儿科规培题库A2-04

1.女孩，2岁，身高65cm，体重10kg外貌特殊，眼距宽，鼻梁低平，舌伸出口外，通贯手，肌张力低，心脏超声检查示：房间隔缺损。最可能的诊断是（） B------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.先生性甲状腺功能减低症 B.21-三体综合征 C.生长激素缺乏症 D.软骨发育不良
E.粘多糖病
2.女孩，3岁。为21-三体综合征的易位型。其下列染色体核型中哪项最常见（） B------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.46xy，-14，+t(14q21q) B.46xx，-14，+t(14q21q) C.46xy，-21，+t(21q22q) D.46xx，-21，+t(21q21q)
E.46xx，-22，+t(21q22q)
3.男孩，3岁。因黄疸、肝脾大伴肢体震颤，言语不清，流口水，血清铜蓝蛋白50mg/L，尿铜8μmol/24h(500μg/24h)，诊断为肝豆状核变性。下列方案中哪项是主要的（） B------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.避免食用含铜高的食物 B.应用D-青霉胺螯合体内铜 C.应用硫酸锌干扰肠内铜的吸收 D.应用盐酸苯海索(安坦)、东莨菪碱对抗锥体外系症状
E.应用保肝药及加强营养保护肝脏
4.1岁半患儿，至今不会独立行走，不会叫爸妈。体检：两眼距离增宽，鼻梁低平，眼裂小，两眼外眦上斜，外耳小，舌常伸出口外，通贯手，小指向内弯曲。其可能性最大的诊断是（） C------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.软骨发育不良 B.呆小病 C.先天愚型 D.苯丙酮尿症
E.佝偻病活动期
5.2岁小儿，精神运动发育落后，有特殊面容，呈两眼外眦上翘，两眼内眦距离增宽，鼻梁低平，通贯手，手足心皮肤粗糙，临床上已诊断为先天性愚型。做染色体核型分析，下列哪一组是最常见的（） A------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.47xx(xy)，+21 B.46xy(xx)，-14，+t(14q，21q) C.46xx(xy)/47，xy(xx)+21 D.46xx(xy)，-22，+t(21q，21q)
E.46xx(xy)，-22，+t(21q，22q)
6.女孩，12岁。系患Turner综合征。下列核型中，哪种最常见（） A------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.45，xo B.45，x/46xx C.46，xdel(xp) D.46，xdel(xq)
E.46，xL(xp)
7.患儿3岁，系患肝糖原累积症。其治疗的目的主要在于（） A------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.多次进食法，以维持正常血糖水平 B.在紧张、较强运动时增加葡萄糖 C.可试用高血糖素锌 D.宜用碳酸氢钠纠正酸中毒
E.避免感染
8.男孩，4岁。因近20天来食欲不振，疲乏、黄疸。肝脾肿大。血清GPT200U，血红细胞数2.50×10/L，血红蛋白95g/L，网织红细胞23%。并见肢体震颤，手足徐动，Coombs试验阴性。其最可能的诊断是（） D------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.半乳糖血症 B.急性溶血性贫血 C.肝糖原累积症 D.肝豆状核变性
E.肝肾综合征
9.男孩，10岁。患

肝豆状核变性。其神经系统病变的最主要特点是（） A------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.锥体外系症状、肢体震颤，精细动作困难 B.肌张力异常，吞咽困难 C.表情呆板，言语不清 D.情感不稳，注意力不集中
E.脑CT见基底节有低密度区
10.男孩，6岁。拟诊为肝豆状核变性，其脑部病变主要在（） C------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.丘脑黑质 B.大脑皮质 C.基底神经节 D.小脑半球
E.脑干网状结构
11.患儿8个月，近1周来抽搐3～4次。体检：智力发育落后，表情呆滞，皮肤白嫩，头发黄褐色。尿有鼠尿臭味。脑电图检查有异常，尿三氯化铁试验阳性。其诊断为（） E------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.癫痫 B.粘多糖病 C.先天愚型 D.呆小病
E.苯丙酮尿症
12.男孩，4岁。体格矮小，肥胖，多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm，质硬，GPT<25U，无黄疸及脾肿大，拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断（） E------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.X线见骨质疏松和骨骺出现延迟 B.空腹血糖为2.2mmol/L C.皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg，注射后血糖升高甚微 D.乳酸性酸中毒
E.肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高
13.男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（） A------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B.尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏 C.肌磷酸化酶缺乏 D.肝磷酸化酶缺乏
E.磷酸果糖激酶缺乏
14.男孩，3岁。生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4～5次晨起发生惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是（） A------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.肝糖原累积症 B.半乳糖血症 C.严重低血糖症 D.肝豆状核变性
E.尼曼一匹克病
15.5岁患儿因体格和智力发育落后来诊，体检身材矮小，眼距宽，舌常伸出口外，鼻梁低，外耳小，头围小于正常，骨龄落后于年龄，通贯手，听诊心脏有杂音，患儿最需作下列哪项检查（） A------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.染色体核型分析 B.血清T、T检测 C.智力测定 D.超声心动图检查
E.头颅CT
16.1岁患儿，平素易患肺炎，喂养困难，身材较同龄儿矮小，智力发育落后，体检两眼眼距宽，外眦上斜，鼻梁低平，舌常伸出口外，下列哪项诊断可能性最大（） A------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.21-三体综合征 B.先天性甲状腺功能低下 C.苯丙酮尿症 D.18-三体综合征
E.13-三体综

合征
17.先天性愚型男孩，染色体核型为48xy，-14，+t(14q，21q)，经检查证明其母为平衡易位携带者。其母染色体核型及下一胎复发危险率应分别为（） A------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.45xx，-14，+t(14q，21q)，子代发病率危险率10%～15% B.45xx，-14，+t(14q，21q)，子代发病率危险率30%～40% C.45xy，-14，+t(14q，21q)，子代发病率危险率20%～15% D.45xx，-14—21，+t(14q，21q)，子代发病率危险率10%～15%
E.48xx，-14—21，+t(14q，21q)，子代发病率危险率10%～15%
18.患儿1岁，生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作，实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为（） D------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.5～10mg/kg B.10～20mg/kg C.20～30mg/kg D.30～50mg/kg
E.50～70mg/kg
19.患儿8月，智力发育较同龄儿差，时有抽搐和肌痉挛，毛发、皮肤和虹膜色泽较浅，进食后常呕吐，常出湿疹，尿有鼠尿臭味，该患儿最有可能的诊断为（） C------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.先天愚型 B.呆小病 C.苯丙酮尿症 D.癫痫
E.佝偻病
20.12岁患儿，近2个月来出现语言不清、书写困难。查体：面部表情呆板，肢体震颤、双上肢肌张力增高。角膜见K-F环。ASTl05U/L应诊断为（） C------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.小脑性共济失调 B.小舞蹈病 C.肝豆状核变性 D.病毒性肝炎
E.扭转痉挛
21.患儿足月顺产。母乳喂养。出生后第3天出现黄疸，渐加重，食欲不佳，伴有呕吐，大便稀、次数多。肝脾肿大。眼科检查两眼有白内障。惊厥数次，惊厥时抽血测血糖为1.5mmol/L，Paigen细菌噬菌体形成细菌生长环。其诊断可能性最大的是（） A------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.半乳糖血症 B.肝糖原累积症 C.粘多糖病 D.苯丙酮尿症
E.同型胱氨酸血症
22.7岁男孩，诊断为癫痫并进行抗癫痫治疗已2年，近来自行停药。今晨突然频繁连续抽动，神志不清，已连续抽搐达40分钟。患儿此时属于下列哪种情况（） B------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.癫痫大发作 B.癫痫持续状态 C.精神运动性发作 D.精神运动性持续状态
E.肌阵挛性癫痫状态
23.2岁女孩。1岁起出现点头、发呆发作，有时呈大发作，至今不会独坐和爬。出生时有窒息及颅内出血。头围46cm，前囟已闭。CT检查示脑萎缩，EEG示双侧有较多1.5Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。诊断为Lennox-Gastaut’s综合征。首选的抗癫痫药物应是（） E------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.卡马西平每天10～30mg/kg B.苯巴比妥每天3～5mg/kg C.苯妥英钠每天4～7mg/kg D.

丙戊酸钠每天20～50mg/kg
E.氯硝西泮每天O.01～O.2mg/kg
24.13岁男孩，反复发作凝视、持物落地1年，每天3～5次，学习成绩下降。出现两眼上翻、四肢抽动、口吐白沫、神志不清1次，约持续3分钟。EEG示双侧有同步的3Hz棘慢波和多棘慢波阵发。首选抗癫痫治疗是（） E------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.卡马西平 B.苯巴比妥 C.苯妥英钠 D.乙琥胺
E.丙戊酸钠
25.8个月男孩，诊断为婴儿痉挛症。首选的抗癫痫药物是（） D------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.丙戊酸钠每天20～50mg/kg B.苯巴比妥每天3～5mg/kg C.苯妥英钠每天4～7mg/kg D.氯硝西泮每天O.01～0.2mg/kg
E.卡马西平每天10～30mg/kg
26.13岁男孩，发作性意识丧失2年，发作时双目凝视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2分钟或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。该患儿的发作类型是（） E------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.失神发作 B.肌阵挛性发作 C.不典型失神发作 D.自主神经性发作
E.复杂部分性发作
27.8岁男孩，诊断为失神发作。在下列抗癫痫药物中哪种不能选用（） C------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.氯硝西泮 B.苯巴比妥 C.苯妥英钠 D.乙琥胺
E.丙戊酸钠
28.10岁男孩，经检查确诊为小儿良性癫痫伴中央中颞部棘波，下列哪项不是其临床特点（） E------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.发作类型为简单部分性发作，亦可为大发作 B.发作与睡眠关系密切 C.智力发育正常 D.有明显的遗传倾向
E.抗癫痫药物需终身治疗
29.10岁男孩，发作性意识丧失伴四肢抽搐2年，服药后2年未发，已自行停药。近1天出现有频繁、连续抽动。在2次发作间神志不清，就诊时有频繁抽搐伴昏迷。首先应采用的治疗是（） C------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.苯妥英钠10mg/kg肌内注射 B.苯巴比妥肌内注射15mg/kg C.地西泮静脉注射O.2～0.3mg/kg D.副醛8～10ml保留灌肠
E.异戊巴比妥静脉缓慢注射
30.女孩，12岁，间歇头痛半年，加重伴呕吐1个月，视物模糊3天。查体：体温37℃，神清，双侧瞳孔约5mm，对光反射消失，双侧眼球水平震颤，颈抵抗，四肢肌张力增高，肌力正常。腰穿检查除压力明显增高外，脑脊液常规、生化正常。为明确诊断，下一步首先要做的检查是（） E------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.脑脊液细菌培养 B.脑脊液查结核抗体及进行结核菌培养 C.脑脊液沙氏培养找隐球菌 D.脑电图检查
E.头颅CT扫描
31.4岁，男孩，反复惊厥3个月，行走不稳伴震颤1个月。查体：体温正常，智力发育稍落后，心音稍低钝，四肢肌张力增高，双上肢肌力Ⅳ级

，双下肢肌力Ⅱ级。血生化检查示乳酸3.45mmol/L。诊断考虑为（） D------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.癫痫 B.脑性瘫痪 C.Reye综合征 D.线粒体脑肌病
E.小儿脑肿瘤
32.6岁男孩，阵发性头痛1个月，伴呕吐，有复视现象。体查：体温正常，神清，右下肢肌张力增高，腱反射亢进，脑脊液常规、生化基本正常。诊断应考虑为（） D------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.化脓性脑膜炎 B.病毒性脑炎 C.Reye综合征 D.小儿脑肿瘤
E.神经血管性头痛
33.8岁男孩，系注意力缺陷多动症，心理治疗外，在下列药物治疗方案中，哪点不妥当（） C------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.盐酸哌醋甲酯(利他林)10mg，早、中午服用 B.苯丙胺5mg，早、中午服用 C.匹莫林20mg，早、晚服用 D.米帕明(丙咪嗪)25mg，每晚服1片
E.阿米替林，每天2次(早、中午)
34.10岁男孩，智力发育正常，平时兴奋多动，思想不集中，冲动、任性，学习成绩时好时坏，考虑为注意力缺陷多动症。其临床诊断依据中哪点是最主要的（） A------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.自我控制力不足 B.活动过多 C.注意力不集中 D.冲动、任性
E.学习困难
35.7岁男孩，4岁时发现走路呈鸭步态，易跌倒。小腿腓肠肌肥大，智商(1Q)为80，血清CPK200U。该患儿首先考虑的诊断是（） C------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.先天性肌营养不良 B.Becker型肌营养不良 C.Duchenne型肌营养不良 D.重症肌无力
E.智力低下
36.男孩，6岁。系脑性瘫痪。对其进行治疗时，下列哪项不是主要的（） C------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.全面关心患儿，注意合理营养和护理 B.早期发现，早期治疗 C.静脉注射或肌内注射脑活素 D.对有语言障碍、智力低下者，进行语言训练、特殊教育
E.运动障碍应采用综合矫正治疗
37.患儿5岁。出生时有颅内出血，出现四肢张力增高，姿势异常及运动障碍，腱反射亢进。智力低下，巴氏征阳性。其脑瘫类型是（） E------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.痉挛性偏瘫 B.手足徐动性 C.强直型 D.共济失调型
E.痉挛性四肢瘫
38.男孩，6岁。在取物时不能顺利地用手接触到该物体，上肢高举，摇头，全身用力，颜面肌肉紧张，安静时好转，入睡后消失。膝反射不亢进，巴氏征阴性。出生时有核黄疸，经抢救后好转。其脑瘫类型是（） B------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.痉挛性脑瘫 B.手足徐动性脑瘫 C.共济失调型 D.肌张力低下型脑瘫
E.混合型脑瘫
39.3岁男孩，因宫内窘迫剖宫产娩出。出生时苍白窒息，生后6个月会抬头，1岁会坐，3岁会走，双腿交叉呈

剪刀样，腱反射亢进。智力基本正常。其脑瘫类型是（） C------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.痉挛性偏瘫 B.手足徐动性脑瘫 C.痉挛性双瘫 D.共济失调型
E.痉挛性四肢瘫
40.2个月婴儿患大肠杆菌脑膜炎，经静滴氨苄西林治疗1周余，患儿发热持续不退，频繁惊厥，有落日眼。患儿治疗效果不佳的原因最可能是（） E------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.合并硬膜下积液 B.合并脑脓肿 C.对药物不敏感 D.合并脑疝
E.合并脑室管膜炎和脑积水
41.患儿男，8天，发现脐部有渗出物5天，局部涂药，未予以抗生素治疗，近2天出现发热，凝视，尖叫，吐奶，前囟膨隆，皮肤黄染明显加重，经脑脊液检查证实为化脓性脑膜炎。该病的病原菌考虑为（） E------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.肺炎链球菌 B.李司忒菌 C.流感嗜血杆菌 D.大肠杆菌
E.金黄色葡萄球菌
42.14天男性患儿，拒奶、呕吐4天，抽搐1天。足月顺产。体查：体温不升。反应差，面色发灰，皮肤有散在少量脓疱疹。前囟饱满，张力高，双眼凝视，肺腹未见异常。脑膜刺激征阴性。血常规：白细胞14×10/L，中性粒细胞O.75。首先考虑为（） C------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.颅内出血 B.脑发育不全 C.化脓性脑膜炎 D.低血糖
E.感染性休克
43.患儿9个月，近日烦躁不安，易激惹，偶尔呕吐，大便稀，2～3次/天，查体：嗜睡、前囟稍紧张，颈抵抗可疑，心肺腹无异常，布氏征(+)，巴氏征(±)，为明确诊断下列检查最为必要（） C------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.白细胞总数和分类 B.大便常规 C.脑脊液检查 D.结核菌素试验
E.X线胸片
44.1岁男性，发热、频繁呕吐、惊厥3天，疑诊为Reye综合征，为明确诊断，首先需要作下列哪项检查（） E------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.血常规 B.脑脊液常规、生化检查 C.头颅CT D.测血清总胆红素及1分钟胆红素
E.测血氨及转氨酶
45.男，4个月，左耳流脓2天后发热5天，抽搐2次。体温：40℃，左外耳道积脓，左乳突处压痛。前囟紧张。布氏征(+)、克氏征(+)。血白细胞20×10/L，中性粒细胞O.88。CSF细胞数800×10/L，潘氏试验(+)，糖1.8mmol/L。氯化物110mmoI/L。最可能诊断为中耳炎、乳突炎合并（） D------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.败血症 B.病毒性脑炎 C.高热惊厥 D.化脓性脑膜炎
E.脑脓肿
46.3个月患儿，发热3天、抽搐1次。脑脊液细胞数1000×10/L，蛋白1g/L，糖1.0mmol/L，培养有革兰阳性球菌，对青霉素敏感。用青霉素静滴6天后热退至正常，前囟平。第9天体温又升高，前囟复饱满，无神经系统定位体征。脑脊液复查：

细胞数52×10/L，蛋白0.6g/L，糖4.1mmol/L。发热原因最可能是（） B------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.化脓性脑膜炎病变进展 B.硬脑膜下积液 C.并发脑脓肿 D.并发脑积水
E.合并中毒性脑病
47.2个月女婴，拒食、吐奶、嗜睡3天，面色青灰，前囟张力较高，脐部少许脓性分泌物。该患儿最关键的检查应为（） C------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.脐分泌物培养 B.血常规 C.脑脊液检查 D.血气分析
E.头颅CT
48.10天女婴，吐奶、嗜睡8天，伴有惊厥，体温37℃，反应低下，全身皮肤明显黄染，前囟紧张，克、布氏征阴性，脑脊液检查未找到细菌。下列检查中哪项对明确诊断最有帮助（） D------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.测脑脊液乳酸盐 B.测脑脊液乳酸脱氢酶活性 C.测脑脊液免疫球蛋白 D.脑脊液鲎珠溶解物试验
E.测脑脊液PPD-IgG，PPD-IgM
49.8个月男性患儿，诊断为“化脑”，用青霉素和氯霉素治疗，病情好转，体温正常。近3天又发热、抽搐，体温39.5℃；神志欠清，前囟紧张。脑脊液：外观清亮，细胞数12×10/L，氯化物110mmol/L，蛋白质450mg/L，糖4mmol/L，应首先考虑（） B------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.脑水肿 B.硬脑膜下积液 C.脑脓肿 D.合并结核性脑膜炎
E.脑膜炎复发
50.男，3岁，发热、咳嗽2天，头痛半天，伴呕吐3次，非喷射性，腹泻2次，稀水样便。体查：体温39℃，颈稍抗，双肺呼吸音稍粗，未闻及口啰音，心、腹无异常，无神经系统定位征。脑脊液：白细胞22×10/L，蛋白O.55g/L，糖4.4mmol/L，氯化物128mmol/L，初步考虑诊断为（） B------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
A.化脓性脑膜炎 B.病毒性脑膜炎 C.真菌性脑膜炎 D.结核性脑膜炎
E.多发性脑脓肿