中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024
中国弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型之一，占据成年人非霍奇金淋巴瘤患者的最大比例。为了统一中国DLBCL的诊断和治疗方法，根据临床实践经验，中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会于2024年制定了中国DLBCL诊治指南。该指南内容包括病理诊断、分期和预后分层、治疗策略以及常见并发症管理等方面，以下为该指南的主要内容。
1.病理诊断：DLBCL的病理诊断主要依据免疫组化和基因表达剖析，同时也需要注意与其他淋巴瘤亚型的鉴别。
2. 分期与预后分层：根据Ann Arbor分期系统和国际预后指数(IPI)进行分期和预后分层，以便更好地指导后续的治疗方案选择。
3. 治疗策略：DLBCL的治疗主要包括化疗、放疗和免疫治疗等。对于年轻、具有良好身体状况的患者，推荐采用R-CHOP方案进行化疗，即环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松和单克隆抗体利妥昔单抗的组合治疗。对于60岁以上或有基础疾病的患者，推荐采用R-mini-CHOP方案进行化疗。放疗可在化疗后用于相关淋巴结区域的局部治疗。免疫治疗包括干扰素和单克隆抗体等，可以用于高危患者的维持治疗。
4.常见并发症管理：对于DLBCL患者常见的并发症如感染、出血、肝功能损害等，需要及时诊断和治疗，以提高患者的生存质量。
中国DLBCL诊治指南的制定为DLBCL的诊断和治疗提供了指导，有助于提高患者的治疗效果和生存率。然而，随着科技的进步和研究的不断深入，该指南可能需不断更新和完善，以更好地适应临床实践的需求。
弥漫大B淋巴瘤患者指南2016年版（全文翻译完毕）淋巴瘤之家
弥漫大B淋巴瘤患者指南2016年版（全文翻译完毕）淋巴瘤 之家 皇帝的新装 V.3福娃 弥漫大B患者指南2016版－－要点 本翻译由昆明总医院（原43医院）血液科的医生集体完成,欢迎转载，转载时请注明出处“昆明总医院血液科”。 一、什么是弥漫大B细胞淋巴瘤？ 淋巴瘤是淋巴细胞的肿瘤，淋巴细胞是在血液和淋巴系统中的一种白细胞。淋巴系统将组织液带回血液，并杀灭致病菌。弥漫大B细胞淋巴瘤（英文简称DLBCL）起源于淋巴器官的生发中心的B淋巴细胞，或起源于被生发中心释放出来的B淋巴细胞。 二、我是否患DLBCL？ 部分或完整切除肿块，以获取肿瘤组织，医生将检测这些组织中细胞表面蛋白的表达模式，如果符合弥漫大B的模式，则诊断为弥漫大B。 三、在开始治疗前我要做哪些检查或准备？ 1. 向医生说明发病过程及不适的感觉 2. 检查身体以寻找疾病的征象，并评估你的体力状况 3. 血液检验，以了解血细胞数目和生化指标，并检测是否有某些病毒感染 4. PET/CT±诊断性CT以了解肿瘤所侵犯的范围 5. 取骨髓标本以了解肿瘤有无侵犯骨髓，必要时还要取脑脊液检查。 6. 预测治疗效果，以制定合适的方案 7. 检查心脏功能，以评估对化疗的耐受性
8. 如果在化疗后还想生育，则应咨询生殖专家 9. 育龄期女性要做妊娠试验，因为即将开始的化疗对胎儿有害 四、NCCN专家推荐的治疗有哪些？ （一）I期和II期 1. 通常采用6个疗程的化疗＋利妥昔单抗（商品名美罗华，英文简称R），继之以放疗。如果一般情况良好，R-CHOP是首选方案。如果不能选择R-CHOP方案，可选择的方案还有：R-COPP, R-CDOP,R-DA-EPOCH, R-CEOP, R-GCVP, R-mini-CHOP。 2. 第二个选择是只使用化疗＋利妥昔单抗，而不用放疗。 3. 肿块较小时，给予3个疗程的化疗＋利妥昔单抗治疗，继之以放疗，可能足以治疗本病。 （二）III期和IV期 1. 常使用6个疗程的化疗＋利妥昔单抗治疗，如果一般情况良好，R-CHOP是首选方案。如果不能选择R-CHOP方案，可选择的方案还有：R-COPP, R-CDOP, R-DA-EPOCH, R-CEOP, R-GCVP, R-mini-CHOP。 2. 如果6个疗程效果良好，你可以继续选择放疗或外周血造血干细胞移植。 3. 除了化疗＋利妥昔单抗外，另一个选择是参与临床试验。 （三）复发难治患者 1. 化疗±利妥昔单抗，此后，可以选择外周血造血干细胞移植 2. 不能做移植时的治疗选择：参与临床试验，药物治疗，放疗，最佳支持治疗。药物治疗包括：化疗±利妥昔单抗，brentuximab vedotin，来那度胺±利妥昔单抗，单用利妥昔单抗。 五、我该如何做选择？ 咨询医生。你也可以问其他人，参加患友群，并比较优劣。本帖最后由皇帝的新装于 2016-10-12 09:54 编辑 2楼 2016-10-10 21:18:02
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗指南
中华血液学杂志2013-10-14分享 弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是成人淋巴瘤中最常见的一种类型，并且是一组在临床表现和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。其发病率占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的31％～34％，在亚洲国家一般大于40％。 我国2011 年一项由24 个中心联合进行、共收集10 002 例病例样本的分析报告指出，在中国DLBCL占所有NHL的45.8%，占所有淋巴瘤的40.1%。 作为一种侵袭性NHL，DLBCL的自然病程相对较短，但一定比例的患者可以在接受恰当治疗后得到治愈。既往，DLBCL的治疗以化疗为主，患者在接受包含蒽环类药物的联合化疗后，约1/3 患者生存期在5 年以上。 利妥昔单抗联合化学治疗方案的出现进一步将DLBCL患者的长期生存率明显提高。而PET-CT引入疾病评估体系后，能更精确地指导临床的治疗和判断疾病的预后。现参照《ESMO弥漫大B细胞淋巴瘤诊断、治疗和随访的临床推荐》以及《NCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤分册》，并结合中国的实际情况，我们制订了本指南。 一、定义 DLBCL 是肿瘤性大B淋巴细胞呈弥漫性生长，肿瘤细胞的核与正常组织细胞的核大小相近或大于组织细胞的核，通常大于正常淋巴细胞的2 倍。 在WHO 的2008 年分类中，根据组织形态学改变将DLBCL分为中心母细胞型、免疫母细胞型以及间变型，特殊的少见亚型如纵隔大B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤和富于T细胞/组织细胞型等。 二、诊断、分期及预后 1.诊断： DLBCL依靠活检组织病理学和免疫组化分析明确诊断。需要针对CD20、CD3、CD5、CD10、BCL-2、BCL-6、GCET1、FOXP1、IRF4/MUM1、Ki-67 及CD21 进行检测。某些病例可选做cyclin D1、κ/λ、CD138、EBV、ALK、HTLV1等。 疑有病变的淋巴结应尽量完整切除行病理检查，细针穿刺或粗针穿刺活检一般不适用于初发淋巴瘤的诊断。 在特定情况下，无法对可疑淋巴结进行切除活检时，细针或粗针穿刺活检联合其他辅助技术［免疫组化，流式细胞术，PCR技术扩增克隆性免疫球蛋白轻、重链基因（IgL、IgH）和T 细胞受体（TCR）基因重排，针对t（14;18）、t（8;14）、t（3;v）FISH 检测等］可以对淋巴瘤进行诊断（参照2012 版NCCN指南的建议）。
2021中国淋巴瘤治疗指南(全文版)
2021中国淋巴瘤治疗指南（全文版） 摘要 淋巴瘤是中国常见的恶性肿瘤之一。2020年中国新发霍奇金淋巴瘤6 829例，死亡2 807例；新发非霍奇金淋巴瘤92 834例，死亡54 351例。淋巴瘤病理类型复杂，异质性强，治疗原则各有不同。近年来，随着人们对淋巴瘤本质认识的不断深入，淋巴瘤在诊断和治疗方面出现了很多新的研究结果，患者生存得到了改善。为了及时反映国内外淋巴瘤治疗领域的进展，进一步提高中国淋巴瘤的规范化诊断和治疗水平，中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会、中国医师协会肿瘤医师分会和中国医疗保健国际交流促进会肿瘤内科分会组织专家编写了中国淋巴瘤治疗指南（2021年版）。 淋巴瘤，又称恶性淋巴瘤，是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称，是中国常见恶性肿瘤之一。GLOBOCAN 2020数据显示，2020年全球新发霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）83 087例，其中男性48 981例，女性34 106例；死亡23 376例，其中男性14 288例，女性9 088例。2020年全球新发非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）544 352例，居全部恶性肿瘤新发病例的第13位；其中男性304 151例，居第10位；女性240 201例，居第12位。2020年全球NHL死亡259 793例，居全部恶性肿瘤死亡排名的第12位；其中男性147 217例，居第10位；女性112 576例，居第13位。2020年中国新发HL 6 829例，其中男性4 506例，女性2 323例；死亡2 807例，其中男性1 865例，女性942例；2020年中国新发NHL 92 834例，其中男性50 125例，女性42 709例；2020年中国NHL死亡54 351例，其中男性29 721例，女性24 630例；男性NHL发病率和死亡率均居全部恶性肿瘤第10位；女性NHL发病率和死亡率均未进入全部恶性肿瘤的前10位。 为规范中国淋巴瘤诊疗行为、提高诊疗水平、改善患者预后、保障医疗质量和医疗安全，国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会组织专家编写了《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》，国家卫生健康委员会医政医管局委托国家癌症中心组织专家编写了《淋巴瘤诊疗规范（2018年版）》。近年来，随着人类对淋巴瘤本质认识的不断深入，淋巴瘤在诊断和治疗等方面出现了很多新的研究结果，患者生存得到了改善。淋巴瘤是一类以药物治疗为主的疾病，在过去15年中，中国抗淋巴瘤新药临床试验取得了长足发展，中国淋巴瘤患者有了更多的治疗选择。为了及时反映国内外淋巴瘤治
2023弥漫性大B细胞淋巴瘤治疗(全文)
2023弥漫性大B细胞淋巴瘤治疗（全文） 近日《ESMO Open》的一篇综述中，澳大利亚作者根据弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的风险特征和临床实践中的其他常见挑战，总结了他们关于DLBCL 一线治疗中的方案。作者建议对低危患者进行简短疗程的化学免疫治疗，并进行中期PET扫描；对于高危患者，维泊妥珠单抗（polatuzumab vedotin ）的新联合治疗是新的选择。作者还讨论了后续中枢神经系统高危受累、腿型淋巴瘤或严重合并症患者的治疗。 ， Medical Dc^irvnem at the P MX»K US5“。1丫SaUburg, Oncer Canttf, SMrburg; ‘Sahburg G>nc«fInsMut*. SdUbufg,Group 妙■blcdkal Tumor Therapy (AGMT), Satiburg；Onc«* Cluster. &>lrt»urg. Amtru 介绍弥漫性大B细胞非霍奇金淋巴瘤是最常见的侵袭性B细胞淋巴瘤，占所有淋巴瘤的30%左右。初诊时的中位年龄约为70岁，所有患者中有50%-60%可在一线治疗中通过利妥昔单抗为基础的化学免疫治疗治愈。但由于治疗导致显著的急性和长期毒性，治疗相关死亡率在2%-8%之间。复发性或难治性疾病通常在诊断后的前2年内发生，患者需要更大剂量化疗、CD-19CAR-T细胞治疗或试验性治疗的强化治疗。
文中作者介绍并讨论了他们在临床试验之外的临床治疗策略（图1）。 图1.作者在临床试验之外的DLBCL 治疗策略 Progression or relapse especially within a year after first line treatment 诊断、分期和治疗计划 初诊检查应进行完整的体格检查、血细胞计数、肝肾功能、白蛋白、P2- 微球蛋白和免疫球蛋白定量，以及颈部、胸部和腹部的对比增强CT e 对 于初诊时 Newly diagnosed DLBCL Newly diagnosed DLBCL >DH or TH lymphoma Low risk (localized, low LDH, no DHL) Low risk (localized, low LDH, no DHL) Higher-risk (advanced stage, higher IPI, no DH or TH) Four cycles R-CHOP with an iPET after three cycles Four cycles R-CHOP with an iPET after three cycles POLA-R-CHP with PET after six cycles Consider R-DA- EPOCH in higher- risk IPI patients Consider new options in elderly/ frail patients: tafasitamab- lenalidomide; polatuzumab, rituximab, bendamustine or bispecifics Consider new options in elderly/ frail patients: tafasitamab- lenalidomide; polatuzumab, rituximab, bendamustine or bispecifics CAR-T therapy in feasible patients
2024基因检测助力滤泡性淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤精准诊疗
2024基因检测助力滤泡性淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤精准诊疗 现代疾病分类学为精准医学构建了一个框架，将传统的病理学标准与临床和基因组特征相结合，来定义疾病实体。全球最常见的两种淋巴瘤亚型是滤泡性淋巴瘤（FL）和弥漫性大B 细胞淋巴瘤。尽管BCL2 易位是大多数淋巴结FL 的特征性标志，但最近的研究发现滤泡中心来源的病变间存在显著差异。BCL2 阴性FL 是一种遗传异质性疾病，发生于淋巴结和结外部位。在儿童中已发现几种不同的实体，包括儿童型FL、睾丸FL 和伴有IRF4 重排的大B 细胞淋巴瘤。弥漫性大B细胞淋巴瘤是侵袭性B细胞肿瘤家族，发病机制和临床特征具有明显差异。>20年前的基因表达谱分析发现细胞起源是关键的鉴别因素，而最近高通量测序识别了高度多样化的突变谱，为未来改善靶向治疗和患者预后指明了方向。 研究背景 过去，淋巴瘤和其他肿瘤的分类基于组织病理学。1863 年，Rudolf Virchow首次使用了淋巴肉瘤一词。1898 年和1902 年，Carl Sternberg 和Dorothy Reed 分别描述了特征性双核和多核巨细胞，后来被称为Reed-Sternberg 细胞。当代淋巴瘤分类始于Rappaport，在1966 年出版的武装部队病理学研究所分册中描述了概念，根据细胞类型和结构特征对淋巴瘤进行分层，并提出了结节型淋巴瘤。然而，他没有将这种模式归因于正常淋巴滤泡。随后，Karl
Lennert 识别了正常生发中心和具有滤泡生长模式的淋巴瘤之间的共同细胞学特征，创造了中心细胞和中心母细胞这两个术语，今天我们仍然使用这两个术语来描述构成滤泡性淋巴瘤（FL）的主要细胞。免疫学革命始于1970 年代，当时许多作者试图将淋巴瘤与正常免疫系统细胞联系起来。1974 年，Jaffe 等人发现结节型淋巴瘤细胞与正常生发中心细胞一样，表达补体受体，证实其滤泡中心来源。然而，我们仍然称之为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的进展较为缓慢。尽管早期研究发现这些更具侵袭性的肿瘤中许多是B 细胞来源的，但这种淋巴瘤亚型的临床相关细分是最近的进展。 如今，正进入个体化医疗时代，传统的诊断方法正在与基因组研究相结合，促进对肿瘤疾病的了解。这种方法被修订后的欧美淋巴瘤分类所接受，随后被世界卫生组织分类采用。过去，FL 和DLBCL 被视为单一疾病，是全球最常见的淋巴瘤亚型。然而，最近的基因组研究揭示了显著的多样性，即使在形态相似的病变中，这些进展影响了临床诊断和管理。 滤泡性淋巴瘤 简单来说，FL 是一种B 细胞恶性肿瘤，在组织学和表型上类似于正常滤泡。滤泡中心肿瘤不是单一疾病，而是包括几种不同的实体，其在生物学、临床行为和管理方面有所不同。经典型FL 是最早发现的与重现性基因变异[BCL2 重排（BCL2 R）] 相关的淋巴瘤亚型之一。
《中国淋巴瘤治疗指南》要点
《中国淋巴瘤治疗指南》要点 1.淋巴瘤类型分类：根据世界卫生组织关于淋巴瘤的分类标准，将淋 巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类。NHL又 分为滤泡性淋巴瘤（FL）、弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）等多个亚型。 2. 临床分期：根据Ann Arbor分期系统进行分期。分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ四个阶段，其中Ⅰ和Ⅱ阶段称为局限期，Ⅲ和Ⅳ阶段称为广泛期。 3.治疗方案选择：根据淋巴瘤的类型、分期、病情以及患者的整体情况，选择合适的治疗方案。包括化学治疗、放射治疗、靶向治疗、免疫治 疗等多种手段。 4. 化学治疗：目前主要的化疗方案为R-CHOP，即利妥昔单抗联合环 磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松，适用于DLBCL等多个亚型。对于FL等滤泡性淋巴瘤，化疗方案可以选择R-CVP、R-Benda等。 5.放射治疗：对于HL和NHL，放射治疗可用于局部病灶的控制或预 防复发。放疗的剂量、范围和方式需根据具体情况灵活调整。 6.靶向治疗：对于一些淋巴瘤亚型，如干细胞移植后的复发和难治性HL及CD30阳性的PD-L1抗体联合化疗或干扰素可用于治疗。 7.免疫治疗：利妥昔单抗是一种广泛应用于各种淋巴瘤的免疫治疗药物，可作为一线治疗方案的关键药物。 8.临床转化研究：推动临床研究和转化医学的发展，探索个体化治疗 和精准医学在淋巴瘤治疗中的应用。 9.不良反应处理：根据不同的治疗手段和药物，及时发现和处理不良 反应，以提高患者的治疗效果和生活质量。
10.随访和监测：根据治疗效果和患者的病情，制定随访计划，定期进行相关检查和评估。 总之，《中国淋巴瘤治疗指南》为医生提供了在淋巴瘤治疗中的参考依据，旨在提高淋巴瘤患者的治疗效果和生活质量。指南中提到了各种治疗手段的选择、药物的使用和不良反应的处理等方面的要点，为临床实践提供了重要的指导。同时，指南也强调了临床研究和转化医学的发展，鼓励医生在淋巴瘤治疗中探索个体化治疗和精准医学的应用。
最新：女性生殖道弥漫大 B 细胞淋巴瘤诊治的中国专家共识(2023 年版)
最新：女性生殖道弥漫大B细胞淋巴瘤诊治的中国专家共识 （2023年版） 女性生殖道弥漫大B细胞淋巴瘤（D1BC1）是最常见的女性生殖道原发性淋巴瘤，约占女性生殖道原发性淋巴瘤的3/5,缺乏特异性临床表现，疾病发病率低、误诊率高，治疗方式也具有较大的争议。中国医师协会微无创医学专业委员会妇科肿瘤学组等学会组织相关专家发布了《女性生殖道弥漫大B细胞淋巴瘤诊治的中国专家共识（2023年版）》，规范该疾病的诊疗。 一、病因及流行病学 卵巢及子宫内的淋巴细胞恶变可能导致淋巴瘤； 盆腔炎、宫颈炎等生殖道炎症通过激活核因子KB通路，导致D1BC1的发生； 乙型肝炎病毒（HBV）DNA整合到B细胞基因组，通过激活癌基因或破坏抑癌基因，导致恶性淋巴瘤的发生； 持续性HPV感染和/或免疫系统免疫监视功能降低，可能导致淋巴瘤的发生和发展； 自身免疫性疾病和免疫系统缺陷也可能是女性生殖道原发D1BC1的相关因素。
二、临床表现 D1BC1累及部位不同，临床表现也存在差异，但发热、盗汗、体重减轻等淋巴瘤相关的传统症状不常见。 卵巢D1BC1常表现为腹胀、腹痛，肿瘤多为单侧，可存在与卵巢癌相似的临床表现。 子宫D1BC1常表现为阴道异常流血、腹痛、腹胀、盆腔包块等。 宫颈D1BC1常表现为阴道异常流血、接触性出血、分泌物异常等症状。 外阴阴道D1Be1常表现为外阴阴道肿物、破溃、性交痛、外阴不适、阴道异常流血等症状。 三、辅助检查 (1)影像学检查 任何形式获取病理组织确诊的D1BC1,均须进行全面的分期检查，检查方法包括盆腔MRI、全身CT x PET/CT扫描及骨髓活检。其中PET/CT扫描是鉴别淋巴瘤分期的高度特异性手段，也是诊断和监测淋巴瘤的首选检查方法。 (2)实验室检查 推荐意见：女性生殖道D1BC1表现多与原发病变部位有关,超声和CT 检查不能作为生殖道原发性淋巴瘤和继发性淋巴瘤的诊断依据；PET/CT
淋巴瘤中国指南解读
淋巴瘤中国指南解读 淋巴瘤是一种恶性淋巴组织增殖性疾病，是造血系统最常见的肿瘤之一、根据统计数据显示，淋巴瘤在全球范围内发病率和死亡率都呈上升趋势。为了指导临床工作，提高患者的治疗效果和生存质量，中国制定了 《淋巴瘤中国指南》，该指南对于淋巴瘤的诊断、治疗和预后进行了详细 解读，为临床医生提供了重要参考。 首先，《淋巴瘤中国指南》对淋巴瘤的分类进行了解读。根据指南， 淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两类。霍奇金淋巴瘤是一 种恶性淋巴系统肿瘤，以Reed-Sternberg细胞的存在为特征。而非霍奇 金淋巴瘤则包括多个亚型，如弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、小细 胞淋巴瘤等。指南对这些亚型的临床特点和治疗策略进行了详细介绍，为 医生在处理这些亚型病例时提供了指导。 其次，《淋巴瘤中国指南》还对淋巴瘤的诊断方法进行了解读。指南 指出，淋巴瘤的诊断主要依靠病理学检查，包括活检、细胞学检查等。此外，指南还介绍了各种影像学检查和实验室检查的应用，如血液学检查、 骨髓活检、淋巴组织活检等。这些检查手段为淋巴瘤的早期诊断和有效治 疗提供了可靠依据。 除了诊断方法，指南还重点解读了淋巴瘤的治疗原则和方法。对于霍 奇金淋巴瘤，指南强调了联合化疗的重要性，并详细介绍了常用的化疗方 案和治疗进展。对于非霍奇金淋巴瘤，指南对各个亚型的治疗方法进行了 分析和解读，包括化疗、放疗、免疫治疗、手术治疗等。此外，指南还对 淋巴瘤的靶向治疗和维持治疗进行了阐述。指南特别强调了个体化治疗和 靶向治疗的重要性，提醒临床医生根据患者的具体情况制定最佳治疗方案。
最后，《淋巴瘤中国指南》对淋巴瘤的预后评估和随访策略进行了详细解读。指南指出，淋巴瘤的预后受多个因素的影响，包括年龄、亚型、病程等。指南建议临床医生对患者进行系统的预后评估，并制定个体化的随访策略。此外，指南还介绍了患者生活质量的评估和改善措施，提醒医生在治疗的同时关注患者的身心健康。 总结起来，《淋巴瘤中国指南》对淋巴瘤的分类、诊断、治疗和预后进行了广泛且详细的解读。指南的发布为临床医生提供了重要的参考和指导，有助于提高淋巴瘤患者的治疗效果和生存质量。同时，指南还为淋巴瘤的研究和进一步完善提供了参考依据，希望通过不断的更新和优化，能够更好地应对淋巴瘤这一严重疾病的挑战。
细胞淋巴瘤临床路径
弥漫大B细胞淋巴瘤临床路径 一、弥漫大B细胞淋巴瘤（初治）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤（ICD-10:C85.103）。 （二）诊断及分期依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）。 诊断标准 1.临床表现：无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一。但DLBCL也可原发于淋巴结以外的淋巴器官或组织，包括胃肠道、肝、脾、中枢神经系统、睾丸、皮肤等。瘤块浸润、压迫周围组织而有相应临床表现。可有发热、乏力、盗汗、消瘦等症候。 2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）可升高。侵犯骨髓可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或升高；涂片或可见到淋巴瘤细胞。中枢神经系统受累时有脑
脊液异常。 3.病理组织学检查：系确诊本病必需的依据。 普通病理学检查，其特征为大淋巴细胞呈弥漫增生，破坏正常淋巴结结构；瘤细胞胞浆量中等，核可有一个以上的核仁。 免疫组织学病理检查对于确诊DLBCL至关重要。采用的单抗应包括CD3、CD5、CD10、CD20、Bcl-2、Bcl-6、Ki-67和MUM1。 4.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT。DLBCL按照CT 以及体检所发现的肿大淋巴结分布区域进行分期及评价疗效。分期标准（Anne Arbor分期）见表1。PET-CT对于淋巴瘤的分期和疗效评价更可靠，有条件者可直接行PET-CT 检查。 表1. Ann Arbor分期 I期单一淋巴结或淋巴组织器官区（I）；单一结外器官或部位（IE）II期膈上或膈下同侧受累淋巴结区≥2个；或病变局限侵犯结外器官或部位，并膈肌同侧一个以上淋巴结区（IIE）
2023版CSCO淋巴瘤诊疗指南的重要更新解读全文
2023版CSCO淋巴瘤诊疗指南的重要更新解读（全文） 我国在淋巴瘤领域的诊治水平与国外发达地区相比差距非常大。在近三十年中，通过加强与国外的交流与学习，我国在淋巴瘤领域取得了明显的进步，逐渐赶上国外的〃步伐〃。另外，中国淋巴瘤的发病率越来越高，淋巴瘤患者的数量越来越多，在此背景下，全国同行在淋巴瘤领域更加努力地探索，把淋巴瘤作为一个专科来推进，来提高全国淋巴瘤规范化诊疗水平。近年来，中国在淋巴瘤新药的研发方面也迈出了坚实的步伐，新药不断涌现。希望越来越多的淋巴瘤新药能够顺利上市，为淋巴瘤患者带来新选择和新希望。 随着淋巴瘤新药越来越多、治愈率不断提高和治疗效果越来越好，更加应该重视淋巴瘤的规范化诊治。应以延长中国淋巴瘤患者存活时间、提高患者生活质量和提升淋巴瘤治愈率作为目标，为健康中国贡献一份力量。 中国临床肿瘤学会（CSCO）诊疗指南每年的更新都广受临床好评和关注。能否请您谈谈CSCO淋巴瘤诊疗指南每年更新一次的意义是什么？以及《CSC0淋巴瘤诊疗指南（2023版）》的更新相比去年有何亮点？ 在CSCO的指导下淋巴瘤专家委员会对淋巴瘤指南每年都进行更新。该指南的发布和更新受到了全国医生，特别是基层医生的欢迎。淋巴瘤指南作为手边书或口袋书受到了全国同行的广泛应用。从淋巴瘤指南的印刷和发行来看，淋巴瘤指南在全国的使用效果很好，说明淋巴瘤指南结合了中国临床的实际情况，即中国大型医疗中心的发展创新需求、中国基层医疗的
实际情况、新药的创新发展、医保的更新，国内外研究数据的更新。淋巴瘤指南对于基层医生，甚至全国的医生是可操可用的。 2023年≪CSCO淋巴瘤诊疗指南（2023版）》（下面简称2023版指南）的重要更新如下： 01中国淋巴瘤流行病学及变化 淋巴瘤是我国常见的恶性肿瘤，每年发病人数约为10.15万，发病率为5.56/10万，死亡人数为4.70万，死亡率为2.47/10万,而且地域之间、城乡之间的差异明显。 02弥漫大B细胞淋巴瘤（D1BC1）治疗更新 初治D1BC1治疗方案中引入PoIa-R-CHP方案（维泊妥珠单抗简称Po1a）o 分层I级推荐 低危（aaIPI=0）6R-CHOP21+ RT（IA类） 伴有大肿块或中低危（aaIPI=1）中低危（aaIPI=1）:6Po1a-R-CHP+2R（IA类） 中高危（aaIPI=2）临床及验 8R+6-8CHOP21±RT（IA类） 8R+6CHOP14±RT（IA类） 6Po1a-R-CHP+2R（IA类） 高危（aaIPI=3）临床试脸 8R+6-8CHOP21±RT（IA类） 8R+6CHOP14±RT（IA类） 6Po1a-R-CHP+2R（IA类） 复发/难治性（R∕R）D1BC1治疗方案中引入嵌合抗原受体T（CAR-T）细胞疗法。
最新：弥漫性大B细胞淋巴瘤的治疗进展
最新：弥漫性大B细胞淋巴瘤的治疗进展 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一组在形态学、遗传学和临床表现等方面具有异质性的疾病。约2/3的患者在初始治疗后可治愈，但其余患者的预后较差。经过数十年的停滞，几种针对新诊断和复发DLBCL的有前景的疗法已获得FDA批准或处于研发的最后阶段，包括增强型单克隆抗体、抗体药物偶联物（ADC）和双特异性抗体（表1、表2）。本文将为大家介绍近年来DLBCL治疗的快速发展。 表1 近几年FDA批准的DLBCL治疗方法 表2 近几年出现的双特异性抗体
初诊DLBCL局限期DLBCL 局限期DLBCL约占初诊DLBCL的25%-30%，接受R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+强的松）治疗的局限期患者生存情况较好，根据风险因素的不同，5年无进展生存（PFS）率可达80%-90%。但远期复发使局限期DLBCL最佳治疗方案的评估变的复杂，II期SWOG S0014研究表明短程R-CHOP治疗和受累野放疗（IFRT）并不能降低复发的风险，这强调了对局限期DLBCL患者进行长期随访的必要性，尽管患者2-5年生存结局良好，但寻找新的治疗方法是有必要的。 有研究表明，单独使用4个周期的R-CHOP方案是治疗局限期DLBCL 的有效方法。FLYER研究表明，对于低危（年龄18-60岁，乳酸脱氢酶[LDH]水平正常，肿块体积＜7.5cm）局限期患者，4个周期R-CHOP 方案的血液学和非血液学毒性都更少。II期SWOG S1001研究和不列颠哥伦比亚癌症研究中心的一项回顾性队列研究均表明，4个周期的R-CHOP方案适用于中期PET阴性的局限期、无大肿块患者或中期PET阴性的极低危、较年轻的患者，而对于中期PET阳性患者，巩固性放疗可能是治疗的第一步，但由于患者数量有限，尚无法对这一小部分患者的治疗得出明确结论。 关于如何治疗巨大肿块I/II期患者的数据较为有限。上述使用4个周期R-CHOP方案而不进行放疗（RT）的FLYER研究排除了肿块体积
2022套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南(完整版)
2022套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南（完整版） 套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是一种起源于成熟B 细胞的非霍奇金淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%~8%。自《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（2016年版）》发布以来，极大地促进了我国医务工作者对该病的认识，并规范了临床诊疗。近年来，MCL的基础转化研究与临床治疗均取得重大进展。为进一步提高我国医药工作者对该病的认识，推广规范诊疗，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会与中国临床肿瘤学会淋巴瘤专家委员会共同组织国内相关专家经过多次讨论，制订本版指南。 一、定义 MCL是一种具有特定免疫表型和重现性遗传学异常的小至中等大小、单形性成熟B细胞肿瘤，通常表达CD5和SOX11，95%以上患者伴有CCND1基因重排并导致Cyclin D1蛋白细胞核内高表达；患者以老年男性为主，常侵犯结外部位，兼具侵袭性淋巴瘤疾病进展迅速和惰性淋巴瘤不可治愈的特点。 二、诊断、鉴别诊断、分期和预后 （一）诊断
1．临床特点： 中位发病年龄约60岁，男女比例为2~4∶1。诊断时80%以上患者处于疾病晚期（Ann Arbor Ⅲ~Ⅳ期），表现为淋巴结肿大、脾肿大及骨髓或外周血受累，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环。 2．组织形态学特点： MCL多呈弥漫性、结节状或套区型生长。典型的MCL常由形态单一、小到中等大小淋巴细胞构成，核轻度不规则，染色质浓聚、核仁不明显，细胞质较少。部分病例可出现单核样B细胞或浆细胞性分化。病灶微环境中多有滤泡树突细胞增生及T细胞浸润，玻璃样变性小血管增生和上皮样组织细胞增生也很常见。不同病例的核分裂数差异较大。10%~15%的MCL细胞形态呈"侵袭性变型"，侵袭性变型又可分为母细胞变型和多形性变型，瘤细胞体积大，且通常具有较高的增殖活性。这些患者临床侵袭性较高，预后差。 3．免疫表型特点： 肿瘤细胞应为单克隆性成熟B淋巴细胞，典型的免疫表型为CD5、CD19、CD20阳性，CD23和CD200阴性或弱阳性，BCL2、CD43常阳性，强表达sIgM或IgD，CD10和BCL6偶有阳性。免疫组化
弥漫性大B细胞淋巴瘤(2021年版)
弥漫性大B细胞淋巴瘤 一、概述 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种来源于成熟B细胞的侵袭性肿瘤，是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型，占到全部非霍奇金淋巴瘤的25%。具有很大的异质性，2016年WHO分类中列出了下列弥漫大B细胞淋巴瘤亚型： o非特指型 ▪生发中心B细胞亚型 ▪活化B细胞亚型 ▪无法分类 o富T/组织细胞的大B细胞淋巴瘤 o原发纵隔大B细胞淋巴瘤 o血管内大B细胞淋巴瘤 o原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤 o原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型 o EB病毒相关弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型 o慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤 还存在交界性的淋巴瘤亚型：
●高级别B细胞淋巴瘤伴有MYC 和BCL2和/或 BCL6重组，及高级别淋巴瘤非特指性。 ●B细胞淋巴瘤不能分类型，介于DLBCL 和经典 霍奇金淋巴瘤。 二、诊断及鉴别诊断 (一) 临床表现 1. 症状：淋巴结（累及淋巴结）或结外（累及淋巴系统外的器官或组织）症状：任何淋巴结外部位都可能累及。患者通常出现进行性快速肿大无痛性肿物，颈部或腹部多见，大多数患者首次就诊时即为疾病晚期；真正的局部孤立性疾病不常见。淋巴结外累及根据累及部位不同出现相应症状，常见的有：胃肠道、中枢神经系统、骨骼。也可以在肝脏、肺、肾脏或膀胱等罕见部位发生。 可以出现疾病或治疗相关的肿瘤溶解综合征，是肿瘤细胞内容物自发释放或由于化疗反应而释放到血液中，引起电解质和代谢失衡，伴有进行性系统性毒性症状、心律失常、多器官衰竭、癫痫发作和死亡。 2. 体格检查：可触及相应部位淋巴结肿大（通常在颈部、腋窝或腹股沟）；发热（＞38℃）；不明原因的体重减轻（B症状；定义为6个月内体重减轻10%）；肝大；脾大。
弥漫大B细胞淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤临床路径 （2011年版） 一、弥漫大B细胞淋巴瘤（初治）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤（ICD-10:C85.103）。 （二）诊断及分期依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》(2008年版)。 诊断标准 1.临床表现：无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一。但DLBCL也可原发于淋巴结以外的淋巴器官或组织，包括胃肠道、肝、脾、中枢神经系统、睾丸、皮肤等。瘤块浸润、压迫周围组织而有相应临床表现。可有发热、乏力、盗汗、消瘦等症候。
2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）可升高。侵犯骨髓可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或升高；涂片或可见到淋巴瘤细胞。中枢神经系统受累时有脑脊液异常。 3.病理组织学检查：系确诊本病必需的依据。 普通病理学检查，其特征为大淋巴细胞呈弥漫增生，破坏正常淋巴结结构；瘤细胞胞浆量中等，核可有一个以上的核仁。 免疫组织学病理检查对于确诊DLBCL至关重要。采用的单抗应包括CD3、CD5、CD10、CD20、Bcl-2、Bcl-6、Ki-67和MUM1。 4.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT。DLBCL按照CT 以及体检所发现的肿大淋巴结分布区域进行分期及评价疗效。分期标准(Anne Arbor分期)见表1。PET-CT对于淋巴瘤的分期和疗效评价更可靠，有条件者可直接行PET-CT检查。 表1. Ann Arbor分期
弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗进展
弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗进展 弥漫性大B细胞淋巴瘤 (DLBCL) 是非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 当中最为常见的一种类型, 可占到35%~40%, 常常呈进展性, 未予治疗的患者, 其生存期可能小于一年。若给予蒽环类药物为基础的化疗, 有超过70%的DLBCL患者可获得缓解, 但最终只有50%~60%的患者可获得长期无病生存[1]。 近年来, 随着诊断技术的提高和新药物的应用, DLBCL的治疗及预后有了明显的改善。总体而言, DLBCL是恶性可治愈的肿瘤, 特别是对于早期的DLBCL治愈率特别高, 患者的5年PFS从80%到85%不等, 对于晚期患者其5年PFS≈50%。 一、流行病学、临床特点 在2002年, NHL患者占全球癌症患者的2.8%, 其中发展中国家占大部分[2]。老年人的发病率较高, 中位年龄为70岁, 偶可见于儿童和青年人, 女性发病率略低于男性[1]。 DLBCL的发病原因及机制目前仍然不完全清楚, 其大部分为原发性, 可由其他惰性淋巴瘤发展或转归而来。这种发展或转归可能与某些基因重排或突变有关。Lenburg等[3]的研究结论得出淋巴细胞表达Brd2的转基因鼠患上了与人类DLBCL类似的淋巴瘤。这表明了Brd2对DLBCL的生成存在一定的作用。另外, 一些化学物质, 如杀虫剂和化肥[4]以及一些药物已被建议纳入病因学, 其中包括治疗实体瘤和血液系统恶性肿瘤使用的烷化剂。另外DLBCL的发生可能还与感染人类疱疹病毒-8 (HHV-8) 及人类免疫缺陷病毒 (HIV) 有关。 DLBCL在结内结外都可发生, 结内发生常表现为无痛性的淋巴结肿大, 大部分患者可伴随盗汗、不明原因的发热或体重下降。结外发生常见部位为胃肠道, 也可发生于皮肤、中枢神经系统、骨、睾丸、腮腺、女性生殖道、肺、肝、脾、肾和韦氏环等。 二、形态学特点 DLBCL其大体表现为正常淋巴结形态消失, 被均质鱼肉状的瘤细胞取代, 病灶可呈局限性。结外病变常表现为瘤块的形成, 伴或不伴纤维
弥漫大B细胞淋巴瘤 病情说明指导书
弥漫大B细胞淋巴瘤病情说明指导书 一、弥漫大B细胞淋巴瘤概述 弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL）是成人淋巴瘤中最常见的一种类型，并且是一组在临床表现和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。本病常表现为无痛性淋巴结肿大，伴有发热、盗汗、体重下降等全身症状。化疗是本病的首选治疗方案，同时可配合放疗、干细胞移植等方式。 英文名称：diffuse large B cell lymphoma，DLBCL。 其它名称：无。 相关中医疾病：暂无资料。 ICD疾病编码：暂无编码。 疾病分类：暂无资料。 是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。 遗传性：目前尚未有证据表明其会遗传给下一代。 发病部位：全身。 常见症状：无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降。 主要病因：病因未明，多数为原发性DLBCL，少数DLBCL是由其他类型淋巴瘤转化而来。 检查项目：体格检查、血常规、血生化、CT检查、PET-CT检查、MRI检查、胃肠内镜检查、病理检查。 重要提醒：该病是恶性肿瘤，一经发现应早期积极治疗。 临床分类：2016年版WHO分型根据细胞起源，把DLBCL分为生发中心型与活化细胞型。 二、弥漫大B细胞淋巴瘤的发病特点
三、弥漫大B细胞淋巴瘤的病因 病因总述：本病的病因尚不清楚，多数为原发性DLBCL，少数DLBCL是由其他类型淋巴瘤转化而来，包括滤泡淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病/小B细胞淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤及结节性淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤。DLBCL发病机制错综复杂，包括染色体易位、异常体细胞高频突变、基因扩增、缺失和突变等各个方面。 基本病因：暂无资料。 危险因素： 1、患有自身免疫性疾病者，或者免疫系统以其他方式被削弱，则患病的机会也会增加。 2、曾接受过放疗和化疗的患者，患病的风险也会更高。 诱发因素：暂无资料。 四、弥漫大B细胞淋巴瘤的症状 症状总述：本病的病因尚不清楚，多数为原发性DLBCL，少数DLBCL是由其他类型淋巴瘤转化而来，包括滤泡淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病/小B细胞淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤及结节性淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤。DLBCL发病机制错综复杂，包括染色体易位、异常体细胞高频突变、基因扩增、缺失和突变等各个方面。 典型症状： 1、无痛性淋巴结肿大初起时多表现为无痛性淋巴结肿大，随病情发展，快速增大，常在腹股沟、腋窝、颈部出现肿块，并产生淋巴结肿大的压迫和浸润症状。