术后早期治疗，包括麻醉和手术后早期并发症的发现和治疗； 3.改善患者情况，以利于其在ICU、特护病房或普通病房的进一步治疗； 4.评估和决定患者转入ICU、特护病房、普通病房或直接出院回家的指征和时间； 5.特殊情况下（如需要紧急再次手术）对患者状况进行术前处理和准备。 四、PACU的管理和人员职责
华医网--川崎病的诊疗新进展作业及答案(自我整理)
1、川崎病的治疗中，关于对初始治疗无反应患儿的治疗，以下错误的是（）。 A、再次应用IVIG治疗 B、采用血浆置换治疗 C、肾上腺皮质激素治疗 D、用IVIG冲击治疗并联合使用糖皮质激素 E、使用抗TNF-α 单克隆抗体药物 2、川崎病休克综合征治疗的关键是（）。 A、早期的抗炎及维持血流动力学稳定 B、维持血流动力学稳定 C、IVIG冲击治疗 D、IVIG冲击治疗并联合使用糖皮质激素 E、抗炎、抗休克治疗 3、川崎病急性期初始治疗静脉注射人免疫球蛋白的剂量是（）。 A、提倡从小剂量开始 B、提倡从标准剂量开始 C、剂量因人而异 D、提倡应用大剂量 E、剂量根据病情不断变化
4、川崎病静脉注射人免疫球蛋白治疗，可起病最初10d内开始，如有可能（）内开始。 A、7d B、5d C、3d D、2d E、1d 5、关于川崎病冠状动脉血栓的预防治疗，错误的是（）。 A、可使用氯吡格雷 B、可使用双嘧达莫 C、不可抗凝治疗 D、可抗血小板凝聚治疗 E、可溶栓治疗 1、关于川崎病休克综合征的描述，错误的是（）。 A、男性多见 B、多发生在川崎病急性期早期 C、是川崎病的一种严重表现形式 D、发病年龄大，常见于不典型川崎病患儿 E、除休克的表现外，还可累及各个器官系统
2、川崎病好发于（）以下婴幼儿 A、2岁 B、3岁 C、4岁 D、5岁 E、6岁 3、川崎病的主要临床表现不包括（）。 A、发热 B、腹泻 C、皮疹 D、黏膜弥漫性充血 E、眼结膜充血 4、下述症状不支持川崎病诊断的是（）。 A、口腔溃疡 B、腔黏膜弥漫性充血 C、杨梅舌 D、口唇红肿皲裂
E、颈部淋巴结肿大 5、关于不完全川崎病，下述说法错误的是（）。 A、持续发热5天以上 B、其他川崎病的临床表现不足4项 C、二维超声心动图或CA造影发现冠状动脉病变 D、排除其他疾病,且临床始终怀疑川崎病 E、无冠状动脉病变依据 1、川崎病的治疗中，能够特异性抑制TNF-αmRNA转录的药物是（）。 A、人免疫球蛋白 B、阿司匹林 C、己酮可可碱 D、乌司他丁 E、肾上腺皮质激素 2、川崎病的治疗中，能够减轻冠状动脉异常的药物是（）。 A、阿司匹林 B、人免疫球蛋白 C、抗生素 D、甲泼尼龙
手足口病诊疗指南(2018版)
手足口病诊疗指南（2018年版） 手足口病（Hand foot and mouth disease，HFMD）是由肠道病毒（Enterovirus，EV）感染引起的一种儿童常见传染病，5岁以下儿童多发。手足口病是全球性疾病，我国各地全年均有发生，发病率为37.01/10万～205.06/10万，近年报告病死率在6.46/10万～51.00/10万之间。为进一步规范和加强手足口病的临床管理，降低重症手足口病病死率，有效推进手足口病诊疗工作，根据手足口病诊疗新进展制定本指南。《手足口病诊疗指南（2010版）》和《肠道病毒71型（EV71）感染重症病例临床救治专家共识》同时废止。 一、病原学 肠道病毒属于小RNA病毒科肠道病毒属。手足口病由肠道病毒引起，主要致病血清型包括柯萨奇病毒（Coxsackievirus，CV）A组4～7、9、10、16型和B组1～3、5型，埃可病毒（Echovirus）的部分血清型和肠道病毒71型（Enterovirus A71，EV-A71）等，其中以CV-A16和EV-A71最为常见，重症及死亡病例多由EV-A71所致。近年部分地区CV-A6、CV-A10有增多趋势。肠道病毒各型之间无交叉免疫力。 二、流行病学 （一）传染源
患儿和隐性感染者为主要传染源，手足口病隐性感染率高。肠道病毒适合在湿、热的环境下生存，可通过感染者的粪便、咽喉分泌物、唾液和疱疹液等广泛传播。 （二）传播途径 密切接触是手足口病重要的传播方式，通过接触被病毒污染的手、毛巾、手绢、牙杯、玩具、食具、奶具以及床上用品、内衣等引起感染；还可通过呼吸道飞沫传播；饮用或食入被病毒污染的水和食物亦可感染。 （三）易感人群 婴幼儿和儿童普遍易感，以5岁以下儿童为主。 三、发病机制及病理改变 （一）发病机制 肠道病毒感染人体后，主要与咽部和肠道上皮细胞表面相应的病毒受体结合，其中EV-A71和CV-A16的主要病毒受体为人类清道夫受体B2 （Human scavenger receptor class B2，SCARB2）和P选择素糖蛋白配体-1（P-selectin glycoprotein ligand-1，PSGL-1）等。病毒和受体结合后经细胞内吞作用进入细胞，病毒基因组在细胞浆内脱衣壳、转录、组装成病毒颗粒。肠道病毒主要在扁桃体、咽部和肠道的淋巴结大量复制后释放入血液，可进一步播散到皮肤及黏膜、神经系统、呼吸系统、心脏、肝脏、胰脏、肾上腺等，引起相应组织和器官发生一系列炎症反应，导致相应的临床表现。少数病例因神经系统受累导致血管舒缩功能紊乱及
川崎病护理查房新
一、概述 皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)又称川崎病僦是一种以全身血管中小动脉炎为主要病理改变得急性发热性出疹性小儿疾病。 1967年日本川崎富作医生首次报道了该病。由于川崎病可发生严重心血管病变，约15-20%未经治疗得患儿发生冠状动脉损害，而引起了人们得重视,近年发病增多，四季均可发病。发病年龄以婆幼儿多见,80%患者在5岁以内，好发于6?18个月婴儿。男孩多于女孩，男:女为1、5 : 1? 二、汇报病例 三、病因及病理 病因尚不明确，一般认为可能就是多种病原体，包括EB病毒、链球菌、丙酸杆菌感染。以往也曾提岀支原体、立克次体、尘嫡为本病病原体，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能就是致病原因。 本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。病理过程可分为四期，各期变化如下： 1期约1~9天，小动脉周雨炎症，冠状动脉主要分支血管壁上得小营养动脉与静脉受到侵犯。 心包、心肌间质及心内膜炎症侵润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。 2期约12-25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞侵润。弹力纤维与肌层断裂，可形成血栓与动脉瘤。 3期约28~31天，动脉炎症渐消退』IL栓与肉芽形成，纤维组织增生,内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。 4期数月至数年，病变逐渐愈与,心肌瘢痕形成，阻塞得动脉可能再通。 四、临床表现 1、主要表现 (1)发热:可达39~40C,持续7?14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。 (2)双侧结膜充血:于起病3?4天出现，无脓性分泌物,热退后消散。 (3)唇及口腔表现：口曆潮红，有報裂或出血，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起，见杨梅样舌。 (4)手足症状:手足呈硬性水肿，手掌与足底早期出现潮红，1 0天后岀现特征性趾端大片状脱皮，岀现于甲床皮肤交界处。 (5)皮肤表现:发热2?3天即岀现弥漫性、充血性斑丘疹或多形红斑样或猩红热样皮疹, 偶见康疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。 (6)颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。 2、心脏表现出现心脏损害，发生心包炎、心肌炎、心内膜炎得症状。患者脉搏加速，听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。做超声心动图与冠状动脉造影,可査见冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。 3、其她可有间质性肺炎、无菌性脑脊髓膜炎、消化系统症状(腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等)、关节疼痛或肿胀。 五、【并发症】 由于心血管得病变，既就是本病自身得症状，又就是可致死亡得并发症，在此卩中将详述其经过情况,以期早期发现，及时适当治疗。 1、冠状动脉病变发病第3天即可出现冠状动脉扩张,多数于3?6月内消退。第6天即可测得冠状动脉瘤，第2?3周检出率最髙，第4周之后很少出现新得病变。冠状动脉瘤得发生率为15?30%,大多数冠状动脉瘤呈自限性经过,多数于1?2年内自行消退。 2、胆囊积液多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块，腹部超声检査可以证实。大多自然痊愈，偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道岀血。
《中国库欣病诊治专家共识》要点
《中国库欣病诊治专家共识》要点 一、概述 库欣综合征（Cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症，是有各种病因导致的高皮质醇血症，作用于靶器官，引起的以向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的一种综合征。从病因上分类，CS可以分为促肾上腺激素（ACTH）依赖性和ACTH非依赖性，前者包括垂体分泌ACTH的腺瘤和异位分泌ACTH的肿瘤，占病因的70%～80%；后者是肾上腺肿瘤（腺瘤和腺癌）或增生自主性分泌过量皮质醇所致，占病因的20%～30%。而垂体性CS，又称为库欣病（Cushing's disease，CD），是CS中最常见的病因，占患者总数的70%左右。 虽然CS罕见，但其病情复杂。除了会直接影响糖、脂肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡，还会影响全身多个系统脏器功能，使机体免疫力下降。如果未得到及时诊治则预后差，严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。库欣病多数为散发，90%是垂体微腺瘤，约10%为大腺瘤。在CS的病因诊断中，库欣病及异位ACTH综合征由于临床表现接近，实验室检查指标有较多重叠和交叉，鉴别诊断尤其困难。半个世纪以来，中国库欣病的诊断和治疗已经获得长足进步。 二、CS的内分泌诊断
疑诊CS的筛查试验： ⑴24h尿游离皮质醇（UFC)： ⑵午夜血清/唾液皮质醇测定： ⑶1mg过夜地塞米松抑制试验（ODST)： ⑷经典小剂量DST(LDDST，2mg/d×48h): 如2项以上检查异常，则高度怀疑CS，需要进行下一步定位检查。 三、CS的定位实验室检查 1. 血ACTH测定： 2. 经典大剂量DST(HDDST，8mg/d×48h)： 四、影像学检查 1. 鞍区MRI检查：
《原发性肝癌规范化诊治专家共识》
《原发性肝癌规范化诊治专家共识》 原发性肝癌是一种恶性程度高、浸润和转移性强的癌症，治疗首选手术。然而，多数患者就诊时已是中晚期，只能接受介入、消融、放疗、化疗等非手术治疗。以索拉非尼为代表的分子靶向药物的 出现，为这类患者提供了新选择。目前我国在肝癌诊治方面仍缺乏规范化的指导，由全国多学科专家共同参与编写的《原发性肝癌规范化诊治专家共识》应运而生。我们将分次介绍共识，同时邀请部分执笔者对共识进行解读。 1前言 原发性肝癌（PLC以下简称肝癌）是临床上最常见的恶性肿瘤之一，全球发病率逐年增长，已超过62.6万/年，居于恶性肿瘤的第5位；死亡接近60万/年，位居肿瘤相关死亡的第3位。肝癌在我国高发，目前，我国发病人数约占全球的55%在肿瘤相关死亡中仅次于肺癌，位居第二。因此，肝癌严重威胁我国人民健康和生命。 为了推动我国临床肿瘤学事业的发展，提高肝癌多学科规范化综合治疗和研究水平，积极学习和应用国内、外的符合循证医学原则的高级别证据，制订符合我国国情的肝癌临床实践指南，中国抗癌 协会肝癌专业委员会（CSLC、中国抗癌协会临床肿瘤学协作专业委员会（CSCO和中华医学会肝病学分会肝癌学组共同发起，组织多学科专家参与，制订了本《原发性肝癌规范化诊治专家共识》。 2007年11月10日、2008年4月5日和8月30日，先后在上海召开了三次专家共识研讨会。会议由叶胜龙教授和秦叔逵教授共同主持，吴孟超院士、汤钊猷院士、孙燕院士和管忠震教授亲临指导，国内肝癌诊治领域的60多位著名专家出席会议。 会上，专家们系统地复习了当前肝癌的国际指南与共识，讨论了肝癌的诊断、手术治疗（肝切除与肝移植）、介入治疗、局部消融治疗（主要包括射频消融、微波消融和高强度聚焦超声治疗）、放射 治疗、生物治疗、分子靶向治疗、系统化疗以及中医药治疗等一系列问题。各位专家认真准备、积极参与，基于尊重循证医学证据的原则，与国际上的诊治理念接轨，特别是针对我国肝癌诊治的现状和发展，大家各抒己见、集思广益，提出了许多良好的建议。 会后，由部分专家执笔，广泛征求意见，反复多次修改，最终形成了《原发性肝癌规范化诊治专家共识》。 2对国际肝细胞癌诊疗指南与共识的评价 由于肝癌中大多数是肝细胞癌（HCC，临床处理涉及内科、外科、介入、放疗、中医科和医学影像学等诸多学科，因此对于肝癌规范化诊治需要多学科专家共同讨论制订，以便为患者在确诊后选择最适合的首选治疗和综合治疗措施。 目前国际上已有可供借鉴和参考的肝癌治疗指南，主要包括：①美国国立综合癌症网络（NCCN 肝癌临床实践指南；②美国肝病研究学会（AASLD HCC临床治疗指南；③英国胃肠病学会（BSG治疗指南；④美国外科学院（ACS制定的共识。 肝细胞癌的分期
内分泌科常见疾病诊疗指南——皮质醇增多症
皮质醇增多症 一、概述 皮质醇增多症，又称柯兴综合征，是指由于各种原因导致肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致病症的总称。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。 本症多见于成年人和女性。男性与女性之比为1∶2.5。继发于垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱的双侧肾上腺皮质增生，称库欣病，约占成人库欣综合征的70%。原发于肾上腺本身的肿瘤所致的皮质醇分泌增多，约占成人库欣综合征的25%，极少数为异位ACTH综合征。 通过小剂量地塞米松抑制试验及皮质醇分泌昼夜节律改变，经过定位和病因诊断确定治疗方案，可选用手术放疗或药物治疗。 二、临床表现 典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起。 1、向心性肥胖：多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围。典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。（见皮质醇增多症图-1：满月脸） 2、长期负氮平衡症状：肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显；皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑；严重骨质疏松，腰背痛，易有病理性骨折，好发部位是肋骨和胸腰椎；伤口不易愈合。（见皮质醇增多症图-2与图-3：皮肤紫纹） 3、糖代谢障碍：约半数患者有糖耐量低减，20%有显性糖尿病。 4、心血管系统表现：高血压、低血钾；心肌肥大、充血性心力衰竭。 5、性腺功能紊乱：性腺功能均明显低下。女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵，痤疮、多毛。男性表现为性功能低下，阳萎。 6、其它：易于感染；精神障碍：情绪不稳、躁狂、抑郁；生长发育障碍。 实验室检查是诊断皮质醇增多症的重要依据。不同检测指标的敏感性与特异性均不一致，主要有如下检测：
川崎病诊治专家共识(新)
川崎病专题讨论会纪要 《中华儿科杂志》编辑委员会 中华医学会儿科学分会心血管学组 中华医学会儿科学分会免疫学组 川崎病(Kawasaki diseases , KD)是一种主要发生在 5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，属急性自限性血管炎综合征，其发病率有逐年增高趋势，在发达国家或地区，KD所致的冠状动脉病变(coronary artery lesions，CAL)已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。KD病因及免疫发病机制仍未完全清楚，大量流行病学及临床观察提示KD可能是感染因素所致的急性免疫 调节紊乱，遗传因素亦与 KD发病相关。已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物(如链球菌和葡萄球 菌超抗原)等与KD发病有关，但目前仍未检测到致KD的单一病原微生物。感染导致免疫活性细胞(如T细胞、单核 /巨噬细胞 )异常活化，所产生的细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变，KD治疗的重点是尽快阻止促炎症细胞因子的产生和清除，降低炎症 反应，预防和减轻冠状动脉病变。 《中华儿科杂志》编委会分别于 2006年12月5日和 2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会，川崎病超声心动图诊断专题讨论会，儿科心血管和免疫的专家就KD的临床热点问题如不完全型(不典型)KD的诊 断、 IVIG 无反应型 ( 不敏感 )KD 处理等问题进行了十分热烈的讨论，现归纳如下。 一、KD 诊断标准 因缺乏特异诊断方法，KD的诊断主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断。KD可分为典型和不 典型两类。 1 ?典型KD 2002年日本川崎病研究组提出典型 KD诊断标准，经第七届国际川崎病大会讨论通过后发表于 Pediatrics International(2005) 。美国心脏病协会 (AHA) 亦提出典型 KD 诊断标准并发表于Pediatrics(2004) 和 Circulation(2004) 上。与会代表认为日本与美国的典型 KD 诊断标准大致相同，但有一些微小差异： 日本标准将发热与其他 5项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件；日本标准认为具备6 项主要临床表现中 4 项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD， 而美国标准则认为如果具备除发热以外的4项主要临床表现，发热 4d时亦可明确典型KD诊断。 与会专家认为不具发热表现的KD患儿比例极低，北京KD流行病学调查结果仅有 0.3 %患儿无发热，因此 提出我国典型KD诊断建议： 发热5 d或以上(部分病例受治疗干扰发热可不足5d)，具有以下5项中的4项者：双侧球结膜充血、口唇 及口腔黏膜发红、肢端改变 ( 急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑 ) 、皮疹和非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD如具备除发热以外 3项表现并证实有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者，亦可诊断典型KDt须强 调任何 KD 诊断标准并非特异，一定要除外引起各项临床表现的其他疾病。还应注意，各项临床表现并非同时出现，应动态观察，以助诊断。 2 ?不完全型KD约10%患儿（尤其是婴儿）为不完全型KD该型名称混乱，有不典型KD不完全型KD和延迟诊断性 KD
川崎病资料
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病) 皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome)，为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。此后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。事实上，川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一，在许多地方其危险性甚至大于风湿热。 症状体征 1.诊断标准由于川崎病的病因尚不明确，所以没有经过验证的诊断标准，川崎病的诊断主要依靠临床标准。这些标准是由日本川崎病研究中心制定的，在表1中有详细的描述。川崎病有6种主要的临床表现，临床诊断时需要有其中的5～6项同时存在。在最近修订的标准中，由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤，故只需4项表现即可诊断。美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同，但必须有发热5天以上这一表现。越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病，并接受静脉免疫球蛋白治疗。由于在川崎病的回顾性研究中发现，急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在，故提示过去应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。 2.分期川崎病是一种三相性的疾病。急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。心肌炎常见于急性期，
尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在。当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多。此外，此期冠状动脉瘤开始形成。猝死的危险最大。亚急性期持续至发热后4周。在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期。 3.主要症状持续高热是急性期的特点。典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热。如没有及时治疗，高热可持续1～2周，有时可达3～4周。另一方面，如果及时静脉使用免疫球蛋白和大剂量的阿司匹林，发热常在1～2天内缓解。 在发热24～48h后常出现双侧结膜充血。球结膜充血较睑结膜多见，尤其多见于结膜周围。一般没有分泌物。裂隙灯检查可发现前葡萄膜炎。 口咽部的改变也见于热起后24～48h。最初是口唇泛红，几天后出现肿胀，皲裂及出血。最典型的是舌乳头增生，即草莓舌。口腔及咽部明显充血，但不伴有溃疡和分泌物。 通常在起病后3～5天出现手掌及足底发红，双手足硬肿。热起后10～20天手足硬肿与泛红趋于消退，进入亚急性期，指趾末端开始脱皮，进而累及整个手掌与足底。川崎病起病后1～2个月，在指甲上可出现横沟(Beau线)。 皮疹即使在同一病人也可有许多类型，可同时在四肢出现。皮疹多见于躯干和四肢近侧端，一般无显著特点。最常见的是斑丘疹，猩
【共识】眩晕诊治多学科专家共识
【共识】眩晕诊治多学科专家共识 自2010年中华医学会神经病学分会和中华神经科杂志 编辑委员会[1]就眩晕诊治的相关问题组织专家讨论并达成 共识以来，我国眩晕的诊疗水平取得了较大的进步，大家对眩晕的认识逐渐清晰，诊断与治疗方案日趋规范。随着临床实践的深入和相关理论的更新，又逐渐出现了一些新的问题，这些问题需要我们结合近年来国内外的相关进展，对7年前发表的《眩晕诊治专家共识》[1]进行适当的更新。 一、相关的概念关于眩晕或头晕的定义和分类，国际上目前存在2种方案。美国2位学者Drachman和Hart[2]在1972年把头晕分类为眩晕、晕厥前、失衡和头重脚轻：眩晕是指外界或自身的旋转感，晕厥前是指将要失去意识的感觉或黑矇，失衡是指不稳感，头重脚轻(lightheadedness)则是一种非特异性的较难定义的症状[2,3,4]。专注于研究前庭疾病的跨学科国际组织巴拉尼协会，于2009年将前庭症状分为眩晕、头晕、姿势性症状和前庭-视觉症状：眩晕是指没有自身运动时的旋转感或摆动感等运动幻觉，头晕是指非幻觉性的空间位置感受障碍，但不包括现实感丧失和思维迟钝、混乱等障碍，姿势性症状是指不稳感和摔倒感；前庭-视觉症状是指振动幻视、视觉延迟、视觉倾斜或运动引发的视物模糊；上述4组症状又可进一步分为若干亚类[5]。除头晕之外，巴
拉尼协会对前庭症状的界定清晰[5,6]，较美国学者概念有明显的进步。 国内的临床实践中习惯于使用眩晕、头晕和头昏的概念[7]。其中，眩晕和头晕的含义与国外基本一致，头昏是指头脑不清晰感或头部沉重压迫感[7]，通常与自身运动并无关联。二、病史采集和体格检查准确和完整的病史采集可以使70%以上眩晕/头晕的诊断近乎明确[1]，但由于对'眩晕/头晕'等词意理解的差别，一些病历中常出现'同词不同义，同义不同词'的现象[8]，影响了资料的可靠性；一些病历中还存在眩晕发作的持续时间、伴随症状、诱发因素和发作频率等信息的丢失[1]，导致诊断要素的缺损。本共识建议：问诊需要还原眩晕/头晕的真实场景，并使用简练的语句如实地记录；在准确掌握前庭症状的若干亚类的定义之前，病历记录应避免仅仅使用简单的'头晕'或'眩晕'等词组替代对平衡障碍场景的描述；眩晕/头晕发作的持续时间、伴随症状、诱发因素和发作频率等因素，须完整地记录。 除常规的体格检查之外，应重视神经-耳科学的检查，包括自发性眼球震颤、视动性检查、前庭-眼反射以及前庭-脊髓反 射等内容[9,10,11]。眼球震颤、平滑跟踪、甩头试验和闭目难立征及加强试验均属于基础性的检查，对于鉴别中枢和周围前庭病变或判断前庭功能低下的侧别，具有极为重要的价值；位置试验对于良性发作性位置性眩晕的诊断和鉴别诊断，
川崎病的治疗经验及进展1
川崎病的治疗经验及进展1
川崎病的治疗经验及进展 北京大学第一医院闫辉 首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病 也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累及冠状动脉，如果没有及时有效的治疗， 25% 的患 儿会形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。 目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最 初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比如说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进行序列分析，表明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化并 对溶血链球菌致热性外毒素 C 型(streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反应一致。有研究表明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶
尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病 原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管内皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。尤其是HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白 引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄 高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的 释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标 所在。 KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的基本免疫病理改变。KD 急性期单核巨噬细胞、Ｔ淋巴细胞、Ｂ淋巴
临床医学诊断基础：川崎病诊断标准
诊断标准 日本皮肤粘膜淋巴结综合征研究委员会（1984年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血； ③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。 报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%.仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。 辅助检查 急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高，核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快，第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。心电图可见多种改变，以ST段和T波波异常多见，也可显示P-R、Q-R间期延长，异常Q波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次，是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。在出现无菌性脑膜炎的病例，脑脊液中淋巴细胞可高达50～70/mm3.有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。 鉴别诊断 应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。 本症与猩红热不同之点为：①皮疹在发病后第3天才开始；②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；④青霉素无疗效。 本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，显示常跖潮红；③类风湿因子阴性。 与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂。 与系统性红斑狼疮不同之处为：①皮疹在面部不显著；②白细胞总数及血小板一般升高； ③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。 与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处，但皮肤粘膜淋巴结综合征的发病率较多，病程产短，预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。 与出疹性病毒感染的不同点为：①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。 与急性淋巴结炎不同之点为：①颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿； ②无化脓病灶。 与病毒性心肌炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②特征性手足改变；③高热持续不退。 与风湿性心脏炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②无有意义的心脏杂音；③发病年龄以婴幼儿为主。
隐睾诊疗专家共识
隐睾诊疗专家共识 作者：中华医学会小儿外科学分会泌尿外科学组 选自：中华小儿外科杂志, 2018,39(7) 隐睾(Cryptorchidism)是常见的先天性泌尿生殖畸形之一，其发病率呈上升趋势，并已成为男性不育的重要原因之一[1,2]。然而，临床医师对隐睾的认识存在不足、诊疗欠规范，治疗方案差异较大，并且在治疗时机、手术策略、激素干预与否等诸多问题上存在争议。因此，为提高对隐睾诊治的全面认识、规范我国隐睾诊疗方案，故结合近年来国内外最新临床研究进展形成专家共识，并在此基础上逐步完善进而制定适合中国国情的隐睾诊疗指南。 一、流行病学及分类 隐睾在足月男婴1岁时发病率约1%～4.6%，早产儿隐睾发生率明显增加，出生体重<1 500 g的极低出生体重儿，其隐睾的发生率高达60%～70%[3]。早产儿出生后睾丸会继续下降，至12周龄其隐睾的发生率明显下降，接近足月儿水平。临床上将隐睾分为可扪及睾丸和未扪及睾丸两类，约80%的隐睾睾丸可扪及[4]。睾丸是否可扪及和其具体位置是选择治疗方案的重要依据。
二、诊断 体格检查是确诊隐睾、鉴别回缩性睾丸的唯一方法，也是区分可扪及睾丸和未扪及睾丸的可靠方法。超声对睾丸体积测定有一定参考价值，但不能仅靠超声检查诊断隐睾和选择手术方式。计算机X线断层扫描(CT)、核磁共振(MRI)检查对于隐睾的诊断价值不大[5]。 为提高体检阳性率，强调多人、多次、多体位重复体检。检查时将患儿置于平仰卧位或双腿交叉卧位，在腹股沟区采用"挤牛奶样"手法从内环口向阴囊方向推挤睾丸。若能将睾丸推入阴囊，但松手后睾丸又退缩回腹股沟区，称为滑动性睾丸，属于隐睾范畴；若松手后睾丸能在阴囊内停留，称为回缩性睾丸，非真性隐睾。检查者应避免手温过低，因冷刺激致过度提睾反射而影响检查结果。 若发现患侧睾丸未扪及，但健侧睾丸较正常同龄儿睾丸增大的情况，常提示患侧睾丸缺如或萎缩[6]。由于该体征缺乏诊断特异性，不能因此而否定外科探查必要性。腹股沟区未扪及睾丸，需仔细检查耻骨区、股部、会阴部以除外异位睾丸。最常见的异位睾丸位于 Denis-Browne小窝(即腹外斜筋膜与Scarpa筋膜间的浅表小窝)。诊断性腹腔镜检查是确定腹腔内隐睾、睾丸缺如或萎缩的可靠手段。麻醉状态下再次进行体检，部分最初未触及的睾丸此时可扪及。探查精索血管盲端未见睾丸组织是睾丸缺如的诊断依据；若精索血管末端见囊皮样组织而无睾丸实质，则为睾丸萎缩。双侧未扪及睾丸或任何
国内外川崎病临床诊断研究进展
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2019, 9(7), 852-859 Published Online July 2019 in Hans. https://www.360docs.net/doc/6b16396851.html,/journal/acm https://https://www.360docs.net/doc/6b16396851.html,/10.12677/acm.2019.97131 Progress in Clinical Diagnosis of International Kawasaki Disease Juhong Lv1,2, Hongru Ma1,2, Feng Deng3,4* 1Department of Pediatrics, Baoji Central Hospital, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 2Baoji Central Hospital Affiliated to Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi 3Baoji City Center for Disease Control and Prevention, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 4Baoji Preventive Medicine Research Institute of Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi Received: Jun. 28th, 2019; accepted: Jul. 12th, 2019; published: Jul. 19th, 2019 Abstract Kawasaki disease is a systemic vasculitic disease mainly occurring in children aged 5 years and younger. It has become a major cause of heart disease in acquired children in developed countries. Since the world’s first Kawasaki disease research report, it has been half a century since the re-search on clinical diagnosis of Kawasaki disease has been different. The incidence of Kawasaki disease in China is generally increasing year by year, and it is very important to improve the clini-cal diagnosis level of Kawasaki disease. This article reviews the clinical diagnostic criteria of Ka-wasaki disease at home and abroad, and aims to provide a reference for improving the clinical di-agnosis of Kawasaki disease in China. Keywords Kawasaki Disease, Clinical Diagnosis, International 国内外川崎病临床诊断研究进展 吕菊红1,2，马红茹1,2，邓峰3,4* 1陕西省宝鸡市中心医院儿科，陕西宝鸡 2西安交通大学附属宝鸡市中心医院，陕西宝鸡 3陕西省宝鸡市疾病预防控制中心，陕西宝鸡 4西安交通大学宝鸡预防医学研究院，陕西宝鸡 收稿日期：2019年6月28日；录用日期：2019年7月12日；发布日期：2019年7月19日 *通讯作者。