内科学笔记-肝硬化

肝硬化

(Hepatic cirrhosis)

一、定义 :

肝硬化（hepatic cirrhosis）:是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。以肝功能损害和门静脉高压为主要表现，晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。

二、病因：

1. 病毒性肝炎：乙型丙型丁型重叠感染

2. 酒精中毒：长期大量饮酒（每日摄入乙醇 80g达10年以上）。

3. 胆汁淤积：引起原发性或继发性胆汁性肝硬化。

4. 循环障碍：

慢性心衰、缩窄性心包炎、 Budd-Chiari Syndrome等肝淤血、缺氧肝细胞坏死、纤维化淤血性肝硬化

5.代谢紊乱：肝豆状核变性（铜代谢异常）、血色病（铁质沉着）。

6. 工业毒物或药物：中毒性肝病。

7. 营养障碍：吸收不良和营养失调、肝细胞脂肪变性和坏死，降低了肝脏对其他致病因素的抵抗力。

8. 免疫紊乱：自身免疫性肝炎。

9. 血吸虫病：血吸虫病性肝纤维化。

10.原因不明：隐源性肝硬化。

三、发病机理：

多种病因

1、泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷(破坏)；

2、残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状肝细胞团（再生结节）；

3、来自汇管区和肝包膜纤维结缔组织增生形成纤维束，形成汇管—汇管、汇管—中央静脉纤维间隔，

这些纤维间隔重新分割包绕再生结节和残存肝细胞形成假小叶（典型的肝硬化改变）。

4、肝内血管床缩小、闭塞或扭曲—血管受挤压，门V、肝V、肝A关系失常。

肝细胞变性坏死增生、形成结节；维结缔组织增生、假小叶形成。再生结节挤压血管床缩小、闭塞、扭曲，门静脉，静脉，动脉支关系失常，通吻合支形成。门脉高压形成。四、病理：

1.小结节性肝硬化：直径多在 3-5mm，不超过1cm，最常见。

2.大结节性肝硬化：直径 1-3cm，最大可达5cm。

3.大小结节混合性：

4. 血吸虫病性肝纤维化：

五、临床表现

（一）、代偿期 :

乏力、纳差、腹胀、恶心、上腹隐痛、肝、脾轻度肿大，肝功能基本正常。

（二）、失代偿期 :主要为肝功能减退和门静脉高压症两大类表现。

1、肝功能减退表现 :

⑴、全身症状：

肝病面容，营养状况差，消瘦乏力，严重者衰弱而卧床不起，可有不规则低热，夜盲及浮肿。

⑵、消化道症状：

厌食，进食后感上腹部饱胀不适、恶心，对脂肪和蛋白质饮食耐受性差，易引起腹泻。因腹水和胃肠

积气终日腹胀。

症状的产生与门脉高压胃肠道淤血水肿、消化吸收障碍和肠道菌丛失调等有关。

黄疸提示肝细胞有进行性或广泛坏死。

⑶、出血倾向和贫血：

与肝合成凝血因子减少、脾功能亢进和毛细血管脆性增加有关。常有不同程度的贫血。

⑷、内分泌紊乱：

主要有雌激素增多，雄激素减少。有时糖皮质激素减少。

男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等；

女性有月经失调、闭经、不孕等。

上腔静脉引流区域出现蜘蛛痣、或毛细血管扩张、肝掌，均与雌激素增多有关。

继发性醛固酮增多和抗利尿激素增多，对腹水的形成和加重有重要的促进作用。

肾上腺皮质功能减退，皮肤暴露部位可见皮肤色素沉着。

2、门脉压增高的表现 :

⑴、脾大：

脾因长期淤血而大，晚期常伴有白细胞、血小板和红细胞计数减少，称脾功能亢进。

⑵、侧支循环的建立和开放：

①、食管和胃底静脉曲张。

②、腹壁静脉曲张

③、痔静脉扩张。

⑶、腹水：

是肝硬化最突出的临床表现；机制为钠、水潴留。

3、肝触诊：

肝大小与肝内脂肪浸润、再生结节和纤维化的程度有关。

(三)并发症:

1、上消化道出血：

为最常见的并发症，病因除食管、胃底静脉曲张破裂外，部分为急性胃黏膜糜烂或消化性溃疡所致。

2、肝性脑病：

是最严重的、最常见的死亡原因。

3、感染：

肝硬化患者抵抗力下降，常并发细菌感染。

自发性腹膜炎的致病菌多为革兰阴性杆菌。

4、肝肾综合症：

又称功能性肾衰，特征：自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠，肾脏无重要病理改变。

⑴、交感神经兴奋性增高。

⑵、肾素 -血管紧张素系统活动增强。

⑶、肾前列腺素（PGs）合成减少，血栓素A2(TXA2）增加。

⑷、失代偿期肝硬化常有内毒素血症。

⑸、白三烯增加。

5、肝肺综合征：

严重肝病、肺血管扩张、低氧血症组成的三联征。

6、原发性肝癌：

多在大结节性或大小结节混合性肝硬化基础上发生。

7、电解质和酸碱平衡紊乱：

⑴、低钠血症。

⑵、低钾低氯血症与代谢性碱中毒。

六、辅助检查 :

B超: 可显示肝脾大小、形态、PV、SV内径、腹水暗区

X-Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损食道静脉曲张

CT: 显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水

内镜 : 直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等，对判断出血部位、病因有重要意义，并可行内镜下治疗。

肝穿刺 : 活组织送检，可以明确诊断

腹腔镜：可观察硬化肝脏的大体形态。

内镜腹腔镜 X-Ray

七、诊断 :

（一）、依据：

1、乙肝、丙肝、酗酒病史

2、肝功能下降，门脉压升高表现

3、肝质地坚硬，结节感

4、肝功能试验常有异常

5、病检：假小叶形成

（二）、包括：

病因诊断如：乙型病毒性肝炎后肝硬化

病理诊断（失代偿期）

病理生理诊断 (功能诊断)

并发症诊断肝性脑病上消化道出血

八、鉴别诊断 :

（一）、肝肿大的鉴别：

慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病、慢粒、淀粉样变性

（二）、腹水的鉴别：

（三）、并发症的鉴别：

上消化道出血 : 与 Peptic ulcer 、急性胃粘膜病变、胃癌鉴别

肝性脑病 : 与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、中毒、脑血管意外鉴别肝肾综合症 : 与慢性肾炎、慢性肾盂肾炎、急性肾衰鉴别

九、治疗 :

（一）、原则及目的：

代偿期：针对病因，加强一般治疗，缓解病情，延长代偿期 .

失代偿期：对症治疗，改善肝功能，抢救并发症 .

（二）、一般治疗

1、休息，高维生素、高热量、高蛋白、低盐饮食。

2、支持治疗、注意水电解质平衡。

（三）、药物治疗：

维生素、多酶片、水飞蓟素、秋水仙碱。

（四）、腹水的治疗：

1、限制水、钠的摄入：

钠盐：氯化钠 1.2g-2g/日

水：1000ml/日显著低钠血症 500ml/日

2、利尿剂：

安体舒通：速尿

最大剂量：400mg/d ：160mg/d

原则：小剂量开始，速度宜缓，防止低钾及诱发并发症，体重下降<0.5kg/天

3、抽腹水+输注白蛋白：

适应症：大量腹水，需放液减压，同时输注白蛋白 40g/次

4、提高血浆渗透压：定期、小量、多次输注鲜血，白蛋白等

5、腹水浓缩回输：

禁忌症：感染性或癌性腹水

并发症：发热、感染、电解质紊乱

6、腹腔－颈静脉引流：

7、经颈静脉肝内门体分流术上腔静脉（TIPS）

能有效降低门静脉压力，适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水，但易诱发肝性脑病．

8、门脉高压的手术治疗：

目的：降低门脉压力，消除脾功能亢进

方法：分流术、断流术、脾切除术

禁忌症：黄疸、腹水、肝损严重、有并发症者。

9、并发症的治疗

（1）、上消化道出血

①、护理及监测

②、补充血容量，纠正休克．

③、止血措施：

a、药物止血：垂体后叶素，生长抑素、凝血酶，奥美拉唑

b、气囊压迫止血。

C、内镜治疗：硬化剂注射、静脉套扎术、喷洒或注射药物止血

④、手术治疗

（２）、自发性腹膜炎

抗生素使用原则：早期、足量、联合用药，用药不得＜２周。

（3）、肝性脑病

治疗原则：消除诱因、减少毒物生成和吸收、增加毒物的清除、纠正代谢紊乱。

（４）、肝肾综合症

①、去除诱因：上消化道出血、感染、利尿、放腹水。

②、控制入量：量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡

③、利尿：白蛋白、右旋糖酐、浓缩腹水回输

④、改善肾脏血流：多巴胺、前列腺素 I

⑤、避免用有损肾功能的药物：

10、肝移植。可提高患者的存活率。

十、预后 :

1 、酒精性、循环障碍较肝炎后肝硬化预后为好

2、 Child-pugh： A级最好 C级最差

3、死亡原因 : 肝性脑病、上消化道出血、感染、肝肾综合症。

参考文献：

[1] 内科学（6版），叶任高主编，人民卫生出版社，2004年2月第6版

思考题 :

1、简述肝硬化腹水形成的机理？

2、顽固性腹水的治疗原则？

3、肝硬化病人为什么易并发原发性腹膜炎？

4、肝硬化患者出现哪几种情况考虑肝癌的可能？