成人支气管扩张症诊治专家共识

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继发性高血压年发布最新版临床路径讲课教案

继发性高血压临床路径（2017年版）一、继发性高血压临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为高血压（ICD:10-I10xx02）或难治性高血压（ICD:10-I10xx14）。（二）诊断依据。根据《中国高血压防治指南2010年修订版》，《中国高血压基层管理指南（2014年修订版）》（三）进入路径标准。（1）发病年龄小于30岁应警惕继发性高血压可能；（2）血压升高的幅度大，通常≥180/110mmHg；（3）血压难以控制，使用三联降压药（包括利尿剂）观察1个月的情况下，非同日３次测量诊室血压SBP≥160mmHg和（或）DBP≥100mmHg，或动态血压平均血压SBP≥140mm Hg 和（或）DBP≥90 mm Hg；（4）常用的降压药物效果不佳；（5）血压波动幅度较大；（6）表现为阵发性高血压发作，尤其是伴有头痛、面色苍白、心悸和大汗者；（7）坚持服药血压控制良好基础上血压突然变得难以控制；

（8）两侧上肢血压不对称或下肢血压低于上肢者；（9）体格检查可闻及腹部肾动脉杂音；（10）自发性低钾血症，尤其是严重的顽固性低钾血症，且在排除利尿剂、腹泻、进食差等原因后常规补钾效果不佳；（11）服用ACEI/ARB后血清肌酐明显升高；（12）与左心功能不匹配的发作性肺水肿，尤其是夜间发作多见；（13）单侧肾脏萎缩或高血压并两肾大小不对称；（14）高血压伴有特殊体貌特征，如向心性肥胖、满月脸、痤疮等；（四）标准住院日。 10-14天（五）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目（1）分计日夜尿量（2）血常规、尿常规、便常规（3）肝功能、肾功能、eGFR或肌酐清除率、电解质、血糖、血脂、甲状腺功能（4）尿微量白蛋白，24小时尿蛋白定量（5）低钾血症者：测24小时尿钾；（6）测四肢血压（7）胸部正侧位X线片、心电图、超声心动图、动态

成人支气管扩张症诊治专家共识

成人支气管扩张症诊治专家共识成人支气管扩张症诊治专家共识编写组：蔡柏蔷（北京协和医院呼吸科）；何权瀛，高占成，曹照龙，马艳良，杨瑞红（北京大学人民医院呼吸与危重症医学科）；贺蓓，沈宁（北京大学第三医院呼吸科）；孙永昌（北京同仁医院呼吸科）；王辉（北京大学人民医院检验科）一、前言支气管扩张症是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态，很多疾病影像学也表现为支气管扩张，如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张，类似的单纯影像学表现的支气管扩张不在本共识讨论之列。支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。但目前，社会，包括医护人员对本病关注不足，远不如支气管哮喘或COPD 等疾病，相关文献也为数寥寥。国外支气管扩张属于少见病，所以专门论述本病的专著也不多，2005年及2011年欧洲呼吸学会制定的“成人下呼吸道感染治疗指南”[1-2]中曾涉及支气管扩张相关感染的诊治。2010年，英国胸科协会公布“非囊性纤维化支气管扩张指南”[3-4]，在学习该指南的过程中，呼吸界同道感到我们有必要在借鉴国外文献的基础上，结合我国国情，制定一个相应的共识以供大家参考，为此特邀请国内十几位专家共同制定了本共识。

一、流行病学支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高[5]。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万[6]，而美国成人总体患病率为52/10万[5]，英国的患病率约为100/10万，美国18~ 34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万[7]。这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据．，在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，同前尚无相关的流行病学资料。到目前为止，我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此，支气管扩张症的患病率仍不清楚，需要进行大规模的流行病学调查。支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率CT检查结果显示，临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中，约l5%~ 30%的患者可发现支气管扩张病变[8-10]，重度COPD患者合并支气管扩张的甚至可达50%[11]。三、发病机制支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先人性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。另外，先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。 1．支气管先天发育不全：(1)支气管软骨发育不全（Williams-Campbell综合征）：患者先天性支气管发育不良，表现为有家族倾向的弥漫性支气管扩张；(2)先天性巨大气管-支气管症：是一种常染色体隐性遗传病，其特征是先天性结缔组织异常、管壁薄弱、气管和主支气管显著扩张；(3)马方综合征（Marfan’s syndrome）：为常染色体显性遗传，表现为结缔组织变性，可出现支气管扩张，常有眼部症状、蜘蛛指／趾和心脏瓣膜病变。 2．继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支撑结构，逐渐形成支气管持久性扩张，其具体机制包括：(1)气道防御功能低下：大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能缺陷，成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中6%~48%存在抗体缺陷，最常见的疾病为普通变异性免疫缺陷病( common variable immunodeficiency，CVID)，CVID是一种异源性免疫缺陷综合征，以全丙种球蛋白减少症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征。其他尚有X-连锁无丙种球蛋门血症( X-linked agammaglobulinemia，XLA)及lgA缺乏症等，由于气管-支气管分泌物中缺乏IgA和（或）lgG中和抗体，易导致反复发生病毒或细菌感染。由于呼吸道反复感染、气道黏液栓塞，最终气道破坏，导致支气管扩张。除原发性免疫功能缺陷外，已证实获得性免疫缺陷综合征( acquired immune deficiency syndrome，AIDS)、类风湿关节炎等免疫相关件疾病也与支气管扩张症有关。但即使应用现代的免疫功能检测技术，也有约40%的支气管扩张症患者找不到免疫功能低下的原因。气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。原发性纤毛不动( primary ciliary dyskinesia，PCD)综合征是一种常染色体隐性遗传病，支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构异常，使纤毛清除黏液的功能障碍，导致化脓性支气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎、男性不育、角膜异常、窦性头痛和嗅觉减退，Kartagener综合征是其中一

支气管扩张症中医诊疗方案

支气管扩张症中医诊疗方案（2018年版）一、诊断（一）疾病诊断 1.西医诊断标准: 参照《成人支气管扩张症诊治专家共识》（2012版）。 (1)症状：咳嗽为本病常见症，多伴有咳痰，痰液为黏液性、黏液脓性、脓性或黄绿色脓痰。呼吸困难、咯血、胸痛等也是较为常见的症状。 (2)体征：可闻及湿啰音，以肺底最为多见，多自吸气早期开始，吸气中期最响亮，持续至吸气末。 (3)影像学检查：胸部高分辨率CT扫描可确诊支气管扩张症。支气管扩张症的诊断应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等资料综合分析确定。支气管扩张症急性加重期定义：当患者出现下列9项中的4项可诊断：痰量增多或痰的性质恶化；气促加重；咳嗽增加；发热(T>38℃)；疲倦、乏力或运动耐量下降；喘息增加；FEV1或FVC较既往记录下降10％；肺部啰音改变；影像学提示肺部病变进展。（二）证候诊断参照《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）、《中医内科常见病临床诊疗指南》（ZYYXH/T72-2008）。 1.风热犯肺证：咳嗽频剧，喉痒咳嗽，咯黄痰，不易咳出，常伴有恶寒发热，全身酸痛，口渴等表热证，苔薄黄，脉浮数或浮滑。 2.痰热壅肺证：咳嗽气粗，咯大量黄脓痰，或伴咯血或痰带血丝，胸闷气短，或胸痛，舌红，苔黄或黄腻，脉滑或滑数。 3.痰浊阻肺证：咳嗽，咳声重浊，痰多，色白或带灰色，晨起或饭后尤多，伴胸闷脘痞，食少，体倦，大便时溏，舌白腻，脉濡滑。 4.肝火犯肺证：咳嗽气逆，痰量少色黄，质粘难咯，或咯血鲜红，胸胁胀痛，伴性急易怒，口苦咽干，舌红，苔薄黄，脉弦数。 5.阴虚火旺证：咳嗽反复发作，或伴咯血，血色鲜红，或痰中带血，痰少，或干咳无痰，潮热盗汗，五心烦热，两颧发红，口燥咽干，舌红少津，少苔或无苔，脉细数。 6.肺脾气虚证：咳嗽咳痰，痰白而稀，不易咯出，胸闷气短，自汗出，易感冒，体倦乏力，腹胀纳少，大便或溏，自汗，易感冒，舌

胸外科支气管扩张临床诊疗指南

胸外科支气管扩张临床诊疗指南【概述】支气管扩张是亚段支气管异常永久性的扩张，其病因可分为先天性和后天性两种。先天性支气管扩张最常见于囊性纤维化、低丙种球蛋白血症、Kart a一genet综合征（一种常染色体隐性遗传病，有右位心、支气管扩张及鼻窦炎），选择性免疫球蛋白A缺乏，a靡胰蛋白酶缺乏、先天性支气管软骨缺骼如和肺隔离症。后天性支气管扩张是细菌反复感染、支气管内肿瘤、异物的阻塞、支气管外肿大淋巴结压迫（如中叶综合征）、结核瘢痕的牵引，以及后天的低丙种球蛋白血症所引起。其中，细菌反复感染是主要的病因。所以, 婴幼儿在流行性感冒、麻疹、百日咳等之后并发肺炎，若久治不愈，可造成支气管扩张。对婴幼儿的呼吸道感染和肺炎，应及时诊断和治疗以预防支气管扩张的发生。感染引起支气管黏膜充血水肿、分泌物增加.造成部分阻塞。支气管周围的淋巴结增大隆起压迫支气管，也是引起阻塞的一个因素。阻塞使分泌物排出受阻，又加重感染。反复感染导致支气管上皮脱落和增生。有的柱状上皮化生为鳞状上皮，支气管内膜失去纤毛上皮的清除功能，进而管壁的弹力纤维和平滑肌受损破坏，支气管软骨亦破坏而纤维化，

支气管成为无弹性而扩大的纤维管腔。管壁有新生血管形成，破裂后发生咯血甚至大咯血。再者，支气管扩张常因分泌物排出受阻引起肺不张，从而影响通气和换气功能，动脉血气，甚至心肺功能的改变。依病理形态而言，支气管扩张可分为柱状、囊状和混合型三种。囊状支气管扩张主要是感染、异物阻塞或支气管狭窄造成，是外科治疗的主要对象。支气管扩张的部位：左侧多于右侧，下叶多于上叶，最常见的是左下叶合并上叶舌段和右下叶合并中叶，右中叶单发亦不少见。分布的范围常与病因学相关，例如：Kartagener综合征、低球蛋白血症和囊性纤维化者，所累及的区域一般是弥散的和双侧的。结核性支气管扩张一般分布在上叶或者是下叶的背段。【临床表现】 1.症状和体征咳嗽、咯黏液脓性痰，常持续数月或数年，有的甚至伴有咯血、呼吸困难、喘鸣和胸膜炎。 2.因反复发作慢性感染中毒，患者出现消瘦和营养不良。 3.需要注意的是，咯血量与支气管扩张的范围和严重程度常不一致，有大咯血者，以前临床上可无明显症状。 4.体征与支气管扩张的部位、范围、轻重密切相关尊病变轻而局限者可无体征；感染较重者，可听到肺部有哮鸣音，管状呼吸音或啰音。长期患病者，可有杵状指（趾）。

支气管扩张诊治指南新(建议收藏)

支气管扩张诊治指南简介支气管扩张症(bronchiectasis）是指支气管树的异常扩张,为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管持久扩张、变形。病变主要累及中等大小支气管,病变可以广泛，也可以局限；左肺下叶最为常见。支气管扩张症,可伴有支气管大量萎陷，支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶呈现无气状态.。。。。。.文档交流引起支气管扩张的病因，分先天性和继发性两种,以继发性支气管扩张为多见。引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管一肺脏反复感染和阻塞,两者相互影响,使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩张.。。。...文档交流支气管感染灶，可触发局部免疫反应，免疫反应异常将造成局部组织的进行性损害，支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生，同时亦有体液免疫异常.。。...。文档交流诱发因素主要包括以下几类： 1。支气管一肺感染百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎或结核等多种感染性疾病.

2. 支气管阻塞吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。 3. 遗传性缺陷纤毛缺陷（如纤毛不动综合征、Katagener综合征等) α1-抗胰蛋白酶缺陷症，囊性纤维化。..。..。文档交流 4. 免疫缺陷状态如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症，慢性肉芽肿病. 5. 先天性解剖学缺陷如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。 6。其他反复吸入性肺炎、Yasung综合征、吸入有害物质等。流行病学支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万，而美国成人总体患病率为52/10万，英国的患病率约为100/10万，美国18~ 34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据。在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，同前尚无相关的流行病学资料。到目前为止,我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此,支气管扩张症的患病率仍不清楚,需要进行大规模的流行病学调查。.。.。.。文档交流

《中国库欣病诊治专家共识》要点

《中国库欣病诊治专家共识》要点一、概述库欣综合征（Cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症，是有各种病因导致的高皮质醇血症，作用于靶器官，引起的以向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的一种综合征。从病因上分类，CS可以分为促肾上腺激素（ACTH）依赖性和ACTH非依赖性，前者包括垂体分泌ACTH的腺瘤和异位分泌ACTH的肿瘤，占病因的70%～80%；后者是肾上腺肿瘤（腺瘤和腺癌）或增生自主性分泌过量皮质醇所致，占病因的20%～30%。而垂体性CS，又称为库欣病（Cushing's disease，CD），是CS中最常见的病因，占患者总数的70%左右。虽然CS罕见，但其病情复杂。除了会直接影响糖、脂肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡，还会影响全身多个系统脏器功能，使机体免疫力下降。如果未得到及时诊治则预后差，严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。库欣病多数为散发，90%是垂体微腺瘤，约10%为大腺瘤。在CS的病因诊断中，库欣病及异位ACTH综合征由于临床表现接近，实验室检查指标有较多重叠和交叉，鉴别诊断尤其困难。半个世纪以来，中国库欣病的诊断和治疗已经获得长足进步。二、CS的内分泌诊断

疑诊CS的筛查试验： ⑴24h尿游离皮质醇（UFC)： ⑵午夜血清/唾液皮质醇测定： ⑶1mg过夜地塞米松抑制试验（ODST)： ⑷经典小剂量DST(LDDST，2mg/d×48h): 如2项以上检查异常，则高度怀疑CS，需要进行下一步定位检查。三、CS的定位实验室检查 1. 血ACTH测定： 2. 经典大剂量DST(HDDST，8mg/d×48h)：四、影像学检查 1. 鞍区MRI检查：

内分泌科常见疾病诊疗指南——皮质醇增多症

皮质醇增多症一、概述皮质醇增多症，又称柯兴综合征，是指由于各种原因导致肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致病症的总称。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。本症多见于成年人和女性。男性与女性之比为1∶2.5。继发于垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱的双侧肾上腺皮质增生，称库欣病，约占成人库欣综合征的70%。原发于肾上腺本身的肿瘤所致的皮质醇分泌增多，约占成人库欣综合征的25%，极少数为异位ACTH综合征。通过小剂量地塞米松抑制试验及皮质醇分泌昼夜节律改变，经过定位和病因诊断确定治疗方案，可选用手术放疗或药物治疗。二、临床表现典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起。 1、向心性肥胖：多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围。典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。（见皮质醇增多症图-1：满月脸） 2、长期负氮平衡症状：肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显；皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑；严重骨质疏松，腰背痛，易有病理性骨折，好发部位是肋骨和胸腰椎；伤口不易愈合。（见皮质醇增多症图-2与图-3：皮肤紫纹） 3、糖代谢障碍：约半数患者有糖耐量低减，20%有显性糖尿病。 4、心血管系统表现：高血压、低血钾；心肌肥大、充血性心力衰竭。 5、性腺功能紊乱：性腺功能均明显低下。女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵，痤疮、多毛。男性表现为性功能低下，阳萎。 6、其它：易于感染；精神障碍：情绪不稳、躁狂、抑郁；生长发育障碍。实验室检查是诊断皮质醇增多症的重要依据。不同检测指标的敏感性与特异性均不一致，主要有如下检测：

支气管扩张诊治指南

支气管扩张诊治指南简介支气管扩张症(bronchiectasis)是指支气管树的异常扩张，为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管持久扩张、变形。病变主要累及中等大小支气管，病变可以广泛，也可以局限; 左肺下叶最为常见。支气管扩张症，可伴有支气管大量萎陷，支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶呈现无气状态。引起支气管扩张的病因，分先天性和继发性两种，以继发性支气管扩张为多见。引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管一肺脏反复感染和阻塞，两者相互影响，使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩张。支气管感染灶，可触发局部免疫反应，免疫反应异常将造成局部组织的进行性损害，支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生，同时亦有体液免疫异常。诱发因素主要包括以下几类： 1. 支气管一肺感染百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎或结核等多种感染性疾病。 2. 支气管阻塞吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。 3. 遗传性缺陷纤毛缺陷(如纤毛不动综合征、Katagener综合征等) α1-抗胰蛋白酶缺陷症，囊性纤维化。 4. 免疫缺陷状态如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症，慢性肉芽肿病。 5. 先天性解剖学缺陷如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。 6. 其他反复吸入性肺炎、Yasung综合征、吸入有害物质等。流行病学支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万，而美国成人总体患病率为52/10万，英国的患病率约为100/10万，美国18~ 34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率

支气管扩张症中医诊疗方案

支气管扩张症中医诊疗方案（2018 年版）一、诊断（一）疾病诊断 1.西医诊断标准: 参照《成人支气管扩张症诊治专家共识》（2012 版）。（1）症状：咳嗽为本病常见症，多伴有咳痰，痰液为黏液性、黏液脓性、脓性或黄绿色脓痰。呼吸困难、咯血、胸痛等也是较为常见的症状。（2）体征：可闻及湿啰音，以肺底最为多见，多自吸气早期开始，吸气中期最响亮，持续至吸气末。（3）影像学检查：胸部高分辨率CT扫描可确诊支气管扩张症。支气管扩张症的诊断应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等资料综合分析确定。支气管扩张症急性加重期定义：当患者出现下列9项中的4 项可诊断：痰量增多或痰的性质恶化；气促加重；咳嗽增加；发热（T>38C）;疲倦、乏力或运动耐量下降；喘息增加；FEV1或FVC较既往记录下降10% ;肺部啰音改变；影像学提示肺部病变进展。（二）证候诊断参照《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94 ）、《中医内科常见病临床诊疗指南》（ZYYXH/T72-2008。 1.风热犯肺证：咳嗽频剧，喉痒咳嗽，咯黄痰，不易咳出，常伴有恶寒发热，全身酸痛，口渴等表热证，苔薄黄，脉浮数或浮滑。 2.痰热壅肺证：咳嗽气粗，咯大量黄脓痰，或伴咯血或痰带血丝，胸闷气短，或胸痛，舌红，苔黄或黄腻，脉滑或滑数。 3.痰浊阻肺证：咳嗽，咳声重浊，痰多，色白或带灰色，晨起或饭后尤多，伴胸闷脘痞，食少，体倦，大便时溏，舌白腻，脉濡滑。 4.肝火犯肺证：咳嗽气逆，痰量少色黄，质粘难咯，或咯血鲜红，胸胁胀痛，伴性急易怒，口苦咽干，舌红，苔薄黄，脉弦数。 5.阴虚火旺证：咳嗽反复发作，或伴咯血，血色鲜红，或痰中带血，痰少，或干咳无痰，潮热盗汗，五心烦热，两颧发红，口燥咽干，舌红少津，少苔或无苔，脉细数。 6.肺脾气虚证：咳嗽咳痰，痰白而稀，不易咯出，胸闷气短，自汗出，易感冒，体倦乏力，腹胀纳少，大便或溏，自汗，易感冒，舌淡，苔白或腻，脉滑。 7.肺肾气阴两虚证：干咳或少痰，痰白粘或黄白，痰中带血或反复咯血，气短，乏力，动则加重，口干甚至口渴，盗汗或自汗，手足心热，舌体瘦小，舌质淡或红，舌苔薄

支气管扩张药历{zx}

支气管扩张药历建立日期：年月日建立人：姓名巴某某性别女出生日期年月日住院号住院进度年月日出院进度年月日籍贯河南省郸城民族汉工作单位：农民电话联系地址：邮编：身高() 体重() 体重指数不良嗜好（烟、酒、否认烟、酒、药物依赖等不良嗜好史药物依赖）主诉和现病史：主诉：反复咳嗽、咳痰年，加重伴胸闷、气喘余天现病史：年前无明显诱因出现反复咳嗽、咳痰，伴有胸闷，当地医院诊断为“支气管扩张”，具体用药不详，病情缓解，之后反复出现上述症状，受凉后明显。自诉三年来加重，年前加重伴发热，就诊于我院，诊断为“.支气管扩张症.型呼吸衰竭.冠心病心功能不全.口腔真菌感染”，给予抗感染、舒张支气管及改善心功能等药物后，好转出院。余天前无明显诱因出现咳嗽、咳痰加重，黄色黏痰，伴有胸闷、气喘、头晕、头痛，不能平卧，无发热、胸痛、心悸，当地诊所给予”左氧氟沙星”等药物（具体用量不详），效差，遂到当地县医院诊治，给予“左氧氟沙星、多索茶碱”等药物（具体用量不详）治疗后，上述症状无明显好转，今来我院进一步诊治。查体：℃次分次分。患者健康良好，正常面容，全身皮肤无黄染，无皮疹，全身淋巴结无肿大，胸骨无扣痛，双肺叩诊音清，双肺呼吸音粗，可闻及干湿啰音，无胸膜摩擦音。心浊音界扩大，心率次分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。腹部平软，无包块，剑突下压痛，无反跳痛。肝脾肋下未触及，肝区叩击痛，肾脏无叩击痛，双下肢未见水肿。辅助检查：（）胸部：.支气管炎、肺气肿。.支气管扩张合并肺部炎症。.心影增大。.双侧胸腔积液（少量）。.双侧胸膜局限性增厚。头颅平扫（）示：左侧顶叶脑沟局限性增宽并小钙斑。型钠尿肽前体（）（）：↑。既往病史：既往用药史：多索茶碱片、桉柠蒎胶囊、左氧氟沙星注射液（具体用量不详）

儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识(完整版)

儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识（完整版）儿童支气管扩张症不同于成人，是由于先天性支气管发育不全或其他原因导致的支气管壁弹性组织和肌肉组织受破坏所致。由于儿童不会咯痰，早期症状较轻，易被忽视。部分患儿直到出现心肺功能异常，才去就诊，严重影响患儿的生长发育、生存质量及预后。而很多儿科医师也仅限于对"支气管扩张症"的诊断，往往不做深层次的检查，寻找引起支气管扩张症的原因。大多数患儿也缺乏规范化管理。为此，中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组织了相关方面的专家，制订此共识，以规范儿童支气管扩张症的诊断、治疗和管理。 1 支气管扩张症的发病情况如何？对儿童支气管扩张症的流行病学研究十分有限，目前尚无确切的世界范围发病率数据。既往认为支气管扩张症呈现逐渐下降趋势，可能与疫苗接种、感染性疾病的有效治疗、抗菌药物的使用等有关[1]，但缺乏确切的流行病学数据资料。目前儿童支气管扩张症的发病率各国统计不一。如英国、美国及澳大利亚等高收入国家的发病率为0.2/10万～2.3/10万，但同为富裕国家的阿联酋其发病率则高达13.3/10万。另外，美国阿拉斯加及澳大利亚贫困的土著居民的发病率则明显增高，达到18.3/10万～740.0/10万[2,3]。因此，儿童支气管扩张症的发病率可能与社会经济状况、种族、遗传等因素有关。儿童支气管扩张症在发展中国家的发病率情况尚不清楚，印度为21.2/10万～264.6/10万[4]，我国尚缺乏儿童支气管扩张症的流行病学

资料。但随着对疾病认识的深入、诊断标准的改进、高分辨CT(HRCT)的广泛应用，国内儿童支气管扩张症的诊断逐渐增多[5]。 2 支气管扩张症是怎样形成的？支气管扩张症可分为先天性和后天性2大类。 2.1 先天性支气管扩张症先天性支气管扩张症较少见，可因支气管软骨发育缺陷所致，如Williams-Campbell综合征，见于婴儿；或由于气管、支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管症，如Mounier-Kuhn综合征，见于年长儿。 2.2 后天性支气管扩张症后天性支气管扩张症病因繁多，故支气管扩张形成的始动因素亦存在差异。肺部黏液纤毛清除功能下降、持续或反复呼吸道感染和炎症及支气管阻塞是支气管扩张症发病的基础，这些因素互为因果，形成恶性循环，逐渐破坏支气管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱了支气管管壁的支撑结构，最终形成不可逆性支气管扩张。支气管扩张的发病机制包括以下几方面： (1)气道防御功能下降：①黏液纤毛清除功能下降。气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。原发性或继发性纤毛功能障碍，造成支气管阻塞、反复感染。②免疫功能缺陷。多种免疫缺陷病，如以抗体缺陷为主的免疫缺陷病等[6]，均可导致气道防御功能下降，反复发生呼吸道病毒或细菌感染，导致黏液栓塞及气道结构破坏。③肺局部免疫功能异常。巨噬细胞是肺泡灌洗液中的主要细胞成分，占82%～90%，在肺局

支气管扩张药历

支气管扩药历建立日期：2015年10月26日建立人：Iwkzx

既往用药史：多索茶碱片、桉柠蒎胶囊、左氧氟沙星注射液（具体用量不详）家族史：父母已故，死因不详，2哥3弟1姐1妹，均体健。否认家族遗传病，家族传染病。过敏史：否认食物、药物过敏史。药物不良反应及处置史：未发生药物不良反应。入院诊断及主要诊断要点： 1. 支气管扩并感染 2.11型呼吸衰竭 3. 冠心病心功能不全心功能IV级诊断要点：a.患者老年女性，慢性病程，老年女性，以“反复咳嗽、咳痰11年，加重伴胸闷、气喘20余天”为主诉入院，“冠心病”史一年。 b. 查体：听力粗试障碍，肺叩诊音呈清音，双肺呼吸音粗，可闻及干湿性啰音，无胸膜摩擦音。 c. （2015.10.8）胸部CT: 1支气管炎、肺气肿；2?支气管扩合并肺部炎症；3?心影增大；4?双侧胸腔积液（少量）；5?双侧胸膜局限性增厚；头颅平扫（2015.10.8）示：左侧顶叶脑沟局限性增宽并小钙斑；B型钠尿肽前体（PRO-BNP ）（2015.10.20） : 8940ng/L K 出院诊断： 1. 患者女性，57岁，20余天前无明显诱因出现咳嗽、咳痰加重，黄色黏痰，伴有胸闷、气喘、头晕、头痛，不能平卧，无发热、胸痛、心悸，当地诊所给予”左氧氟沙星”等药物（具体用量不详），效差，遂到当地县医院诊治，给予“左氧氟沙星、多索茶碱”等药物（具体用量不详）治疗后，上述症

状无明显好转。入院后完善相关检查，暂给予抗感染、扩支气管、平喘，强心利尿治疗。

PCT: <0.05ng/ml ; 血沉：30mm/h f; 痰培养及药敏结果：检出铜绿假单胞菌哌拉西林他唑巴坦（S）,头孢吡肟（S）,亚胺培南（S）,阿米卡星（S）,庆大霉素（S）,妥布霉素（S），环丙沙星（I）,左氧氟沙星（I）诊疗经过：继续给予左氧氟沙星联合头孢他定抗感染，多索茶碱、沙丁胺醇平喘扩支气管对症治疗，去乙酰毛花苷、呋塞米改善心功能。分析与监护：痰培养结果检出铜绿假单胞菌，目前抗感染药物应用合理，继续使用。患者心功能差，继续检测BNP。 2015年10月24日主诉：咳嗽、咳黄痰，胸闷明显减轻，头晕、头痛减轻，睡眠差，饮食差。查体：T.36.2C, P.72次/分, R.18次/分，神志清，双肺呼吸音粗，双肺可闻及大量干性啰音。辅助检查：血气分析：PC02 82 mmHg f PO2 52mmHg J; 诊疗经过：继续原方案抗感染、强心治疗，患者双肺可闻及大量干湿性啰音，支气管痉挛严重，医师考虑患者心功能IV级，给予停用B 2受体激动剂沙丁胺醇，加用糖皮质激素甲泼尼龙琥珀酸钠（40mg , qd），并给与补充钙预防不良反应。分析与监护：沙丁胺醇属于B 2受体激动剂，对B 1受体作用甚微，其心脏毒性在一般治疗量时，十分少见，但因患者心功能IV级，建议暂时停用B 2受体激动剂，等患者心功能改善后继续使用。医师调整方案合理。 2015年10月27日主诉：咳嗽、咳黄痰，胸闷明显减轻，头晕、头痛减轻，腹胀，饮食差，睡眠差，大小便正常。查体：T.36.8C, P.92次/分, R.23次/分，神志清，精神可，双肺可闻及大量干性啰音。辅助检查：再两次痰培养及药敏结果：检出铜绿假单胞菌哌拉西林他唑巴坦（S）,头孢吡肟（S）,亚胺培南（S）,阿米卡星（S）,庆大霉素（S）,妥布霉素（S）, 环丙沙星（I）,左氧氟沙星（I）诊疗经过：患者冠心病可能，请心一王主任会诊，考虑：1?扩性心肌病心功能不全2.COPD肺部感染II型呼吸衰竭。建议给予强心、利尿治疗。平衡出入水量。遵会诊意见，继续强心利尿改善心功能，目前诊断1.支气管扩并肺部感染2. II型呼吸衰竭3.扩性心肌病心功能不全心功能IV 级。患者冠心病，给予阿司匹林肠溶片、阿托伐他汀、单硝酸异山梨片抗血小板聚集，调血脂，扩血管治疗。继续原方案改善呼吸衰竭症状。多次痰培养结果显示：铜绿假单胞菌，临床药师根据药敏结果，考虑患者家庭经济情况困难，建议停用左氧氟沙星，改用敏感的阿米卡星(0.6, qd) 与头孢他定(2.0，q8h)联合抗感染，医师采纳建议。分析与监护：药敏结果显示，患者对左氧氟沙星( I),在联合头孢他定的基础上可以继续使用，但考虑患者家庭情况，且患者年龄57岁，对阿米卡星(S)，临床上头孢他定联合阿米卡星抗铜绿假单胞菌感染疗效确切，综合考虑药物经济学，故改用阿米卡星合理。阿米卡星肾毒性大，应密切监护患者肾功能。

支气管扩张症临床路径及表单

（2009年版）一、支气管扩张症临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为支气管扩张症（ICD-10：J47）（二）诊断依据根据《临床诊疗指南－呼吸病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 1.病史：反复咳嗽、咳脓痰、咯血。 2.影像学检查显示支气管扩张的异常改变。（三）治疗方案的选择根据《临床诊疗指南－呼吸病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 1.保持气道通畅，积极排出痰液。 2.积极控制感染。 3.咯血时给予止血治疗。 4.对症治疗。（四）标准住院日为7-14天

（五）进入路径标准 1.第一诊断必须符合ICD-10：J47支气管扩张症疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院后第1-3天 1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血沉、C反应蛋白（CRP）、血糖、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）痰病原学检查；（4）胸部正侧位片、心电图。 2.根据患者病情进行：血气分析、肺功能、胸部CT、超声心动图。（七）治疗方案与药物选择 1.抗菌治疗：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，根据患者病情合理使用抗菌药物。首选覆盖革兰阴性杆菌的广谱抗菌药物，有铜绿假单孢菌感染史或危险因素者，需选择可覆盖铜绿假单孢菌的抗菌药物，必要时可同时联合用氨基糖苷类抗菌药物治疗。

2.祛痰药物及辅助排痰治疗：体位引流、支气管舒张剂、必要时可用支气管镜吸痰。 3.咯血的处理：休息，并根据病情选用止血药。（八）出院标准 1.症状缓解。 2.病情稳定。 3.没有需要住院治疗的合并症和/或并发症。（九）变异及原因分析 1.治疗无效或者病情进展，需复查病原学检查并调整抗菌药物，导致住院时间延长。 2.伴有影响本病治疗效果的合并症和并发症，需要进行相关诊断和治疗。 3.伴有大量咯血者，按照大咯血的临床路径处理。 4.有手术治疗指征需外科治疗者，转入外科治疗路径。

欧洲成人支气管扩张症管理指南要点

欧洲成人支气管扩张症管理指南要点支气管扩张症（支扩症）在我国是一种常见病，以支气管壁不可逆扩张为特点。据不完全统计，我国7省市40岁以上居民中支气管扩张症的患病率为1.2%（135/10 811），这一低估数据仍高于一些欧美国家的数据（德国为67/10万）。2017年，欧洲呼吸学会发布的成人非囊性纤维化支气管扩张症管理指南（简称指南），对病因、药物治疗、手术、康复理疗选择等9个核心问题提出了推荐性意见。该指南循证医学证据充分，但研究数据多源于西方国家，为此，在2012年制定的"中国成人支气管扩张症诊治专家共识"（简称共识）的基础上，结合我国支扩症患者特点对指南的内容进行浅析。一、我国支扩症病因学筛查重点应与欧洲有区别欧洲指南建议常规检查血细胞计数、血清免疫球蛋白（总IgG、IgA、IgM）、过敏性支气管肺曲霉病（弱推荐，低质量证据），酌情考虑囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）、原发性纤毛不动症（primary ciliary dyskinesia，PCD）、非结核分枝杆菌（nontuberculosis mycobacteria，NTM）感染及结缔组织病等。我国支扩症病因谱与欧洲情况悬殊，白种人以CF多见，而我国广东及山东省支扩症流行病学研究结果均显示以特发性（广州为48.9%，山东为66.0%）、结

核分枝杆菌感染及儿童期感染后为主。CF和PCD的筛查并不适用国内普查，且我国肺结核病所致结核性支扩症、支扩症合并非结核分枝杆菌性肺病（约5%）比例较高，因此更应重视这些因素。二、我国支扩急性加重期抗生素疗程有待明确欧洲指南建议支扩症急性加重期使用14 d抗生素疗法，具体疗程可酌情选用（弱推荐，低质量证据），但未涉及具体抗生素药物的选择及单药或联合用药疗效的差异，我国制定的共识提出根据铜绿假单胞菌（P.aeruginosa，PA）高危因素合理选用抗生素。此外，目前支扩症急性加重的定义多用于临床试验，临床工作中加重期的诊断标准及如何确定加重诱因仍不明确。因医疗政策的限制，一般支扩症急性加重期患者住院天数不足14 d，疗程实施也存在困难。三、我国支扩症患者病原体清除方案尚存疑问欧洲指南建议对新分离PA的成人支扩症患者进行病原体清除；不建议对新分离除PA以外的其他病原体感染的患者进行病原体清除（弱推荐，低质量证据），具体方案见图1。但环丙沙星750 mg，2次/d 口服对我国患者的安全性及有效性尚无研究结果支持；国外常用吸入

肾上腺疾病诊治指南

肾上腺疾病诊治指南定义肾上腺位于双肾的上级，与第8胸椎齐平，外表呈橙黄色。。左肾上腺呈半月形，右肾上腺呈三角锥体形，成人每个肾上腺长度约为4～5cm，宽2～3cm,厚0.3～0.6cm。每个重量约为4～5g。肾上腺有皮质层和髓质层组成，皮质层约占肾上腺总重量的80%～90%。皮质层由外向内又分为三层，外层为球状带，约占皮质的15%，主要分泌盐类皮质激素，以醛固酮为主，中层为束状带，约占皮质的78%，主要分泌糖皮质激素，以皮质醇为主，内层为网状带，约占皮质醇的9%，分泌性激素，如：雄激素、雌激素和孕酮。糖皮质激素为维持生命所必需，主要是调节糖、蛋白质、脂肪的代谢，盐皮质激素主要是调节钠、钾等电解质的代谢。性激素主要作用是促进毛发、骨骼、肌肉生长基第二性征发育等。肾上腺髓质几乎完全由嗜铬细胞组成，呈棕色，重约1g，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，其作用主要是调节糖、脂肪的代谢以及加强心血管的收缩。肾上腺疾病的特征与中医之肾阳、肾阴的偏盛偏衰相似，所以，中医治疗此类疾病多以调节阴阳为主。种类【醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)】醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)早期症状轻微主要症状为：高血压肌无力和周期性麻痹多尿夜尿烦渴好发尿路感染尿比重低尿钾排出增多血钾低于mmol/L血钠及CO结合力正常或升高血浆容量增加%以上心电图有低钾表现。病因一、肾上腺皮质醛固酮瘤约占80～90%。又称Conn综合征，多为单侧。肿瘤外腺体多呈萎缩状态。二、肾上腺皮质醛固酮癌少见，多有包膜外的肿瘤细胞浸润，癌肿经常除分泌醛固酮外，还分泌大量其他类固醇激素，临床表现多呈混合型症群。三、肾上腺皮质增生约占10-40%，均为双侧性，又称特发性醛固酮增多症，病因不明，可能肾上腺外因素所致。严重者呈结节样增生，不伴包膜。多见于儿童。病理生理及临床表现一、高血压与钠潴留，血浆容量增加，血管壁内钙离子浓度增加等因素有关，虽然经常随病程延长而逐渐升高，一般在

垂体瘤诊疗指南

垂体瘤诊疗指南垂体瘤根据肿瘤有无功能分为： (1)有功能肿瘤：可为单一激素性(ACTH瘤、PRL瘤、GH瘤等)或多激素性混合瘤。 (2)无功能肿瘤：不分泌激素。无论有功能瘤还是无功能瘤，其中直径≤l0mm者称为微腺瘤，直径>10mm者称为大腺瘤。【诊断】一、临床表现 (一)肿瘤压迫引起的症状 1. 神经症状：如头痛，视力减退，双颞侧偏盲，下丘脑受影响症状(如尿崩症、睡眠异常、食欲异常、体温调节障碍等)，压迫第3、4、6对颅神经症状(如眼睑下垂、眼外肌麻痹、复视)，脑脊液鼻漏。 2. 肿瘤压迫周围腺垂体所致垂体功能低下的相应表现：见内分泌学表现。 (二)内分泌学表现

1. 肿瘤分泌激素引起相应临床表现：如肢端肥大症、巨人症、闭经－溢乳综合征、库欣病等。 2. 肿瘤压迫周围腺垂体所致垂体功能低下的相应表现：如垂体性甲状腺功能减退症、肾上腺皮质功能减退症、性腺功能减退症等。二、辅助检查 (一)实验室检查 1．血清中各种腺垂体激素（GH、PRL、FSH、ACTH、FSH、LH) 2．各种动态功能试验(我院未开展) 3．靶腺激素(FT3、FT4、TT3、TT4、皮质醇、性激素) (二)器械检查 1．蝶鞍正侧位片 2．垂体CT或MRI 3．眼底、视力、视野检查三、诊断要点症状、体征、实验室及影像学检查结果，其中垂体CT、

MRI是主要诊断手段，MRI优于CT。【鉴别诊断】与空泡蝶鞍，鞍旁肿瘤及其它内分泌病所致垂体扩大(如原发性甲状腺功能或性腺功能减退症)相区别。【治疗】一、治疗原则 (一)减轻或消除肿瘤占位病变的影响 (二)纠正肿瘤分泌过多激素 (三)尽可能保留垂体功能 (四)防止肿瘤对邻近结构的损毁 (五)激素的替代治疗二、治疗方案包括手术治疗，放射治疗，药物治疗，详见各种功能性垂体瘤治疗。

支气管扩张症医诊治规范

支气管扩张症诊疗规范支气管扩张症是常见的慢性支气管化脓性疾病，大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞，本病多发生于青年和儿童，男性多于女性，可以由多种原因引起。麻疹、百日咳后的支气管肺炎，由于破坏支气管管壁，形成管腔扩张和变形。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。随着人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的预防接种，以及抗生素的临床应用，已使本病的发病率大为减少。一、诊断标准按照第十一版《西医内科学》对支气管扩张的定义、分类与诊断标准。 1．多有童年患肺炎、百日咳等肺部严重感染病史。 2．慢性反复发作，病程长，主要症状是咳嗽、咳脓痰和咯血。 3．体征：病变局部可听到局限性粗、中湿啰音，咳嗽后可暂时减少或消失，部分患者有杵状指（趾）。 4．影像学检查（详见附录）胸部x线检查：胸部平片见肺纹理增粗，或粗乱肺纹理中见环状或条状透亮阴影，或呈卷发状阴影（纵切面可显示为“铁轨征”，横切面显示“环形阴影”、 “印戒征”）。扩张，扩张的支气管与其相伴的血管形成钻戒样。支气管碘油造影可确诊，并能明确病变部位、范围、性质及严重程度。但由于这一技术为创伤性检查，现已被CT取代，后者可在横断面上清楚地显示扩张的支气管。二、鉴别诊断 (一). 慢性支气管炎多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳，痰明显久多为白色粘液痰，很少脓性痰。，两肺底有散在细的干湿啰音。（二）．肺脓肿．起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，中有空腔液平，急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全消退吸收。若为慢性

肺脓肿则以往有急性肺脓肿的病史。（三）．肺结核常有低热、盗汗等结核性全身中毒症状，干湿啰音多，位于上肺部，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断（四）先天性肺囊肿 X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影。壁较薄，周围组织无浸润。支气管造影诃助诊断。（三）西医治疗治疗原则是控制感染和排痰，必要时手术治疗。内科治疗的目的是控制症状，延缓或阻止病情进展。 1．内科治疗 (1)控制感染控制感染是支气管扩张急性期的主要治疗措施，由于反复细菌感染，患者多有经常使用抗菌素的情况，其耐药致病菌感染率较高，对急性感染者，应尽可能根据痰培养及药敏结果选择抗生素，在结果未回时应尽可能根据症状、体征、痰液性状选择药物。轻症患者一般可选择口服药物，如阿莫西林、一、二代头孢，喹诺酮类等。感染严重者应考虑静脉用药，若痰培养出致病菌，可根据药敏选择敏感抗菌药物。其中，如是假单胞绿脓杆菌感染及其他耐药菌难治菌感染者，需选用抗假单胞菌抗生素如头孢他啶、头孢吡肟和亚胺培南等。如有厌氧菌混合感染，可加用甲硝唑、替硝唑、或克林霉素等。定期吸入庆大霉素可明显降低痰中致病菌的浓度，疗效优于静脉用药。 (2)药物祛痰祛痰药物可使痰液稀薄，便于排出，常用药物有乙酰半胱氨酸、盐酸氦溴索等，可口服或雾化吸入，病情较重时静脉用药。 (3)扩张支气管部分患者存在可逆性气道阻塞和气道高反应性，不利于痰液引流，可考虑用支气管扩张剂进行治疗，可吸入f3：受体激动剂、异丙托溴胺等，或口服氨茶碱及其缓释剂。 (4)物理治疗首先是体位引流，原则上是患侧抬高，引流支气管开口朝下，使痰液流入大气道而排出，一般饭前进行15 ---30分钟，每日2-3次，并可辅以祛痰药物及叩击胸部。另外可采用支气管—肺物理卫生治疗的其他方法，如胸腔叩击、胸腔振荡、胸腔摇动，辅助性咳嗽和用力呼气咳嗽等。

中国库欣病诊治专家共识(最全版)

中国库欣病诊治专家共识(最全版) 一、概述库欣综合征(Cushing syndrome, CS)又称皮质醇增多症，是由各种病因导致的高皮质醇血症，作用于靶器官，引起的以向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的一种综合征。据国外文献报道，CS的年发病率为2~3/106，其患病率约40/106[1,2]。从病因上分类，CS可以分为促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性和ACTH非依赖性，前者包括垂体分泌ACTH的腺瘤和异位分泌ACTH的肿瘤，占病因的70%~80%；后者是肾上腺肿瘤(腺瘤和腺癌)或增生自主地分泌过量皮质醇所致，占病因的20%~30%。而垂体性CS，又称为库欣病(Cushing's disease, CD)，是CS中最常见的病因，占患者总数的70%左右。虽然CS罕见，但其病情复杂。除了会直接影响糖、脂肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡，还会影响全身多个系统脏器功能，使机体免疫力下降。如果未得到及时诊治则预后差，严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。库欣病多数为散发，90%是垂体微腺瘤，肿瘤多<5 mm，但有向周边垂体组织浸润的倾向，约10%为大腺瘤。在CS的病因诊断中，库欣病及异位ACTH综合征由于临床表现接近，实验室检查指标有较多重叠和交叉，鉴别诊断尤其困难。半个世纪以来，中国库欣病的诊断和治疗已经获得长足进步。随着经鼻蝶窦入路垂体腺瘤探查手术普及和推广，其疗效已达到或接近国际先进水平，在辅助治疗的放射治疗和药物治疗也积累了丰富经验。然而，库欣病治疗后的缓解率低于

其他类型的功能性垂体腺瘤，而且易复发的特点使得该病治疗仍是一个世界性的难题，故本协作组制定该病的专家共识，以规范库欣病的诊疗。二、CS的内分泌学诊断疑诊CS的筛查试验：(1)24 h尿游离皮质醇(UFC)：24 h UFC测定的是游离皮质醇，故不受皮质醇结合球蛋白(CBG)的浓度影响，超过正常上限判断为阳性，诊断CS的敏感性可达到91%~96%[3]，但至少测定2次。饮水过多(≥5 L/d)、任何增加皮质醇分泌的生理或病理应激状态都会使UFC升高而出现假阳性结果；在中、重度肾功能不全患者，GFR<60 ml/min时可出现UFC明显降低的假阴性结果[4]。目前，采用最多的放射免疫分析(RIA)和化学发光法测定UFC，可受皮质醇代谢产物和合成的糖皮质激素交叉反应的影响；而基于分子结构的高效液相色谱串联质谱分析法(LC-MS/MS)则可避免上述问题，但会受某些药物(如卡马西平和非诺贝特)干扰测定而使结果假性升高；应用LC-MS/MS测定尿皮质醇浓度较RIA法测定低40%[5]。(2)午夜血清/唾液皮质醇测定：人体皮质醇分泌呈现明显的昼夜节律，血皮质醇水平在午夜达最低值。CS患者血清午夜血皮质醇低谷会消失。如进行午夜血清皮质醇测定，应尽量保证采血时处于睡眠状态。诊断CS的午夜血清皮质醇值≥50 nmol/L(1.8 μg/dl)，敏感性达100%，但特异性仅20%[6]。清醒状态下血清皮质醇值≥207 nmol/L (7.5 μg/dl)，诊断的敏感性>96%，特异性87%[7]。唾液中皮质醇呈游离状态，其浓度与血中游离皮质醇浓度平行。各国文献报道，测定午夜唾液皮质醇用于诊断CS的敏感性为92%~100%，特异性为93%~100%[8,9]。抑郁症、酗酒、肥胖和糖尿病患者的HPA轴活性增强，