原发性干燥综合征的中西医协同诊疗

中日友好医院

主讲人：陶庆文

教师简介

?教授，博士生导师，中日友好医院中医风湿病科

科主任

?全国第四批名老中医阎小萍教授学术经验继承人；

第二批朝阳区中医药专家下基层暨学术经验继承

工作指导老师；北京中西医结合学会风湿病专业

委员会主任委员；中华中医药学会风湿病分会副

主任委员；世界中医药联合会骨质疏松分会副会

长；中国民族医药学会风湿病分会副会长

?主持、参与国家及省部级科研课题10余项，发

表论文60余篇，参编著作8部，获中国中西医结

合学会科技进步一等奖（第二完成人）

陶庆文

主任医师

目

录

PSS的定义、病因、病理

PSS的临床表现与诊断

PSS的西医治疗

PSS中医辨证论治05PSS的中西医协同诊疗策略

PSS的定义、病因、病理

PSS的定义与特点

?原发性干燥综合征（primary Sjogren‘s syndrome, PSS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性系统性自身免疫病，临床以唾液腺和泪腺受累为主，严重者伴有系统损害

?PSS好发于中老年女性，国际人群患病率约0.5-1.56%，我国人群为

0.29-0.77%，而老年人群高达2%-4.8%

?血清中有相对特异的自身抗体（抗SSA抗体、抗SSB抗体）和高免疫球蛋白

遗传

环境免疫异常发病

PSS的病因与发病机制

?现代医学对PSS的病因与发病机制尚未完全阐释清楚，认为其发病主要与遗传、环境、自身免疫异常有关

?遗传、环境等因素作用下，机体细胞免疫和体液免疫发生异常，产生多种自身抗体和细胞因子等，导致外分泌腺体组织发生炎症和破坏

A ：高倍镜下正常唾液腺

B ：低倍镜下唾液腺小叶和两个淋巴细胞浸润灶区(箭头)

C ：高倍镜下淋巴细胞浸润灶

PSS 的病理

受累腺体淋巴细胞进行性浸润（大量或灶状），腺体上皮细胞先增生，后萎缩，最后被增生的纤维组织取代

PSS的临床表现与诊断

?乏力

?发热，以低热为主，偶呈高热

?抑郁，较其他结缔组织病多

?口干、眼干作为最常见症状，见于80%的PSS患者

?PSS所致口干饮水后不解渴，严重时进食干性食物困难，甚至出现张口困难、舌麻、舌痛、口唇出血、猖獗齿等。此外，口干、多饮还常伴有多尿、夜醒、失眠、烦躁、疲乏等症状

?PSS所致的眼干休息后不能缓解，且常伴有干燥性角结膜炎

?皮肤：常见紫癜样皮疹

?骨骼肌肉：关节痛，肌痛（纤维肌痛、肌炎）

?呼吸系统：气道受累和间质性肺炎

?循环系统：可见心包炎、肺动脉高压

?消化系统：萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良、20%有肝损害，还可见胰腺受损，可合并自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化

?肾脏：30-50%有肾损害，远端肾小管为主，表现为I型肾小管酸中毒，出现尿崩症、低钾性麻痹、肾结石、骨软化病；近端肾小管和肾小球损害少见

?血液系统：可见白细胞减少、血小板减少等

?神经系统：20%累及，常见感觉神经和周围神经病变，与血管炎、血栓形成有关

?假性淋巴瘤：全身淋巴结、脾肿大，但活检呈良性

?恶性淋巴瘤：淋巴肿瘤的发生率约为健康人群的44倍

PSS的常见免疫学异常

?抗核抗体92％

?抗SSA80％

?类风湿因子72％

?抗SSB40%

?抗线粒体抗体20％

?抗着丝点抗体12％

?哥本哈根1975

?日本1984

?希腊1986 ?美国加州1986

?欧盟（第一次）1993

?中国1993?欧盟（第二次）1996?日本（第二次）1997?US－UE 2001?国际2002?ACR/EULAR 2016

PSS的诊断发展史

?条目：

口腔症状：下述症状中有1项或1项以上：

①每日感口干持续3个月以上

②成年后腮腺反复或持续肿大

③吞咽干性食物时需用水帮助

眼部症状：下述症状中有1项或1项以上：

①每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上

②有反复的砂子进眼或砂磨感觉

③每日需用人工泪液3次或3次以上

眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性：

①Schirme试验阳性(≤5mm/5min)

②角膜染色阳性（≥4van Bijsterveld计分法）

组织学检查：下唇腺活检病理异常（即活检组织中至少有

1个淋巴细胞灶，4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集

于唇腺间质为1个淋巴细胞灶）

唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性：a.唾液流率

阳性（≤1.5ml/15min）；b.腮腺造影阳性；c.唾液腺同位

素检查阳性

自身抗体：抗SSA或抗SSB抗体阳性

?判断标准：

PSS：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条

则可诊断：

①符合上述分类标准项目中的4条或4条

以上，但必须含有第4条组织学检查和

（或）第6条（自身抗体）

②第3、4、5、6条中任意3条阳性

继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如

任一种结缔组织病），而符合上述分类标准

项目中的第1、2条中的任1条，同时符合第3、

4、5条中的任何2条

必须除外：颈部、头面部放疗史，丙型肝炎

病毒感染，获得性免疫缺陷综合征，淋巴瘤，

结节病，移植物抗宿主病，抗乙酞胆碱药

（如阿托品，莨菪碱，溴丙胺太林，颠茄等）

的应用

2002年干燥综合征国际分类诊断标准