嗜铬细胞瘤医学PPT课件

临床诊断试验
药物激发试验（胰高糖素激发试验）—阵发性 ，尤间隔长者，临床又不能排除；注射胰高 糖素后3分内，CA升高3倍以上或 NE>2000pg/ml
抑制试验—与其他高血压或原发性高血压鉴别 酚妥拉明试验
可乐定试验
实验室检查
血、尿儿茶酚胺 患者血或尿儿茶酚胺增高； 休克、低血糖、高颅内压可使内源性儿茶酚胺增高 ； 出现假阳性结果——摄入咖啡、可乐类饮料及左旋 多巴、拉贝洛尔、普萘洛尔、四环素； 尿VMA、MN、NMN 香草基杏仁酸(VMA)及甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基 去甲肾上腺素(NMN)皆升高，在正常高限的两倍 以上，其中MN、NMN的敏感性和特异性最高； 对于阵发性者，给患者静注胰升糖素1mg，注后1～3 分钟内，如为本病患者，血浆儿茶酚胺增加3倍 以上，或升至2000pg/ml，血压上升；
嗜铬细胞瘤
pheochromocytoma
考试Baidu Nhomakorabea纲
病理 临床表现 实验室检查 诊断、鉴别诊断 治疗
肾上腺髓质 交感神经节 其他部位的嗜铬组织
释放大量儿茶酚胺
持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱
嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素
面部潮红——舒血管肠肽，P物质 便秘——鸦片肽，生长抑素 腹泻——血管活性肠肽、血清素、胃动素 面色苍白、血管收缩——神经肽Y 低血压或休克——舒血管肠肽、肾上腺髓质素
伴发其他疾病
2型多发性内分泌腺瘤病、1型多发性神经纤维瘤
2005-81．下列选项中，不符合嗜铬细胞瘤消化系统表 现的是 A．可引起腹泻 B、胆石症发生率高（使胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张 力增强） C、可引起胆汁潴留 D．可引起肠出血（使胃肠壁内血管发生增值性及闭塞 性动脉内膜炎，造成肠坏死、出血、穿孔） E．可引起肠扩张
临床表现
心血 管系 高血压 阵发性：为特征性表现；血压骤升达 200～300mmHg/130～180mmHg 持续性：对常用降压药效果不佳，但 对α 受体阻断药、钙拮抗药有效 低血压、休克 心脏表现 本病可发生低血压，甚至休克；或出 现高血压和低血压相交替 儿茶酚胺性心肌病，伴心律失常、心 肌退行性变
（2007-151）男性，36 岁，因持续性血压 升高伴阵发性加剧l 年，诊断为嗜铬细胞 瘤，行手术治疗。嗜铬细胞瘤切除后第1 周血压仍高。下列原因中，可能性最小的 是 A ．手术后的应激状态 B ．原来体内储存的儿茶酚胺较多 C ．合并原发性高血压 D ．血容量的变化
Thanks
胰升糖素激发试验
（2006-146）可以干扰嗜铬细胞瘤患者血、尿 儿茶酚胺测定结果的有 A 摄入咖啡 B．服用普萘洛尔 C．休克 D．低血糖
B超 CT MRI
131I间碘苄 胍扫描
用于直径1 cm以上的肾上腺肿瘤 的定位诊断 90%以上的肿瘤可准确定位 无放射线，可用于孕妇；有助于 鉴别嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质 肿瘤 可显示分泌儿茶酚胺的肿瘤、转 移灶、复发灶
统
（2003-145）嗜铬细胞瘤病人的血压可表现为 A、阵发性高血压 B、持续性高血压 C、直立性低血压 D、高血压和低血压相交替
代谢 紊乱
基础代谢增高 糖代谢紊乱
代谢亢进可引起发热、消瘦 血糖过高，糖耐量减低（肝糖 原分解增加、胰岛素分泌减 少） 脂代谢紊乱 脂肪分解加速、血游离脂肪酸 增高 电解质代谢紊乱 低钾（儿茶酚胺促使K+进入细 胞内）、高钙（与肿瘤分泌 甲状旁腺素相关蛋白有关）
（2003-69）下列关于嗜铬细胞瘤病人的代 谢紊乱，错误的是 A、基础代谢率可增高 B、血糖增高 C、血游离脂肪酸增高 D、血钾可增高 E、血钙可增高
消化系统 腹部包块 泌尿系统 血液系统
便秘、肠扩张；肠坏死、出血、穿孔；胆石症 左或右侧中上腹部可触及肿块，可能诱发高血压 ；肝大 肾功能减退；膀胱扩张；无痛性肉眼血尿 血容量减少，血细胞重新分布，周围血中白细胞 增多
（2004-70）嗜铬细胞瘤可产生多种肽类 激素，其中引起面部潮红的是 A.P物质 B.鸦片肽 C.生长抑素 D.血清素 E.神经肽Y
嗜铬细胞瘤（5个90%） 来源于肾上腺髓质 良性肿瘤 散发性 可以治愈 去甲肾上腺素占90%
（2008-74）肾上腺外的嗜铬细胞瘤发生 的主要部位是 A．腹主动脉旁（占10-15%） B．肾门区 C．肝门区 D．后纵隔或脊柱旁
时间——不能少于2周
β 受体阻断药——适用于有心动过速或心律 失常者
注意：必须先用a受体阻断药降低血压。如单 独用β ，阻断β 受体介导的舒血管效应而使 血压升高，甚至发生肺水肿
（2002-71）不宜单独用于治疗嗜铬细胞瘤的是 A．哌唑嗪 B．阿替洛尔 B. 酚妥拉明 D．硝普钠 E．酚苄明
术后1周血压偏高原因 术后应激状态 原来体内储存的儿茶酚胺较多 合并原发性高血压 儿茶酚胺长期增多损伤血管
鉴别诊断
恶性高血压 酚妥拉明试验血压下 降不多 尿中VMA和儿茶酚胺不 增高
鉴别诊断
阵发性心动过速 发作时血压多不高
刺激迷走神经可终 止发作 尿VMA不增高
治疗
术前药物治疗 目的：使血压下降，减轻心脏负担，并使原来缩减的血管容 量扩大。
酚卞明——非选择性a受体抑制剂（半衰期36h） 不良反应：治疗性低血压、鼻粘膜充血 哌唑嗪——选择性a1受体抑制剂