脑血管病

脑血管病（CVD）

1对缺血，缺氧最敏感——大脑皮质第3、4层，海马神经元。

2对缺血，缺氧耐受性最高——脑干运动神经核。

CVD的病因：

1血管壁病变：高血压性动脉硬化，动脉粥样硬化所致最常见。

2心脏病、血流动力学改变。

3血液成分和血流变学改变。

4其他原因。

CVD的治疗原则：挽救生命、降低残疾、预防复发、提高生活质量。

第一节短暂性脑缺血发作（TIA）

发病机制：

1血流动力学改变：存血管狭窄，在血压急剧波动下导致原来靠侧枝循环支持的脑组织发生一过性缺血。

特点：临床症状刻板，发作频率较高，发作时间短<10min。

2微栓子形成：特点：临床症状多变，发作频率不高，发作时间长（数十

分~2h）。

3其它因素：盗血综合症，血液疾病等。

临床表现：

1一般特点：TIA好发于中老年人（50~70岁），男>女，存在高危因素与疾病2颈内动脉系统TIA：

a 大脑中动脉（MCA）供血区的TIA。

b 大脑前动脉（ACA）供血区的TIA.

c 颈内动脉（ICA）主干TIA——眼动脉交叉瘫，Horner交叉瘫。

3 椎-基底动脉系统TIA：符合典型或不典型的脑干缺血综合症

特殊类型：a 跌倒发作：下部脑干网状结构缺血所致。

b 短暂性全面遗忘症（TGA）：大脑后动脉颞支缺血——边缘

系统的颞叶、海马、海马旁回、穹窿。

c 双眼视力障碍发作：双侧大脑后动脉距状支缺血所致。

诊断：

PWI/DWI, CTP和SPECT有助于诊断。

鉴别诊断：

1EP的部分性发作。

2梅尼埃病

3心脏疾病、阿斯综合症、病窦综合症、室速、室颤等。

4其他疾病。

治疗：

目的：消除病因，减少和预防复发，保护脑功能。

1 病因治疗。

2 预防治疗：

A 抗血小板凝集剂。

B 抗凝药物：

适应症：

a 心源性栓塞性TIA伴房颤和冠心病的患者。

b 频繁发作TIA或椎-基底系统TIA患者，对抗血小板药无效的。

c 对瓣膜置换术后已用抗凝剂治疗的TIA患者，加用抗血小板药。

C 其它：降纤酶治疗，活血化淤性中药。

3 TIA的外科治疗。

第二节脑梗死

1脑血栓形成的最常见病因：动脉粥样硬化，动脉炎。

2脑栓塞的最常见病因：心源性和非心源性栓子。

3腔隙性脑梗的最常见病因：高血压，动脉粥样硬化，微栓子。

脑血栓形成

是指各种原因引起的血管壁病变基础上，脑动脉主干或分支动脉管腔狭窄，闭塞或血栓形成。

病因及发病机制：

1动脉硬化（基本病因）特别是动脉粥样硬化，主要在管径≥500um的动脉，以动脉分叉处多见。

2动脉炎。

3其它少见原因：药源性、血液系统疾病、蛋白S.C、颅内血管异常改变。病理及病理生理：

1 病理：a 在颈内动脉系统占80％，而椎－基底动脉系统占20％。

b 闭赛动脉的好发：颈内动脉、大脑中动脉、大脑后动脉、大脑前

动脉、椎－基底动脉。

c 缺血、缺氧性损害表现：神经细胞坏死、凋亡形成。

病理分期：

a 超早期（1～6h）：脑组织变化不明显，部分内皮细胞、神经细胞、

胶质细胞肿胀。

b 急性期（6～24）：脑组织苍白肿胀，细胞水平明显缺血改变

c 坏死期（24～48h）：脑组织水肿明显、神经细胞脱失、炎症细胞浸润。

d 软化期（3d～3w）：脑组织液化变软。

e 恢复期（3w～2y）：脑组织萎缩、胶质疤痕或中风囊。

2 病理生理：

a 血流停止30秒，代谢改变；1分神经元功能停止；5分脑组织梗死。

b 急性脑梗死病灶由中心坏死区和缺血半暗带区组成。

c 急性溶栓的病理基础：缺血半暗带脑细胞损伤的可逆性。

d 脑缺血超早期治疗时间窗（TTW）≤6h。

e 再灌注损伤：自由基过度产生及其瀑布式连锁反应、细胞内钙超载、

兴奋性氨基酸的细胞毒性作用——神经细胞损伤。

临床表现：

（一）一般特点：

1 动脉粥样硬化性脑梗死多见于中老年，动脉炎性脑梗死多见于中青年。

2 体征多在发病后10余小时或1～2天达高峰。

（二）不同脑血管闭塞的临床特点：

A 颈内动脉闭塞的表现：发生在颈内动脉分叉后，约30～40％病例无症状。

B 大脑中动脉闭塞表现：

1 主干闭塞：三偏症状。

2 皮质支闭塞：

a 上部分支闭塞：下肢瘫较上肢轻，足部不受累，Broca失语。

b 下部分支闭塞：无偏瘫，急性神志模糊状态（非优势侧），

Wernike失语（优势侧），对侧同向性上1/4视野缺损。

3深穿支闭塞：a 最常见纹状体内囊梗死。

b 三偏征，上下肢均等瘫。

c 皮质下失语。

C 大脑前动脉闭塞的表现：

1 分出前交通动脉前主干闭塞：

a 存在对侧动脉的侧支代偿时：不出现症状。

b 双侧动脉起源于同一大脑前动脉主干时：双侧大脑前内侧梗死—

—瘫痪，二便失禁，意识缺乏，运动性失语综合征，额叶人格改变。

2 分出前交通动脉后的大脑前动脉远端闭塞：

a 对侧的足和下肢感觉运动障碍，上肢和肩较轻，面和手部无影响

b 辨别觉丧失。

c 旁中央小叶损害：尿失禁。

d额叶损害：强握反射，吸允反射，痉挛强直。

e 额极与胼骶体损害：反应迟钝，欣快或缄默。

3 皮质支闭塞：

a 胼周和胼缘动脉闭塞：感觉障碍。

b 眶动脉、额极动脉闭塞：对侧肢体短暂性共济失调，强握反射，

精神症状。

4 深穿支闭塞：对侧中枢性面舌瘫，上肢近端轻瘫。

D 大脑后动脉闭塞：

1 主干闭塞症状取决于侧支循环。

2 单侧皮质支闭塞：

a 对侧同向性偏盲，上部视野影响较多见，黄斑回避。

b 优势侧损害：失语，命名性失语，失认。

3 双侧皮质支闭塞：

a 完全性皮质盲

b 可有视幻觉。

c 记忆受损。

d 面容失认症。

4 大脑后动脉起始段的脚间支闭塞：

a 中脑中央和下丘脑综合征：垂直性凝视麻痹，昏睡，昏迷。

b 旁正中动脉综合征：动眼神经和皮质脊髓束损害——中脑基底部

损害——同侧动眼神经麻痹，对侧偏瘫，Werber征。

c Claude Syndrom：动眼神经和结合臂损害——中脑被盖部损害

——同侧动眼神经麻痹，对侧共济失调。

d Benedikt Syndrom：动眼神经、红核、结合臂损害——中脑被

盖部和内侧丘系损害——同侧动眼神经麻

痹，对侧不自主运动和震颤。

5 大脑后动脉深穿支闭塞：

a 红核丘脑综合征：丘脑穿通动脉损害——病侧舞蹈样不自主运

动，意向性震颤，小脑共济失调，对侧偏身感觉障碍。

b 丘脑综合征：丘脑膝状体动脉损害——丘脑的感觉中继核团坏

死——对侧深感觉障碍，自发性疼痛感觉过度，轻

偏瘫，共济失调，手部痉挛，舞蹈－手足徐动征。

E 椎－基底动脉闭塞：

血栓性闭塞多发生在基底动脉总部，栓塞性闭塞发生在基底动脉尖。

1 闭锁综合征：基底动脉的脑桥支损害——双侧脑桥基底部梗死。

2 脑桥腹外侧综合征：基底动脉短旋支损害——同侧面、展、神经麻痹，

对侧偏瘫。

3 脑桥腹内侧综合征：基底动脉旁中央支损害——同侧周围性面瘫，对

侧偏瘫，两眼不能向病灶侧移动。

4基底动脉尖综合征：分出小脑上动脉，大脑后动脉：丘脑、枕叶、颞

叶、中脑多发病灶。

5 延髓背外侧综合征：小脑后下动脉或椎动脉供应延髓外侧的分支动脉

闭塞。（三）特殊类型的脑梗死：

A 大面积脑梗死：颈内动脉主干、大脑中动脉主干、皮质支完全性闭塞。

B 分水岭梗死（CWSI或边缘带梗死）：以血流动力学改变为主导致。

分： 1 皮质前型：a 大脑前、中动脉分水岭脑梗死。

b 病灶位于额中回，沿前后中回上部带状血行，直达顶

上小叶。

c 上肢为主的偏瘫，偏身感觉障碍。

d 伴情感障碍，局灶性EP，强握反射。

e 优势侧病变：皮质运动性失语。

2皮质后型：a 大脑中后动脉或大脑前中后动脉皮质支分水岭梗死。

b 病灶在顶、枕、颞交界处。

c 偏盲，以下象限盲为主，瘫痪较轻。

d 可伴皮质性感觉障碍，情感淡漠，记忆力下降，

Gerstmann综合症。

e 优势侧：皮质性感觉性失语，非优势侧：体像障碍。

3 皮质下型：a 大脑前中后动脉皮质支与深穿支分水岭区梗死，或大

脑前动脉回返支（Heubner动脉）与大脑中动脉豆

纹动脉分水岭梗死。

b 病灶在大脑深部白质，壳核，尾状核。

c 纯运动性轻瘫或感觉障碍，不自主运动。

C 出血性脑梗死：

脑梗死灶内的动脉自身滋养血管同时缺血，导致动脉血管壁损伤坏死，再次恢复血供后导致出血性脑梗死。

D 多发性脑梗死：

指两个以上不同供血系统脑血管闭塞形成。

辅助检查：

1CT：在病后2~3w为脑梗死吸收期，病灶与周围脑组织等密度——CT 模糊效应。

2MRI：早期时T1低信号，T2高信号。

鉴别诊断：

1脑出血：见P180.

2脑栓塞：大脑中动脉栓塞引起大面积脑梗最常见。

3颅内占位病变。

治疗：

（一）一般治疗：

1 血压：SBP≥220mmHg，DBP＞120mmHg，MBP＞130mmHg则开始降压。

2 吸氧和通气支持：脑干和大面积梗死开始使用。

3 血糖：≥11.1mmol/L，予以RI治疗，控制＜8.3mmol/L。

4脑水肿：3~5天达高峰，治疗目的降低颅内压，足够的脑灌注，预防脑疝。

5感染：

6上消化道出血：

7 发热：

8深静脉血栓形成（DVT）,肺栓塞(PE)：

有风险者：预防性治疗，已发生者：溶栓治疗。

9水电解质平衡紊乱：

10 心脏损害：

11 EP：2w后出现EP：应长期抗EP治疗。

（二）特殊治疗：见P182.

包括：溶栓治疗、抗血小板治疗、抗凝治疗、血管内治疗、细胞保护治疗、外科治疗。

第三节脑栓塞

病因及发病机制：

1 心源性：a 心房颤动（AF）：最常见的脑栓塞病因。

b 心脏瓣膜病。

c 心肌梗塞。

d 其它。

2 非心源性：a 动脉粥样硬化斑块脱落性栓塞。

b 脂肪栓塞。

c 空气栓塞。

d 癌栓塞。

e 其它。

3 来源不明的栓子。

病理：

1 栓子常停止于颅内血管的分叉处或其它管腔的自然狭窄部位，常见于颈内

动脉系统，其中大脑中动脉多见，尤其是上部的分支最易受累。

2 脑栓塞引起脑组织坏死分：缺血性、出血性、混合性，尤以出血性多见。临床表现：

1 一般特点：

2 血管栓塞的临床表现：脑栓塞易产生多发性脑梗死。

治疗：与脑血栓形成的治疗原则基本相同。

1脂肪栓塞：肝素、5%碳酸氢钠及脂溶剂——有利脂肪溶解。

2空气栓塞——高压氧治疗。

第四节腔隙性梗死

A 是指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压基础上，血管壁

发生病变最终管腔闭塞，导致缺血性微梗死，缺血，坏死，液化的脑组织由吞噬细胞移走形成空腔。

B主要累及深部白质、基底节、丘脑、脑桥的部位。

病因及发病机制：

1 高血压导致小动脉及微小动脉壁脂质透明变性，管腔闭塞产生腔梗。

2 DBP升高对于多发性腔梗更为重要。

3 病变血管多为100~200um的深穿支，多为终末动脉。

临床表现：

（一）一般特点：症状轻，体征单一，预后良好。

（二）常见的腔隙综合症：

1 纯运动性轻偏瘫（PMH）：最常见类型，位于内囊、放射冠、脑桥。注：若是脑干病变：仅表现运动功能障碍，而无前庭症状和小脑共济失调症状。

2 纯感觉性卒中（PSS）：对侧丘脑腹后外侧核。

3 共济失调性轻偏瘫：a 病变位于脑桥基底部、内囊、皮质下白质。

b 对侧轻偏瘫，小脑共济失调。

c 偏瘫下肢重于上肢，面部最轻。

4 构音障碍-手笨拙综合症（DCHS）：

a 病变为脑桥基底部，内囊前肢及膝部。

b 构音障碍，吞咽困难。

c 精细动作笨拙，指鼻不准，平衡障碍。

d 对侧中枢性面舌瘫，手无力。

5 感觉运动性卒中（SMS）：

a 病灶位于丘脑腹后核及邻近内囊后肢。

b 丘脑膝状体动脉分支或脉络膜后动脉丘脑支损害。

c 偏身感觉障碍，后出现轻偏瘫。

6 腔隙状态：见P186。

检查：

MRI：T1低信号，T2高信号。

治疗：

与脑血栓形成治疗类似，主要控制危险因素。

第五节脑出血(ICH)

病因及发病机制：

1 病因：高血压合并小动脉硬化，动脉瘤，A V畸形等。

2 发病机制：颅内动脉具有中层肌细胞和外层结缔组织少，外弹力层缺失的特点，长期高血压可使脑细小动脉发生玻璃样变性，纤维素坏死，形成微动脉瘤和夹层动脉瘤。在此基础上血压急性升高导致血管破裂。豆纹动脉和旁正中动脉最易出血，分活动型和稳定型。

病理：出血部位最多见于壳核，内囊区。

1高血压性ICH受累血管：大脑中动脉深穿支豆纹动脉、基底动脉脑桥

支、大脑后动脉丘脑支。

2非高血压性ICH的出血灶位于皮层下。

临床表现：

一、一般特点：

二、局灶性定位表现：

A、基底节区出血：

1、壳核出血：最常见。豆纹动脉尤其是外侧支破裂，分局限型、扩

延型，表现三偏极眼球凝视病症。

2、丘脑出血：丘脑膝状体动脉、丘脑穿通动脉，分局限型、扩延型。

特点：

a对侧偏瘫、感觉障碍，感觉障碍重于运动障碍，深感觉重

于浅感觉。

b 特征性眼征：上视不能，凝视鼻尖，分离性斜视，会聚障

碍，无反应性小瞳孔。

c 小量出血：丘脑中间腹侧核受损：运动性震颤，PD综合征

样表现。

d 累及丘脑底核或纹状体：偏身舞蹈－投掷样运动。

e 优势侧丘脑出血：丘脑性失语，精神障碍，认知障

碍，人格改变。

3、尾状核头出血：高血压动脉硬化、血管畸形破裂：类似蛛血症状。

B、脑叶出血：A V畸形、血管淀粉样病变：发生机会：顶叶>颞叶>枕

叶>额叶。

颞叶ICH：对侧上象限盲，顶叶ICH：对侧下像限盲

C、脑干出血：

1、脑桥出血：基底动脉脑桥支：脑桥基底部和被盖部之间。

特点：

a 大量出血：昏迷、针尖样瞳孔、中枢性高热、中枢性呼

吸障碍、眼球浮动、去大脑强直发作。

b 小量出血：无意识不清，交叉性瘫，共济失调性偏瘫，

向病灶侧凝视不能，核间性麻痹。

2、中脑出血：

轻症：同侧肢体共济失调，Weber 或Benedikt Syndrome。

3、延髓出血：

轻症：Wallenberg Syndrome。

D、小脑出血：

小脑上动脉分支：若小脑蚓部ICH：昏迷、脑干受压、瞳孔针尖样。

E、脑室出血：分原发型、继发型：昏迷、针尖样瞳孔、眼分离斜视、

高热、呼吸不规律、生命征改变、去大脑强直发作。

a 原发型脑室ICH：脉络丛血管或管膜下动脉破裂出血。

b 继发型脑室ICH：脑实质出血破入脑室。

辅助检查：

1、CT：首选。

2、MRI和MRA检查：

优点：a、结构异常，脑出血病因。

b、脑干和小脑出血。

c 、ICH的演变过程监测。

3、ICH的MRI变化：

a、超急性期（<24h）：T1，T2均为长信号。低高

b、急性期（2～7d）：等T1，短T2信号。等低

c、亚急性期（8d～4w）：短T1，长T2信号。高高

d、慢性期（>4w）：长T1，长T2信号。低高

治疗：

治疗原则：

A、内科治疗：

1、一般处理：血糖控制6～9mmol/L为宜。

2、降低颅内压：脑水肿48h达高峰，3～5天后开始消退,是影响ICH死

亡率及功能恢复的主要因素。

3、调整血压：a、BP≥200/110mmHg——降压。

b、BP＜180/105mmHg——不降压。

c、SBP180～200mmHg或DBP100～110mmHg——监测BP

4、亚低温治疗：

5、止血治疗：

6、并发症的防治：

a、感染。

b、应激性溃疡。

c、抗利尿激素分泌异常综合症：限水800～1000ml/d，补钠9～12g/d

d、脑耗盐综合征：心钠素分泌过高——低钠血症——补钠。

e、EP。

f、中枢性高热：物理降温，溴隐亭。

g、下肢静脉血栓形成或肺栓塞：肝素或低分子肝素。

B、外科治疗：宜在超早期（6～24h）进行。

适应症：a、基底节区中等量以上（壳核≥30ml，丘脑≥15ml）

b、小脑ICH≥10ml，或直径≥3cm，或合并明显脑积水。

c、重症脑室出血。

预后：

1、脑水肿，颅内压增高，脑疝形成是致死的主要原因。

2、脑干、丘脑、大量脑室ICH预后较差。

第六节蛛网膜下腔出血(SAH)

定义：脑底部或脑表面的血管破裂，流入蛛网膜下腔。

病因及发病机制：

病因：1、颅内动脉瘤：最常见的为先天性粟粒样动脉瘤。

2、血管畸形：其中A V畸形（A VM）：青年人，位于幕上，大脑中动

脉分布区。

3、其他。

发病机制：

1、动脉瘤：

a、粟粒样动脉瘤与遗传性，先天性发育缺陷——Willis环动脉壁弹力

层及中膜发育异常或受损——动脉粥样硬化，高血压，涡流冲击—

—形成7.5mm动脉瘤。

b、炎症动脉瘤：动脉炎或颅内炎症引起。

2、A VM

3、其他。

病理及病理生理：

病理：

1、动脉瘤主要位于Willis环及其主要分支血管：

A、80～90％位于脑底动脉环前部：

a、后交通动脉和颈内动脉连接处。

b、前交通动脉和大脑前动脉的分叉处。

c、大脑中动脉在外侧裂第1个主要分支。

B、后循环动脉瘤常见：基底动脉尖端或椎动脉与小脑后下动脉的连

接处。

C、A VM：大脑中动脉分布区。

2、好发因素：a、35～65岁。

b、动脉瘤>10mm好破裂。

c、不规则或多囊状，位于穹窿处的易破裂。

病理生理：

1、刺激痛敏结构，颅内压升高，玻璃体下视网膜出血，脑疝。

2、ICP升高导致脑血流下降；动脉瘤破裂伴发的冲击作用是SAH意识丧失的

原因。

3、血液凝固——CSF回流受阻——急性阻塞性脑积水（血红蛋白，含铁血黄

素同样作用）——交通性脑积水，脑室扩张。

4、血细胞崩解——炎症物质——化学性脑膜炎——CSF增多——ICP升高。

5、血液及分解产物——下丘脑功能紊乱——发热，血糖升高，急性心肌缺血，

心律失常。

6、血管释放的血管活性物质：5-HT、TXA2、组织胺——刺激血管，脑膜—

—血管痉挛。

7、出血常限于SAH——不造成局灶性脑损害。

临床表现：

一般症状：

1、头痛：a、SAH头痛2w后减轻，再发头痛提示再次出血。

b、A VM——SAH头痛常不严重。

c、局部头痛提示破裂动脉瘤的部位。

2、脑膜刺激征：3~4w后消失。

3、眼部症状：a、玻璃体下片状出血——急性ICP升高和眼V回

流受阻。

b、眼球活动障碍——动脉瘤所在位置。

4、精神症状：2~3w后消失。

5、其他症状。

动脉瘤的定位症状：

1、颈内动脉海绵窦段动脉瘤：前额及眼部疼痛，血管杂音，突眼，

Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ损害海绵窦瘘。

2、颈内动脉-后交通动脉瘤：动眼神经损害表现。

3、大脑中动脉瘤：第一分支处——偏瘫，失语，抽搐。

4、大脑前动脉-前交通动脉瘤：精神症状，意识障碍，下肢瘫痪。

5、大脑后动脉瘤：Ⅲ颅神经损害，同向偏盲，Weber征。

6、椎-基底动脉瘤：面部疼痛，面肌痉挛，面瘫，脑干受压。

常见并发症：

1、再出血：主要的急性并发症。（A VM再出血较少见）

2、脑血管痉挛（CVS）：与出血量有关，3~5d发生，5~14d高峰期，2~4w

消失。TCD：血流速>175cm/S或DSA可确诊。

3、急性或亚急性脑积水：

a、急性脑积水：1w内发生，血凝快阻塞CSF通路。

b、亚急性脑积水：数周后出现痴呆，尿失禁，步态异常。

4、其他如EP，低钠血症。

辅助检查：

1、CT首选：（仅中脑环池少量出血称中脑周围非动脉瘤性蛛血）。

2、MRI：a、急性期查MRI易诱发再出血。

b、MRA：直径3~15mm动脉瘤，不能清楚显示动脉瘤颈和载瘤

动脉，主要用于1~2w后检查。

3、CSF检查：a、最好在≥12h后行该项检查。

b、最初CSF红细胞和白细胞比例与外周血相同（700∶1）

4、DSA：a、选择在<3d内或3~4w后，以避开CVS和再出血高峰期。

b、中脑周围出血，若首次DSA阴性，则不必行DSA复查。

5、TCD：监测CVSA。

鉴别诊断：

A、高血压性脑出血：见P195。

B、颅内感染。

C、脑肿瘤。

治疗：

治疗目的：防治再出血，降低颅内压，防治CVS，减少并发症，寻找出血原因，治疗原发病，预防复发。

1、内科治疗：

A、一般处理：

a、卧床4~6w。

b、MBP>120mmHg或SBP>180mmHg：使用短效降压药，维持血压稳

定在正常或发病前水平。

c、低钠血症，但不应限制液体。

B、颅内压升高的处理。

C、预防再出血：使用止血药。

D、预防CVS：a、尼莫地平，疗程21d。

b、3H疗法：应在排除脑梗死和颅内高压，且已夹闭动

脉瘤后进行——扩血容量，血液稀释，升高血压。

E、放CSF疗法：

适应症：a、SAH后脑室积血扩张或形成铸型而导致急性脑积水。

b、经内科治疗加重，意识不清。

c、不能耐受开颅手术的。

2、外科手术治疗：目的：根除病因，防止复发。

A、动脉瘤：a、Hunt分级：Ⅰ、Ⅱ、轻度Ⅲ的能改善。

b、Hunt分级：Ⅳ、Ⅴ则不推荐手术。

c、支持发病<4d内手术。

d、Hunt分级见P197。

B、A VM：手术可择期进行。

预后：存活的主要存在认知障碍后遗症。

第七节CVD的危险因素

分不可干预和可干预因素。

可干预因素：

1、高血压：最重要的，独立危险因素。

2、吸烟：

●加速血管硬化。

●升高血浆纤维蛋白原水平。

●促血小板凝集。

●降低高密度脂蛋白水平。

●尼古丁刺激交感神经，导致血管收缩，血压升高。

3、DM：是脑梗死的独立危险因素，不是脑出血的危险因素。

4、房颤。

5、其它心脏病。

6、高脂血症。

7、无症状颈动脉狭窄。

8、镰状细胞贫血，大部分在儿童期发生脑梗死。

9、绝经后雌激素替代治疗。

10、饮食和营养：低钠高钾饮食则风险下降。

11、运动和锻炼。

12、肥胖和体脂分布。

13、其它因素。

第八节其他动脉性疾病

一、脑底异常血管网病（Moyamoya Disease）

是颈内动脉虹吸部及大脑前动脉，大脑中动脉起始部严重狭窄或闭塞，软膜动脉，穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种CVD疾病。

病因：

1、先天性血管畸形。

2、病前上感史或扁桃体炎，SLE病史，钩端螺旋体感染。

发病机制：

Willis环主要分支血管闭塞——临床事件——侧支循环代偿——反复发生——阶梯式进展——形成脑底异常血管网。

病理：

1、疾病各阶段可见：脑梗死，脑出血，蛛血改变。

2、主要病变：受累动脉内膜明显增厚，内弹力纤维层高度迂曲断裂，中层

萎缩，外膜改变较少，无炎症细胞和动脉硬化。

临床表现：

儿童及青年起病，分缺血型和出血型，也可出现EP，智力障碍。

1、儿童患者以缺血型为主：

注：脑底异常血管网形成中的血管舒缩功能异常——头痛。

2、成年患者以出血型多见。

辅助检查：

1、免疫和感染病原学检查。

2、CT、MRI，CTA,MRA：MRI——多数异常血管流空影。

3、DSA.

治疗：

1、对症治疗。

2、病因治疗：血管重建手术治疗。

二、脑动脉盗血综合症

1、Steal Syndrome：是在各种原因引起的主动脉弓及其附近大动脉血管严重狭

窄和闭塞基础下，狭窄远端脑动脉内压力明显下降，因虹吸作用使邻近的其它脑动脉血流逆流供应压力较低的动脉以代偿其供血。

2、脑动脉逆流综合症：被盗血的脑动脉供血显著减少，相应脑组织缺血。

临床表现：

1、锁骨下动脉盗血综合症：动脉粥样硬化是最常见病因。

a、单侧锁骨下动脉或无名动脉狭窄或闭塞——虹吸盗取对侧椎动脉血

流——供应患侧上肢——活动上肢时出现椎-基底动脉供血不足症状。

b、严重时——颈内动脉血流可经后交通动脉逆流——颈内动脉系统缺

血症状。

2、颈内动脉盗血综合症：动脉粥样硬化斑块形成为病因。

a、患侧颈内动脉闭塞——健侧颈内动脉血流流入前交通动脉——患侧

——健侧颈内动脉缺血表现。

b、椎-基底动脉流入后交通动脉——患侧颈内动脉——椎-基底动脉供血

不足症状。

c、双侧颈内动脉闭塞——椎-基底动脉和颈外动脉代偿供血——大脑小

脑受损症状。

3、椎-基底动脉盗血综合症：

椎-基底动脉狭窄或闭塞——颈内动脉经后交通动脉逆流人椎-基底动脉——颈内动脉系统缺血。

诊断：

1、患侧上肢动脉搏动减弱或消失。

2、血压比健侧<20mmHg以上。

3、同侧颈部闻及血管收缩期杂音。

4、DSA检查。

5、活动肢体可加重症状。

治疗：

1、手术治疗。

2、不宜使用扩血管和降压药物。

三、脑淀粉样血管病（嗜刚果红性血管病，CAA）

CAA是由淀粉样物质在软脑膜和大脑皮质小动脉中层沉积，导致CVD。病理：

大脑皮质、脑膜的小血管和毛细血管有纤维淀粉样物质沉着，刚果红染色后在偏振显微镜下呈特殊的黄绿色双折光。

临床表现：

1、脑出血：与高血压无关，好发于脑叶，尤其是枕叶、枕顶区、额

叶皮质、皮质下白质。

2、痴呆。

3、TIA和脑梗死：a、TIA以颈内动脉系统多见。

b、脑梗死多见于枕叶、颞叶、顶叶、额叶。

辅助检查：

1、MRI梯度回波发现陈旧性的点状出血灶——CAA。

2、脑活检——最可靠。

四、伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）

是一种中年发病的，非动脉硬化性，遗传性小动脉脑血管病。

临床特征：反复皮层下缺血性脑卒中发作、痴呆、假性球麻痹、偏头痛。病因：

19号染色体上Notch3基因突变。

病理：

1、脑室旁及半卵圆中心白质脱髓鞘，基底节、白质下多发性腔梗以及脑小

动脉特异性改变。

2、脑小动脉特异性改变，脑及软脑膜小动脉壁增厚，管腔明显变窄。

临床表现：

20岁先兆性偏头痛——20~50岁反复TIA，脑缺血性卒中，以腔梗多见——50~60岁皮层下痴呆。

辅助检查：

MRI示双侧大脑半球深部广泛的斑片状、长T1、T2信号。

诊断：要点中有：皮肤或周围血管活检中发现颗粒状嗜饿物质。

第九节颅内静脉窦及脑静脉血栓形成

CVT多见于老年人和产褥期妇女

病因：见P203。

CVT大多由于血凝异常。

病理：见P203。

1、可见红色血栓。

2、感染性引起——以急性海绵窦和横窦多见。

3、非感染引起——上矢状窦多见。

临床表现：

共同特点：ICP升高，卒中症状，脑病。

1、头痛最常见

2、卒中症状：以多发性小出血多见。

3、脑病：少见，但最严重。

A、上矢状窦血栓形成：

1、非感染性，最常见部位，多见于脱水、衰弱婴儿。

2、表现：急性或亚急性，头痛，ICP升高，局灶性体征，EP等。

B、海绵窦血栓形成：

1、多见于眶部、鼻窦、上面部化脓性或全身性感染。

2、表现：单侧迅速扩散至对侧，急性起病，全身感染症状，眼球及眼眶部疼

、Ⅵ），眼静脉回流受阻症状，脑痛，脑神经损害（Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1

～2

膜炎，脑脓肿，视力不受影响。

C、横窦和乙状窦血栓形成：由化脓性乳突炎或中耳炎引起。

1、化脓性中耳炎的感染和中毒症状。

2、脑神经损害：

a、ICP升高或感染——Ⅵ神经损害。

b、扩张的颈静脉压迫——Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经损害——颈静脉孔综合征。

c、ICP升高。

d、腰穿时压颈实验：患侧ICP不升，健侧压力迅速升高。

D、直窦血栓形成：

多与海绵窦，上矢状窦，横窦，乙状窦血栓形成同时发生。

1、病情危重，ICP急性升高，昏迷，抽搐，去大脑强直发作。

2、累及大脑大静脉时，脑内大量脑出血。

E、大脑大静脉血栓形成（Galen V血栓形成）

Galen V血栓形成：产褥期，脱水，血液病——间脑，基底节等大脑深部结构——ICP升高，精神症状——昏迷，高热，EP，去脑强

直。

辅助检查：

1、CT：直接征象：

a、空delta征。

b、高密度三角征——提示新鲜血栓。

c、束带征——提示新鲜血栓。

间接征象：

a、局灶或弥漫性脑水肿。

b、静脉性梗死：低密度灶，偶见ICH，SAH。

c、大脑镰增强，小脑幕增强。

2、MRI：

a、急性期（1～5d）：正常血液流空现象消失，T1等信号，T2低信号。

b、亚急期（1～2w）：T1、T2均高信号。

c、慢性期（>2w）：出现正常血液流空现象。

3、MRV：

a、直接征象：脑静脉（窦）内血流高信号缺失。

b、间接征象：病变远侧侧支循环形成，深静脉扩张，其他引流静脉显现。

4、DSA：金标准。

5、CSF检查：

治疗：

原则：基础病因的治疗，静脉血栓的治疗，对症治疗。

1、病因治疗：

2、抗血栓治疗：

a、抗凝治疗：越早越好，至少维持3～6个月。

b、溶栓治疗。

c、介入治疗。

3、对症治疗：

第十节血管性痴呆（VD）

VD是指由缺血性、出血性卒中和造成记忆、认知和行为等脑区低灌注的脑血管疾病所致的严重认知功能障碍综合征。

发病机制：

1、病灶涉及额叶、颞叶、边缘系统。

2、病灶损害了足够容量的脑组织（>50～100ml）。

临床表现：

总论：1、表现取决于血管病灶的数量、大小和部位。

2、呈阶梯式进展，波动病程，表现为认知功能显著受损达痴呆标准。

3、皮质下小血管病导致的VD：持续进展，缓慢起病，缺乏明确卒中史。

4、VD的认知障碍表现以执行功能受损显著。

A、急性血管性痴呆：

1、多梗死性痴呆（MID）：最常见类型，多发性脑梗死所致。

2、关键部位梗死性痴呆（SID）：

单个脑梗死累及与认知功能密切相关的皮质，皮质下功能部位，包括角回、内囊、基底节、海马、丘脑、扣带、穹窿等。

a、大脑后动脉梗死：颞叶下内侧、枕叶、丘脑——遗忘，视觉障碍，感

觉性失语或空间失定向。

b、大脑前动脉：额叶内侧部——淡漠，执行功能障碍。

c、大脑前、中、后动脉深穿支——丘脑、基底节

①、丘脑性痴呆：丘脑前核、丘脑乳头体束——注意力、始动性、执

行功能、记忆受损、垂直性凝视麻痹、会聚不能、构音障碍、偏瘫。

②、内囊膝部——认知功能突然改变，注意力波动，精神错乱，意志

力缺乏，执行功能障碍，构音障碍，偏瘫。

3、分水岭梗死性痴呆：

大脑前、中、后动脉供血区交界区域的长期低灌注——严重认知功能障

碍——皮质性失语，记忆减退，失用症，视空间障碍。

4、出血性痴呆“

a、常累及壳核、内囊、丘脑、脑叶等部位。

b、丘脑出血——常见认知功能障碍和痴呆。

c、C AA是老年人出血性痴呆比较常见的病因。

B、亚急性或慢性血管性痴呆：

1、皮质下动脉硬化脑病：影像学特征表现：脑白质弥漫性疏松性病变，皮

层不受累。

2、CADASIL

辅助检查：

1、Hachinski缺血量表（HIS）：≥7支持VD诊断。

2、神经影像学检查：

诊断：

NINDS-AIREN诊断标准：诊断要点：见P207.

鉴别诊断：

1、AD

2、Pick病

3、DLB

4、PDD 见P207

治疗：

治疗高血压，控制SBP135～150mmHg为宜，有助于改善认知功能。预后：

VD的预后：引起血管损害的基础疾病，颅内血管病灶的部位。