原发性肾病综合征临床路径

原发性肾病综合征临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为原发性肾病综合征(NS)，且不伴有严重感染、肾衰竭、血栓等并发症的患者。

（二）诊断依据。

1、尿蛋白大于3.5g/d；

2、血浆白蛋白低于30g/L；

3、眼睑、颜面及四肢全身水肿，水肿为可凹陷性；

4、血脂升高；

5、排除继发性疾病。

以上1、2、5为诊断所必需。

（三）治疗方案的选择

1、对症支持治疗

（1）一般治疗：①休息，②饮食

（2）利尿消肿

（3）降压治疗（降压的靶目标应低于130/80mmHg）

（4）糖皮质激素治疗

（5）免疫抑制剂治疗（“激素依赖型”或“激素敏感型”）

（6）中医治疗

2、并发症治疗

（1）抗凝和抗血小板粘附治疗；

（2）降脂治疗

（3）其他并发症（感染、急性肾衰、代谢性紊乱等）的治疗

3.对于频复发/激素依赖（激素耐药）的难治性NS，可联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺（CTX），环孢霉素A，霉酚酸酯(MMF)，他克莫司（FK506）等。

（四）标准住院日为7－14天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合原发性肾病综合征疾病，且不伴有严重感染、肾衰竭、血栓等并发症的患者。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）入院后第1－2天。

必需的检查项目：

（1）血常规+血型、尿液分析、大便常规及隐血；

（2）24小时尿蛋白定量；

（3）肝肾功能、血清蛋白、血糖、血脂、血电解质；

（4）凝血六项、D-二聚体、血气分析；

（5）梅毒、肝炎、抗HIV传染病学；

（6）泌尿系、腹部、心脏彩超，胸片，心电图。

（七）治疗开始于诊断第1天。

（八）治疗方案与药物选择。

1.水肿的治疗：氢氯噻嗪 25mg 每日3次口服，加用螺内酯20mg或呋塞米20mg,每日2－3次口服。严重水肿或血浆白蛋白＜15g/L，可输注血白蛋白0.5－1g/kg（或应用血浆制剂）辅以静脉输注呋塞米20-120mg。

2.糖皮质激素治疗：可分以下两个阶段：

（1）起始足量：足量泼尼松(泼尼松龙)1mg/(kg·d)，口服八周，必要时可延长至12周；

（2）缓慢减药：足量治疗后每2-3周减厡用量的10%，当减至20mg/d时病情易复发，应更加缓慢减量；

（3）长期维持：最后以最小有效剂量（10mg/d）再维持治疗半

年左右。激素可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日一次顿服，以减轻激素的副作用。水肿严重、有肝功能损伤或泼尼松疗效不佳时，可更换为甲泼尼龙（等剂量）口服或静脉滴注。

3.难治性NS首先建议肾活检行组织病理检查，明确病理类型后选择联合免疫抑制剂治疗，常用药物为以下之一：

（1）环磷酰胺

（2）环孢素A(CsA)

（3）吗替麦考酚酯（霉酚酸酯，MMF)

（4）他克莫司(FK506)剂量

（九）出院标准。

1.水肿减轻或消退。

2.血压稳定。

3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

（十）变异及原因分析。

1.治疗过程中出现感染、电解质紊乱及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间。

2.治疗过程中出现严重感染、肾衰竭、血栓等严重并发症的患者，退出此路，进入相关路径。

3.若肾病理检查显示为遗传性或继发性NS时，退出此路径，进入相关路径。

原发性肾病综合征临床路径表单适用对象：第一诊断为原发性肾病综合征

患者姓名：性别：年龄：住院号：