二尖瓣狭窄

二尖瓣狭窄

一、概述

绝大多数二尖瓣狭窄是风湿热的后遗症。极少数为先天性狭窄或老年性二尖瓣环或环下钙化。二尖瓣狭窄患者中2/3为女性。约40％的风湿性心脏病（风心病）患者为单纯性二尖瓣狭窄。二、诊断

1】病史、症状：

最早出现的症状为夜间阵发性呼吸困难，严重时端坐呼吸；极重者可产生肺水肿，咳嗽，咳粉红色泡沫样痰，多于睡眠或活动后加重，可伴有咳痰，痰中带血，咯血，随着病情进展，出现下肢浮肿、尿少时，则呼吸困难可减轻。

2】体检发现：

二尖瓣面容，口唇轻度紫绀。心前区隆起，心尖部可触及舒张期细震颤，心界于第三肋间向左扩大。心尖部S1亢进，呈拍击性，在胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间至心尖内上方可闻及开拍音，若瓣叶失去弹性则亢进的S1及开瓣音可消失；心尖部可闻及舒张中、晚期隆隆样杂音，呈递增性，以左侧卧位，呼吸末及活动后杂音更明显；肺动脉瓣P2音亢进伴分裂；在肺动脉瓣区胸骨左缘Ⅱ~Ⅲ肋间闻短促的舒张早期泼水样杂音，（Graham-Steell杂音）深吸气时加强。

3】辅助检查：

1.X线检查示肺动脉干突出，左心房大，右心室大，左主支气管上抬，食道可见左房压迹。肺上部血管影增多、增粗，肋隔角可见Kerley's B线。

2.ECG示：P波增宽>0.11s，有切迹，右心室肥大；后期可有房颤。

3.UCG示二尖瓣瓣膜增厚、粘连、钙化，瓣口狭窄，左房、右心室腔扩大，心房可见血栓；

4.多普勒超声示二尖瓣下舒张期湍流频谱。

发病机理

正常二尖瓣质地柔软，瓣口面积约4～6cm2。

当瓣口面积减小为1.5～2.0cm2时为轻度狭窄；1.0～1.5cm2时为中度狭窄；＜1.0cm2时为重度狭窄；

二尖瓣狭窄后的主要病理生理改变是舒张期血流由左心房流入左心室时受限，使得左心房压力异常增高，左心房与左心室之间的压力阶差增加，以保持正常的心排血量。左心房压力的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力的升高，继而扩张和淤血。此时患者休息时可无明显症状，但在体力活动时，因血流增快，肺静脉和肺毛细血管压力进一步升高，即刻出现困难，咳嗽，紫绀，甚至急性肺水肿。肺循环血容量长期超负荷，可导致肺动脉压力上升。长期肺动脉高压，使肺小动脉痉挛而硬化，并引起右心室肥厚和扩张，继而可发生右心室衰竭。此时肺动脉压力有所降低，肺循环血流量有所减少，肺瘀血得以缓解。

单纯二尖瓣狭窄时，左心室舒张末期压力和容积正常。多数二尖瓣狭窄患者运动左心室射血分数升高，收缩末期容积减低。约有四分之一的二尖瓣狭窄严重者出现左心室功能障碍，表现为射血分数和其它收缩功能指数的降低，这可能是慢性前负荷减小的结果。多数二尖瓣狭窄的患者静息心排血量在正常范围，运动时心排血量的增加低于正常；少数严重狭窄者静息心排血量低于正常，运动时心排血量不增加反而降低，其主要原因除了二尖瓣狭窄外，还有左右心室功能均已受损。此外，由于左心房扩大，难于维持正常的心电活动，故常发生心房颤动。心室率快的快速心房颤动可使肺毛细血管压力上升，易加重肺淤血或诱发肺水肿。

病理改变

病理变化先瓣膜交界处和基底部炎症水肿和赘生物形成，由于纤维化和（或）钙质沉着，瓣叶广泛增厚，粘连，腱索融合，缩短，瓣叶僵硬，导致瓣口变形和狭窄，狭窄显著时成为一个裂

隙样的孔。按病变程度分为隔膜型和漏斗型。隔膜型主瓣体无病变或病变较轻，活动尚可；漏斗型瓣叶明显增厚和纤维化，腱索和乳头肌明显粘连和缩短，整个瓣膜变硬呈漏斗状，活动明显受限。常伴有不同程度的关闭不全。瓣叶钙化进一步加重狭窄，并可引起血栓形成和栓塞。先天性的二尖瓣狭窄，其瓣叶增厚、交界融合、腱索增厚或缩短、乳头肌肥厚或纤维化，瓣上可有狭窄环、瓣下可有纤维带。最具特征性是只有一个乳头肌的二尖瓣降落伞状畸形，两个瓣叶的腱索都连接在此乳头肌上，整个瓣膜开加降落伞。

临床表现

（一）症状通常情况下，从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣狭窄的症状可长达10年；此后10～20年逐渐丧失活动能力。

1.呼吸困难劳动力性呼吸困难为最早期的症状，主要为肺的顺应性降低所致。随着病程发展，日常活动即可出现呼吸困难，以及端坐呼吸，当有劳累，情绪激动，呼吸道感染，性交，妊娠或快速心房颤动等诱因时，可诱发急性肺水肿。

2.咳嗽多在夜间睡眠时及劳动后。多为干咳；并发支气管炎或肺部感染时，咳粘液样或脓痰。左心房明显扩大压迫支气管亦可引起咳嗽。

3.咯血

①痰中带血或血痰，与支气管炎，肺部感染，和肺充血或毛细血管破裂有关；常伴夜间阵发性呼吸困难；二尖瓣狭窄晚期出血肺梗塞时，亦可咯血痰；

②大量咯血，是由于左心房压力突然增高，以致支气管静脉破裂出血造成。多见于二尖瓣狭窄早期，仅有轻度或中度肺动脉增高的患者。

③粉红色泡沫痰，为毛细血管破裂所致，属急性肺水肿的特征。

4.胸痛约有15%的二尖瓣狭窄患者有胸痛表现，可能是由于肥大的右心室壁张力增高，同时心排血量降低致右心室缺血引起。经二尖瓣分离术或扩张术后可缓解。

5.血栓栓塞20%的二尖瓣狭窄患者在病程中发生血栓栓塞，其中80%有心房颤动。栓塞可发生在脑血管，冠状动脉和肾动脉。

6.其它症状

1】左心房扩大和左肺动脉扩张可压迫左喉返神经，引起声音嘶哑；

2】左心房显著扩大可压迫食道，引起吞咽困难；

3】右心室衰竭时可出现食欲减退，腹胀，恶心等症状。

（二）特征

1.心脏听诊

1】心尖区舒张中晚期低调的隆隆样杂音，呈递增型，局限性，左侧卧位时明显，可伴有舒张期震颤。心尖区第一心音亢进，呈拍击样。可在80%～85%的患者胸骨左缘3～4肋间或心尖区内侧闻及二尖瓣开瓣音（OS），此音紧跟第二心音后，高调短促而响亮，呼气时明显，是隔膜型瓣膜口的主瓣（二尖瓣前叶）在开放时发生震颤所致，拍击样第一心音和二尖瓣开瓣音的存在，高度提示二尖瓣狭窄以及瓣膜仍有一定的柔顺性和活动力，有助于隔膜型二尖瓣狭窄的诊断，对决定手术治疗的方法有一定的意义。

2】由于肺动脉高压，可出现肺动脉瓣第二心音亢进和分裂。

3】严重肺动脉高压时，可在胸骨左缘第2～4肋间闻及一高调，递减型的舒张早中期杂音，呈吹风样，沿胸骨左缘向三尖瓣区传导，吸气时增强。此乃由于肺动脉及其瓣环的扩张，造成相对性肺动脉瓣关闭不全的杂音（Graham-Settll杂音）。

4】有时还可听到肺动脉瓣收缩早期喀喇音，此音呼气时明显，吸气时减轻。

5】严重的二尖瓣狭窄患者，由于肺动脉

高压，右心室扩大，引起三尖瓣瓣环的扩

大，导致相对性三尖瓣关闭不全。右心室

收缩时部分血流通过三尖瓣口返流到右

心房，因而出现三尖瓣区全收缩期吹风样

杂音，向心尖区传导，吸气时明显。

2.其他体征二尖瓣面容见于严重二尖

瓣狭窄的患者，由于心排血量减低，患者

两颧呈紫红色，口唇轻度紫绀。四肢末梢

亦见发绀。儿童期发生二尖瓣狭窄者，心

前区可见隆起，左乳头移向左上房，并有

胸骨左缘处收缩期抬举样搏动，中度以上

狭窄患者心脏浊音界在胸骨左缘第三肋

间向左扩大，表示肺动脉和右心室增大。

颈静脉搏动明显，表明存在严重肺动脉高

压。

并发症

（一）心律失常以房性心律失常最多见。左心房压力增高导致的左心房扩大和风湿炎症引起的左心房壁纤维化是心房颤动持续存在的病理基础。心房颤动降低心排血量，可诱发或加重心力衰竭。出现心房颤动后，心尖区舒张期隆隆杂音的收缩期前增强可消失，快速心房颤动时心尖区舒张期隆隆杂音可减轻或消失，心率减慢时又明显或出现。

（二）充血性心力衰竭和急性肺水肿50%～75%的患者发生充血性心力衰竭，为二尖瓣狭窄的主要死亡原因。呼吸道感染是心力衰竭的常见诱因，在女性患者中妊娠和分娩亦常诱发心力衰竭。急性肺水肿是重度二尖瓣狭窄的急重并发症，多发生于剧烈体力活动，情绪激动，感染，突发心动过速或快速心房颤动时，在妊娠和分娩时更易诱发。上述情况下心室率明显加快，左心室舒张充盈时间缩短；肺循环血量增加；左心房压力明显升高，导致肺毛细血管压力增高，血浆渗出至组织间隙或肺泡内，从而引起急性肺水肿。

（三）栓塞以脑栓塞最常见，亦可发生于四肢、肠、肾和脾等脏器，栓子多来自扩大的左心耳

伴心房颤动者。右心房来源的栓子可造成肺栓塞或

肺梗塞。

（四）肺部感染本病患者常有肺静脉压力增高及

肺淤血，易合并肺部感染。出现肺阔别感染后往往

加重或诱发心力衰竭。

（五）亚急性感染性心内膜炎较少见。

辅助检查

（一）X线检查最早的改变是左心缘的左心房弧度

明显，肺动脉主干突出，肺静脉增宽，右前斜位钡

剂透视可见扩张的左心房压迫食道。病变严重时，

左心房和右心室明显增大，后前位片示心影右缘呈

双重阴影，肺门阴影加深，主动脉弓较小。左心室

一般不大。当左心房压力达2.7kPa(20mmHg）时，中

下肺可见Kerley B线。长期肺淤血后含铁血黄素沉

积，双下肺野可出现散在的点状阴影。老年患者常有二尖瓣钙化，青壮年亦不少见（图1，2）。图1 风湿性心脏病二尖瓣狭窄

心脏X线后前影：心脏左缘中段丰满，右缘右心房之上左心房凸出成双弓

图2 风湿性心脏病二尖瓣狭窄

心脏X线右前斜位：食管下段受左心房压迫向后移位，肺动脉圆椎隆起

（二）心电图检查轻度二尖瓣狭窄者心电图可

正常。特征性的改变为P波增宽且呈双峰形，提

示左心房增大。合并肺动脉高压时，显示右心室

增大，电轴右偏。病程晚期常合并心房颤动（图

3）。图3 风湿性心脏病二尖瓣狭窄

（三）超声心动图检查是最敏感和特异的无创性诊断方法，对确定瓣口面积和跨瓣压力阶差，

判断病变的程度，决定手术方法以及评价手术的疗效均

有很

大价

值。

二维

超声

心动

图上

可见

二尖

瓣前

后叶

反射增强，变厚，活动幅度减小，舒张期前叶

体部向前膨出呈气球状，瓣尖的前后叶距离明

显缩短，开口面积减小。M型超声可见舒张期充

盈速率下降，正常的双峰消失，E峰后曲线下降缓慢，二尖瓣前叶，后叶于舒张期呈从属于前叶的同向运动，即所谓城垛样改变。左心房扩大，右心室肥大及右心室流出道变宽。多普勒超声显示缓慢而渐减的血流通过二尖瓣（图4，5，6）。

图4 二尖瓣狭窄M型超声心动图

示二尖瓣曲线呈城垛样改变，各波大小形态不一，

由心房颤动所致

图5A 二尖瓣狭窄扇形超声心动图矩轴观

示舒张期二尖瓣口开口受限，瓣叶变厚

图5B 二尖瓣狭窄扇形超声心动图短轴观

（示收缩期）

图6A 二尖瓣狭窄扇形超声心动图长轴观

示舒张期二尖瓣前叶穹形改变，左心房及左心室

增大

图6B 二尖瓣狭窄扇形超声心动图长轴观

示收缩期

（四）放射性核素检查放射性核素血池显像示

左心房扩大，显象剂浓聚和通过时间延长，左心

室不大。

肺动脉高压时，可见肺动脉主干和右心室扩大。

（五）右心导管检查右心室，肺动脉及肺毛细

血管压力增高，肺循环阻力增大，心排血量减低。

穿刺心房间隔后可直接测定左心房和左心房的

压力，二尖瓣狭窄早期舒张期跨瓣压力阶差正

常，随着病情加重，压力阶差增大，左心房收缩

时压力曲线呈高大的a波。

鉴别诊断

发现心尖区隆隆样舒张期杂音并有左心房扩大，即可诊断二尖瓣狭窄，超声心动图检查可明确诊断。临床上二尖瓣狭窄应与下列情况的心尖区舒张期杂音鉴别：

（一）急性风湿性心脏炎心尖区有高调，柔和的舒张早期杂音，每日变化较大，风湿活动控制后，杂音可消失。这是因为心室扩大，二尖瓣相对狭窄所致，即Carey-Coombs杂音。

（二）“功能性”二尖瓣狭窄见于各种原因所致的左心室扩大，二尖瓣口流量增大，或二尖瓣在心室舒张期受主动脉返流血液的冲击等情况，如大量左至右分流的动脉导管未闭和心室间隔缺损，主动脉瓣关闭不全等，此杂音历时较短，无开瓣音，性质较柔和，吸入亚硝酸异戊酯杂音减低，应用升压药后杂音加强。

（三）左房粘液瘤为心脏原发性肿瘤中最常见者。临床症状和体征与二尖瓣狭窄相似，但呈间歇性，随体位而变更，一般无开瓣音而可听到肿瘤扑落音，心房颤动少见而易有反复的周围动脉栓塞现象。超声心动图表现为二尖瓣后面收缩期和舒张期均可见一团云雾状回声波。心导管检查显示左心房压力明显升高，选择性造影示左心房内充盈缺损。后者目前已少用，因有促使瘤栓脱落的可能。

（四）三尖瓣狭窄胸骨左缘下端闻及低调的隆隆样舒张期杂音，吸气时因回心血量增加可使杂音增强、呼气时减弱。窦性节律时颈静脉a波增大。二尖瓣狭窄舒张期杂音位于心尖区，吸气时无变化或减弱。超声心动图可明确诊断。

（五）原发性肺动脉高压多发生于女性患者，无心尖区舒张期杂音和开瓣音，左心房不扩大，肺动脉术嵌压和左心房压力正常。

治疗措施

（一）代偿期治疗适当避免过度的体力劳动及剧烈运动，保护心功能；对风湿性心脏病患者应积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎。

（二）失代偿期治疗出现临床症状者，宜口服利尿剂并限制钠盐摄入。右心衰竭明显或出现快

速心房颤动时，用洋地黄类制剂可缓解症状，控制心室率。出现持续性心房颤动一年以内者，应考虑药物或电复律治疗。对长期心力衰竭伴心房颤动者可采用抗凝治疗，以预防血栓形成和动脉栓塞的发生。

治疗的关键是解除二尖瓣狭窄，降低跨瓣压力阶差。

常采用的手术方法有：

1.经皮穿刺二尖瓣球囊分离术。其适应证为单纯二尖瓣狭窄。此方法能使二尖瓣口面积扩大至

2.0cm2以上，明显降低二尖瓣跨瓣压力阶差和左心房压力，提高心脏指数，有效地改善临床症状。

2.二尖瓣分离术有闭式和直视式两种。

闭式多采用经左心室进入使用扩张器方法，对隔膜型疗效最好。手术适应症为患者年龄不超过55岁，心功能在2～3级，近半年内无风湿活动或感染性心内膜炎，术前检查心房内无血栓，不伴有或仅有轻度二尖瓣关闭不全或主动脉瓣病变且左心室不大。合并妊娠而需手术者宜在孕期6月以内进行。

对中度或重度二尖瓣关闭不全；疑有心房内血栓形成；瓣膜重度钙化或腱索明显融合缩短的患者，应行直视式分离术。

3.人工瓣膜替换术指征为：心功能在3～4级，伴有明显二尖瓣关闭不全和（或主动脉瓣病变且左心室增大；瓣膜严重钙化以致不能分离修补；钙化粥样瘤引起狭窄者。常用机械瓣或生物瓣。机械瓣经久耐用，不致钙化或感染，但须终身抗凝治疗；伴有溃疡病或出血性疾病者忌用。生物瓣不需抗凝治疗，但可因感染性心内膜炎或数年后瓣膜钙化或机械性损伤而失效。

二尖瓣关闭不全

风湿性心脏病二尖瓣闭锁不全是由于反复风湿性炎症后所遗留的二尖瓣瓣膜损害，使瓣膜发生僵硬、变形、瓣缘卷缩，瓣口连接处发生融合及缩短，同时伴腱索、乳头肌的缩短、融合或断裂，造成二尖瓣的闭合不全，从而引起血流动力学的一系列改变。

症状体征

1.症状二尖瓣关闭不全的自然病程及症状，取决于反流的严重性，左心房的顺应性及并发肺动脉高压，以及有否合并心脏及冠状动脉疾患。结合其病理生理改变，可有下述相应的症状：(1)左心室代偿期：代偿期无症状期较长。在出现左心室衰竭(左心衰)前，可有几年甚至十多年无症状期。偶有活动后因心排血量增高及心尖搏动增强引起轻度心悸。

(2)左心室衰竭期：一旦发生左心衰后，病情常迅速发展。慢性二尖瓣关闭不全主要症状包括：

①心排血量降低：系左心衰所致低心排血量而引起的内脏及肢体供血不足，表现为活动后疲劳、乏力、头昏等。

②肺淤血症状：表现为劳力性呼吸困难。轻度肺淤血常在重体力劳动、剧烈运动时出现；中、重度肺淤血可出现阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸。但慢性二尖瓣关闭不全时急性肺水肿及咯血发生率较单纯二尖瓣狭窄为少见。

③心悸：常因心排量减少而引起的代偿性心率增快，或因并发心律失常，如心房颤动或频发期前收缩等。

④其他：A.轻、中度二尖瓣关闭不全易并发感染性心内膜炎：可有相应临床症状。B.严重左心室、左心房扩大可有左胸痛及吞咽不适感。

(3)右心室衰竭期：累及右心室并右心功能不全时，可有上腹部饱胀、肝区胀痛、食欲不振、尿少、下肢水肿等。

2.体征

(1)左心室代偿期：

①心尖搏动向左下移位。

②心尖区可扪到局限性有力的抬举性冲动：提示左心室肥厚扩张。

③心浊音界向左下扩大。

④听诊杂音的特点：

A.心尖区收缩期杂音：于心尖区听到一响亮(≥3/Ⅵ级)、较粗糙、音调高、时限较长的全收缩期吹风样杂音，往往掩盖第1 心音；当累及腱索或乳头肌时可出现乐音样杂音。根据反流束的方向，杂音可向左腋下、左肩胛间区和胸骨左缘传导。杂音常在吸气时减弱，呼气时稍增强；左心衰竭时减轻，心衰纠正后增强。

B.心尖区有亢进第3 心音(S3)：即病理性S3，是中、重度二尖瓣关闭不全的特征性体征。于舒张早期快速充盈期左心室充盈过度，引起扩大的左心室壁振动所致。

C.心尖部舒张中期杂音：单纯重度二尖瓣关闭不全患者，由于舒张期通过二尖瓣口的血流速率增快和血流量增加，可在S3 后跟随一短促、低调的舒张中期杂音，杂音不延长到舒张晚期。

D.肺动脉瓣区第二心音(P2)分裂：系左室收缩时间间期缩短，使主动脉瓣关闭提前，而出现P2 分裂；肺动脉高压时P2 可亢进。

(2)左心室衰竭期：

①心前区可见弥散性搏动。

②心尖区全收缩期杂音响度可减轻；而P2 可进一步亢进。

③心尖区内侧可闻舒张(早)期奔马律。

④两肺基底部细湿啰音。

(3)右心衰竭期：

①叁尖瓣区可闻3～4/Ⅵ级收缩期吹风样杂音。

②体循环静脉淤血体征：A.颈静脉怒张、搏动。B.肝大。C.肝颈静脉回流征阳性。D.腹水征。E.下肢水肿。

疾病病因

二尖瓣闭合不全是由于风湿热反复发作导致瓣膜增厚、瘢痕形成和瓣叶挛缩，以及腱索粘连、断裂和乳头肌瘢痕形成和缩短，使瓣膜运动受限影响其闭合。通常无瓣膜钙化沉积或仅有轻度钙质沉积。

发病机制二尖瓣结构包括瓣叶、瓣环、腱索与乳头肌。二尖瓣的功能尤其是关闭功能有赖于上述各部分的结构完整与功能协调。当上述中任何一部分的器质性损害或功能失调，均可引起关闭不全，导致左心室收缩期血液反流，形成二尖瓣关闭不全，或称二尖瓣反流。正常柔软的二尖瓣前、后叶有约1/3 的瓣叶在收缩期贴合，由乳头肌收缩及腱索拉紧而维持良好的关闭状态。风湿性二尖瓣关闭不全有以下病理改变：

①瓣叶、乳头肌和腱索缩短；

②瓣叶和乳头肌、腱索粘连；

③瓣叶间粘连。以上变化造成瓣膜不能正常关闭，病程较久者病变处常有钙质沉着。

病理生理根据二尖瓣关闭不全程度所出现相应血流动力学变化，可分为3 期。

(1)左心室代偿期：单纯二尖瓣关闭不全于左心室收缩期，除大部分血液进入主动脉外，尚有部分血液反流到左心房，使左心房在舒张期同时接受来自肺静脉回流血和左心室逆流血，故左心房充盈量和压力可增高。如果系单纯二尖瓣关闭不全，未合并二尖瓣狭窄，在左心室舒张期，尽管左心房流入左心室血量较正常时增多，但增多血液仍可迅速充盈左心室，故左心房压力可迅速降至正常水平，使左心房及肺静脉压力有一个缓冲间隙，加之左心室有较完善的代偿机制及较长的代偿间期，故单纯二尖瓣关闭不全与单纯二尖瓣狭窄不同，可在较长时期内无明显左心房扩大和肺淤血的临床表现。在长期舒张期容量负荷过重情况下，左心室逐渐产生离心性肥厚及扩大。在代偿期，超声心动图发现左室收缩末期容积指数增高和左室周径缩短速率减小，反映左心室收缩功能减退。对风湿性二尖瓣关闭不全患者，其病理进展取决于风湿活动程度及有无并发感染性心内膜炎引起的瓣叶破溃、腱索断裂等所致关闭不全的严重程度。若合并上述情况，使左心室和二尖瓣环进一步受累扩大，引起反流量增加，从而形成恶性循环，使病情迅速进展和恶化。

(2)左心室衰竭期：左心室失代偿期，一方面由于心排血量降低，引起左心室舒张末期压(LVEDP)增高，另一方面二尖瓣反流增加，使左心房压力进一步增高，导致肺淤血和急性肺水肿。长期肺淤血可引起肺小动脉痉挛、收缩，使肺动脉压逐渐增高；长期肺动脉高压又可引起肺小动脉内膜和中层增生，从而发生右心室收缩期负荷过重而导致右心室肥厚和扩张。

(3)右心室衰竭：二尖瓣关闭不全晚期出现右心功能不全症状，有体循环静脉淤血临床表现。

诊断：根据其临床表现，凡具有二尖瓣关闭不全的特征性体征，即心尖区有一响亮(≥3/Ⅵ)、较粗糙、音调高、时限较长的全收缩期吹风样杂音伴亢进的S3；结合实验室检查，尤其是超声心动图检测，不仅对二尖瓣关闭不全可作定性诊断，而且对反流程度作出半定量诊断。

实验室检查：

1.X 线检查透视下可见收缩期左心室搏动增强和左心房膨胀性搏动。如X线摄片：后前位见左心房、左心室阴影增大；右心缘可见双心房影，可见肺淤血；右前斜位示左心房扩张而使食管向后、向右移位。晚期出现右心室增大。急性二尖瓣关闭不全时，左心房、左心室可不大或仅有轻度增大，主要表现为肺水肿征象。

2.心电图轻度二尖瓣关闭不全心电图可正常；中、重度有左心房肥大和左心室肥厚、劳损。

3.超声心动图(UCG)

(1)M 型及二维UCG：风湿性心瓣膜病患者可见瓣膜增厚，腱索、乳头肌增粗、缩短或延长，腱索断裂者可见“连枷样摆动”，瓣叶脱垂时可见“吊床样”改变；收缩期二尖瓣前后叶对合不良，并可见缝隙，间距＞2mm。二维UCG 可显示关闭裂隙的具体位置或瓣叶裂孔、赘生物等；间接征象有左心室扩大、左室流出道增宽、左心房扩大及房室环扩张。

(2)多普勒UCG：脉冲多普勒在左房侧探查到收缩期高速、宽频湍流频谱。彩色多普勒于收缩期左房内显示以蓝色为主五彩镶嵌的反流束，并可显示反流束的起源部位和方向。

(3)定量诊断：UCG 对二尖瓣反流的定量是半定量诊断，方法较多，临床应用中应综合分析。

①利用脉冲多普勒在左心房内采样，根据反流束在左房内的长度进行分级。

②利用彩色多普勒反流束面积与左房面积的比值估测反流量，可采用下述公式表示：MR=最大反流面积/左房面积。＜20%为轻度，20%～40%为中度，40%～60%为中重度，＞60%为重度。

③血流会聚法对二尖瓣反流进行定量，国内外已有报道，其临床价值尚需进一步研究。

(4)经食管UCG：除了对二尖瓣及其附件(腱索、乳头肌、瓣环)的二维结构观察的更为细致、精确，对心房血栓检出率更高外，对二尖瓣反流的检测较常规经胸UCG 敏感，常可检出经胸UCG 不易发现的极轻度反流。

(5)叁维、四维UCG：可在叁维方向上观察瓣叶的结构和运动，更直观地观察反流束的起始部位、方向及形状，对诊断有较大的帮助，并可给手术方案提供更有价值的信息。

4.左心室造影右前斜位及左侧位，左心室造影时根据造影剂在左房出现的情况，将反流分为4 级：

(1)1/4 度：造影剂反流束未及左心房后壁，且在下一个心室舒张时被清除掉。

(2)2/4 度：反流的造影剂抵达左心房后壁，但达不到与左心室相同的灰度。

(3)3/4 度：左心房造影剂递增至与左室相同的灰度。

(4)4/4 度：第1 个心收缩期反流的造影剂已达整个左心房，且在肺静脉中可见有造影剂。

鉴别诊断

诊断二尖瓣关闭不全，必须注意以下鉴别诊断。首先应鉴别是功能性抑或器质性二尖瓣关闭不全。

1.功能性二尖瓣关闭不全高血压、冠心病(乳头肌功能不全)、原发性心肌病、主动脉瓣关闭不全或大量左至右分流(＞肺循环血流50%)的先天性心脏病(室间隔缺损、动脉导管未闭)等疾患，引起左心室或二尖瓣环扩张而产生相对性二尖瓣关闭不全时，均可在心尖区听到较为响亮(＞2 级/Ⅵ)而粗糙的收缩期杂音，其杂音在心功能不全时较响亮，而在心功能改善和左心室缩小后杂音即减轻。相反，器质性二尖瓣关闭不全患者收缩期杂音在心功能不全时减轻，在心功能改善后却明显增强。上述各种功能性二尖瓣关闭不全患者各具有其相应临床特征，可资鉴别。

2.器质性二尖瓣关闭不全临床上诊断风湿性二尖瓣关闭不全时，首先应对非风湿性二尖瓣关闭不全加以鉴别：

(1)二尖瓣脱垂：不论原发性或继发性(心肌病、冠心病等)原因，由于二尖瓣或腱索呈黏液样变性，使瓣膜肥大，腱索松弛变长。在收缩中期由于过长的腱索在二尖瓣脱垂到极点时，骤然拉紧，致使瓣膜活动突然停止，从而产生喀喇音。当2 个瓣叶明显位移超过瓣环平面，不能正常闭合时，可导致收缩中、晚期的反流性杂音，故又称为“收缩中期喀喇音-收缩晚期杂音综合征”。临床上轻度二尖瓣脱垂时心尖区仅有收缩中期喀喇音；脱垂较重时有收缩期中期喀喇音及收缩晚期杂音；脱垂严重时即出现全收缩期杂音，此时常无喀喇音。M 型超声心动图在收缩中期或全收缩期前瓣叶和(或)后瓣叶关闭线(CD 段)呈“吊床样改变”。二维超声图可见收缩期二尖瓣的一叶或二叶脱向左心房。彩色多普勒可见沿脱垂二尖瓣有反流束，而轻度脱垂时可无反流。凡使左心室舒张末期容量减少因素(如深吸气、立体、Valsalva 动作的用力期、吸入亚硝酸异戊酯等)可使瓣叶脱垂加重，喀喇音提前，收缩期杂音变长而响亮；反之，使左心室舒张末期容量增多的因素(如深呼气、下蹲、Valsalva 动作的松弛期或口服普萘洛尔等)，可使瓣叶脱垂减轻，则喀喇音延迟，收缩期杂音缩短并减轻。

(2)部分型房室管畸形：系房室管畸形的一种类型，由于胚胎时期心内膜垫发育不全，原发房间隔停止生长，未能与心内膜垫融合，以致形成房间隔下部缺损及二尖瓣前瓣和叁尖瓣隔瓣裂隙。临床体征：在心尖区有较粗糙的收缩期杂音，胸骨左缘第二、叁肋间的肺动脉瓣区有收缩期杂音，伴肺动脉瓣区第2 心音亢进及固定性第2 心音分裂。超声心动图示房间隔下部回声失落。右房、室增大，左房、室增大；二尖瓣短轴切面示前瓣裂隙。彩色多普勒可见越过房间隔下部的多彩血流进入右心房下部，并于二、叁尖瓣口心房侧可显示反流血流。

(3)乳头肌、腱索断裂：急性心肌梗死、感染性心内膜炎、心脏创伤等均可发生乳头肌腱索断裂，从而引起严重二尖瓣关闭不全。临床上除原有的疾病表现外，出现急性二尖瓣关闭不全的症状及体征，如新近突然出现心尖区粗糙全收缩期杂音，向背部传导，多有收缩期细震颤；在杂音出现后不久可迅速发生急性肺水肿，左心房不扩大。超声心动图可发现心肌梗死和感染性心内膜炎征象，以及可见断裂腱索游离端的“扬鞭现象”。

3.应鉴别是急性抑或慢性二尖瓣关闭不全，两者的诊断依据见表1。

4.应进一步判断二尖瓣反流程度(半定量) 二尖瓣反流量多少，对左心室功能影响及治疗措施是不同的。脉冲多普勒超声心动图对二尖瓣反流量的粗估法：取样容积在二尖瓣口至左心房1/3 之间探及反流频谱者为轻度反流；在瓣口至左房1/2 的心腔内有反流频谱为中度反流；若左心房内均能显示湍流为重度反流。彩色多普勒可根据二尖瓣反流范围、方向、时间及起始部宽度等，可估计返量程度。近年来推荐以反流分值来评定。反流分值＝二尖瓣反流量/左心室心排出量。当反流分值＜35%时，除非其原发病有进展，一般对左心功能无明显影响，应注意其随访观察；反流分值＞50%时，可使左心功能明显受损，应考虑手术治疗；35%～50%时可影响左心功能，需用药物治疗以减轻其二尖瓣反流。左心室造影时二尖瓣反流量测定，与彩色多普勒大体相符，如左心室造影的1/4 度，相当于反流分值＜20%；2/4 度为反流分值的20%～40%；3/4 度为反流分值的40%～60%；4/4 度为反流分值的＞60%。

5.风湿性二尖瓣关闭不全诊断中尚应注意下述两点

(1)风湿性二尖瓣狭窄并二尖瓣关闭不全时：如何判断是以狭窄抑或关闭不全为主。

(2)风湿性二尖瓣狭窄并二尖瓣关闭不全时：于心尖区听到的收缩期杂音，应与风湿性二尖瓣狭窄并肺动脉高压所致右心室肥厚、扩张，引起的叁尖瓣关闭不全和心脏顺钟向转位，使胸骨下端叁尖瓣区的吹风样收缩期杂音转位到二尖瓣区听到。

治疗方案

1.药物治疗

(1)左心室代偿期：

①主要防治风湿活动、感染性心内膜炎及呼吸道感染。在牙科、器械操作和手术前需应用抗生素

治疗。

②限制体育运动及体力劳动，低盐饮食，使心功能在较长时间内保持在代偿期，以延缓病情发展。

(2)左心室衰竭期：

①慢性肺阻性充血：

A.降低后负荷：减少体循环阻力，增加心排血量和减少反流量。常应用ACE抑制药，如卡托普利(captopril) 、依那普利(enalapril) 、贝那普利(benazepril)、赖诺普利(lisinopril)、培垛普利(perindopril)等，注意首剂低血压反应，初次用小剂量，后渐增至治疗量长期应用。其他α受体阻滞药哌唑嗪1mg，2～3 次/d。

B.降低前负荷：降低回心血量，减轻肺淤血。常用单硝异山梨醇50mg，1/次d，口服。

C. 强心、利尿：可应用地高辛、氢氯噻嗪(双氢克尿噻)。如合并快速房颤，可用毛花苷C(西地兰)0.4mg 加10%葡萄糖10ml，静脉注射，待心率下降后，改用地高辛维持。

(3)抗心律失常：二尖瓣关闭不全时出现的频发或呈联律的房性或室性期前收缩，由于二尖瓣反流，使主动脉瓣未及时开放，故可不产生射血作用；晚期可有心房颤动。故应及时纠正期前收缩及其他心律失常。

(4)病因治疗：如系感染性心内膜炎所致二尖瓣关闭不全，应早期选用足量、具有杀菌作用的抗生素，需静脉用药和应用长疗程(不少于4～6 周)。在炎症控制后3～6 个月手术。因急性心肌梗死引起的乳头肌、腱索断裂或室间隔穿孔，待病情稳定后，需同时作冠状动脉旁路移植术及二尖瓣成形术。

2.外科治疗当出现肺淤血和心排血量降低时，需考虑瓣膜手术治疗。目前认为当左室功能尚未严重受损和不可逆改变之前行手术治疗，可降低手术死亡率和并发症。慢性二尖瓣关闭不全手术病例选择参考：

①临床心功能为NYHA 3～4级/Ⅵ，3 级为理想手术指征，4 级手术死亡率高，预后亦差；对缺乏症状的慢性二尖瓣关闭不全，当EF＞50%，心排血指数＞2.0L/(min?m2)，左室舒张末压＜

1.6kPa(12mmHg)，收缩末容积指数＜50ml/m2，可适宜手术；

②左室造影示中度以上二尖瓣反流；

③急性二尖瓣关闭不全(瓣膜穿孔、外翻或腱索、乳头肌断裂等)。手术方式：

(1)二尖瓣成形术：适应证：除外瓣膜严重钙化、破溃伴瓣下组织严重病变而不能修复者。对大多数二尖瓣关闭不全，尤其并有二尖瓣狭窄者，均适宜施行二尖瓣成形术。合并有冠心病乳头肌功能不全者宜先行经皮冠状动脉腔内成形术(PTCA)，或急性心肌梗死所致乳头肌、腱索断裂或室间隔穿孔病例需同时行冠状动脉旁路移植术和二尖瓣成形术。

(2)二尖瓣置换术：适应证：凡不适宜作二尖瓣成形术者，可施行本手术。

并发症

1.感染性心内膜炎轻、中度二尖瓣关闭不全最危险的并发症是感染性心内膜炎，可使心功能急剧恶化，较单纯性二尖瓣狭窄为多见。

2.心房颤动和动脉栓塞主要见于晚期二尖瓣关闭不全，常合并有二尖瓣狭窄。

预后及预防

预后：风湿性心脏病二尖瓣关闭不全多在20 年后才出现症状。轻度二尖瓣关闭不全可能一生无症状。反复风湿活动、感染性心内膜炎或发生心房纤颤可使关闭不全加重。一组不同病因的二尖瓣关闭不全，药物治疗5 年和10 年生存率分别为80%和60%。二尖瓣狭窄合并关闭不全的预后差，5 年和10 年的生存率分别为67%和30%。

预防：风湿性心脏病是可以预防的，如果能有效地控制甲链咽炎的感染，就不会得风湿热、风心病就不会发生。预防主要措施有：

1.一级预防指防止风湿热的初次发作。关键是早期诊断和治疗甲链性扁桃体炎。凡发热、咽痛或不适，头痛、腹痛、咽充血和腭扁桃体有分泌物者都应在治疗前作咽拭子培养，确定有无甲链生长。如为阳性，应立即开始抗生素治疗(表4)。

除了青霉素过敏者，对所有病人青霉素应为首选药物，理由是：

①所有甲型溶血性链球菌菌株对青霉素同样敏感；

②在应用40 多年后，青霉素对这种细菌的平均抑菌和杀菌浓度没有发生变化，仍在

0.005μg/ml 左右；

③没有出现对青霉素抵抗的征象；

④至今没有别的抗生素抗链球菌感染的活性和临床效果超过青霉素G；

⑤青霉素相对价廉，抗菌谱较窄，因此不会抑制正常菌群，可避免二重感染，并较其他有效的抗生素副作用少。苄星青霉素适用于不能完成10 天口服青霉素疗程者；有RF 个人史或家族史者；或地理、社会经济环境属RF 高发区的患者。单用苄星青霉素肌注较痛，用苄星青霉素加普鲁卡因青霉素混合的针剂注射时不痛。混合针剂所含苄星青霉素剂量应为：＜27kg 的患者为60 万U，＞27kg的患者为120 万U。对于多数小患者，用苄星青霉素90 万U 和普鲁卡因青霉素30 万U 的混合剂，可取得良好的效果。但这种制剂不适于青春期或成人患者。对RF 低发地区，可予青霉素V 口服治疗。青霉素V 具有酸稳定性，吸收较好，产生的青霉素血药浓度较高。对儿童和成人，剂量均为250mg，3 次/d，共10天。必须强调应连续服药10 天的重要性，即使服药几天后症状消失，也应服满10 天。少于10 天效果明显减低，但多于10 天亦不能增加疗效。其治疗链球菌咽炎的疗效与口服青霉素相同或几乎相同，对成人，2 次/d 给药疗效不可靠，以3～4 次/d 为好。但最大剂量不超过1g/d。其次选用先锋霉素Ⅳ、Ⅵ0.25g，4次/d，共10 天，但对青霉素过敏休克病人不能用。磺胺嘧啶不能清除链球菌，因此不能用于治疗链球菌性咽峡炎。但持续应用磺胺嘧啶对预防RF 复发是有效的。

2.二级预防(风湿热复发的预防) 对有明确风湿热病史或现有风心病者都需要连续的抗生素治疗，预防风湿热的复发。

(1)预防期限：取决于复发危险性大小，一般来说，经常发生上呼吸道感染者，居住拥挤、医疗条件差者以及多次发作史者，复发的危险性高，预防用药时间宜长，反之，可适当缩短。已经有过风湿性心脏炎的病人心脏炎复发的危险性相对较高，应接受长期抗生素预防直至成年或终身预防。相反，没有患过风湿性心脏炎的病人复发时心脏受累的危险性低，抗生素预防几年后便可停止。一般情况下，预防应持续至病人到二十几岁或末次风湿热后至少5 年。

(2)预防方案：

①肌注苄星青霉素G：常用方案是长效青霉素制剂苄星青霉素G 120 万U、肌内注射，每4 周1 次。在急性RF 高发国家和地区，以及高危病人，最好每3周肌注1 次。

②口服抗生素：RF 复发危险性较低的患者，例如已到青春期末或青年期或至少5 年没有风湿热复发者，可改为口服抗生素预防，按下面推荐的剂量服药：

A.磺胺嘧啶：体重＞27kg 者，剂量1.0g，1 次/d。体重≤27kg者，每天0.5g。副作用轻而少见，偶可致白细胞减少，宜每2 周查1 次血细胞计数。妊娠晚期患者禁用，因为磺胺嘧啶可透过胎盘屏障，与胎儿体内的胆红素竞争白蛋白结合位点。

B.青霉素V：剂量为250mg，2 次/d。过敏反应与肌注青霉素相同，用前宜作青霉素皮肤试验。

C.红霉素：250mg，2 次/d，适用于青霉素和磺胺药均有过敏者。

D.中药如金银花、黄连、黄芩、黄柏、蒲公英、板蓝根、穿心莲；中成药如银黄片、银翘片、抗炎灵片、银黄针等对溶血性链球菌感染均有良效，可选择应用。

3.并发症的预防二尖瓣关闭不全或置换人工瓣膜的患者，应特别注意预防感染性心内膜炎。

①定期口腔检查，如有口腔感染，应早期治疗；

②即使是很小的手术前，都应使用抗生素。

流行病学

在我国器质性二尖瓣闭合不全病变中以风湿性最为常见，约占二尖瓣闭合不全患者的1/3。其中约50%以上合并二尖瓣狭窄，男多于女。

特别提示

防止风湿热的初次发作。关键是早期诊断和治疗甲链性扁桃体炎。凡发热、咽痛或不适，头痛、腹痛、咽充血和腭扁桃体有分泌物者都应在治疗前作咽拭子培养，确定有无甲链生长。如为阳性，应立即开始抗生素治疗。对有明确风湿热病史或现有风心病者都需要连续的抗生素治疗，预防风湿热的复发。