干燥综合征从肾阴虚论治

干燥综合征从肾阴虚论治
干燥综合征从肾阴虚论治

干燥综合征从肾阴虚论治

张 艳1 黄继勇2 王新昌2

1.浙江中医药大学附属第三医院 杭州 310005 2.浙江中医药大学附属第二医院

摘要:肾阴虚五脏失养,五窍失充,复感于邪,邪气稽留,生痰生瘀,化火蕴毒,外阻五窍,内侵五脏,津液不行,变生干燥。故其治应以补肾阴为主,兼补五脏,并根据病因、病理产物的不同,随证治之。

关键词:干燥综合征;肾阴虚;肾精

中图分类号:R591 文献标识码:A 文章编号:1005-5509(2011)04-0511-02

Treat Gougerot-Houwe Syndrome from kidney of Deficiency Zhang yan,Huang Jiyong,Wang Xinchang Third Hospital Affiliated toZhejiang Chinese Medical University,Hangzhou(310005)

Abstract:The deficiency of kidney induces five solid organs loss to nourish and five orrifice loss overflow,additionally feeling exoge-nous pathogen,as evil factor staying,sputum crudum and metaplasia blood clot,which is changed to fire-syndrome and yun harm toinvade five solid organs inner and resist five orrifice external,body fluid can not go in way,and change to dry.So it is treated by in-vigorating the deficiency of kidney and tonifying five zang organs,too,additionally treatment based upon syndrome differentiationaccording to differarent causes of diseases and pathological output.

Key words:deficiency of kidney;Gougerot-Houwe Syndrome

干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口干、眼干,它可累及呼吸、消化、泌尿、血液、神经等系统以及肌肉、关节等组织,造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中[1]。

中医称本病为“燥痹”,上述症状中医可归结为五窍与五脏受累。具体说来,唾液为脾肾所化生,脾肾阴精不足,必致生化唾液减少,而为口干;又“齿为肾之余”,肾气不足,则不能养齿,故本病常可见牙齿片状脱落。“龈为胃之络”,胃阴不足,齿龈萎缩;肝开窍于目,在液为泪,肝精不足,而致泪液不能生化,而见眼干;心肺居上焦,心在液为汗,肺在液为涕,肺主皮毛,开窍于鼻,心肺阴气不足,鼻窍皮毛失养,而见鼻腔、皮肤干燥、搔痒。

窍痹不已,复感于邪,则内舍于其所主,所以本病常先累五窍,次及五脏。本病累及肺者多见,盖肺为娇脏,易为燥伤,肺失濡润表现为干咳少痰,久则肺干裂,气逆而急;脾胃阴气不足,化生精微功能失调,久则消化功能紊乱;肝失疏泄,胆汁排泄不畅,久则出现原发性胆汁性肝硬化;心神失养可出现精神异常,容易并发抑郁症、失眠等;肾失所养,泌别清浊功能失常,出现尿液及代谢的异常,如肾小管性酸中毒。

干燥综合征以口眼干燥为主要表现,所以其主要脏器在肝、脾、肾,肾为先天之本,脾为后天之本,先后天相互滋养;肝与肾同源化阴,肝脾肾三脏构成阴液之源。肾为五脏六腑之大主,“五脏之阴气,非此不能滋”(《景岳全书·传忠录》)。本病五脏五液均受累,故曰其本在肾。

在中医学里,肾是五脏中最为特殊的一个脏器。《难经·三十六难》曰:“肾两者,其左者为肾,右者为命门。”左者寓水,右者寓火,因而肾被喻为“水火之宅”。肾水即肾阴,又称之为元阴、真阴,对各脏腑组织起着滋润、濡养作用,由于肾阴以肾中精气为物质基础,所以要准确把握“肾阴”首先要明确“肾精”。肾精的来源有两部分,一是先天之精,禀受于父母,先身而生,具有遗传特性;二是后天之精,来源于出生之后,脾胃运化生成的水谷精微,以及脏腑生理活动中化生的精气。两者相辅相成,融合成一体成为肾中精气。

由上可知肾阴不足是干燥综合征发病的根本所在,而肾阴源于肾精,肾精有先天之精和后天之精两部分组成,所以要寻肾阴虚之因,应从先后天两方面入手:

1 先天因素,天癸将绝

原发性干燥综合征一般人群的发病率约为3.9~5.3/10万人,并随年龄增加而上升,好发于40~60岁女性[2],此乃天癸衰竭之龄,先天之阴精衰,导致后天阴精不足,肾阴乏源。

2 后天因素,过度耗精

内伤积劳,精气内耗;热邪内积,灼阴耗精;大病久病,精亏阴损;调养不当,生精乏源。过度伐精,加之后天生精不足,而至肾阴亏虚。

综上,患本病者多为肾精先天不足,后天调养失当,导致肾阴虚不能濡养五脏五窍,脏窍因而空虚。又正虚之处便是留邪之所,感染外邪,易稽而不去,结成窠臼,产生痰湿瘀血,阻痹脉络,阴津不通,燥气横生。现代病理学研究发现,干燥综合征所侵犯的泪腺、唾液腺等为外分泌腺,可见大量淋巴细胞浸润,这正符合中医“虚处留邪”之说。故本病初多为

JOURNAL OF ZHEJIANG CHINESE MEDICAL UNIVERSITY Vol.35 No.4 Jun.2011

临床研究

虚,久则多为虚实夹杂。

基于上述认识,干燥综合征的治法,应以益肾阴为其根本大法。在补肾基础上兼补五脏,并根据病因病理产物的不同随证治之。

3 通补五脏、复其化源以治其本

3.1 补益肝肾 本病治法之根本在于益肾。由于肝阴与肾阴之间的密切关系,故常肝肾同补。在肝阴与肾阴的关系中,以肾为主要方面,“盖少阴藏精,厥阴必待少阴精足,而后能生”(《温病条辨·下焦篇》)。治疗常选六味地黄丸之类,可配伍制鳖甲、玄参、知母、黄柏等。石寿棠《医原》中说:“肾中真阴之气,即因肾阳蒸运上通于各脏腑之阴,阳助阴升,以养肝木,则木气敷荣,血充而气畅矣”。此即扶阳益阴之法,药可参肾气丸之意,可配伍仙灵脾、菟丝子等。

3.2 补运脾胃 补运脾胃在干燥综合征中有重要意义。涎为口津,为脾胃所化生,“龈为胃之络”,为胃阴所养。脾胃为先后天之本,脾虚加重肾虚,补后天可以反哺先天。治法宜补脾气,药用黄芪、白术、苍术、益智仁、补骨脂、薏苡仁等;益胃阴,药用麦冬、沙参、石斛、黄精、天花粉、葛根、芦根等;运脾胃,理气机,药用佛手片、厚朴花、制半夏、陈皮、砂仁、木香、木瓜等。其中以运脾胃为主,中焦得运,三焦可通,道路通则津行畅,燥方得润。

3.3 补宣肺气 本病所见皮肤干燥、瘙痒、鼻腔干燥、干咳等症状,为肺脏受累。“肺主燥”,且肺与肾为母子之脏,金水相生,润肺即为补肾。治法宜宣肺气、敛肺阴。宣肺常用麻黄、杏仁、石膏、银花、菊花、桑叶、桔梗、白芷、地骨皮、蜜枇杷叶等,使水液得行,皮肤得润;敛阴可用白芍、五味子、乌梅、桑白皮、沙参、麦冬、百合等肺阴得养,燥裂可除。

3.4 补宁心神 心肾相交系一种脏腑相关理论,是全身阴阳运动的一种特殊表现[3]。心属火,肾属水,两脏相反相成,共同维持正常的生理活动。若肾精亏虚,心失所养,可导致心肾的关系失常,而见神志改变。故本病补心之法宜益肾宁心,以恢复心肾相成相制的正常关系。药常用酸枣仁、白芍、浮小麦、甘草、大枣、麦冬、生地、鸡子黄、枸杞子、栀子、黄芩、黄连、肉桂等。

五脏平衡是一种在相互联系、相互制约基础上的动态平衡,在兼补五脏的同时,一定要注意运化交通,根据临床表现反应的侧重点不同,灵活运用交通心肾,交通肝肺,交通脾胃等[2]各种方法。忽略了五脏运化的动态平衡,一味呆补,必自取其困,治疗干燥征单补阴往往无效,就是这个道理。

经云入五脏则半死半生,属难治,因此燥痹一旦确诊就应时常注意固护脏器,以防窍痹内传于脏。如干咳者当宣肺为主;口干明显者,当健脾为先;眼干明显者当先疏肝;汗少者宜早护心神。

4 祛风除湿、活血通络以治其标

肝肾亏虚,五脏失养,络脉空虚,风、寒、湿、热、燥诸邪趁虚而入,结成窠臼,变证丛生。治疗上需根据临证不同佐以祛风除湿、活血通络之药物以治其标。除湿通络可用天麻、菖蒲、蚤休、穿山龙、防风、蕲蛇、忍冬藤、鸡血藤等;伴见瘀血症状,常配伍丹参、川芎、桃仁、红花、泽兰、益母草、三棱、莪术、姜黄、炮山甲等以活血通络。

典型病例

患者,女,48岁,临床诊断为干燥综合征。患者在绝经前出现口干症状,后逐渐加重,绝经后口干明显,伴眼干,白带明显减少。发病前手汗、脚汗很多,发病后手心、脚心、皮肤干燥,无汗出。目前服用强的松片15mg/d,羟氯喹片0.1mg,2次/d,白芍总苷胶囊0.6mg,3次/d。仍口干明显,口中常有粘腻感,伴眼干,无明显涕干,无关节痛,舌淡红苔薄黄,苔上附有两道粘液,脉细。治疗以补肝脾肾为主,兼宁心安神。处方:北沙参30g、天花粉30g、麦冬20g、铁皮石斛10g(先煎)、生地15g、枸杞子30g、丹参30g、蚤休15g、益母草12g、郁金9g、砂仁5g(后下)、浮小麦30g、生甘草10g、红枣10g。上方服七剂后即感口中粘腻感减轻,原方加银花12g,麦冬改为30g,蚤休30g,继服。1个月后激素减为5mg/d,口干症状较前明显减轻,基本无口中粘腻感。两月后停用糖皮质激素,以羟氯喹配合中药汤剂继服,病情平稳。

此患者发病在绝经前后,绝经后症状明显加重,提示本病与先天之精有关,益气养阴祛瘀中药有调整性激素水平的作用[4],即补肾精作用,可以从根本上改善患者干燥症状。中医治疗燥痹,有自己独特的优势。

参考文献:

[1] 程永静,栗占国.哈里森内科学[M].北京:人民卫生出版社,2003:872-875.

[2] 吴庆军,李梦涛,张文.第10届干燥综合征国际研讨会会议纪要[J].中华临床免疫和变态反应杂志,2010,4

(1):81-83.

[3] 黄继勇.从系统的角度审视人体内阴阳的运动[J].浙江中医学院学报,2005,29(4):12-15.

[4] 王新昌,谢志军,温成平.益气养阴祛瘀药对干燥综合征患者性激素水平影响的研究[J].浙江中医药大学学报,2009,33(1):48-52.

(收稿日期 2011-01-01)

张 艳,等: 干燥综合征从肾阴虚论治

治疗干燥综合征的中药方

治疗干燥综合征的中药方 干燥综合症是慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。准确及时的诊断有助于患者的后期康复。中医对干燥综合症的病因认为乃因素体阴虚,或感染邪毒而致津液生化不足、清窍、关节失其濡养致口鼻干燥、眼干及涩痛,异物感等为主要表现的虚弱性疾病。中医认为干燥综合症的病因主要有以下几方面: 1、阴虚津枯,清窍失养素体肾、肝、肺之阴虚,阴虚内燥,津液干枯,津不上承,清窍失于濡养,则目干涩、口咽干燥,鼻干等症经久不去。 2、内外燥邪,毒邪蕴结素体阴虚内燥,若外受燥(热)之邪侵袭,内外燥合邪上攻,攻于目则目干涩、赤肿,迎风流泪;攻于鼻则鼻干燥,鼻痒结痂;攻于口则口咽干燥,频欲饮而不能止干,咽痒不适;犯于肺,肺失清肃,则咳嗽,气急,咳嗽少。且合邪致病,内外邪气胶着,不易速去,日久致毒邪蕴结而发为舌下、颌下结肿等症。 3、阴虚津枯,痹邪阻络阴虚津枯,筋骨失于濡养,筋脉失于濡养,痹邪乘虚入侵,阻滞经络、筋骨、关节致骨节、肌肉酸痛,活动不利。 上述内容阐述了中医对干燥综合症的认知,本病性质属虚,以肾、肝、肺之阴虚为主,病程中出现因虚致实或邪气外袭之证候;病位以五官清窍,尤其是目、口为主,病情日久,五脏均可发病。少数病人阴损及阳而成虚劳。

干燥综合症属中医“燥证”范畴,以泪液、唾液分泌减少为特征。专家认为,临床使用中药治疗干燥综合症要抓住主要症状,以调整脏腑、益气养血、滋阴润燥为主,分证分期辨证治疗。 中药治疗干燥综合症——心肝血虚,筋脉失荣证 表现为面色无华,语声低怯,口干咽干,目干少泪,心悸易惊,心烦急躁,易疲乏,胸胁不适,脘腹胀满,食欲不振,肌肉关节隐隐作痛,舌质淡,苔薄。治以益气养血,滋阴通络。药方用四逆散、四物汤、补肝汤加减。 ◆四逆散 方药:甘草(炙)、枳实(破,水渍,炙干)、柴胡、芍药各4克。用法:水煎服,每日1剂。 ◆四物汤 方药:川芎2克,白芍6克(炒),人参、当归各4克,生姜3片,大枣3枚。用法:水煎服,每日1剂,分2次服。 ◆补肝汤 方药:甘草、桂心、山茱萸各3克,桃仁、柏子仁、茯苓、细辛、防风各6克,大枣24枚。用法:水煎服,每日1剂,分2次服 中药治疗干燥综合症——肺脾阴虚,津液亏乏证 此证临床较常见,多出现于疾病初期,干燥症状比其他证型明显。表现为眼干口燥,少泪少唾,少涕少汗,目红咽红,时时饮水,阴道黏膜干涩,干咳无痰,皮

干燥综合征

干燥综合征 干燥综合症即干燥综合征(干燥综合征)。 本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑 何菁(主治医师)北京大学人民医院风湿免疫科 干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。 目录 1疾病分类 2发病原因 3临床表现 4诊断鉴别 5疾病治疗

6疾病护理 1疾病分类 本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如:系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。[1] 2发病原因 干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识:(1)SS有较强的免疫遗传因素; (2)炎性浸润主要是由T细胞驱动; (3)病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎; (4)产生相对特异性的自身抗体; (5)调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。[2] 3临床表现 好发人群 pSS属全球性疾病,在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁,也见于儿童。 疾病症状 本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间,临床表现多样,病情轻重差异较大。多数会有局部表现

干燥综合征合并间质性肺炎患者抗感染药物治疗的病例分析

摘要: 目的:探讨临床药师在特殊病例中临床药物治疗的实践方式。 方法:临床药师对1例干燥综合征合并间质性肺炎患者的诊断,相关因素分析,抗感染药物治疗的选择和用药疗程进行分析讨论。 结果:对于干燥综合征合并间质性肺炎患者的抗感染治疗应及时,合理。 结论:临床药师要主动发挥药学专业能力,加强学习,充分发挥自身药学知识特点,积极参与临床治疗及监护,保障患者用药安全有效。 关键词:干燥综合征,间质性肺炎,抗感染 1.病例介绍 患者女,49岁,因“反复头痛、头晕10余年,再发1月余,活动后气促伴发热10余天。”于2013年9月16日收入呼吸内科,于2013年9月26日出院,共住院天10天。入院诊断为1、双肺间质性肺炎2、结节病?3、淋巴瘤?入院后完善相关检查,无结核、淋巴瘤及结节病等相关依据,血常规回示嗜酸性粒细胞及单核细胞较高,肝肾功能未见明显异常,同时在住院期间颈部彩超提示双侧血管均有动脉粥样硬化斑块可能,唾液腺检查提示唾液腺分泌低下,提示有干燥综合征可能。根据患者的临床表现及检查结果,在院期间予以分别予以罗红霉素、莫西沙星抗感染,乙酰半胱氨酸、盐酸氨溴索化痰以及瑞舒伐他汀钙降血脂治疗,住院9天后患者呼吸系统症状较前好转,建议出院继续治疗。具体治疗详见诊疗经过。 2.诊疗经过 患者入院前近10余天出现发热,发热以夜间为甚,最高体温达40.8℃,无寒战,无皮疹,有活动后气促、乏力,间断咳嗽,干咳为主,无腹痛、腹泻,偶有心慌。曾在外院予以治疗,具体治疗药物头孢甲肟及二羟丙茶碱,经过治疗后患者体温下降但其余临床症状无明显改善。8月27日外院的及9月13日我院的胸部CT均提示双肺毛玻璃样改变,以右肺为主。9月16日入院时患者体温:36.5℃,脉搏:82次/分,呼吸:20次/分,血压:91/60mmHg,血常规提示嗜酸性粒细胞及单核细胞百分比升高,不排除患者免疫功能下降所致;入院后初始予以患者罗红霉素胶囊0.15g po Qd,乙酰半胱氨酸片0.6g po Bid以及盐酸氨溴索注射液300mg ivgtt Qd抗炎、止咳化痰治疗;治疗2天后,9月18日患者临床症状未明显改善,体温36.7℃,双肺呼吸音低,右下肺仍可闻及少许湿啰音,血沉及结核抗体阴性,上级医师查房时考虑抗感染治疗效果不佳,予以加用盐酸莫西沙星片0.4g ivgtt Qd联合抗感染治疗。联用4天后患者症状逐渐好转,9月22日查房时患者颈部彩超提示双侧血管均有动脉粥样硬化斑块可能,且血常规回示患者甘油三酯2.01mmol/l,HDLC 0.79mmol/l,提示患者有高脂血症可能性大,同时唾液腺检测双侧唾液腺分泌功能降低,免疫功能降低,中医科科会诊考虑为干燥综合征合并高脂血症,建议加用白芍总苷胶囊0.6g po Bid,瑞舒伐他汀钙片 1

干燥综合征防治指南

【概述】 干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的干燥综合征。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎等的干燥综合征。本指南主要叙述原发性干燥综合征。 原发性干燥综合征属全球性疾病,在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为 3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~20。发病年龄多在40岁~50岁。也见于儿童。 【临床表现】 本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样。病情轻重差异较大。 1.局部表现 (1)口干燥症:因唾液腺病变,使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状:①有70%~80%患者诉有口干,但不一定都是首症或主诉,严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。③成人腮腺炎,50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔粘膜出现溃疡或继发感染。 (2)干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 (3)其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。 2、系统表现除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。 (1)皮肤 皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。 ②结节红斑较为少见。③雷诺现象多不严重,不引起指端溃疡或相应组织萎缩。 (2)骨骼肌肉 关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5%的患者。 (3)肾 国内报道约有30%~50%患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约50%患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。 (4)肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 (5)消化系统 胃肠道可以因其粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害,临床谱从黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。肝脏病理呈多样,以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润,界板破坏等改变为突出。慢性胰腺炎亦非罕见。 (6)神经累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见,不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。

抗磷脂综合征的诊治进展

抗磷脂综合征的诊治进展 马晓波① 陈 楠① ① 上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏内科 (上海 200025) 抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome ,APS )是由抗磷脂抗体,包括狼疮抗凝物(lupus anticoagulants ,LA )和抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibodies ,aCL )所引起的一种自身免疫性疾病,临床上以静脉或动脉血栓形成、习惯性流产及血小板减少症为其主要表现。 该病于1983年首先由Graham Hughes 医生在SL E 患者中发现并报道,故又称为Hughes 综合征。临床上,根据有无合并其他自身免疫性疾病,可以将APS 分为原发性抗磷脂综合征(primary antiphospholipid syndrome ,PAPS )和继发性抗磷脂综合征(secondary anitphospholipid syndrome ,SAPS )。该病在人群中的具体发病率尚不清楚,主要发生于中、青年人群中,以女性多见。其发病率没有明显的地域和种族差异,但不同种族之间,临床表现可能有所不同[1]。原发性抗磷脂综合征的男女发病比率约为1∶9,女性中位年龄为30岁[2]。继发性抗磷脂综合征多见于系统性红斑狼疮患者,约10%的抗磷脂抗体阳性的系统性红斑狼疮患者有抗磷脂综合征[3]。除系统性红斑狼疮外,APS 还可继发于类风湿性关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎等其他自身免疫性疾病。1992年确定了一种较少见的APS ,称为暴发性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome ,CAPS ),在APS 中的发生率低于1%[4],常在短期内出现多器官功能衰竭,病死率高于50%[5]。CAPS 可以在原先APS 的基础上发生,也可直接以CAPS 出现。Asherson [6]在回顾分析了250例CAPS 后发现,50%的患者发病前有诱发因素,主要是感染、外伤、手术操作等。提示这些诱因可能与部分CAPS 的发病有关。 1 临床表现 血栓形成是APS 的突出特点,G omez -Puerta 等[7]通过对128名PAPS 患者的长期随访[中位随访时间(9±3)年]发现,48%的患者有深静脉血栓,49%的患者有动脉血栓。320次妊娠中有177次病态妊娠(55%),30%的患者出现肺栓塞。作为一种多系统受累的疾病,APS 患者可在机体的任何部位发生血栓,从而造成其临床症状的多样性。(1)心脏病变:表现在心脏可以造成心肌梗死,而冠状动脉长期缺血则会引起心衰、心肌肥厚、心律失常等病变,据估计在45岁以下的心脏病患者中,有超过20%的人抗磷脂抗体阳性;另外APS 患者可在心脏瓣膜上形成无菌性赘生物[8],造成心瓣膜病变或者因赘生物脱落而引起的远端器官受累,心瓣膜病变是APS 中最为重要、常见的心脏病变[9]。(2)肺部病变:最常见的是肺动脉栓塞(pul 2monary embolism ),表现为突然出现的胸痛、大咯血、呼吸困难,D -D 二聚体阳性伴低碳酸血症,可以是APS 的首发症状,常引起患者猝死。其他肺部病变有:肺微血栓形成,常表现为低热、咳嗽、中等量咯血、休息或活动后气促;APS 还可造成肺动脉高压、成人呼吸窘迫综合征(ARDS )、肺泡内出血、纤维化肺 泡炎和产后综合征[10] 。(3)皮肤病变:如手臂和腿部的网状青斑(livedo reticularis )(咸牛肉样改变),反复的溃疡、皮肤结节形成,指端坏疽。(4)深静脉栓塞、肢体坏死。(5)APS 引起的中 枢神经系统症状较为复杂,最常见的是脑梗死,调查显示45岁 以下的中风患者中,1/5为抗磷脂综合征患者;其他在APS 中出现较多的CNS 症状有:头痛或偏头痛(尤其是青少年时期出现的偏头痛);眩晕;记忆障碍;视觉障碍,伴随头痛或偏头痛出现的闪光或锯齿状图形,复视及一过性失明;一过性感觉神经性失聪;脑神经麻痹等。(6)女性APS 患者常引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫或宫内发育障碍等。(7)消化系统病变,如Budd -Chiari 综合征,腹痛,黑便等。(8)血小板减少症。(9)肾上腺梗死、视网膜血管栓塞等。APS 累及器官多,尤其年轻的心脑疾病患者应高度警惕APS 的可能。 2 APS 与肾脏病 APS 可在机体的任何血管形成血栓,而肾小球本质上就是血管丛,因此,APS 和肾脏的关系是十分密切的。Uthman 等[11]回顾了1968年~2005年的医学文献后认为,肾脏是抗磷脂综合征的主要靶器官,肾血管的任何部位都可发生血栓,从而引起APS 肾病(APSN ),表现为肾梗死、肾静脉栓塞、血栓性微血管病,而APSN 患者移植后,移植肾的栓塞发生率会增加、存活率降低[11]。APS 引起的肾脏病变不局限于血栓栓塞性肾病,肾小球肾病亦有所报道:APS 可引起各种病理类型的肾脏损害,临床上表现为蛋白尿、血尿、高血压、肌酐升高、肾衰竭、 肾病综合征等。Fakhouri 等[12] 报道了9例APS 伴发肾小球肾炎,其中3例膜性肾病,3例微小病变/局灶节段硬化,2例系膜C 3沉积,1例新月体性肾炎,1例进入ESRD ,8例肾功能稳定。Nochy 报道了16例伴肾脏病变的APS ,其中有14例出现肾衰竭;Daugas 等[13]回顾性分析了114例合并SL E 的SAPS 后发现,与狼疮性肾炎相比,APS 肾病是患者出现高血压、肌酐升 高、间质纤维化的独立危险因素。Shilov 等[14] 分析了24例PAPS 后发现,在起病初期或最初5年里,这些患者都出现了肾脏病变。因此,肾脏科医生需重视肾脏病患者中的APS ,早期诊治、防止APS 加速肾功能恶化或者其他严重的并发症。 3 诊断 目前APS 的诊断,主要根据1998年的Sapporo 分类标准。Sapporo 分类标准分为临床标准和实验室标准两部分。临床标准包括:(1)血栓形成,指发生于任何组织器官的动、静脉或小血管的血栓形成,须由影像学、Doppler 超声或组织病理学证实;(2)病态妊娠,指①1次或1次以上发生于孕10周以上不明原因的死胎(超声或宫腔镜证实胎儿形态正常),或②1次或1次以上由于重度先兆子痫或严重的胎盘功能衰竭而导致的在孕34周或之前早产(新生儿形态正常),或③连续3次以上无法解释的发生在孕10周之前的自然流产(母亲解剖或激素水平异常、父母亲染色体异常的除外)。实验室标准包括:(1)抗心磷脂抗体,抗心磷脂抗体IgG /IgM 至少2次中/高滴度阳性,间隔6周时间;(2)狼疮抗凝物,血浆狼疮抗凝物至少2次阳性,间隔6周时间。需提及的是,抗磷脂抗体可在1%~5%的正常年轻人体内发现,APS 在这部分人群中的发生率随着年 ? 38?中国中西医结合肾病杂志2008年1月第9卷第1期 C J ITWN ,January 2008,Vol.9,No.1

继续教育项目《类风湿性关节炎的诊治新进展》考题

继续教育项目《类风湿性关节炎的诊治新进展》试题及答案姓名:单位:成绩: 一、选择题: 1.类风湿关节炎下列关节外表现哪个不常见 A.类风湿结节 B.肾炎 C.肺间质病变 D.心包炎 E.神经炎 2.下列哪个不是类风湿性关节炎关节表现特点 A. 关节晨僵 B. 不对称关节肿 C. 关节痛 D. 关节压痛 E. 关节畸形3.类风湿关节炎晨僵时间一般大于A. 15 分 B. 30 分 C. 45 分 D. 60 分 E. 120 分 4.下列哪项是类风湿关节炎的最早关节表现 A. 关节晨僵 B. 关节肿 C. 关节痛 D. 关节压痛 E. 关节畸形 5.下列哪个不是类风湿关节炎的关节痛特点 A. 对称性 B. 持续性 C. 游走性 D. 反复性 E. 时轻时重 6.下列哪个不是类风湿关节炎疾病活动指标 A. 晨僵时间 B. 关节痛数 C. 关节肿数 D. 15 米步行时间 E. 关节畸形数 7.下列哪个不是类风湿关节炎特殊关节受累表现A. 张口困难 B. 颈痛 C. 臀及下腰 部痛 D. 骶部痛 E. 肩部痛 8.Felty 综合征是指类风湿关节炎伴有除外下列哪项 A. 类风湿结节 B. 脾大 C. 中性粒 细胞减少 D. 血小板减少 E. 贫血9.类风湿关节炎活动期,下列哪项不常见 A. 轻至中度贫血 B. 血小板减少 C. 血沉快 D. CRP 高 E. RF 高 10.类风湿关节炎关节液特点 A. 白细胞明显增高 B. 中性粒细胞 增高 C. 单个核细胞增高 D. 粘度差E. 含糖低 11.常规临床检测的是哪一型类风湿 因子 A. IgA B. IgG C. IgE D. IgD E. IgM 12.抗风湿消炎药不包括 A. 青霉胺 B. 青霉素 C. 强的松 D. 双氯酚酸钠 E. 干扰素 13.甲氨蝶呤不良反应包括 A. 口腔溃疡 B. 胃肠道反应 C. 骨髓 抑制 D. 肝功异常 E. 以上均包括14.NSAIDs副作用不包括 A. 胃肠道反应 B. 凝血异常 C. 肾 损害 D. 高血压 E. 抑制结肠,直肠 癌细胞的生长

干燥综合征中医药治疗概况讲解

干燥综合征的中医药治疗概况 李兆福1 指导:彭江云2 (1 云南中医学院2002级研究生云南昆明650200 2 云南中医学院第一附属医院云南昆明650200 ) [关键词] 干燥综合征;中医药疗法;综述 干燥综合征(SS)是以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病,最常见症状是口眼干燥,但临床表现远不限于此,任何系统、任何器官都可累及。其发病率在我国高于RA,占弥漫性结缔组织病的首位[1]。SS在中医古代文献中无此病名, 目前多数学者认为本病属于燥证范畴,多称“燥毒症”,又因可能累及周身,故称周痹。1989年全国中医痹病委员会明确命名为燥痹。现代医学对该病的治疗,主要是替代和对症处理,尚无积极有效的方法,近年来中医对SS的研究取得一定的成绩,现将临床治疗研究状况综述如下。 1辨证论治 薛氏[2]根据干燥表现侧重部位的不同,提出了不同治法:①以口舌干燥为主的,治宜滋养胃阴,方选益胃汤、五汁饮等加减;②以鼻部干涩为主的,治宜滋养肺阴,方选沙参麦冬汤加减;③以眼部干燥为主的,治宜滋养肝阴,方选一贯煎加减;④以咽喉干涩为主的,治宜滋养肾阴,方选左归饮、增液汤等加减。马氏[3]辩治本病分三期

四型:①初期——营卫不和,治以调和营卫,方以桂枝汤加减;②中期——气滞阴亏,治以柔肝理气、养阴和血,方用四逆散、四物汤加减;③重症——阴虚火旺,治以清肝泄火、养阴生津,方用龙胆泻肝汤、一贯煎加减;④后期——阴亏血瘀,治以滋阴益气、化瘀生新,方用大定风珠、大黄虫丸加减。姜氏等[4]查阅近十年文献,结合自己的临证经验将本病分为四型:①燥邪犯肺,治以疏散风热、宣肺布津,方以桑杏汤加减;②阴虚内热,以滋养阴液为法,偏于肝肾阴虚者,方用杞菊地黄丸合一贯煎加减;偏于脾胃阴虚者,方用益胃汤合玉女煎加减;偏于肺胃阴虚者,方用百合固金汤合益胃汤、玉女煎加减;③气滞血瘀,治宜活血化瘀通络,方以血府逐瘀汤加减;④气虚阳弱,治以助阳益气、温化水湿而布津液, 方以补中益气汤或桂附理中汤加减。陆氏[5]认为本病的病理基础在于阴虚液燥,病理机制在于气、血、痰、瘀,临床辨治分五型:①阴虚内热,治宜滋养肝肾,药用生地、玄参、枸杞子、炙龟板、炙鳖甲、丹皮、知母、天花粉、茯苓、钩藤等;②气阴两虚,治宜益气助运,气运则津行、阴充则燥解,药用黄芪、白术、淮山药、玄参、石斛、当归、女贞子等;③湿热型,治宜化湿清热,药用白术、川朴、黄柏、生地、丹皮、山栀、茯苓、车前草等;④脾肾阳虚,治宜补益脾肾,温养阳气,药用黄芪、太子参、白术、茯苓、当归、仙灵脾、肉桂等;⑤痰瘀阻滞,治宜活血化瘀、逐痰散结,药用当归、赤芍、桃仁、红花、丹皮、山慈菇、贝母、牡蛎、青木香等。 董氏[6]根据本病病因病机及病变的特殊性,分为四型:①阴虚津亏证,

干燥综合征

疾病名:干燥综合征 英文名:Sjogren syndrome 缩写:SS 别名:autoimmune exocrine gland disease;exocrinopathy;干燥综合症;口眼干燥关节炎综合征;舍格伦综合征;斯约格伦综合征;自身免疫性外分泌腺病;Gougerot-Houwe syndrome;Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome;Sjogren's disease;Sjogren氏综合征;古-豪二氏综合征;古-米-斯三氏综合征;自身免疫性外分泌腺体病;keratoconjunctivitis sicca;Sjouml gren综合征;干燥性角结膜炎 ICD号:N16.4* 分类:肾内科 概述:干燥综合征(Sj?gren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933年,瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例,并提出本病是一个系统性疾病。因此,在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后,各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类:①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome,PSS); ②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时,为继发性干燥综合征(secondary Sj?gten’s syndrome)。此处仅叙述PSS(简称SS)。

干燥综合征地精深中医治疗方法

干燥综合征的中医治疗方法 发布时间: 2009-09-22 干燥综合征是一种侵犯外分泌腺尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。如仅有外分泌腺受累,称为原发性干燥综合征;同时伴有其它结缔组织损害或继发于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等自身免疫性疾病,则称为继发性干燥综合征。临床上以口、眼干燥为主症。 本病属全球性疾病,好发于女性,90%以上发病年龄在30~40岁,最小9岁,男女之比为1:9~17。国外资料报道,老年人患病率为3~4%,仅次于类风湿性关节炎,国调查万余人,患病率为0.77~0.29%。早期口眼干燥不易被人重视,易误诊,其病程长,一般预后良好。有脏损害者经恰当治疗大多可以缓解。有严重脏器病变、恶性淋巴瘤者及伴有严重结缔组织疾病的继发性干燥综合征预后差。 本病的病因尚不明确,可能与遗传、免疫、性激素、病毒感染等诸因素有关。 1、遗传基础:有家族史,原发性患者出现HLAB8、DR3基因的频率很高,继发性患者则出现HLAR2的频率很高。 2、病毒感染:目前认为EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒与干燥综合征有关,其中EB病毒尤为人们所重视。 3、性激素:多见于女性,可能与性激素调节免疫反应的能力有关,雌激素使免疫活动过强。 4、免疫异常:有复杂的体液免疫和细胞免疫异常,患者血清中常有多种自身抗体,如抗核抗体、抗SS―A抗体、抗SS―B抗体、抗唾液腺抗体等;常与某些自身免疫性疾病合并存在,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、慢性活动性肝炎、桥本氏甲状腺炎等;应用肾上腺皮质激素或其它免疫抑制剂可能病情缓解。其基本病理变化是在泪腺、颌下腺、腮腺等外分泌腺体中有大量淋巴细胞浸润,腺体明显萎缩,腺管有狭窄与扩,后期病例可见腺体全部被结缔组织所取代。 中医学对本病的认识始于《经》,有“燥胜则干”,“燥者濡之”的论述,金元时期完素在《素问玄机原病式》中补充了:“诸涩枯涸,干劲皴揭,皆属于燥”的病机。从其发病及临床特征分析,可归属于中医学“燥证”畴,若伴关节疼痛者可称之为“周痹”、“燥痹”。病因先天禀赋不足,阴虚燥热之体;后天劳倦,久病失养;外感风、暑、燥、火四邪,阳热亢盛,导致津伤液耗,阴血亏虚,清窍失于濡润,日久瘀血痹阻,络脉不通,累及皮肤、筋骨,深入脏腑而成本病。基本病机为阴津亏虚,病理因素主要是燥热瘀血,病理性质属本虚标实,病位初在口、眼、鼻、咽等清窍,继则涉及全身,舍五脏。 [诊断依据] 本病起病隐袭,临床症状多样。原发性患者多以口、眼干燥为早期症状,部分以某系统损害为突出表现。继发性患者局部症状轻,系统症状多伴随其并存的

干燥综合征的健康指导

干燥综合征的健康指导 一、皮肤护理: 皮肤干燥、脱屑和瘙痒等原因引起的汗腺受累,避免使用用碱性肥皂,应该选用中性肥皂。保持床单位整洁和个人卫生,勤换被褥、衣裤。有皮损者以清创换药,如有感染可适当使用抗生素。应注意会阴部卫生,如阴道干燥、瘙痒、性交灼痛,可适当使用润滑剂。 二、眼睛护理: 使用加湿器改善环境和使用5%甲基纤维素人造泪液滴眼可以缓解眼干的症状,减少感染机会和角膜损伤,避免带来痛苦。避免长时间的看电视、书、手机,让眼睛得到适当的休息。 三、呼吸道护理: 控制房间的湿度在50%-60%,温度保持在18℃-22℃,可预防感染,也可适当缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症状。痰液粘稠不易咳出的病人,做雾化吸入。控制感染和促进排痰,可加入抗生素和糜蛋白酶。 四、心理护理: 在做好基础护理的同时还要做好病人的心理辅导,以积极态度对待疾病,因本病病程较长,病人情绪低落,所以改善其忧虑情绪,消除悲观心理和减轻精神负担。对病人健康教育也至关重要,提高病人生活质量倡导健康的生活和学习自我护理。 五、口腔护理: 注意口腔卫生和,做好口腔护理,餐后勤漱口,减少口腔的感染。口干的病人应禁烟酒,避免使用阿托品、山莨菪碱等抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物。口腔溃疡时,可先用生理盐水棉球擦洗局部,再涂擦5%灭滴灵,以免加重口腔干燥综合征状,避免使用龙胆紫。对口腔继发感染者,应及早使用抗生素,避免脓肿形成。 六、饮食护理: 干燥综合征患者的饮食应偏于甘凉滋润,多吃滋阴清热生津的食物,如豆豉、丝瓜、芹菜、

红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等,也可甘寒生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等,或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。应避免进食辛辣火热的饮料和食物,以防助燥伤津,加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品,如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉,以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等,并严禁吸烟。

干燥综合征诊断及治疗指南

干燥综合征诊断及治疗指南 1. 概念 干燥综合征(ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。pSS属全球性疾病,用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0.29%-0.77%。在老年人群中患病率为3%-4%。本病女性多见,男女比为l:9-1:20。发病年龄多在40,50岁.也见于儿童。 2.临床表现 本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间,临床表现多样,病情轻重差异较大。 2.1 局部表现 2.1.1 口干燥症:因涎腺病变,使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:①有70%。80%患者诉有口于.但不一定都是首症或主诉,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。③腮腺炎,50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10 d 左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛。舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。2.1.2 干燥性角结膜炎:因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

干燥综合征的中医治疗方法

干燥综合征得中医治疗方法 发布时间: 2009-09-22 干燥综合征就是一种侵犯外分泌腺尤以唾液腺与泪腺为主得慢性自身免疫性疾病。如仅有外分泌腺受累,称为原发性干燥综合征;同时伴有其它结缔组织损害或继发于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等自身免疫性疾病,则称为继发性干燥综合征。临床上以口、眼干燥为主症、 本病属全球性疾病,好发于女性,90%以上发病年龄在30~40岁,最小9岁,男女之比为1:9~17。国外资料报道,老年人患病率为3~4%,仅次于类风湿性关节炎,国内调查万余人,患病率为0、77~0.29%。早期口眼干燥不易被人重视,易误诊,其病程长,一般预后良好。有内脏损害者经恰当治疗大多可以缓解。有严重脏器病变、恶性淋巴瘤者及伴有严重结缔组织疾病得继发性干燥综合征预后差。 本病得病因尚不明确,可能与遗传、免疫、性激素、病毒感染等诸因素有关。 1、遗传基础:有家族史,原发性患者出现HLAB8、DR3基因得频率很高,继发性患者则出现HLAR2得频率很高、 2、病毒感染:目前认为EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒与干燥综合征有关,其中EB病毒尤为人们所重视。3、性激素:多见于女性,可能与性激素调节免疫反应得能力有关,雌激素使免疫活动过强。4、免疫异常:有复杂得体液免疫与细胞免疫异常,患者血清中常有多种自身抗体,如抗核抗体、抗SS―A抗体、抗SS―B抗体、抗唾液腺抗体等;常与某些自身免疫性疾病合并存在,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、慢性活动性肝炎、桥本氏甲状腺炎等;应用肾上腺皮质激素或其它免疫抑制剂可能病情缓解。其基本病理变化就是在泪腺、颌下腺、腮腺等外分泌腺体中有大量淋巴细胞浸润,腺体明显萎缩,腺管有狭窄与扩张,后期病例可见腺体全部被结缔组织所取代。 中医学对本病得认识始于《内经》,有“燥胜则干”,“燥者濡之”得论述,金元时期刘完素在《素问玄机原病式》中补充了:“诸涩枯涸,干劲皴揭,皆属于燥”得病机。从其发病及临床特征分析,可归属于中医学“燥证”范畴,若伴关节疼痛者可称之为“周痹"、“燥痹”。病因先天禀赋不足,阴虚燥热之体;后天劳倦,久病失养;外感风、暑、燥、火四邪,阳热亢盛,导致津伤液耗,阴血亏虚,清窍失于濡润,日久瘀血痹阻,络脉不通,累及皮肤、筋骨,深入脏腑而成本病、基本病机为阴津亏虚,病理因素主要就是燥热瘀血,病理性质属本虚标实,病位初在口、眼、鼻、咽等清窍,继则涉及全身,内舍五脏。 [诊断依据]

干燥综合征诊断及治疗指南

万方数据

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干燥综合征诊断及治疗指南 作者:中华医学会风湿病学分会 作者单位: 刊名: 中华风湿病学杂志 英文刊名:CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY 年,卷(期):2010,14(11) 被引用次数:8次 本文读者也读过(10条) 1.中华医学会风湿病学分会多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(12) 2.中华医学会风湿病学分会银屑病关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(9) 3.中华医学会风湿病学分会反应性关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(10) 4.中华医学会风湿病学分会混合性结缔组织病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(1) 5.中华医学会风湿病学分会强直性脊柱炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(8) 6.中华医学会风湿病学分会成人斯蒂尔病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(7) 7.中华医学会风湿病学分会大动脉炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(2) 8.中华医学会风湿病学分会结节性多动脉炎诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3) 9.中华医学会风湿病学分会骨关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(6) 10.中华医学会风湿病学分会韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3) 引证文献(14条) 1.杨云娇.张奉春原发性干燥综合征患者IgG亚类特点及临床特征相关性分析[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2013(8) 2.张艳.黄捷晖.赵新国原发性干燥综合征继发肺部淀粉样变一例[期刊论文]-中华结核和呼吸杂志 2013(12) 3.戴林.王建新干燥综合征患者血清检测指标的聚类分析研究[期刊论文]-齐齐哈尔医学院学报 2013(17) 4.谢向良.史恒星.柯丽萍.王进.余敏.裴必伟解毒化瘀法合西药治疗干燥综合征51例[期刊论文]-安徽中医学院学报 2013(3) 5.黄丹妮.林玲.陈小青.吴春林.施宏莹干燥综合征患者58例唇腺IgG4的检测及临床特点分析[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2012(12) 6.章懿婷.陈志伟.武剑.曾克勤白芍总苷治疗干燥综合征26例[期刊论文]-世界中医药 2012(2) 7.王北.马丛.王玉明.张秦.谢幼红.陈爱萍.邵培培.路素言.霍晓萌益气生津散治疗干燥综合征临床研究[期刊论文]-北京中医药 2012(4) 8.闻慧某地区眼干燥综合征的临床诊治特点及危险因素分析[期刊论文]-中国医药指南 2013(26) 9.王静.冯国栋.吴中亮.赵钢原发性干燥综合征并脊髓病变误诊为脊髓亚急性联合变性[期刊论文]-临床误诊误治2013(4) 10.朱育苹不典型干燥综合征的误诊分析[期刊论文]-健康必读(中旬刊) 2013(7) 11.任毅.王彦.刘云峰.杨静低钾血症首诊的干燥综合征致Ⅰ型肾小管酸中毒1例[期刊论文]-当代医学 2013(35) 12.胡志德.刘晓斐.丁春梅.胡成进免疫印迹法检测抗α-胞衬蛋白抗体诊断舍格伦综合征的meta分析[期刊论文]-现代检验医学杂志 2012(3) 13.刘健.万磊.刘磊.冯云霞.程园园.黄传兵.汪元440例风湿病患者生活质量SF-36积分变化及影响因素分析[期刊论文]-风湿病与关节炎 2012(3) 14.杨艳英.王宏智.丁瑜干燥综合征合并慢性假性肠梗阻的临床特征分析[期刊论文]-胃肠病学 2013(3)

干燥综合症中医冶疗,告诉你7种药方!

干燥综合症中医冶疗,告诉你7种药方! 干燥综合征虽然算不上严重的疾病,但危害还是很大的,患者会出现口干舌燥、皮肤出现过敏性紫癜、关节疼痛、消化不良以及一些神经系统的不适症状,所以需要及时治疗,今天为大家推荐采用中医治疗该疾病的方法。 1、玉液汤:黄芪、山药、玄参各30克,知母、麦冬、生地各15克,五味子、天花粉、乌梅各10克,鸡内金、葛根各6克。有补气生津、润燥止渴的作用,用于干燥综合征各型。 2、加味参苓白术散:党参、山药、莲子肉、白术、茯苓、苡仁、扁豆、甘草、砂仁、陈皮、桔梗、苍术、泽兰、桑寄生、菟丝子、密蒙花、决明子。有补脾益肺、泻火明目之功,用于干燥综合征肺脾两虚者。

3、滋阴补津方:金刚刺12克,生地、天花粉、石斛、玉竹、黄精、茺蔚子、太子参、山药各10克,荷叶5克。有滋阴润燥、柔络止痛之功,用于干燥综合征见有关节疼痛者。 4、枸杞火麻丸:枸杞子15克,沙参、桑椹子、山萸肉、麦冬、当归、桑寄生各30克,生地60克,黑芝麻15克,火麻仁12克。上药研末混匀,炼蜜为丸,每丸重10克,每日3次,每次2丸,开水送服。有滋养肾阴、填补阴血之功,用于阴血亏损、肌肤失润的干燥综合征。 5、二参石斛汤:太子参、沙参、麦冬、黄芪、旱莲草各30克,生地60克,玉竹12克,枸杞子、五味子、石斛、黄精各15克。有益气养阴、壮水润燥之功,用于干燥综合征气阴两虚者。 6、益胃玉女煎:沙参、玉竹、麦冬各15克,石斛、生地、白芍、知母、甘草、玄参各10克。有健脾益胃、养阴生津之功,

用于干燥综合症脾胃阴虚者。 7、二地小麦汤:生地60克,地骨皮30克,石斛30克,知母12克,玉竹、天花粉各12克,淮小麦30克,大枣、青蒿各30克,首乌、鳖甲各15克,甘草10克。有甘凉濡润、生津救燥之功,用于干燥综合征阴虚内热者。

2021干燥综合征疾病分期诊疗

2021干燥综合征疾病分期诊疗 干燥综合征(SS)是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病。主要表现为进行性腺体功能障碍和口干、眼干。目前,SS的诊断主要基于临床干燥症状。然而,现有诊断标准并不能覆盖整个SS谱系,并且对临床表现不典型或早期SS病例的识别效果有限,因此很多患者诊断与治疗不及时。 在此背景下,厦门大学附属第一医院研究者在J Autoimmun.(IF:6.658)杂志上发表了一篇综述。旨在阐述SS早期诊断与管理中面临的挑战和不足,并对未来的相关研究进行了展望。 SS早期诊疗面临的挑战 SS的早期诊断在临床中具有挑战性,也是研究的热点。该研究回顾有关早期诊疗挑战的现有文献,总结并列举了以下SS诊疗过程中的四大挑战。 1.确诊时腺体功能障碍明显 SS相关的症状,通常认为是腺体功能严重受损或功能不足引起的。新确诊的SS患者中,多数患者已出现明显的腺体功能障碍。患者残留

腺体功能不足,会直接影响治疗效果。因此,要改善SS患者的预后,腺体功能未受严重损害时的早期诊断至关重要。 2.诊断延误和漏诊 诊断延误在SS患者中很常见。研究表明,从患者出现症状到确诊或首次就诊的平均时间为2~6年。这无疑进一步加重了腺体功能障碍的严重程度。此外,由于SS早期临床表现不明显,还存在很大比例的漏诊和误诊。 3.腺体免疫浸润差异大 外分泌腺淋巴细胞浸润是SS免疫异常的重要表现。小唾液腺(MSG)活检是诊断SS的重要工具,特别是对于SS相关自身抗体血清阴性的患者。然而,MSG活检重复性较低。同时,SS患者的腺体免疫浸润差异较大,主要原因是腺体免疫浸润随着病程的延长而增加。 4.自身抗体血清学特征存在差异 血清学检查自身抗体如抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、抗SSA/Ro 抗体或抗SSB/La抗体是诊断包括SS在内的风湿性疾病的主要因子。抗SSA/Ro抗体阳性是2016年ACR/EULAR分型的主要标准。然而,

干燥综合征的中医诊疗指南(精)

ZYYXH/T117-2008 干燥综合征 干燥综合征(Sjogren's syndrome, SS是一种以外分泌腺大量淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性结缔组织病的近缘病,主要侵犯泪腺和唾液腺,以眼和口腔干燥为主症。本病有原发性和继发性两类:前者有干燥性角膜结膜炎和口腔干燥, 不伴其他结缔组织病; 后者则伴发结缔组织病或其他疾病。其发病机制尚不清楚,免疫紊乱是本病的基础。本病在我国人群的患病率为0. 3%~0.7%,在老年人群中患病率 3%~4%。任何年龄都可发病,以中年女性多见,男女比例为1:9~20。本病预后取决于病变的累及范围及严重程度;若是继发性者,则取决于伴发的结缔组织病,发生恶性淋巴瘤者预后差。本病属于中医学的“燥病”范畴。 1 诊断依据 1.1临床表现 90%以上患者是女性,多发于40—50岁,多数呈隐袭起病和缓慢进展,少数呈急性起病和快速进展。 1.1.1眼:主要呈干燥性角膜炎,眼干燥发痒或疼痛,有异物感或烧灼感、视力模糊似有幕状物, 畏光,角膜浑浊,可见散在浸润点和小血管增生,有糜烂或溃疡,严重时角膜可穿孔,合并虹膜脉络膜炎、结膜炎时可见球结膜血管扩张、分泌物多、泪液少、少数泪腺肿大,易并发细菌、病毒和真菌感染。 1.1.2日腔:初起或轻度病变时,常不易为患者察觉或重视,较重时唾液少,常影响食物咀嚼和吞咽,舌红、干燥或有裂隙,活动不便,可发生溃疡,龋齿和齿龈炎常见,牙齿可呈粉末状或小块破碎掉落,口腔、唇和口角黏膜干燥破裂,有口臭。约半数病例腮腺可反复发生肿大,严重肿大时状如松鼠样脸,质地中等硬度。若腮腺质地坚硬或呈结节状,提示有肿瘤可能,颌下腺亦可肿大。

干燥综合征

干燥综合征是一种什么样的疾病? 干燥综合征(SS)是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,主要侵犯泪腺和唾液腺,以淋巴细胞、浆细胞浸润为特征,可引起腺体分泌减少,出现眼、口干燥症状。腺体外系统(如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等)亦可受累。因此,临床表现多样化。血清中可出现多种自身抗体。SS可单独存在,称为原发性干燥综合征(primary sjogren’s syndrome,pSS)。与其他自身免疫性疾病并存时,称为继发性干燥综合征(secondary sjogren’s syndr ome)。 pSS发病率较高,其发病率仅次于RA。有人报告,人群患病率为0.4 %~0.7 %。北京协和医院调查,我国pSS的发病率为0.3 %。本病的发病率有随年龄增加而增高的趋势,老年人中,pSS的发病率可达3 %~4 %。中年女性多发,女性患者约占pSS患者的90 %,男女患病比为1∶19。平均发病年龄为40±5岁。 干燥综合征的病因有哪些? 本病病因不清,可能与下列因素有关: 1.遗传因素 pSS有家族聚集倾向,曾有母女、姐妹同时患病的报道。HLA与疾病相关性研究提示,HLA-B8、DR3与SS 相关;但不同种族的SS与不同的HLA相关。北京学者发现,我国该病患者HLA-DR3、DR52、DR2基因频率明显增加,与发病呈正相关;而HLA-DR5、DR9基因频率则明显降低,与发病呈负相关。进一步研究发现,抗SSA 抗体和抗SSB抗体与HLA-DR52有明显相关性。 2.病毒感染 (1)EB病毒近来发现,SS患者的唾液腺和泪腺中有EB病毒的早期抗原和DNA。有人在SS合并肾小管酸中毒患者的肾小管上皮细胞内发现有EB病毒的包囊和核小体,表明SS患者体内EB病毒处于活跃复制状态。但亦有人持反对态度,其依据是正常人唾液腺中也可测到EB病毒的DNA。 (2)HCV 携带HCV的转基因小鼠的外分泌腺可出现类似SS的病理改变,即小涎腺中有淋巴细胞浸润,故认为SS可能与HCV感染有关。 (3)逆转录病毒逆转录病毒HIV的感染者,可出现口干、腮腺肿大等SS样症状。因而推测,SS发病可能与一些逆转录病毒的感染有关。 3.自身抗原 ①SSA、SSB属自身成分,细胞凋亡时,其决定簇被暴露,可导致机体产生自身抗体; ②fodrin蛋白,也可在细胞凋亡时出现; ③腺上皮细胞异常。 干燥综合征发病机制如何? 在多种因素作用下,机体免疫功能改变,T、B淋巴细胞分化、成熟及功能异常,造成SS患者组织炎症性及破坏性病变。 (1)体液免疫异常多数患者有高球蛋白血症,其中以γ球蛋白增高最为显著。免疫球蛋白IgG、IgM、IgA均可增加,以IgG增高最多见。患者体内有多种自身抗体,如ANA、RF、抗唾液腺上皮细胞抗体、抗腮腺导管抗体、抗甲状腺抗体、抗SSA及抗SSB抗体等。80 % SS患者血中循环免疫复合物增高。以上结果均证明,SS患者存在体液免疫异常,有B细胞多克隆及寡克隆活化,B细胞功能亢进,产生大量自身抗体和免疫复合物,从而形成免疫炎症性损伤。 (2)细胞免疫异常 SS受累腺体中有大量淋巴细胞浸润。用单克隆抗体研究发现,浸润的淋巴细胞中大部分为T细胞(B细胞仅占浸润细胞的20 %),尤其是Th细胞,Th / Ts之比为3∶1。在Th细胞中,又以Th1细胞为主,Th2细胞活性降低,T抑制细胞功能亦下降。以上结果提示,T细胞在SS发病中可能起决定性的作用。

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