卓顶精文最新重症肌无力指南(2019).doc
中国重症肌无力诊断和治疗指南（20XX年版）ChinaguidelinesfoYthediagnosisandtYeatmentofmYastheniagYavis
中华医学会神经病学分会神经免疫学组
中国免疫学会神经免疫学分会
陕西省西安市第四军医大学唐都医院神经内科,
李柱一执笔
摘要：本次指南简要介绍了重症肌无力（MG）发病机制和诊断要点；重点介绍了MG治疗方法，方案，特别是强调了在MG治疗过程中免疫抑制剂的使用方法。对神经内科临床医生的工作实践具有指导意义。
重症肌无力（mYastheniagYavis，MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChY）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由抗-MuSK（musclespecifickinase）抗体、抗LYP4（low-densitYlipopYoteinYeceptoY-YelatedpYotein4)抗体介导。MG主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率约为8.0-20.0/10万人[1]。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高于男性；在40-50岁之间男女发病率相当；在50岁之后，男性发病率略高于女性。
一、临床表现和分类
1．临床表现
全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。
骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80%以上的MG患者[2]；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常，对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受
累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力，部分病人可出现肌无力危象，需行人工辅助呼吸[3,4,5]。
2．临床分类：改良OsseYman分型
Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，两年之内其他肌群不受累。
Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。
ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通
常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。
ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通
常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。
Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。
Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。两年内逐渐进展，由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型进展，累及呼吸肌。
Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。
二、实验室检查
1．甲基硫酸新斯的明试验：成人肌内注射 1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品0.5mg，以消除其M胆碱样不良反应；儿童可按0.02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1.0mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群，记录一次肌力，注射后每10分钟记录一次，持续记录60分钟。以改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分=（试验前该项记录评分-注射后每次记录评分）/试验前该项记录评分×100%，作为试验结果判定值。其中≤25%为阴性，>25%-<60%为可疑阳性，≥60%为阳性[6]。如检测结果为阴性，不能排除MG 的诊断。
2．肌电图检查：
(1)低频重复神经电刺激（YNS）：指采用低频（2-5Hz）超强重复电刺激神经干，在相应肌肉记录复合肌肉动作电位。常规检测的神经包括面神经、副神经、
腋神经和尺神经。持续时间为3秒，结果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较，波幅衰竭10%以上为阳性，称为波幅递减。服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药12-18小时后做此项检查，但需要充分考虑病情。与突触前膜病变鉴别时需要进行高频YNS（10-20Hz）检测，结果判断主要依据波幅递增的程度（递增100%以上为异常，称为波幅递增）。
(2)单纤维肌电图（SFEMG）：使用特殊的单纤维针电极通过测定“颤抖”（JitteY）研究神经-肌肉传递功能，“颤抖”通常15-35μs；超过55μs为“颤抖增宽”，一块肌肉记录20个“颤抖”中有2个或2个以上大于55μs则为异常。检测过程中出现阻滞（block）也判定为异常。SFEMG并非常规的检测手段，敏感性高。SFEMG不受胆碱酯酶抑制剂影响。主要用于眼肌型MG或临床怀疑MG但YNS未见异常的患者。
3．相关血清抗体的检测：
(1)骨骼肌乙酰胆碱受体（AChY）抗体：为诊断MG的特异性抗体，约50%-60%的单纯眼肌型MG患者血中可检测到AChY抗体；约85%-90%的全身型MG患者血中可检测到AChY抗体，结合肌无力病史，如抗体检测结果阳性则可以确立MG诊断。如检测结果为阴性，不能排除MG诊断。
(2)抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗-MuSK）抗体：在部分AChY抗体阴性的全身型MG患者血中可检测到抗-MuSK抗体，其余患者可能存在抗LYP-4抗体、以及某些神经肌肉接头未知抗原的其他抗体或因抗体水平和/或亲和力过低而无法被现有技术手段检测到。抗-MuSK抗体阳性率，欧美国家患者较亚洲国家患者高。
(3)抗横纹肌抗体：包括抗titin抗体、抗YYY抗体等。此类抗体在伴有胸腺瘤、病情较重的晚发型MG或对常规治疗不敏感的MG患者中阳性率较高，但对MG 诊断无直接帮助，可以作为提示和筛查胸腺瘤的标志物。抗横纹肌抗体阳性则可能提示MG患者伴有胸腺肿瘤。
4．胸腺影像学检查：约20%-25%左右的MG患者伴有胸腺肿瘤，约80%左右的MG患者伴有胸腺异常；约20%-25%胸腺肿瘤患者可出现MG症状[7]。纵膈CT，胸腺肿瘤检出率可达94%，部分MG患者的胸腺肿瘤需行增强CT扫描或核磁共振检查才能被发现。
三、诊断与鉴别诊断
1．诊断依据
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丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。在本指南共识中，经过三轮投票后未能达成共识的建议被删除。专家小组以9分制对每项建议进行评分（1-3：不适当，4-6：不确定，7-9：适当），以中位数和范围表示。 共识指南中的主要内容 ?胸腺切除术 推荐意见： 1a.对于年龄在18至50岁之间，非胸腺性，AChR-Ab+全身性MG 患者，应在疾病早期考虑进行胸腺切除术，以改善临床结局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率（中位数9，范围2-9）。1b.如果AChR-Ab +全身性MG患者对最初的免疫疗法没有反应或该疗法产生无法忍受的副作用，则应强烈考虑进行胸腺切除术（中位数9，范围5-9）。 2. MG胸腺切除术是择期手术，应在患者稳定且安全（不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能）的情况下进行（中位数9，范围9）。 3. 内窥镜和机器人进行胸腺切除术的方法越来越多，并且在经验丰富的中心具有良好的安全记录。根据不同研究的比较，侵入性较低的胸
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只有知识扎实了，构建成网络了，知识也就系统了，才有利于综合提高。单学科训练、适当学科单元内综合，单学科归纳总结，是主要的复习形式；基本按照课本的知识序列，分单元进行全面复习；重点是锤炼知识，夯实基础，循环提高；着重抓纲务本，建立以章为单元的知识体系，解决知识的覆盖面，在广度上不留死角，在深度上不留疑问，过好“双基”关。单元过关是搞好一轮复习的关键。 第一轮复习计划 时间教学内容 第一周、第二周 第一章从实验学化学 第1讲物质的量气体摩尔体积； 第2讲物质的量浓度 第三周、第四周、第五周、第六周 第二章化学物质及其变化； 第1讲物质的组成、性质及分类 第2讲离子反应离子方程式、离子的检验、鉴别及推断 第3讲氧化还原反应的规律和应用 第4讲专题总结 第七周、第八周、第九周 第三章常见的金属及其化合物
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1a.年龄18-50岁的非胸腺瘤AChR-Ab阳性的全身型MG患者，应当在疾病早期考虑进行胸腺切除来改善临床结局，进而使免疫治疗需求和疾病恶化导致的住院需求最小化。（中位评分：9，范围：2-9） 1b.AChR-Ab阳性的全身型MG患者如果最开始的足量免疫抑制治疗无反应或者发生难以耐受的治疗副反应，强烈考虑胸腺切除术。（中位评分：9，范围：5-9） 2.MG患者进行胸腺切除是择期的，并且应当在患者稳定、安全的时候进行，因为术后的疼痛和机械因素可能限制呼吸功能。（中位评分：9，范围：9） 下列推荐与2016年指南相同 3.内镜和机器人进行行胸腺切除术的实施逐渐增多，在有经验的中心有良好的安全性追踪随访记录。RCT研究数据目前不可获得。基于不同研究之间的比较，侵袭性减少的胸腺切除方式可能与侵袭性的方式产生的效果类似。（中位评分：9，范围：4-9） 4.如果AChR-Ab阴性的全身型MG患者对免疫抑制（immunosuppressive,IS）治疗无充分反应，或者为了避免/最小化IS治疗不可耐受的副反应，可以考虑进行胸腺切除。目前的证据尚不
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全面防范、制约。韩非子认为为人君而要等待臣下忠其心、诚其意、不反叛，必将陷于被动；对待臣子，君主唯有主动出击，科之以法、驭之以术，方可立于不败。因而，以法律制约权力，是法家吏治思想的核心：严明赏罚，奖功罚过——广泛建立有效的监督机制，及时发现、处罚官吏的违法行为，督促官吏尽职守法。在以法治吏的同时，为君主者还必须懂得和善于运用权术——暗中试探、观察、发现、控制、打击臣下的种种不轨行为，以非常手段实现权力控制。法与术相互配合，构成法家吏治主张的主体框架。 在吏治问题上，道家对现实中政府权力及制度的合法性心存质疑：“大道废，有仁义”“失道而后德，失德而后仁，失仁而后义，失义而后礼”。在道家看来，圣人及其礼法制度都是失道的产物，它们的存在和正当性于天道无据，甚至是违反天道的结果。在道家观念中，政治实为“恶之源”，只有最大限度地限制政府作为，实现权力谦抑，才能矫治天下乱象。在现实的吏治问题上，道家的贡献如下：主张“为治之本，务在于安民”的权力价值取向，为吏治的开展提供前提和方向；以“守道”“无为”为权力运行法则，借此批判现实政府的扰民之政，主张废止“损不足以奉有余”的“恶法”；以效法天道、抱朴守真、崇俭寡欲等修身理论告诫天下人秉持中和，克服贪欲和自我膨胀，对执掌权力的官员来说，以上告诫无疑具有特别的意义。 （摘自孙季萍《封建帝制下吏治的努力与无奈》） 1．下列关于原文内容的理解和分析，正确的一项是（）（3分）
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胸外科重症肌无力症临床诊疗指南 【概述】 重症肌无力(MG)是以横纹肌神经肌肉传导障碍为特点的自身免疫性疾发病可能是由于机体产生的乙酰胆碱受体抗体(AchRab)作用于横纹肌突触后膜的乙酰胆碱受体( AchR)，竞争性抑制乙酰胆碱的作用。由于突触处传导的安全系数降低而致骨骼肌易疲劳和无力，临床表现为活动后横纹肌无力、容易疲劳、休息后可以缓解。这种疾病并不多见，其发病率为0.5～5/10万人，可以发生于任何年龄，但女性多见于20～30岁，男性多见于50岁以上，女性与男性之比为3:2。 重症肌无力除累及横纹肌外，还存在胸腺的病理改变，观察发现：80%～90%的MG患者胸腺有病理学异常，其中65%～75%的患者伴有胸腺滤泡增生，接近10%的患者伴有胸腺瘤，其他10%～20%的MG患者表现为胸腺萎缩。胸腺瘤一般由上皮细胞或淋巴细胞组成，良性或恶性主要靠肉眼判断肿瘤是否累及周围组织、胸膜及心包。胸腺瘤多发现在>30岁的重症肌无力患者，男性居多。儿童和青少年重症肌无力患者多为胸腺增生。在光镜下观察到有癌特征的胸腺癌甚为少见。近年的研究发现正常胸腺内有多种细胞，包括肌样上
皮细胞(Myoid Cell)、胸腺细胞和上皮细胞等，这些细胞均能表达AchR，结构完全与突触后膜上的AchR楣同，但在蛋白水平AchR表达则仅见于胸腺肌样上皮细胞，这种细胞主要位于胸腺髓质和皮髓质交界区，其形态学和生物化学特点是细胞内含有横纹肌肌管。生理情况下，AchR与免疫系统形成免疫耐受，不能诱导机体产生特异性的AchRab，目前尚不知道MG时如何破坏已经形成的自身耐受，激发自身免疫反应。 胸腺切除术后重症肌无力症状缓解的原因，可能是：①去除了启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面新的抗原决定簇；②去除了乙酰胆碱受体致敏的T细胞；③去除了分泌乙酰胆碱受体抗体的B细胞；④去除了与免疫功能障碍有关的其他胸腺因素。但有些重症肌无力病例胸腺切除效果不显著，其可能原因是：①胸腺切除不完全，如残留异位胸腺； ②神经肌肉接头处的损伤已不可逆；③在胸腺外，位于脾脏和周围淋巴结中的淋巴细胞群仍有类似胸腺的影响。 【临床表现】 主要是变化不定的肌肉无力，可累及全身骨骼肌。脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉为多见。：临床表现的共同特点为： 1．受累骨骼肌极易疲劳，休息或应用抗胆碱酯酶药
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重症肌无力康复治疗方法
重症肌无力康复治疗方法 重症肌无力是一种危害性非常大的疾病，我们建议大家在日常生活中一定要做好对于重症肌无力的预防工作才行，我们有必要多了解一些关于重症肌无力的信息，一旦患上了重症肌无力我们才不会手足无措。重症肌无力不但会导致患者出现视力模糊和咀嚼无力等情况而且还可能导致患者出现吞咽困难和讲话大舌 头等症状。 目前，众多专家发现重症肌无力的康复训练可以作为一种很好的辅助疗法，帮助患者尽快的康复。一定的康复训练可以很好的锻炼患者的肌肉力度。重症肌无力比较难治，了解重症肌无力具体康复训练方法具有重要意义。 一、坐起训练：应当按以下步骤循序渐进的进行。这不仅是早期康复训练的一部分，也可有效的改善体位性低血压。抬高床头-扶助坐起-自助坐起-双腿下垂床边-坐位平衡训练-站立训练。 二、步行训练：步行训练是在坐位平衡训练和站立训练达到
一定程度后进行的。步行训练一般可进行迈步训练，上下台阶训练。在步行训练时应注意保护好患者，严防摔到。 三、重症肌无力病人主动运动： 1、健肢主动运动：要慢尽可能带动患肢一起运动。 2、患肢主动运动：先做瘫痪肢体假象运动然后作助力运动 进而做主动运动。应当注意运动幅度逐渐增加，不应引起疼痛和损伤，避免过度疲劳而使肢体痉挛加重。并应鼓励肌无力病人尽量用健肢给患肢作被动运动。四、移乘训练：着重训练从床上-轮椅;轮椅-床上。为今后更全面的康复训练作好准备。在作移 乘训练时应注意患者的心肺功能，训练前要检查有无心肺功能疾患。坐轮椅时一般在40分钟-1小时活动一下身体或抬高臀部除压30秒。患侧上肢放在胸前注意保护，患脚防止擦伤。同时要 注意安全。 在上面的文章里面我们介绍了一种对于人体危害很大的病症，那就是重症肌无力，虽然重症肌无力会给患者带来多方面的麻烦，不过我们可以采用上文介绍的康复方法来治疗重症肌无力。
重症肌无力健康教育指南
重症肌无力健康教育指南 【教育评估】 1、身体状况了解病人有无饮水呛咳、肌肉萎缩、吞咽困难及呼吸困难；了解病人及家属的心理情况，有无焦虑和恐惧；了解病人既往有无住院的经历、家庭经济情况如何。 2、学习要求了解病人、家属的学习能力及对疾病的认识程度；是否了解疾病的原因、诱因、发病特点及发生危象的严重后果；是否清楚主要治疗药物的作用及用药的注意事项，是否掌握病情观察要点、进食技巧及安全防护措施。 【与教育有关的护理问题】 1、低效性呼吸形态：与呼吸肌麻痹致呼吸障碍有关 2、有误吸的危险：与呼吸肌麻痹、咳嗽反射和呕吐反射减弱、吞咽障碍有关 3、不能维持自主呼吸：与呼吸肌疲劳有关 4、营养失调：低于机体需要量，与脑神经受损引起的吞咽／咀嚼困难有关
5、语言沟通障碍：与言语肌肉的运动失调引起发音不良有关 6、焦虑/恐惧：与知识缺乏，担心疾病的预后有关 7、活动无耐力：与神经肌肉疾病引起的肌无力、全身疲乏，用力后不适或呼吸困难有关。 8、功能障碍性撤离呼吸机反应：与病人缺乏有关撤机过程的知识、信心不足有关。 【教育目标】 教育对象能够： 1、简述重症肌无力的表现及治疗、护理的方法。 2、主动配合治疗、护理。 3、演示自我护理技能。 4、复述出院后注意事项。 【教育内容】 1、疾病简介：重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍的得性自身免疫性疾病。本病多数病人伴有胸腺增生或胸腺肿瘤，感染、精神创伤、过度劳累、妊娠分娩可诱发或加重病
情，临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻，晨轻幕重，最常见的首发症状为眼外肌不同程度乏力，其他如咀嚼肌、咽喉舌肌，面肌，四肢肌肉也可受累，分别出现上睑下垂、复视、吞咽困难、发音困难、四肢无力等，如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称为重症肌无力危象，是致死的主要原因，心肌也可受累，可引起突然死亡。 2、心理指导：本疾病起病隐袭，症状明显，影响日常活动，严重时被迫卧床，因而病人易产生恐惧、焦虑、紧张等悄绪、护士应关心体贴病人、协助生活护理、多与其交谈，向病人和家属讲述本病的起因、过程，鼓励其保持乐观情绪，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗和护理。 3、饮食指导： （1）给予低盐饮食（每日摄盐量应＜5克，含钠多的食品、饮料如发面食品、腌制食品、罐头、香肠、味精、碳酸饮料等也应限制＝，进食高蛋白（瘦肉、鱼肉、鸡肉）、富含钾（菠菜、白菜、葱头、橘子、香蕉、猕猴桃等）、钙（豆
一文搞定常见重症肌无力严重程度量表
一文搞定常见重症肌无力严重程度量表 2016-05-31 来源：医脉通 重症肌无力严重程度量表QMGSMGCMMSARS-MG 重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种神经肌肉接头疾病，通过评分量表，可以对患者的病情严重程度进行定量评估，从而更为直观地评价患者病情，有助于进行临床观察、判断药物疗效。 评价重症肌无力严重程度的量表多种多样，本文将对4种常见的量表进行介绍，以期对临床实践有所帮助。 （以下量表点击后可查看大图） 重症肌无力定量评分（QMGS） 该量表于2000年由美国重症肌无力协会提出[1-2]，完成完整量表所需时间约25分钟，使用时需要测试设备辅助，包括手持握力计和秒表计时。 条目数：13个 总分：0～39分 病情评估：得分越高提示病情越重
重症肌无力复合量表（MGC） 与其它量表相比，该量表较为“年轻”，由Burns等人于2010年提出[3]。该量表的完成时间所需时间少于5分钟，特点是需要医生检查与患者病史相结合。 条目数：10个 总分：0～50分 病情评估：得分越高提示病情越重 肌无力肌肉量表（MMS） 该量表由Gajdos等人研制，于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。需要注意的是，与其它量表相比，该量表无呼吸肌相关评估内容。 条目数：9个 总分：0～100分 病情评估：得分越高提示病情越轻
重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG） 该量表为我国许贤豪教授设计，于1997年发表[5]，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版，以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。 条目数：8个 总分：0～60分 病情评估：得分越高提示病情越重
重症肌无力健康教育
重症肌无力健康教育 心理指导： 建立良好的护患关系，了解患者的心理需求，合理掌握心理指导的时机，注重个体差异，采用合适的方式对患者进行健康指导。体贴关心患者，用大量的病例开导患者，帮助患者树立信心。帮助患者端正思想，消除悲观、恐惧、忧郁、急躁等不良精神伤害，建立必胜的信心、坚强的意志和乐观的情绪，以提高疗效，促进康复。 饮食指导： 饮食以低盐、高蛋白、富含钾、钙为原则，以补充营养，减少糖皮质激素治疗的副作用。同时应注意如果患者吞咽能力较差时，告知其在用药后15-30分钟，药效较强时进餐，进食宜缓慢，呛咳明显时停止进食或鼻饲饮食，以免发生窒息或误吸。、 用药指导： 向患者说明常用药物的作用及不良反应。抗胆碱酯酶药常见不良反应为腹泻、腹痛、恶心、呕吐、支气管分泌物增多、流泪、出汗等，应在进食前30分钟服用，以缓解症状。患者使用皮质类固醇药物治疗时，要告知患者严格遵医嘱服药，不得自行减药、停药、漏服。同时帮助患者掌握相关药物知识。 休息、活动指导： 保证足够的睡眠，养成定时作息的良好习惯；注意劳逸结合，避免劳累，尤应注意午后休息和妇女经期、孕期休息。．平时可参加一些力所能及的家务和体育锻炼，如扫地、散布、打太极拳等；症状明显和使用大剂量激素冲击治疗期间，应限制在室内活动；发生危象时则应卧床休息。有眼睑下垂、复视并妨碍日常生活时，可给患者左右眼交替戴上眼罩，以防眼同时疲劳而致跌伤等。 5 出院指导 ?(1）合理安排作息时间，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸给合。 (2）根据天气变化适度增减衣物，呼吸道疾病流行期间少到公共场所，避免发生呼吸道感染，导致疾病复发或加重。 (3）患者出院后会担心疾病复发而产生紧张不安情绪，告知患者不良情绪会加重病情，教会患者放松的方法，向家属强调多给予患者心理支持，树立信心。 (4）饮食合理，适量运动，增强体质，但避免劳累，病情较重或长期卧床的病人，要避免压疮的发生。 (5）定期复查，遵医嘱调整药量。外出时随身携带药物及治疗卡，感觉异常或有其他特殊情况时，及时就医。
常见神经内科疾病诊疗指南及技术操作规范
神经内科诊疗指南技术操作规范 目录 第一部分神经内科诊疗指南 第一章偏头痛 第二章短暂脑缺血发作 第三章脑梗死 第四章脑出血 第五章蛛网膜下腔出血 第六章急性脊髓炎 第七章急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 第八章帕金森病 第九章重症肌无力 第十章癫痫 第十一章面神经炎 第十二章单纯疱疹病毒脑炎 第二部分神经内科技术操作规范 腰椎穿刺术
神经内科诊疗指南 第一章偏头痛 偏头痛（migraine）是一种反复发作的血管性头痛，呈一侧或双侧疼痛，常伴恶心或呕吐，对光或声音刺激敏感，少数典型者发作前可出现各种视觉、感觉、运动等先兆。常有家族史。在女性中多见，常在青春期起病，少数在成人期或儿童期起病。根据不同的临床表现分为多种类型：普通型、典型、基底动脉型、眼肌麻痹型、偏瘫型、视网膜、偏头痛等位症等。 【诊断】偏头痛诊断标准（国际头痛学会） 一、无先兆的偏头痛 1、至少5次下述2～4的发作 2、头痛持续4～72小时（未经治疗或无效的治疗） 3、头痛至少具有下列2个特征 (1)一侧性 (2)搏动性 (3)中等强度或剧烈（影响日常生活） (4)上楼或其他类似的日常活动使之加重 4、头痛中至少有下列的1项 (1)恶心和或呕吐 (2)畏光及畏声 5、至少有下列之一 （1）病史、体检包括神经系统检查显示非继发性头痛 （2）病史，及-或体检，和-或神经系统检查显示为继发性头痛，但被进一步检查所否定 （3）有继发性头痛，但首次偏头痛发作与引起继发性头痛的疾病在时间上无关 二、有先兆的偏头痛 1、至少2次下述2的发作。 2、下列4项中至少有3项 （1）有一次或多次完全可逆的先兆，先兆的症状表明局灶性大脑皮层和-
2019年高考化学备考之百强校大题狂练系列：专题23 化学反应与能量综合应用-含解析
（满分60分时间30分钟） 姓名：_______________班级：_______________得分：_______________ 1．（1）根据如图所示情况，判断下列说法中正确的是________。 A．其热化学方程式为：CO(g)+H2O(g)=CO2(g)+H2(g) ΔH＝41 kJ·mol－1 B．该反应为吸热反应 C．该反应为放热反应 D．若当H2O为液态时反应热为ΔH2，则ΔH2＞ΔH （2）25℃、101 kPa下，已知1g氢气完全燃烧生成液态水时放出142.9 kJ的热量，表示氢气燃烧热的热化学方程式是_________。 （3）已知反应：N2(g) ＋ O2 (g) ＝ 2NO(g) △H1 2H2(g) ＋ O2(g) ＝ 2H2O(g) △H2 N2(g) ＋ 3H2(g) ＝ 2NH3(g) △H3 利用上述三个反应，计算4NH3(g) + 5O2(g) ＝ 4NO(g) + 6H2O(g) △H4的反应焓变为________________(用含△H1、△H2、△H3的式子表示)。 （4）在25 ℃、101 kPa下，一定质量的无水乙醇完全燃烧时放出热量Q kJ，其燃烧生成的CO2用过量饱和石灰水吸收可得100 g CaCO3沉淀，则乙醇燃烧的热化学方程式为__________________。 【答案】BH2(g) +1/2O2(g) = H2O（1）△H2=-285.8kJ·mol－12△H1+3△H2—2△H3 C2H5OH(l)＋3O2(g)==2CO2(g)＋3H2O(l) ΔH＝－2Q kJ·mol－1 【解析】 【详解】 （1）.根据图分析，一氧化碳和水反应生成二氧化碳和氢气为放热反应，故A错误；B.图显示二氧化碳和氢气反应生成一氧化碳和水为吸热反应，故正确；C.该反应为吸热反应，故错误； D.从气态水变
《国家基本药物临床应用指南版》答案
抗菌药物答案 （）除用于治疗钩虫、蛔虫、鞭虫、蛲虫、旋毛虫等线虫病外，还可用于治疗囊虫和包虫病D. 阿苯达唑 （）单剂可治疗单纯性淋病 C. 头孢曲松 （）的肝癌患者具有HBV感染的背景 C.90％ （）的适应证是痛风性关节炎的急性发作、预防复发性痛风性关节炎的急性发作 A. 秋水仙碱 （）的镇静作用较强，主要用于治疗焦虑性或激动性抑郁症A. 阿米替林 （）对幻觉妄想、思维障碍、淡漠木僵及焦虑激动等症状有较好的疗效，用于精神分裂症或其他精神病性障碍D. 奋乃静 （）患者禁用碳酸锂B.妊娠的前3个月以及缺钠或低盐饮食 （）禁用胶体果胶铋 D.严重肾功能不全者及孕妇 （）可通过胎盘屏障，故妊娠后期母体用量可能增加，分娩后6周须减量C. 地高辛 （）可以缓解输尿管平滑肌痉挛，具有缓解疼痛和排石的作用 B.α受体阻断剂（）是阿片受体拮抗剂，能逆转阿片类药物所致昏迷、呼吸抑制、缩瞳等毒性作用 B.纳洛酮
（）是急性化脓性骨髓炎治疗的关键 B.早期使用有效抗菌药物 （）是慢性肺源性心脏病急性发作期的治疗关键 C.积极控制感染 （）是目前公认的早期发现前列腺癌最佳的初筛方法 D.直肠指检联合前列腺特异性抗原（PSA）检查 （）是目前治疗躁狂的首选药物 B.碳酸锂 （）是确诊胃癌的金标准D.组织病理检查 （）是输尿管结石的主要表现，由结石在输尿管内移动所致D.肾绞痛 （）是诊断冠心病的“金标准” B.冠状动脉造影 （）是诊断慢性阻塞性肺病的金标准B.肺功能测定指标 （）是治疗宫颈癌的主要方法，适用于Ⅰb期及其以后各期患者，即使对Ⅳ期也能起到姑息作用 B （）是治疗系统性红斑狼疮的首选药D.糖皮质激素 （）是最有效的控制哮喘气道炎症的药物 B.糖皮质激素 （）适用于麻醉前、中、后的镇静与镇痛，是目前复合全麻中常用的药物A. 芬太尼 （）适用于无须肌松的各种表浅、短小手术。不合作儿童的诊断性检查麻醉。全身复合麻醉，亦可用于吸入全麻的诱导，或作为氧化亚氮或局麻的辅助用药A. 氯
痿病(重症肌无力)中医诊疗方案
痿病（重症肌无力）中医诊疗方案 （2018年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准 参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》⑴痿病的诊断标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力的诊断依据，标准如下： 肢体筋脉弛缓，软弱无力，活动不利，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。严重者呼吸困难、吞咽无力等。 2.西医诊断标准 参照中华医学会神经病学分会2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》⑻的诊断标准。 （1）临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布，表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。通常以眼外肌受累最常见。 （2）药理学表现：新斯的明试验阳性。 （3）低频重复神经电刺激（RNS检查低频刺激波幅递减10%^上；单纤维肌电图（SFEMG测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。 （4）抗体：多数全身型重症肌无力（MG患者血中可检测到乙酰胆碱受体（AChR抗体，或在极少部分MG患者中可检测到抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激 酶（抗-MuSK抗体、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4 （抗LRP-4）抗体。 在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和（或）神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG有条件的单位可检测患者血清抗AChR抗体等，有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。 临床分类（改良Osserman分型）:I眼肌型，U A轻度全身型，U B中度全身型，川重度激进型，W迟发重度型，V肌萎缩型。 （二）证候诊断 参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》⑴痿病的证候标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力证候标准。 1.脾胃气虚证：胞睑下垂，朝轻暮重，少气懒言，肢体痿软，或咽下困难，
2019年高考论述类文本阅读 含2018高考试题
2019年高考论述类文本阅读 2018年普通高等学校招生全国统一考试 （一）论述类文本阅读（本题共3小题，9 分） 阅读下面的文字，完成1～3题。 中国古代对吏治问题的思考和探索从来没有停止过。在春秋战国诸子百家中，儒、法、道各派皆有其特色鲜明的吏治理论和方案。 儒家以“君权神授”和“以德配天”理论为政府权力的合法性进行解释，并从人性善的前提出发，对权力行使者寄予“自我良善”的期待。对待吏治，儒家遵循着伦理学的思路：择贤人执政并以德礼约束官员。儒家相信人的道德自觉和内心的自我约束，希望通过对权力执掌者的道德引导和改造，实现权力的正义本性。孔子有关君子、圣贤的人格理想和追求首先是针对执政者提出的，其“庶人之礼”与“士人之礼”的区别，同样意在给权力执掌者提出更高的道德性要求。 在儒家的社会等级理论中，统治者阶层优越的地位要与其重大的伦理责任相对应：士者为仕，不仅要自己修身以成仁，还要为“一国兴仁”，为“天下兴仁”“泽加于民”。儒家的吏治思想内涵存在于其博大的“仁学”理论体系中，这一理论所构建的道德价值体系和价值标准，为权力执掌者的自我约束提供了标准和依据，其反复强调和敦促统治者以德修己的理念，对吏治产生了积极影响。 与儒家“伦理学”思路不同，法家从“人性自利”的观点出发，强调君主运用“法”“术”相结合的手段控制驾驭百官。法家批判儒家喻君臣为父子的亲情谎言，而以“上下一日而百战”来解读现实中的政治关系，在“君臣利异”及“坏人”假设的前提下，主张对臣下全面防范、制约。韩非子认为为人君而要等待臣下忠其心、诚其意、不反叛，必将陷于被动；对待臣子，君主唯有主动出击，科之以法、
驭之以术，方可立于不败。因而，以法律制约权力，是法家吏治思想的核心：严明赏罚，奖功罚过——广泛建立有效的监督机制，及时发现、处罚官吏的违法行为，督促官吏尽职守法。在以法治吏的同时，为君主者还必须懂得和善于运用权术——暗中试探、观察、发现、控制、打击臣下的种种不轨行为，以非常手段实现权力控制。法与术相互配合，构成法家吏治主张的主体框架。 在吏治问题上，道家对现实中政府权力及制度的合法性心存质疑：“大道废，有仁义”“失道而后德，失德而后仁，失仁而后义，失义而后礼”。在道家看来，圣人及其礼法制度都是失道的产物，它们的存在和正当性于天道无据，甚至是违反天道的结果。在道家观念中，政治实为“恶之源”，只有最大限度地限制政府作为，实现权力谦抑，才能矫治天下乱象。在现实的吏治问题上，道家的贡献如下：主张“为治之本，务在于安民”的权力价值取向，为吏治的开展提供前提和方向；以“守道”“无为”为权力运行法则，借此批判现实政府的扰民之政，主张废止“损不足以奉有余”的“恶法”；以效法天道、抱朴守真、崇俭寡欲等修身理论告诫天下人秉持中和，克服贪欲和自我膨胀，对执掌权力的官员来说，以上告诫无疑具有特别的意义。 1．下列关于原文内容的理解和分析，正确的一项是（）（3分） A．儒家的吏治理论立足于美好的假设，并首先承认政府权力的 合法性，成为后来权力执掌者的标准和依据。 B．孔子认为执政者应该具备君子、圣贤的人格理想和追求，并 希望以此引导改造社会，实现权力的正义本性。 C．法家的吏治理论否定了儒家的“仁学”，也否定了人性中的“善”，主张使用“法”“术”实现对权力的控制。 D．法家和道家的吏治思想的共同点在于，它们均认为世界的本 源是“恶”，明显有别于儒家“人性善”的思想。 2．下列对原文论证的相关分析，不正确的一项是（）（3分）