周围神经病治疗应关注的问题
周围神经病治疗应关注的问题
周围神经病(peripheral neuropathy)是神经内科常见的问题。由于其表现不一,且原因不同,因此,采取合乎逻辑、有序的临床方法,对于评估和管理是必要的[1]。评估周围神经病时,最重要的细节,是确定神经病的分布、类型、持续时间和病程[2]。
电诊断(EDX)有助于确定分布,是单神经病、多发性单神经病、神经丛病,还是多发性神经病;确定主要的病理生理类型是脱髓鞘性、还是轴突性[3]。
针对不同患者的具体情况,结合临床、EDX和实验室检查[2,4],可根据亚型和病因学,对大多数神经病变加以分类。通过这种分类,有助于合理评估预后并选择治疗方案[3]。由此,周围神经病的治疗,可分为针对亚型的特定治疗以及一般治疗。
1 单神经病/嵌压性神经病
1.1 Bell麻痹
根据临床经验,面瘫发病后5 d内开始用皮质类固醇治疗(强的松60或80 mg/d,口服3 d,以后7 d逐渐减量),可增加完全恢复患者的比率;3个月和9个月时,完全恢复的几率显著提高。根据美国神经病学会(AAN)2012年循证指南,对于新发的Bell麻痹患者,类固醇很可能有效,因此应该予以,这样可增加面部功能恢复的概率(两项Ⅰ类研究、A级证据)。
对于新发Bell麻痹患者,抗病毒药物与类固醇联合应用,增加面部功能恢复的概率不超过7%。由于恢复增加的可能性不大,除了类固醇之外,可能还可以给予患者抗病毒药治疗(C级)。如果打算给予患者抗病毒药治疗,应告知患者抗病毒药是否获益尚不确定;另外,即使获益,充其量也很小。
美国耳鼻喉-头颈外科学会(AAO-HNSF)的临床实践指南(CPG)则更具体———“对于≥16岁的Bell麻痹患者,症状发生72 h内给于口服激素;除激素外,可给于口服抗病毒治疗”。这两版指南是互补的。
1.2 三叉神经痛[8]
根据现有指南,首选药物仍是卡马西平,大约70%患者最初能获得100%疼痛缓解。然而,大多数患者服药之后有副反应,表现为主要影响CNS,如疲劳,注意力不集中,且药物互相作用风险较高;第二选择为奥卡西平,其有效性与卡马西平一致,但更容易耐受,且药物相互作用的风险降低(大剂量时低钠血的风险高)。如果不能使用上述两种药物,指南推荐巴氯芬和拉莫三嗪;拉莫三嗪初试剂量25 mg/d,缓慢加量(否则易发生皮疹);可与卡马西平或奥卡西平合用。长期的队列研究显示普瑞巴林有效。
三叉神经痛手术治疗一般分为两类:一类是姑息性破坏,包括三叉神经根部分损毁(加热射频、甘油射频、球囊压迫等),可治疗各种原因导致的三叉神经痛,包括非血管受压所致者;二类是微血管减压术(MVD),MVD能使80%患者无痛,远期不必再行三叉神经痛治疗,且超过10~20年的复发率约10%;一项系统评价表明,短期内(≤4年)外科治疗最佳方式为MVD。
伽马刀治疗属于无创性手术,尤其适用于各种治疗后均无效或反复发作的顽固性患者,年老体弱的高龄患者,合并高血压、心脏病、糖尿病的患者,以及不能耐受手术的患者。
1.3 坐骨神经痛(椎间盘病变所致者)[9,10]
大多数患者无需特殊处理可自行缓解。非手术治疗主要是止痛(NSAID可短期缓解疼痛),以及物理康复治疗。关键是把握好手术适应证,避免不必要的手术:(1)马尾综合征(急诊手术)———尿便功能障碍(通常是尿储留)、肛周和股内侧麻木(即呈鞍区分布)、双下肢疼痛、力弱、麻木;(2)进行性或重度神经功能缺损;(3)4~6周的非手术治疗后,仍有持续性运动神经功能障碍;(4)持续性坐骨神经痛(非单纯的腰痛)4~6周,临床和神经体征恒定(在这种情况,并有持续性运动缺损,手术为可选的方法之一,应由患者作出决定)。
1.4 特发性臂丛神经病(痛性肌萎缩)[11]
由于其自身免疫机制,可考虑使用糖皮质激素和其他免疫调节药物,以缓解症状。在急性(疼痛)期,如果没有禁忌证,可予以口服强的松,1 mg/kg,1周后逐渐减量,第2周后即停用。就疼痛本身而言,最有效的是
长效阿片类+长效NSAID(二者均2次/d);镇痛药(analgesics)一般无效。
1.5 上肢的嵌压综合征
腕管综合征(CTS)———对于大多数患者而言,最初的治疗是采取非手术的方法;在有失神经支配征象的患者,可考虑手术。类固醇注射、夹板、超声治疗、非类固醇类抗炎药以及口服类固醇,均被批准为一线推荐。夹板腕部固定可防止腕关节屈曲,因此有助于减轻症状,夜间特别有用。但这种方法不能防止病情进展;主要用于症状较轻的患者,已被证明在数周时间对于减轻症状有效,但一年后疗效就不显著了。一般而言,皮质类固醇局部注射或采用简单的措施(例如,夜间腕部夹板),如果症状无改善,可能必需行腕管的外科减压术[12-15]。
在肘部特发性尺神经病,基于临床、神经电生理和影像学特征,现有证据不足以确定最佳治疗方案[16-17]。尚不知道何时着手对患者进行保守或手术治疗。然而,荟萃分析的结果表明,简单的减压以及减压加转位,对肘部特发性尺神经病同样有效,包括神经受损严重者。在轻度患者,避免不恰当的运动或不恰当的姿势,这种保守治疗可能可减少主观不适。反复性创伤、关节炎、腱鞘囊肿或良性肿瘤的压迫,也可能在腕部或掌部发生尺神经病变。如果是腱鞘囊肿或良性肿瘤的压迫,可采用外科治疗(解除压迫)。
1.6 下肢的嵌压综合征[18,19]
(1)腓神经病变———治疗主要是支持性,重要的是防止神经进一步损伤或受压,足下垂患者直至恢复可能都需要支撑;(2)跗管综合征———局部注射类固醇治疗如果无效,可能有必要行外科减压;(3)糖尿病、血管病、出血倾向(例如,血友病、抗凝药物治疗)或腹膜后肿瘤可能出现孤立性股神经病,治疗应针对病因;(4)隐神经病变———无特异性治疗,但应防止神经的进一步损伤;(5)邻近解剖结构使股外侧皮神经过度成角或受压,特别是妊娠或其他情况导致过度的腰椎前凸,其功能可受损,病程常常为自限性,主要是对症治疗。
2 多发性周围神经病
在获得性多发性周围神经病,基于病因(发病机制)的治疗,有可能减轻甚至逆转病变的进展。
2.1自身免疫性周围神经病
从发病机制来讲,神经疾病中约50%有自身免疫的证据,虽然免疫病理不同,但大多可归为4类[20]:(1)自身免疫性周围神经病———吉兰-巴雷综合征(GBS)和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病/多发性神经根神经病(CIDP)及其变异型、多灶运动神经病(MMN)和副蛋白抗髓鞘相关糖蛋白(MAG)抗体脱髓鞘性多神经病;(2)神经肌接头病变;(3)炎性肌病;(4)CNS病变。
病理生理生物标志物和特定治疗方法的进展,已改变了我们对周围神经系统免疫性病变的认识。最初简单的症候分类,即急性(GBS)和慢性(CIDP)自身免疫性神经病,现已大大扩展到包括许多亚型的分类[20]。
急性自身免疫性神经病以GBS[21-22]为代表,目前的治疗措施相对明确,较多的RCT证据表明,IVIG和血浆置换(PE)有确切疗效;根据国外的临床试验,不推荐激素。
CIDP是一种少见、但可治疗性疾病。临床经验表明,大约70%患者免疫调节治疗有效;有的患者激素有效,而有的则IVIG或PE获益更多,特别是纯运动型CIDP。一线治疗的选择取决于几个因素:疾病的严重程度;是否为纯运动型CIDP:有否长期治疗的禁忌和副作用;费用问题;PE或IVIG的可用性。总之,良性者须防止过度治疗。短期强化治疗可能有助于防止长期使用激素或IVIG[23-26]。
2010年EFNS/PNS指南[23]推荐CIDP的治疗:(1)启动治疗———在感觉和运动性CIDP,当存在致残性症状时,应考虑IVIG(A级推荐)或激素(C级推荐);PE的疗效类似(A级推荐),但耐受性可能差些;在纯运动性CIDP,应考虑IVIG作为初始治疗(GPP);(2)维持治疗———如果一线治疗有效,应考虑连续进行,直至达到最大获益,然后减量,直至找到最低有效维持剂量(GPP);如果对治疗的反应不充分,或初始治疗(IVIG、激素或PE)的维持剂量导致了不良反应,可考虑联合治疗或添加免疫抑制剂/免疫调节药物(GPP)。
2010年EFNS/PNS指南推荐MMN的治疗[27-28]:(1)当残疾严重,达到了需要治疗的程度,IVIG应是一线治疗(A级);(2)不推荐激素;(3)如果以IVIG作为初始治疗有效,在部分患者,应考虑重复使用IVIG治疗
(C级);应根据治疗的反应,指导IVIG维持治疗的频度;治疗方案一般是每2~4周1 g/kg,或每1~2个月2 g/kg;(4)如果IVIG不是充分有效,可考虑免疫抑制治疗。
30%~50%的血管炎患者可出现周围神经病体征[29-30]。系统性血管炎所致周围神经病,应遵循基础疾病治疗的指南。在NSVN,可采用激素治疗;病情严重或呈进行性者,可采用环磷酰胺冲击治疗。有些患者需要长期免疫抑制治疗。利妥昔单抗治疗血管炎性神经病有效,可作为环磷酰胺的替代;对于ANCA相关的血管炎,利妥昔单抗已得到批准。
值得注意的是,不同类型的慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病,对不同治疗方式敏感,因此,临床上对具体类型的鉴别至关重要。自身免疫性神经病的治疗见表1。
2.2 糖尿病神经病(DPN)
在得出多发性神经病归因于糖尿病这一结论之前,重要的是要排除
其他原因,例如酒精中毒、维生素缺乏、药物引起的神经病等。DPN可能表现为不同的模式,包括:(1)多发性神经病———大约70%为混合性(感觉、运动和自主神经),大约30%以感觉为主;(2)多发性单神经病;(3)单发性单神经病。这些临床表现可单独出现,也可以任何组合的形式出现。医生应了解神经损伤所有可能的模式,因为这对糖尿病患者的评估和治疗会产生影响[34]。
神经营养支持治疗很重要,包括维生素B1、B12(甲钴胺)。如果患者为嵌压性神经病,减压手术可能获益。
最近的研究表明,α硫辛酸(300~600 mg/d,静脉注射,2~4周)是DPN很有价值的治疗选择[35-36]。与目前所用镇痛药相比,其耐受性更好、起效更快,除了神经病理性疼痛之外,还可改善感觉异常、麻木、感觉缺失和肌力。临床实践中,在有早期神经症状者,可选择α硫辛酸,其临床改善的可能性更大。当存在共病不适合于使用其他镇痛药,或存在心血管自主神经病变时,也应考虑α硫辛酸。
与大多数糖尿病患者不同的是,在糖尿病腰骶神经根神经丛病,免疫治疗有效,并且其神经损伤通常随时间推移而有改善[34]。
关于胰岛素治疗引起的神经病,对其未认识尚不足;与糖尿病的其他周围神经表现不同,这种情况是由于过度控制血糖水平造成的[34,37]。
总体而言,在DPN,目前唯一确定、有效的治疗方法,是血糖控制和疼痛管理。对1型糖尿病患者而言,血糖控制可在很大程度上减少神经病的发生,但对2型糖尿病则不然。疼痛管理,现有指南推荐抗惊厥剂和抗抑郁剂(详后)。
2.3 危重病性多神经病(CIP)
CIP的诊断标准———(1)患者是危重病(多器官功能障碍和衰竭);(2)肢体无力或使用呼吸机后拔管困难,排除了心、肺疾病等非神经肌肉原因所致者;(3)存在运动和感觉轴突性多神经病的电生理证据;(4)重复神经刺激时无递减反应。
CIP无特异性治疗。营养、抗氧化、激素疗法以及IVIG,可减少CIP的发生率,减轻严重程度。在ICU,无论是手术还是非手术患者,强化胰岛素疗法(血糖水平维持在4.4~6.1 mmol/L),可减少CIP(通过电生理
诊断的)发生率,并减少机械通气所需的时间。然而,最佳血糖目标不确定,因为用于促进血糖正常的强化胰岛素疗法,可能增加ICU成人患者的死亡率。
在支持治疗方面,取得了较大的进展。很大的变化在ICU方面的进展;早期康复的新框架体系取代了老观念,不应等到患者临床上稳定后才开始康复治疗。每天反复被动活动,可预防肌肉萎缩。在ICU早期物理疗法和职业疗法,可提高功能上的独立性,但肌力不会有大的改善。早期康复应同时做到在危重病患者少用或不用镇静剂。
2.4 化疗药物引起的周围神经病
在癌症患者,锰福地吡(mangafodipir)可防止和/或减轻奥沙利铂所致的周围神经病[39]。
2.5 营养性神经病
维生素B12缺乏引起的脊髓亚急性联合变性,可能出现周围神经病。对于恶性贫血或吸收不良的患者,需终身应用B12治疗;对于纠正血液B12水平异常,以及改善神经系统异常,每日口服大剂量B12片剂(1000~2000μg),与每月肌肉注射的效果相同[40]。
3 遗传性周围神经病
可大致分为两组:(1)周围神经病是唯一或主要的表现,例如CMT;(2)周围神经病只是疾病表现中的一部分,该病累及神经系统更广泛区域或累及多系统。尚没有特定治疗,主要在于进行相应的基因检测,并着手遗传咨询;但对其发病机制的研究,已彻底改变了我们对周围神经系统的理解,并且使得我们能够开发合理的治疗方法[41-42]。
4 对症/支持治疗
在重度运动或感觉功能缺损患者,为防止压疮、关节挛缩以及额外的挤压性周围神经损伤,护理很重要[1]。
呼吸功能也必须仔细监测———特别是在GBS、CIDP以及白喉性神经病患者———如果肺活量降至1 L以下时,还须做好辅助通气的准备[22]。
在严重感觉迟钝者,可使用吊架防止寝具与皮肤敏感部位接触。
对于感觉缺失的肢体,必须加以保护,以免发生诸如热伤(可破坏组
织)等反复的微创伤。皮肤、指甲必须仔细护理[1]。
自主神经功能障碍的症状可能很麻烦,特别是糖尿病以及酒精性多发性神经病。穿齐腰高弹力内衣裤、饮食中盐的补充以及氟氢可的松(0.1~l mg/d、口服),可能有助于减轻直立性低血压,但患者必须得到仔细监护以防止卧位高血压。可能有帮助的其他药物包括可乐定、米多君、双氢麦角胺、奥曲肽或β-阻滞剂。在自主神经功能障碍患者,由于夜间卧位时常不能保存盐和水,因此,有益的措施是嘱患者采取半坐位睡眠,而不是卧位睡眠[1]。
度洛西汀(60 mg/d)、普瑞巴林(150 mg/d,1周后增加至300 mg/d;最大剂量600 mg/d),对于缓解神经性疼痛特别有用。对于缓解某些神经病的刀割样疼痛,苯妥英(300 mg/d)、卡马西平(可达1200mg/d)、美西律(600~900 mg/d)有时也有帮助。如果疼痛较连续,呈烧灼样或触物感痛(感觉迟钝),阿米替林(睡前25~100 mg)常常有帮助。加巴喷丁(300 mg、tid,随后根据反应及耐受性逐渐增量)治疗各种神经病疼痛有效;类似地,拉莫三嗪、托吡酯或丙戊酸钠也可能缓解疼痛,但证据尚不充分。在神经性疼痛综合征,局部使用辣椒辣素也有帮助[43-44]。
关于常见神经病理性疼痛的药物管理,2010年修订版EFNS指南推荐如下[44]:(1)糖尿病性神经性疼痛———度洛西汀、加巴喷丁、普瑞巴林、TCA、文拉法辛缓释剂(一线治疗);阿片类、曲马多(二/三线);(2)带状疱疹后神经痛———加巴喷丁、普瑞巴林、TCA、利多卡因膏剂(一线);辣椒碱、阿片类(二/三线);(3)经典三叉神经痛———卡马西平、奥卡西平(一线)。
5 展望
有关周围神经细胞的基因组分析(genomic analysis),以及基因修饰(genetic modification)方法的快速进展是可以预期的;加上未来更深程度地认识雪旺细胞和轴突功能障碍的基本病理生理过程,对周围神经病变的诊断和治疗将会得到彻底改变[45]。
参考文献
[1]England JD,Neuropathy AP.Peripheral
neuropathy[J].Lancet,2004,363(9427):2151-2161.
[2]Ross MA.Electrodiagnosis of peripheral neuropathy[J].Neurol Clin,2012,30(2):529-549.
[3]Overell JR.Peripheral neuropathy:pattern recognition for the pragmatist[J].Pract Neurol,2011,11(2):62-70.
[4]Huan MC,Bromberg M.Advances in the laboratory evaluation of peripheral neuropathies[J].Curr Neurol Neurosci Rep,2012,12(1):84-91.
[5]Schwartz SR,Jones SL,Getchius TS,et al.Reconciling the clinical practice guidelines on Bell's palsy from the AAO-HNSF and the AAN[J].Otolaryngol Head Neck Surg,2014,150(5):709-711.
[6]Gronseth GS,Paduga R.American academy of neurology[J].Evidence-based guideline update:steroids and antivirals for Bell palsy:report of the Guideline Development Subcommittee of the A-merican Academy of Neurology.Neurology,2012,79(22):2209-2213.
[7]Baugh RF,Basura GJ,Ishii LE,et al.Clinical practice guideline:Bell's Palsy executive summary[J].Otolaryngol Head Neck Surg,2013,149(5):656-663.
[8]Zakrzewska JM,Linskey ME.Trigeminal neuralgia[J].BMJ,2015,350:h1238.
[9]Deyo RA,Weinstein JN.Clinical practice Low back pain[J].NEngl J Med,2001,344(5):363-370.
[10] Ropper AH,Zafonte RD.Clinical practice.Sciatica[J].N Engl JMed,2015,372(13):1240-1248.
[11]Van Alfen N.Clinical and pathophysiological concepts of neuralgic amyotrophy[J].Nat Rev Neurol,2011,7(6):315-322.
[12]Katz JN,Simmons BP.Clinical practice.Carpal tunnel syndrome[J].New Engl J Med,2002,346(23):1807-1812.
[13] Atroshi IM,Hofer M.Methylprednisolone injections for the CTS:Arandomized,placebo-controlled trial[J].Ann Intern Med,2013,159(5):309-317.
[14]Andreu JL,Ly-Pen D,Millán I,et al.Local injection versus surgery in carpal tunnel syndrome:neurophysiologic outcomes of a randomized clinical trial[J].Clin Neurophysiol,2014,125(7):1479-1484.
[15]Middleton SD,Anakwe RE.Carpal tunnel syndrome[J].BMJ,2014,349:g6437.
[16]Caliandro P,La Torre G,Padua R,et al.Treatment for ulnar neuropathy at the elbow[J].Cochrane Database Syst Rev,2012,7:CD006839.
[17]Carter GT,Weiss MD,Friedman AS,et al.Diagnosis and treatment of work-related ulnar neuropathy at the elbow[J].Phys Med Rehabil Clin N Am,2015,26(3):513-522.
[18] 卢袓能,王真真,关景霞.神经疾病临床症候学(英汉双语版)[M].北京:人民军医出版社,2015:855-856.
[19] Pomeroy G,Wilton J,Anthony S.Entrapment neuropathy about the foot and ankle:an update[J].J Am Acad Orthop Surg,2015,23(1):58-66.
[20]Bourque PR,Chardon JW,Massie R.Autoimmune peripheral neuropathies[J].Clin Chim Acta,2015,449:37-42.
[21]Patwa HS,Chaudhry V,Katzberg H,et al.Evidence-based guideline:intravenous immunoglobulin in the treatment of neuromuscular disorders:report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology[J].Neurology,2012,78(13):1009-1015.
[22]Van Den Berg B,Walgaard C,Drenthen J,et al.Guillain-Barre syndrome:pathogenesis,diagnosis,treatment and prognosis[J].Nat Rev Neurol,2014,10(8):469-482.
[23]Hughes RA,Bouche P,Cornblath DR,et al.European federation of neurological societies/peripheral nerve society guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy:report of a joint task force of the European federation of neurological societies and the peripheral nerve society[J].Eur JNeurol,2006,13(4):326-332.
[24]Diagnosis LN,Treatment of chronic acquired demyelinating polyneuropathies[J].Nat Rev neurol,2014,10(8):435-446.
[25]Rajabally YA.Long-term immunoglobulin therapy for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy[J].Muscle Nerve,2015,51(5):657-661.
[26]Kleyman I,Brannagan TH.Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy[J].Curr Neurol Neurosci Rep,2015,15(7):47.
[27]European Federation of Neurological Societies,Peripheral Nerve Society,Van Schaik IN,et al.European federation of neurological societies/peripheral nerve society guideline on management of multifocal motor neuropathy[J].Eur J Neurol,2006,13(8):802-808.
[28]Vlam L,Van Der Pol WL,Cats EA,et al.Multifocal motor neuropathy:diagnosis,pathogenesis and treatment strategies[J].Nat Rev Neurol,2012,8(1):48-58.
[29]Gwathmey KG,Burns TM,Collins MP,et al.Vasculitic neuropathies[J].Lancet Neurol,2014,13(1):67-82.
[30]Blase F.Diagnosis and therapeutic options for peripheral vasculitic neuropathy[J].Ther Adv musculoskelet Dis,2015,7(2):45-55.
[31]Vallat JM,Mathis S,Ghorab K,et al.Natalizumab as a Diseasemodifying therapy in chronic inflammatory
demyelinating polyneuropathy-A report of three cases[J].Eur Neurol,2015,73(5/6):294-302.
[32]Piepers S,Van Den Berg-Vos R,Van Der Pol WL,et al.Mycophenolate mofetil as adjunctive therapy for MMN patients:a randomized,controlled trial[J].Brain,2007,130(Pt 8):2004-2010.
[33]Karam C,Klein CJ,Dispenzieri A,et al.Polyneuropathy improvement following autologous stem cell transplantation for POEMSsyndrome[J].Neurology,2015,84(19):1981-1987.
[34]Callaghan BC,Cheng HT,Stables CL,et al.Diabetic neuropathy:clinical manifestations and current treatments[J].Lancet Neurol,2012,11(6):521-534.
[35]Griebeler ML,Morey-Vargas OL,Brito JP,et al.Pharmacologic interventions for painful diabetic neuropathy:An umbrella systematic review and comparative effectiveness network meta-analysis[J].Ann Intern Med,2014,161(9):639-649.
[36]Javed S,Petropoulos IN,Alam U,et al.Treatment of painful diabetic neuropathy[J].Ther Adv Chronic Dis,2015,6(1):15-28.
[37]Gibbons CH,Freeman R.Treatment-induced neuropathy of diabetes:an acute,iatrogenic complication of diabetes[J].Brain,2015,138(Pt 1):43-52.
[38]Latronico N,Bolton CF.Critical illness polyneuropathy and myopathy:a major cause of muscle weakness and paralysis[J].Lancet Neurol,2011,10(10):931-941.
[39]Coriat R,Alexandre J,Nicco C,et al.Treatment of oxaliplatin-induced peripheral neuropathy by intravenous mangafodipir[J].JClin Invest,2014,124(1):262-272.
[40]Stabler SP.Clinical practice.Vitamin B12 deficiency[J].N Engl JMed,2013,368(2):149-160.
[41]Reilly MM,Shy ME.New treatments in genetic neuropathies[J].JNeurol Neurosurg Psychiatry,2009,80(12):1304-1314.
[42] Rossor AM,Evans MR,Reilly MM.A practical approach to the genetic neuropathies[J].Pract Neurol,2015,15(3):187-198.
[43]Baron R,Binder A,Wasner G.Neuropathic pain:diagnosis,pathophysiological mechanisms,and treatment[J].Lancet Neurol,2010,9(8):807-819.
[44]Attal N,Cruccu G,Baron R,et al.European Federation of Neurological Societies[J].EFNS guidelines on the pharmacological treatment of neuropathic pain:2010 revision.Eur J Neurol,2010,17(9):1e88-1113.
[45] Itoh T,Pleasure D.The future of research in neuropathy[J].JAMANeurol,2015,72(1):5-7.
文献出处：卢祖能.周围神经病治疗应关注的问题[J].卒中与神经疾病,2016,23(04):219-224.
周围神经病的症状和治疗方法
周围神经病的症状和治疗方法 周围神经指的是嗅神经、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经以及其神 经节。周围神经病指的就是以上各神经系统在功能性方面出现损害，其正常功能 无法得到发挥。 1.病因以及发病机制 就目前医学发展来看，周围神经病的病因尚不明确，和多方面因素都有着十 分密切的联系，包括患者身体抵抗力、免疫力的强弱，营养代谢水平、药物以及 中毒、遗传等各个方面。不同病因对周围神经的部位所造成的损伤也存在差异。 2.周围神经病的分类 周围神经病在病因方面还并未确定，其受累范围以及病程也存在差异，因此 在分类方面也并没有统一的标准，但大致可以分为以下几种。（1）遗传性周围 神经病和后天获得；（2）营养缺乏、代谢性、缺血性等；（3）主质性周围神经 病和间质性周围神经病；（4）急性、亚急性、慢性周围神经病；（5）单神经病、多发性单神经病等. 3.周围神经病的症状 根据种类、严重程度、发病部位等不同，周围神经病的症状也存在较大差异。总的来说包括以下几个方面：（1）感觉障碍。在患病后，患者部分感觉会缺失，或正常功能受到影响，包括感觉性共济失调；（2）运动障碍。运动障碍可以细 分为两种，首先是刺激症状，主要为肌肉不受控制的痉挛，并且有疼痛感，且肌 力逐渐丧失。其次，如果病情得不到有效控制或及时治疗，患者就会慢慢出现运 动神经麻痹的症状，严重者还会无泪、阳痿等。 4.周围神经病的治疗
要根据病变部位的不同来选择不同的治疗方法，但是在治疗过程中要注意遵 循对症下药的原则。如果患者疼痛感十分强烈，可以适当给予其止痛药物。中医 中的针灸、按摩等也都能够起到康复作用。 4.1康复治疗 如果患者因为周围神经病出现了肢体运动功能障碍，会严重影响其运动能力，甚至生活都无法自理。为了有效解决这一问题，让患者快速康复，可以选择进行 康复训练，在系统性的训练下，可以有效减少患者出现后遗症的几率。大部分患 者和家属都存在这样的误区，就是将康复训练和普通的体育锻炼混为一谈；或者 是在康复训练中，没有坚守循序渐进的原则；又或是采用的方法不正确，不仅不 会起到治疗和康复作用，反而会加重患者肌肉损伤的严重程度，导致痉挛加重。 采用正确的康复训练方式能够有效缓解肌肉痉挛，从而让肢体慢慢恢复运动功能。 周围神经病一方面会让患者肌肉无力，另一方面会让其肌肉无法正常收缩， 或是收缩不协调，在康复训练中，一定要改变“康复训练=力量训练”或“康复 训练就是体育锻炼”的错误认知。 如果患者肌肉萎缩症状较为严重，从传统的康复理念来看，训练重点在于提 升患者肌肉耐受力或抗压能力，但是忽略了重点，那就是关节灵敏度、肌肉张力 以及肢体的协调性。在传统康复训练的作用下，即便患者的肌肉力量能够得到恢复，但是也很容易出现后遗症，例如肢体不协调，这样就会对其日常生活造成严 重影响。 4.2药物治疗 周围神经病的药物治疗包含以下几种。（1）治疗疼痛药物：如果患者疼痛 感十分强烈，则可以服用阿片类药物，例如曲马多，部分止疼药物在长期服用后，会让患者上瘾，因此要严格控制药量和药物种类；（2）抗癫痫药物：可以采用 加巴喷丁和普瑞巴林药物，但是有可能出现嗜睡、头晕等副作用，在使用过程中 要十分注意；（3）抗抑郁药物：可以服用阿米替林、多塞平、去甲替林等，大 部分抗抑郁药物在使用过后都会出现以下副作用，例如头晕、食欲不振等。
痛性周围神经病的诊断和治疗共识(中华神经科杂志)
痛性周围神经病的诊断和治疗共识（中华神经科杂志） 痛性周围神经病(painful peripheral neuropathy) 是以神经病理性疼痛(neuropathic pain) 为突出表现的周围神经病，通常是指痛性感觉周围神经病(painful sensory peripheral neuropathies) 或痛性感觉运动周围神经病(painful sensory and motor peripheral neuropathies)。在本文中是指痛性感觉周围神经病以及泛化于伴有疼痛症状的周围神经病，包括可有运动- 感觉共存的混合体。痛性周围神经病可以是单一的疾病主体，也可以是系统性疾病的表现。病变主要累及小或无髓神经纤维(C 类纤维)，可伴有或不伴有大纤维的 病变。 一、病因和分类 痛性周围神经病的病因多种多样，分为先天遗传性和后天获得性两大类。先天遗传性痛性周 围神经病主要包括：遗传性感觉和自主神经病、家族性淀粉样变性多发性神经病、Fabry 病、卟啉性神经病、Tangier 病等。 后天获得性痛性周围神经病根据发病原因主要包括： (1) 代谢性和营养障碍性：最常见的为糖代谢异常如糖尿病、糖耐量异常引起的相关周围神经病，尿毒症性多发性周围神经病，甲状腺疾病相关性周围神经病，维生素缺乏或过量等引起的周围神经病； (2) 外伤和压迫性：嵌压性周围神经病、急慢性外伤周围神经病； (3) 免疫介导性：吉兰- 巴雷综合征、淀粉样变性多发性神经病、血管炎性周围神病、副蛋白血症性周围神经病、结节病性周围神经病等； (4) 感染性：人类免疫缺陷病毒相关性周围神经病、Lyme 病周围神经病、麻风病周围神经病等； (5) 药物或其他理化因素中毒性：呋喃唑酮、拉米夫定等药物或酒精、砷、铊等； (6) 肿瘤相关周围神经病：直接浸润或远隔效应； (7) 隐源性，也称特发性痛性感觉性神经病。 痛性周围神经病的病因根据发病的频度依次为：糖尿病，糖耐量异常，特发性，家族性，维 生素缺乏或过量(B12、B1、B6)，甲状腺疾病，炎症性或免疫性(Sj?gren 综合征，系统性红
中国POEMS综合征周围神经病变诊治专家共识(完整版)
中国POEMS综合征周围神经病变诊治专家共识（完整版） POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的、罕见的多系统疾病，主要表现（按照字母顺序）为：P：多发性神经病变（包括四肢麻木无力，以下肢远端无力为主）；O：器官肿大（包括肝脾大、淋巴结肿大，淋巴结活体组织病理检查常为Castleman病表现）；E：内分泌异常（包括性功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能不全、糖尿病等）；M：血清中存在M蛋白（经蛋白电泳或免疫固定电泳证实，一般都为IgG或IgA?λ型）；S：皮肤改变（皮肤颜色变黑变硬、体毛增多变硬）；其他表现还有腹腔积液、胸腔积液和水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等。本病于1956年首先由Crow描述，1968年随后由Fukase描述，Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki和Sanada首先确认并全面描述本病，因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick在1980年首次将主要症状的首字母组合，形成了现在的POEMS综合征。几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。病例多合并内分泌功能紊乱、心力衰竭和恶病质。目前来自法国、美国、中国和日本的小样本的流行病学调查，显示该病患病率约为0.3/10万。POEMS综合征患者均有周围神经受损，甚至有不少患者因首发症状为周围神经病表现而就诊神经内科，因此，在中华医学会神经病学分会领导下，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组、肌电图
与临床神经电生理学组和神经肌肉病学组专家共同合作编写该共识，以帮助临床医生规范诊治POEMS综合征患者。 一、临床特点 1. 多发性周围神经病：疾病初期常见为隐袭起病的渐进性的运动感觉周围神经病。为双下肢起病，逐渐向上发展。通常伴有麻木、刺痛和发凉感，随后出现无力症状，初期无力症状不重，主诉一般为难以上楼、难以站起。随病程进展，运动症状较感觉症状突出。除视乳头水肿外不累及脑神经。体检表现为双下肢远端为重的感觉周围神经病和上下肢远端无力及肌肉萎缩的周围神经病，通常对称存在。病程较为良性，但致残率高，患者生活质量较差。100%的POEMS综合征并发多发性周围神经病，这也是诊断POEMS的首个条件。 2. 其他表现：（1）脏器肿大，通常为肝脾肿大，淋巴结肿大；（2）内分泌异常，表现为甲状腺功能减退、性功能减退、肾上腺皮质功能不全、糖尿病等表现；（3）M蛋白，通常为λ型；（4）皮肤改变（皮肤颜色变黑变硬，体毛增多等）。 推荐意见：（1）对慢性进展的周围神经病患者，应该注意询问和检查是否存在脏器肿大、内分泌异常、皮肤改变，如果存在这些异常，应该考虑POEMS综合征的可能。（2）POEMS综合征并发周围神经病达100%。
周围神经病治疗应关注的问题
周围神经病治疗应关注的问题 周围神经病(peripheral neuropathy)是神经内科常见的问题。由于其表现不一,且原因不同,因此,采取合乎逻辑、有序的临床方法,对于评估和管理是必要的[1]。评估周围神经病时,最重要的细节,是确定神经病的分布、类型、持续时间和病程[2]。 电诊断(EDX)有助于确定分布,是单神经病、多发性单神经病、神经丛病,还是多发性神经病;确定主要的病理生理类型是脱髓鞘性、还是轴突性[3]。 针对不同患者的具体情况,结合临床、EDX和实验室检查[2,4],可根据亚型和病因学,对大多数神经病变加以分类。通过这种分类,有助于合理评估预后并选择治疗方案[3]。由此,周围神经病的治疗,可分为针对亚型的特定治疗以及一般治疗。 1 单神经病/嵌压性神经病 1.1 Bell麻痹 根据临床经验,面瘫发病后5 d内开始用皮质类固醇治疗(强的松60或80 mg/d,口服3 d,以后7 d逐渐减量),可增加完全恢复患者的比率;3个月和9个月时,完全恢复的几率显著提高。根据美国神经病学会(AAN)2012年循证指南,对于新发的Bell麻痹患者,类固醇很可能有效,因此应该予以,这样可增加面部功能恢复的概率(两项Ⅰ类研究、A级证据)。 对于新发Bell麻痹患者,抗病毒药物与类固醇联合应用,增加面部功能恢复的概率不超过7%。由于恢复增加的可能性不大,除了类固醇之外,可能还可以给予患者抗病毒药治疗(C级)。如果打算给予患者抗病毒药治疗,应告知患者抗病毒药是否获益尚不确定;另外,即使获益,充其量也很小。 美国耳鼻喉-头颈外科学会(AAO-HNSF)的临床实践指南(CPG)则更具体———“对于≥16岁的Bell麻痹患者,症状发生72 h内给于口服激素;除激素外,可给于口服抗病毒治疗”。这两版指南是互补的。 1.2 三叉神经痛[8]
周围神经疾病病人健康教育
周围神经疾病病人健康教育 周围神经疾病指原发于周围神经系统的结构和功能性障碍，旧称神经炎。周围神经系统包括除嗅神经及视神经以外的其他10对脑神经和31对脊神经及周围自主神经系统。周围神经与中枢神经系统不同，具有再生能力，其神经元结构和功能完整或损害轻微，周围神经均可再生，一般速度为1-5mm/d。不同的发病原因可以有不同的发病机制，诊断多需要电生理检查和脑脊液检查，甚至周围神经活检来确诊。如吉兰-巴雷综合症过去认为是一种快速进展以脱髓鞘为主的周围神经疾病，目前认为是一种免疫介导的、急性和亚急性发病的周围神经疾病，预后情况直接与肌无力今早速度、轴索变性程度、发病年龄有关，应尽早尽快治疗。发病后2周内行血浆交换可明显加快临床症状的改善。 【疾病特点】 1、感觉障碍:表现为感觉异常、感觉超敏和病理性疼痛等。 感觉异常可见于各种感觉性或感觉运动性周围神经疾病，感觉超敏可见于部分性周围神经损伤或其恢复过程中，病理性疼痛是以疼痛为主要表现的周围神经病。常见的感觉障碍有四种。 （1）末梢型：对称分布于上肢和下肢的远端，呈手套状或袜子状，越靠肢体末端症状越明显，多见于多发性神经炎。 （2）神经干型：只在某一神经的皮肤支配区发生感觉障碍。 （3）神经丛型：发生于神经丛的皮肤支配区。 （4）脊髓后根型：神经根分布节段的皮肤的感觉障碍，常伴随剧烈的根性
疼痛。 2、运动障碍:表现为肌束颤动、疼痛、肌肉痛性痉挛等。肌束颤动可见于正常人，伴有肌肉萎缩时则为异常。任何下运动神经元疾病都可发生，但多见于运动神经元病。痉挛可能为神经干的刺激症状，多见于面神经。麻痹性症状有肌力减退或丧失。轴突变性或神经断伤后数周内可出现肌萎缩并进行性加重，如能在12个月内建立神经再支配，则可望完全恢复，否则恢复不完全。脱髓鞘性者一般无轴突变性，肌肉萎缩不明显。周围神经损害均具有下运动神经元损害的临床特征和电生理特点。 3、自主神经障碍:可有多汗、高血压。麻痹性症状有无汗、竖毛障碍、直立性低血压。其他可能有泪液分泌减少、皮肤苍白或发绀、性功能障碍、膀胱及直肠功能障碍等表现。 4、反射异常有关的深、浅反射均减弱或消失。腱反射丧失为周围神经疾病的早期表现，以膝反射丧失常见，但小纤维损害为主的周围神经疾病可至后期才丧失。 5、其他:动作性震颤见于多发性神经炎，共济失调表现和步态可出现于糖尿病性多发性神经疾病及慢性感觉神经疾病，以下肢明显。周围神经增粗可见于麻风病、遗传性和后天性慢性脱髓鞘性神经疾病、神经纤维瘤。手足、脊柱或其他关节畸形可见于慢性多发性神经疾病，尤其是疾病自幼发生时。失去神经支配可致皮肤、指甲、皮下组织等营养障碍，以远端明显，因感觉丧失而复发损伤，可出现营养性溃疡和神经性关节变性。 【健康教育要点】 （一）住院健康教育（以吉兰-巴雷综合症为例）
糖尿病周围神经病诊断和治疗共识
糖尿病周围神经病诊断和治疗共识 糖尿病周围神经病（diabetic peripheral neuropathy，DPN）是糖尿病的常见并发症，临床表现包括多种类型，其中以远端对称性多发性周围神经病（distal symmetric polyneuropathy，DSPN）和自主神经病最为常见。早期识别和治疗DPN，对于改善患者预后具有重要意义。 一、临床症状和体征 通过详细的病史询问和体格检查，寻找周围神经受累的证据是诊断DPN的第一步。 （一）病史 肢体麻木、疼痛等感觉异常为DPN的常见主诉。临床医生应详细追问感觉异常的性质、分布范围和发生发展的规律，同时明确感觉障碍是否符合周围神经分布以及肢体疼痛是否符合神经痛的特点。应注意询问是否有排汗异常、腹泻、便秘、性功能障碍等症状，从而了解有无自主神经受累。糖尿病患者出现肢体肌肉无力和萎缩通常相对较晚。 （二）体格检查 1．感觉检查：应仔细检查患者有无振动觉、痛觉、触压觉、温度觉减退以及痛觉过敏，DPN的感觉障碍通常以下肢远端更为明显，严重者可有感觉共济失调。 2．运动检查：患者可有足部或手部小肌肉的无力和萎缩，但通常出现较晚。
3．腱反射检查：通常可出现腱反射减低或消失，尤以跟腱反射为著，是诊断DPN的主要体征之一。 4．自主神经功能检查：注意有无足部皮肤发凉、干燥以及变薄、溃疡，注意患者卧位和立位的血压和心率变化等。 （三）注意事项 1．应重视下肢的感觉障碍和腱反射检查。 2．询问患者有无偏食、饮酒史、药物或毒物接触史以及家族史等，从而有助于对病因进行鉴别。 3．中枢神经系统感觉通路病变、功能性疾病或内外科相关疾病也可有感觉异常或某些自主神经症状（如性功能障碍、便秘、排尿困难等），详细的病史询问和体格检查是鉴别DPN与其他疾病的关键。 二、辅助检查 （一）生化检查 1．血糖相关检查：对于周围神经病患者，应常规进行空腹血糖、葡萄糖负荷后2 h血糖和糖化血红蛋白测定，明确患者有无糖尿病。2．根据患者临床表现的差异，可选择不同的化验检查进行鉴别，如：血常规、肝。肾功能、肿瘤筛查、免疫指标、免疫固定电泳、甲状腺功能、叶酸和维生素B12：检测等，必要时可进行毒物筛查、腰椎穿刺脑脊液检查等。 （二）神经电生理检查 神经电生理检查能够确认周围神经病变，并辅助判断其类型以及严重程度；对于无症状的糖尿病患者，电生理检查有助于发现其亚临
?治疗周围神经病，除了甲钴胺，别忘了还有这些！
治疗周围神经病，除了甲钴胺，别忘了还有这些！ 周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。周围神经病是指由各种原因引起的周围神经系统结构或者功能损害的疾病总称。 周围神经病有哪些具体疾病？病因有哪些？如何治疗？是不是周围神经病都应用甲钴胺呢？笔者结合相关指南和文献进行梳理，供临床医生参考。 1 周围神经病的分类 周围神经病又可分为单神经病、多数性单神经病和对称性多性神经病。 1）对称性多发性神经病 感觉、运动及自主神经纤维同时受损。临床表现为四肢远端呈对称性「手套」或「袜套」型的感觉减退或消失，肌力减退，伴有不同程度的肌肉萎缩；受损部位反射减弱或消失，并有泌汗异常、皮肤和指甲的营养改变等。 2）单神经病或多数性单神经病 单神经病是指只有一根周围神经受损，多数性单神经病是两根以上周围神经受损，往往是不对称的。运动、感觉、反射及自主神经功能障碍的区域取决于每根受累周围神经的解剖分布。 根据主要累及脑神经和/或脊神经，周围神经病也可进行如下分类：表 1. 常见周围神经病分类 注：GBS、CIDP 可伴有脑神经损害 2 周围神经病的病因 表 2. 常见周围神经病病因 3 不同周围神经病的治疗 周围神经病的治疗目标是寻找原发病因、控制并缓解症状，因其
病因复杂，各种周围神经疾病治疗上有共同之处，也存在差异。 对于周围神经病的药物治疗包括营养神经、改善微循环、减轻缺血缺氧、补充B 族维生素、免疫调节及对症治疗。对于炎症性周围神经病需要及时给予免疫球蛋白或血浆置换等治疗，部分疾病可应用糖皮质激素。在严格掌握适应症的前提下应用下述药物，并监测药物不良反应。 01、单根神经病治疗 1）三叉神经痛： 详见内容点击查看>>> 治疗三叉神经痛，只想到卡马西平？这些你都应该知道。 2）特发性面神经麻痹： 泼尼松 30～60 mg/d 口服连用 5 天，之后于 5 天内减量停用；阿昔洛韦 0.3～0.4 g 口服, 每日 3～5 次，疗程 7 天；甲钴胺 0.5 mg 口服 3/日；维生素 B1 10 mg 口服 3/日。 3）面肌痉挛： ①首选卡马西平：用于发病初期，不能手术或拒绝手术以及术后不能缓解的患者的辅助用药。成人最高剂量不超过 1200 mg/d。 ②注射用 A 型肉毒毒素：主要用于不能耐受手术、拒绝手术、手术失败或术后复发、药物治疗无效或药物过敏的成年人。一个月总量不超过 200 U。 ③微血管减压。 02、多发性周围神经病治疗 1）GBS： 人血免疫球蛋白：400 mg/kg/d，静脉滴注，连续3～5 天；血浆置换：每次血浆置换的量为 30～50 mL/kg，在 1～2 周内进行 3～5 次。应用 B 族维生素治疗包括维生素 B1、维生素 B12、维生素 B6 等。 不推荐应用糖皮质激素。
周围神经病损的康复
周围神经病损的康复 第三节康复治疗 一、存在的问题 在病史采集、体检、功能评定之后，应将材料整理分析，根据全面康复的原则，找出病人存在的主要问题。这些问题既包括组织、器官上的病损，也应包括心理上、日常生活上、社会交往上的功能障碍。周围神经病损常见的问题有：①神经的损伤；②运动功能障碍；③感觉、知觉功能障碍；④关节肿胀、僵硬；⑤其它器官系统的病损、合并症，如糖尿病、骨折、感染等；⑥日常生活活动不能自理；⑦有压疮的可能，皮肤溃疡迁延不愈；⑧心理障碍；⑨社会交往方面的问题；⑩职业、经济上的问题。 二、康复目标 康复目标可分为短期目标和长期目标。 1.短期目标在周围神经病损早期，康复目标主要是及早消除炎症、水肿，促进神经再生，防止肢体发生挛缩畸形。在病损的恢复期，康复目标是促进神经再生，恢复神经的正常功能，矫正畸形。 2.长期目标使病人最大限度地恢复原有的功能，恢复正常的日常生活和社会活动，重返工作岗位或从事力所能及的工作，提高病人的生活质量。 三、康复措施与方法 （一）病损早期的康复 病损早期的康复主要是针对致病因素除去病因，消除炎症、水肿，减少对神经的损伤，预防挛缩畸形的发生，为神经再生准备一个好的环境。治疗时应根据不同病情进行有针对性的处理。 1.病因治疗尽早除去致病因素，减轻对神经的损伤，如为神经压迫（神经嵌压症），可用手术减压；营养代谢障碍所致者，应补充营养，纠正代谢障碍。 2.运动疗法运动疗法在周围神经病损的康复中占有非常重要的地位，应注意在神经损伤的急性期，动作要轻柔，运动量不能过大。 （1）保持功能位：周围神经病损后，为了预防关节挛缩，保留受累处最实用的功能，应将损伤部位及神经所支配的关节保持良好的姿位，在大多数情况下，应保持在功能位。 （2）被动运动和推拿：借助治疗师或器械的力量进行的运动为被动运动，病人用健康部位帮助患处运动为自我被动运动。被动运动的主要作用为保持和增加关节活动度，防止肌肉挛缩变形。其次能保持肌肉的生理长度和肌张力、改善局部循环。 在周围神经麻痹后即应进行被动运动。但只要病人能进行自我运动就应让病人进行自我被动运动，当肌力达到2~3级时，就应进行助力运动。被动运动时应注意：①只在无痛范围内进行；
周围神经病普3
周围神经病普3 引言 周围神经病普3是一种常见的神经系统疾病，主要表现为周围神经的损害和功能障碍。本文将从病因、临床表现、诊断和治疗等方面对周围神经病普3进行全面、详细、完整且深入的探讨。 病因 周围神经病普3的病因多种多样，包括遗传因素、感染、药物中毒、代谢障碍和自身免疫等。以下是一些常见的病因： 1. 遗传因素 •遗传性周围神经病普3，如家族性感觉性神经病、家族性运动神经病等。•先天性神经发育异常，如先天性感觉运动性神经病。 2. 感染 •病毒感染，如带状疱疹病毒、流行性腮腺炎病毒等。 •细菌感染，如麻风病、狂犬病等。 •寄生虫感染，如疟疾、血吸虫病等。 3. 药物中毒 •化疗药物引起的神经损伤，如紫杉醇、多柔比星等。 •长期使用某些药物，如异烟肼、苯妥英钠等。 4. 代谢障碍 •糖尿病引起的神经病变，如糖尿病周围神经病变。 •肾功能不全引起的神经病变，如尿毒症周围神经病变。 5. 自身免疫 •免疫介导的周围神经病普3，如格林-巴利综合征、多发性神经炎等。 临床表现 周围神经病普3的临床表现多样，常见症状包括感觉异常、运动障碍、自主神经功能紊乱等。以下是一些常见的临床表现： 1. 感觉异常 •麻木和刺痛感，常见于感觉神经病变。 •触觉和温度感觉减退或丧失，常见于感觉神经病变。 •感觉过敏，常见于自身免疫性周围神经病变。
2. 运动障碍 •肌无力和肌萎缩，常见于运动神经病变。 •运动失调和不协调，常见于小脑病变。 3. 自主神经功能紊乱 •血压波动和心率异常，常见于自主神经病变。 •消化系统功能紊乱，如便秘或腹泻，常见于自主神经病变。 诊断 周围神经病普3的诊断主要依靠病史、临床表现和辅助检查。以下是一些常用的诊断方法： 1. 神经电生理检查 •神经传导速度检查，可评估神经传导功能。 •肌电图检查，可评估肌肉电活动和神经-肌肉连接的功能。 2. 神经影像学检查 •磁共振成像（MRI），可观察神经和周围组织的情况。 •神经超声，可评估神经的形态和血流情况。 3. 神经活检 •神经组织活检，可确定病变的性质和病因。 治疗 周围神经病普3的治疗目标是减轻症状、控制病情进展和改善功能。以下是一些常用的治疗方法： 1. 药物治疗 •神经营养药物，如维生素B12、葡萄糖酸钙等。 •免疫抑制剂，如皮质类固醇、环孢素等。 •疼痛管理药物，如非甾体抗炎药、镇痛药等。 2. 物理治疗 •理疗，如电疗、热疗等，可改善神经传导功能和肌肉功能。 •康复训练，如肌肉力量训练、平衡训练等，可提高患者的生活质量。 3. 手术治疗 •神经解压术，可缓解神经压迫和纠正异常解剖结构。 4. 应对并发症 •防治感染，如预防性抗生素使用。
【临床诊治思路和策略】细数少见的周围神经病
【临床诊治思路和策略】细数少见的周围神经病 周围神经病是神经内科一组症状多样，诊断复杂的疾病。对于常见的周围神经病，通过症状和适当的辅助检查并不难诊断，而对于少见的一些周围神经病类型又该如何诊治呢？ 近期，JAMA Neurology 杂志发表了由美国 Chen 教授等撰写的一篇综述，通过回顾总结研究证据，详细阐述了少见周围神经病的临床诊治思路和策略。 周围神经病的少见类型 少见的周围神经病的类型包括弥漫性、非长度依赖性周围神经病；多发性单神经病；多发性神经根病、神经丛病、以及神经根神经丛病。 1. 弥漫性、非长度依赖性周围神经病 表现为肢体的麻木、刺痛、疼痛以及无力等。症状可从上肢开始出现，扩展至膝关节水平；并且在疾病早期就可出现近端肢体受累。通常可见不典型的神经病变的表现，包括非长度依赖性分布、急性/亚急性起病、非对称性以及运动症状为主等。 可同时累及运动或感觉神经。感觉性神经病变通常表现为感觉型共济失调（步态不稳、摔倒等），本体感觉通常受损。感觉损害通常为不对称性，并可见到假性手足徐动。 2. 多发性单神经病 通常表现为多根神经分布的症状。比如，患者可能出现右侧腓肠神经、胫神经、左侧腓肠神经、左侧腓神经分布区的疼痛、麻木、无力；而左侧胫神经、右侧腓神经并不受累。 疼痛是最常见的症状，不典型的神经病变的表现包括非对称性、急性/亚急性起病、运动症状为主以及非长度依赖性。 3. 多发性神经根病 表现为按皮节分布的症状和体征，根性疼痛是最常见的症状，通常伴有颈部或背部疼痛。神经丛病表现为臂丛或骶丛分布的症状和体征，症状分布在相同的神经丛的神经干或神经束支配区，但并不是同一神经根来源的。神经根神经丛病表现为多个神经根以及臂丛或腰骶
周围神经病的辅助检查、诊断及治疗
周围神经病的辅助检查、诊断及治疗 一、概述及分类 周围神经疾病指周围运动、感觉和自主神经的结构和功能障碍。依据周围神经受累部位的分布特点，可分为对称性多发性神经病、单神经病、多数单神经病。 二、症状及体征 1.运动功能障碍肌肉无力、萎缩。 2.感觉障碍浅感觉障碍（感觉减退，疼痛，感觉异常），深感觉障碍（行走踩棉感）。 3.自主神经功能障碍排汗异常、尿便障碍、直立性低血压、皮肤营养改变等。 4.腱反射减低或消失。 三、病史采集需关注的问题 1.功能受损的种类 运动障碍、感觉障碍、自主神经功能障碍。 2.无力的分布 远端为主还是近端为主；双侧是否对称；身体各部位的受累顺序。 3.感觉障碍的性质
剧烈的疼痛/灼烧痛；深感觉障碍。 4.病程 急性、亚急性、慢性、复发缓解性。 5.是否有遗传倾向 家族史、生长发育史；骨骼异常（如弓形足、锤状趾等）。 6.其他 是否合并系统性疾病、用药史、毒物接触史。 四、辅助检查 1.电生理神经传导速度+针电极肌电图 （1）脱髓鞘性病变： 神经传导速度（NCV）远端潜伏期延长，神经传导速度减慢，复合动作电位波形离散，传导阻滞；继发轴索损害时可出现波幅降低。 （2）轴索性病变： NCV复合动作电位波幅减低，神经传导速度减慢不明显；肌电图表现为神经源性损害。 2.其他协助判断病因的检查（根据临床情况选做） （1）免疫：炎症指标、抗核抗体、ANCA等。 （2）肿瘤：肿瘤筛查，抗Hu-Yo-Ri抗体，血尿免疫固定电泳等。
（3）代谢：血糖、维生素B12、内因子抗体、甲状腺功能、毒物筛查等。 （4）感染：莱姆抗体、麻风、HIV等。 （5）腰椎穿刺。 （6）神经活检：有助于血管炎、M蛋白相关周围神经病、部分遗传性周围神经病的诊断。 五、诊断 1.定位诊断流程 （1）分布特点：单神经病、多数单神经病、神经根-丛病变、多发性神经病。 （2）功能障碍：运动神经、感觉神经、自主神经、混合。 （3）受累部位：髓鞘、轴索、髓鞘+轴索。 2.定性诊断周围神经病的病因（MIDNIGHTS）。 M（metabolism）：营养、代谢（糖尿病、长期饮酒、维生素缺乏、尿毒症等）。 I（inflammation）：炎症（吉兰 -巴雷综合征、多灶性运动神经病）。 D（degeneration）：变性。 N（neoplasm）：肿瘤（副肿瘤综合征、肿瘤直接浸润）。
周围神经病护理查房提问与总结(一)
周围神经病护理查房提问与总结(一) 前言 作为一名资深的创作者，我经常面临着周围神经病护理查房提问与的挑战。神经病是一种常见的精神疾病，在日常工作中，与其相关的护理查房提问是我们必须面对的问题。为了更好地应对这些挑战，我在实践中总结了一些经验和方法，本文将就该问题进行讨论。 正文 1. 确定问题的背景和目的 在回答护理查房提问之前，首先要了解问题的背景和目的。这可以帮助我们更准确地回答问题，并提供有针对性的建议。例如，如果问题涉及神经病患者的药物治疗，我们可以提供相关药物的重要信息和注意事项。 2. 建立良好的沟通和理解 与他人沟通时，要注意表达清晰，简洁，并尽量避免使用专业术语。我们应该尽量以容易理解的方式回答问题，并确保对方理解我们的回答。在回答中，可以适度使用实例和类比，使对方更容易理解复杂的概念。
3. 提供实用建议和指导 在回答护理查房提问时，我们可以提供实用的建议和指导，帮助他人更好地应对周围神经病的情况。例如，对于神经病患者的护理，我们可以提供一些日常生活和健康管理的建议，如保持规律的作息时间，避免刺激性食物等。 4. 鼓励积极态度和支持体系的建立 神经病患者在康复过程中需要积极的态度和支持体系的帮助。作为创作者和回答者，我们可以鼓励患者保持积极乐观的心态，与家人和朋友保持良好的沟通，并寻求专业的支持。这些正面因素将有助于患者的康复和生活质量的提高。 结尾 通过以上的总结，我们可以看到，回答周围神经病护理查房提问与需要我们具备一定的专业知识和沟通能力。严谨的研究和不断的实践可以帮助我们更好地应对这一问题，并为患者提供有效的支持和指导。希望本文的总结能对相关的护理工作者提供一些帮助和启示，为患者的康复事业贡献一个力量。 谢谢！ 很抱歉，我之前给出的是完整的总结文稿。如果您还有其他具体的问题或需要我补充什么内容，请告诉我，我会尽力帮助您。
周围神经病护理常规
周围神经病护理常规 周围神经系统由除嗅神经以外的10 对脑神经和31 对脊神经及周围自主神经系统所组成。周围神经疾病是指周围运动、感觉和自主神经的结构改变或功能障碍。常见的周围神经病损有三叉神经痛、面神经炎、多发性神经病、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病等。 【临床表现】 1、运动障碍：弛缓性瘫痪、肌张力降低、肌肉萎缩； 2、感觉障碍：局部麻木、灼痛、刺痛、感觉过敏、实体感缺失等； 3、反射障碍：腱反射减弱或消失； 4、植物神经功能障碍：局部皮肤光润、发红或发绀、无汗、少汗或多汗，指甲粗糙脆裂等。 【治疗原则】 首先是病因治疗；其次给予对症支持处理，如给予止痛药物及 B 族维生素等。针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助于预防肌肉挛缩和关节变形。 一般药物治疗主要用于病损早期，手术治疗用于保守治疗无效而又适合或需要手术治疗的损伤，而康复治疗无论在周围神经病损的早期与恢复期还是在手术治疗前后均应进行。康复治疗的目的是消除或减轻疼痛，预防与解除肌肉肌腱挛缩、关节僵硬，防止肌肉萎缩,增强肌力恢复运动与感觉功能，最终恢复病人的生活和工作能力。 【护理评估】'
评估病人的发病情况，详细了解病情（发病时间，症状），曾经治疗情况及是否有过敏、遗传病史。 【护理措施】 1、一般护理：急性期卧床休息，重症病人应重症监护治疗，给予高蛋白，高维生素，高热量及易消化的食物。 2、病情的观察：严密观察病人的生命体证，尤其是呼吸变化情况。 3、肢体运动障碍。 4、用药护理：按医嘱用药，注意不良反应，告知某些安眠，镇静药不可轻易使用。 5、心理护理：鼓励病人战胜疾病，倾听病人的诉说。 6、健康指导：治愈后坚持适当的运动，增强机体的抵抗力，肢体锻炼应持之以恒，以防肌肉萎缩。 【并发症观察及护理】 1、浮肿：可用抬高患肢，弹力绷带压迫，患肢按摩与被动运动，热敷、温水浴、蜡浴、红外线、电光浴以及超短波、短波或微波等方法来改善局部血液循环、促进组织水肿或积液的吸收。 2、挛缩：预防极为重要。除采用预防浮肿的方法外，还应将受累肢体及关节保持在功能位置上，可使用三角巾、夹板、石膏托或其他支具作固定或支托，并应注意避免对感觉丧失部位的压迫，以免引起新的损伤。 3、继发性外伤：一旦发生创伤，由于创口常有营养障碍，治疗
周围神经病损的康复教学内容
周围神经病损的康复教学内容 周围神经病损的康复 周围神经病损的康复 学习内容 周围神经损伤的康复评定 周围神经损伤康复治疗的步骤和方法 常见并发症康复处理 正中神经损伤、桡神经、尺神经、腓 总神经损伤的病因、临床表现和康复治疗 神经纤维分类和电生理特性 神经损伤因素 周围神经损伤的分类 周围神经损伤的临床特点 康复治疗的目标 腋神经、肌皮神经、胫神经、坐骨神经损伤的病因、临床表现和康复治疗 第一节概述 一、周围神经解剖要点 分为脑神经、脊神经和自主神经，遍及全 身皮肤、粘膜、肌肉、骨关节、血管及内脏等。 脊神经中含有4种纤维成分 躯体感觉纤维—皮肤、骨胳肌、腱和关节的感受器 躯体运动纤维—横纹肌 内脏感觉纤维—内脏感受器 内脏运动纤维—平滑肌、心肌、竖毛肌、腺体 人类胸神经前支保持原有的节段性走行和分布，其余各部脊神经前支分别交织成丛，形成4个脊神经丛，即颈丛、臂丛．腰丛和骶丛。由各丛再发出分支分布。?
交通支 周围神经是神经元的细胞突起，又 称神经纤维，由轴突、髓鞘和施万鞘组成。 二、周围神经损伤的定义 是指周围神经干或其分支受到外界直接或间接力量作用而发生的损伤。 损伤后的典型表现：运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍。 常见的周围神经损伤有：臂丛神经损伤、尺神经损伤、桡神经损伤、正中神经损伤、胫神经损伤、腓总神经损伤等。 三、神经损伤的原因 可由外伤、感染、压迫、缺血、肿瘤和营养代谢障碍等多种原因引起。 大多可以分为两大类。一是解剖因素，二是损伤因素。 (一)解剖因素 周围神经在解剖学通道中，有一段或一点受某些坚韧的、狭窄的组织结构压迫或肢体在活动过程中，神经不断遭受磨擦而致神经损伤。 如斜角肌间隙狭窄压迫臂丛神经、正中神经在腕管受压、肿瘤压迫等。 (二)损伤因素 –外力直接或间接导致的神经损伤。 –主要有神经摩擦伤、切割伤、挤压伤、医源性神经损伤、电击伤、放射性伤、火器伤及缺血性神经损伤等。 第二节临床特点 一、神经损伤的临床表现 (一)运动功能障碍 (二)感觉功能障碍 (三)疼痛 (四)皮肤营养性改变 (五)血管功能障碍 (六)骨质疏松
《糖尿病周围神经病基层诊治管理专家指导意见（2019年）》要点
《糖尿病周围神经病基层诊治管理专家指导意见（2019 年）》要点 《糖尿病周围神经病基层诊治管理专家指导意见(2019年)》要点 一、概述 糖尿病周围神经病(DPN)是糖尿病最常见的慢性并发症之一。目前，国际上统一DPN定义为“在排除其他原因的情况下，糖尿病患者出现与周围神经功能障碍相关的症状和/或体征”。 二、发病机制 DPN的确切发病机制仍不明了，可能与代谢障碍基础下的因素有关，包括神经缺氧和缺血、氧化应激、蛋白激酶C-β活性异常、神经营养因子缺乏、多元醇通路活性增加、免疫因素等。 三、流行病学 任何年龄均可发病，男女发病率无差别。 DPN是糖尿病神经病中最常见的类型之一，也是导致足部溃疡和截肢的常见原因。 四、分型及各型临床特征 根据周围神经受累的部位不同，DPN主要分为DSPN、糖尿病单神经病或多发单神经病、糖尿病神经根神经丛病、糖尿病自主神经病(DAN)等类型，其中以DSPN、DAN为最常见。 （一）DSPN 隐袭起病，由远端向近端缓慢逐渐进展。25％的DSPN患者以疼痛为首发症状，可以有多种疼痛感表述，如烧灼样、针刺样、电击样或撕裂样疼痛，伴有感觉异常如麻木、瘙痒或蚁爬感等，以不同方式合并表现，夜间加重为其特点。非疼痛的麻刺感和感觉减退也为DSPN常见的主诉，感觉障碍常以下肢远端更为明显，表现为手套-袜套样感觉障碍。 （二）糖尿病单神经病或多发单神经病 可隐袭发病，也可急性起病。累及单个颅神经和脊神经，以正中神经、尺神经、腓总神经受累多见。主要表现为受累神经支配区域的
疼痛、感觉减退和肌肉无力。 多发性单神经病是指多条周围神经先后受累，症状、体征通常不对称，呈多条单神经分布。 （三）糖尿病神经根神经丛病 也称糖尿病性肌萎缩或痛性肌萎缩，较为少见。常见于腰骶神经根神经丛分布区，尤其是腰2、3、4等神经根病变引起的一系列症状。 （四）DAN 以自主神经病为首发症状，隐袭起病，缓慢发展，累及多个系统，其临床表现各异。 1. 心血管系统症状： 2. 消化系统症状： 3. 泌尿、生殖系统症状： 4. 其他自主神经症状： 五、诊断标准 DPN的诊断是综合排他的，确诊需满足以下3点： 1．明确患有糖尿病。 2．存在周围神经病的临床表现(症状或体征)和/或电生理检查的证据。 3．经相关实验室检查排除导致周围神经病的其他原因。 六、诊断方法 (一)病史采集 1．明确糖尿病的诊治情况： 2．明确周围神经病的临床表现： 3．询问用以进行鉴别诊断的情况。 4．需强调，对于没有诊断过糖代谢异常而主诉肢体麻木、疼痛、排汗异常的患者，要注意询问有无糖尿病的症状和家族史等。 (二)体格检查 1．一般检查： 2．感觉检查： 3．运动检查：
《周围神经病理性疼痛诊疗中国专家共识》（2020）要点
《周围神经病理性疼痛诊疗中国专家共识》（2020）要点 《周围神经病理性疼痛诊疗中国专家共识》（2020）要点 神经病理性疼痛(NP)是由躯体感觉系统损伤或疾病导致的疼痛，分为周围神经病理性疼痛和中枢神经病理性疼痛，临床上周围神经病理性疼痛较常见。NP不是单一疾病，而是由许多不同疾病和损害引起的综合征，表现为一系列症状和体征，涵盖了100多种临床疾病，严重影响病人生活质量。由于神经病理性疼痛的机制复杂，导致临床上慢性NP病人的治疗不充分，甚至出现不恰当的治疗。 一、定义及分类 国际疼痛学会(IASP) 将神经病理性疼痛(NP)定义为：“由躯体感觉系统的损伤或者疾病而导致的疼痛”。基于损伤或者疾病的解剖位置可以分为周围神经病理性疼痛(pNP) 和中枢神经病理性疼痛。周围神经病理性疼痛在临床中较常见，由周围神经损害而导致pNP的常见病因及综合征见表1。 二、流行病学和卫生经济学数据 随着人口老龄化，pNP的发病率逐年增加。不同疾病导致的pNP 的发病率各不相同。 痛性糖尿病周围神经病变(PDPN)是糖尿病最常见的慢性并发症。带状 疱疹后神经痛(PHN)也是常见的一种pNP。三叉神经痛是临床常见的颅神经疾病。化疗诱发的周围神经病变(CIPN) 是一种常见的治疗相关并发症。术后慢性疼痛的发生率因手术种类不同差异较大。NP常与睡眠障碍、焦虑、抑郁相关，严重影响病人生活质量，给社会带来巨大的经济负担。 三、机制 NP的发病机制复杂，包括组织、细胞结构改变和功能异常。 四、临床表现 周围神经发生损伤病变导致pNP后，病程持续时间长，临床表现复杂，如感觉受损、运动障碍、自主神经功能紊乱，相应的神经支配