急性早幼粒细胞性白血病护理查房
急性早幼粒细胞性白血病护理查房
主讲科室：五病区血液科主讲人：李文霞
床号：538 姓名：袁东方住院号：0239132 性别：男年龄：三岁诊断：1急性早幼粒细胞性白血病，2上呼吸道感染
简要病史：患儿因“面色苍白20天，皮肤瘀点十余天”于2011-04-22入院，患儿二十天前无明显诱因下出现面色苍白，呈进行性加重，十余天前皮肤出现瘀点，至当地医院就诊，查血常规（4-11）示WBC：3.3*10~9/L，N：13.9%，RBC：2.25*10~12/L，Hb：74g／L Plt：42*10~9／L.骨穿涂片示：M3可能，M2待排除。未予特殊处理。为求进一步治疗来我院，拟“M3”收住入院。患儿食欲减退，二便可，睡眠可，无牙龈、鼻腔出血，无发热，有乏力，阵发性咳嗽。
既往史：既往体健，无食物药物过敏史，有血浆输注史。
个人史：出生后因“缺血缺氧脑病”于当地医院治疗后好转。奶粉喂养，及时添加辅食，现饮食同成人。
体格检查（4-22）：
T：36.8℃，P：100次/分，R：20次/分，W：23㎏
神志清，精神安静，重度贫血貌，全身皮肤散在分布瘀点，咽充血，双肺呼吸音粗。口腔肛周皮肤黏膜完整无破溃。
实验室检查：
血常规（04-22）：Hb：53g／L↓Plt：30*10~9／L↓WBC：2.71*10~9/L ↓粒细胞绝对值0.17*10~9↓
外周血涂片（04-22）：幼稚细胞28%
骨髓涂片（04-22）：M3
凝血常规示（04-22）：D-二聚体：972ug/l↑，纤维蛋白原0.99g/l↓
病情变化：
患儿入院当日予头孢类抗感染，卡络磺钠预防出血。输注红细胞、血浆支持治疗。口服维甲酸，肝素静滴抗凝。4-23查凝血常规示：D-二聚体：1526ug/l↑，纤维蛋白原↓，有DIC危险。4-28予柔红霉素化疗。4-30体温37.9℃，物理降温可退热。晨起有呕吐，予欧贝止吐。4-30查凝血常规示D-二聚体：6799ug/l ↑，考虑患儿可能发生颅内出血、DIC，病情危重，严密监护。输血时背部发红有痒感，予非那根抗过敏。5-1 D-二聚体：14370ug/l↑（最高），经对症处理后5-2 D-二聚体:3216 ug/l，较前有所下降。5-3 D-二聚体:2249ug/l，有低热，已及时处理.目前患儿仍病危中，每日监测凝血常规、血常规，抗感染、抗凝治疗中，必要时予血浆、红细胞输注。偶有阵发性单声咳。食欲可，二便可，睡眠可。
护理计划单
床号538 姓名袁东方住院号239132 诊断M3，上呼吸道感
染
急性白血病护理查房
慢性粒细胞性白血病得护理 时间：2013年12月15日 地点：内二护办室 责任护士：张艳利 参加人员： 张艳利：大家好，今天我们来学习一下急性白血病患者得护理。现在先介绍一下患者得病史。 患者基本情况：31床张斌男34岁主诉：反复发热3月伴阵发性呼吸困难予2013年12月11日13:39入院。 入院体格检查：T36、6℃P：92次/分BP：110/60mmHg 辅助检查：红细胞16、82/L ，血红蛋白56g/L，血小板0/L 治疗经过：给予护胃、止血、输血、止咳化痰、抗炎抗病毒，营养等对症处理。 许小红：概念：慢性粒细胞性白血病就是一种发生在多能造血干细胞上得恶性骨髓增生性疾病，主要涉及髓系。外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，在受累得细胞系中，可找到Ph染色体与BCR-ABL融合基因。病程发展缓慢，脾脏肿大。由慢性期、加速期、最终急变期。胡静： 病因：1、病毒：已肯定T细胞白血病由人类T淋巴细胞病毒引起放射：可使骨髓抑制机体免疫力缺陷，染色体发生断裂、畸变与重组等
改变2、化学：苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、烷化剂等可导致白血病3、遗传：单卵双生若一方患病，另一方发病率可达20% 汪柳：临床表现：1贫血：常为首发症状，成进行性得发展。半数病人就诊时已有中度得贫血2发热：发热为常见症状，最常见得致病菌为格兰阴性杆菌，（如铜绿单胞菌、肺炎杆菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌等），疾病后期常伴有真菌感染。感染主要原因就是由于成熟粒细胞缺乏，其次就是人体免疫力降低。病人免疫功能缺陷后也可引起病毒感染，如单纯疱疹、带状疱疹等。3出血：大量白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少，以及感染就是出血得主要原因。4常伴有器官与组织浸润得表现①淋巴结与肝脾肿大②骨骼与关节：胸骨下段局部压痛。四肢关节痛或骨痛，在儿童中常见。③眼、口腔与皮肤：粒细胞白血病浸润骨膜形成粒细胞肉瘤（绿色瘤）常出现于眼眶部位引起眼球突出、复视与失明。④中枢神经系统白血病：常发生在急淋缓解期，有头晕、呕吐、抽搐、昏迷症状。⑤睾丸：无痛性得肿大，多为一侧。⑥还可浸润其她各器官，如心、肺、消化道、泌尿系统均可受累，但不一定有临床表现 穆倩玉：护理诊断 1活动无耐力与大量、长期得持续化疗、白血病引起代谢增高及贫血有关 2有感染得危险与粒细胞减化疗使机体免疫力低下有关
急性白血病护理查房
急性白血病护理查房 病史简介： 概念：急性白血病为骨髓中异常原始细胞（白血病细胞）大量急剧增生并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制，导致贫血、感染发热、出血和肝、脾、淋巴结肿大等表现。 分类： 急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病 急性淋巴细胞白血病分型： L1 型：原始和淋巴细胞，以小细胞为主（直径≤12μm ）胞浆较少 L2 型：原始和幼淋巴细胞，以大细胞为主（直径＞12μm） L3 型：原始和幼淋巴细胞，以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，泡浆嗜碱性 急性髓系白血病（急非淋） M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1急性粒细胞白血病未分化型 M2急性粒细胞白血病部分分化型 M3急性早幼粒细胞白血病 M4急性粒-单核细胞白血病 M5急性单核细胞白血病 M6红白血病 M7急性巨核细胞白血病 病因： 病毒：已肯定T细胞白血病由人类T淋巴细胞病毒引起
放射：可使骨髓抑制机体免疫力缺陷，染色体发生断裂、畸变和重组等改变 化学：苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、烷化剂等可导致白血病 遗传：单卵双生若一方患病，另一方发病率可达20% 临床表现： 1贫血：常为首发症状，成进行性的发展。半数病人就诊时已有中度的贫血 2发热：发热为常见症状，最常见的致病菌为格兰阴性杆菌，（如铜绿单胞菌、肺炎杆菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌等），疾病后期常伴有真菌感染。感染主要原因是由于成熟粒细胞缺乏，其次是人体免疫力降低。病人免疫功能缺陷后也可引起病毒感染，如单纯疱疹、带状疱疹等。 3出血：大量白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少，以及感染是出血的主要原因。 4常伴有器官和组织浸润的表现 ①淋巴结和肝脾肿大 ②骨骼和关节：胸骨下段局部压痛。四肢关节痛或骨痛，在儿童中常见。 ③眼、口腔和皮肤：粒细胞白血病浸润骨膜形成粒细胞肉瘤（绿色瘤）常出现于眼眶部位引起眼球突出、复视和失明。 ④中枢神经系统白血病：常发生在急淋缓解期，有头晕、呕吐、抽搐、昏迷症状。 ⑤睾丸：无痛性的肿大，多为一侧。 ⑥还可浸润其他各器官，如心、肺、消化道、泌尿系统均可受累，但不一定有临 床表现 病例介绍： 122床孙勇男30岁 主诉：确诊AML-M2a3月，入院化疗。 现病史：患者于3月前明确诊断为AML-M2a,之后行2次化疗，第一次为DA方案
急性早幼粒细胞白血病
APL 【机制】 绝大多数APL发病的关键机制为t(15;17)(q22;q21)。15号染色体上PML基因和17号染色体上的RARα基因形成PML-RARα基因,融合蛋白导致早幼粒细胞正常的分化和成熟受阻、抑制肿瘤抑制子和PML的促凋亡功能。 1.5种RARα基因重排： （1）t(15;17)(q22;q21) （2）t(11;17)(q23;q21) （3）t(5;17)(q35;q21) （4）t(11;17)(q13;q21) （5）Statb5- RARα融合基因（基因间染色体DNA缺失所形成） 2.t(15;17) （1）约占98% （2）易位使15q22上的早幼粒细胞锌指(PML)基因与17q21上的维甲酸受体α基因（RARα）发生交互性重排。 （3）wtRARα的功能是转录激活因子，正常情况下能够与转录辅助激活因子(co-activator)或N-CoR/Sin3/HDAC1，即辅助抑制因子复合体(co-repressor)相互作用 （4）生理浓度的RA可以使wtRARα与N-CoR/Sin3/HDAC1解离，进而激活转录。而PML与RARα的融合增强了融合产物的RARα部分与N-CoR/Sin3/HDAC1的相互作用，造成对RARα靶基因的持续抑制。药理浓度的RA能够克服这种相互作用，从而解除对转录的抑制 3.变异型t(11;17) （1）约占0.8%，最多见的变异易位类型 （2）导致PLZF和RARα基因融合，产生的PLZF-RARα融合蛋白的两部分都具有共抑制复合物结合位点。其特殊的结构使它们与抑制因子亲和力升高，在ATRA作用下亦不易解离，从而表现出 对ATRA的耐药 （3）体外试验证实，组蛋白去乙酰化抑制剂能够有效恢复其对ATRA的敏感性 4.剩余的APL患者见于RARα与其他非PML形成不同融合基因，包括极其罕见的核磷蛋白(NPM)、核基质(NuMA)基因、STAT5b基因 流程图 在生理情况下，维甲酸受体（RAR）和维甲酸受体X(RXR)形成异二聚体，与DNA上的维甲酸调控元件结合； ↓ RAR-RXR招募一个蛋白复合体，该复合体使组氨酸去乙酰化，导致染色体构相变化、转录抑制； ↓ 生理浓度的RA可以诱导该复合体的分离、促进基因转录； ↓ 在APL情况下，由于PML-RAR融合蛋白与该复合体结合紧密，导致生理浓度的RA不能使该复合体分离，导致促进髓系分化的基因转录受抑制，从而发生APL； ↓ 必须应用治疗剂量浓度的RA才可以使早幼粒细胞正常分化和成熟，RA同时可以使PML-RARA融合蛋白降解。APL的LSC起源 多数认为APL起源于髓系定向祖细胞，白血病克隆发生在CD34+CD38+祖细胞，而在更早阶段的CD34+CD38-细胞群中不表达。 【临床表现】 1、一般表现：贫血、出血、感染、白血病细胞浸润等。 2、特殊表现，严重而明显的出血倾向，如皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血、咯血、消化道出血、颅内出血，偶有血栓引起的突然失明和血管栓塞表现。初诊时发生白血病细胞髓外浸润者少见。 3、周血 （1）WBC常为（3.0~15.0）×109/L，大多低于5.0×109/L； （2）外周血白细胞数≥10×109/L称为高白细胞症，治疗风险大，预后较差，主要见于M3v型患者，
急性白血病护理查房
慢性粒细胞性白血病得护理 时间:２013年１２月15日 地点:内二护办室 责任护士:张艳利 参加人员: 张艳利:大家好,今天我们来学习一下急性白血病患者得护理。现在先介绍一下患者得病史。 患者基本情况:31床张斌男34岁主诉:反复发热3月伴阵发性呼吸困难予2０1３年12月11日1３:39入院。 入院体格检查:T36。6℃Ｐ:9２次/分BP:1１0/60ｍｍＨg 辅助检查:红细胞１6。82/L ,血红蛋白５6ｇ/L,血小板0／L 治疗经过:给予护胃、止血、输血、止咳化痰、抗炎抗病毒,营养等对症处理。 许小红:概念: 慢性粒细胞性白血病就是一种发生在多能造血干细胞上得恶性骨髓增生性疾病,主要涉及髓系。外周血粒细胞显著增多并有不成熟性,在受累得细胞系中,可找到Ｐｈ染色体与ＢCR—ABL融合基因。病程发展缓慢,脾脏肿大、由慢性期、加速期、最终急变期。胡静: 病因:1、病毒:已肯定T细胞白血病由人类T淋巴细胞病毒引起放射:可使骨髓抑制机体免疫力缺陷,染色体发生断裂、畸变与重组等改变
２、化学:苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、烷化剂等可导致白血病３、遗传:单卵双生若一方患病,另一方发病率可达20％ 汪柳:临床表现: １贫血:常为首发症状,成进行性得发展。半数病人就诊时已有中度得贫血2发热:发热为常见症状,最常见得致病菌为格兰阴性杆菌,(如铜绿单胞菌、肺炎杆菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌等),疾病后期常伴有真菌感染。感染主要原因就是由于成熟粒细胞缺乏,其次就是人体免疫力降低。病人免疫功能缺陷后也可引起病毒感染,如单纯疱疹、带状疱疹等、3出血:大量白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少,以及感染就是出血得主要原因。4常伴有器官与组织浸润得表现①淋巴结与肝脾肿大②骨骼与关节:胸骨下段局部压痛。四肢关节痛或骨痛,在儿童中常见、③眼、口腔与皮肤:粒细胞白血病浸润骨膜形成粒细胞肉瘤(绿色瘤)常出现于眼眶部位引起眼球突出、复视与失明。④中枢神经系统白血病:常发生在急淋缓解期,有头晕、呕吐、抽搐、昏迷症状。⑤睾丸:无痛性得肿大,多为一侧。⑥还可浸润其她各器官,如心、肺、消化道、泌尿系统均可受累,但不一定有临床表现 穆倩玉:护理诊断 1活动无耐力与大量、长期得持续化疗、白血病引起代谢增高及贫血有关 2有感染得危险与粒细胞减化疗使机体免疫力低下有关
急性白血病护理查房
慢性粒细胞性白血病的护理 时间：2013年12月15日 地点：内二护办室 责任护士：张艳利 参加人员： 张艳利：大家好，今天我们来学习一下急性白血病患者的护理。现在先介绍一下患者的病史。 患者基本情况：31床张斌男34岁主诉：反复发热3月伴阵发性呼吸困难予2013年12月11日13:39入院。 入院体格检查：T36.6℃P：92次/分BP：110/60mmHg 辅助检查：红细胞16.82/L ，血红蛋白56g/L，血小板0/L 治疗经过：给予护胃、止血、输血、止咳化痰、抗炎抗病毒，营养等对症处理。 许小红：概念：慢性粒细胞性白血病是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病，主要涉及髓系。外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，在受累的细胞系中，可找到Ph染色体和BCR-ABL融合基因。病程发展缓慢，脾脏肿大。由慢性期、加速期、最终急变期。 胡静： 病因：1、病毒：已肯定T细胞白血病由人类T淋巴细胞病毒引起放射：可使骨髓抑制机体免疫力缺陷，染色体发生断裂、畸变和重组等改变2、化学：苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、烷化剂等可导致白血病3、遗传：单卵双生若一方患病，另一方发病率可达20% 汪柳：临床表现：1贫血：常为首发症状，成进行性的发展。半数
病人就诊时已有中度的贫血2发热：发热为常见症状，最常见的致病菌为格兰阴性杆菌，（如铜绿单胞菌、肺炎杆菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌等），疾病后期常伴有真菌感染。感染主要原因是由于成熟粒细胞缺乏，其次是人体免疫力降低。病人免疫功能缺陷后也可引起病毒感染，如单纯疱疹、带状疱疹等。3出血：大量白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少，以及感染是出血的主要原因。4常伴有器官和组织浸润的表现①淋巴结和肝脾肿大②骨骼和关节：胸骨下段局部压痛。四肢关节痛或骨痛，在儿童中常见。③眼、口腔和皮肤：粒细胞白血病浸润骨膜形成粒细胞肉瘤（绿色瘤）常出现于眼眶部位引起眼球突出、复视和失明。④中枢神经系统白血病：常发生在急淋缓解期，有头晕、呕吐、抽搐、昏迷症状。⑤睾丸：无痛性的肿大，多为一侧。⑥还可浸润其他各器官，如心、肺、消化道、泌尿系统均可受累，但不一定有临床表现 穆倩玉：护理诊断 1活动无耐力与大量、长期的持续化疗、白血病引起代谢增高及贫血有关 2有感染的危险与粒细胞减化疗使机体免疫力低下有关 3 预感性悲哀与患白血病和感受到死亡威胁有关 4潜在的危险与贫血、发热、出血有关 何玉露： 护理措施：1、 根据病人体力，适当限制活动量，可与病人共同制
国内外急性早幼粒细胞白血病指南解读(全文)
国内外急性早幼粒细胞白血病指南解读（全文） 急性早幼粒细胞白血病(APL)年龄调整后的年发病率为0.23/10万，中位年龄为44岁，比其他类型的白血病中位发病年龄早[1]。与其他类型白血病不同的是，APL可以在各个年龄组中发病[2]，年轻患者的治愈率高于年长患者[3]。APL主要表现为以血小板数降低和凝血紊乱为主的出血，典型体征为皮肤黏膜出血。早在1949年，法国血液病学家首先描述了某些类型白血病会有严重的出血综合征。1957年，Hillstad从临床和形态学角度命名了该病。由法、美、英协作组(FAB)分型的M3转变为目前世界卫生组织(WHO)分类的APL。在没有应用全反式维甲酸(ATRA)和三氧化二砷(ATO)治疗前，APL是最凶险的急性髓系白血病。我国最早将ATRA和ATO用于APL的治疗，但目前国际上与国内的治疗方案不统一，关于哪种治疗方案长期生存率更高、治疗相关死亡率更低、患者长期生存质量更好、是否长时间应用ATO会有砷剂重金属残留，目前国内外APL的治疗指南仍有一定差异，涉及APL的指南主要有中华医学会2014年版[4]、欧洲临床肿瘤学会(ESMO)2013年版[5]及美国国立综合癌症网络(NCCN)的指南[4]。我们主要以我国APL指南为基础，对国内外指南进行分析解读，以探讨APL的规范诊疗。 1 APL的实验室检查 1.1 血常规 诱导治疗时NCCN指南推荐血小板数维持在50×109/L，但临床很难达到；ESMO指南推荐诱导治疗时血小板数维持在(30~ 50)×109/L。对
于血常规的检测频率，NCCN指南推荐诱导化疗期间每天检测，除非白细胞数恢复至0.5×109/L以上后可隔天查1次。缓解后化疗期间血常规检测2次／周。诱导治疗时不推荐使用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)，以免增加诱导分化综合征的风险。巩固治疗过程中，G-CSF对于长期生存率是否有影响目前尚鲜见循证医学证据。 1.2 血生化指标检测 NCCN指南推荐诱导缓解治疗时肝肾功能的检测频率为1~ 2次／周，电解质检测为1次/d。化疗后出院患者检测(包括血常规)2~ 3次/周，直至恢复正常。 1.3 出凝血功能检查 NCCN指南建议诱导治疗时凝血常规应尽量调整至正常水平，ESMO 指南建议诱导治疗时纤维蛋白原含量应维持在1.0~ 1.5 mg/L。在出凝血问题纠正前，不建议行中心静脉导管(PICC)置入。 1.4 砷含量测定 我国指南首次提出对血液、指(趾)甲和(或)毛发砷含量进行测定(非必需项目)。 1.5 细胞形态学检查 在FAB分型中M3v值得关注，约占APL的20%。M3v包含颗粒很少，在光学显微镜下很难被发现，过氧化物酶染色呈强阳性。另有少部分病例包含嗜酸或嗜碱颗粒，有t(15; 17)表达，对ATRA仍然有效，尽管有嗜碱性变异可能会有致命风险。化疗缓解后，如果外周血象不正常，或者5周未恢复正常，NCCN指南才推荐行骨髓检测。
中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(全文版)
中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南（全文版） 急性早幼粒细胞白血病（APL）是一种特殊类型的急性髓系白血病（AML），绝大多数患者具有特异性染色体易位t（15;17）（q22;q12），形成PML-RARα融合基因，其蛋白产物导致细胞分化阻滞和凋亡不足，是APL发生的主要分子机制[1,2]。APL易见于中青年人，平均发病年龄为44岁，APL占同期AML的10%~15%，发病率约0.23/10万[1]。APL 临床表现凶险，起病及诱导治疗过程中容易发生出血和栓塞而引起死亡。近三十年来，由于全反式维甲酸（ATRA）及砷剂的规范化临床应用，APL 已成为基本不用进行造血干细胞移植即可治愈的白血病[3,4]。 一、初诊患者入院评估 1．病史和体检 2．血液检查：血常规、血型，外周血涂片，生化，DIC相关指标检查，输血前有关传染性病原学检查。 3．骨髓检查： （1）细胞形态学和组织化学： 以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主，且细胞形态较一致,胞质中有大小不均的颗粒，常见呈柴梱状的Auer小体。FAB分型根据颗粒的大小将APL分为：①M3a（粗颗粒型）；②M3b（细颗粒型）；③M3c（微颗粒型）：较少见，易与其他类型AML混淆。细胞化学：APL的典型特征表现为过氧化酶强阳性、非特异性酯酶强阳性且不被氟化钠抑制、碱性磷酸酶和糖原染色（PAS）呈阴性或弱阳性。
（2）免疫分型： 免疫分型在APL诊断中起到辅助作用。其典型表现：表达CD13、CD33、CD117和MPO，不表达或弱表达CD34、HLA-DR、CD11b、CD14、CD64、CD56。少数表达CD56患者提示预后较差。 （3）细胞遗传学： 典型APL表现为t（15;17）（q22;q12）。变异型APL占2%，如t （11；17）（11q23;q12）、t（5；17）（5q35;q12）、t（11;17）（q13;q21）、der（17）、t（17;17）（q24;q12）、t（4;17）（q12;q21）、t（X;17）（p11;q21）、t（2;17）（q32;q21）、t（3;17）（q26;q21）、t（7;17）（q11;q21）、t（1;17）（q42;q21）等。5%的APL患者核型正常。常规染色体检测有时还可发现除t（15；17）以外的附加染色体异常。 （4）分子生物学： ①PML-RARα融合基因：98%以上的APL患者存在PML-RARα融合基因,另有低于2%的APL患者为其他类型融合基因（见以下变异型APL 诊断标准），检测PML-RARα融合基因是诊断APL的最特异、敏感的方法之一，也是APL治疗方案选择、疗效评价、预后分析和复发预测最可靠的指标。实时定量PCR（RQ-PCR）可在99%的典型APL患者中检出PML-RARα融合基因，但仍有1%的APL患者可出现假阴性。②基因突变：部分APL患者可伴有FLT3-ITD突变。 4．其他检查：心电图，超声心动图（必要时），胸片，腹部B超或CT（必要时）。
急性早幼粒细胞性白血病护理查房培训课件
急性早幼粒细胞性白血病护理查房 主讲科室：五病区血液科主讲人：李文霞 床号：538 姓名：袁东方住院号：0239132 性别：男年龄：三岁诊断：1急性早幼粒细胞性白血病，2上呼吸道感染 简要病史：患儿因“面色苍白20天，皮肤瘀点十余天”于2011-04-22入院，患儿二十天前无明显诱因下出现面色苍白，呈进行性加重，十余天前皮肤出现瘀点，至当地医院就诊，查血常规（4-11）示WBC：3.3*10~9/L，N：13.9%，RBC：2.25*10~12/L，Hb：74g／L Plt：42*10~9／L.骨穿涂片示：M3可能，M2待排除。未予特殊处理。为求进一步治疗来我院，拟“M3”收住入院。患儿食欲减退，二便可，睡眠可，无牙龈、鼻腔出血，无发热，有乏力，阵发性咳嗽。 既往史：既往体健，无食物药物过敏史，有血浆输注史。 个人史：出生后因“缺血缺氧脑病”于当地医院治疗后好转。奶粉喂养，及时添加辅食，现饮食同成人。 体格检查（4-22）： T：36.8℃， P：100次/分， R：20次/分， W：23㎏ 神志清，精神安静，重度贫血貌，全身皮肤散在分布瘀点，咽充血，双肺呼吸音粗。口腔肛周皮肤黏膜完整无破溃。 实验室检查： 血常规（04-22）：Hb：53g／L↓ Plt：30*10~9／L↓ WBC：2.71*10~9/L ↓粒细胞绝对值0.17*10~9↓ 外周血涂片（04-22）：幼稚细胞28% 骨髓涂片（04-22）：M3 凝血常规示（04-22）：D-二聚体：972ug/l↑，纤维蛋白原0.99g/l↓ 病情变化： 患儿入院当日予头孢类抗感染，卡络磺钠预防出血。输注红细胞、血浆支持治疗。口服维甲酸，肝素静滴抗凝。4-23查凝血常规示：D-二聚体：1526ug/l↑，纤维蛋白原↓，有DIC危险。4-28予柔红霉素化疗。4-30体温37.9℃，物理降温可退热。晨起有呕吐，予欧贝止吐。4-30查凝血常规示D-二聚体：6799ug/l ↑，考虑患儿可能发生颅内出血、DIC，病情危重，严密监护。输血时背部发红有痒感，予非那根抗过敏。5-1 D-二聚体：14370ug/l↑（最高），经对症处理后5-2 D-二聚体:3216 ug/l，较前有所下降。5-3 D-二聚体:2249ug/l，有低热，已及时处理.目前患儿仍病危中，每日监测凝血常规、血常规，抗感染、抗凝治疗中，必要时予血浆、红细胞输注。偶有阵发性单声咳。食欲可，二便可，睡眠可。
国内外急性早幼粒细胞白血病指南解读
·标准与讨论·国内外急性早幼粒细胞白血病指南解读 杨晓阳万梦婕陈方平 570208 中南大学湘雅医学院附属海口医院海口市人民医院血液科（杨晓阳、万梦婕）； 410008 长沙，中南大学湘雅医院血液科（杨晓阳、陈方平）；410008 长沙，中南大学湘雅三 医院血液科（陈方平） 通信作者：杨晓阳，Email：y108108@https://www.360docs.net/doc/c98785432.html, DOI：10.3760/cma.j.issn.1009-9921.2016.10.013 【摘要】全反式维甲酸和三氧化二砷在急性早幼粒细胞白血（APL）治疗中的作用均为我国最早发 现，我国对于APL的治疗做出了举世瞩目的贡献。但国外有关APL的指南中仍无我国的治疗方案，并且 我国的治疗方案与国外亦不一致。文章对国内外APL指南进行了解读，以探寻APL的规范诊疗。通过分 析我国及欧美国家的APL指南，展示APL的研究现状，探讨APL的研究方向。目前国内外APL指南仍有 一定差异，建议根据循证医学尽快统一APL的诊疗规范。希望我国的治疗指南更多地依据循证医学，更 能被世界接受。 【关键词】白血病，早幼粒细胞，急性；指南；欧洲临床肿瘤学会；美国国立综合癌症网络 Interpretation of Chinese and international guidelines of acute promyelocytic leukemia Yang Xiaoyang, Wan Mengjie,Chen Fangping Department of Hematology,Haikou People's Hospital,Affiliated Haikou Hospital of Central South University Xiangya School of Medicine,Haikou570208,China(Yang XY,Wan MJ);Department of Hematology,Xiangya Hospital Central South University,Changsha410008,China(Yang XY,Chen FP);Department of Hematology, the Third Xiangya Hospital of Central South University,Changsha410008,China(Chen FP) Corresponding author:Yang Xiaoyang,Email:y108108@https://www.360docs.net/doc/c98785432.html, 【Abstract】The therapy of acute promyelocytic leukemia(APL)with all-trans retinoic acid and arsenic trioxide was first discovered in China,which made a great contribution worldwide to APL treatment.However, foreign guidelines did not include the Chinese chemotherapy regimens,and our regimens were inconsistent with foreign guidelines.Therefore,it is necessary to interpret the home and international guidelines and to explore standard treatment of APL by analyzing APL guidelines of the China,Europe and the United States. Owing to several discrepancies between domestic and foreign APL guidelines,unifying the APL's diagnosis and treatment standard is desperately needed at present according to the evidence-based medicine.It is hoped that Chinese chemotherapy regimens will be more acceptable to other countries of the world,and would benefit the diagnosis and treatment of human APL. 【Key words】Leukemia,promyelocytic,acute;Guideline;European Society for Medical Oncology; National Comprehensive Cancer Network 急性早幼粒细胞白血病（APL）年龄调整后的年发病率为0.23／10万，中位年龄为44岁，比其他类型的白血病中位发病年龄早［1 ］。与其他类型白血病不同的是，APL可以在各个年龄组中发病［2 ］，年轻患者的治愈率高于年长患者［3 ］。APL主要表现为以血小板数降低和凝血紊乱为主的出血，典型体征为皮肤黏膜出血。早在1949年，法国血液病学家首先描述了某些类型白血病会有严重的出血综合征。1957年，Hillstad从临床和形态学角度命名了该病。由法、美、英协作组（FAB）分型的M3转变为目前世界卫生组织（WHO）分类的APL。在没有应用全反式维甲酸（ATRA）和三氧化二砷（ATO）治疗前，APL是最凶险的急性髓系白血病。我国最早将ATRA和ATO用于APL的治疗，但目前国际上与国内的治疗方案不统一，关于哪种治疗方案长期生存率更高、治疗相关死亡率更低、患者长期生存质量更好、是否长时间应用ATO会有砷剂重金属残留，目前国内外APL 的治疗指南仍有一定差异，涉及APL的指南主要有中华医学会2014年版［4 ］、欧洲临床肿瘤学会（ESMO）2013年版［5 ］及美国国立综合癌症网络（NCCN）的指南［4 ］。我们主要以我国APL指南为基础，对国内外指南进行分析解读，以探讨APL的规范诊疗。 万方数据
急性早幼粒细胞白血病
急性早幼粒细胞白血病临床路径 （2009年版） 急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3） （二）诊断依据。 根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》（2008）,《血液病诊断及疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版） 1.体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。 2.血细胞计数及分类。 3.骨髓检查：形态学（包括组化检查）。 4.免疫分型。 5.细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），FISH(必要时)。 6.白血病相关基因（PML/RAR 及其变异型）。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会，白血病学组)
1.诱导治疗： （1）单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）： ATRA：25-45mg〃m-2 〃d-1×28-40d； 如联合DNR，DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg〃m-2，至少拆分为3天给予。 （2）ATRA联合三氧化二砷（ATO）： ATRA:25-45mg〃m-2 〃d-1×28-40d; ATO:10mg/d×28-35d。 可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。 2.缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，分别为DA,MA,HA 方案： （1）DA方案:DNR 40-45mg〃m-2〃d-1×3d,Ara-C 100-200mg〃m-2〃d-1×7d； （2）MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg〃 m-2 〃 d-1×3d,Ara-C 100-200mg〃m-2 〃d-1×7d； （3）HA方案: 高三尖杉酯碱（HHT）2.0-2.5mg〃m-2 〃d-1×7d,Ara-C 100-200mg〃m-2〃d-1×7d。 如为高危患者（初诊时WBC≥10×109/L），可将DA或MA 方案中的Ara-C换为1-2g〃m-2，q12h×3d。 3.中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内注射至