恶性及潜在恶性心律失常的识别与处理

恶性及潜在恶性心律失常的识别与处理

CJPIM：2007，5（27）：347。

具有潜在的致恶性心律失常性疾病常为遗传性疾病。主要发生于青少年和儿童。表现为心悸、晕厥和

猝死，其死因为VT或VF。病因分为：⑴心脏结构正常者：占多数。包括Brugada综合症，遗传学长QT 综合症（LQTS）、特发性室性心动过速（IVT）、多形性室性心动过速（PVT）、WPW、家族性心脏阻滞（FCCD）等；⑵结构异常者：致心律失常性右室心肌病（ARVC）、肥厚性心肌病（HCM）、扩张性心肌病（DCM）、心肌致密化不良性心肌病等。

一．Brugada综合症：

1．诊断要点：2005年ECS专家共识报告指出：

1.1．在排除其他引起ECG异常的情况下，无论是否使用钠通道阻滞剂，1个以上胸前导联（V1-V3）

出现Ⅰ型BrugadaECG特征（下斜型ST段抬高≥2mm，T波负向）且伴以下情况之一，可诊断为

Brugada综合症：

⑴ ECG有VF或多形性VT；⑵有心脏性猝死家族史（＜45y）；⑶家族成员中有“下斜型ECG”改

变；⑷电生理检查可诱发VF或/和VT；⑸有晕厥或夜间极度呼吸困难。

1.2．在基础情况下，右胸导联（V1—V3）1个以上出现Ⅱ型或Ⅲ型Brugada ST段抬高，应用钠通道阻

断剂后转变为Ⅰ型，并存在1个或多个上述临床表现时，也可诊断为Brugada综合症。

注：①。Ⅱ型Brugada ECG特征：马鞍形ST段抬高，起始部分抬高≥2mm，下凹部分抬高≥1mm，T波正向或双向。

②．Ⅲ型BrugadaECG特征：马鞍形或下斜型ST段抬高＜1mm.

③．尽管大多数Brugada综合症ECG改变在右胸导联，但个别患者发生在下壁或作胸导联。

④．诱发Brugada综合症ECG：当该综合症ECG为隐匿性时，可用钠通道阻滞剂（阿义马林、

氟卡尼、普鲁卡因酰胺、吡西卡尼或普罗帕酮）诱发，发热或迷走神经兴奋剂亦可诱发。

2．治疗：目前ICD是唯一有效的治疗方法。奎尼丁有望成为一个有效的药物。

二：遗传性长QT综合症：

1．临床特征：首发年龄为5—15岁。晕厥最常见，诱发原因为情绪激动和激烈运动（如跑步、打球、尤其是游泳）。有时伴有耳聋。

2．ECG特征：常规ECG表现QTc延长，一般男性QTc＞460ms，女性＞480ms；T波微型交替；室性心律失常，特别是Tdp。

3．防治：

3.1．减少体育活动及运动量；

3.2．避免使用延长心脏复极的药物；

3.3．应用β-RB：能限制降低病死率，但应该应用“最大耐受量”，如心得安初量10mg tid，每隔2

周增量1次，逐渐增到2—3mg/kg，最大到4mg/kg 。亦可用美西律；

3.4．左侧心脏交感神经切除术：适于β-RB治疗后仍有晕厥发生或依从失败者；

， 3.5。心脏起搏：适于伴有A—VB或重度心动过缓者；

3.6．ICD：适应症：发生过心脏骤停者（常见于伴有并指或并趾儿童）、完全A—VB、有症状的耳聋

者。

三：儿茶酚胺依赖性多型性室速（CPVT）：

1．特点;

1.1.心脏结构及静息ＥＣＧ正常；

1.2.情绪激动或体力活动诱发多形性室性心律失常和晕厥；有时也可表现室上速；

1.3.３０％有心性猝死家族史，１５％患者以心脏骤停为首发表现；

１．４典型多形性室速是双向性室速，每次心动ＱＲＳ电轴呈１８０哦交替；

２．治疗：

２．１．药物；β－ＲＢ可缩短发作时间及频率；

２．２．ＩＣＤ：药物无效时，可考虑ＩＣＤ。

四：致心律失常性右室心肌病（ＡＲＶＣ）：

１．诊断依据：UCG和心室造影发现局限性或弥漫性右心室结构和动力学异常，无瓣膜病、分流、活动性心肌炎、和冠状动脉病变，心内膜活检有助于诊断。需与Brugada综合症及特发性右室流出道室速鉴别。

２．ECG表现：

2.1．V1—V3 T倒置；

2.2．V1—V3 QRS＞110ms，CRBBB时，RVQRS—V6＞25ms;

2.3．Epsilon波。

2.4．反复发作性持续性呈CLBBB型室性心动过速，VF。

3．临床表现：患者对VT有良好的耐受性，有的出现晕厥或猝死，晚期可发展为心衰。

4．治疗：

4.1．避免剧烈运动；

4.2．药物：首选药物为索他洛尔（sotalol）,疗效高达68—82.8%。胺碘酮有一定的疗效，但不比sotalol

更有效，二者联合应用有协同作用，其他抗心律失常药疗效均不佳。

4.3．药物疗效不佳者，可考虑消融、手术或ICD。

五：肥厚性心肌病（HCM）：