自身免疫性溶血性贫血1例个案报道

发表时间：2012-09-07T10:42:42.327Z 来源：《中外健康文摘》2012年第23期供稿作者：贾海梅

[导读] 自身免疫性溶血病，小儿以原发性多见，但近年国外报道继发性者日益增多。

贾海梅（青海红十字医院儿科青海西宁 810001）

【中图分类号】R556【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）23-0218-01

患儿，女，2小时，系G1P1，孕36+3周，母因“羊水过少、胎儿宫内窘迫、妊娠合并高血压疾病”行剖宫产娩出，羊水III°，量约50ml，Apgar评分9-10分，产重1700g.以“早产后气促2小时”为代诉入院，入院后患儿呼吸急促，呼吸困难进行性加重，鼻翼煽动，口周发绀明显，吸气性三凹征阳性，全身皮肤黏膜苍白，肝脏肋下3.0cm，质I°，脾脏肋下4.0cm，质韧；胸片示：新生儿肺炎；给予呼吸机辅助呼吸，急诊行血常规示:WBC:9.9X109，N：59%，HB:133g/L，PLT:64X109；提示新生儿贫血，血小板减少；给予输注红细胞悬液积极纠正贫血，入院第2天检验科报告危急值：PLT:41X109，HB:144g/L，患儿皮肤黏膜无明显出血点，无消化道出血，血红蛋白明显低下伴有血小板减少初步考虑免疫性血小板减少症，患儿生后48小时行CRP:71.7mg/L，hsCRP:60.1mg/L;入院第3天复查血常规示:WBC:11.2X109，N：56.8%，HB:128g/L，PLT:41X109；治疗上给予激素冲击治疗、呼吸机辅助呼吸，积极控制感染；同时行直接抗人球蛋白试验：抗-IgGC3d阳性、抗-IgG阴性；抗C3d阳性；抗体筛选试验：检测到自身抗体；印象：1.患儿红细胞表面致敏有补体C3d;2.患儿血清中存在有冷自身抗体；给予输注洗涤红细胞纠正贫血，入院呼吸机辅助治疗5天后撤离呼吸机给予面罩低流量吸氧，入院第6天复查血常规：WBC:5.0X109，N：48.8%，HB:137g/L，PLT:68X109；肝脏回缩至肋下1.0cm，质I°，脾脏肋下1.0cm，CRP:5.4mg/L，

hsCRP:6.2mg/L，入院14天复查血常规：HB:112g/L，PLT:139X109，血小板升至正常，血红蛋白较前下降，患儿离氧不耐受，再次输注洗涤红细胞，患儿家属因经济原因治疗14天后自动出院。

讨论：自身免疫性溶血病，小儿以原发性多见，但近年国外报道继发性者日益增多。继发性原因，小儿以感染因素为首位，次为药物或慢性肝肾疾病等，多数是感染，故仔细询问和调查病因将会发现更多继发性者。以上原因产生自身抗体的机制尚不清楚，目前主要有以下几种解释(1)病毒、细菌原虫、支原体或药物改变了红细胞膜上的抗原性，产生了自身抗红细胞抗体;(2)某些病原如支原体所致抗体，可交叉地作用于红细胞膜上的抗原，(3)由于突变形成异常免疫集落细胞，产生抗体作用于自身红细胞，常见于恶性淋巴瘤等疾病;(4)遗传因素，见于家族性发病及染色体异常者;(5)免疫功能失调以上病因可促使机体免疫机能紊乱，致抑制性T细胞含量及功能降低，而辅助性T细胞机能亢进，导致B细胞的免疫反应异常增强，并对自身红细胞失去识别能力(即免疫耐受破坏)，产生自袭性抗体。受抗体覆盖的致敏红细胞在通过单核一巨噬细胞系统时受损，形成球形最后被吞噬而消灭，或直接激活补体而被破坏。

由于本病与免疫功能紊乱有关，故治疗原则除防治各种诱因和潜在疾病的基础上，应用免疫抑制剂以抑制B细胞的亢进。同时，又须用胸腺素抗T细胞丙种球蛋白等免疫刺激剂，以提高抑制性T细胞的含量和功能。