过敏性紫癜

过敏性紫癜诊疗指南

过敏性紫癜又称舒-亨综合征，是儿童常见的以小血管炎或毛细血管炎为主要病理改变的系统性血管炎，多发于学龄前和学龄期儿童，男孩多于女孩，一年四季均有发病，以春秋两季居多，食物、药物、微生物等可诱发本病。病理改变以广泛毛细血管炎为主。临床因受累器官和病变程度不一而有不同表现，以皮肤、关节、胃肠道和/或肾脏症状最常见，包括非血小板减少性皮肤紫癜、关节肿痛、胃肠道症状和/或血尿\蛋白尿等。部分病例有复发倾向。预后一般良好，伴肾损害者病程较长，大约2%可发展为慢性肾功能不全。

一、诊断标准

1.国内诊断标准

国内目前采用过的过敏性紫癜诊断标准多参照江载芳等主编《诸福棠实用儿科学》第8版和《儿科学》教材第8版进行：臀部、四肢、对称性、高出皮面、压不退色的紫癜样皮疹，伴或不伴腹痛、关节肿痛及肾损害，即可考虑过敏性紫癜诊断。如临床表现不典型，皮肤紫癜未出现时，需与特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症、其他肾脏疾病和外科急腹症等鉴别。

2.国外诊断标准：参照2006欧洲抗风湿病联盟及欧洲儿科风湿病学会诊断标准。臀部几十只具有可触性紫癜为必备条件，再加上以下4项中的任何1项即可诊断：

1）弥漫性腹痛

2）任何部位活检显示以IgA为主的复合物沉积

3）急性、任意关节的关节炎或关节痛

4）肾脏受损表现（血尿/或蛋白尿）

二、对于典型皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断，但对于皮疹不典型者，仍需严格伴标准诊断。若临床表现不典型、紫癜延迟出现或不出现，则易误诊为其他疾病，应与特发性血小板减少性紫癜、阑尾炎、肠套叠、风湿性关节炎及各种肾小球肾炎等疾病相鉴别。

诊断标准解读

1.美国风湿协会1960年制定的HSP分类标准，包括一夏项：可触性皮疹，≤20岁起病、弥漫性腹痛和活检组织学改变提示小动脉或小静脉壁有粒细胞侵润。以上4项至少满族项即可诊断，用于分类诊断时，其敏感性为和特异性分别达87.1%，87.7%

2.欧洲抗风湿病联盟及欧洲儿科风湿病学会在2006年关于HSP的诊断标准中，将臀部及四肢具有可触性紫癜列为必备条件，在必须具备可触性皮疹的基础上，还应具备已下项中的1项或以上：弥漫性腹痛、任何部位活检显示以IgA 为主的复合物沉积、急性，任意关节的关节炎或关节痛以及肾脏受损表现。此标准将1990年标准进行了限制，增加了关节症状作为诊断标准之一，对HSP诊断更加严格，减少了

误诊。

3.我国的多数教科书中未就HSP诊断及分类做出明确标注，较多儿科医师对疾病的诊断仅停留在下肢对称性皮疹，而忽略了除皮疹之外的其他诊断标准，导致疾病的误诊误治。对于具有典型紫癜样皮疹，并伴弥漫性腹痛，关节痛及肾损害者，过敏性紫癜的诊断不难。但有时患儿临床表现并非同时出现，如果不具备典型皮疹，或仅凭借不典型皮疹，有时会做出错误的判断。因此，中华医学会儿科学分会免疫学组于2013年撰写过敏性紫癜循证诊疗建议，希望儿科临床医师严格掌握HSP的诊断标准，充分强调2006年欧洲诊断标准的重要性，以避免误诊误治。

4.目前过敏性紫癜尚无特异性的诊断试验，按照诊断标准，对临床皮疹不典型或疑诊病人可行皮肤或肾脏活检协助诊断，典型病理改变为白细胞碎裂性血管炎，免疫荧光染色可见IgA(53-88%)或C3、纤维蛋白、IgM沉积，必要的活组织检查有助于正确诊断和鉴别诊断。

5.过敏性紫癜患儿的消化道症状明显，尤其应与外科急腹症相鉴别，及时多次腹部影像学检查有利于鉴别肠套叠、肠梗阻等外科并发症，避免误诊漏诊。紫癜肾炎发生率20-60%，大多随病程缓解而好转，仅2%左右发展为慢性肾衰，需加强门诊长期随访。