重症肌无力的发病机制有哪些

正确认识重症肌无力病因，做到胸有成竹，面对疾病不慌不忙，是将重症肌无力危害降到最低的有效手段。目前，重症肌无力的发病机理仍不明确，20～30岁起病，根据患者发病年龄、性别、胸腺、免疫球蛋白等因素综合评定，该病具有一定的遗传性，而且女性患病机率更大一些。

近年研究发现，重症肌无力与非MHC(MHC【译】：由一群紧密连锁的基因群组成，定位于动物或人某对染色体的特定区域)抗原基因，如T细胞受体(TCR)、免疫球蛋白、细胞因子及凋亡(apoptosis)等基因相关，TCR基因重排不仅与重症肌无力相关，且可能与胸腺瘤相关，确定重症肌无力患者TCR基因重排方式不仅可为胸腺瘤早期诊断提供帮助，也是重症肌无力特异性治疗基础。

重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用，且大量的研究发现，重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG(IgG【译】：免疫球蛋白G的缩写，是血清主要的抗体成分，约占血清Ig的75%)和C3复合物的沉积。并且证明，血清中的抗AchR 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少，是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以，调节人体AchR，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。

近年来人类白细胞抗原(HLA)研究显示，重症肌无力发病可能与遗传因素有关，根据重症肌无力发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关性及治疗反应等综合评定，重症肌无力可分为两个亚型：具有HLA-A1、A8、B8、B12和DW3的重症肌无力病人多为女性，20～30 岁起病，合并胸腺增生，AChR-Ab 检出率较低，服用抗胆碱酯酶药疗效差，早期胸腺摘除效果较好;具有HLA-A2、A3的重症肌无力病人多为男性，40～50岁发病，多合并胸腺瘤，AChR-Ab检出率较高，皮质类固醇激素疗效好。

重症肌无力患者外周血单个核细胞(MNC)肾上腺糖皮质激素受体减少，血浆皮质醇水平正常，动物实验提示肾上腺糖皮质激素受体减少易促发EAMG。

温馨提示：重症肌无力病情常在劳累后加重，休息后减轻，因此患者在平时要注意休息，避免剧烈运动。注意休息并不意味着卧床不动，适当的体育锻炼同样是重症肌无力患者不可缺少的，患者可以做一些医疗体操、太极拳或保健气功，以增强体质，提高机体的免疫功能，对本病的康复也有一定的帮助。

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2020重症肌无力管理国际共识指南(更新版)

2020重症肌无力管理国际共识指南（更新版） 2020年11月3日神经病学杂志发布了《重症肌无力管理国际共识指南（2020更新版）》，该共识指南基于文献中的最新证据，对2016年《重症肌无力管理国际共识指南》的内容进行了更新。旨在指导世界各地临床医生的重症肌无力管理策略。 2016年《重症肌无力管理国际共识指南》是首个的重症肌无力国际共识指南，对其中的指南要点进行总结。 2016年重症肌无力治疗最新国际共识出炉2016年重症肌无力管理国际共识解读制定背景 2013年10月，美国Myasthenia Gravis基金会任命了一个工作组来制定重症肌无力（MG）的治疗指南，并召集了一个由15名国际专家组成的小组。RAND / UCLA适当性方法用于制定涉及七个治疗主题的共识性建议。2019年2月，国际专家小组重新召集，并增加了一名南美代表成员。该小组对所有先前的建议重新进行了审核，并根据近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。多达三回合的匿名电子邮件投票用于达成共识，并根据专家小组的意见对建议进行了修改。指南更新的部分包括胸腺切除术；针对利妥昔单抗、依库

丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。在本指南共识中，经过三轮投票后未能达成共识的建议被删除。专家小组以9分制对每项建议进行评分（1-3：不适当，4-6：不确定，7-9：适当），以中位数和范围表示。共识指南中的主要内容 ?胸腺切除术推荐意见： 1a.对于年龄在18至50岁之间，非胸腺性，AChR-Ab+全身性MG 患者，应在疾病早期考虑进行胸腺切除术，以改善临床结局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率（中位数9，范围2-9）。1b.如果AChR-Ab +全身性MG患者对最初的免疫疗法没有反应或该疗法产生无法忍受的副作用，则应强烈考虑进行胸腺切除术（中位数9，范围5-9）。 2. MG胸腺切除术是择期手术，应在患者稳定且安全（不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能）的情况下进行（中位数9，范围9）。 3. 内窥镜和机器人进行胸腺切除术的方法越来越多，并且在经验丰富的中心具有良好的安全记录。根据不同研究的比较，侵入性较低的胸

一文搞定常见重症肌无力严重程度量表

一文搞定常见重症肌无力严重程度量表 2016-05-31 来源：医脉通重症肌无力严重程度量表QMGSMGCMMSARS-MG 重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种神经肌肉接头疾病，通过评分量表，可以对患者的病情严重程度进行定量评估，从而更为直观地评价患者病情，有助于进行临床观察、判断药物疗效。评价重症肌无力严重程度的量表多种多样，本文将对4种常见的量表进行介绍，以期对临床实践有所帮助。（以下量表点击后可查看大图）重症肌无力定量评分（QMGS）该量表于2000年由美国重症肌无力协会提出[1-2]，完成完整量表所需时间约25分钟，使用时需要测试设备辅助，包括手持握力计和秒表计时。条目数：13个总分：0～39分病情评估：得分越高提示病情越重

重症肌无力复合量表（MGC）与其它量表相比，该量表较为“年轻”，由Burns等人于2010年提出[3]。该量表的完成时间所需时间少于5分钟，特点是需要医生检查与患者病史相结合。条目数：10个总分：0～50分病情评估：得分越高提示病情越重肌无力肌肉量表（MMS）该量表由Gajdos等人研制，于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。需要注意的是，与其它量表相比，该量表无呼吸肌相关评估内容。条目数：9个总分：0～100分病情评估：得分越高提示病情越轻

重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG）该量表为我国许贤豪教授设计，于1997年发表[5]，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版，以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。条目数：8个总分：0～60分病情评估：得分越高提示病情越重

重症肌无力危象如何治疗

重症肌无力危象如何治疗 *导读：重症肌无力危象是一种什么病？很多人在日常生活中都比较少听说这种疾病，有的人甚至完全不知道这种疾病。当他们第一次听到这种疾病时，都会充满疑惑。据医生所言，重症肌无力危象是一种自身免疫性疾病，指肌无力突然加重，病人的生命受威胁。得了此病的人，会出现困倦疲劳、麻痹的症状症状。若眼外肌受累，病人会出现眼睑下垂、眼裂、眼睛变小、斜视的症状；若面部肌肉受累，病人不仅动作无力，而且面部出现苦笑状；若咀嚼肌受累，病人会出现口吃、吞咽困难的症状；若下颌肌受累，病人会出现说话无力的症状。出现症状后，要及早到专业的医院就诊，并根据医生指导采取有效的方法治疗。重症肌无力危象如何治疗？…… 重症肌无力危象是一种什么病？很多人在日常生活中都比较少听说这种疾病，有的人甚至完全不知道这种疾病。当他们第一次听到这种疾病时，都会充满疑惑。据医生所言，重症肌无力危象是一种自身免疫性疾病，指肌无力突然加重，病人的生命受威胁。得了此病的人，会出现困倦疲劳、麻痹的症状症状。若眼外肌受累，病人会出现眼睑下垂、眼裂、眼睛变小、斜视的症状；若面部肌肉受累，病人不仅动作无力，而且面部出现苦笑状；若咀嚼肌受累，病人会出现口吃、吞咽困难的症状；若下颌肌受

累，病人会出现说话无力的症状。出现症状后，要及早到专业的医院就诊，并根据医生指导采取有效的方法治疗。重症肌无力危象如何治疗？ *一、药物治疗硫唑嘌呤可治疗重症肌无力危象，具有抑制免疫活性细胞DNA的合成，减缓症状的功效。此药在临床上已被广泛应用，效果较佳。病人可根据医生指导每日口服1.5-3.0mg/kg，用药时间为6-8个月。除了此药外，氯化钾、安体舒通、极化液都可治疗此病，用量分别为1g、20mg、20-50u，用法为口服，每日3次。病人在用药前先咨询医生，以免用错药或者用错分量导致疾病加重。若服药后，症状有所缓解，则表明此药治疗效果较佳；若用药后，出现不适症状，要立即停药。 *二、放射治疗重症肌无力危象如何治疗？放射治疗法是重症肌无力危象的主要治疗方法之一，治疗重症肌无力危象具有一定效果。病人得病后，出现不适症状，经照射后，免疫功能得以抑制，血中T、B细胞降低，抗体减少。胸腺瘤对放射线敏感性较高。胸腺瘤病人使用放疗法治疗疾病都取得较佳的治疗效果。据相关临床数据显示，在28位经放射疗法治疗的病人中，有16位肌力增加，危象减少，5位在时间内疾病已痊愈。重症肌无力危象如何治疗，相信大家已经知道。如果大家还有相关疑问，欢迎咨询专业医院的医生，医生会根据多年的临床

重症肌无力的诊断方法有哪些

重症肌无力的诊断方法有哪些重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻。很多患者会误以为是轻症，没有及时治疗，这对于患者的健康有很大的威胁，下面我们就一起看看临床上常用的诊断与鉴别方法。重症肌无力的诊断检查方法： 1、疲劳试验按临床表现，可针对某部分受累肌进行试验，如令患者进行提睑肌或肢体肌反复动作以观察其活动是否易于疲乏。 2、药物试验系确诊本病患者可予新斯的明0. 5 ～ 1. 0 mg肌注，以观察肌无力的恢复情况。观察注射后15～30 min，若症状有改善则系阳性反应。 3、肌电图神经重复刺激为诊断本病敏感而实用的办法。本病患者对低频率(3Hz)刺激诱发电位下降较大(衰减约10%以上)，出现递减反应支持本病诊断。单纤维肌电图可出现颤抖(Jitter)增加且出现阻滞，其阳性率可达85%～90%。 4、AChR抗体测定为诊断本病的较特异性实验室指标，80%～90%患者血清中有这种抗体存在。尚应注意有无并发甲亢、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病。可进行胸部X线片、胸部CT、MRI检查及心电图、甲状腺功能(T3、T4、TSH) 等相应检查。 5、新斯的明试验成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。

6、胸腺CT和MRI 可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。 7、重复电刺激重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。 8、单纤维肌电图单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。 9、乙酰胆碱受体抗体滴度的检测乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。重症肌无力与其他疾病的鉴别： (1)脑干或脑神经病变：此类疾病无肌疲劳的特点，新斯的明试验阴性，常有瞳孔改变、舌肌萎缩、感觉障碍和锥体束征。 (2)急性感染性多发性神经根神经炎：发病较急，有神经根痛症状，脑脊液蛋白-细胞分离象，无肌疲劳的特点，新斯的明试验阴性。 (3)突眼性眼肌麻痹：为甲状腺功能亢进的并发症，有甲状腺肿大、突眼、心率加快等症状，可作同位素和甲状腺功能检查不难鉴别。 (4)Lambert-Eaton综合征：又称类重症肌无力，为一组自身免疫性疾病。男性患者多于女性，常见于50---70岁，约2/3患者伴有癌肿，尤其是小细胞癌。其肌无力主要表现在肢体近端，较少侵犯眼外肌和延髓所支配的肌肉，肌肉活动后也易疲劳，但如继续用力活动数秒，肌力却可获得暂时的改善。肌电图示单个电刺激的动作电位波幅低于正常，而高频电刺激时，波幅明显增高.用抗胆碱酯酶药物无效，而切除肿瘤后症状可改善。

重症肌无力危象的类型

重症肌无力危象的类型重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病，年轻人多见;10%～15%病例有胸腺瘤，老年人常见。男性病人较女性发病快，缓解率低，死亡率高。重症肌无力的分类不同，所表现的重症肌无力的症状也有所差异，因此重症肌无力在治疗上也不尽相同，为了帮大家更好的了解重症肌无力如何治疗，北京军颐中医医院专家为我们详细介绍重症肌无力危象的类型。肌无力危象是什么，肌无力大家有一定的了解，但是谈及肌无力危象很多人是一头雾水。很多人甚至认为肌无力危象就是肌无力的危害，其实这只是望文生义，肌无力危象是一种学术性语言，今天北京军颐中医医院的专家给大家详细介绍肌无力危象。肌无力危象是什么，肌无力是指肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命。肌无力危象有以下三种表现形式。第一种重症肌无力危象的类型是肌无力危象，即新斯的明不足危象，由各种诱因和葯物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。第二种肌无力危象是胆碱能危象，即新斯的明过量危象，多在一时用葯过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过

多症状：包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等)，烟碱样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。重症肌无力危象的类型的第三种表现为反拗性危象，是指难以区别危象性质又不能用停葯或加大葯量改善症状者。反拗性危象多在长期较大剂理用葯后发生。肌无力危象对于患者的治疗很关键，所以需要医生和患者自己都要特别的重视。

重症肌无力病因与发病机制是什么

重症肌无力病因与发病机制是什么重症肌无力在临床上比较多发，近年来，有很多患者被查出患有该类疾病，具体病因不是很清楚，研究表明，重症肌无力疾病可能与代谢紊乱、药物作用及自身免疫有关，下面我们一起看看重症肌无力的病因病机介绍。发病原因重症肌无力的病因至今尚不完全明确，综合国内外文献，以往认为与乙酰胆碱的合成或胆碱酯酶代谢过程紊乱及某些抗生素的毒性作用有关，近年来由于免疫学方面的研究进展，认为本病属于自身免疫性疾病。发病机制 1、代谢紊乱学说引起本病的病变位于横纹肌的神经-肌肉结合部，症状类似箭毒素作用，阻碍神经冲动的传导，神经与肌肉之间的传导是由神经产生冲动后，释放出乙酰胆碱，引起终板膜产生电位差，而后传导至肌肉使其纤维收缩，在重症肌无力患者，神经冲动传来时，释放出的乙酰胆碱不足，或胆碱酯酶活性过盛，以致乙酰胆酰破坏过速，导致神经-肌肉兴奋传递障碍而发病。 2、药物的毒性作用某些抗生素对重症肌无力病人的神经-肌肉传导具有阻滞作用，Hokkane报道6例重症肌无力病人，在用药物治疗病情平稳后，加用链霉素族抗生素 (15min～2h)后，使本病加重，此类药物有：链霉素，双氢链霉素，新霉素，多黏菌素，卡那霉素，巴龙霉素，紫霉素等，Lillmann等指出，假定 d-tubocurarine(一种箭毒素)对神经-肌肉的阻滞作用为1000，则多黏菌素B为5，新霉素为2.5，链霉素为0.7，双氢链霉素为 0.6，卡那霉素为0.5，而在临床上应用抗生素的剂量却比箭毒素高100倍以上，因此，重症肌无力病人的神经-肌肉传导已受阻滞，或依靠药物来维持平衡，在此情况下，一旦应用上述抗生素，必然使这种阻滞作用加重，病情进一步恶化，关于某些抗生素对神经-肌肉传导的阻滞作用，目前尚不清楚，有人认为链霉素和箭毒素一样，可以减低终板对乙酰胆碱的敏感度，也有人认为它可以减少递质(transmitter)的释放。 3、自身免疫学说

重症肌无力管理国际共识指南2020更新版

重症肌无力管理国际共识指南2020更新版 11月3日，神经病学杂志发布了《重症肌无力管理国际共识指南（2020更新版）》，该共识指南基于文献中的最新证据，对2016年《重症肌无力管理国际共识指南》的内容进行了更新。旨在指导世界各地临床医生的重症肌无力管理策略。对指南中的要点进行摘译，供大家学习。 2016年《重症肌无力管理国际共识指南》是首个的重症肌无力国际共识指南，发布之前医脉通也对其中的指南要点进行总结。制定背景 2013年10月，美国Myasthenia Gravis基金会任命了一个工作组来制定重症肌无力（MG）的治疗指南，并召集了一个由15名国际专家组成的小组。RAND / UCLA适当性方法用于制定涉及七个治疗主题的共识性建议。2019年2月，国际专家小组重新召集，并增加了一名南美代表成员。该小组对所有先前的建议重新进行了审核，并根据近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。多达三回合的匿名电子邮件投票用于达成共识，并根据专家小组的意见对建议进行了修改。指南更新的部分包括胸腺切除术；针对利妥昔单抗、依库丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点

抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。在本指南共识中，经过三轮投票后未能达成共识的建议被删除。专家小组以9分制对每项建议进行评分（1-3：不适当，4-6：不确定，7-9：适当），以中位数和范围表示。共识指南中的主要内容 ?胸腺切除术推荐意见： 1a.对于年龄在18至50岁之间，非胸腺性，AChR-Ab+全身性MG患者，应在疾病早期考虑进行胸腺切除术，以改善临床结局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率（中位数9，范围2-9）。1b.如果AChR-Ab +全身性MG患者对最初的免疫疗法没有反应或该疗法产生无法忍受的副作用，则应强烈考虑进行胸腺切除术（中位数9，范围5-9）。 2. MG胸腺切除术是择期手术，应在患者稳定且安全（不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能）的情况下进行（中位数9，范围9）。 3. 内窥镜和机器人进行胸腺切除术的方法越来越多，并且在经验丰富的中心具有良好的安全记录。根据不同研究的比较，侵入性较低的胸腺切除术方法似乎产生的结果与更具侵入性的方法相似（中位数9，范围4-9）（与2016年共识指南相同）。 4. AChR-Ab-全身性MG患者对免疫抑制（IS）治疗反应不佳，或者为了避免/最小化IS治疗无法忍受的不良反应，则可以考虑胸腺切除术。当前的证据不支持MuSK、低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）

课程中心神经病学重症肌无力习题

神经病学（重症肌无力）课堂作业题型：单选题（共50题，每题2分，满分100分） 1、重症肌无力的病变部位在：（）C A.周围神经系统 B.中枢神经系统 C.神经肌肉接头 D.骨骼肌细胞 E.线粒体 2、重症肌无力最易受累的肌肉是：（）A A.脑神经支配的肌肉 B.延髓支配的肌肉 C.上肢近端肌肉 D.下肢近端肌肉 E.上肢远端肌肉 3、关于重症肌无力的临床表现，正确的是:（）A A.感觉正常 B.四肢肌肉以远端无力为主 C.常于饱食后发病 D.妊娠患者重症肌无力症状常有减轻 E.患者常出现肌肉的压痛 4、关于重症肌无力，正确的是：（）D A.重症肌无力患者易出现肺部感染，此时应首选氨基糖苷类抗生素，必要时可联合使用第三代头孢 B.重症肌无力患者活动后易疲劳，但适当活动后肌力即可恢复 C.重症肌无力患者多为全身多处肌肉同时起病 D.肌无力症状下午加重，晨起或休息后减轻 E.肌无力患者常因瞳孔括约肌收缩乏力而视物模糊 5、重症肌无力患者合并肺部感染，下列哪种抗生素不宜使用：（）C A. 青霉素 B. 氯霉素 C. 庆大霉素 D. 红霉素 E. 甲硝唑 6、重症肌无力不会累及哪一块肌肉？（）E A.提上睑肌 B.眼上斜肌 C.眼上直肌 D.眼轮匝肌 E.瞳孔括约肌 7、下列不是自身免疫性疾病的是:（）E A.格林巴利综合症 B.重症肌无力 https://www.360docs.net/doc/cb3954824.html,mbert-Eaton肌无力综合症 D.多发性肌炎 E.进行性肌营养不良症 8、下列重症肌无力患者不适宜手术治疗的是：（）C A.伴有胸腺肥大的患者 B.伴有胸腺瘤患者 C.重症肌无力危象患者 D.年轻女性全身型重症肌无力患者 E.抗胆碱酯酶药物疗效不佳 9、抢救重症肌无力危象患者时，错误的是:（）C A.立即开放气道，予以辅助呼吸 B.积极预防肺部感染 C.可使用大剂量激素冲击 D.立即使用大剂量新斯的明进行冲击治疗 E.必要时可使用血浆置换治疗 10、对诊断重症肌无力没有帮助的检查是：（）A A.头颅MRI B.胸部CT C.新斯的明实验 D.重复神经电刺激 E.疲劳试验 11、下列肌肉中，重症肌无力通常首先累及的肌肉是：（）B A.瞳孔括约肌 B.提上睑肌 C.股四头肌 D.三角肌 E.胸锁乳突肌 12、关于重症肌无力，正确的是：（）D

重症肌无力

重症肌无力重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。临床表现为部分或全身骨骼肌易疲劳，常于活动后加重，休息后减轻。MG在一般人群中年发病率为8/10万~20/10万，患病率为50/10万。病因与发病机制：临床研究发现70%的MG病人胸腺肥大，即使胸腺大小正常者亦有生发中心增多，约10%~15%的MG病人合并胸腺瘤。长期慢病毒感染可使胸腺的上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞，这些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌间有交叉，可使自身耐受机制被破坏，导致抗自身的AchR抗体产生。神经-肌肉接头的异常是由循环中AchR抗体所引起的AchR抗体可直接封闭AchR，促使AchR退化、降解，并通过补体破坏AchR，导致AchR数量减少。此外，绝大多数病人可测到AchR-Ab。因此，多数学者认为重症肌无力是细胞免疫依赖，补体参与的自身免疫性。临床表现：MG在我国南方发病率较高，任何年龄均可发病，常见于20~40岁，40岁以前女性患病率为男性的2~3倍，中年以后发病者以男性多见，多伴胸腺瘤。本病发病诱因多为感染，精神过度创伤，过度疲劳，妊娠，分娩等这些因素也可使病情加重甚至诱发MG危象。 1.起病隐袭，多数病人眼外肌最先受累，表现为眼睑下垂，斜视和复视，双侧瞳孔括约肌一般不受累。 2.受累肌肉呈病态疲劳，症状多于下午或傍晚劳累后加重，早晨或经短时休息后可减轻，呈规律的“晨轻暮重”波动性变化。少数病例在起病的2~3年内可自发缓解，多数病人迁延数年或数十年需长期药物维持。Ⅰ、眼肌型（15%~20%）病变限于眼外肌，表现上睑下垂、复视。对药物治疗的敏感性较差，但预后好。 ⅡA、轻度全身型（30%）生活能自理，无危象。 ⅡB、中度全身型（25%）四肢肌群中度受累，对药物治疗反应一般，生活自理有一定困难，无危象。 Ⅲ、重度激进型（15%）发病急，多于6个月内达高峰，常出现延髓支配肌肉瘫痪和肌无力危象，死亡率高。 Ⅳ、迟发重症型（10%）潜隐性起病，缓慢进展，有延髓支配肌肉麻痹和呼吸肌麻痹。常合并胸腺瘤，预后差。 3.病人如果急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持正常换气功能时，称为MG 危象。实验室及其他检查 1.疲劳试验（Jolly试验）令受累肌肉在较短时间内重复收缩，如果出现无力或瘫痪，休息后又恢复正常者为阳性，常嘱病人重复睁闭眼、咀嚼。 2.抗胆碱酯酶药物试验（1）腾喜龙试验（2）新斯的明试验：肌注甲基硫酸新斯的明0.5~1mg，20min症状明显减轻者则为阳性，

重症肌无力

重症肌无力（一）概念重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病，由神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻，临床上分型为成年型、儿童型和少年型。多数起病隐匿，呈进展性或缓解与复发交替性发展。多数患者的首发症状为眼外肌麻痹。四肢肌群受累以近端无力为主，表现为抬臂、上楼梯困难，腱反射不受影响，感觉功能正常。累及呼吸肌时出现咳嗽无力和呼吸困难，是本病的主要致死因素。（二）护理措施 1.肌无力危象的护理（1）患者突然出现呼吸困难、躁动不安、心率加快、发绀，应立即吸氧，清理呼吸道分泌物，备好气管切开包，嘱患者保持安静，以减少氧的消耗，必要时气管切开，使用人工呼吸机。（2）使用人工呼吸机时，做好机械通气护理，并密切观察患者意识，血压及心率变化，定期做血气分析。（3）做好气管切开的护理，每日换药时注意观察伤口，注意无菌操作，及时清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，预防并发症。

2.用药护理遵医嘱正确使用抗胆碱酯酶药物，观察其疗效和副作用，防止肌无力危象的发生；应用糖皮质激素进行大剂量冲击治疗期间，大部分患者用药早期（2周内）会出现病情加重，甚至发生危象，应严密观察呼吸变化，长期服药者，要注意有无消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等并发症；应用免疫抑制剂应定期查血象，注意肝、肾功能的变化，若出现白细胞减少、血小板减少、胃肠道反应、出血性膀胱炎等应立即停药；避免应用神经-肌肉传导阻滞药物，如氨基糖苷类抗生素（链霉素、庆大霉素、卡那霉素等）、普鲁卡因胺、氯丙嗪以及各种肌肉松弛剂（氨酰胆碱）等以免加重病情。 3.病情监测密切观察病情，注意呼吸频率和节律的变化，观察有无呼吸困难加重、咳嗽无力、腹痛、瞳孔变化、出汗、唾液或喉头分泌物增多的现象。 4.饮食给予以高蛋白、高维生素、高热量、富含钾、钙的饮食。患者往往有咀嚼、吞咽困难，进食前充分休息。遵医嘱按时服用抗胆碱酯酶类药物，当药效出现和肌无力改善时，应立即协助患者进食，以半流食或软食为宜，进食要慢，进食时患者身边应有专人陪护，以免发生呛咳、窒息或呼吸骤停等。对不能进食者，应给予鼻饲。 5.预防危象的发生做好生活护理，遵医嘱按时给患者服药，嘱患者充分休息，活动宜选择清晨、休息后或肌无力症状较轻时进行，预防感冒，避免诱发因素，防止危象的发生。

重症肌无力指南(2015)题库

中国重症肌无力诊断和治疗指南（2015年版） China guidelines for the diagnosis and treatment of myasthenia gravis 中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫学分会陕西省西安市第四军医大学唐都医院神经内科, 李柱一执笔摘要：本次指南简要介绍了重症肌无力（MG）发病机制和诊断要点；重点介绍了MG治疗方法，方案，特别是强调了在MG治疗过程中免疫抑制剂的使用方法。对神经内科临床医生的工作实践具有指导意义。重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由抗-MuSK（muscle specific kinase ）抗体、抗LRP4（low-density lipoproteinreceptor-related protein 4)抗体介导。MG主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率约为8.0-20.0/10万人[1]。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高于男性；在40-50岁之间男女发病率相当；在50岁之后，男性发病率略高于女性。一、临床表现和分类 1．临床表现全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开

始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80%以上的MG患者[2]；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常，对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力，部分病人可出现肌无力危象，需行人工辅助呼吸[3,4,5]。 2．临床分类：改良Osserman分型 Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，两年之内其他肌群不受累。 Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。 ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。 ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。 Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。 Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。两年内逐渐进展，由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型进展，累及呼吸肌。 Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。二、实验室检查 1．甲基硫酸新斯的明试验：成人肌内注射 1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品0.5mg，以消除其M胆碱样不良反应；儿童可按0.02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1.0mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群，记录一次肌力，注射后每10分钟记录一

重症肌无力的诊断和治疗

重症肌无力的诊断和治疗重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导的自身免疫病。AChR抗体可降低突触后肌肉的去极化，从而导致典型的波动性肌无力。眼外肌、延髓肌和四肢近端肌较易受累，所有年龄段均可发病。 MG是一种少见病，患病率大约为20/100000，年发病率为 10/1 000 000-20/1 000 000。50 岁以上男性和40岁以下女性的发病率高于同龄异性，而青春期前的发病率在两性之间相当。MG的典型临床表现为波动性和肌无力，可局限于眼外肌，也可累及眼外肌、延髓肌和四肢肌等全身肌肉，前者为眼肌型MG，后者为全身型MG。诊断 MG的诊断需要全面整合临床病史、体格检查和实验室检查。作者推荐的诊断流程见图1，鉴别诊断见框1。治疗 MG的治疗通常采用双重途径（表1）。乙酰胆碱酯酶抑制剂可减轻疲劳肌无力的症状，但不能改变病程。免疫抑制剂和胸腺切除可调节免疫系统并可改

变众多重症患者的病程。

乙酰胆碱酯酶抑制剂乙酰胆碱酯酶抑制剂可增加神经-肌肉接头ACh的数目并增加MG患者突触后膜ACh 与有限AChR竞争结合的效率，由此引起患者肌无力短暂的改善。轻症和单纯眼肌型患者有时仅需单用胆碱酯酶抑制剂即可，而中至重症患者则需要免疫抑制剂治疗。吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂（见表1），其用药剂量和用药频率以获得最大疗效和最少副作用为原则。本类药物的副作用通常较轻，与拟胆碱活性有关（见表1）。在少数情况下，日剂量超过450mg可引起胆碱能危险，有时与肌无力危象较难区分。胆碱能危象常伴发其他胆碱能副作用，但偶尔也可见单独发生危象者。糖皮质激素泼尼松和泼尼松龙（见表1）是一线免疫抑制治疗药物。患者的肌无力症状常于使用激素后2~3周出现改善，一般在治疗3个月后方能体现激素的充分疗效。严重的肌无力患者，尤其是累及延髓肌者，在使用激素治疗前常需静脉丙球或血浆置换治疗，这是因为约有15%的患者在使用激素治疗后早期会出现明显的肌无力加重。常用的激素治疗策略为应用大剂量激素使患者病情明显改善，然后缓慢减量至防止症状反复的最小有效剂量，但激素的治疗受长期使用产生的副作用限制（见表1）。

重症肌无力危象分类处理

重症肌无力危象分类处理 *导读：关于重症肌无力危象，或许我们普通人不能够从医学上得出解释，但是我们仅仅是从“重症”和“危象”这样两个字的字面意思也就能够知道患有该病的患者肯定已经到了生命危险的境况了。…… 关于重症肌无力危象，或许我们普通人不能够从医学上得出解释，但是我们仅仅是从“重症”和“危象”这样两个字的字面意思也就能够知道患有该病的患者肯定已经到了生命危险的境况了。那么我们是否对这种重症肌无力危象有一定的认识和警惕呢？对于重症肌无力危象分类处理的方法是否有所了解呢？听从医学专家的解释才是最好的认识途径。重症肌无力危象是什么？重症肌无力危象是指患者肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命者。重症肌无力危象分类处理方法是什么？重症肌无力患者和护理人员一定要对重症肌无力危象要有更多了解才可以，因为患者的病情是随时都会出现变化的，如果出现了危象一定要及时进行诊治和处理，否则患者就会出现生命危险。 ·重症肌无力危象的分类一般说来重症肌无力危象的分类比较严重的情况分为以下

三种： ①反勘危象，此种危象对胆碱酪酶抑制药治疗无反应。 ②胆碱能危象，主要发生于肌无力治疗过程中抗胆碱配酶药的剂量过大。 ③肌无力危象，发生率约占重症肌无力危象的95%，原因为重症肌无力本身加重，呼吸肌无力导致呼吸困难。 ·重症肌无力危象的处理办法那么生活中我们一旦遇到了重症肌无力危象之后怎么处理为好呢？首先我们自己要对这方面的知识多加学习。一般处理方法就是应立即通知医生，出现呼吸肌麻痹时，应立即行气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸，保持呼吸道通畅。确诊为胆碱能危象后，还应逆医嘱静脉注射阿托品，避免使用吗啡及镇静药。护理过程中严格执行消毒隔离制度，避免医源性感染。对待重症肌无力危象我们何时何地都不能够掉以轻心，如果一个不小心疏忽了，危及到的很有可能就是患者宝贵的生命，失去的痛苦将是无法挽回的。

重症肌无力都有哪些诊断标准

https://www.360docs.net/doc/cb3954824.html,/重症肌无力都有哪些诊断标准重症肌无力都有哪些诊断标准?重症肌无力是自身抗体所致的免疫性疾病，主要表现骨骼肌异常和眼部的异常。重症肌无力影响着我们正常的生活和学习，因此，我们必须及时治疗，但是治疗的前提是我们要做好其的诊断工作。此病的患者的各年龄段的都有，但是大多在15-35岁，男女性别比约1：2，下面就是重症肌无力的诊断标准。 1、记分标准：有些专家提出临床绝对记分和相对记分的概念，以临床绝对记分的高低反映重症肌均可无力病人受累肌群肌无力和疲劳的严重程度;以临床相对计分来做病情的比较和疗效的判定。临床相对记分：(治疗前临床绝对记分总分-治疗后临床绝对记分总分)/治疗前临床绝对计分总分。临床相对记分>95%者定为痊愈，80%～95%为基本痊愈，50%～80%为显效，25%～50%为好转，<25%为无效。 2、一般标准：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物，3年以上无复发。临床近期痊愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物或药量减少3/4以上，1个月以上无复发。显效：临床症状和体征有明显好转，能自理生活、坚持学习或轻工作，治疗重症肌无力药物的药量减少1/2以上，历时一个月以上无复发。好转：临床症状和体征有好转，生活自理能力有改善，治疗重症肌无力的药物用量减少1/4以上，历时一个月以上无复发。无效：临床症状和体征无好转，甚至有恶化。 3、症状诊断：女性重症肌无力特征就是神经肌肉接头部的形态学发生了改变，主要表现在突触后膜皱褶平坦、消失、甚至断裂。重症肌无力的发病，在早期以肌纤维间和小血管周围，有淋巴细胞浸润，以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏;在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的，巨噬细胞的渗出，晚期肌纤维可有不同程度的，失神经性改变，肌纤维细小。通过上面内容的讲述，我们对重症肌无力都有哪些诊断标准也有了解了，大家在生活中应注意做好日常的诊断工作。倘若不幸出现了重症肌无力的现象，抓紧时间到正规的医院接受治疗。原文链接：https://www.360docs.net/doc/cb3954824.html,/zzjwl/2015/0820/230531.html

中国重症肌无力专家共识

中国重症肌无力诊断和治疗专家共识【定义】重症肌无力（myasthen gravis,MG）是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。【病因】自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（D-青霉胺等）因素。重症肌无力在各个年龄阶段均可发病，发病率呈现双峰现象，在40岁之前，女性发病高于男性（男:女为3:7），在40-50岁之间男女发病率相当，在50岁之后，男性发病率略高于女性（男:女为3:2）。【临床表现和分类】 1．临床表现某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，通常眼外肌受累最常见，晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解。眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状（见于50%以上的MG患者），还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，瞳孔大小正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、

苦笑或面具样面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈部肌肉受累以屈肌为著。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等。2．临床分类：改良Osserman分型 Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，无其他肌群受累和电生理检查的证据。 Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。 ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。 ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音困难，自理生活困难。 Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。 Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展，两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。 Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩。【辅助检查】 1．药理实验：甲基硫酸新斯的明试验时，成人皮下注射1-1.5mg，可同时皮下注射阿托品0.5mg以消除其M胆碱样副作用；儿童可按0.02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1mg。

重症肌无力的诊断方法有哪些呢

重症肌无力的诊断方法有哪些呢根据病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性及晨轻暮重特点、服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊。可疑病例可通过以下检查： 1.疲劳试验(Jolly试验)：受累肌肉重复活动后使肌肉无力明显加重; 2.药物检查：抗胆碱酯酶药物能缓解或减轻重症肌无力病人的临床症状根据病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性及晨轻暮重特点、服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊。可疑病例可通过以下检查： 1.疲劳试验(Jolly试验)：受累肌肉重复活动后使肌肉无力明显加重; 2.药物检查：抗胆碱酯酶药物能缓解或减轻重症肌无力病人的临床症状和电生理异常。 ⑴新斯的明试验：新斯的明1～2mg肌注，20分钟后肌力改善为阳性，可持续2小时; ⑵腾喜龙试验：静注2～10mg腾喜龙，初量2mg作敏感试验，它的作用短暂。眼肌对此药物最不敏感，故对局限于眼肌的重症肌无力病例难以做出诊断。 3.神经重复电刺激检查：分别用低频和高频重复刺激尺神经、腋神经或面神经，如出现动作电位波幅递减10%以上为阳性。约80%重症肌无力患者在低频刺激时出现阳性反应。应停用抗胆碱酯酶药24小时后检查，否则可出现假阳。 4.血清学检查：主要是AchR-Ab滴度测定，从眼镜蛇分离提纯出的特殊神经毒——α-金环蛇毒，被发现有针对性地不可逆转的凝固乙酰胆碱受体的活动部位，这个毒素或以识别乙酰胆碱受体抗并可测出其数量。最近采用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定抗体，其敏感度较放射免疫试验高。AchR- Ab 滴度增高支持重症肌无力的诊断，特异性可达90%，敏感性为80%。但滴度正常不能排除诊断。此外，还可进行血清免疫球蛋白检查，包括IgG、IgA、IgM、C3、补体测定等免疫学检查，均有助于重症肌无力的诊断。 5.胸部X线检查：常规胸部平片仍是目前比较简单的检查方法，对胸腺瘤的诊断可达62%。胸腺纵隔区体层摄影可发现30%胸片阴性的病例有胸腺瘤。胸部CT诊断符合率达94%，CT扫描可鉴别胸腺增生，囊性或实性，有否钙化并能发现较小的胸腺瘤，也可看出有否侵犯胸膜、肺及大血管等恶性胸腺瘤的指征，但部分病例差异性较大。

中国重症肌无力专家共识

2．临床分类：改良Osserman分型 Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，无其他肌群受累和电生理检查的证据。 Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。 ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。 ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音困难，自理生活困难。 Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。 Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展，两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。 Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩。【辅助检查】 1．药理实验：甲基硫酸新斯的明试验时，成人皮下注射1-1.5mg，可同时皮下注射阿托品0.5mg以消除其M胆碱样副作用；儿童可按0. 02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1mg。注射前可参照重症肌无力临床绝对评分标准（见表1）。记录一次单项肌力情况，注射后每1 0分钟记录一次，持续记录60分钟。以改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分。相对评分=（试验前该项记录评分-注射后每次记录评分）/试验前该项记录评分×100%，作为试验结果判定值。其中<25%为阴性，25%-60%为可疑阳性，>60%为阳性。

重症肌无力的诊断与治疗

重症肌无力的诊断与治疗目的通过分析临床患者的疾病特征、诊断条件以及治疗方法，探究重症肌无力疾病在治疗方面今后的发展方向。方法研究分析近年来各项关于重症肌无力的研究结果和进展，归纳总结相关临床诊断标准以及治疗方法。结果临床针对重症肌无力主要根据患者临床疾病表现、肌肉疲劳试验测试、肌电图测定、药物试验测试、抗乙酰胆碱受体抗体含量滴定，针对该疾病临床主要采取令患者接受免疫抑制剂、胆碱酯酶抑制剂治疗、短期治疗方法以及胸腺切除术等的方法对患者进行治疗。结论目前重症肌无力作为一种自身免疫性疾病其发病机理已经得到较为清晰的了解，但治疗方法仍缺少有效性，仍处于研究阶段，若将理论过渡到临床实践之中还需要大量努力，未来临床上该疾病的发展方向将是在不对免疫系统造成干扰基础之上对重症肌无力进行特异性治疗方法，以突破自身免疫性疾病的治疗瓶颈。标签：重症肌无力；免疫抑制剂；胆碱酯酶抑制剂重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病，该病主要是由于位于患者机体神经肌肉接头突触后膜的用于传递信息的乙酰胆碱受体发生了烟碱样病变，导致神经传递受阻，进而造成患者出现随意性肌肉疲乏无力的症状[1]。现今重症肌无力是各种自身免疫性疾病中各项相关研究最清楚最全面的一种疾病，学者专家致力于通过研究该疾病推动自身免疫病的研究的整体发展。本文通过综合多项临床实践结果和专业性研究，归纳总结了重症肌无力的相关诊断标准和治疗方法，现报道如下。 1 重症肌无力临床表现重癥肌无力（myasthenia gravis，MG）是临床上迄今为止关于发病机制的研究最为清楚的自身免疫病，现目前也正针对该疾病的疾病基础进行相关研究并取得较大进展。研究显示，重症肌无力发病的原因是患者体内神经肌肉接头处出现乙酰胆碱受体（AChR）受到抗体的拮抗出现功能性烟碱样损耗而功能异常，进而导致神经传导阻滞[2]。研究显示致病性自身抗体、补体和细胞因子参与、胸腺肌细胞以及遗传等因素与发病机制关联。重症肌无力的主要临床表现为骨骼肌易出现随意性或由于经历各种活动导致的疲劳无力，且症状的严重程度具有显著的波动性，清晨疾病程度弱，晚间则程度重；临床病例情况显示，疾病涉及的肌肉早期主要为眼外肌，随着病情的发展，疾病累及的肌肉波及到咽喉肌、颜面肌、四肢肌以及躯干肌，患者或出现语言障碍、咀嚼和吞咽困难，四肢疲乏无力，严重者出现呼吸器官损伤导致呼吸困难，出现胸腺病理损伤进而部分患者出现胸腺瘤，此类患者年龄多为40岁以上，疾病症状大致呈全身性。若患者为儿童或经历长时间活动则病情更为严重。 2 重症肌无力的诊断 2.1参考临床表现若患者临床表现为：双眼上眼睑呈不对称下垂、面部肌肉