最新who淋巴瘤分类解读

2016造血与淋巴组织肿瘤who分类一览表

骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期原发性骨髓纤维化，明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS 骨髓增殖性肿瘤，无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症（CM）系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）* 冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）* 系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）** 侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）* 肥大细胞白血病（MCL）肥大细胞肉瘤（MCS）伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA，PDGFRB或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T）骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类骨髓增生异常综合征（MDS）伴单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞的MDS 伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS 伴多系病态造血的MDS 伴原始细胞过多的MDS 伴孤立del(5q)的MDS MDS，不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症

伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML 伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤* 髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤* 伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤* 伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤* 伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤* 急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病 AML伴t(8;21)(q22;; RUNX1-RUNX1T1 AML伴inv(16) or t(16;16);q22); CBFB-MYH11 APL 伴PML-RARA AML伴t(9;11);; MLLT3-KMT2A AML 伴t(6;9)(p23;; DEK-NUP214 AML 伴inv(3) or t(3;3);; GATA2, MECOM AML (原始巨核细胞) 伴t(1;22);; RBM15-MKL1 临时病种: AML伴BCR-ABL1 AML伴突变的NPM1 AML伴CEBPA等位基因突变临时病种: AML 伴RUNX1突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病，NOS AML微分化型 AML不伴成熟型 AML伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纤维化髓系肉瘤唐氏综合征相关髓系增殖暂时异常的髓系造血唐氏综合征相关髓系白血病

WHO2008造血与淋巴组织肿瘤分类(中文)

WHO2008造血与淋巴组织肿瘤分类 1. 骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病, BCR-ABL1阳性9875/3 慢性中性粒细胞白血病9963/3 真性红细胞增多症9950/3 原发性骨髓纤维化9961/3 原发性血小板增多症9962/3 慢性嗜酸性粒细胞白血病, 非特指型9964/3 肥大细胞增生症皮肤肥大细胞增生症9740/1 系统性肥大细胞增生症9741/3 肥大细胞白血病9742/3 肥大细胞肉瘤9740/3 皮肤外肥大细胞肿瘤9740/1 骨髓增殖性肿瘤, 无法分类9975/3 2. 骨髓和淋巴肿瘤, 伴嗜酸性粒细胞和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常骨髓和淋巴肿瘤伴PDGFRA重排9965/3 骨髓肿瘤伴PDGFRB重排9966/3 骨髓和淋巴肿瘤, 伴FGFR1异常9967/3 3. 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤慢性粒-单核细胞白血病9945/3 不典型慢性粒细胞白血病, BCR-ABL1阴性9876/3 幼年型粒-单核细胞白血病9946/3 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类9975/3 难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(与显著性血小板增多症相关)9982/3 4. 骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴单一型发育异常难治性贫血9980/3 难治性中性粒细胞减少9991/3 难治性血小板减少9992/3 难治性贫血伴环形铁粒幼细胞9982/3 难治性血细胞减少伴多系发育异常9985/3 难治性贫血伴原始细胞增多9983/3 骨髓增生异常综合征伴孤立5q丢失9986/3 骨髓增生异常综合征,无法分类9989/3 儿童骨髓异常增生综合征儿童难治性全血细胞减少9985/3 5. 急性髓系白血病( AML) 和相关前驱细胞肿瘤 5.1 AML 伴重现性细胞遗传学异常 AML伴t (8;21) (q22;q22); RUNX1-RUNX1T1 9896/3 AML伴inv(16) (p13.1;q22) 或t (16 ;16) (p13 ;q22);CBFB-MYH11 9871/3

刘霆-恶性淋巴瘤WHO分型

恶性淋巴瘤WHO分型---以病理学为基础的治疗策略World Health Organization Classification of Malignant Lymphoma: Therapeutic Strategies Based on Pathology 四川大学华西医院血液科刘霆【关键词】恶性淋巴瘤，WHO分型，病理学，治疗近年来，随着病理学、免疫学、遗传学和分子生物学的发展，对恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）疾病的特征有了更深入的认识，根据其病理组织学结构特征和淋巴瘤细胞的生物学特性的差异，将ML分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）两大类，二者在发病率、临床经过、治疗及预后等方面存在明显差异。两大类淋巴瘤进而还可细分为不同的组织学亚型，每一种病理类型有各自的形态学和免疫学表现、遗传学特征、特殊的临床特点和预后。因此，正确的病理分型是临床诊断、制定治疗方案和判断预后的重要前提，以病理学为基础的治疗策略已成为当今淋巴瘤治疗的趋势。一、霍奇金淋巴瘤病理分型演进自Thomas Hodgkin1832年正式命名霍奇金氏病（Hodgkin’s disease，HD）以来，由于其病理形态的多样性，以及瘤组织中存在混杂的反应性细胞，长期以来对其特征性的异常细胞“里-斯细胞（Reed-Sternberg cell，RS）”的性质和起源存在争论，故近170年来一直沿用“霍奇金氏病”的名称。1994年Martin-Leo Hansmann，和1995年Harald Stein分别在霍奇金氏病患者瘤组织分离的里-斯细胞中检测到免疫球蛋白重链基因重排和免疫球蛋白可变区（IgV）的高度突变，证实了霍奇金氏病肿瘤细胞来源于生发中心阶段的克隆性B淋巴细胞。典型RS细胞的表型特征为：CD30、CD15、CD40阳性；而CD45阴性；CD20在40%的病例阳性，B细胞特异激活蛋白（B-cell specific activator protein, BSAP）阳性。 1966年的Rye分类法从病理形态学上将HD分为四个类型：淋巴细胞优势型、结节硬化型、混合细胞型、以及淋巴细胞消减型。Rye分类简单实用，目前仍被广泛使用。1994年欧美修订的REAL分类法将HD分为淋巴细胞为主型（lymphocyte predominance）和经典型（classical Hodgkin’s disease）两大类。经典型中包含富淋巴细胞型（lymphocyte-rich classical）、结节硬化型（nodular sclerosis）、混合细胞型（mixed cellularity）、和淋巴细胞消减型（lymphocyte depletion）四个亚型。1997年和2000年的WHO分类法基本沿用了REAL分类，但有两处重要改变：①将霍奇金氏病（HD）正式改称为霍奇金淋巴瘤（HL）；②明确地将结节性淋巴细胞为主型（nodular lymphocyte predominance Hodgkin’s lymphoma）作为独立的类型从淋巴细胞为主型中分出，其余的沿用REAL分类中经典型的分类。见表1。表1 WHO 霍奇金淋巴瘤分类（2000）结节性淋巴细胞为主型（nodular lymphocyte predominance Hodgkin’s lymphoma，NLPHL ）经典型（classical Hodgkin’s lymphoma，CHL） 1.富淋巴细胞的经典型（lymphocyte-rich classical Hodgkin’s lymphoma，LRCHL） 2.结节硬化型（nodular sclerosis Hodgkin’s lymphoma，NSHL） 3.混合细胞型（mixed cellularity Hodgkin’s lymphoma，MCHL） 4.淋巴细胞消减型（lymphocyte depletion Hodgkin’s lymphoma，LDHL）

2008WHO淋巴瘤分类

2008年WHO淋巴瘤分类（4th版）一、前驱肿瘤（PRECURSOR NEOPLASMS） 1、母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤（BLASTIC PLASMACYTOID DENDRITIC CELL NEOPLASM），以前称为母细胞性NK细胞淋巴瘤。 2、谱系未定的急性白血病（ACUTE LEUKEMIAS OF AMBIGUOUS LINEAGE）－急性未分化白血病（– Acute undifferentiated leukaemia ，AUL) －混合表型急性白血病，有/无重现性遗传学异常（– Mixed phenotype acute leukaemia ，MPAL) (+/- recurrent genetic abnormalities) 二、前驱淋巴性肿瘤（PRECURSOR LYMPHOID NEOPLASMS） 1、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型【B Lymphoblastic Leukaemia/Lymphoma, not otherwise specified】 2、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with recurrent genetic abnormalities】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9:22) (q34;q11.2); BCR/ABL【B- lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(9:22) (q34;q11.2); BCR/ABL】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL rearranged，【 B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(v;11q23); MLL rearranged】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL rearranged(ETV6-RUNX1)，【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(v;11q23); MLL rearranged (ETV6-RUNX1)】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with hyperdiploidy】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with hypodiploidy (Hypodiploid ALL)】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)，【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；p13.3); (E2A-PBX1;TCF3/PBX1)，【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(1;19)(q23；p13.3); (E2A-PBX1;TCF3/PBX1)】 3、T-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤【T-lymphoblastic leukaemia/lymphoma】三、成熟B细胞淋巴瘤 1、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤 2、B-前淋巴细胞性白血病 3、脾边缘带淋巴瘤 4、毛细胞白血病 5、脾淋巴瘤/白血病，不能分类 6、淋巴浆细胞淋巴瘤 7、重链病 8、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤 9、结外粘膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤） 10、原发皮肤滤泡中心淋巴瘤 11、滤泡性淋巴瘤

2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表

2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期原发性骨髓纤维化，明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS 骨髓增殖性肿瘤，无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症（CM）系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）* 冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）* 系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）** 侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）* 肥大细胞白血病（MCL）肥大细胞肉瘤（MCS）伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA，PDGFRB或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T）骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类骨髓增生异常综合征（MDS）伴单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞的MDS 伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS 伴多系病态造血的MDS

伴原始细胞过多的MDS 伴孤立del(5q)的MDS MDS，不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML 伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤* 髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤* 伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤* 伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤* 伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤* 急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病 AML伴t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1 AML伴inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11 APL 伴PML-RARA AML伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2A AML 伴t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214 AML 伴inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM AML (原始巨核细胞) 伴t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1 临时病种: AML伴BCR-ABL1 AML伴突变的NPM1 AML伴CEBPA等位基因突变临时病种: AML 伴RUNX1突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病，NOS AML微分化型 AML不伴成熟型 AML伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病

2017 年修订版 WHO 淋巴瘤分类

2017 年修订版WHO 淋巴瘤分类前驱淋巴性肿瘤 1、B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型 2、B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴频发基因异常 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（9；22）（q34.1；q11.2）；BCR-ABL1 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（v；11q23.3）；KMT2A 重排 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（12；21）（p13.2；q22.1）；ETV6-RUNX1 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（5；14）（q31.1；q32.3）；IL3-IGH B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（1；19）（q23；p13.3）；TCF3-PBX1 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1 样 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21 3、T 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤早期T 前驱淋巴母细胞白血病 4、自然杀伤（NK）淋巴母细胞白血病/淋巴瘤成熟 B 细胞淋巴瘤 1、慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）单克隆B 淋巴细胞增多症（MBL） 2、B 幼淋巴细胞白血病 3、脾边缘区细胞淋巴瘤 4、毛细胞白血病 5、脾B 细胞淋巴瘤/白血病，不能分类脾弥漫性红髓小B 细胞淋巴瘤毛细胞白血病变异型

6、淋巴浆细胞淋巴瘤 7、意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgM 型 8、重链病 Mu 重链病 Gamma 重链病 Alpha 重链病 9、浆细胞肿瘤意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），非IgM 型浆细胞骨髓瘤变异型无症状浆细胞骨髓瘤非分泌性骨髓瘤浆细胞白血病浆细胞瘤骨孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤单克隆免疫球蛋白沉积病原发淀粉样变性轻链和重链沉积病伴副肿瘤综合征的浆细胞肿瘤 POEMS 综合征 TEMPI 综合征 10、结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALT 淋巴瘤） 11、结内边缘区淋巴瘤（注：边缘区淋巴瘤，缩写为：MZL）儿童结内边缘区淋巴瘤 12、滤泡性淋巴瘤（FL）原位滤泡肿瘤十二指肠型滤泡性淋巴瘤睾丸滤泡性淋巴瘤

WHO2008 造血和淋巴瘤新分类

WHO（2008）造血与淋巴组织肿瘤分类 1.骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性血小板增多症慢性嗜酸性粒细胞白血病，非特殊类型肥大细胞增生症皮肤肥大细胞增生症系统性肥大细胞增生症肥大细胞白血病肥大细胞肉瘤皮肤外肥大细胞肿瘤骨髓增殖性肿瘤，无法分类 2.骨髓和淋巴肿瘤，伴嗜酸性粒细胞和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常骨髓和淋巴肿瘤，伴PDGFRA重排骨髓肿瘤，伴PDGFRB重排骨髓和淋巴肿瘤，伴FGFR1异常 3.骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤慢性粒-单核细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒-单核细胞白血病骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类难治性贫血伴环形铁粒幼细胞（与显著性血小板增多症相关） 4.骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴单一型发育异常难治性贫血难治性中性粒细胞减少难治性血小板减少

难治性贫血伴环形铁粒幼细胞难治性血细胞减少伴多系发育异常难治性贫血伴原始细胞增多骨髓增生异常综合征伴孤立5q丢失骨髓增生异常综合征，无法分类儿童骨髓异常增生综合征儿童难治性全血细胞减少 5.急性髓系白血病（AML）和相关前驱细胞肿瘤 5.1 AML伴重现性细胞遗传学异常 AML伴t(8;21)(q22;q22);RUNX1-RUNX1T1 AML伴inv(16)(p13.1;q22)或t(16;16)(p13;q22);CBFB-MYH11 急性早幼粒细胞白血病伴t(15;17)(q22;q12);PML-RARA AML伴t(9;11)(p22;q23);MLLT3-MLL AML伴t(6;9)(p23;q34);DEK-NUP214 AML伴inv(3)(q21;q26.2)或t(3;3)(q21;q26.2);RPN1-EVI1 AML（原始巨核细胞性）伴t(1;22)(p13;q13);RBM15-MKL1 AML伴NPM1突变 AML伴CEBPA突变 5.2 AML伴骨髓增生异常相关改变 5.3 治疗相关髓系肿瘤 5.4 急性髓系白血病，非特殊类型 AML，微分化型 AML，非成熟型 AML，伴成熟型急性粒-单核细胞白血病急性原始单核细胞和单核细胞白血病急性红白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱性粒细胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纤维化

2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类骨髓增生异常综合征（MDS 伴单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞的MDS 伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS 伴多系病态造血的MDS 伴原始细胞过多的MDS 伴孤立del（5q）的MDS MDS，不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML 伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤* 髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤* 伴胚系ANKRD2荧变的髓系肿瘤* 伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤* 伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤* 急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病 AML 伴t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1 AML 伴inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11 APL 伴PML-RARA AML 伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2A AML 伴t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214 AML 伴inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM AML (原始巨核细胞) 伴t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1 临时病种：AML伴BCR-ABL1 AML伴突变的NPM1

2016年版WHO淋巴瘤分类新进展及其应用

淋巴瘤是一组起源于淋巴细胞、主要发生于淋巴结及其他淋巴组织的血液系统恶性肿瘤，其种类繁多，且形态、生物学行为及临床病理特征等方面多具异质性，给病理及临床医生的正确诊断治疗造成了极大的困扰。因此更为精准的淋巴瘤分类及与预后相关的危险因素分层是迫切需要。淋巴瘤分类历史演变淋巴瘤分类从早期到2016年版WHO分类经历了一系列变化。1964年的Karl Lennert分类包括：淋巴结病、淋巴肉瘤、滤泡性淋巴瘤(FL)、网状细胞肉瘤、网状细胞增生症。1966年的Henry Rappaport分类包括：分化好的淋巴细胞性淋巴瘤、分化差的淋巴细胞性淋巴瘤、淋巴细胞组织细胞混合性淋巴瘤、组织细胞性淋巴瘤(网状细胞肉瘤)及恶性组织细胞增生症。Lennert和Rappaport分类都是建立在组织细胞／网状细胞经母细胞转化后再增生分化、淋巴细胞进行终末分化的理念之上的。以下三方面的发现为现代淋巴瘤研究奠定了基础：淋巴细胞有转化为大的母细胞的能力(1962年至1966年)；淋巴细胞分为B淋巴细胞和T淋巴细胞(1970年)；B淋巴细胞和T淋巴细胞可以在分子水平被识别(1970年)。 Stein等1972年的研究结果第一次表明多数网状细胞肉瘤病例都产生IgM，也正是这些组织的IgM数据促成了KIEL分类(1973年至1975年)的产生。KIEL 分类根据淋巴结活检组织中细胞形态和IgM浓度将恶性淋巴瘤分为低度恶性和高度恶性。其中低度恶性淋巴瘤又分为淋巴细胞性、淋巴浆细胞性(伴高组织

IgM)、中心细胞性、中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤；而高度恶性淋巴瘤又分为中心母细胞滤泡性、淋巴母细胞性、中心母细胞弥漫性(伴高组织IgM )、免疫母细胞性(伴高组织IgM)以及不能分类的恶性淋巴瘤。从1966年的Rappaport分类到1974年的KIEL、Lukes/Collins、BNLI 以及Dorfmann分类，再到1982年Rosenberg建立的临床应用工作体系和Nathwani工作体系标准，人们对淋巴瘤的认识逐渐提高，随后一些新的淋巴瘤类型逐渐被描述。例如，1983年Isaacson和Wright首次描述了黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤，1985年Stein首次描述了间变大细胞淋巴瘤。与此同时，可以应用在甲醛固定组织中的诊断性单克隆抗体的增多也对认识新的淋巴瘤种类起到了很大作用。 1990年，Isaacson和Stein联合19位欧美国家及中国香港病理学家在德国柏林创建了国际淋巴瘤研究组(ILSG)，旨在通过形态及一切可获得的条件建立准确的生物学意义上的淋巴瘤分类。1993年、1994年修订的欧美淋巴瘤分类(REAL分类)公布，整合了浆细胞瘤、霍奇金淋巴瘤及髓系淋巴瘤并每五年更新一次。此举促成了2001年版WHO淋巴瘤分类的产生，后来又更新至2008年版。随着时间推移及对淋巴瘤认识的提高，淋巴瘤分类逐步更新，2016年版WHO淋巴瘤分类更新将于2016年底至2017年初面世。其间，淋巴瘤分类的作者数从REAL分类时的19位上升到目前的90多位，而淋巴瘤章节的编辑数也从3位增加到6位。

弥漫性大B细胞淋巴瘤WHO分型

弥漫性大B细胞淋巴瘤 W H O分型文件编码（008-TTIG-UTITD-GKBTT-PUUTI-WYTUI-8256）

弥漫性大B细胞淋巴瘤W H O分型发表者： (访问人次：2231) 弥漫性大B细胞淋巴瘤2008年WHO分类新变化丽水市人民医院血液科方炳木 (供参考学习) 分类被认为是医学语言：诊断、治疗和研究疾病前需要对其进行描述、定义和命名。对于临床实践和调查研究来说疾病定义和诊断术语上的共识是至关重要的。分类包含的疾病应该定义明确、临床独特、无重叠（相互排他性），并且囊括所有已知疾病实体。2001年WHO淋巴瘤分类[1]中弥漫性大B细胞淋巴瘤虽是一独立疾病，但明显存在异质性，被认为是诊断大B细胞淋巴瘤的“垃圾篓”。2008年WHO淋巴瘤分类[2]根据新的临床、免疫及遗传学研究成果，对弥漫性大B细胞淋巴瘤重新分类，首次提出弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型，更新了弥漫性大B细胞淋巴瘤亚型，新确立八种独立的大B细胞淋巴瘤，以及新增两种交界性B细胞淋巴瘤。一、首次提出弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型 2008年新版WHO淋巴瘤分类依据形态学、生物学和临床研究将大B细胞淋巴瘤划分为形态学变异型、免疫组化和分子生物学亚组以及独立的疾病实体。但仍有很多病例存在生物学异质性，缺少明确的可接受的划分标准，为此2008年分类中首次提出弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型，包括了不能归入附表中任一特殊亚型或独立疾病实体的所有其它弥漫性大B细胞淋巴瘤。弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型占西方国家成人非霍奇金淋巴瘤25-30%，发展中国家还要更高。好发于老年人，中位年龄在70岁左右，但儿童、成人也可发生。男性发病略高于女性。病因仍然未知，通常为原发，也可由慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）、滤泡性淋巴瘤、边缘区细胞淋巴瘤或结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）等低侵袭性淋巴瘤进展或转化而来。潜在的免疫缺陷是一重要的危险因素，免疫缺陷者较散发者EBV阳性概率高，无明显免疫缺陷者EBV感染率约为10%。结内结外均可受累，其中至少40%最初发生于结外部位，胃肠道（胃和回盲部）

【639】2016版WHO淋巴肿瘤分类修订解读

【639】2016版WHO淋巴肿瘤分类修订解读正文自2008年第4版世界卫生组织(WHO)造血与淋巴组织肿瘤分类(以下称2008版)发布以来，淋巴组织肿瘤的临床与基础研究取得巨大进展，有些类型的淋巴瘤需要重新定义，同时也报道一些新的亚型。2016年5月15日，2008版的主编Swerdlow等在Blood杂志发表了新分类(以下称2016版)的修订说明。在此基础上，我们查找了相关文献，通过对比2008版，对上述2016版分类修订说明中的主要更新内容进行了如下解读，以飨国内读者。一、成熟B细胞肿瘤 (一)慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤(CLL/SLL) 2008版诊断标准：达到以下3项标准可以诊断：(1)外周血B 淋巴细胞计数≥5×109/L; B淋巴细胞2016版更新诊断标准对第一项'B淋巴细胞9/L，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL'修改为'如果没有骨髓外病变，在淋巴细胞9/L时，即使存在血细胞减少或疾病相关症状也不诊断CLL' 。2016版还强调'增殖中心(proliferative centre, PC)'的临床意义：一些典型的CLL/SLL患者可见PC，30%的PC可伴有细胞周期蛋白(cyclin) D1表达，表达Myc蛋白。多项研究表明，伴有大的融合型或高增殖指数的PC是 CLL/SLL独立的不良预后因素。同时提出认识TP53、

NOTCH1、SF3B1、ATM和BIRC3基因突变的潜在临床意义。 (二)单克隆性B淋巴细胞增多症(MBL)2008版诊断标准：MBL是指健康个体外周血存在少量的单克隆B淋巴细胞。诊断标准：(1)B细胞克隆性异常；(2)外周血B淋巴细胞2016版变化：诊断标准仍不变，但强调需区分低计数型MBL和高计数型MBL。如果外周血克隆性B淋巴细胞9/L，则定义为低计数型MBL，如果克隆性B淋巴细胞≥0.5×109/L则为高计数型MBL。两者生物学特性不同，低计数型MBL很少进展，如果没有新的疾病进展证据，不需要进行监测。而高计数型MBL生物学特性与CLL Rai 0期患者类似，这部分患者应该每年常规随访。2016版提出'组织型MBL'的概念，即'小淋巴细胞淋巴瘤'侵犯淋巴结，但没有明显的淋巴瘤进展特征，如某些实体肿瘤中可见淋巴结的'小淋巴细胞淋巴瘤'侵犯。一项回顾性研究表明，如果SLL/CLL侵犯的淋巴结但没有发现'增殖中心' ，且CT扫描淋巴结直径，此时诊断为'组织型MBL' ，而不诊断为SLL/CLL。(三)滤泡淋巴瘤(FL)、原位滤泡肿瘤(ISFN)、儿童型滤泡淋巴瘤和其他相关淋巴瘤2016版诊断标准未对FL诊断标准做修订，但提出2个特殊亚类以及2个独立疾病分类。1．原位滤泡肿瘤：ISFN即之前所谓'原位滤泡淋巴瘤' ，改为ISFN是因为强调其极少发展为真正的FL。ISFN罕见进展，但常在其他淋巴瘤的基础上出现或同时合并其他淋巴瘤，组织学上需要与FL部分侵

2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类

2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表一. 髓系肿瘤（一）骨髓增殖性肿瘤(MPN) 1. 慢性髓性白血病(CML)，BCR-ABL+ 2. 慢性嗜中性粒细胞白血病(CNL) 3. 真性红细胞增多症（PV） 4. 原发性骨髓纤维化(PMF) PMF，纤维化前期/早期 PMF，明显的纤维化期 5. 原发性血小板增多症(ET) 6. 慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)，非特指型（NOS） 7. 骨髓增殖性肿瘤，未分类型（二）肥大细胞增多症（三）伴嗜酸性粒细胞增多及PDGFRA,PDGFRB,或FGFR1,或PCM1-JAK2异常的髓系/淋巴系肿瘤 1. 伴PDGFRA重排的髓系/淋巴系肿瘤 2. 伴PDGFRB重排的髓系/淋巴系肿瘤 3. 伴PGFR1重排的髓系/淋巴系肿瘤 4. 暂定分类：伴PCM1-JAK2的髓系/淋巴系肿瘤（四）骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN) 1. 慢性粒单细胞白血病(CMML) 2. 不典型慢性髓性白血病（aCML）, BCR-ABL-

3. 青少年粒单细胞白血病(JMML) 4. 伴环铁粒幼细胞及血小板增多的MDS/MPN(MDS/MPN-RS-T) 5. MDS/MPN, 不可分类（五）骨髓增生异常综合征(MDS) 1. 伴单系病态造血的MDS 2. 环铁粒细胞增多的MDS 环铁粒细胞增多及单系病态造血的MDS 环铁粒细胞增多及多系病态造血的MDS 3. 伴多系病态造血的MDS 4. 原始细胞过多型MDS 5. 伴孤立del(5q)的MDS 6. MDS,未分类型 7. 待定：儿童难治性血液细胞减少（六）伴遗传易感性的髓系肿瘤 1. 无既往病史或器官发育异常者 AML伴遗传性CEBPA基因突变* 髓系肿瘤伴遗传性DDX41 基因突变 2. 既往有血小板疾病者* 髓系肿瘤伴遗传性RUNX1 基因突变髓系肿瘤伴遗传性ANKRD26基因突变髓系肿瘤伴遗传性ETV6基因突变 3. 伴有其它器官功能异常

造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表

版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表

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解读2008年恶性淋巴瘤WHO分类_B细胞淋巴瘤

?专家论坛? 解读2008年恶性淋巴瘤WHO 分类———B 细胞淋巴瘤朱雄增,李小秋收稿日期:2010-04-05 作者单位:复旦大学附属肿瘤医院病理科,上海　200032 作者简介:朱雄增,男,教授,博士生导师。Tel:(021)6417559028333 关键词:淋巴瘤;B 细胞;WHO 分类中图分类号:R 733.4 文献标识码:A 文章编号:1001-7399(2010)02-0125-06 1　B 淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤(B 2ly m phobl a sti c leuke 2m i a /ly m pho ma,B 2ALL /L B L ) 在B 2ALL /LBL 中,有些病例具有频发性遗传学异常,不同的遗传学异常的B 2ALL /LBL 具有特殊临床表现和预后意义,且遗传学上互相排斥。2008年WHO (第4版)分类列出 7种有频发性遗传学异常的B 2ALL /LBL,将它们视为独立疾病,其余无特殊性遗传学异常的病例归为非特指性B 2ALL / LBL 。伴有t (9;22)(q34;q1112);BCR 2ABL1的ALL 较常见于成人,免疫表型显示C D10+、CD19+、TdT +,并常表达髓细胞相关抗原CD13和CD33,患者的预后很差,大剂量化疗加伊马替尼(格列卫)治疗可改善早期无事件存活;伴有t (v;11q23);MLL 重排的ALL 好发于1岁以下婴幼儿,诊断时常已累及中枢神经系统,预后差,尤其<6个月的婴儿;伴有t (12;21)(p13;q22);TE L 2AML1(ET V62RUNX1)的ALL 和超二倍体ALL 均很常见,这两种ALL 约占所有B 2ALL 的一半,都好发于儿童,预后很好,儿童的治愈率>90%;低二倍体ALL 、伴有t (5;14)(q31;q32);I L 32I GH 的ALL 和伴有t (1;19)(q23;p13.3);E2A 2P BX1(TCF32P BX1)的ALL 都较少见,好发于儿童,但前两种ALL 也见于成人,这些肿瘤的预后也都较差。 2　慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤(chron i c ly m phocyti c leukem i a /s ma ll ly m phocyti c ly m pho ma,CLL /S LL ) 第4版分类将CLL 的诊断标准定为在髓外组织累及时,周围血中具有CLL 表型(CD5+CD23+)的单克隆淋巴细胞≥5×109 /L 。如果健康人周围血中出现具有CLL 表型的寡克隆细胞增多<5×109/L 时,称为单克隆B 淋巴细胞增多症(monocl onal B 2cell ly mphocyt osis,MBL ),临床上不需特殊处理,但需要注意随访。S LL 的诊断标准则为骨髓外组织 (通常为淋巴结)具有CLL 形态学和免疫表型而无白血病表现。研究表明只有40%～50%C LL 的I gHV 未突变,50%～ 60%CLL 的I gHV 已发生体细胞超突变。未突变的CLL 常表达Z AP70和C D38,且与预后差相关;已突变CLL 则多不表达Z AP70和C D38。因此,免疫组化检测Z AP70和CD38可间接反应CLL 的I gHV 突变状态,并有助于预后判断。 3　毛细胞白血病(ha i ry cell leukem i a ,HCL )及其相关疾病现认为HCL 可能起自活化的晚期记忆B 细胞。HC L 的瘤细胞小至中等大,胞质丰富、淡染,细胞边界清楚,电镜下可见胞质有许多细长突起。瘤细胞显示抗酒石酸酸性磷酸酶(TRAP )阳性反应,免疫表型除表达C D19、C D20和CD22全B 抗原外,还可表达CD103、CD123、DBA.44、F MC7和an 2 nexin A1(膜联蛋白),其中annexin A1只在HCL 中表达,其它任何B 细胞淋巴瘤中均不表达。第4版分类将目前尚无足够证据表明为独立疾病的一些脾脏小B 细胞淋巴瘤,暂定为脾B 细胞淋巴瘤/白血病,不能分类(s p lenic B 2cell ly mphoma /leuke m ia,unclassifiable )。在这组肿瘤中有两种肿瘤予以定义和描述,一种是脾红髓弥漫性小B 细胞淋巴瘤(s p lenic diffuse red pul p s mall B 2cell ly mphoma ),由弥漫浸润脾红髓(包括髓索和髓窦)小而单一的B 细胞所组成,肿瘤还可累及骨髓的窦状隙和周围血。瘤细胞表面具有短小的绒毛状突起,免疫表型为C D20+、 DBA.44+、I gG +/I g D -,而C D25、C D103、CD123、annexi 2n A1、C D10和C D23均阴性。在结合临床、形态学和免疫表型特征除外CLL 、P LL 、S M Z L 、HCL 和LP L 后,可诊断为脾红髓弥漫性小B 细胞淋巴瘤。另一种是毛细胞白血病-变型 (hairy cell leukem ia 2variant,HC L 2v ),形态学具有典型HC L 和幼淋巴细胞性白血病(P LL )中瘤细胞特点,免疫表型具有典型HCL 的某些特点,如DBA.44+、F MC7+和C D103+,但 C D25、annexin A1和TRAP 均阴性。据报道HC L 2v 在亚洲人中发病率比典型HC L 高,且对HC L 常规治疗方案反应差。 4　淋巴浆细胞性淋巴瘤(ly m phopl a s macyti c ly m pho ma,L P L ) 与2001年WHO 分类相比,第4版分类作了一些修正:一是LP L 可以仅累及淋巴结,但许多病人的血清中可检测出单克隆I g M ,LP L 患者有骨髓累及和I g M 单克隆病时,称为W aldenstr m 巨球蛋白血症(WM ),这是LP L 的一种重要的变型;二是以往认为达50%LP L 存在t (9;14),实际上非常少见,部分病例(尤其WM )常存在26q,但无特异性;三是γ重链病(γheavy chain disease,γ2HCD )是一种具有分泌截短型γ重链,但缺乏轻链结合部位的HC D,通常伴有形态学