第四章 补体系统
第四章补体系统
复习要点：
1．掌握补体系统的基本概念、命名和成份。
2．掌握补体的生物学活性。
3．熟悉补体系统激活的三条途径的激活物质、激活过程：
4．掌握三条激活途径的主要不同点。
5．了解补体的性质、补体合成的部位。
6．了解补体激活过程的调节，了解体液中重要灭活物质如C1抑制物，C4结合蛋白、I因子，H因子等的调节作用。
一、单项选择题
1．激活补体能力最强的免疫球蛋白是：
A. IgG
B. IgE
C. IgA
D. SIgA
E. IgM
2．既有趋化作用又可激活肥大细胞释放组氨的补体裂解产物是：
A. C3a、C2a
B. C3b、C4b
C. C423、C567
D. C3a、C5a
E. C2a、C5a
3．下列哪种成分是经典途径的C3转化酶?
A. C4b2b
B. C567
C.C3bBb
D. C3bBb3b
E. IC
4．补体经典激活途径与旁路激活途径的共同点是：
A. 参与的补体成分相同
B. C5转化酶相同
C. C3 转化酶的组成相同
D. 激活物质相同
E. 膜攻复合体的形成及其溶解细胞效应相同
5．补体激活过程中起关键作用的成分是：
A. C1
B. C2
C. C3
D. C5
E. C9
6．在经典激活途径中，补体的识别单位是：
A. C1
B. C2
C. C3
D. C4
E. C5
7．补体系统的可溶性调节因子是：★
A. B 因子
B. D 因子
C. I 因子
D. MCP因子
E. DAF
8．参与细胞毒作用和溶菌作用的补体成分是：
A. C3b、C5b
B. C42
C. C5b ～9
D. C567
E. C423
9．关于补体的叙述，下列哪项是正确的?★★
A. 是血清中一组具有酶活性的脂蛋白
B. 具有细胞毒作用、促进吞噬作用，但无炎症介质作用
C. 在免疫病理过程中发挥重要作用
D. 对热稳定
E. 只在特异性免疫效应阶段发挥作用
10．抑制C1酶活性的补体调节因子是：
A. H 因子
B. I 因子
C. C1INH
D. S 蛋白
E. C4bp
11．参与经典途径作用的补体成分是：
A. C5～C9
B. C3
C. C1～C9
D. C1～C4
E. C1、C2 、C4
12．灭活C3b的补体调节因子是：
A. I 因子
B. C4bp
C. B因子
D. S 蛋白
E. DAF
13．能使细胞膜发生轻微损伤的补体成分是：
A. C5b
B. C5b6789
C. C5b67
D. C5b678
E. C789
14. 能够激活补体替代途径的免疫球蛋白是：
A. IgG2
B. IgM
C. IgG3
D. 凝集的IgA
E. IgG1
15．旁路激活途径的补体成分不包括：
A. C3
B. I 因子
C. D 因子
D. B 因子
E. C5
16．对旁路途径激活起正性调节作用的是：
A．H 因子 B.I 因子 C. P因子
D. DAF
E. MCP
17．MBL途径和经典途径不同的是：
A. 激活物
B. C3转化酶
C. C5转化酶
D. MAC
E. 效应
18．多数补体分子属于：★★
A. α球蛋白
B. 球蛋白
C.γ球蛋白
D. 白蛋白
E. 脂蛋白
19．补体裂解产物中具有激肽样作用的是：
A. C2a
B. C4a
C. C3a
D.C3b
E.C5b
20．补体含量增高多见于：★★
A. 某些恶性肿瘤
B. 系统性红斑狼疮
C. 血清病
D. 链球菌感染后肾小球肾炎
E. 类风湿性关节炎21．阻止在宿主细胞表面形成膜攻击复合物的成分是：
A. 膜辅因子蛋白(MCP)
B. 促衰变因子(DAF)
C. 同种限制因子(HRF)
D. C3a、C4a、C5a
E. C3b、C4b
22．通过自行衰变从而阻断补体级联反应的补体片段是：
A. C2a
B. C4b
C. C3a
D. C3c
E. C5a
23．灭活C3b的补体调节因子是：
A. I 因子
B. C4bp
C. C8bp
D. S蛋白
E. DAF
24．C19能与哪些Ig的补体结合点结合?
A．gG1 IgG2 IgG4、IgM B．IgG1 IgG3 IgG4、IgA
C. IgG1 IgG2、IgA、IgM
D. IgG1 IgG2 IgG3 IgM
E. IgG IgA、IgM
25．构成攻膜复合体(MAC)的补体成分是：
A. C6～C9
D. C3bBb
E. C5b～C9
26．关于旁路途径的激活，下列哪项是错误的?
A. 激活物质不是抗原抗体复合物
B. 越过C1、C4、C2，直接激活C3
C. B 因子、D因子、P因子参与作用
D. 可通过C3b的正反馈途径产生更多的C3b
E. C3 转化酶是C3bnBb
27．补体系统是：
A. 正常血清中的单一组分，可被抗原与抗体形成的复合物所活化
B. 存在正常血清中，是一组对热稳定的组分
C. 正常血清中的单一组分，随抗原剌激增强而升高
D. 由20多种血清蛋白组成的多分子系统，具有酶的活性和自我调节作用
E. 正常血清中的单一组分，其含量很不稳定
28．补体系统各成分中，分子量最大的是：
A. Cl
B. C2
C.C3
D. C4bp
E. D 因子
二、多项选择题
1．关于补体的叙述，下列哪些是不正确的?
A. 血清中大多数补体成分均以无活性的酶前体状态存在
B. 补体固有成分对热稳定
C. 补体是非单一分子
D. 补体各成分均由肝细胞合成
E. 补体的含量因抗原剌激而增加
2．能够激活补体经典途径的免疫球蛋白是：
A. IgG2
B. IgM
C. IgG3
D. 凝集的IgA
E. IgG1
3．能够激活补体替代途径的物质是：
A. IgG4
B. IgM
C. 细菌的内毒素
D. 凝集的IgA
E. IgG1
4．合成补体的主要细胞是：
A. 巨噬细胞
B. 肝脏
C. 脾脏
D. 神经细胞
E. 血小板
5．关于补体激活过程的调节，下列哪些是正确的? ★
A. 补体成分裂解产物的自行衰变，是一种自控机制
B. 调节因子的缺失是某些疾病发生的原因
C. 膜结合性调节因子存在于机体所有细胞上
D. 可溶性补体调节因子可分别灭活其特定的补体成分
E. DAF、CD59等膜结合性调节因子具有保护宿主自身细胞的作用6．关于补体两条激活途径的叙述，下列哪些是正确的?
A.经典途径从激活Cl开始
B. 旁路途径从C3激活开始
C. 两条激活途径都是补体各成分的连锁反应
D. 两条途径的攻膜复合体相同
E. 旁路途径在感染早期发挥作用
7．补体的生物学作用包括：
A. 细胞毒及溶菌、杀菌作用
B. 调理作用
C. 中和毒素作用
D. 免疫粘附作用
E.过敏毒素作用和趋化作用
8．关于补体系统的叙述，下列哪些是正确的?
A. 由30多种血清蛋白组成的多分子系统
B. 具有酶的活性和自我调节作用
C. 补体系统各成分在血清中含量差异甚大
D. 补体系统激活的三条途径均是酶的级联反应
E. 补体对热不稳定
9．能抑制经典途径C3转化酶形成的是：
A. C1 INH
B. C4bp
C. I因子
D. MCP
E. DAF
10．抑制旁路途径C3转化酶作用的是：
A. H因子
B. I因子
C. CR1
D. DAF
E. HRF
11．下列哪种补体成分参与C3 转化酶形成?
A. C3
B. C2
C. C4
D. C5
E. B 因子
12．补体系统的组成包括：
A. 补体的固有成分Cl～C9
B. 加旁路活化途径的B因子、D因子、P因子
C. 补体受体
D. 可溶性的补体活化调节因子
E. 膜结合形式存在的补体活化调节因子
13．下列哪些成份属于补体系统的调节因子：
A. I 因子
B. H 因子
C. D 因子
D. B 因子
E. 促衰变因子(DAF)
14．抑制MAC 形成的调节因子包括：★
A. C4bp
B. CD59
C. S 蛋白
D. C8bp
E. H 因子
15．C5~9 的生物学活性包括：
A. 细胞毒作用
B. 调理作用
C. 免疫粘附作用
D. 溶菌作用
E. 杀菌作用
三、填空题
1．补体系统由________、________、________组成。
2. 补体系统的三条激活途径为______、______和_______。
3．补体蛋白的主要产生细胞是________和________。
4．补体系统的三条激活途径的共有末端通路是________。
5. 经典途径的激活物是________。
6．C1 是由三个亚单位________、________、________形成的大分子聚合物。
7．IgG 类抗体激活经典途径至少需要____分子，IgM 类抗体激活经典途径需要____分子。
8．经典途径的激活是从补体系统的____分子开始的。旁路途径的激活是从补体系统的____成分开始的。
9．在补体的三条激活途径中，不依赖抗体的是_____、____。
10．在经典激活途径中，与抗体结合的补体成分是____。
11．经典激活途径的C3转化酶是____，C5转化酶是____。旁路激活途径的C3转化酶是____，C5转化酶是____。
12．激活MBL途径的激活物是___________。
13．____与C3bBb结合可增加其稳定性。
14. 具有免疫粘附和调理作用的补体分子片段有___、_ 。
15. 能与C3b/C4b 结合的调节因子主要有________、________、________等。
16．具有炎症介质作用的补体片段包括________、________、________等。
17．外来微生物表面因缺乏________、________，使之较正常细胞更容易激活补体。★四、名词解释
1．补体（complement）
2. 补体经典途径(classical pathway)
3. 补体旁路途径(alternative pathway)
4. 补体MBL激活途径(MBL pathway)
5. MAC（membrane attack complex ）
五、问答题
1. 简述补体系统的概念及其组成。
2．比较三条补体激活途径的异同。
3．简述补体系统的生物学功能。
4.试述补体激活的调节机制。
参考答案
一、单项选择题
1.E
2.D
3.A
4.E
5.C
6.A
7.C
8.C 9.C 10.C 11.C 12.A 13.D 14.D
15.B 16.C 17.A 18.B 19.A 20.A 21.C
22.B 23.A 24.D 25.E 26.E 27.D 28.A
二、多项选择题
1.BDE
2.ABCE
3.ACD
4.AB
5.ABDE
6.ABCDE
7.ABDE
8.ABCDE
9.BCDE 10.ABCD
11.ABCE 12.ABCDE 13.ABE 14.BCD 15.ADE
三、填空题
1．补体固有成分、补体调节蛋白、补体受体
2．经典途径、旁路途径、MBL途径
3．肝细胞、巨噬细胞
4．形成MAC
5．免疫复合物
6．C1q、C1r、C1s
7．2、1
8．C1、C3
9．旁路途径、MBL途径
10．C1q
11. C4b2b复合物、C4b2b3b复合物、C3bBb复合物、C3bnBb复合物
12．MBL
13．P因子
14．C3b、C4b
15. .MCP DAF H因子/C4bp
16．C3a、C4a、C5a、C2a
17．MCP、CR1
四、名词解释
1．补体（complement）：是存在于人或脊椎动物血清与组织液中的一组不耐热的、经活化后具有酶活性的蛋白质。包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故称补体系统。
2．补体经典途径(classical pathway)：是指以抗原抗体复合物为主要刺激物，使补体固有成分以C1、C4、C2、C3、C5～C9顺序发生酶促连锁反应，产生一系列生物学效应和最终发生细胞溶解作用的补体活化途径。
3．补体旁路途径(alternative pathway)：是指不经C1、C4、C2活化，而是在B因子、D 因子和P因子参与下，直接由C3b与激活物结合启动补体酶促连锁反应，产生一系列生物学效应和最终发生细胞溶解作用的补体活化途径。
4．补体MBL激活途径（MBL pathway）：在感染早期，体内分泌甘露聚糖结合凝集素(MBL)和C反应蛋白。MBL与细菌表面的甘露糖残基结合，然后与丝氨酸蛋白酶结合形成MASP，MASP继而水解C4和C2启动后序的酶促连锁反应，产生一系列生物学效应和最终发生细胞溶解作用的补体活化途径。
5．MAC（membrane attack complex）：即膜攻击复合物，由补体系统的C5b ～C9组成。该复合物牢固附着于靶细胞表面，最终造成细胞溶解死亡。
五、问答题
1. 简述补体系统的概念及其组成。
(1)概念：见名词解释1。
(2)补体系统由30多种成分构成，按其生物学功能分为三类：
a.固有成分：存在于体液中、参与活化级联反应的补体成分，包括C1～C9、MBL、B 因子、D因子。
b.补体调节蛋白：以可溶性或膜结合形式存在。包括备解素、C1抑制物、I因子、C4结合蛋白、H因子、S蛋白、Sp40/40、促衰变因子、膜辅助因子等。
c.补体受体：包括CR1～CR5、C3aR、C4aR、CaR等。
2．比较三条补体激活途径的异同。
相同点：三条途径有共同的末端通路，即形成膜攻击复合物溶解细胞。
３．简述补体系统的生物学功能。
（1）溶菌和溶细胞作用：补体系统激活后，在靶细胞表面形成MAC，从而导致靶细胞溶解。
（2）调理作用：补体激活过程中产生的C3b、C4b、iC3b都是重要的调理素，可结合中性粒细胞或巨噬细胞表面相应受体，因此，在微生物细胞表面发生的补体激活，可促进微生物与吞噬细胞的结合，并被吞噬及杀伤。
（3）引起炎症反应：在补体活化过程中产生的炎症介质C3a、C4a、C5a。它们又称为过敏毒素，与相应细胞表面的受体结合，激发细胞脱颗粒，释放组胺之类的血管活性物质，从而增强血管的通透性并刺激内脏平滑肌收缩。C5a还是一种有效的中性粒细胞趋化因子。
（4）清除免疫复合物：机制为：①补体与Ig的结合在空间上干扰Fc段之间的作用，抑制新的IC形成或使已形成的IC解离。②循环IC可激活补体，产生的C3b与抗体共价结合。IC 借助C3b与表达CR1和CR3的细胞结合而被肝细胞清除。
（5）免疫调节作用：①C3可参与捕捉固定抗原，使抗原易被APC处理与递呈。②补体可与免疫细胞相互作用，调节细胞的增殖与分化。③参与调节多种免疫细胞的功能。
4.试述补体激活的调节机制。
补体活化的调控包括补体自身的调控和补体调节因子的作用。
(1) 补体自身的调控：补体激活过程中的某些中间产物极不稳定，例如：C3转化酶极易衰变；与细胞膜结合的C4b、C3b及C5b也易衰变；此外，只有结合固相的C4b、C3b及C5b 才能触发经典途径，旁路途径的C3转化酶仅在特定的细胞或颗粒表面才具稳定性。
(2)补体调节因子的作用：补体调节蛋白有可溶性和膜结合型两类共十余种。
①调节经典途径：C1INH可与C1r和C1s结合形成复合物，使C1r和C1s失去酶解底物的能力，C1INH还可缩短C1的半衰期；可溶性C4bp和膜结合的CR1可与C4b结合，从而防止经典途径C3转化酶形成，并加速其分解；I因子可裂解C4b，MCP、C4bp和CR1可促进I因子对C4b的裂解；DAF可同C2竞争与C4b结合，从而抑制C3转化酶的形成。
②调节旁路途径：H因子可与B因子或Bb竞争结合C3b，进而使C3b被I因子灭活，CR1和DAF可抑制B因子与C3b结合；H因子、MCP和CR1可促进I因子裂解C3b；CR1和DAF可促进Bb从C3转化酶中解离。P因子可延长C3转化酶的半衰期，加强其裂解C3的作用，起正调节作用。
③调节膜攻击复合物：HRF也称为C8结合蛋白，可干扰C9与C8结合；MIRL可阻止C7、C8与C5b-6复合物结合，从而抑制MAC形成。
补体系统
一、填空题 1.补体系统由、和组成。 2. 补体三条激活途径为、和，它们的C3转化酶分别为、和。A,C123456789 3补体固有成分对热不稳定,通常加热到，作用即可灭活。 4. C1是由三个亚单位__ （识别Ig补体结合位点）、、（有酯酶活性)组成。 5. 补体的经典激活途径激活物为和类抗体与抗原结合形成的复合物。 6. 参与旁路激活途径的补体固有成分有__ 、、、和C5b~C9。 =、选择题 【A型题】 1.补体经典激活途径中,补体成分激活顺序是 A.C123456789 B.C145236789 C.C124536789 D.C142356789 E.C132456789 2.在经典激活途径中补体的识别单位是 A.C3 B. C2 C.C1 D.C9 E.C5 3.下列补体固有成分中含量最高的是 A.C3 B.C4 C.C1q D.C2 E.C5 4.具有激肽样作用的补体裂解片段是 A.C2a B.C3a C. C4a D.C3b E.C5a 5.具有免疫黏附作用、又有调理作用的补体裂解片段是 A.C2b B. C3b C. C4b D.C5b E. C5a 6.三条补体激活途径的共同点是 A.参与的补体成分相同 B.所需离子相同 C.C3转化酶的成分相同 D.激活物相同 E.膜攻击复合体的形成及其溶解细胞的作用相同 7.补体系统的三条激活途径均参与的成分是 A.C2 B.B因子 C.C1 D.C3 E.C4 8.补体 A.是一组具有酶活性的脂类物质 B.对热稳定 C.具有溶菌作用,但无炎症介质作用 D.参与免疫病理作用 E.C1在血清中含量最高 9.可刺激肥大细胞脱颗粒释放活性介质的成分是 A.C1q B.C5a C.C3b D.C4b E.C1s 10.具有过敏毒素作用的补体组分是 A.C3a、C5a B. C3a、C4a C. C3a、C4a、C5a D.C3a、C5b67 E.C3b、C4b 11.不参与C5转化酶形成的补体成分是 A.C4 B.c5 C.C3 D.C2 E.B因子 12下列哪种成分是C3转化酶? A. C234 B. c567 C. C3bBb D. C3bBbp E. C1s 13. .激活补体能力最强的Ig是
第三章 补体系统
第三章补体系统 学习指导 一、补体系统的组成 补体是存在于正常人或动物新鲜血清中的具有酶活性的一组球蛋白，它包括多种因子，故称为补体系统。 补体系统由补体组分的11种蛋白质、旁路途径组分、攻膜复合体及调节因子等近30多种不同的血清蛋白所组成。参与经典途径的补体组分用“C”表示，分别称为C1、C2……C9。其中Cl由C1q、C1r、C1s三个亚单位组成。参与替代途径的组分和调节因子中某些成分以大写英文字母或英文缩写符号表示，如B、D、P因子及CR等。补体激活后在其代号或数字上方加一横线，如C 1、C 3、B等。裂解后产生的碎片，用英文小写字母表示，如C3a、C3b等。血清中补体蛋白约占血清球蛋白的10％，含量相对稳定，化学成份为糖蛋白，多数是β球蛋白，少数是γ和α球蛋白。补体的性质很不稳定，许多理化因素均可破坏补体，因此在使用补体时应采用新鲜血清。 二、补体系统的活化 补体系统在体液中以非活性状态存在，当其被激活物激活后，发生连锁的酶促反应，表现出其生物活性。补体有两条激活途径：①经典途径②替代途径。经典途径的主要激活物是抗原抗体(IgG1、IgG2、IgG3、IgM)复合物。参加成分是C1到C9各组分。激活过程分识别、活化和膜攻击三个阶段。替代途径激活时没有Cl、C2、及C4参加，C3首先被活化，然后完成C5~C9激活的连锁反应，故又称旁路途径或C3途径。本途径的激活物质主要是脂多糖、酵母多糖及凝集的IgA、IgG4等。参与成分主要是C3、B因子、D因子和P因子，以及攻膜复合体组分。补体两条激活途径的比较(见表3一1)。 三、补体系统的生物学作用 补体系统是机体非特异性免疫的重要组成部分，同时也参与特异性免疫，其主要作用如下：①溶菌和溶细胞作用：细菌与相应抗体结合后可通过经典途径激活补体，在细菌表面形成膜攻击复合物而溶解细菌；另外，革兰阴性细菌脂多糖是良好的旁路途径激活物，这在机体早期抗感染免疫中具有重要意义。在某些情况下，自身抗原抗体复合物可以激活补体，导致自身细胞的溶解破坏。②促进中和溶解病毒作用：补体、抗体与病毒作用后可有效地阻止病毒对宿主细胞的吸附和穿入；另外，补体也可直接溶解灭活某些病毒，如RNA肿瘤病毒等。③调理和免疫粘附作用：以C3b／C4b为中间“桥梁”，通过其N端非稳定结合部位与细菌及其它颗粒性抗原或免疫复合物结合后，再通过其C端稳定结合部位与表面具有相应补体受体的吞噬细胞结合促进其吞噬作用，称为补体的调理作用。细菌或免疫复合物激活补体、结合C3b／C4b后，若与表面具有相应补体受体的红细胞和血小板结合，则可以形成较大的聚合物，容易被体内的吞噬细胞吞噬清除，称为免疫粘附作用。④炎症介质作用：C2a具有激肽样作用，可使小血管扩张、通透性增加；C3a、C4a、C5a,具有过敏毒素作用，可以使肥大细胞和嗜碱性粒细胞脱颗粒，释放血管活性介质，引起炎症反应；C3a、C5a、C5b67，有趋化作用，可以吸引炎症细胞向补体激活的炎症区域游走和聚集，增强炎症反应。 四、体液中可溶性补体调节因子及其作用(见表3—2) 补体系统激活时对机体既有保护作用，又可产生损伤作用，正常情况下体内有一系列调节机制，控制补体的激活，以防止补体过度消耗和对自身组织的损伤。 表3—2体液中可溶性补体调节因子及其作用 调节因子作用 Cl酯酶抑制物(C1INH) 抑制C1酯酶活性 C4结合蛋白(C4bP) 抑制C4b与C2b的结合 H因子(C3b灭活促进因子) 促进I因子对C3b的灭活或从C3bBb置换Bb，限制C3bBb的形
第四章 补体系统
第四章补体系统（Complement system） 19世纪人们在新鲜免疫血清中加入相应的细菌，无论进行体内或体外实验，均可以发现细菌的溶解，称之为免疫溶菌现象，如将免疫血清加热60℃，30min则可丧失溶菌能力。证明免疫血清中含有二种物质与溶菌现象有关。一种对热稳定的抗体，另一种对热不稳定的称为补体，单独的抗体或补体均不能引起细菌的溶解现象。 第一节补体系统的组成和理化性质 一、补体分子的组分和理化性质 补体分子是分别由肝细胞、巨噬细胞以及肠粘膜上皮细胞等多种细胞产生的，均为多糖蛋白，大多数电泳迁移率属α、γ球蛋白。 补体系统是由将近20多种血清蛋白组成的多分子体系，具有酶的活性和自我调节作用，它至少有两种不同的活化途径，其生物学意义不仅是抗体分子的辅助和增强因子，也具有独立的生物学作用，对机体的防御功能，免疫系统功能的调节以及免疫病理过程都发挥重要意义。 1968年世界卫生组织对其进行了统一命名, 分别以C1-C9命名。1981年对新发现的成分和因子也进行了统一命名。 如C1, C2, C3┅┅C9，其中C1又分为3个亚单位，分别为C1q, C1r, C1s。 1.每一分子的酶解片段用小写的英文字母表示，如C3a; C3b。 2.具有酶活性的可在其上面划一横线，如C1。 3.对灭活的补体成分加i表示，如C2ai。 4.对具有酶活性的复合物则应用其片段表 5.补体系统的其他因子以英文大写字母表示，如B因子, P因 子等。示，如C3转化酶，可以用C4b,2a表示。
补体系统各成分的理化性质 补体成分分子量 (KD) 电泳区 带 血清含量 (μg/ml) 裂解 片段 产生部位 第一组 C1q C1r C1s 390 95 85 γ2 β α 70 35 35 小肠上皮细胞, 脾, 巨噬细胞 C2117 β130 C1aC 2b 巨噬细胞C3190 β11300 C3aC 3b C3cC 3d 巨噬细胞,肝 C4(A因 子) 180 β2430 C4aC 4b C4cC 4d 巨噬细胞,肝 C5190 β175 C5a， C5b 巨噬细胞C6128 β260 肝 C7120 β255 ? C8163 γ155 肝 C979 α200 肝 第二组B因子 D因子 P因子 95 25 220 β α γ2 240 2 25 Ba， Bb 巨噬细胞,肝 巨噬细胞,血小板 巨噬细胞 第三组C1INH C4bp I因子 H因子 S蛋白 105 1100 93 150 80 α β β α 180 250 50 400 500 噬细胞 噬细胞 噬细胞,细小板 血清中：C3含量最高1300μg/ml，其次为C4，S蛋白，H因子各约C3，含量的1/3，其他成分仅为C3的1/10以下。
补体系统的调节
医学知识 医学基础知识重点：补体系统的调节 2015-05-28 18:19:38| 医疗卫生人才网 推荐：中公医学网医疗卫生考试网 医学免疫学属于医学基础知识需要掌握的内容，中公卫生人才招聘考试网帮助大家梳理知识。 补体激活的调节概述 补体系统的激活必需在适度调节的情况下进行，才能发挥正常的生理学作用。补体激活失控，则大量补体无益消耗，导致机体抗感染能力下降，而且会使机体发生剧烈炎症反应或造成自身组织细胞的损伤。 其中，补体激活的调节主要包括 1.自身衰变的调节 补体系统活性成分的自身衰变是补体自身控制的重要机制。补体活化片段C4b、C3b、C5b极不稳定，若不与细胞结合，很快就会失去活性;两条激活途径中的C3转化酶和C5转化酶均易衰变失活，从而限制了后续补体成分的连锁反应。 2.调节因子的作用 体内存在多种可溶性以及膜结合的补体调节因子，它们以特定方式与不同的补体成分相互作用，使补体的激活与抑制处于精细的平衡状态，从而既防止对自身组织造成损害，又能有效地杀灭外来微生物。调节蛋白的缺失有时是某些疾病发生的原因。补体调节蛋白按其作用的特点可分为： (1)防止或限制补体在液相中自发激活的抑制剂; (2)抑制或增强补体对底物正常作用的调节剂; (3)保护机体组织细胞免遭补体破坏作用的抑制剂。 四君子汤为补气之祖方，首载于《太平惠民和剂局方》卷
三(新添诸局经验秘方)，实为《圣济总录》卷八十“白术汤”之异名。本方为补气的基本方，后世诸多补气健脾方剂，大都由此衍化而来。 本文立足于考证四君子汤及其衍化方的源流关系，探讨其组方配伍，采取“以功用类方”的方法，选择符合四君子汤“补气健脾”功用和配伍用药特点的方剂，作为四君子汤衍化方。通过检索古今文献，从与四君子汤制方立论比较吻合的300余首方剂中，选择24首为代表方剂，按功用特点将其分为12类进行研究。本文对四君子汤及其衍化方进行了较为系统的分析，并对其现代临床应用作了简要总结，以期掌握四君子汤及其衍化方的变化规律，拓展其应用范围，提高临床选用成方和创制新方的水平。 四君子汤为补气之祖方，首载于《太平惠民和剂局方》卷三(新添诸局经验秘方)，实为《圣济总录》卷八十“白术汤”之异名。本方为补气的基本方，后世诸多补气健脾方剂，大都由此衍化而来。 本文立足于考证四君子汤及其衍化方的源流关系，探讨其组方配伍，采取“以功用类方”的方法，选择符合四君子汤“补气健脾”功用和配伍用药特点的方剂，作为四君子汤衍化方。通过检索古今文献，从与四君子汤制方立论比较吻合的300余首方剂中，选择24首为代表方剂，按功用特点将其分为12类进行研究。本文对四君子汤及其衍化方进行了较为系统的分析，并对其现代临床应用作了简要总结，以期掌握四君子汤及其衍化方的变化规律，拓展其应用范围，提高临床选用成方和创制新方的水平。 四君子汤为补气之祖方，首载于《太平惠民和剂局方》卷三(新添诸局经验秘方)，实为《圣济总录》卷八十“白术汤”
免疫题目1-第5章补体系统
第五章补体系统 第一部分学习习题 一、填空题 1．补体系统由________、_______和_________组成。 2．补体三条激活途径为_________、_________和_______，它们的C3转化酶分别为______________________. 3．补体固有成分对热不稳定，通常加热到_______，作用_______分钟即可灭活。 4．C1是由三个亚单位____（识别Ig补体结合位点）、____、_____（有酯酶活性）组成。5．补体的经典激活途径激活物为____和_____类抗体与抗原结合形成的复合物。 6．参与旁路激活途径的补体固有成分有____、____、____、_____和C5-9。 7．具有免疫粘附和调理作用的补体分子片段有____和_____。 一、多选题 [A型题] 1．补体经典激活途径中，补体成分激活顺序是： ** B. C145236789 C. C124536789 ** E. C132456789 2. 在经典激活途径中补体的识别单位是： A.C3 B. C2 C. C1 ** E. C5 3.下列补体固有成分中含量最高的是： A.C3 B. C4 C. C1q ** E. C5 4.具有激肽样作用的补体裂解片段是： ** B. C3a C. C4a ** E. C5a 5. 具免疫粘附作用又有调理作用的补体裂解片段是： ** B. C3b C. C4b ** E. C567 6．三条补体激活途径的共同点是： A.参与的补体成分相同 B. 所需离子相同 **转化酶的成分相同 D.激活物相同 E.攻膜复合体的形成及其溶解细胞的作用相同 7．补体系统的三条激活途径均参与的成分是： ** B. B因子 C. C1 D.C3 E. C4 8．补体： A.是一组具有酶活性的脂类物质 B. 对热稳定 C. 具有溶菌作用，但无炎症介质作用 D.参与免疫病理作用 E．C1在血清含量最高 9．可刺激肥大细胞脱颗粒释放活性介质的成分是： A. C1q B. C5a C. C3b D．C4b E．C1s
简述补体系统的生物学功能
HBcAb-核心抗体：曾感染或感染期出现的标志。核心抗体 IGM 是新近感染或病 9.简述补体系统的生物学功能。 (1) 溶菌和溶细胞作用： 补体系统激活后， 在靶细胞表面形成 MAC 从而导致靶细胞溶解。 (2) 调理作用：补体激活过程中产生的 C3b 、C4b 、iC3b 粒细胞或巨噬细胞表面相应受体，因此，在微生物细胞表面发生的补体激活，可促进微生 物与吞噬细胞的结合，并被吞噬及杀伤。 (3)引起炎症反应：在补体活化过程中产 的炎症介质 C3a C4a 、C5a 。它们又称为过敏毒素，与相应细胞表面的受体结合，激发细胞 脱颗粒，释放组胺之类的血管活性物质，从而增强血管的通透性并刺激内脏平滑肌收缩。 C5a 还是一种有效的中性粒细胞趋化因子。 (4)清除免疫复合物：机制为：①补体与 Ig 的结合在空间上干扰 Fc 段之间的作用，抑制新的IC 形成或使已形成的IC 解离。②循环 IC 可激活补体，产生的__C3b 与抗体共价结合。IC 借助C3b 与表达CR1和CR3的细胞结合而 被肝细胞清除。 (5)免疫调节作用：① C3可参与捕捉固定抗原，使抗原易被 APC 处理与 递呈。②补体可与免疫细胞相互作用，调节细胞的增殖与分化。③参与调节多种免疫细胞 的功能。 (二) 1.微生物及其代谢产物 抗原，能诱导机体发生免疫应 答。如细菌、病毒螺旋体等对人有较强的免疫原性。刺激机体 _________________________________ 可产生抗体，临床上可通过检测抗体诊断相关的疾病 ；亦可将病原微生物制成疫苗 ，用于预 防疾病。 2. 动物免疫血清； 用微生物或其代谢产物对动物进行人工自动免疫后 ，收 获含有相应抗体的血清即为动物免疫血清。临床上用来治疗破伤风和白喉的破伤风抗毒素、 _______ 白喉抗毒素属此。是用类毒素免疫马制备的。马的免疫血清对人具有二重性 ，一方面，它含 有特异性抗体(抗毒素),可以中和相应的毒素，起到防治作用；另一方面，马血清对人而言是 异种蛋白，具有免疫原性，可引起血清病或过敏性休克。 3.异嗜性抗原； 存在于人、 动物、植物及微生物等不同物种间的共同抗原 ，称为Forssman 抗原。目前已发现多种异嗜 性抗原：大肠杆菌 086与人B 血型物质；肺炎球菌14型与人A 血型物质；大肠杆菌014型 脂多糖与人结肠粘膜；溶血性链球菌抗原与肾小球基底膜及心脏组织 ；立克次体与变形杆 菌。 4.同种异性抗原； 在同种不同个体之间，由于基因型不同，表现在组织细胞结构 如眼晶体、精子等因外伤手术等释放入血 2.自身抗原被修饰：如自身组织成分因感染、药 物、辐射而变性 6. 肿瘤抗原。指细胞癌变过程中出现的新抗原或高表达抗原物质的总 称。根据肿瘤抗原特异性概括为两大类。 (1)肿瘤特异性抗原 (tumor specific antigen,TSA) ⑵肿瘤相关抗原(tumor associated antigen,TAA) 3、临床检测HBV 抗原抗体系统包含哪些项目？ (1) HBsAg-表面抗原：为已经感染病毒的标志，并不反映病毒复制和传染性的强弱。 HBsAb-表面抗体：为中和性抗体标志，是是否康复或是否有抵抗力的主要标志。 HBeAg- e 抗原：为病毒复制标志。持续阳性 3个月以上则有慢性化倾向。 医学上重要的抗原物质有哪些 ,都是良好的 每种病原微生物都是由多种抗原组成的复合体
第五章《补体系统》练习题
第五章《补体系统》练习题 一、单项选择题 1．补体激活的经典途径中，其补体成分的激活顺序是·····························（） A、C1→C2→C3→C4→C5→C6→C7→C8→C9 B、C1→C2→C4→C3→C5→C6→C7→C8→C9 C、C1→C4→C5→C2→C3→C6→C7→C8→C9 D、C1→C4→C2→C3→C5→C6→C7→C8→C9 2．下列补体固有成分中含量最高的是··········································（） A、C3 B、C4 C、C1q D、C2 3．具有调理作用的补体裂解片段是············································（） A、C2b B、C3b C、C3a D、C5b 4．具有过敏毒素作用的补体组分是············································（） A、C3a、C4a、C5a B、C3a、C4a C、C2a D、C3b、C4b 5．构成膜攻击复合物的补体成分是············································（） A、C6b～9 B、C4b2a C、C5b6789n D、C3bBb 6．与抗原结合后，可通过经典途径激活补体系统的Ig是··························（） A、IgA、IgG B、IgM、IgG C、sIgA、IgD D、IgA、IgM 7．可以激活补体旁路途径的成分是············································（） A、内毒素 B、抗原抗体复合物 C、IgM D、MBL 8．关于补体正确的叙述是····················································（） A、补体成分在血液中处于活化状态 B、旁路途径的活化是从C2开始的 C、补体的理化性质稳定 D、补体主要是由肝细胞和巨噬细胞产生的9．三条补体激活途径的共同点是··············································（） A、参与的补体成分 B、C3转化酶的组成 C、激活物质 D、膜攻击复合物的形成及其溶解细胞效应 10．与免疫球蛋白Fc段的补体结合部位相结合的补体分子是······················（） A、C3 B、C1q C、C1r D、C1s 11．既对中性粒细胞具有趋化作用又可激发肥大细胞释放组胺的补体裂解产物是·····（） A、C3b B、C4b C、C4a D、C5a 12．某些补体片段能促进吞噬细胞的吞噬作用，是因为吞噬细胞表面存在············（） A、D因子受体 B、C3b受体 C、C5a受体 D、C3a受体13．下列补体活化中形成的转化酶中，不包含补体C3b成分的是····················（） A、经典途径C5转化酶 B、旁路途径C5转化酶 C、经典途径C3转化酶 D、旁路途径C3转化酶
5 补体系统
第五章补体系统 一、单项选择题 1.补体激活的经典途径中,其补体成分的激活顺序就是( ) A、C1→C2→C3→C4→C5→C6→C7→C8→C9 B、C1→C2→C4→C3→C5→C6→C7→C8→C9 C、C1→C4→C5→C2→C3→C6→C7→C8→C9 D、C1→C4→C2→C3→C5→C6→C7→C8→C9 2.下列补体固有成分中含量最高的就是( ) A、C3 B、C4 C、C1q D、C2 3.具有调理作用的补体裂解片段就是( ) A、C2b B、C3b C、C3a D、C5b 4.具有过敏毒素作用的补体组分就是( ) A、C3a、C4a、C5a B、C3a、C4a C、C2a D、C3b、C4b 5.构成膜攻击复合物的补体成分就是( ) A、C6b～9 B、C4b2a C、C5b6789n D、C3bBb 6.与抗原结合后,可通过经典途径激活补体系统的Ig就是( ) A、IgA、IgG B、IgM、IgG C、sIgA、IgD D、IgA、IgM 7.可以激活补体旁路途径的成分就是( ) A、内毒素 B、抗原抗体复合物 C、IgM D、MBL 8.关于补体正确的叙述就是( ) A、补体成分在血液中处于活化状态 B、旁路途径的活化就是从C2开始的 C、补体的理化性质稳定 D、补体主要就是由肝细胞与巨噬细胞产生的 9.三条补体激活途径的共同点就是( ) A、参与的补体成分 B、C3转化酶的组成 C、激活物质 D、膜攻击复合物的形成及其溶解细胞效应 10.与免疫球蛋白Fc段的补体结合部位相结合的补体分子就是( ) A、C3 B、C1q C、C1r D、C1s 11.既对中性粒细胞具有趋化作用又可激发肥大细胞释放组胺的补体裂解产物就是( ) A、C3b B、C4b C、C4a D、C5a
补体系统的概述及系统的组成
医学知识 医学基础知识重点：补体系统的概述及系统的组成2015-05-25 12:17:45| 医疗卫生人才网 推荐：中公医学网医疗卫生考试网 医学免疫学属于医学基础知识需要掌握的内容，中公卫生人才招聘考试网帮助大家梳理知识。 一.补体系统的概述 补体系统是由正常存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及其调节蛋白和相关膜蛋白共同组成的系统。 二.补体系统的组成 1.补体系统按功能分为以下三组： (1)固有成分：C1(C1q，C1r，C1s)-C9、B、D、P因子、MBL、丝氨酸蛋白酶。 (2)调节分子：分为可溶性调节因子及膜结合性调节分子。 (3)受体成分：有C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR，C5aR等。2.补体成分命名： (1)固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如：C1、C4、C2等。 (2)其他成分：用英文大写字母表示。如：B因子、D因子、P 因子、H因子等。 (3)裂解片段：小片段用a表示，如：C3a;大片段用b表示，如：C3b。 (4)酶活性成分：符号上划一横线，如：C3bBb。 (5)灭活补体片段：符号前加i表示，如：iC3b。 四君子汤为补气之祖方，首载于《太平惠民和剂局方》卷三(新添诸局经验秘方)，实为《圣济总录》卷八十“白术汤”之异名。本方为补气的基本方，后世诸多补气健脾方剂，大都
由此衍化而来。 本文立足于考证四君子汤及其衍化方的源流关系，探讨其组方配伍，采取“以功用类方”的方法，选择符合四君子汤“补气健脾”功用和配伍用药特点的方剂，作为四君子汤衍化方。通过检索古今文献，从与四君子汤制方立论比较吻合的300余首方剂中，选择24首为代表方剂，按功用特点将其分为12类进行研究。本文对四君子汤及其衍化方进行了较为系统的分析，并对其现代临床应用作了简要总结，以期掌握四君子汤及其衍化方的变化规律，拓展其应用范围，提高临床选用成方和创制新方的水平。 四君子汤为补气之祖方，首载于《太平惠民和剂局方》卷三(新添诸局经验秘方)，实为《圣济总录》卷八十“白术汤”之异名。本方为补气的基本方，后世诸多补气健脾方剂，大都由此衍化而来。 本文立足于考证四君子汤及其衍化方的源流关系，探讨其组方配伍，采取“以功用类方”的方法，选择符合四君子汤“补气健脾”功用和配伍用药特点的方剂，作为四君子汤衍化方。通过检索古今文献，从与四君子汤制方立论比较吻合的300余首方剂中，选择24首为代表方剂，按功用特点将其分为12类进行研究。本文对四君子汤及其衍化方进行了较为系统的分析，并对其现代临床应用作了简要总结，以期掌握四君子汤及其衍化方的变化规律，拓展其应用范围，提高临床选用成方和创制新方的水平。 四君子汤为补气之祖方，首载于《太平惠民和剂局方》卷三(新添诸局经验秘方)，实为《圣济总录》卷八十“白术汤”之异名。本方为补气的基本方，后世诸多补气健脾方剂，大都由此衍化而来。
第四章 补体系统
第四章补体系统 复习要点： 1．掌握补体系统的基本概念、命名和成份。 2．掌握补体的生物学活性。 3．熟悉补体系统激活的三条途径的激活物质、激活过程： 4．掌握三条激活途径的主要不同点。 5．了解补体的性质、补体合成的部位。 6．了解补体激活过程的调节，了解体液中重要灭活物质如C1抑制物，C4结合蛋白、I因子，H因子等的调节作用。 一、单项选择题 1．激活补体能力最强的免疫球蛋白是： A. IgG B. IgE C. IgA D. SIgA E. IgM 2．既有趋化作用又可激活肥大细胞释放组氨的补体裂解产物是： A. C3a、C2a B. C3b、C4b C. C423、C567 D. C3a、C5a E. C2a、C5a 3．下列哪种成分是经典途径的C3转化酶? A. C4b2b B. C567 C.C3bBb D. C3bBb3b E. IC 4．补体经典激活途径与旁路激活途径的共同点是： A. 参与的补体成分相同 B. C5转化酶相同 C. C3 转化酶的组成相同 D. 激活物质相同 E. 膜攻复合体的形成及其溶解细胞效应相同 5．补体激活过程中起关键作用的成分是： A. C1 B. C2 C. C3 D. C5 E. C9 6．在经典激活途径中，补体的识别单位是： A. C1 B. C2 C. C3 D. C4 E. C5 7．补体系统的可溶性调节因子是：★ A. B 因子 B. D 因子 C. I 因子 D. MCP因子 E. DAF 8．参与细胞毒作用和溶菌作用的补体成分是： A. C3b、C5b B. C42 C. C5b ～9 D. C567 E. C423 9．关于补体的叙述，下列哪项是正确的?★★ A. 是血清中一组具有酶活性的脂蛋白 B. 具有细胞毒作用、促进吞噬作用，但无炎症介质作用 C. 在免疫病理过程中发挥重要作用 D. 对热稳定 E. 只在特异性免疫效应阶段发挥作用 10．抑制C1酶活性的补体调节因子是： A. H 因子 B. I 因子 C. C1INH D. S 蛋白 E. C4bp
第四章 补体系统
第四章补体系统 一、概述 补体：是存在于正常人和动物血清与组织液及细胞膜上的一组与免疫相关并具有酶活性的蛋白质，广泛参与机体抗微生物感染的防御反应以及免疫调节，同时也介导免疫病理的损伤性反应，是体内具有重要生物学作用的效应系统和效应放大系统。 补体系统：目前已知补体由30余种可溶性蛋白和膜结合性蛋白组成，其中既有参与激活和放大级联反应的补体固有成分，又有调节补体激活和灭活的各种成分以及补体受体，故又称其为补体系统(complement system)。 正常生理情况下，多数补体成分以酶原形式存在。补体激活过程中产生多种具有生物学活性的小片段，这些片段通过与补体受体（complement receptor, CR）的结合而发挥作用。补体的激活以及各种活性的发挥均受到体内各种蛋白的精细调节。 补体的组成 补体的固有成分： ●参与经典激活途径的成分（C1-C4）； ●参与旁路激活途径的成分（D、B因子）； ●参与MBL（甘露聚糖结合凝集素mannan binding lectin）途径的成分 （MBL，丝氨酸蛋白酶）； ●末端通路成分（C5-C9） 参与调节的成分（C1抑制物、I因子、P因子、H因子、C4结合蛋白、MCP、DAF 等） 补体受体：CR1-5、C3aR、C2aR、C4aR 补体的命名 经典途径成分：按发现的先后顺序命名，以大写的C加数字表示，如C1～C9。 替代途径成分：多按功能命名，如C4结合蛋白、C1抑制物等 调节蛋白成分：以英文大写字母后加“因子”命名，如B因子、D因子等 裂解片断成分：用英文小写字母表示，如C3a和C3b等，其中，b表示大片段，a 表示小片段。但是C2的裂解片段例外，C2a是大片段，C2b是小片段。通常大片段具有酶活性，可作用于级联反应中的下一成分，小片段参与炎症反应。 活化补体成分：在C后的数字和字母上加一横线，如C和C等，也可不加横线。 灭活补体成分：在C前加i，如iC3b等 补体受体：以英文所写CR表示。 补体的理化性质 合成部位：肝细胞、巨噬细胞、小肠上皮细胞和其他组织细胞 分子质量：25～410 kDa 血清含量：约为4 g/L，其中C3含量最高 极不稳定，酒精、胆汁、紫外线照射和振荡等因素均可破坏补体，尤其对温度敏感（56℃,30min灭活） (1) C1分子的结构和功能
第五章补体系统
第五章补体系统 一．选择题 【A型题】 1．补体系统3种激活途径均必须有哪种成分参加？ A.C1q B.C4和C2 C.C3 D.B因子 E.D因子 2．在经典激活途径中，补体的识别单位是： A.C1 B.C2 C.C3 D.C5 E.C9 3．经典途径中，激活补体能力最强的免疫球蛋白是： A.IgG B.IgE C.IgA D.IgM E.IgD 4．补体系统是： A.正常血清中的单一组分，可被抗原-抗体复合物激活 B.存在正常血清中，是一组对热稳定的组分 C.正常血清中的单一组分，随抗原刺激而血清含量升高 D.由30多种蛋白组成的多分子系统，具有酶的活性和自我调节作用 E.正常血清中的单一组分，其含量很不稳定 5．既有趋化作用又可激发肥大细胞释放组胺的补体裂解产物是： A.C3b B.C4b C.C4a D.C5a E.C2a 6．下列哪种成分是C5转化酶？ A.C3bBbP B.C4b2b C.C3bBb D.C3bBb3b E.C5b～9 7．三条补体激活途径的共同点是： A. 参与的补体成分相同 B. 所需离子相同 C. C3转化酶的组成相同 D. 激活物质相同 E. 膜攻击复合物的形成及其溶解细胞效应相同 8．具有刺激肥大细胞脱颗粒、释放组胺的补体裂解产物是： A.C3a B.C3b C.C5b D.C4b E.C2a 9．关于补体经典激活途径的叙述，下列哪项是错误的？ A. 抗原抗体复合物是其主要激活物 B. C1q分子有六个结合部位，必须与Ig结合后才能激活后续的补体成分
C. C4是C1的底物，C4b很不稳定 D. 激活顺序为C123456789 E. 分为识别和活化两个阶段 10．参与旁路激活途径的补体成分不包括： A.C3 B.I因子 C.D因子 D.B因子 E.P因子 11．具有调理作用的补体裂解产物是： A.C4a B.C5a C.C3a D.C3b E.C5b 12．参与旁路激活途径的补体成分是： A.C3~C9 B.C5~C9 C.C1~C9 D.C1~C4 E.C1、C2、C4 13．关于补体的叙述，下列哪项是正确的？ A. 参与凝集反应 B. 对热稳定 C. 在免疫病理过程中发挥重要作用 D. 有免疫调节作用，无炎症介质作用 E. 补体只在特异性免疫效应阶段发挥作用 14．与免疫球蛋白Fc段补体结合点相结合的补体分子是： A.C3 B.C1q C.C1r D.C1s E.以上都不是 15．下列哪种补体成分在激活效应的放大作用中起重要作用？ A.C1 B.C2 C.C3 D.C4 E.C5 16．经典途径中各补体成分激活的顺序是： A.C143256789 B.C124536789 C.C142356789 D.C124356789 E.C123456789 17．通过自行衰变从而阻断补体级联反应的补体片段是： A.C2a B.C3a C.C3c D.C4b E.C5a 18．关于补体三条激活途径的叙述，下列哪项叙述是错误的？ A. 三条途径的膜攻击复合物相同 B. 旁路途径在感染后期发挥作用
简述补体系统的生物学功能
9.简述补体系统的生物学功能。 （1）溶菌和溶细胞作用：补体系统激活后，在靶细胞表面形成MAC，从而导致靶细胞溶解。（2）调理作用：补体激活过程中产生的C3b、C4b、iC3b都是重要的调理素，可结合中性粒细胞或巨噬细胞表面相应受体，因此，在微生物细胞表面发生的补体激活，可促进微生物与吞噬细胞的结合，并被吞噬及杀伤。（3）引起炎症反应：在补体活化过程中产生的炎症介质C3a、C4a、C5a。它们又称为过敏毒素，与相应细胞表面的受体结合，激发细胞脱颗粒，释放组胺之类的血管活性物质，从而增强血管的通透性并刺激内脏平滑肌收缩。 C5a还是一种有效的中性粒细胞趋化因子。（4）清除免疫复合物：机制为：①补体与Ig的结合在空间上干扰Fc段之间的作用，抑制新的IC形成或使已形成的IC解离。②循环IC可激活补体，产生的C3b与抗体共价结合。IC借助C3b与表达CR1和CR3的细胞结合而被肝细胞清除。（5）免疫调节作用：①C3可参与捕捉固定抗原，使抗原易被APC处理与递呈。②补体可与免疫细胞相互作用，调节细胞的增殖与分化。③参与调节多种免疫细胞的功能。 (二)医学上重要的抗原物质有哪些? 1.微生物及其代谢产物; 每种病原微生物都是由多种抗原组成的复合体,都是良好的抗原,能诱导机体发生免疫应答。如细菌、病毒螺旋体等对人有较强的免疫原性。刺激机体可产生抗体, 临床上可通过检测抗体诊断相关的疾病;亦可将病原微生物制成疫苗,用于预防疾病。 2.动物免疫血清; 用微生物或其代谢产物对动物进行人工自动免疫后,收获含有相应抗体的血清即为动物免疫血清。临床上用来治疗破伤风和白喉的破伤风抗毒素、白喉抗毒素属此。是用类毒素免疫马制备的。马的免疫血清对人具有二重性,一方面,它含有特异性抗体(抗毒素),可以中和相应的毒素,起到防治作用;另一方面,马血清对人而言是异种蛋白,具有免疫原性,可引起血清病或过敏性休克。 3.异嗜性抗原; 存在于人、动物、植物及微生物等不同物种间的共同抗原,称为Forssman抗原。目前已发现多种异嗜性抗原:大肠杆菌O86与人B血型物质; 肺炎球菌14型与人A血型物质; 大肠杆菌O14型脂多糖与人结肠粘膜;溶血性链球菌抗原与肾小球基底膜及心脏组织;立克次体与变形杆菌。 4.同种异性抗原; 在同种不同个体之间,由于基因型不同,表现在组织细胞结构上存在差异,形成同种异型(体) 抗原。 5.自身抗原; 机体对正常的自身组织和体液成分处于免疫耐受状态，当自身耐受被打破，即可引起自身免疫应答。1.隐蔽抗原释放：如眼晶体、精子等因外伤手术等释放入血2.自身抗原被修饰：如自身组织成分因感染、药物、辐射而变性 6.肿瘤抗原。指细胞癌变过程中出现的新抗原或高表达抗原物质的总称。根据肿瘤抗原特异性概括为两大类。(1)肿瘤特异性抗原 (tumor specific antigen,TSA) (2)肿瘤相关抗原 (tumor associated antigen,TAA) 3、临床检测HBV抗原抗体系统包含哪些项目？ （1）HBsAg－表面抗原：为已经感染病毒的标志，并不反映病毒复制和传染性的强弱。 （2）HBsAb－表面抗体：为中和性抗体标志，是是否康复或是否有抵抗力的主要标志。 （3）HBeAg－e抗原：为病毒复制标志。持续阳性3个月以上则有慢性化倾向。 （4）HBeAb－e抗体：为病毒复制停止标志。病毒复制减少，传染性较弱。 （5）HBcAb－核心抗体：曾感染或感染期出现的标志。核心抗体IGM是新近感染或病
第五章补体系统
第五章补体系统 第一节概述 19世纪末，在发现体液免疫后不久，Bordet即证明，新鲜血清中存在一种不耐热的成分，可辅助特异性抗体介导的溶菌作用。由于这种成分是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，故被称为补体（complement，C）。补体并非单一分子，而是存在于血清、组织液和细胞膜表面的一组经活化后具有酶活性的蛋白质，包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故被称为补体系统。补体广泛参与机体抗微生物防御反应以及免疫调节，也可介导免疫病理的损伤性反应，是体内具有重要生物学作用的效应系统和效应放大系统。 近十余年来，随着分子生物学技术的飞跃发展，几乎所有补体成分的cDNA及部分补体成分的基因组DNA已克隆成功，并已获得多种补体成分的基因工程产物。这些成果有力地促进了在分子和基因水平上对补体结构与功能的研究。 一、补体系统的组成和理化性质 构成补体系统的30余种成分按其生物学功能可以分为三类。 1．补体固有成分指存在于体液中，参与补体激活（活化）级联反应的补体成分，包括：①经典激活途径的C1q、C1r、C1s、C4、C2；②甘露聚糖结合凝集素（mannan-binding lectin， MBL）激活途径的MBL、MASP（MBL- associated serine protease，MBL相关的丝氨酸蛋白酶）；③旁路激活途径的B因子、D因子；④上述三条途径的共同末端通路的C3、C5、C6、C7、C8和C9。 2．补体调节蛋白乃以可溶性或膜结合形式存在、参与调节补体活化和效应的一类蛋白质分子，包括血浆中的备解素、C1抑制物、I因子、C4结合蛋白、H因子、S蛋白、Sp40/40，以及细胞膜表面的衰变加速因子、膜辅助蛋白、同源抑制因子、膜反应溶解抑制物等。 3．补体受体补体受体包括CR1-CR5（表1）、C3aR、C5aR、C1qR等，表达于不同类型细胞表面，通过与补体活性片段结合而介导生物学效应。 表1 主要的补体受体 受体配体细胞分布生物学功能 CR1 C3b，C4b，iC3b 红细胞清除循环IC MBL 大、小吞噬细胞加速C3转化酶解离 嗜酸粒细胞辅助I因子裂解C3b、C4b B细胞、T细胞增强Fc受体介导的吞噬作用 介导非Fc受体依赖的吞噬 肾小球上皮细胞促进被捕获的IC溶解 滤泡树突状细胞结合IC
第五章补体系统
第五章补体系统 ．选择题 【 A 型题】 1．补体系统 3 种激活途径均必须有哪种成分参加？ A.C1q B.C4 和 C2 C.C3 D. B 因子 E. D 因子 2．在经典激活途径中，补体的识别单位是： A.C1 B.C2 C.C3 D.C5 E.C9 3．经典途径中，激活补体能力最强的免疫球蛋白是： A.IgG B.IgE C.IgA D.IgM E.IgD 4．补体系统是： A. 正常血清中的单一组分，可被抗原-抗体复合物激活 B. 存在正常血清中，是一组对热稳定的组分 C. 正常血清中的单一组分，随抗原刺激而血清含量升高 D. 由30 多种蛋白组成的多分子系统，具有酶的活性和自我调节作用 E. 正常血清中的单一组分，其含量很不稳定5．既有趋化作用又可激发肥大细胞释放组胺的补体裂解产物是： A.C3b B.C4b C.C4a D.C5a E.C2a 6．下列哪种成分是C5 转化酶？ A.C3bBbP B.C4b2b C.C3bBb D. C3bBb3b E. C5b～9 7．三条补体激活途径的共同点是：
A. 参与的补体成分相同 B. 所需离子相同 C. C3 转化酶的组成相同 D. 激活物质相同 E. 膜攻击复合物的形成及其溶解细胞效应相同 8．具有刺激肥大细胞脱颗粒、释放组胺的补体裂解产物是： A.C3a B.C3b C.C5b D.C4b E.C2a 9．关于补体经典激活途径的叙述，下列哪项是错误的？ A. 抗原抗体复合物是其主要激活物 B. C1q 分子有六个结合部位，必须与Ig 结合后才能激活后续的补体成分 C. C4 是C1 的底物，C4b 很不稳定 D. 激活顺序为C123456789 E. 分为识别和活化两个阶段 10．参与旁路激活途径的补体成分不包括： A.C3 B.I 因子 C. D 因子 D. B 因子 E.P 因子 11．具有调理作用的补体裂解产物是： A.C4a B.C5a C.C3a D.C3b E.C5b 12．参与旁路激活途径的补体成分是： A.C3~C9 B.C5~C9 C.C1~C9 D.C1~C4 E.C1、C2、C4 13．关于补体的叙述，下列哪项是正确的？ A. 参与凝集反应 B. 对热稳定
补体系统与疾病
补体系统与疾病 补体系统主要通过两条途径参与人类疾病的发生。补体编码基因的结构异常可使补体蛋白产物缺乏，导致补体激活障碍，从而引发严重的病理后果。其次，补体系统激活，也可导致某些免疫性疾病（超敏反应及自身免疫病）的发生。 一、补体固有成分的遗传性缺陷 补体两条激活途径的固有成分包括C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3、P因子、D因子等均可能出现遗传性缺陷。C3缺乏可导致严重的、甚至是致死性的化脓性细菌感染，其机制在于C3缺乏的患者吞噬细胞的吞噬、杀菌作用明显减弱。C2与C4缺乏与自身免疫性疾病有关，其机制可能是由于经典途径激活受阻，导致循环IC不能被有效地清除。 在主要组织相容性复合体（MHC）中，缺陷的补体等位基因与某些病理性免疫应答基因连锁。 此外，组成攻膜复合物的补体固有成分也可出现遗传性缺陷。C5、C6、C7、C8 和C9成分缺乏的患者不能形成M A C，因此不能有效地溶解外来微生物。 二、补体调节蛋白的缺陷 补体调节蛋白缺陷可导致补体激活异常，并与许多疾病有关。 （一） C1抑制物（C1INH）缺陷 C1 抑制物缺陷可引起遗传性血管性水肿，属常染色体显性遗传。 （二）I因子和H因子缺乏 旁路途径可溶性调节蛋白缺乏十分罕见。I 因子或H 因子缺乏的患者由于液相C3转化酶生成失控，血浆C3被完全耗竭，循环I C的清除发生障碍。患者常可伴有肾小球肾炎。 （三）膜结合补体调节蛋白缺乏 阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）患者的红细胞和其他细胞不能表达膜结合调节蛋白（DAF、HRF 和CD59 等），以致自身细胞表面C3转化酶及MAC的形成失控，导致细胞溶解加剧。红细胞对膜结合调节蛋白的缺乏特别敏感，故PNH患者出现反复发作的血管内溶血。 三、补体受体缺陷 红细胞表面CR1表达减少可导致循环IC清除障碍，从而导致某些自身免疫性疾病（如SLE）的发生。另外，白细胞粘附缺陷（l eukocyte adhesion deficiency，LAD）患者CR3、CR4 的β链（CD18）基因突变，导致CR3 与CR4 缺失，临床表现为反复的化脓感染。
第五章补体系统
第五章补体系统 第一节补体概述 补体（complemen, C）系统包括30余种组分，其广泛存在于血清、组织液和细胞膜表面，是一个具有精密调控机制的蛋白质反应系统。血浆中补体成分 在被激活前无生物学功能。多种微生物成分、抗原-抗体复合物以及其他外源性或内源性物质可循三条既独立又交叉的途径，通过启动一系列丝氨酸蛋白酶的级联酶解反应而激活补体，所形成的活化产物具有调理吞噬、溶解细胞、介导炎症、调节免疫应答和清除免疫复合物等生物学功能。补体不仅是机体固有免疫防御的重要部分，也是抗体发挥免疫效应的主要机制之一，并对免疫系统的功能具有调节作用。补体缺陷、功能障碍或过度活化与多种疾病的发生和发展过程密切相关。 （一）补体系统的组成 补体系统由补体固有成分、补体受体、血浆及细胞膜补体调节蛋白等蛋白组成。 1. 补体固有成分补体固有成分是指存在于血浆及体液中、构成补体基本 组成的蛋白质，包括：①经典激活途径的C1q、C1r、C1s、C2、C4;②旁路激 活途径的B因子、D因子和备解素（properdin, P因子）；③甘露糖结合凝集素激活途径（MBL途径）的MBL、MBL相关丝氨酸蛋白酶（MASP）；④补体活化的共同组分C3、 C5、C6、C7、C8、C9。 2. 补体调节蛋白（complement regulatory protein）指存在于血浆中和细胞膜表面，通过调节补体激活途径中关键酶而控制补体活化强度和范围的蛋白分 子，包括血浆中H因子、I因子、C1INH、C4bp、S蛋白、Sp4O/40羧肽酶N （过敏毒素灭活因子）、H因子样蛋白（FHL ）、H因子相关蛋白（FHR）；存在于细胞膜表面的衰变加速因子（DAF）、膜辅助蛋白（MCP）、CD59等。 3. 补体受体（complement receptor，CR）指存在于不同细胞膜表面、能 与补体激活过程所形成的活性片段相结合、介导多种生物效应的受体分子。目前已发现CR1、CR2、CR3、CR4、CR5 及C3aR C4aR、C5aR、C1qR、C3eR、H 因子受体（HR、等。