内科学(第七版)造血系统疾病第十三章 脾功能亢进

第十三章脾功能亢进

脾功能亢进(hypersplenism，简称脾亢)是一种综合征，临床表现为脾大，一种或多种血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生；脾切除后症状缓解。

【脾功能】

脾是单核一巨噬细胞系统的组成部分，红髓中分布了较多的巨噬细胞，形成网状的过滤床。脾血流的5％～10％缓慢地流经红髓，所含有细菌、异物或表面覆盖了抗体及补体的细胞，将充分地与巨噬细胞接触并被其吞噬。脾血流从小动脉经微血管进入静脉窦。静脉窦内皮细胞形成许多1～3μm的裂孔，血液通过裂孔才回流到小静脉。红细胞与白细胞的直径约7～12μm，要变形后才能通过静脉窦的裂孔。血流中衰老、受损、变形能力差的细胞不能通过裂孔被阻留下来。通过吞噬与阻留机制过滤血液是脾的主要功能。

其次，脾有储血功能。但由于脾包膜的收缩性很差，其调节血容量的作用有限。不过循环中大部分中性粒细胞及1／3左右的血小板储存在脾中。

【病因与发病机制】

脾亢与脾大有关，引起脾大的病因包括：

(一)感染性疾病

传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。

(二)免疫性疾病

自身免疫性溶血性贫血、类风湿关节炎的Felty综合征、系统性红斑狼疮及结节病等。

(三)淤血性疾病

充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。

(四)血液系统疾病

①溶血性贫血：遗传性球形细胞增多症、地中海贫血及镰形细胞贫血等。

②浸润性脾大：各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂质贮积病、恶性组织细胞病及淀粉样变性等。

(五)脾的疾病

脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。

(六)原发性脾大

发病原因不明。

各种原因引起脾大时，经过红髓的血流比例将会增加，从而使脾的滤血功能亢进。脾大时90％的血小板可阻留在脾，正常或异常的血细胞在脾中阻留或破坏增加。循环血细胞减少，可引起骨髓造血代偿性加强。

脾大往往伴随血浆容量增加，脾血流量增加，使脾静脉超负荷，从而引起门静脉压增高。后者又可使脾进一步肿大，使脾血流量增大，形成恶性循环。实施脾切除不仅可以消除脾亢，而且可以打断疾病发展的环节。

【临床表现】

血细胞减少可出现贫血，感染和出血倾向。脾大通常无症状，往往在体检时发现。有时巨脾的症状也很轻微，患者可感到腹部不适，胃纳减小或向一侧睡时感到不舒服。如有左季肋部与呼吸相关的疼痛及摩擦感，往往提示脾梗死的可能。

各种原因引起的脾大，其脾功能亢进引起血细胞减少的程度是不一样的。通常瘀血性脾大时血细胞减少较为明显。浸润所致的脾大如慢性白血病时，脾亢往往不太明显。临床上脾大的程度与脾功能亢进也不一定平行。

【实验室检查】

脾亢时血细胞减少，但细胞形态正常。早期以白细胞及血小板减少为主，

重度脾亢时可出现三系明显减少。骨髓检查呈增生象，可出现成熟障碍，这是因为外周血细胞大量破坏，促使细胞过度释放所致。

【诊断】

①脾大，肋下未触及脾者，脾区B型超声显像检查可供临床参考。②红细胞、白细胞或血小板可以单一或同时减少。③增生性骨髓象。④脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常。诊断以前3条依据最重要。

【治疗】

应治疗原发病，若不能收效而原发病允许，可以考虑脾切除。指征：①脾大造成明显压迫症状；②严重溶血性贫血；③血小板减少引起出血；④粒细胞极度减少并有反复感染史。

脾切除后继发性血小板增多症对于卧床或老年患者有引起血栓并发症的危险，去除了保护性滤血器官，幼年患者易发生血源性感染。所以对幼年、老年及长期卧床的患者切脾要特别慎重。

(谢毅)