帕金森病及相关疾病诊断及治疗.docx
考试成绩 80 分，考试通过
帕金森病及相关疾病的诊断和治疗
单选题：每道题只有一个答案。
1.多巴胺激动剂—能够直接刺激多巴胺受体的一类药物，其分子结构可能部分与多巴胺相
似。最初作为LD 的辅助用药用于晚期出现运动并发症的患者。（）
A.正确
B.错误
2.左旋多巴抗帕金森病的作用机制是（）
A.在外周脱羧变成多巴胺起作用
B.促进脑内多巴胺能神经释放递质起作用
C.进入脑后脱羧生成多巴胺起作用
D.在脑内直接激动多巴胺受体
E.在脑内抑制多巴胺再
摄取
3.男，45 岁，因患严重精神分裂症，用氯丙嗪治疗，两年来用的氯丙嗪量逐渐增加至600mg ／d，才能较满意的控制症状，但近日出现肌肉震颤，动作迟缓，流涎等症状，对此，应
选何药纠正（）
A.苯海索
B.左旋多巴
C.金刚烷胺
D.地西泮
E.溴隐亭
4.多巴胺可用于治疗（）
A.帕金森病
B.帕金森综合症
C.心源性休克
D.过敏性休克
E.以上都不能
5.帕金森病治疗的目的是（）
A.缓解症状 , 减轻生活残疾
B.避免推迟减轻药物并发症& 不良反应
C.神经保护治疗 , 减缓阻断神经变性过程
D.以上均正确
6.增加左旋多巴疗效，减少不良反应的药物是（）
A.卡比多巴
B.维生素 B6
C.利血平
D.苯海索
E.苯乙肼
7.苍白球丘脑底核毁损切除术的适应症是药物治疗失效不能耐受&出现异动症患者；对年龄较轻 , 一侧的震颤、强直疗效好。（）
A.正确
B.错误
8.目前推荐在临床诊为PD 后首先使用激动剂。（）
A.正确
B.错误
多选题：每道题有两个或两个以上的答案，多选漏选均不得分。
1.以下属于帕金森病治疗原理的是（）
A.治愈性治疗
B.保护性治疗
C.对症治疗
D.外科治疗
E.康复治疗
2.下列对于儿茶酚-氧位 -甲基转移酶 (COMT)抑制剂的描述正确的是（）
A.增加脑内DA 含量机制
B.抑制L-Dopa 在外周代谢
C.加速通过血脑屏障
D.阻止胶质细胞内DA 降解
E.增强Madopar疗效
帕金森病基层诊疗指南(实践版·2019)
帕金森病基层诊疗指南 一、概述 （一）定义 原发性帕金森病（简称帕金森病，Parkinson′s disease，PD）是神经系统变性疾病，隐袭起病，进展缓慢，主要病理改变为黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成，导致纹状体多巴胺递质减少。主要临床特征为运动迟缓、静止性震颤、肌强直和姿势平衡障碍[1]，同时伴各种非运动症状，如嗅觉障碍、便秘、睡眠障碍等[2]。诊断主要依靠详尽的病史和完整的神经系统体格检查，目前尚无确诊的特异检查。 （二）分型 根据帕金森病的临床特征可分为3型[3]： 1．震颤型： 主要以肢体震颤为主，肌肉强直很轻或不明显。 2．强直型： 主要以肌肉僵硬、强直表现为主，可以没有震颤或伴轻微震颤。 3．混合型： 同时有肢体震颤和肌肉强直的表现，即震颤-强直型或强直-震颤型，此型占帕金森病的大多数。
根据起病年龄又可分出早发型帕金森病（发病年龄≤50岁）和晚发型帕金森病（发病年龄>50岁）。 （三）发病机制 帕金森病的病因迄今尚未完全明确。可能与遗传、衰老及环境因素有关。上述原因导致中脑黑质神经元损害、多巴胺递质减少而出现帕金森病的运动症状[4]。 二、诊断、鉴别诊断和评估 （一）诊断 帕金森病的诊断主要依靠详尽的病史和完整的神经系统体格检查，辅以治疗初期患者对多巴胺能药物的反应。实验室检查无特异性。 1．病史询问： （1）发病年龄、病程进展速度：中老年发病，隐袭起病，缓慢进展，进行性加重。 （2）运动症状是否对称出现、受累肢体进展顺序：运动症状非对称出现，N字形进展。 （3）运动症状：运动迟缓、静止性震颤、肌强直、姿势平衡障碍。 （4）非运动症状：自主神经功能障碍、精神障碍、睡眠障碍、感觉异常。 （5）既往有无特殊服药史：镇静药物、抗精神病药
帕金森病的诊断与鉴别诊断
帕金森病的诊断与鉴别诊断 帕金森病(PD)由英国学者James Parkinson（1817）首先描述，又称为震颤麻痹(Shaking palsy)。临床以震颤、肌强直、运动减少和姿势障碍为特征，是中老年人的常见病。 1、帕金森病的病因尚未清楚 1.3 发病机制： 目前认为自由基生成、氧化反应增强、谷胱甘肽含量降低以及线粒体功能异常、内源性和外源性毒物等因素，导致黑质DA神经元细胞变性，其中线粒体功能异常起主导作用。应用分子生物学技术对有关的酶和基因片段的研究亦支持这种看法。研究发现黑质组织线粒体复合物Ⅰ基因缺陷、遗传异常，会导致易患性，在毒物等因素的作用下，黑质复合物Ⅰ活性艿接跋欤 贾律窬 赴 湫浴⑺劳觥Ｒ虼? 大多数学者认为认为遗传和环境因素可能在PD发病中起主要作用。 鉴别诊断： 肌炎型炎性假瘤：典型表现为眼外肌肌腹和肌腱同时增粗，上直肌和内直肌最易受累，眶壁骨膜与眼外肌之间的低密度脂肪间隙为炎性组织取代而消失。 动静脉瘘（主要为颈动脉海绵窦瘘）：常有多条眼外肌增粗，眼上静脉增粗，增强后增粗的眼上静脉增强尤为明显，一般容易鉴别，如在CT 上鉴别困难，可行DSA 确诊。 转移瘤：眼外肌有时可发生转移瘤，表现为眼外肌呈结节状增粗并可突入眶内脂肪内，如果表现不典型，鉴别困难，可行活检鉴别。 淋巴瘤：眼外肌肌腹和肌腱均受累，一般上直肌或提上睑肌较易受累，此肿瘤与炎性假瘤在影像上较难鉴别，活检有助于鉴别。 【影像学】 CT 和MRI 均能较好地显示增粗的眼外肌，但在MRI 上很容易获得理想的冠状面和斜矢状面，显示上直肌和下直肌优于CT ，而且根据MRI 信号可区分病变是炎性期还是纤维化期，对于选择治疗方法帮助更大。 2 、帕金森病的特异性病理指标－路易氏体 主要为黑质致密区含黑色素的神经元变性、丢失及细胞破碎、色素颗粒游离；细胞内出现玻璃体样同心样包涵体（Lewy小体）（见图1）；包涵体也见于兰斑、迷走神经背核、下丘脑、中缝核、交感节等。星形胶质细胞增生、胶质纤维增生。黑质神经元细胞内铁含量增高，也主要在黑质致密部，即神经元变性、坏死的部位。帕金森的特异性病理指标－路易氏体，见图1 3 、帕金森病的临床诊断 3.1 发病年龄：中老年隐袭性发病, ≥50 岁占总患病人数的90 ％。 3.2 首发症状以多动为主要表现者易于早期诊断。首发症状依次为：震颤
帕金森病中西医诊断标准
帕金森病诊断标准 1.中医诊断标准 参照1992年中华全国中医学会老年医学会《中医老年颤证诊断和疗效评定标准（试行）》中的诊断标准。 病名诊断 统一病名为老年颤证，相当于帕金森病及帕金森综合征。 1)主症：头或肢体颤振，少动，肢体拘痉，颈背僵直。 2)兼症；表情呆板，头胸前倾，言语謇涩，上肢协调不能，皮脂外溢，口角流挺，智力减退或精神碍障，生活自理能力降低。 3)发病年龄在5 5岁以上。 4)发病诱因：可有明显诱因，如感受外邪，中毒或脑部病变，也可无诱因。 5)慢性起病或进行性加重。 具有主症两个以上，慢性起病或进行性加重，结合年龄、诱因等特点可确诊为老年颤证。 2.西医诊断标准 中华医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组2006年制定的帕金森病的诊断标准： 诊断标准 (一)符合帕金森症的诊断 1.运动减少：启动随意运动的速度缓慢。疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。 2.至少存在下列1项特征：(1)肌肉僵直；(2)静止性震颤4一6 Hz；(3)姿势不稳(非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成)。 (二)支持诊断帕金森病必须具备下列3项或3项以上的特征 1.单侧起病; 2.静止性震颤; 3.逐渐进展; 4.发病后多为持续性的不对称性受累; 5.对左旋多巴的治疗反应良好(70%一100%)
6.左旋多巴导致的严重的异动症; 7.左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上; 8.临床病程10年或10年以上。 （三）必须排除非帕金森病 下述症状和体征不支持帕金森病，可能为帕金森叠加症或继发帕金森综合征。 1.反复的脑卒中发作史，伴帕金森病特征的阶梯状进展; 2.反复的脑损伤史; 3.明确的脑炎史和(或)非药物所致动眼危象; 4.在症状出现时，应用抗精神病药物和(或)多巴胺耗竭药; 5.1个以上的亲属患病; 6. CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水; 7.接触已知的神经毒类; 8.病情持续缓解或发展迅速; 9.用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍); 10.发病3年后，仍是严格的单侧受累; 11.出现其他神经系统症状和体征，如垂直凝视麻痹、共济失调，早期即有严重的自主神经受累，早期即有严重的痴呆，伴有记忆力、言语和执行功能障碍，锥体束征阳性等。 诊断：首先是症状诊断(运动或非运动)，考虑是否符合帕金森症(Parkinso nism)及其可能的原因，然后考虑是否符合帕金森病及其严重度。
帕金森病的诊断及治疗方法
帕金森病的诊断及治疗方法 济南脑科医院帕金森病治疗中心关良帕金森病是多见于中年以上的中枢神经系统变性疾病，是一种常见病、慢性病，又称“震颤麻痹”，男性多于女性。帕金森病本身不是一种致命的疾病，一般不影响寿命。随着治疗方法和水平的不断创新和提高，越来越多的病人能终身维持高水平的运动机能和生活质量。当然，如果患者没有得到及时和合理的治疗，很容易导致身体机能下降，甚至生活不能自理，最后出现各种并发症，如肺炎、泌尿系统感染等。病情发展到晚期将全身僵直，卧床不起，导致器官功能衰竭和生命危险。它给患者的工作、生活和家庭带来极大的痛苦。随着我国人口呈现老年化趋势，患帕金森症的比例也在增加，据统计，目前我省患者已达五万人左右。由于环境污染和某些尚未认识的原因，此病也有向中年人甚至年轻人发展的趋势。 病因 环境因素直接或间接地参与了帕金森病发病的过程，这是因为致病因素通过与职业、生活密切相关的方式和途径作用于人体，从而导致了帕金森病的发生。目前比较公认的直接影响发病的环境因素有：⑴有机化学物质。⑵水源污染：据来自一些工业化国家的报道，帕金森病的发生和流行有一定区域性，而这些区域的水中显然含有某些与致病有关的水溶性物质。⑶农药与工业污染：国外的一些实验表明，帕金森病的发病与农药的使用之间关系密切。此外，环境因素通过破坏机体内部的自由基清除系统，使体内蓄积大量的氧自由基，也间接造成帕金森病的发生。 现在病因研究认为主要是杀虫剂、除草剂对人体的伤害，遗传不起重要作用。主要病变在黑质和纹状体。正常人脑的纹状体含有多种神经递质，其中一多巴胺及其代谢产物含量最多，多巴胺由黑质细胞产生，它为纹状体的抑制性神经递质，乙酰胆碱为一种兴奋性神经递质，在正常人身上两者是处于动态的平衡状态，而帕金森病者由于黑质细胞遭受大量坏变，多巴胺递减，并且乙酰胆碱的作用相对亢进，于是便出现了帕金森病种种症状，纹状体的多巴胺含量愈少，症状就愈重。症状 ⑴静止性震颤，手指的节律性震颤形成所谓“挫丸样动作。”⑵强直，是锥体外系性肌张力增高，为“铅管样强直”。由于肌强直可有头部前倾，关节屈曲等表现。⑶运动迟缓，可有写字过小症；起立及翻身不能，行走时以极小的步伐向前冲去，越走越快，不能即使停步或转弯，称慌张步态。面部表情极少，呈“面具脸”。流涎，严重时可有吞咽困难。⑷其它可有顽固性便秘、大量出汗、皮脂溢出等植物性神经症状表现。
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考试成绩 80 分，考试通过 帕金森病及相关疾病的诊断和治疗 单选题：每道题只有一个答案。 1.多巴胺激动剂—能够直接刺激多巴胺受体的一类药物，其分子结构可能部分与多巴胺相 似。最初作为LD 的辅助用药用于晚期出现运动并发症的患者。（） A.正确 B.错误 2.左旋多巴抗帕金森病的作用机制是（） A.在外周脱羧变成多巴胺起作用 B.促进脑内多巴胺能神经释放递质起作用 C.进入脑后脱羧生成多巴胺起作用 D.在脑内直接激动多巴胺受体 E.在脑内抑制多巴胺再 摄取 3.男，45 岁，因患严重精神分裂症，用氯丙嗪治疗，两年来用的氯丙嗪量逐渐增加至600mg ／d，才能较满意的控制症状，但近日出现肌肉震颤，动作迟缓，流涎等症状，对此，应 选何药纠正（） A.苯海索 B.左旋多巴 C.金刚烷胺 D.地西泮 E.溴隐亭 4.多巴胺可用于治疗（）
A.帕金森病 B.帕金森综合症 C.心源性休克 D.过敏性休克 E.以上都不能 5.帕金森病治疗的目的是（） A.缓解症状 , 减轻生活残疾 B.避免推迟减轻药物并发症& 不良反应 C.神经保护治疗 , 减缓阻断神经变性过程 D.以上均正确 6.增加左旋多巴疗效，减少不良反应的药物是（） A.卡比多巴 B.维生素 B6 C.利血平 D.苯海索 E.苯乙肼 7.苍白球丘脑底核毁损切除术的适应症是药物治疗失效不能耐受&出现异动症患者；对年龄较轻 , 一侧的震颤、强直疗效好。（） A.正确 B.错误 8.目前推荐在临床诊为PD 后首先使用激动剂。（） A.正确 B.错误 多选题：每道题有两个或两个以上的答案，多选漏选均不得分。 1.以下属于帕金森病治疗原理的是（） A.治愈性治疗 B.保护性治疗 C.对症治疗 D.外科治疗 E.康复治疗 2.下列对于儿茶酚-氧位 -甲基转移酶 (COMT)抑制剂的描述正确的是（）
帕金森病及相关疾病的诊断和治疗
考试成绩80分，考试通过 帕金森病及相关疾病的诊断和治疗 单选题：每道题只有一个答案。 1.多巴胺激动剂—能够直接刺激多巴胺受体的一类药物，其分子结构可能部分与多巴胺相似。最初作为LD的辅助用药用于晚期出现运动并发症的患者。（） A.正确 B.错误 2.左旋多巴抗帕金森病的作用机制是（） A.在外周脱羧变成多巴胺起作用 B.促进脑内多巴胺能神经释放递质起作用 C. 进入脑后脱羧生成多巴胺起作用 D.在脑内直接激动多巴胺受体 E.在脑内抑制多巴 胺再摄取 3.男，45岁，因患严重精神分裂症，用氯丙嗪治疗，两年来用的氯丙嗪量逐渐增加至600mg ／d，才能较满意的控制症状，但近日出现肌肉震颤，动作迟缓，流涎等症状，对此，应选何药纠正（） A.苯海索 B.左旋多巴 C.金刚烷胺 D.地西泮 E.溴隐亭 4.多巴胺可用于治疗（） A.帕金森病 B.帕金森综合症 C.心源性休克 D.过敏性休克 E.以上都不能 5.帕金森病治疗的目的是（）
A.缓解症状, 减轻生活残疾 B.避免\推迟\减轻药物并发症&不良反应 C.神经保 护治疗, 减缓\阻断神经变性过程 D.以上均正确 6.增加左旋多巴疗效，减少不良反应的药物是（） A.卡比多巴 B.维生素B6 C.利血平 D.苯海索 E.苯乙肼 7.苍白球\丘脑底核毁损切除术的适应症是药物治疗失效不能耐受&出现异动症患者；对年龄较轻, 一侧的震颤、强直疗效好。（） A.正确 B.错误 8.目前推荐在临床诊为PD后首先使用激动剂。（） A.正确 B.错误 多选题：每道题有两个或两个以上的答案，多选漏选均不得分。 1.以下属于帕金森病治疗原理的是（） A.治愈性治疗 B.保护性治疗 C.对症治疗 D.外科治疗 E.康复治疗 2.下列对于儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂的描述正确的是（） A.增加脑内DA含量机制 B.抑制L-Dopa在外周代谢 C.加速通过血脑屏障 D. 阻止胶质细胞内DA降解 E.增强Madopar疗效
中国帕金森病治疗指南(第三版)
中国帕金森病治疗指南（第三版） 帕金森病（Parkinson’sdisease）是一种常见的中老年神经系统退行性疾病，主要以黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成的病理变化，纹状体区多巴胺递质降低、多巴胺与乙酰胆碱递质失平衡的生化改变，震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡障碍的运动症状和嗅觉减退、便秘、睡眠行为异常和抑郁等非运动症状的临床表现为显著特征。 我国65 岁以上人群总体患病率为1700/10 万，并随年龄增长而升高，给家庭和社会都带来了沉重的负担。近些年来，无论是对帕金森病发病机制的认识以及对早期诊断生物学标志物的发现，还是对其治疗方法和手段的探索，都有了显著的进步。国外尤其是欧美国家的帕金森病治疗指南给予了我们很好的启示和帮助。 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组在2006 年和2009 年分别制定了第一、二版中国帕金森病治疗指南，对规范和优化我国帕金森病的治疗行为和提高治疗效果均起到了重要的作用。近5 年来，国内、外在该治疗领域又有了一些治疗理念的更新和治疗方法的进步。 为了更好地适应其发展以及更好地指导临床实践，我们现对中国帕金森病治疗指南第二版进行必要的修改和更新。 1. 治疗原则 1.1 综合治疗 每一例帕金森病患者都可以先后或同时表现出运动症状和非运动症状，但在整个病程中都会伴有这两类症状，有时会产生多种非运动症状。不仅运动症状影响了患者的工作和日常生活能力，非运动症状也明显干扰了患者的生活质量。因此，我们应该对帕金森病的运动症状和非运动症状采取全面综合的治疗。 治疗方法和手段包括药物治疗、手术治疗、运动疗法、心理疏导及照料护理等。药物治疗为首选，且是整个治疗过程中的主要治疗手段，手术治疗则是药物治疗的一种有效补充。目前应用的治疗手段，无论是药物或手术治疗，只能改善患者的症状，并不能阻止病情的发展，更无法治愈。因此，治疗不仅要立足当前，并且需要长期管理，以达到长期获益。 1.2 用药原则 疾病的运动症状和非运动症状都会影响患者的工作和日常生活能力，因此，用药原则应该以达到有效改善症状、提高工作能力和生活质量为目标。我们提倡早期诊断、早期治疗，不仅可以更好地改善症状，而且可能会达到延缓疾病进展的效果。 应坚持“剂量滴定”以避免产生药物的急性副作用，力求实现“尽可能以小剂量达到满意临床效果”的用药原则，避免或降低运动并发症尤其是异动症的发生率，事实证明我国帕金森病患 者的异动症发生率明显低于国外的帕金森病患者。 治疗应遵循循证医学的证据，也应强调个体化特点，不同患者的用药选择需要综合考虑患者的疾病特点（是以震颤为主，还是以强直少动为主）和疾病严重程度、有无认知障碍、发病年龄、就业状况、有无共病、药物可能的副作用、患者的意愿、经济承受能力等因素，尽可能避免、推迟或减少药物的副作用和运动并发症。 进行抗帕金森病药物治疗时，特别是使用左旋多巴时不能突然停药，以免发生撤药恶性综合征。 2. 药物治疗 根据临床症状严重度的不同，可以将帕金森病的病程分为早期和中晚期，即将 Hoehn-Yahr1~2.5 级定义为早期，Hoehn-Yahr3~5 级定义为中晚期。以下我们分别对早期和中晚期帕金森病提出具体的治疗意见。 2.1 早期帕金森病的治疗
2020年中国帕金森病治疗指南更新要点(全文)
2020年中国帕金森病治疗指南更新要点（全文） 近年来，国内外无论是对帕金森病发病机制的认识，对早期诊断生物标志物的发现，还是对治疗理念的更新以及治疗方法和手段的探索，都有了显著的进步。为了更好地适应其发展，指导临床实践，中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组对2014年制定的中国帕金森病治疗指南（第三版）（以下简称“2014年指南”）进行了修改和更新，中国帕金森病治疗指南（第四版）（以下简称“2020年指南”）于2020年12月重磅发布！两版指南进行了对比，重点总结了指南的更新亮点，下面带大家快速了解一下新版指南！ 指南的更新亮点2020年第四版指南较2014年第三版指南： 更加详细地提出了帕金森病的单药治疗和联合用药治疗、症状波动处理和异动症处理的治疗方案和流程； 疾病早期不建议刻意推迟使用左旋多巴，根据需要可以作为首选，但应维持满足症状控制前提下尽可能低的有效剂量； 新增了开-关现象的处理方法； 更加详细地介绍了非运动症状的治疗方案； 新增了治疗进展的若干新药物；
新增了人工智能及移动技术应用于帕金森病的治疗管理； 更新了许多药物在治疗作用方面的循证证据。 1、治疗原则 2020年指南中帕金森病的治疗原则与2014年指南一致，强调了多学科治疗模式。 ?坚持综合治疗，应对帕金森病的运动症状和非运动症状采取全面综合治疗。 ?强调多学科治疗模式，药物治疗仍为首选，并结合手术、运动与康复、心理干预等多种治疗手段；同时，提倡在临床条件允许的情况下，组建神经内科、功能神经外科、神经心理、康复乃至社区全科医生等多学科的医生团队。 ?明确全程管理，目前的治疗仍以改善症状为主，不能阻止病情的发展，治疗不仅立足当前，而且需长期管理，以达到长期获益。 2、药物治疗 一、帕金森病的用药原则 2020年指南中帕金森病的用药原则与2014年指南基本一致，在治疗目标中增加了“避免或降低不良反应”。
帕金森病的诊断及鉴别
帕金森病的诊断、鉴别诊断与治疗 帕金森病的诊断与鉴别诊断 中国人民解放军总医院神经内科孙斌 以多动为主要表现者易于早期诊断。有关神经介质、神经肽类、神经内分泌等，均不能作为临床确诊依据。脑 CT 、MRI 检查无特殊改变。 １.帕金森病血生化检查是否处于正常水平？ A.异常水平 B.正常水平 帕金森病(PD)由英国学者James Parkinson（1817）首先描述，又称为震颤麻痹(Shaking palsy)。临床以震颤、肌强直、运动减少和姿势障碍征，是中老年人的常见病。 1、帕金森病的病因尚未清楚
1.1 流行病学： 该病随年龄增加而发病率增高, 50岁以上的发病率约为500/10万, ＞60岁为1 000/10万。约2/3的PD发生在50-60岁，30岁以下发病约1国既往的流行病学调查发病率偏低，但新近的调查发病率结果与国外相近。患病率：白种人每10万人为60－180，黑人为85.7，日本人为34.3-5早期患者占总患病人数的40%左右。20世纪末，美国约有100万PD患者；目前估计我国老年PD患者可能超过130万。 1.2 病因： 尚未清楚，目前受人关注的有三大因素。 (1)进展性老化因素：PD发病与年龄有关，40岁以下仅占10%，40-50岁为20%，50岁以上为70%，中老年常见。正常人随着年龄增长黑质中D 经元不断有变性、丢失，当DA神经元丢失80%以上、纹状体DA含量减少超过80%时，才出现PD症状。随着老化而神经细胞内MAO含量却居高不下能为促发因素。而80岁以上患病率仅约1%，故年龄绝非PD发病的唯一因素。 (2)遗传因素：约10%－15% PD有阳性家族史，年轻发病者多有近亲同病发病史。有人认为系常染色体显性遗传，外显率低，或多基因遗传；新研究认为与线粒体DNA突变有关。 (3)环境因素：环境因素(如工业污染)引起人们的极大关注。有研究通过对5 000名PD患者调查，发现发病率与使用杀虫剂或化学制品有关。 80年代初在洛杉机由吸毒者发现1-甲基-4苯基-1，2，3，6-四氢吡啶(1-Methyl-4-phenyl-1，2，3，6-Tetrahydropyridine，MPTP)，经MAO 化形成N-甲基-4苯基-吡啶离子(MPP + )，它对黑质DA神经元具有高亲和力、选择性毒害作用。推测其毒害机制为，对线粒体呼吸链中复合体Ⅰ的而导致： (1)ATP合成抑制; (2)NADH(还原辅酶Ⅰ)及乳酸堆积； (3)细胞内钙离子浓度急剧变化； (4)谷胱甘肽合成减少，氧自由基生成过多，最终神经元死亡。 1.3 发病机制： 目前认为自由基生成、氧化反应增强、谷胱甘肽含量降低以及线粒体功能异常、内源性和外源性毒物等因素，导致黑质 DA神经元细胞变性，线粒体功能异常起主导作用。应用分子生物学技术对有关的酶和基因片段的研究亦支持这种看法。研究发现黑质组织线粒体复合物Ⅰ基因缺陷、遗常，会导致易患性，在毒物等因素的作用下，黑质复合物Ⅰ活性受到影响，而导致神经元细胞变性、死亡。因此, 大多数学者认为认为遗传和环境可能在 PD发病中起主要作用。 鉴别诊断： 肌炎型炎性假瘤：典型表现为眼外肌肌腹和肌腱同时增粗，上直肌和内直肌最易受累，眶壁骨膜与眼外肌之间的低密度脂肪间隙为炎性组织取消失。
2019速览帕金森病基层诊疗指南(完整版)要点
2019速览帕金森病基层诊疗指南（完整版）要点 原发性帕金森病（PD）是神经系统变性疾病，隐袭起病，进展缓慢，主要病理改变为黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成，导致纹状体多巴胺递质减少。诊断主要依靠详尽的病史和完整的神经系统体格检查，目前尚无确诊的特异检查。本文对《帕金森病基层诊疗指南（2019年）》中涉及到PD的诊断与鉴别诊断、评估、治疗及转诊流程进行简要总结。 PD诊断 帕金森病的诊断主要依靠详尽的病史、完整的神经系统体格检查，辅以治疗初期患者对多巴胺能药物反应。实验室检查无特异性。具体如下： 1. 临床表现 包括特征性的运动症状及非运动症状。 （1）运动症状 ①运动迟缓：表现为随意运动减少，主要是动作速度缓慢和幅度减小。手指精细动作障碍，书写字迹弯弯曲曲，越写越小呈"写字过小征"；
系鞋带、解纽扣、持筷夹物等精细动作不能顺利进行；面肌强直、运动减少致表情缺乏，眼球凝视，眼球运动不协调，眨眼少，呈"面具脸"。由于口、舌、腭及咽部肌肉运动障碍，自动的吞咽唾液动作消失，使唾液难以咽下，可致大量流涎，而患者的唾液分泌并无增加。病情严重时可有吞咽困难、饮水呛咳，构音含糊不清、音量降低、语言单调、平坦而无韵律，有时有加速倾向，呈暴发性语言。 ②静止性震颤：早期表现为静止性震额，多从一侧上肢的远端（手指）开始，常为规律性的手指屈曲和拇指对掌动作，呈"搓丸样动作"，逐渐发展到同侧下肢与对侧上、下肢体，呈N字形进展。震颤频率为4~6 Hz，随意运动时减弱或消失，疲劳、紧张及情绪激动时震颤加剧，睡眠时停止。努力控制可暂时抑制震颤，但持续时间较短，过后震颤反而加重。到晚期随意运动时震颤也不减弱或消失，而演变为经常性震颤，影响日常生活。少数患者可不出现震颤，部分患者可合并轻度姿势性震颤。 ③肌强直：由于协同肌与拮抗肌的肌张力均增高，出现伸、屈肌张力都增高，受累肢体运动缓慢，在关节做被动运动时，有均匀的阻力，呈"铅管样强直"。若合并有震颤时，被动伸屈关节时在均匀阻力上出现断续停顿的"齿轮样强直"。面部、颈部、躯干及四肢肌肉均可受累。肌强直严重者可引起肢体的疼痛，称为痛性痉挛。
帕金森病的诊断与治疗(完整版)
帕金森病的诊断与治疗（完整版） 帕金森病（PD）是一种多见于中老年人的神经系统变性疾病。调查结果显示，在65岁以上人群中PD患病率约1.7％，我国目前至少有200万PD患者，随着我国步入老龄社会，患病人数正在持续增长。 临床主要表现为运动迟缓、静止性震颤、肌强直以及姿势步态的异常。除以上运动症状以外还包括许多非运动症状，有些非运动症状出现在运动症状之前，如嗅觉减退、疼痛、睡眠障碍、精神情绪异常、便秘、认知功能障碍等。运动症状和非运动症状均严重影响患者及其照料者的生活质量，给家庭和社会带来沉重的负担。 一、PD的诊断 2015年国际运动障碍协会提出了新的PD诊断标准，并且提出了临床前期、前驱期和临床期的概念，更方便研究和临床诊断。 临床前期是指神经变性已经出现，但是没有明显的临床症状和体征；前驱期是指已经出现某些非运动症状或轻微的症状体征，但仍不足以做出PD的诊断；临床期则是基于典型的运动症状做出PD的诊断。
新的诊断标准仍是首先要符合帕金森综合征的诊断，即运动迟缓为核心，静止性震颤或肌强直至少一项。 新的诊断标准将支持项简化为4条，分别为：单个肢体静止性震颤（既往或本次检查）；多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答；出现左旋多巴诱导的异动症（疾病早期不易出现）；存在嗅觉丧失或心脏间碘苄胍（MIBG）闪烁显像法显示存在心脏去交感神经支配。 二、PD的治疗 帕金森病的治疗方面，2016年出版了最新的中国帕金森病及运动障碍学会关于PD治疗的专家共识。共识提到，PD的治疗原则既要考虑运动症状也要考虑非运动症状；治疗的方法包括药物、手术、体育锻炼以及其他康复、心理咨询及照料护理等。药物是首要的和关键的，外科手术是药物治疗的有益补充。不论哪种方法目前治疗仅能改善症状而不能治愈该病，因此治疗不能只看眼前而不考虑将来。 在疾病的早期，运动锻炼和疾病修饰性药物是首先要考虑的；药物应从小剂量开始逐渐增加剂量以减少运动并发症的发生。中国PD患者发生异动症的比率明显低于西方国家，与我们遵从的用药原则有关。用药既要
中国帕金森病治疗指南
中国帕金森病治疗指南 帕金森病(Parkinson’s disease)是一种常见的中老年神经系统退行性疾病，主要以黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成的病理变化，纹状体区多巴胺递质降低、多巴胺与乙酰胆碱递质失平衡的生化改变，震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡障碍的运动症状和嗅觉减退、便秘、睡眠行为异常和抑郁等非运动症状的临床表现为显著特征。我国65岁以上人群总体患病率为1700/10万，并随年龄增长而升高，给家庭和社会都带来了沉重的负担。近些年来，无论是对帕金森病发病机制的认识以及对早期诊断生物学标志物的发现，还是对其治疗方法和手段的探索，都有了显著的进步。 治疗原则 一、综合治疗 每一例帕金森病患者都可以先后或同时表现出运动症状和非运动症状，但在整个病程中都会伴有这两类症状，有时会产生多种非运动症状。我们应该对帕金森病的运动症状和非运动症状采取全面综合的治疗。治疗方法和手段包括药物治疗、手术治疗、运动疗法、心理疏导及照料护理等。药物治疗为首选，且是整个治疗过程中的主要治疗手段，手术治疗则是药物治疗的一种有效补充。目前应用的治疗手段只能改善患者的症状，并不能阻止病情的发展，更无法治愈。因此，治疗不仅要立足当前，并且需要长期管理，以达到长期获益。 二、用药原则 疾病的运动症状和非运动症状都会影响患者的工作和日常生活能力，因此，用药原则应该以达到有效改善症状、提高工作能力和生活质量为目标。我们提倡早期诊断、早期治疗。应坚持“剂量滴定”以避免产生药物的急性副作用，力求实现“尽可能以小剂量达到满意临床效果”的用药原则，避免或降低运动并发症尤其是异动症的发生率。治疗应遵循
《中国帕金森病治疗指南(第四版)》(2020)要点
《中国帕金森病治疗指南（第四版）》（2020）要点 帕金森病（Parkinson′s disease）是一种常见的中老年神经系统退行性疾病，主要以黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成的病理变化，纹状体区多巴胺递质降低、多巴胺与乙酰胆碱递质失平衡的生化改变，震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡障碍的运动症状和睡眠障碍、嗅觉障碍、自主神经功能障碍、认知和精神障碍等非运动症状的临床表现为显著特征。随着疾病的进展，帕金森病的运动和非运动症状会逐渐加重，一方面会损害患者本身的日常活动，另一方面，也会带来巨大的社会和医疗负担。 帕金森病的治疗原则 一、综合治疗 应对帕金森病的运动症状和非运动症状采取全面综合治疗。 二、多学科治疗模式 在临床条件允许的情况下，组建以神经内科、功能神经外科、神经心理、康复乃至社区全科医 生等多学科团队的医生，可以更有效地治疗和管理帕金森病患者，更好地
为患者的症状改善和生活质量提高带来更大的益处。 三、全程管理 治疗不仅立足当前，而且需长期管理，以达到长期获益。 药物治疗 一、帕金森病的用药原则 提倡早期诊断、早期治疗，不仅可以更好地改善症状，而且可能达到延缓疾病的进展。应坚持“剂量滴定”以避免产生药物急性不良反应，力求实现“尽可能以小剂量达到满意临床效果”的用药原则，可避免或降低运动并发症尤其是异动症的发生率。治疗应遵循循证医学证据，也应强调个体化特点，不同患者的用药选择需要综合考虑患者的疾病特点（是以震颤为主，还是以强直少动为主）和疾病严重度、发病年龄、就业状况、有无认知障碍、有无共病、药物可能的不良反应、患者的意愿、经济承受能力等因素。尽可能避免、推迟或减少药物的不良反应和运动并发症。抗帕金森病药物治疗时不能突然停药，特别是使用左旋多巴及大剂量多巴胺受体激动剂时，以免发生撤药恶性综合征。 二、早期帕金森病的药物治疗
帕金森病及相关疾病的诊断和治疗
考试成绩80分,考试通过 帕金森病及相关疾病的诊断和治疗 单选题:每道题只有一个答案。 1．多巴胺激动剂—能够直接刺激多巴胺受体的一类药物,其分子结构可能部分与多巴胺相似。最初作为LＤ的辅助用药用于晚期出现运动并发症的患者。( ） Ａ．正确 B.错误 2.左旋多巴抗帕金森病的作用机制是( ) A．在外周脱羧变成多巴胺起作用B．促进脑内多巴胺能神经释放递质起作用 C. 进入脑后脱羧生成多巴胺起作用 D.在脑内直接激动多巴胺受体 E.在脑内抑制多巴 胺再摄取 3.男,４5岁，因患严重精神分裂症,用氯丙嗪治疗，两年来用的氯丙嗪量逐渐增加至600mg ／d，才能较满意的控制症状,但近日出现肌肉震颤,动作迟缓,流涎等症状，对此，应选何药纠正( ） A．苯海索 B.左旋多巴 C.金刚烷胺 D.地西泮 E.溴隐亭 4.多巴胺可用于治疗（）
A.帕金森病 B.帕金森综合症C．心源性休克 D.过敏性休克 E.以上都不 能 ５.帕金森病治疗的目的是( ） A.缓解症状，减轻生活残疾 B.避免\推迟＼减轻药物并发症＆不良反应 C.神经 保护治疗，减缓\阻断神经变性过程Ｄ.以上均正确 ６.增加左旋多巴疗效，减少不良反应的药物是（ ) A．卡比多巴B．维生素B6 C.利血平D．苯海索 E.苯乙肼 ７.苍白球\丘脑底核毁损切除术的适应症是药物治疗失效不能耐受＆出现异动症患者；对年龄较轻, 一侧的震颤、强直疗效好。（ ) A.正确 B.错误 8.目前推荐在临床诊为PD后首先使用激动剂。（） A.正确 B.错误 多选题：每道题有两个或两个以上的答案，多选漏选均不得分。 1.以下属于帕金森病治疗原理的是( ） A.治愈性治疗B．保护性治疗Ｃ．对症治疗D．外科治疗 E.康复治疗 2.下列对于儿茶酚-氧位-甲基转移酶（ＣOMＴ）抑制剂的描述正确的是（ )
中国帕金森病的诊断标准
中国帕金森病的诊断标准（2016版） : 268-271. DOI: 帕金森病（Parkinson's disease）是一种常见的神经系统退行性疾病，在我国65岁以上人群的患病率为1 700/10万，并随年龄增长而升高，给家庭和社会带来沉重的负担[]。该病的主要病理改变为黑质致密部多巴胺能神经元丢失和路易小体形成，其主要生化改变为纹状体区多巴胺递质降低，临床症状包括静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势平衡障碍的运动症状[]及嗅觉减退、快动眼期睡眠行为异常、便秘和抑郁等非运动症状[]。近10年来，国内外对帕金森病的病理和病理生理、临床表现、诊断技术等方面有了更深入、全面的认识。为了更好地规范我国临床医师对帕金森病的诊断和鉴别诊断，我们在英国UK 脑库帕金森病临床诊断标准的基础上，参考了国际运动障碍学会（MDS）2015年推出的帕金森病临床诊断新标准，结合我国的实际，对我国2006年版的帕金森病诊断标准[]进行了更新。 一、帕金森综合征（Parkinsonism）的诊断标准 帕金森综合征诊断的确立是诊断帕金森病的先决条件。诊断帕金森综合征基于3个核心运动症状，即必备运动迟缓和至少存在静止性震颤或肌强直2项症状的1项，上述症状必须是显而易见的，且与其他干扰因素无关[]。对所有核心运动症状的检查必须按照统一帕金森病评估量表（UPDRS）中所描述的方法进行[]。值得注意的是，MDS-UPDRS仅能作为评估病情的手段，不能单纯地通过该量表中各项的分值来界定帕金森综合征。 二、帕金森综合征的核心运动症状 1．运动迟缓：
即运动缓慢和在持续运动中运动幅度或速度的下降（或者逐渐出现迟疑、犹豫或暂停）。该项可通过MDS-UPDRS中手指敲击（）、手部运动（）、旋前-旋后运动（）、脚趾敲击（）和足部拍打（）来评定。在可以出现运动迟缓症状的各个部位（包括发声、面部、步态、中轴、四肢）中，肢体运动迟缓是确立帕金森综合征诊断所必需的。 2．肌强直： 即当患者处于放松体位时，四肢及颈部主要关节的被动运动缓慢。强直特指"铅管样"抵抗，不伴有"铅管样"抵抗而单独出现的"齿轮样"强直是不满足强直的最低判定标准的。 3．静止性震颤： 即肢体处于完全静止状态时出现4～6 Hz震颤（运动起始后被抑制）。可在问诊和体检中以MDS-UPDRS中和为标准判断。单独的运动性和姿势性震颤（MDS-UPDRS中和）不满足帕金森综合征的诊断标准。 三、帕金森病的诊断 一旦患者被明确诊断存在帕金森综合征表现，可按照以下标准进行临床诊断： （一）临床确诊的帕金森病 需要具备：（1）不存在绝对排除标准（absolute exclusion criteria）；（2）至少存在2条支持标准（supportive criteria）；（3）没有警示征象（red flags）。 （二）临床很可能的帕金森病
帕金森病(医学必看-试题带详细解析答案)教学提纲
2012帕金森病(医学必看-试题带详细解析 答案)
316．帕金森病 一、A1型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案。 1．帕金森病主要的病理改变在 A．小脑及脑干 B．黑质纹状体 C．大脑皮质 D．周围神经 E．外周肌肉 正确答案:B 2．帕金森病治疗中下列哪项用药原则是错误的 A．增加多巴胺的作用 B．增加乙酰胆碱的作用 C．减少乙酰胆碱的作用 D．从小剂量用起 E．必要时增加溴隐亭 正确答案:B 3．发现帕金森病脑内残存神经元有 A．细胞核内包涵体 B．细胞浆内包涵体 C．淀粉样斑块 D．神经原纤维缠结 E．细胞核和细胞浆内包涵体
正确答案:B 4．下述哪项不符合震颤麻痹的症状A．面具脸 B．慌张步态 C．搓药丸样动作 D．小写症 E．动作时震颤加剧 正确答案:E 5．帕金森病临床表现中下列哪项不对A．运动减少 B．静止性震颤 C．写字过大症 D．肌强直 E．慌张步态 正确答案:C 6．下述哪项不符合震颤麻痹的症状A．随意运动减少 B．静止性震颤 C．全身肌肉强直 D．体位不稳，走路呈"慌张步态" E．可导致瘫痪 正确答案:E 7．关于帕金森病步态描述正确的是
A．联带运动减少 B．鸭步 C．醉酒步态 D．走路快 E．身体后倾易跌倒 正确答案:A 8．帕金森病最常见的首发症状是 A．静止性震颤 B．铅管样强直 C．齿轮样增强 D．慌张步态 E．小步态 正确答案:A 9．震颤麻痹源于什么部位变性 A．纹状体 B．黑质细胞 C．红核 D．小脑 E．脑干 正确答案:B 10．帕金森综合征与帕金森病的最主要的区别是A．有明确病因 B．症状更多
最新中国帕金森病治疗指南2018
最新中国帕金森病治疗指南（第三版） 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组制订 治疗原则 一、综合治疗 应该对帕金森病的运动症状和非运动症状采取全面综合的治疗。治疗方法和手段包括药物治疗、手术治疗、运动疗法、心理疏导及照料护理等。药物治疗为首选，且是整个治疗过程中的主要治疗手段，手术治疗则是药物治疗的一种有效补充。目前应用的治疗手段，无论是药物或手术治疗，只能改善患者的症状，并不能阻止病情的发展，更无法治愈。因此，治疗不仅要立足当前，并且需要长期管理，以达到长期获益。 二、用药原则 用药原则应该以达到有效改善症状、提高工作能力和生活质量为目标。提倡早期诊断、早期治疗，不仅可以更好地改善症状，而且可能会达到延缓疾病进展的效果。应坚持“剂量滴定”以避免产生药物的急性副作用，力求实现“尽可能以小剂量达到满意临床效果”的用药原则，避免或降低运动并发症尤其是异动症的发生率。 治疗应遵循循证医学的证据，也应强调个体化特点，不同患者的用药选择需要综合考虑患者的疾病特点（是以震颤为主，还是以强直少动为主）和疾病严重程度、有无认知障碍、发病年龄、就业状况、有无共病、药物可能的副作用、患者的意愿、经济承受能力等因素，尽可能避免、推迟或减少药物的副作用和运动并发症。进行抗帕金森病药物治疗时，特别是使用左旋多巴时不能突然停药，以免发生撤药恶性综合征。 药物治疗 根据临床症状严重度的不同，可以将帕金森病的病程分为早期和中晚期，即将Hoehn-Yahr l～2.5级定义为早期，Hoehn-Yahr 3～5级定义为中晚期。以下我们分别对早期和中晚期帕金森病提出具体的治疗意见。 一、早期帕金森病的治疗 一旦早期诊断，即应尽早开始治疗，争取掌握疾病的修饰时机，对今后
【基层常见疾病诊疗指南】2019帕金森病基层诊疗指南(完整版)
【基层常见疾病诊疗指南】2019帕金森病基层诊疗指南 （完整版） 一、概述 （一）定义 原发性帕金森病，简称为帕金森病（Parkinson′s disease，PD） 是发生于中老年人群的神经系统变性疾病，隐袭起病，进展缓慢， 其特征性病理改变为黑质多巴胺能神经元进行性退变减少和路易 小体形成，导致纹状体区多巴胺递质减少，从而临床上出现运动迟 缓、静止性震颤、肌强直和姿势平衡障碍等特征性症状[1]，同时 伴各种非运动症状，如嗅觉障碍、便秘、睡眠障碍等[2]。诊断主 要依靠详尽的病史和完整的神经系统体格检查，尚无确诊的特异检 查。 （二）流行病学 我国65岁以上人群帕金森病的患病率为1 700/10万，与西方国 家相似。患病率随年龄增长而逐渐增加，男女患病比例接近1∶1 或男性略多于女性。中国现已逐步进入老龄化社会，据估计，我国 帕金森病患者已达到260万例，约占全球患者的一半，预计每年 新增帕金森病患者近20万例，至2030年将有500万例帕金森病 患者[3]。
（三）分型 传统上，根据帕金森病的主要临床表现可分为3型[4]： 1．震颤型： 主要以肢体震颤为主，而肌肉强直很轻或不明显。 2．强直型： 主要以肌肉僵硬、强直表现为主，可以没有震颤或伴轻微震颤。 3．混合型： 同时有肢体震颤和肌肉强直的表现，即震颤-强直型或强直-震颤型，此型占帕金森病的大多数。 根据起病年龄又可分出早发型帕金森病（发病年龄≤50岁）和晚发型帕金森病（发病年龄>50岁）。 二、病因与发病机制 帕金森病的病因迄今尚未完全明确，暂时还没有确切可靠的临床或检测手段来确定其病因。目前多数学者认为本病与年龄因素、环境因素和遗传因素之间的相互作用有关[5]。 （一）危险因素