矮身材儿童最新诊治指南

矮身材儿童诊治指南

矮身材儿童诊治指南 【矮身材的定义】 矮身材是指在相似生活环境下，同种族、同性别和年龄的个体身高低于正常人群平均身高2个标准差者（-2SD），或低于第3百分位数（-1.88SD）者，其中部分属正常生理变异，为正确诊断，对生长滞后的小儿必须进行相应的临床观察和实验室检查。 【病因】 导致矮身材的因素甚多，其中不乏交互作用者，亦有不少疾病导致矮身材的机理迄今未阐清（见表1） 【诊断】 对矮身材儿童必须进行全面检查，明确原因，以利治疗。

一、病史 应仔细询问：患儿母亲的妊娠情况；患儿出生史；出生身长和体重；生长发育史；父母亲的青春发育和家庭中矮身材情况等。 二、体格检查 除常规体格检查外，应正确测量和记录以下各项：①当前身高和体重的测定值和百分位数；②身高年增长速率（至少观察3个月以上）； ③根据其父母身高测算的靶身高；④BMI值；⑤性发育分期。 三、实验室检查 1．常规检查应常规进行血、尿检查和肝、肾功能检测；疑诊 肾小管中毒者宜作血气及电解质分析；女孩均需进行核型分析；为排除亚临床甲状腺功能低下，应常规检测甲状腺激素水平。 2．骨龄（Bone Age，BA）判定骨骼的发育贯穿整个生长发育 过程，是评估生物体发育情况的良好指标，骨龄即是各年龄时的骨成熟度，是对左手腕、掌、指骨正位X线片观察其各个骨化中心的生长发育情况进行测定的。目前国内外使用最多的方法是G-P法（Greulich & Pyle）和TW3法(Tanner-Whitehouse)，我国临床上多数采用G-P法。正常情况下，骨龄与实际年龄的差别应在±1岁之间，落后或超前过多即为异常。 3．特殊检查 （1）进行特殊检查的指征①身高低于正常参考值减2SD（或低于第3百分位数）者；②骨龄低于实际年龄2岁以上者；③身高增长率在第25百分位数（按骨龄计）以下者，即：＜2岁儿童为＜7CM/

(完整版)矮小症诊治指南

矮小症诊治指南 矮身材儿童诊治指南（摘自《中华儿科杂志》2008,46(6)428-430) 【矮身材的定义】 矮身材是指在相似生活环境下，同种族、同性别和年龄的个体身高低于正常人群平均身高2个标准差者（-2SD），或低于第3百分位数（-1.88SD）者，其中部分属正常生理变异，为正确诊断，对生长滞后的小儿必须进行相应的临床观察和实验室检查。 【病因】 导致矮身材的因素甚多，其中不乏交互作用者，亦有不少疾病导致矮身材的机理迄今未阐清（见表1） 【诊断】 对矮身材儿童必须进行全面检查，明确原因，以利治疗。 一、病史 应仔细询问：患儿母亲的妊娠情况；患儿出生史；出生身长和体重；生长发育史；父母亲的青春发育和家庭中矮身材情况等。 二、体格检查 除常规体格检查外，应正确测量和记录以下各项：①当前身高和体重的测定值和百分位数；②身高年增长速率（至少观察3个月以上）；③根据其父母身高测算的靶身高；④BMI值；⑤性发育分期。 三、实验室检查 1．常规检查应常规进行血、尿检查和肝、肾功能检测；疑诊肾小管中毒者宜作血气及电解质分析；女孩均需进行核型分析；为排除亚临床甲状腺功能低下，应常规检测甲状腺激素水平。 2．骨龄（Bone Age,BA）判定骨骼的发育贯穿整个生长发育过程，是评估生物体发育情况的良好指标，骨龄即是各年龄时的骨成熟度，是对左手腕、掌、指骨正位X线片观察其各个骨化中心的生长发育情况进行测定的。目前国内外使用最多的方法是G-P法（Greulich & Pyle）和TW3法(Tanner-Whitehouse)，我国临床上多数采用G-P法。正常情况下，骨龄与实际年龄的差别应在±1岁之间，落后或超前过多即为异常。 3．特殊检查 （1）进行特殊检查的指征①身高低于正常参考值减2SD（或低于第3百分位数）者；②骨龄低于实际年龄2岁以上者；③身高增长率在第25百分位数（按骨龄计）以下者，即：＜2岁儿童为＜7CM/rh；④临床有内分泌紊乱症状或畸形综合征表现者；⑤其他原因需进行垂体功能检查者。 （2）生长激素-胰岛素样生长因子-1轴（GH-IGF-1）功能测定以往曾应用的运动、睡眠等生理性筛查试验目前已很少应用，多数都直接采用药物刺激试验（见表2）。 （3）胰岛素样生长因子-1（IGF-1）和胰岛素样生长因子结合蛋白-3（IGFBP-3）测定两者的血清浓度随年龄增长和发育进程而增高，且与营养等因素相关，各实验室应建立自己的参比数据。 （4）IGF-1生成试验对疑为GH抵抗（Laron综合征）的患儿，可用本试验检测GH受体功能。①方法一：按0.075-0.15U/（kg·d）每晚皮下注射rhGH 1周，于注射前、注射后第5和第8天各采血样一次，测定IGF-1；②方法二：按0.3 U/（kg·d）每晚皮下rhGH，共4d,于注射前和末次注射后各采血样1次，测定IGF-1，正常者的血清IGF-1在注射后会较其基值增高3倍以上，或达到与其年龄相当的正常值。 （5）其他内分泌激素的检测依据患儿的临床表现，可视需要对患儿的其他激素选择进行检测 （6）下丘脑、垂体的影像学检查矮身材儿童均应进行颅部的MRI检查，以排除先天发育异常或肿瘤的可能性。 （7）核型分析对疑有染色体畸变的患儿都应进行核型分析。 【鉴别诊断】 根据病史，体检等资料分析，对营养不良、精神心理性家庭性特发性矮身材、小于胎龄儿、慢性系统性疾病等因素造成的非生长激素缺乏的矮身材比较容易识别对常见的导致矮身材的病因应予以鉴别，如：软骨发育不良、甲状腺功能低下症、体质性青春发育延迟；临床还需注意某些综合征的可能，如：Prader-Willi综合征，Silver-Russeli综合征，Noonan综合征等。 【治疗】 1.矮身材儿童的治疗措施取决于其病因精神心理性、肾小管酸中毒等患儿在相关因素被消除后，其身高增长率即见增高，日常营养和睡眠的保障与正常的生长发育关系密切。

2016儿童及青少年糖尿病诊治指南

2016儿童及青少年糖尿病诊治指南 近期，美国糖尿病学会（ADA）发布了 2016 年糖尿病医学诊疗标准，对之前的标准进行了更新。该标准全文共分为 14 个章节，现就儿童及青少年糖尿病部分摘要如下（括号中标示内容为 ADA 证据等级分级标准）。 约四分之三的 1 型糖尿病患者年龄小于 18 岁，即 T1DM 的主要人群是儿童和青少年。然而，儿童及青少年的糖尿病治疗需要考虑其特殊性，如身体发育、性成熟、自我管理能力、学校及托儿所的监管、易发生低血糖、高血糖及酮症酸中毒等。因此，儿童青少年糖尿病的诊断和治疗应该联合糖尿病自我管理教育（DSME）和糖尿病自我管理支持（DSMS）、医学营养治疗（MNT）和社会心理支持，并注意成人监督和自我管理之间的平衡。 糖尿病自我管理教育和支持 在糖尿病确诊及确诊后，T1DM 患儿（年龄＜18 岁）及其父母 / 监护人应根据所在国家的标准，进行兼有文化敏感性和发展适宜性的个体化糖尿病自我管理教育和支持。（B） 社会心理方面 在诊断和常规随访治疗时，评估能影响糖尿病治疗依从性的心理问题和家庭压力，并适时转诊给心理医生，尤其是对儿童糖尿病有经验的专家。（E） 鼓励患儿家庭共同参与糖尿病管理中去，应认识到过早让儿童承担糖尿病管理会导致依从性下降和血糖控制恶化。（B） 将精神健康专家作为儿童糖尿病多学科团队的一员。（E） 血糖控制 所有儿童年龄组均建议：HbA1c 控制目标＜7.5%。（E） 自身免疫性疾病 在初诊或症状加重时，应评估是否存在其他自身免疫性疾病。（E） 甲状腺疾病

1 型糖尿病确诊后即检查患儿的甲状腺过氧化物酶抗体和甲状腺球蛋白抗体。(E) 1 型糖尿病确诊后即测定患儿的 TSH 水平。结果正常可 1- 2 年复查一次，一旦出现甲状腺功能失调的症状、甲状腺肿、生长状态异常、血糖异常变化，应立即复查。（E） 乳糜泻 1 型糖尿病确诊后应检查患儿组织型转谷氨酰胺酶水平和脱酰胺基麦胶蛋白抗体。（E） 具有乳糜泻阳性家族史或出现生长障碍、体重降低、体重不增、腹泻、腹胀、腹痛等症状及频繁发生不能解释的低血糖、血糖控制恶化的患儿，应进行筛查。（E） 经活检证实乳糜泻的患儿应进行无麸质饮食，同时咨询对糖尿病饮食和乳糜泻饮食经验丰富的营养师。（B） 心血管危险因素的管理 高血压 筛查： 患儿每次就诊均应测量血压。相比同年龄、同性别、同身高组儿童，若收缩压或舒张压值≥第 90 百分位数为血压偏高，≥第 95 百分位数为高血压，确诊需非同日复测三次血压。（B）治疗： 血压偏高(≥第 90 百分位数 )，进行饮食干预和加强锻炼以控制体重，若 3-6 月内仍未降至正常，则进行药物治疗。（E） 高血压(≥第 95 百分位数 ) 一旦确诊，进行药物治疗。（E） ACEI 或 ARB 类降压药是初始治疗药物，由于其潜在的致畸作用，应进行适当的生殖咨询。（E） 血压控制目标：血压＜同年龄、同性别、同身高组儿童的第 90 百分位数。（E） 血脂异常 筛查： 年龄≥10岁糖尿病患儿，控制血糖后筛查空腹血脂水平。（E） 若血脂异常，需每年监测，至 LDL 胆固醇值降至 100mg/dL(2.6 mmol/L) 后，每隔 5 年监测一次。（E） 治疗： 初始治疗：优化血糖控制和医学营养治疗，对患儿进行美国心脏协会 2级饮食以降低膳食中饱和脂肪酸含量。（B） 年龄＞10 岁的患儿，在医学营养治疗和生活方式改变后，若 LDL 胆固醇＞160mg/dL(4.1 mmol/L) 或＞130mg/dL (3.4 mmol/L) 且伴一个或多个 CVD危险因素，需给予他汀类治疗。（E） LDL 胆固醇目标值＜100mg/dL (2.6 mmol/L)。(E) 吸烟

矮身材儿童诊治指南

中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组在1998年曾提出临床应用基因重组人生长激素的建议（中华儿科杂志，1997.37：234），在此基础上，2006年10月再次对矮身材儿童的诊断治疗进行了广泛深入的讨论，取得了一致意见，现综合如下，俾便临床工作者参考。【矮身材的定义】 矮身材是指在相似生活环境下，同种族、同性别和年龄的个体身高低于正常人群平均身高2个标准差者（-2SD），或低于第3百分位数（-1.88SD）者，其中部分属正常生理变异，为正确诊断，对生长滞后的小儿必须进行相应的临床观察和实验室检查。 【病因】 导致矮身材的因素甚多，其中不乏交互作用者，亦有不少疾病导致矮身材的机理迄今未阐清（见表1） 【诊断】

对矮身材儿童必须进行全面检查，明确原因，以利治疗。 一、病史 应仔细询问：患儿母亲的妊娠情况；患儿出生史；出生身长和体重；生长发育史；父母亲的青春发育和家庭中矮身材情况等。 二、体格检查 除常规体格检查外，应正确测量和记录以下各项：①当前身高和体重的测定值和百分位数；②身高年增长速率（至少观察3个月以上）； ③根据其父母身高测算的靶身高；④BMI值；⑤性发育分期。 三、实验室检查 1．常规检查应常规进行血、尿检查和肝、肾功能检测；疑诊肾小管中毒者宜作血气及电解质分析；女孩均需进行核型分析；为排除亚临床甲状腺功能低下，应常规检测甲状腺激素水平。 2．骨龄（Bone Age,BA）判定骨骼的发育贯穿整个生长发育过程，是评估生物体发育情况的良好指标，骨龄即是各年龄时的骨成熟度，是对左手腕、掌、指骨正位X线片观察其各个骨化中心的生长发育情况进行测定的。目前国内外使用最多的方法是G-P法（Greulich & Pyle）和TW3法(Tanner-Whitehouse)，我国临床上多数采用G-P法。正常情况下，骨龄与实际年龄的差别应在±1岁之间，落后或超前过多即为异常。 3．特殊检查 （1）进行特殊检查的指征①身高低于正常参考值-2SD（或低于第3百分位数）者；②骨龄低于实际年龄2岁以上者；③身高增长率在

生长激素系列谈

生长激素系列谈 目录： 1. 什么是生长激素 2. 生长激素是美国FDA批准唯一用于促进儿童生长的药物 3. 生长激素用量及疗程 4. 生长激素治疗疗效分析 5. 生长激素发展史 6.生长激素优缺点对比 01 什么是生长激素 生长激素（GH）是由垂体前叶生长激素细胞产生的一种蛋白激素。生长激素对正常的生长是必须的，除有增加身高的作用外，对心脏、肾脏等的功能和皮肤、内脏、骨骼、肌肉、性腺等生长发育均起到重要作用；对人体糖、脂肪及蛋白质三大代谢均有较大的影响。 虽然生长激素缺乏者，不像胰岛素缺乏引起的糖尿病一样，不用胰岛素会立即出现生命危险，但也会引起矮小、骨质疏松、肌肉发育不良、易患心血管疾病、性发育不良、易衰老等一系列异常表现。 02 重组人生长激素适应症

重组人生长激素是美国FDA批准唯一用于促进儿童生长的药物。 全球药品审查最严格的机构——美国药品食品管理局（FDA），批准生长激素适应症1996 先天性卵巢发育不全2001 小于胎龄儿（SGA）2006 SHOX基因缺少但不伴GHD患儿 1985 儿童生长激素缺乏症（GHD）1997 成人生长激素缺乏2003 特发性矮身材（ISS） 近年来还发现，rhGH在抗衰老、减肥治疗方面取得了较突出的疗效，荷兰的一项研究提示，rhGH对智力发育有一定促进作用。 生长激素是分子量约22KD的蛋白质，如果口服，会被分解。 目前rhGH使用方法与胰岛素类似，冻干粉剂应用厂家配送的注射用水溶解后，应用一次性注射器注射。 水剂可用隐针电子笔注射。由于孩子看不到针头减少恐惧感，5mm电子笔针头非常细，77%的孩子不会有疼痛感。短效生长激素每晚睡前1小时左右注射一次。 长效一周一次的生长激素，每周固定一天注射即可。 还有家长问道，某某增高药吃了能不能长高？ 卫生部批准的保健食品功能中并没有增高这一项，保健品中含有的成分如果刚好是小朋友缺少的可能可以起到长高的效果，但是，由于每个小朋友出现生长迟缓的原因不同，是否缺少以及缺乏哪一种营养素，需要到正规医院进行化验检测，针对具体缺乏的某项进行补充是最好的，盲目过量补充对身体不一定有益。这些营养物质其实和我们日常生活中所吃的食物营养一样，单靠它们治疗矮小，是不可能奏效的。 03 生长激素用量及疗程 推荐的参考用量：生长激素的剂量范围较大，应根据需要和观察到 的疗效进行个体化调整。目前国内常用剂量是0.1-0.15I U/k g·d，每周0.23-0.35m g/k g；对青春发育期患儿、T u r n e r患儿、小于胎龄儿、特发性矮身材和某些部份性生长激素缺乏症患儿的应用剂量为0.15-0.20I U／（㎏.d）每周0.35-0.46（㎎.㎏）（注：W H O标注生长激素1㎎=30U），一般不超过0.2u/k g/d。

矮小症临床路径

矮小症临床路径 （2010年版） 一、矮小症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为矮小症（旧称侏儒症）（ICD－10︰E34.3）。 （二）诊断依据。 根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008年，46:428－430）、《Pediatric Endocinology》（Mark A.Sperling主编，Saunders Elsevier出版社，2007年）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《小儿内分泌学》（颜纯、王慕逖主编，人民卫生出版社，2006年）。 身高处于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下，或低于两个标准差者（身高标准参照2005年九省/市儿童体格发育调查数据研究制定的中国2-18岁儿童身高、体重标准差）。 （三）治疗方案的选择。 根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008年，46:428-430）、

《Pediatric Endocinology》（Mark A.Sperling主编，Saunders Elsevier出版社，2007年）等。 1.孤立性生长激素缺乏症药物治疗：生长激素替代治疗。 2.甲状腺素功能减低症：甲状腺素替代疗法。 3.先天性卵巢发育不全症：一般骨龄12岁前生长激素替代治疗，12岁后联合或单独雌、孕激素治疗。 4.联合垂体激素缺乏症：相应缺乏激素替代治疗。 5.其他：对因、对症治疗。 6.辅助治疗：运动、营养治疗。 （四）标准住院日≤3天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10︰E34.3矮小症（旧称侏儒症）疾病编码。 2.没有明确的矮小病因。 3.达到住院标准：符合矮小症诊断标准，并经内分泌专科或儿内科临床医师判断需要住院检查治疗。 4.当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规；

儿童血友病诊治指南

儿童血友病诊治指南 血友病是一组遗传性出血性疾病，为X性联隐性遗传。临床上分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺陷症)和血友病B(凝血因子Ⅸ缺陷症)两型。临床特征为关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止，常在儿童期起病。儿科对血友病的识别、诊断，积极、合理治疗十分重要。 【临床表现】 血友病患儿绝大多数为男性，女性患者罕见。血友病A和B 的临床表现相似，很难依靠临床症状鉴别。 1．临床特点： 延迟、持续而缓慢的渗血。血友病的出血在各个部位都可能发生，以关节最为常见，肌肉出血次之；内脏出血少见，但病情常较重。出血发作是间歇性的，数周、数月甚至多年未发生严重出血并不少见。除颅内出血外，出血引起的突然死亡并不多见，但年幼儿可因失血性休克致死。 2．出血程度： 取决于患儿体内的凝血因子水平。血友病根据其体内凝血因子水平分为轻、中、重3种类型。 ①重型患儿常在无明显创伤时自发出血； ②中型患儿出血常有某些诱因； ③轻犁极少出血，常由明显外伤引起，患儿常在外科手

术前常规检查或创伤后非正常出血时被发现。部分女性携带者由于其因子水平处于轻度血友病的水平，也表现为与轻度男性血友病患儿相同的出血表现。 3．出血时间顺序： 首次出血常为婴幼儿学步前皮肤、软组织青斑、皮下血肿；走路后关节、肌肉出血开始发生，若此时无合适治疗，关节出血常反复发生并在学龄期后逐步形成血友病性关节病，不仅致残而且影响患儿就学、参与活动、心理发育。 【实验室检查】 由于血友病无特异性临床表现，实验室检查尤为重要。1．筛选试验：内源途径凝血试验(部分凝血活酶时间，APTT)、外源途径凝血试验(凝血酶原时间，PT)、纤维蛋白原(Fg)或凝血酶时间(TT)、出血时间、血小板计数、血小板聚集试验等。以上试验除APTT外，其他均正常。 2．确诊试验：因子Ⅷ活性(FⅧ：C)测定和因子Ⅸ活性(FIX：C)测定可以确诊血友病A和血友病B，并对血友病进行分型；同时应行vWF：Ag和瑞斯托霉素辅因子活性测定(血友病患者正常)与血管性血友病鉴别。抗体筛选试验和抗体滴度测定诊断因子抑制物是否存在。 3．基因诊断试验：主要用于携带者检测和产前诊断。产前诊断町在妊娠8-10周进行绒毛膜活检确定胎儿的性别，周左右可行15妊娠的检测致病基因；DNA以及通过胎儿的．

临床诊疗指南——儿童口腔

临床诊疗指南-口腔医学分册 疾病名:萌出过早 【概述】 牙齿萌出过早又称早萌,就是指牙齿萌出的时间超前于正常萌出的时间,而且萌出牙齿的牙根发育不足根长的1/3。 早萌有乳牙早萌与恒牙早萌 【临床表现】 1、乳牙早萌 多见下颌中切牙,偶见上颌切牙或第一乳磨牙。多数就是正常牙,也有就是多生牙。多数没有牙根,且只与粘膜连接而无牙槽骨支持,极度松动。乳牙釉质、牙本质菲薄,并钙化不良。 2、恒牙早萌 多见于前磨牙,下颌多于上颌。牙根发育不足,极度松动。常伴有釉质钙化不良或发育不全现象。 【诊断要点】 1、牙齿萌出时间明显超前于正常萌出时间。 2、患牙不同程度的松动 3、时有釉质发育不全现象。 4、 X线片检查恒牙牙根发育仅为根长的1-2mm。 【治疗原则及方案】 1、乳牙早萌 一度松动者,为了避免吮乳时脱落或自行脱落吸人呼吸道,应及时拔除。松动不明显者,可予以严密观察。当吮乳时,因早萌的下切牙磨擦舌系带,造成舌系带处创伤性溃疡,可暂停哺乳,改为汤匙喂乳,调磨早萌下切牙的切缘,使溃疡自愈。 2、恒牙早萌 (1)早萌恒牙松动不明显,可不作处理予以观察。 (2)拔除相应的残根、残冠等,先行乳牙及有根尖周病的邻牙治疗,有助于早萌恒牙继续发育。 (3)应对早萌牙进行局部涂氟,预防龋病发生。 疾病名:萌出过迟 【概述】 牙齿萌出过迟又称迟萌,就是牙齿萌出时间显著晚于正常萌出时间。全部乳、恒牙或个别牙均可发生。 【临床表现】 1、乳牙迟萌 多数乳牙或全口乳牙萌出过迟多与儿童全身因素有关。例如佝俊病、甲状腺功能低下以及营养不良等。佝偻病患者的乳牙可迟14、15个月才萌出,而且萌出的乳牙常伴有釉质、牙本质发育异常。 2、恒牙迟萌 (1)个别恒牙迟萌常见于上颌恒中切牙、恒尖牙或恒前磨牙。这就是因为乳切牙过早脱落,儿童习惯用牙龈咀嚼,局部牙龈角化增生,坚韧肥厚,使恒切牙萌出困难所致。若乳尖牙或乳磨牙过早脱落,邻牙移位,间隙缩小,可使恒尖牙、前磨牙萌出困难或萌出过迟,此外,还需考虑恒牙冠、根的发育状况、牙胚的长轴方向以及就是否有多生牙、牙瘤等周围阻力。

新建0-18岁儿童青少年身高标准差单位数值表(女)

0-18岁女孩最新标准差身高图表 发表者：彭惠20644人已访问 0-18岁儿童青少年身高标准差单位数值表（女）.-2SD.-1SD中位数.+1SD.+2SD 年龄年龄年龄年龄年龄年龄 出生46.4 48.0 49.7 51.4 53.2 2月53.2 55.3 57.4 59.6 61.8 4月58.8 61.0 63.1 65.4 67.7 6月62.3 64.5 66.8 69.1 71.5 9月66.1 68.5 71.0 73.6 76.2 12月69.7 72.3 75.0 77.7 80.5 15月72.9 75.6 78.5 81.4 84.3 18月75.6 78.5 81.5 84.6 87.7 21月78.1 81.2 84.4 87.7 91.1 2岁80.5 83.8 87.2 90.7 94.3 2.5岁84.8 88.4 92.1 95.9 99.8 3岁88.2 91.8 95.6 99.4 103.4 3.5岁91.9 95.6 99.4 103.3 107.2 4岁95.4 99.2 103.1 107.0 111.1 4.5岁98.7 102.7 106.7 110.9 11 5.2 5岁101.8 106.0 110.2 114.5 118.9 5.5岁104.9 109.2 113.5 118.0 122.6 6岁107.6 112.0 116.6 121.2 126.0 6.5岁110.1 114.7 119.4 124.3 129.2 7岁112.7 117.6 122.5 127.6 132.7 7.5岁115.4 120.4 125.6 130.8 136.1 8岁117.9 123.1 128.5 133.9 139.4 8.5岁120.3 125.8 131.3 136.9 142.6 9岁122.6 128.3 134.1 139.9 145.8 9.5岁125.0 131.0 137.0 143.1 149.2 10岁127.6 133.8 140.1 146.4 152.8 10.5岁130.3 136.8 143.3 149.8 156.3 11岁133.4 140.0 146.6 153.3 160.0 11.5岁136.5 143.1 149.7 156.3 162.9 12岁139.5 145.9 152.4 158.8 165.3 12.5岁142.1 148.4 154.6 160.8 167.1 13岁144.2 150.3 156.3 162.3 168.3 13.5岁146.0 151.8 157.6 163.4 169.2 14岁147.2 152.9 158.6 164.3 169.9 14.5岁148.2 153.8 159.4 164.9 170.4 15岁148.8 154.3 159.8 165.3 170.8

欧洲儿童泌尿系感染诊治指南解读(完整版)

欧洲儿童泌尿系感染诊治指南解读（完整版） 摘要 泌尿系感染(UTI)是儿童常见的细菌感染性疾病，其中一些高危患儿可出现肾瘢痕，进而可致终末期肾脏病，恰当诊断和治疗UTI对于改善患儿预后十分重要。关于儿童UTI的诊断和治疗尚存争议。欧洲泌尿系学会/欧洲儿童泌尿系学会发布了新的儿童UTI诊治指南。 泌尿系感染(urinary tract infection，UTI)是儿童最常见的细菌感染性疾病之一，虽然多数患儿在急性期可以得到有效控制，但患儿初患UTI后6~12个月复发率高达30%，且在UTI患儿中存在相当比例的高危儿童，如30%的泌尿系畸形患儿以UTI为首发表现，85%伴发热的UTI患儿存在肾实质损害，其中10%~40%发生肾瘢痕，可致肾发育不良、反复肾盂肾炎、高血压和终末期肾脏病等。UTI的有效诊断和治疗对于改善患儿预后至关重要，然而目前在UTI诊断和治疗方面尚存争议[1]。2015年欧洲泌尿系学会(EAU)/欧洲儿童泌尿系学会(ESPU)儿童指南制定委员会根据最新证据发表了儿童UTI诊治指南[2]，对高危患儿判断、预防性抗生素治疗和特殊影像学检查指征等争议问题进行了较为具体的论述，现对该指南进行解读。 1 UTI的分类

与国内指南[3]略有不同，该指南根据感染部位、发病次数、症状和混杂因素对UTI进行了较为完整的分类(表1)，其中对复发性UTI的定义仅按照发病次数，而不包含感染部位的因素。 表1 泌尿系感染的分类及表现 Table 1 Classification and manifestation of urinary tract infection 2 病史收集和体格检查要点 该指南对病史收集和体检要点进行了阐述(表2)，其中是否有便秘以往国内较少重视，有待关注。 表2 泌尿系感染的病史收集和体格检查要点 Table 2

矮小症诊疗指南

矮小症诊疗指南 【矮小症的定义】 矮身材是指在相似生活环境下，同种族、同性别和年龄的个体身高低于正常人群平均身高2个标准差者(一2 SD)，或低于第3百分位数(一1．88 SD)者，其中部分属正常生理变异。为正确诊断，对生长滞后的d,JL必须进行相应的临 床观察和实验室检查。 【病史要点】 1、出生身长、体重 2、询问患儿何时开始生长减慢，每年生长速度多少。 3、询问有无挑食及食欲差。有无多饮多尿、呕吐、头痛、视物模糊、多汗、心慌、怕冷等。 4、询问智力有无落后。出牙和换牙的时间。 5、出生时有无窒息及难产。 6、既往有无脑炎、脑外伤病史。头部是否接受过放射线治疗等。 7、孕期、家庭成员身高情况，特别是父母及近亲的身高。父母亲的青春发育和家族中矮身材情况等。 【体检要点】 1、测量以下指标：身高、体重、上部量、下部量、皮下脂肪厚度、指间距、头围。

2、观察身材是否匀称，有无面容幼稚、面痣多、腹脂堆积。 3、外生殖器发育状，况青春发育分期 【辅助检查】 1、骨龄 2、生长激素激发试验 3、血胰岛素样生长因子-1(IGF-1)及胰岛素样生长因子结合蛋白(IGFBPs) 4、头颅垂体MRI 5、甲状腺功能测定 6、染色体核型 7、排除各系统器官疾病的相关检查 【诊断及鉴别诊断】 根据病史、体检等资料分析，对营养不良、精神心理性、家族性特发性矮身材、小于胎龄儿、慢性系统性疾病等因素造成的非生长激素缺乏的矮身材比较容易识别。对常见的导致矮身材的病因应予以鉴别，如：软骨发育不良、甲状腺功能低下症、体质性青春发育延迟；临床还需注意某些综合征的可能，如：Prader—Willi综合征、Silver．Russell综合征、NoonaIl综合征等。 【治疗】 1、矮身材儿童的治疗措施取决于其病因。精神心理性、肾小管酸中毒等患儿在相关因素被消除后，其身高增长率即见增高，营养和睡眠的保障与正常的生长发育关系密切。甲状腺功能

临床诊疗指南——儿童口腔

临床诊疗指南-口腔医学分册 疾病名：萌出过早 【概述】 牙齿萌出过早又称早萌，是指牙齿萌出的时间超前于正常萌出的时间，而且萌出牙齿的牙根发育不足根长的1/3。 早萌有乳牙早萌和恒牙早萌 【临床表现】 1.乳牙早萌 多见下颌中切牙，偶见上颌切牙或第一乳磨牙。多数是正常牙，也有是多生牙。多数没有牙根，且只与粘膜连接而无牙槽骨支持，极度松动。乳牙釉质、牙本质菲薄，并钙化不良。 2.恒牙早萌 多见于前磨牙，下颌多于上颌。牙根发育不足，极度松动。常伴有釉质钙化不良或发育不全现象。 【诊断要点】 1.牙齿萌出时间明显超前于正常萌出时间。 2.患牙不同程度的松动 3.时有釉质发育不全现象。 4. X线片检查恒牙牙根发育仅为根长的1-2mm。 【治疗原则及方案】 1.乳牙早萌 一度松动者，为了避免吮乳时脱落或自行脱落吸人呼吸道，应及时拔除。松动不明显者，可予以严密观察。当吮乳时，因早萌的下切牙磨擦舌系带，造成舌系带处创伤性溃疡，可暂停哺乳，改为汤匙喂乳，调磨早萌下切牙的切缘，使溃疡自愈。 2.恒牙早萌 (1）早萌恒牙松动不明显，可不作处理予以观察。 (2）拔除相应的残根、残冠等，先行乳牙及有根尖周病的邻牙治疗，有助于早萌恒牙继续发育。 (3）应对早萌牙进行局部涂氟，预防龋病发生。 疾病名：萌出过迟 【概述】 牙齿萌出过迟又称迟萌，是牙齿萌出时间显著晚于正常萌出时间。全部乳、恒牙或个别牙均可发生。 【临床表现】 1.乳牙迟萌 多数乳牙或全口乳牙萌出过迟多与儿童全身因素有关。例如佝俊病、甲状腺功能低下以及营养不良等。佝偻病患者的乳牙可迟14、15个月才萌出，而且萌出的乳牙常伴有釉质、牙本质发育异常。 2. 恒牙迟萌 (1)个别恒牙迟萌常见于上颌恒中切牙、恒尖牙或恒前磨牙。这是因为乳切牙过早脱落，儿童习惯用牙龈咀嚼，局部牙龈角化增生，坚韧肥厚，使恒切牙萌出困难所致。若乳尖牙或乳磨牙过早脱落，邻牙移位，间隙缩小，可使恒尖牙、前磨牙萌出困难或萌出过迟，此外，还

儿科指南目录(中文)

1.儿童支气管哮喘诊断与防治指南（2016年版） 2.小儿神经源性膀胱诊断和治疗指南2015 3.儿童骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国专家共识（2015年版） 4.儿童流感诊断与治疗专家共识（2015年版） 5.中国儿科超说明书用药专家共识（2016年） 6.新生儿窒息诊断的专家共识 7.儿童过敏性紫癜循证诊治建议 8.儿童肺炎支原体肺炎诊治专家共识（2015年版） 9.2015国际小儿急性呼吸窘迫综合征专家共识解读 10.儿童急性中耳炎诊疗——临床实践指南（2015年制定） 11.流行性感冒抗病毒药物治疗与预防应用中国专家共识 12.手足口病诊疗指南(2013年版) 13.性早熟诊疗指南(试行) 14.儿童高铅血症和铅中毒预防指南 15.儿童高铅血症和铅中毒分级和处理原则 16.中国儿童普通感冒规范诊治专家共识（2013年） 17.中国０至５岁儿童病因不明急性发热诊断和处理若干问题循证指南（标准版）2016年 18.中国０至５岁儿童病因不明急性发热诊断和处理若干问题循证指南（简化版）2016年 19.新诊断儿童癫痫的初始单药治疗专家共识（2015年）

20.免疫异常儿童疫苗接种(上海)专家共识 21.新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识（2014年） 22.中国新生儿复苏指南（2016年北京修订） 23.足月儿缺氧缺血性脑病循证治疗指南（2011-标准版） 24.儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议（第三次修订草案） 25.儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(第四次修订) 26.儿童缺铁和缺铁性贫血防治建议 27.儿童血友病诊疗建议 28.儿童获得性再生障碍性贫血诊疗建议 29.儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗建议 30.尿路感染诊断与治疗中国专家共识（2015版） 31.尿路感染诊断与治疗中国专家共识（2015版）-复杂性尿路感染医脉通LOGO 32.尿路感染诊断与治疗中国专家共识（2015版）-尿路感染抗菌药物选择策略及特殊类型尿路感染的治疗建议 33.儿童夜间遗尿症诊治指南 34.2014年中国儿童单症状性夜遗尿疾病管理专家共识 35.儿童脓毒性休克（感染性休克）诊治专家共识（2015版） 36.免疫功能异常患儿的预防接种专家共识(试行稿)：原发性免疫缺陷病 37.儿童晕厥诊断指南（2016年修订版） 38.儿科支气管镜术指南(2009年版)

小儿心力衰竭的诊治指南

小儿心力衰竭的诊治指南 【诊断】 心衰的诊断是综合病因、病史、临床表现及辅助检查作出的。心衰的临床表现是诊断的重要依据。 一、临床表现 (一)心肌功能障碍 1．心脏扩大。 2．心动过速。 3．第一心音低钝，重者可出现舒张期奔马律，但新生儿时期很少听到。 4．外周灌注不良，脉压窄，少部分患儿出现交替脉，四肢末端发凉。 (二)肺淤血 1．呼吸急促：重者有呼吸困难与发绀。新生儿与小婴儿吸乳时，多表现为气急加重、吸奶中断。 2．肺部啰音：肺水肿可出现湿啰音。肺动脉和左心房扩大压迫支气管，可出现哮鸣音。 3．咯泡沫血痰：系肺泡和支气管黏膜淤血所致，但婴幼儿少见。 (三)体循环淤血 1．肝脏肿大伴触痛，短时间内增大，更有意义。

2．颈静脉怒张：可见颈外静脉膨胀(半坐位)，肝、颈静脉回流征阳性。婴儿此体征不明显，但可见头皮静脉怒张等表现。 3．水肿：小婴儿水肿常为全身性，眼睑与骶尾部较明显，体重较快增长，但极少表现为周围凹陷性水肿。 【治疗】 一、一般治疗 1．休息和饮食：卧床休息，烦躁不安者应使用镇静剂，如苯巴比妥、地西泮(安定)等。应吃含丰富维生素、易消化的食物，给予低盐饮食。严重心衰时应限制水入量，保持大便通畅。 2．供氧：应供给氧气，尤其是严重心衰有肺水肿者，对依靠开放的动脉导管而生存的先心病新生儿，如主动脉弓离断、大动脉转位、肺动脉闭锁等，供给氧气可使血氧增高而促使动脉导管关闭，危及生命。 3．体位：年长儿宜取半卧位，小婴儿可抱起，使下肢下垂，减少静脉回流。 4．维持水电解质平衡：心衰时易并发肾功能不全。进食差易发生水电解质紊乱及酸碱失衡。长期低盐饮食和使用利尿剂更易发生低钾血症、低钠血症，必须及时纠正。 二、病因及合并症的治疗 病因对心衰治疗很重要，如有大量左向右分流的先心病，易合并肺炎、心衰，药物治疗不易奏效。上述患儿宜控制感染后，尽快治疗先心病。高血压和肺动脉高压所导致的心衰，亦须及时

矮小症临床路径(2019年版)

矮小症临床路径 （2019 年版） 一、矮小症临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为身材矮小症（旧称侏儒症）（ICD-10 : E34.307 ）。 （二）诊断依据 《矮身材儿童诊治指南》（中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组，中华儿科杂志，2008 ，46:428-430. ），2016年儿科内分泌学会（PES ）指南：生长激素缺乏、特发性矮小症和原发性胰岛素样生长因子缺乏儿童和青少年应用生长激素和胰岛素样生长因子治疗（Horm Res Paediatr 2016;86:361 ￡97 ）,《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社，2015 年），《小儿内分泌学》（颜纯、王慕逖主编，人民卫生出版社，2006 年）。 身高处于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童生长曲 线第3 百分位数以下，或低于2 个标准差者（身高标准参照 2009年九省/市儿童体格发育调查数据研究制定的中国2?18 岁儿童身高、体重标准差）O

（三）治疗方案的选择 《基因重组人生长激素儿科临床规范应用的建议》[ 中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组，中华儿科杂志，2013,51（6）:426-431.] ，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社，2015 年）等。 1. 孤立性生长激素缺乏症药物治疗：生长激素替代治疗。 2. 甲状腺素功能减低症：甲状腺素替代疗法。 3. 先天性卵巢发育不全症：一般患者骨龄12 岁前生长激素替代治疗，12 岁后联合或单独雌、孕激素治疗。 4. 联合垂体激素缺乏症：相应缺乏激素替代治疗。 5. 其他：对因、对症治疗。 6. 辅助治疗：运动、营养治疗。 （四）标准住院日w 3天 （五）进入路径标准 1. 第一诊断必须符合ICD-10 : E34.307身材矮小症疾 病编码。 2. 没有明确的矮小病因。

小儿心律失常诊治指南

小儿心律失常诊治指南 疾病简介： 心脏传导系统包括窦房结、结间束、房室结、房室束(即希氏束)、左、右束支及蒲肯野氏纤维。心律失常(arrhythmia)系指心脏激动来自窦房结以外的起搏点，或激动传导不按正常顺序进行，或传导时间较正常延长或缩短。严重心律失常可导致心力衰竭、心源性休克、阿-斯综合征甚至猝死。小儿心律失常不论从病因、临床表现、治疗等各方面都与成人差异较大。 小儿心律失常病因 心律失常的病因及诱因心律失常多发生于心脏病，先天性心脏病中如三尖瓣下移常易并发室上性心律失常，如房性过早搏动，阵发性室上性心动过速，心房扑动，大血管错位常并发完全性房室传导阻滞，房间隔缺损常发生第一度房室传导阻滞及不完全性右束支传导阻滞等，先天性心脏病术后可后遗严重心律失常，如完全性房室传导阻滞，室性心动过速，病态窦房结综合征等，后天性心脏病中以风湿性心脏炎，风湿性心脏瓣膜病，感染性心肌炎最多见，长Q-T综合征及二尖瓣脱垂常发生室性心律失常，由于心律失常对于血流动力学的影响，可导致心力衰竭，休克，晕厥以及脑栓塞等而使原有心脏病加重，心脏以外的原因引起心律失常最常见的有电解质紊乱。 药物反应或中毒，内分泌及代谢性疾病，自主神经失调及情绪激动等，在电解质紊乱中以低钾血症，低镁血症及高钾血症最常见;在药物反应所引起的心律失常中以洋地黄类制剂中毒最为重要，在低钾血症或低镁血症时更易诱发洋地黄类药物中毒的心律失常，抗心律失常药物多有致心律失常副作用，急性中枢神经系统疾病如颅内出血也可发生心律失常，心脏手术，心导管检查及麻醉过程中常有心律失常，新生儿及婴儿早期心律失常可与母妊娠期疾病，用药及分娩合并症有关，患有全身性红斑狼疮病的母亲，其新生儿多有房室传导阻滞，婴儿阵发性室上性心动过速常因呼吸道感染而诱发，有些心律失常，尤其是期前收缩常找不到明显的原因，新生儿心脏传导系统未发育成熟，至2岁时始完善，新生儿期窦房结的起搏细胞结构原始，窦房结动脉搏动弱不能调节窦房结激动的发放，故窦性心律波动范围大，另外，房室结区在塑形过程中，自律性增高，传导功能不均一，以及残留的束室副束(Mahaim束)，均易导致室上性期前收缩及心动过速，可随年龄增长而自愈。 (二)发病机制 1.心律失常的分类心律失常按其发生原因主要可分为三大类： (1)激动形成失常：可分为两类：窦性心律失常及异位心律，窦性心律失常包括窦性心动过速，窦性心动过缓，窦性心律不齐，游走心律及窦性静止，异位心律指激动发自窦房结以外的异位起搏点，如窦房结自律性降低或激动传导受阻，次级起搏点发出激动，防止心脏停搏，称为被动异位心律，发生1～2次者称逸搏，3 次以上者为逸搏心律，如次级起搏点的自律性增高，发出激动的频率超过窦房结的频率，抢先一步在窦房结之前发出激动，称为主动性异位心律，发生1～2次者称为过早搏动，连续3次以上者称心动过速，其频率更快而有规律者称扑动，更迅速而无规律者称颤动，异位心律根据起搏点的不同，可分为房性，交接性及室性。 (2)激动传导失常：由于生理不应期所引起的传导失常称为干扰，最常发生在房室交接区，如果连续多次激动都在房室交接区发生干扰称为干扰性房室分离，病理性传导阻滞可发生在窦房结与心房之间，心房内，交接区及心室内，分别称为窦房传导阻滞，房内传导阻滞，房室传导阻滞及束支传导阻滞，当激动通过房室旁路使部分心室先激动，称为预激综合征，此属于传导途径异常。

最新矮身材儿童诊治指南

矮身材儿童诊治指南 【鉴别诊断】 根据病史，体检等资料分析，对营养不良、精神心理性家庭性特发性矮身材、小于胎龄儿、慢性系统性疾病等因素造成的非生长激素缺乏的矮身材比较容易识别对常见的导致矮身材的病因应予以鉴别，如：软骨发育不良、甲状腺功能低下症、体质性青春发育延迟；临床还需注意某些综合征的可能，如：Prader-Willi综合征，Silver-Russeli综合征，Noonan综合征等。 【治疗】 1.矮身材儿童的治疗措施取决于其病因精神心理性、肾小管酸中毒等患儿在相关因素被消除后，其身高增长率即见增高，日常营养和睡眠的保障与正常的生长发育关系密切。 2.生长激素随着基因重组人生长激素（rhGH临床应用经验的大量累积，目前获准采用rhGH治疗的病种逐渐增多，自1985年美国FDA批准rhGH治疗生长激素缺乏症以来，陆续核准的病病有慢性肾功能衰竭（1993）、先天性卵巢发育不全（1996-1997）、Prader-Willi综合征（2000）、小于胎龄儿（2001）和特发性矮身材（2003）。 由于大部分小于胎龄儿在生后2-3年内都会呈现追赶生长，身高可以达到与其靶身高相称的生长曲线范畴，故对小于胎龄儿都应定期随访观察。一般在3周岁时，如其生长仍然滞后，应考虑GH治疗。2003年FDA批准GH用于特发性矮身材，即：①非GH缺乏的原因不明者；②身高低于同性别、同年龄儿正常参比值2.25SD以上；③预计其成人期终身高在-2SDS 以下。 （1）剂型国内可供选择的有rhGH粉剂和水剂两种，后者的增长效应稍好。

（2）剂量生长激素的剂量范围较大，应根据需要和观察到的疗效进行个体化调整。目前国内常用剂量是0.1-0.15IU/kg·d，每周0.23-0.35mg/kg；对青春发育期患儿、Turner患儿、小于胎龄儿、特发性矮身材和某些部份性生长激素缺乏症患儿的应用剂量为0.15-0.20IU／（㎏.d）每周0.35-0.46（㎎.㎏）（注：WHO标注生长激素1㎎=30U） （3）用法：每晚睡前皮下注射1次，常用注射部位为大腿中部1/2的外、前侧面，每次注射应更换注射点，避免短期内重复而引致皮下组织变性。 （4）疗程：生长激素治疗矮身材的疗程视需要而定，通常不宜短于1-2年，过短时患儿的获益对其终身高的作用不大。 （5）副作用：常见的副作用为：①甲状腺功能减低：每在开始注射2-3月后发生，可按需给予L-甲状腺素片纠正；②糖代谢改变：长期较大量使用生长激素可能使患儿发生胰岛素抵抗。空腹血糖和胰岛素水平上升，但很少超过正常高限，停用生长激素数月后即可恢复，在疗程中应注意监测，对有糖尿病家族史者和肥胖儿尤须注意；③特发性良性颅内压升高：生长激素可引起纳、水潴留，个别患者会出现特发性颅内压升高、外周水肿和血压升高，多发生于慢性肾功能衰竭、Turner综合症和GH缺乏症所致生长障碍患儿，可暂停GH治疗，并加用小剂量（如：氢氯噻嗪）降低颅内压；④抗体产生：由于制剂纯度的不断提高，目前抗体产生率已减少，水溶液制剂更少；⑤股骨头滑脱、坏死：因为骨骼在治疗后生长加速、肌力增强，运动增多时易引起股骨头滑脱、无菌性坏死、致跛行，亦可出现膝关节、髋关节疼痛，呈外旋性病理状态，可暂时停用GH并补充维生素D和钙片治疗⑥注射局部红肿或皮疹：通常在数日内消失，可继续使用，目前已甚少见⑦诱发肿瘤的可能性：国际上有关组织曾进行过相关调查研究，根据国家合作生长组和药物治疗研究中心等学术机构的大量流行病学资料，包括对肿瘤患者年龄、性别和种族等人群信息进行综合分析，结果显示无潜在肿瘤危险因素存在的儿童，GH治疗不增加白血病发生和肿瘤复发的危险，但对曾有肿瘤、有家