外周T细胞淋巴瘤治疗新药普拉曲沙的药理及临床评价

套细胞淋巴瘤 (1)

血肿科2016年12月教学查房 时间：2016年12月23日 地点：血肿科医生办公室 主持人：娄海林 主讲人：梁敏 查房题目：套细胞淋巴瘤的治疗及护理 查房病历：姓名：刘勇；性别：男；年龄：55岁；住院号：201640507；诊断：套细胞淋巴瘤 参加人员： 内容： 娄海林（主管护师）： 各位同事大家下午好，今天我们大家聚在一起进行12月份的教学查房。 这次查房的题目是套细胞淋巴瘤治疗及护理，对于淋巴瘤相信大家并不陌生，2008年9月10日，被称为“国脸”的《新闻联播》主播罗京就是死于淋巴瘤，我们今天说的就是淋巴瘤中比较少见的分型为套细胞淋巴瘤，希望借由今天的查房让大家掌握套细胞淋巴瘤治疗及护理。这次我们主讲人是N2护士梁敏，下面我们开始今天的讲课。 梁敏（护师）： 各位护士长，各位同事大家下午好，我是N2护士梁敏，今天的教学查房由我、赵芹芹、王琍琍共同完成，其中王琍琍负责专科操作，赵芹芹制定护理计划。首先我们来看一下套细胞淋巴瘤的定义：是起源于淋巴结套区的 B细胞淋巴瘤，细胞遗传学t（11；14）（q13；q32）异常导致cyclin D1核内高表达是其特征性标志，患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具侵袭淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点，有谁能回答一下套细胞淋巴瘤组织组织分类？

朱苏皖（护士）： 按组织学分类：DLBCL占31%，滤泡性占22%，小淋巴细胞（CLL型） 6%，套细胞型占6%，周围T细胞占6%，边缘区B细胞MALT型占5%，余下各亚型均占<2% 周轶芳（护师）： 按组织结构分为：套区生长，结节状生长，弥漫性生长；按细胞形态分为经典型，变异型：小细胞、边缘区样、母细胞、多形性 梁敏（护师）： 朱苏皖和周轶芳回答的非常全面，我们今天选择的病例就是一例典型的套细胞淋巴瘤的患者，结合该患者治疗方案一起学习上皮套细胞淋巴瘤的治疗及护理，我们先来了解病人信息患者姓名：刘勇；性别：男；年龄：55 岁；住院号：201640507；入院时间：2016.11.23；诊断：套细胞淋巴瘤。 我们回顾一下患者现病史：患者4年前不明原因出现消瘦，发现双侧颈部淋巴结肿大，无发热，有胸闷，气喘，2016年9月4日省立医院CT示：纵膈内多发淋巴结肿大、右侧大量胸腔积液，左颈部淋巴结活检病理明确为：套细胞淋巴瘤，骨髓活检提示淋巴瘤骨髓浸润，考虑为IV期B，2016年9月15日行R+HyCVAD方案化疗1周期，2016年10月7日行R+HyCVAD方案下半个化疗1周期，T:36.5℃，P:78次/分，R:18次/分，Bp：143/85mmg，疼痛评分0分，ADL评分90分，BRADEN评分：22分，Morse评分：20分，管道滑脱危险因素评分：20分，肌力评分：4分，营养评分：2分，深静脉血栓评分：2.5分，来时神志清楚，轮椅推入病房，双侧腋窝可触及肿大淋巴结，约黄豆大小，质地中等，无压痛。11月29日治疗：利妥珠单抗500mg d0+环磷酰胺1.1g d，表柔比星60mg d1,50mg d2+长春地辛4mgd1+强的松100mg d1-5止吐药物:兰索拉唑，昂单司琼，胃复安。12.8患者出院。下面我们至床边为患者进行体格检查（见图片）

T细胞淋巴瘤怎么回事

T细胞淋巴瘤怎么回事 淋巴瘤的种类比较多，不同淋巴瘤疾病症状、病因、表现都是不一样，治疗的时候也是有不同方法，对淋巴瘤治疗一定要先对它进行认识，使得疾病治疗都是能够正确进行，那T细胞淋巴瘤怎么回事呢，这类疾病是很多人不清楚的，T细胞淋巴瘤比较复杂，下面就详细的介绍下。 T细胞淋巴瘤怎么回事： T细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金病,致病因素如HTLV-和EB病毒在亚洲国家多见用免疫的方法测定细胞表型表现为T 细胞免疫表面标记。 T细胞淋巴瘤常以结外病变居多并且在活检组织中常见坏死/凋亡使反应性增生与淋巴瘤难以鉴别免疫组化细胞遗传学和分子生物学的应用提高了其诊断水平并对其分型和预后评估业很有帮助最近的WHO/EORTC分型辨别出种临床病理学明显不同的外周T细胞NHL分别是：成人T细胞性白血病/淋巴瘤(ATL)外周

T细胞淋巴瘤未定型(PTCL-U)血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SCPTCL)皮肤γδT细胞淋巴瘤(CGD-TCL)肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)肠病型肠道T细胞淋巴瘤(EITCL)等这几种T细胞淋巴瘤具有独特特征需个体化诊断治疗。 T细胞淋巴瘤的疗效和预后较B细胞淋巴瘤差而其疗效的提高有赖于新型药物的出现针对T细胞淋巴瘤发生的相关的原癌基因和抑癌基因的基因靶向治疗和针对其免疫表型的抗体治疗正在研究中由病毒导致的T细胞淋巴瘤也可能成为潜在的治疗靶点因此对于T细胞淋巴瘤的分子学机制的进一步研究及对其预后的更精确的评估显得尤为重要。 在对T细胞淋巴瘤怎么回事认识后，治疗T细胞淋巴瘤的时候，患者要注意这样方法，要选择一些特殊治疗方式，而且治疗T细胞淋巴瘤的时候，家属对患者护理上，都是要全面进行，使得患者疾病治疗能够得到很好结果。

套细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤(MCL)是一种具有独特临床病理特征的B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL),约占NHL 的3%～10%.主要发生在中老年人,中位发病年龄60岁,以男性居多,男女比例约为2∶1.MCL 过去曾有多种命名,Rappaport分类称之为中间淋巴细胞性淋巴瘤,Kiel分类称之为中心细胞性淋巴瘤,工作分类称之为弥漫性小裂细胞淋巴瘤,在修订的欧美分类(REAL)及WHO新分类中均称为MCL.目前认为MCL是一种独立的疾病,具有独特的形态学、免疫学及细胞遗传学特征。 诊断 免疫组织化学：瘤细胞表达全B细胞抗原(L26)，CD43，sIgM±IgD,λ＞κ。冰冻切片上瘤细胞表达CD5，不表达CD23和CD10为其特征。细胞周期蛋白(cyclin)D1是Bcl-1/PRAD1基因编码的蛋白产物的单克隆抗体，核cyclinD1+对诊断MCL有重要价值。 治疗 一线治疗方案 ●对于经过选择的、不能耐受高强度治疗的老年患者，给予CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松）±利妥昔单抗 ● R-HyperCVAD（环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、地塞米松），与利妥昔单抗加大剂量甲氨喋呤和阿糖胞苷交替应用 ●利妥昔单抗+EPOCH（依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星） ●改良的Hyper-CVAD加利妥昔单抗维持治疗65岁以上的患者 一线巩固方案 大剂量治疗联合自体干细胞解救 二线治疗方案 ●硼替佐米（Bortezomib） ●克拉屈滨（Cladribine） ● FCMR（氟达拉滨、环磷酰胺、米托蒽醌、利妥昔单抗）±利妥昔单抗维持 ● FMR（氟达拉滨、米托蒽醌、利妥昔单抗） ● FC（氟达拉滨、环磷酰胺）±利妥昔单抗 ● PCR（喷司他丁、环磷酰胺、利妥昔单抗） ●沙立度胺+利妥昔单抗 ●见弥漫大B细胞淋巴瘤的二线治疗方案 二线巩固方案 大剂量治疗联合异基因干细胞解救 预后 套细胞淋巴瘤对治疗反应较差,其中位生存时间大约为3~5年。一些研究对套细胞淋巴瘤病例作了回顾性的预后因素分析,下列因素被认为与其预后差有关:年龄>60岁,Ⅲ期或Ⅳ期,全身情况差,乳酸脱氢酶水平高于450U/L,有两个以上的结外部位累及。由于这五项因素是形成国际淋巴瘤预后指数的基础,所以是衡量套细胞淋巴瘤预后的非常好的指标。其他与预后有关的因素还包括:男性,脾肿大,骨髓累及,淋巴细胞增多,贫血,β2微球蛋白升高,甲基阿糖腺苷磷酸化酶(MTA P)表达的缺失,DNA拓扑异构酶Ⅱa,Cyclin D1的过度表达,高有丝分裂指数和p53突变等。根据

套细胞淋巴瘤的治疗方法有哪些

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 套细胞淋巴瘤的治疗方法有哪些 导语：在大家的心理都害怕自己哪天患上恶性肿瘤，恶性质的肿瘤就表明生命已经有了终点，也给生命预留了时间，是非常可怕的一件事情，恶性肿瘤里套 在大家的心理都害怕自己哪天患上恶性肿瘤，恶性质的肿瘤就表明生命已经有了终点，也给生命预留了时间，是非常可怕的一件事情，恶性肿瘤里套细胞淋巴瘤不常见，在治疗时也只能参考淋巴瘤方法医治，那么套细胞淋巴瘤的治疗方法有哪些呢？疾病的治疗主要有下面几种，治疗详情如： 套细胞淋巴瘤CHOP方案治疗疗效不满意，只有少数病人达到完全缓解。加强的联合化疗方案(如HyperCVAD/MTX-AraC和EPOCH等方案)伴随自体或异基因骨髓移植常常适用于年青病人。多个国际临床试验已显示联合应用利妥昔单抗(R)和化疗有更好的临床结果，故目前推荐R-HyperCVAD/MTX-AraC、R-EPOCH、R-CHOP和利妥昔单抗联合克拉曲滨等作为一线治疗方案。对年青病人考虑造血干细胞移植作为一线巩固治疗。利妥昔单抗联合沙利度胺显示较好的临床结果，可作为二线治疗方案。蛋白酶体抑制剂硼替佐米(bortezomib)对难治复发套细胞淋巴瘤已显现出初步的疗效，也可作为二线治疗方案。 生物治疗技术是一种新兴抗癌方式，治疗的方法是抽取患者的血液，提取免疫细胞在体外培养，培养后回输到患者体内，让免疫细胞去对抗癌细胞。 生物技术联合传统疗法，提高套细胞淋巴瘤缓解率，延长患者生存期。 大剂量清髓性放、化疗后自体造血干细胞移植应作为套细胞淋巴瘤患者的一种标准治疗，但移植后复发是主要的问题。如果联合生物免 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏

外周T细胞淋巴瘤诊疗规范

外周T细胞淋巴瘤（非特指型）诊疗规范 （征求意见稿） 苏州大学附属第一医院血液科 1. 概述 外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma, PTCL）是一组起源于胸腺后成熟T 淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。NCCN2014版明确指出PTCL包括4类亚型：外周T细胞淋巴瘤-非特指型（Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL-NOS），血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL），间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma, ALCL）和肠病相关T 细胞淋巴瘤（Enteropathy associated T-cell lymphoma, EATL）。 外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-NOS）是PTCL中最常见的亚型。所谓“非特指型”，是强调这一亚型与已明确的各种独立的成熟T细胞淋巴瘤均不符合，即PTCL-NOS其实是一大组不属于已明确的任何一类独特亚型的成熟T细胞淋巴瘤。PTCL-NOS是一类异质性疾病，在细胞形态学、遗传学、分子生物学和临床表现等方面均无特异性。本病属于排除性诊断，即只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤后，方能做出PTCL-NOS的诊断。本病临床表现为侵袭性病程，对化疗不敏感，易复发，5年生存率仅为25～45%。 2. 流行病学 PTCL-NOS是最常见的T细胞淋巴瘤亚型。在西方国家，PTCL-NOS占所有NHL的7%～10%，占PTCL发病的30%。而亚洲国家发病率更明显高于欧美，占所有NHL的15%～22%，占PTCL发病的50%。发病常见于中老年人，中位年龄55岁，儿童少见。男性多见，男女比例约为2:1。 3. 病因及发病机制 本病病因尚未明确，可能与EBV感染有一定关系，也可能与自身免疫功能降低或周围环境影响有关。发病机制有待进一步研究。 4. 临床表现

淋巴瘤病理规范化诊断专家共识

淋巴瘤病理规范化诊断专家共识

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淋巴瘤病理规范化诊断专家共识 李小秋汝昆陈刚林素暇周小鸽高子芬刘卫平姜文奇朱雄增 恶性淋巴瘤(以下称“淋巴瘤”)是一组B、T或NK细胞起源、类型复杂的肿瘤总称,广义的淋巴组织肿瘤还包括组织细胞 和树突细胞来源的肿瘤。近年来，淋巴瘤临床诊治与基础研究均取得了长足的进步,推动着淋巴瘤病理分类不断向前演进，也对淋巴瘤的病理诊断提出了更高的要求。为了更好适应淋巴瘤现代诊疗模式的需求，促进国内不同层次的病理科对淋巴瘤诊断水平的提高，本文作者于2013年11月9日和２0１4年2月２2日先后两次召开会议，探讨适合我国国情的淋巴病理诊断相关流程与规范，现将与会专家达成的共识总结如下。一、淋巴瘤病理诊断总则目前，淋巴瘤的类型区分和诊断标准主要是依据世界卫生组织(ＷHO)制定 的造血和淋巴组织肿瘤分类。WＨO分类认为不同类型或亚型的淋巴瘤在其形态、免疫表型、遗传学以及临床表现等方面各自具备独特的特征。对这些疾病的识别，因此也应建立于对上述参数全面评估、综合判断的基础之上。淋巴瘤病理诊断整合了组织形态、免疫组织化学染色、流式细胞分析、细胞遗传学以及分子生物学等多种辅助检测技术。当前,对于绝大部分病例而言,经典的组织病理学检查仍然是诊断淋巴

瘤最主要的方法，而免疫组织化学染色则是判断肿瘤免疫表型以及检测部分遗传学异常的重要手段。所以，几乎所有淋巴瘤病例均需接受包括免疫组化在内的组织病理学检查之后方能确诊,部分病例的诊断和鉴别,还需辅以其他必要的检测技术。淋巴瘤首次病理诊断必须依据切除或切取活检所获得的组织标本做出。一般而言,细针吸取细胞学检查不宜作为淋巴瘤确诊(特别是首诊）和分型的可靠依据,但可用于淋巴瘤疑似病例的初筛以及确诊病例的其他可疑受累灶或复发病变的确认，在某些特定情形下(例如:白血病等非实体性肿瘤、体液标本或获得病变组织较为困难时）,细胞学检查亦可用于疾病诊断，但通常需辅以细胞块制作、免疫组化、流式细胞或细胞遗传学分析等辅助检查。独特的临床特点也是某些类型淋巴瘤确诊的重要依据，因此，申请病理检查的临床医师有义务通过填写病理检查申请单向病理医师提供必要的信息：包括患者的年龄、性别、活检部位等一般信息以及临床表现、影像学、内镜和其他实验室检查的主要阳性发现、既往病理检查记录等。病理医师亦可通过查阅电子病历、直接与相关临床医师沟通或参加淋巴瘤病例临床多学科讨论等多种形式获得相关信息。二、标本获得、组织处理与切片制作足量、合格的诊断性组织是对淋巴瘤进行形态观察以及开展免疫表型和遗传学研究的物质基础。标本获得、组织处理和切片制作等环节也因此直接影响到淋巴瘤

外周T细胞淋巴瘤临床路径.doc

外周 T 细胞淋巴瘤临床路径 （2016 年版） 一、外周T 细胞淋巴瘤（初治）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为外周T 细胞淋巴瘤（ ICD-10: ）。 （二）诊断及分期依据。 根据《 NCCN非霍奇金淋巴瘤指南（2016）》，《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008 年，第三版），《 World Health Organization Classification of and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》(2008年版)。 诊断标准 1.临床表现：无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一， 常常伴有脾脏累及和骨髓侵犯。瘤块浸润、压迫周围组织而 有相应临床表现。可有发热、乏力、盗汗、消瘦等症候。 2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（ LDH）可升高。侵犯骨 髓可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或 升高；涂片或可见到淋巴瘤细胞。 3.病理组织学检查：系确诊本病必需的依据。

外周 T 细胞淋巴瘤，非特指型 肿瘤细胞表达CD45、全 T 细胞标记物（ CD2、CD3、CD5、 CD7）、CD45RO、CD43，大多病例 CD4+/CD8-，部分大细胞 的肿瘤可表达 CD30，仅极少数结内 PTCL病例表达 CD56和细 胞毒颗粒蛋白（ TIA-1 、 granzyme B 、 perforin ），偶可检出 EB病毒（多在反应性 B 细胞中）。 临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断PTCL 常用抗体组合及典型免疫表型：肿瘤细胞CD45（LCA）+、CD3+、CD45RO （UCHL1）+、CD43（Leu22）+、CD20（ L26）- 、CD79a-、CD68（KP1）- 、 Ki-67+ （检测瘤细胞增殖活性）。 90%患者有 TCR基因重排，以γ 位点的重排多见。遗传 学异常较常见，如 +7q、+8q、+17q、+22q、5q- 、10q- 、12q- 、13q- 等。 4. 影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT。外周 T 细胞淋巴瘤，非特指型按照CT 以及体检所发现的肿大淋巴结分布区 域进行分期及评价疗效。分期标准(Anne Arbor-Cotswolds 分期 ) 见表 1。PET-CT对于淋巴瘤的分期和疗效评价更可靠， 有条件者可直接行PET-CT检查。 表 1. Ann Arbor-Cotswolds分期 I 期单一淋巴结或淋巴组织器官区(I) ；单一结外器官或部位 (IE)

套细胞淋巴瘤治疗现状及进展

套细胞淋巴瘤治疗现状及新进展 中山大学肿瘤防治中心 姜文奇 Fisher RI . Ann Oncol . 1996;7(suppl 6):S 35-S 39. Armitage JO . Management of Mantle Cell Lymphoma . Oncology (Willston Park ). 1998. Romaguera JE , et al . Cancer . 2003;97:586-591. ?占NHL 的3.0% -8.0%； ?中老年人(中位＞60岁)，男∶女= 2-4∶1； ?诊断时多为晚期： ? 90%结外受累，常累及GI , BM , blood , ? Spleen ,liver , CNS ?兼具惰性和侵袭性淋巴瘤的特点?预后差，常规化疗5年生存率＜30% 套细胞淋巴瘤（MCL ）过去曾命名为中心细胞性淋巴瘤， 由非典型小淋巴细胞组成，广泛围绕正常生发中心，套区增宽，故称为套细胞淋巴瘤 概 述

MCL ：M antel C ELL L ymphoma /Most Challenge Lymphoma 最具临床侵袭性、对目前治疗缓解期短、 复发率高、中位生存期较短。 5-yr Overall Survival 3 Blood 1997 Jun 1;89(11):3909-18 T -ALCL MALT FL Marginal zone , nodal Lymphoplasmacytoid SLL Burkitts DLBC MCL (27%) T -lymphoblastic PTCL 30-49% >70% 50-70% <30% 1. Dreyling et al. Ann Oncol. 2014. 25(Suppl3): ii83–9 2. MCL 治疗挑战 ?MCL 具有侵袭性，病情进展迅速，治疗后复发率高，标准治疗难以治愈1 ?大部分患者在确诊时已到晚期1 ?不存在金标准治疗方法1 ?较年轻的合适患者会给予强化治疗方案，但对大部分患者而言，这些方案并不适用1?已有治疗方法中极少有明显优越的方法。

恶性淋巴瘤诊断和治疗指南(2009年)

复旦大学附属肿瘤医院 淋巴瘤多学科综合治疗组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南（2009年） 参加本指南制定的人员（按汉语拼音排列）： 曹君1、曹军宁1、陈治宇1、郭海宜1、郭晔1、胡夕春1、洪小南1、吕方芳1、刘晓健1、 李小秋3、罗志国1、马学军2、潘自强2、孙慧1、王碧芸1、王惠杰1、王佳蕾1、王磊苹1、王中华1、吴向华1、印季良1、应江山1、张文1、赵欣旻1、郑春雷1、朱晓东1、朱雄增3、左云霞1。 注：1化疗科、2放疗科、3病理科 2009年9月(第二版) 1

霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富于淋巴细胞型（LRCHL） 二．分期 I期：病变累及单个淋巴结区 I 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累III E III 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 S 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结III E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）

套细胞淋巴瘤

血肿科2016 年12 月教学查房 时间：2016年12月23日 地点：血肿科医生办公室 主持人：娄海林 主讲人：梁敏 查房题目：套细胞淋巴瘤的治疗及护理 查房病历：姓名：刘勇；性别：男；年龄：55 岁；住院号：201640507；诊断：套细胞淋巴瘤 参加人员： 内容： 娄海林（主管护师）： 各位同事大家下午好，今天我们大家聚在一起进行12 月份的教学查房。这次查房的题目是套细胞淋巴瘤治疗及护理，对于淋巴瘤相信大家并不陌生，2008年9月10日，被称为“国脸”的《新闻联播》主播罗京就是死于淋巴瘤，我们今天说的就是淋巴瘤中比较少见的分型为套细胞淋巴瘤，希望借由今天的查房让大家掌握套细胞淋巴瘤治疗及护理。这次我们主讲人是N2护士梁敏，下面我们开始今天的讲课。 梁敏（护师）： 各位护士长，各位同事大家下午好，我是N2 护士梁敏，今天的教学查房由我、赵芹芹、王琍琍共同完成，其中王琍琍负责专科操作，赵芹芹制定护理计划。首先我们来看一下套细胞淋巴瘤的定义：是起源于淋巴结套区的B 细胞淋巴瘤，细胞遗传学t （11；14）（q13；q32）异常导致cyclin D1核内高表达是其特征性标志，患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具侵袭淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点，有谁能回答一下套细胞淋巴瘤组织组织分类？

朱苏皖（护士）： 按组织学分类：DLBCL占31%，滤泡性占22%，小淋巴细胞（CLL 型）6% ，套细胞型占6%，周围T细胞占6%，边缘区B细胞MALT型占5%，余下各亚型均占＜2% 周轶芳（护师）： 按组织结构分为：套区生长，结节状生长，弥漫性生长；按细胞形态分为经典型，变异型：小细胞、边缘区样、母细胞、多形性 梁敏（护师）： 朱苏皖和周轶芳回答的非常全面，我们今天选择的病例就是一例典型的套细胞淋巴瘤的患者，结合该患者治疗方案一起学习上皮套细胞淋巴瘤的治疗及护理，我们先来了解病人信息患者姓名：刘勇；性别：男； 年龄：55 岁；住院号：201640507；入院时间：2016.11.23 ；诊断：套细胞淋巴瘤。我们回顾一下患者现病史：患者4 年前不明原因出现消瘦，发现双侧颈部淋巴结肿大，无发热，有胸闷，气喘，2016年9月4日省立医院CT示：纵膈内多发淋巴结肿大、右侧大量胸腔积液，左颈部淋巴结活检病理明确为：套细胞淋巴瘤，骨髓活检提示淋巴瘤骨髓浸润，考虑为IV 期B，2016年9 月15日行R+HyCVA方D案化疗1周期，2016年10月7日行R+HyCVA方D案下半个化疗1周期，T:36.5 ℃，P:78 次/分，R:18 次/ 分，Bp：143/85mmg，疼痛评分0 分，ADL评分90分，BRADEN评分：22 分，Morse 评分：20分，管道滑脱危险因素评分：20分，肌力评分：4 分，营养评分：2分，深静脉血栓评分： 2.5 分，来时神志清楚，轮椅推入病房，双侧腋窝可触及肿大淋巴结，约 黄豆大小，质地中等，无压痛。11月29日治疗：利妥珠单抗500mg d0+ 环磷酰胺1.1g d，表柔比星60mgd 1,50mg d2+长春地辛4mgd1+强的松100mg d1-5 止吐药物: 兰索拉唑，昂单司琼，胃复安。12.8 患者出院。下面我们至床边为患者进行体格检查（见图片）

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)治疗现状

皮肤T细胞淋巴瘤治疗进展 皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)主要包括蕈样肉芽肿(MF)和Sezary综合征(SS)等。这类疾病大多恶性程度较低，病情进展缓慢。但晚期由于全身免疫系统异常，继发感染及罹患第2种肿瘤的概率明显增加。本病目前尚无法根治，治疗的主要目标在于维持长期缓解。传统治疗方法可分为局部治疗和全身治疗。局部治疗包括补骨脂素长波紫外线(PUV A)、维A酸、氮芥、卡氮芥、电子束照射；全身治疗有化疗、光量子疗法和干扰素(IFN)-α等。早期患者以局部治疗为主，晚期则以全身治疗为主。 随着对CTCL病理发生机制研究的深入。免疫调节异常在疾病进展中的意义逐渐被认识。CTCL细胞为成熟CD4型T细胞，具有免疫调节能力。通过分泌Th2型细胞因子．如白介素(IL)-4、IL-5、IL-10等。促进Th2系统，而抑制Thl 系统，并使参与细胞免疫的CD8-T细胞、自然杀伤(NK)细胞和树突状细胞数量减少，在局部形成有利于肿瘤细胞生长的微环境。改变这种微环境．增强Thl反应，将有利于CTCL治疗。细胞因子如IFN-α、IFN-γ 、IL一12、Toll样受体(Toll—like receptor，TLR)激动剂imidazoquinolines、IFN-γ、cDNA腺病毒载体TG1042均是基于免疫调节原理的治疗新手段。 维A酸类x受体(retinoid x receptor．RXR)选择性维A酸类衍生物贝沙罗汀bexarotene)是第3代维生素A衍生物。因其对RXR具有高度选择性．因此又被称为rexinoids。贝沙罗汀通过激动细胞核受体RXR，调节基因转录。促进肿瘤细胞凋亡。 贝沙罗汀有凝胶及胶囊两种剂型。临床研究结果表明．1％贝沙罗汀凝胶外用安全和有效，对I A～ⅡA期难治性CTCL的总缓解率达54％，除有轻、中度局部皮肤刺激外，未观察到严重的不良反应。 贝沙罗汀胶囊(商品名targretin)(每粒75 mg)口服后达峰时间约2 h．半衰期约7 h，含脂食物可增加其吸收。吸收后与血浆蛋白结合率达99％。II期和Ⅲ期临床试验结果表明，给予贝沙罗汀300mg／(m2·d)口服，对早期(I A-ⅡA)难治性CTCL的总缓解率为54％，治疗73周后复发率仅13％。不良反应主要为可逆性高三酰甘油血症(79％)、高胆固醇血症(48％)、头痛(47％)、中枢性甲状腺功能下降(40％)、白细胞降低(28％)。本药对于难治性进展期患者同样有效，临床试验

淋巴瘤诊疗规范(2018年版)

淋巴瘤诊疗规范（2018年版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为10万，2015年预计发病率约为10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对

49例外周T细胞淋巴瘤_非特指型临床特征与生存分析

４９例外周Ｔ细胞淋巴瘤－非特指型 临床特征与生存分析 敬小梅，李　力，张智慧，熊竹娟，任苑蓉，吴　萍 （四川省肿瘤医院肿瘤内科，四川成都６１００４１ ） 【摘要】　目的　分析外周Ｔ细胞淋巴瘤－非特指型（ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ　Ｔ－ｃｅｌｌ　ｌｙｍｐｈｏｍａｓ－ｕｎｓｐｅｃｉｆｉｅｄ，ＰＴＣＬ－Ｕ）的临床特征和治疗方法，探讨ＰＴＣＬ－Ｕ的预后影响因素。方法　对收治的４９例ＰＴＣＬ－Ｕ患者的临床资料，回顾性分析其临床特征、治疗方法和疗效与预后的关系。结果　４９例患者中１７例（３４．７％）获得完全反应（ＣＲ），２０例（４０．８％）获得部分反应（ＰＲ），总反应率为７５．５％。单因素分析显示Ｂ症状、结外侵犯、临床分期、外周Ｔ细胞淋巴瘤预后指数（ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｉｎｄｅｘ　ｆｏｒ　ＰＴＣＬ－Ｕ，ＰＩＴ）与ＰＴＣＬ－Ｕ患者的疗效有关，ＰＩＴ和是否获得ＣＲ与ＰＴＣＬ－Ｕ患者预后相关（Ｐ＜０．０５）。多因素分析显示唯一影响ＯＳ的指标则为ＰＩＴ（Ｐ＜０．０５）。结论　ＰＴＣＬ－Ｕ患者常规化疗近期疗效较好，但远期生存率低。ＰＩＴ是ＰＴＣＬ－Ｕ独立的预后因素。 【关键词】　外周Ｔ细胞淋巴瘤；临床特征；预后 【中图分类号】　Ｒ　７３３ 【文献标识码】　Ａ ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ ．ｉｓｓｎ．１６７２－３５１１．２０１３．０１．０２９Ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ　ａｎｄ　ｓｕｒｖｉｖａｌ　ａｎａｌｙｓｉｓ　ｏｆ　ｐｅｒｉｐ ｈｅｒａｌ　Ｔ－ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｓ　ｕｎｓｐｅｃｉｆｉｅｄ：ａ　ｒｅｐ ｏｒｔ　ｏｆ　４９ｃａｓｅｓＪＩＮＧ　Ｘｉａｏ－ｍｅｉ，ＬＩ　Ｌｉ，ＺＨＡＮＧ　Ｚｈｉ－ｈｕｉ，ｅｔ　 ａｌ（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｃｈｅｍｏｔｈｒａｐｙ，Ｓｉｃｈｕａｎ　Ｃａｎｃｅｒ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｃｈｅｎｇ ｄｕ６１００４１，Ｓｉｃｈｕａｎ，Ｃｈｉｎａ） 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】　Ｏｂｊ ｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏ　ａｎａｌｙｚｅ　ｔｈｅ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ　ａｐｐｒｏａｃｈ　ｏｆ　ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ　Ｔ－ｃｅｌｌ　ｌｙｍｐｈｏｍａｓ－ｕｎｓｐｅｃｉｆｉｅｄ（ＰＴＣＬ－Ｕ），ａｎｄ　ｅｘｐｌｏｒｅ　ｉｔｓ　ｉｎｆｌｕｅｎｃｅ　ｆａｃｔｏｒｓ　ｏｎ　ｔｈｅ　ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔｓａｎｄ　ｓｉｔｕａｔｉｏｎ　ｏｆ　ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　４９ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ＰＴＣＬ－Ｕ　ｔｒｅａｔｅｄ　ｆｒｏｍ　２００７ｔｏ　２０１０ｉｎ　Ｓｉｃｈｕａｎ　Ｃａｎｃｅｒ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ　ｗｅｒｅ　ｅｎ－ｒｏｌｌｅｄ　ａｎｄ　ａｎａｌｙｚｅｄ　ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ　Ｔｈｅ　ｃｏｍｐｌｅｔｅ　ｒｅｓｐｏｎｓｅ（ＣＲ）ｗａｓ　ｏｂｓｅｒｖｅｄ　ｉｎ　１７（３４．７％）ｏｕｔ　ｏｆ　４９ｐａ－ｔｉｅｎｔｓ，ｔｈｅ　ｐａｒｔｉａｌ　ｒｅｍｉｓｓｉｏｎ（ＰＲ）ｉｎ　２０（４０．８％），ａｎｄ　ｔｈｅ　ｏｖｅｒａｌｌ　ｒｅｓｐｏｎｓｅ　ｒａｔｅ　ｗａｓ　７５．５％．Ｉｎ　ｕｎｉｖａｒｉａｔｅ　ａｎａｌｙｓｉｓ，Ｂｓｙｍｐｔｏｍ、ｅｘｔｒａｎｏｄａｌ　ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ、ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｓｔａｇｅ　ａｎｄ　ｔｈｅ　ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃ　ｉｎｄｅｘ　ｆｏｒ　ＰＴＣＬ－Ｕ（ＰＩＴ）ｗｅｒｅ　ｉｍｐｏｒｔａｎｔ　ｉｎｆｌｕｅｎｃｅ　ｆａｃ－ｔｏｒｓ　ｏｆ　ｃｕｒａｔｉｖｅ　ｅｆｆｅｃｔ，ＰＩＴ　ａｎｄ　ＣＲ　ａｃｈｉｅｖｅｍｅｎｔ　ｗｅｒｅ　ｃｏｒｒｅｌａｔｅｄ　ｗｉｔｈ　ｔｈｅ　ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　ＰＴＣＬ－Ｕ（Ｐ＜０．０５）．Ｃｏｘ　ｍｕｌｔｉｖａ－ｒｉａｂｌｅ　ａｎａｌｙｓｉｓ　ｏｆ　ｐｏｔｅｎｔｉａｌ　ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃ　ｆａｃｔｏｒｓ　ｐｒｅｄｉｃｔｉｖｅ　ｆｏｒ　ａｃｈｉｅｖｉｎｇ　ＯＳ　ｗａｓ　ＰＩＴ（Ｐ＜０．０５）．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ　Ａｌｔｈｏｕｇｈ　ｃｏｎ－ｖｅｎｔｉｏｎａｌ　ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ　ｙｉｅｌｄｅｄ　ａ　ｈｉｇｈ　ｒｅｓｐｏｎｓｅ　ｒａｔｅ　ｆｏｒ　ＰＴＣＬ－Ｕ，ｔｈｅ　ｌｏｎｇ－ｔｅｒｍ　ｓｕｒｖｉｖａｌ　ｗａｓ　ｓｔｉｌｌ　ｌｏｗ．ＰＩＴ　ｗａｓ　ａｎ　ｉｎｄｅ－ｐｅｎｄｅｎｔ　ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃ　ｆａｃｔｏｒ　ｉｎ　ｏｕｒ　ｓｔｕｄｙ ．【Ｋｅｙ　 ｗｏｒｄｓ】　Ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ　Ｔ－ｃｅｌｌ　ｌｙｍｐｈｏｍａｓ；Ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ；Ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ 通讯作者：张智慧，Ｔｅｌ：０２８－ ８５４２００５７ 外周Ｔ细胞淋巴瘤（ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ　Ｔ－ｃｅｌｌ　ｌｙｍｐ ｈｏ－ｍａ，ＰＴＣＬ）是由成熟的胸腺后淋巴细胞异常克隆增生所导致的一类异质性疾病，其包含的不同病理亚型具有独特的临床、 病理、生物学特征，常需个体化的诊断和治疗，其中外周Ｔ细胞淋巴瘤－非特指型（ｐｅｒｉｐｈ－ｅｒａｌ　Ｔ－ｃｅｌｌ　ｌｙｍｐｈｏｍａｓ－ｕｎｓｐｅｃｉｆｉｅｄ，ＰＴＣＬ－Ｕ）是ＰＴＣＬ中最常见的亚型。ＰＴＣＬ－Ｕ诊断时多为晚期， 病程具侵袭性，需要积极的治疗［１］ 。现将收治的４９例 ＰＴＣＬ－Ｕ患者进行了回顾性分析， 旨在探讨其临床特点和预后因素。 １　资料与方法 １．１　病例来源　对２００７年１月～２０１０年１月四川省肿瘤医院收治的４９例ＰＴＣＬ－Ｕ患者的临床资料、实验室检测结果进行总结，并进行生存期、单因素和多因素预后分析。所有病例均经病理形态学和免疫组织化学确诊。其中男性３３例，女性１６例，男女之比为２．０６∶１。年龄２１～６７岁，中位年龄５３岁。１．２　治疗方法　４９例患者中， 化疗加局部侵犯野放疗１８例（３６．７％），单纯化疗３１例（６３．３％）。化疗以ＣＨＯＰ方案为主， 疗程数２～８个不等，中位疗程为６·２８·西部医学２０１３年１月第２５卷第１期　Ｍｅｄ　Ｊ　Ｗｅｓｔ　Ｃｈｉｎａ，Ｊａｎｕａｒｙ　 ２０１３，Ｖｏｌ．２５，Ｎｏ．１

T细胞淋巴瘤的治疗

T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展 山西医学科学院山西大医院张巧花侯淑玲 T细胞非霍奇金淋巴瘤（T-NHL）是一种来源于T淋巴细胞的恶性克隆性增殖性疾病。异质性强，病理诊断类型复杂，2008年WHO病理分20种类型，临床表现与治疗因不同发病部位、不同病理类型以及基因型而差异较大。T-NHL的发病机制尚不清楚，近年来随着对T淋巴细胞作用机制以及T-NHL的生物学、细胞遗传学以及分子生物学研究的不断深入，T-NHL的诊治取得了瞩目的进展。 一、T-NHL的流行病及诊断与分型 1.流行病因。 T-NHL的发病率远低于B-NHL,而且与地域分布有关，亚洲人群发病率高于欧美地区。T-NHL在我国占非霍奇金淋巴瘤的34%，而在欧美国家仅占所有 5%-15%。亚洲地区以节外病变为主，如EB病毒相关的鼻部自然杀伤细胞（NK）淋巴瘤/T-NHL；在欧美地区主要是淋巴结内型，包括非特指型的外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）、间变型大B细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T-NHL。 2.诊断 WHO于2008年更新的NHL疾病分类中，在2001年基础上进行了更精细的分类，将T-NHL分为20种独立的疾病，每种独立的类型都有其各自的定义及相应的病理形态、免疫表型和遗传特点。按照发病部位可分为：播散型、节内型、节外型和皮肤型。原发性全身型ALCL中有分为ALK+和ALK-两个独立的亚型。将皮肤脂膜炎样T-NHL仅限于表型为αβ。原表型为γδ的皮肤脂膜炎样T-NHL由于预后较差，另外归类于原发性皮肤型PTCL。原发皮肤侵袭性嗜表皮性CD8+细胞毒性T-NHL和原发性皮肤小/中CD4+T-NHL也归类在原发性皮肤型PTCL中。蕈样霉菌病(MF)和sezary综合征分为不同两型。增加了EB病毒相关的克隆性淋巴组织增殖性疾病（儿童）。

2014外周T细胞淋巴瘤,非特指型诊疗规范修订版(沈建箴组)

外周T细胞淋巴瘤，非特指型 【概述】 外周T细胞淋巴瘤，非特指型（peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL, NOS）是除有独特临床病理学表现的成熟T细胞淋巴瘤以外，剩下的一大组不属于任何一类亚型的结内和结外成熟T细胞淋巴瘤。约占NHL的10%。是西方国家最常见的外周T细胞肿瘤，占外周T细胞淋巴瘤的26%，占我国T-NHL的40%。多见于成年人，儿童罕见，平均发病年龄61岁，男女比例2：1。疾病具有侵袭性，相较于B细胞淋巴瘤，预后更差。PTCL-NOS病因不明，可能与EBV感染有关。90%的患者有TCRγ基因重排，以位点多见，因此对TCRγ位点的分析有助于本病的诊断。遗传学异常较常见，如+7q、+8q、+17q、+22q，5q-、10q-、12q-、13q-等。 【临床表现】 患者经常表现为全身淋巴结肿大为主（50%-75%），还可以累及全身其他部位，如骨髓、肝脾和结外组织，结外受累以皮肤和胃肠道多见，其次肺、唾液腺和中枢神经系统也容易受累。大部分患者有B症状（50%-60%），如发热、体重减轻、盗汗等，常伴有嗜酸性粒细胞增多、瘙痒、噬血细胞综合症。病程具有侵袭性，比同样恶性的B细胞淋巴瘤更容易复发。 病理 外周T细胞淋巴瘤免疫化学抗体谱：CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD56、CD57、CD10、CD20、CD21、CD23、ALK、EBER-ISH、BCL6、ki-67 流式细胞术抗体谱：CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD10、CD19、CD20、CD45、kappa/lambda、TCRαβ、TCRγ 符合异常的成熟T细胞表型，并能除外其他独立分型的T细胞淋巴瘤者诊断为PTCL-NOS。 实验室检查 1. 全血细胞计数及分类。 2. 骨髓活检+骨髓涂片，骨髓染色体核型分析，淋巴瘤FISH检测，IgVH/TCR重排。必要时行骨髓流式免疫分型。 3. 生化全套（含肝肾功能、LDH、尿酸）。 4. β2-MG、血沉、CRP。

2014套细胞淋巴瘤诊疗规范(沈建箴组)

套细胞淋巴瘤 概述 套细胞淋巴瘤（mantle cell lymohoma, MCL）是一种具有特殊病理表现的小B细胞非霍奇金淋巴瘤，在NHL中占约5%。其临床过程具有侵袭性，对治疗反应较差。好发于老年人，中位年龄60岁。男女比例为2：1。临床表现多无特异性，60-70%患者确诊时为IV期。确诊有赖于特征性的病理诊断。源于t (11,14) (q13；q32) 细胞遗传学异常基础上的Cyclin D1 过表达是疾病发生的机制所在。可通过IHC 检测Cyclin D1 和FISH检测t(11,14) (q13；q32)染色体易位确诊。约有<5% 的MCL患者不表达Cyclin D1, 而是以Cyclin D2、Cyclin D3 取代。 临床表现 1.淋巴结肿大淋巴结是最常受累部位，表现为无痛性淋巴结肿大， 疾病进展，如压迫周围组织和脏器，可产生相应的临床症状 2.肝脾肿大半数病例脾脏累及且可为该病唯一受累部位。 3.骨髓和（或）外周血侵犯疾病晚期常见，但部分病例以骨髓侵 犯为首发症状 4.中枢神经系统受累疾病晚期常见 5.其他结外侵犯结外病变较常见，可以表现为胃肠道多发性淋巴 瘤样息肉病，Waldeyer环和胸膜受累。30-50%的病例可有两个以上的结外部位受累。 6.全身症状20-50%的患者有B症状。

病理 套细胞淋巴瘤免疫组织化学抗体谱：CD20、CD3、CD5、cyclin D1、CD10、CD21、CD23、CD43、BCL2、BCL6、ki-67 流式细胞术抗体谱：kappa/lambda、CD19、CD20、CD5、CD23、CD10 典型的免疫表型：CD5+、CD20+、CD43+、CD23-/+、cyclin D1+、CD10-/+ 实验室检查 1. 全血细胞计数及分类。 2. 骨髓活检+骨髓涂片，骨髓染色体核型分析，FISH t (11,14)检测。必要时行骨髓流式免疫分型、IgVH/TCR重排。 3. 生化全套（含肝肾功能、LDH、尿酸）。 4. β2-MG、血沉、CRP。 5. HBV检测。 6. ECG，必要时心脏彩超(年老患者或既往有心脏疾患或使用/拟使用蒽环类药物者) 7. 影像学检查胸部、腹部、盆腔CT, 必要时颈部CT。条件许可行PET-CT。 8. 必要时行胃肠镜、结肠镜检。 9. 怀疑CNS侵犯者行腰椎穿刺脑脊液检查。 诊断要点 1.免疫表型为：CD5+、CD20+、CD43+、CD23-/+、cyclin D1+、

套细胞淋巴瘤2014NCCN指南解读

2014年套细胞淋巴瘤指南解读 2014年套细胞淋巴瘤仍然强调其确切的肿瘤组织病理是该病的确诊依据，因客观原因无法取得确切的肿瘤组织时可通过细针穿刺组织结合免疫组化、流式检测免疫学标志及相关基因重排等检测可为诊断提供充分信息。CD20、CD3、CD5、CD10、CD21、CD23、CD19、细胞周期蛋白D1、BCL2、BCL6、Ki-67套细胞淋巴瘤呈阳性表达。CCDN1基因重排、t(11;14)、t(11;18)在套细胞淋巴瘤细胞中也易出现。患者基本项目检测无新的要求，治疗过程中患者病情评估应进行浅表淋巴结及肝脾检查，并可通过患者血清β２－ＭＧ、LDH检测及PET-CT 检查对患者病情评估更具体化。利妥昔单抗仍是该类患者治疗首选，但治疗前必须进行HBV-DNA的检测、蒽环类药物应用前进行心脏功能的检测、疑有神经系统浸润者应进行腰穿脑脊液的检查。 患者治疗前应进行评估分期，其临床分期的标准仍以临床实验检查为依据，包括血清β２－ＭＧ、LDH检测及影像学检查。由于PET-CT能反应出组织有代谢活性，应用于淋巴瘤的检查更具有准确性。患者分期明确后可根据患者的不同分期及患者的体质状况选择相应的诱导治疗方案，Ⅰ、Ⅱ期患者仍以CALGB、HyperCVAD、NORDIC 等高强度方案化疗为主，低强度化疗可选择苯达莫司汀（Bendamustine） +利妥昔单抗（ rituximab）或CHOP +利妥昔单抗、克拉屈滨（Cladribine）联合利妥昔单抗。65岁以上老年患者可选用改良的利妥昔单抗-HyperCVAD并以利妥昔单抗单药维持。巩固治疗可选择临床试验或大剂量化疗并自体干细胞移植。二线治疗方

套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(完整版)

套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（完整版） 套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是一种B细胞淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%～8%[1]。由于其独特的组织形态学、免疫表型及细胞遗传学特征而广受关注。随着研究的深入，MCL 的生物学行为、诊断标准、治疗原则等均已较成熟。由于临床少见，国内对MCL的研究尚处于初期阶段，对其诊断和治疗存在认识的不统一性和不规范性，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会以及中国抗淋巴瘤联盟组织国内相关的血液肿瘤与血液病理学专家经过多次讨论，制订本版中国MCL诊断与治疗专家共识，供相关医务工作者临床应用参考。 一、定义 MCL是起源于淋巴结套区的B细胞淋巴瘤，细胞遗传学t (11;14）（q13;q32）异常导致Cyclin D1核内高表达是其特征性标志；患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点。 二、诊断、鉴别诊断、分期和预后 （一）诊断 1．MCL的临床特征： 中位发病年龄约60岁，男、女比例为2~4∶1。80％以上的患者诊断时处于疾病晚期（Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期），表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环，部分患者有

明显的淋巴细胞增多，类似于慢性（或幼）淋巴细胞白血病。应用流式细胞术检测则几乎所有患者均有外周血／骨髓受累。 2．组织形态学特征： MCL主要发生于淋巴结或脾脏滤泡的套细胞区。典型的MCL常由形态单一、小到中等大小淋巴细胞构成，核不规则，染色质浓聚、核仁不明显，胞质较少。10%～15％的MCL细胞形态呈"母细胞样变" ，母细胞变异型又可分为经典性母细胞变异型和多形性母细胞变异型，这些患者临床侵袭性较高，预后差。 组织病理学表现为淋巴结呈弥漫性、结节状、套区型或少数的滤泡性生长模式。少部分患者仅仅侵犯淋巴结套区的内套层内或仅表现为套区变窄，称之为原位套细胞肿瘤（ISMCN）。 3．免疫表型特征： 瘤细胞为单克隆性B淋巴细胞，表达成熟B细胞相关抗原。典型的免疫表型为CD5、CD19、CD20阳性，CD23和CD200[2]阴性或弱阳性，CD43阳性，强表达sIgM或IgD，但CD10、CD11c和BCL6常阴性。我国MCL患者CD23阳性率近50%，高于国外报道，而sIgM阳性率仅50%，低于国外报道[3]。免疫组化染色几乎所有患者均Cyclin D1和BCL2阳性（包括少数CD5阴性MCL）。Cyclin D1核内强阳性是MCL特异性的免疫标志，少部分患者Cyclin D1阴性，但Cyclin D2或Cyclin D3阳性，SOX11阳性。 值得注意的是Cyclin D2、Cyclin D3在其他B细胞淋巴瘤中也表达，不具有特异性，SOX11在其他类型的惰性B细胞淋巴瘤中不表达，故其