重症肌无力的病因与发病机理

重症肌无力的病因与发病机理

李海宁

重症肌无力，医学学名为Myasthenia Gravis，简称M.G.。此乃神经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳。这是一种自我免疫系统的紊乱，它会阻碍抗体的循环，阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经的接合点。重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累，由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病，胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素，某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。

重症肌无力的发病因素包括外因和内因。外因—环境因素：临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降；过度疲劳、情绪激动、创伤、手术、月经来潮、妊娠、分娩、甲亢或放射线治疗特别容易诱发重症肌无力的病因；有时病毒感染也能引起重症肌无力，以上呼吸道感染最为常见。某些药物也是重症肌无力的病因，比如说神经肌肉阻滞剂及抗心律失常药，可影响神经—肌肉接头传递功能，降低细胞膜兴奋性，中枢神经系统抑制剂，可引起或加重呼吸困难。长期营养不足、营养不良是重症肌无力常见的一个病发原因在外因中，多数人认为与胸腺的慢性病毒感染有关。具有HLA-A1、A8、B8、B12、Dw3、的重症肌无力病人多为女性、青年起病，胸腺增生、无肿瘤、

乙酰胆碱受体抗体检出率低，用抗胆碱酯酶饕无效，早期切除胸腺疗效好。具有HLA-A2、A3的症肌无力病人多为男性，40岁以后起病，多合并胸腺瘤，乙酰胆碱受体抗体检出率高。内因因素：近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。据了解重症肌无力的病因与遗传有着重要的关系，是引发重症肌无力最主要的内因。重症肌无力与胸腺瘤之间也有相当关联性，由于人体胸腺不正常淋巴球增生，产生对抗自体的抗体，影响神经肌肉无力的症状，是引发重症肌无力的病因之一。重症肌无力的中医病因：中医历代医著对重症肌无力虽未见较完备而系统的记载，但从本病的病理机制和临损坏着眼于形体，故虚损是对各种慢性疾病发展到形体与功能都受到严重损害的概括。重症肌无力是自身免疫性受体病，临床上既有功能性障碍也有实质性损害，病程长且易反复，具有虚损证的特点。因此，重症肌无力不是一般的虚证，其实质应是虚损性疾患。重症肌无力的禀赋不足，后天失调，或情志刺激，或外邪所伤，或疾病失治、误治，或病后失养，均可导致脾胃气虚，渐而积虚成损。因此，重症肌无力的病机主要为脾胃病损。脾胃为后天之本，气血化生之源，居于中焦，为气机升降出人之枢机。脾主升主运，脾虚气陷，则升举无力，上睑属脾。故提睑无力而下垂;脾主肌肉四肢、脾虚生化濡养不足，故四肢痿软不能随用;胃主降主纳，与脾相表里，脾虚胃亦弱，则升降之枢机不利，受纳无权，故纳呆溏泄，吞咽困难;脾气主升，上充于肺，积于胸中而为宗气(大气)，

司呼吸，贯百脉，中气下陷，胸中之大气难以接续，肺之包举无力，故气短不足以息，若胸中大气亦下陷，则气息将停，危在顷刻。

自1960年提出重症肌无力是一种自身免疫性疾病以来，α金环蛇毒素结合的研究发现乙酰胆碱受体数量减少，伴微小电位波幅降低和病情加重，在90%重症肌无力病人血清中测出独特的抗乙酰胆碱受体的抗体，因注意到此抗体在重症肌无力发病机制中的作用，设想此抗体减少有功能的乙酰胆碱受体，从而损害神经肌肉合，加速受体的降解和破坏；通过调理素作用，选择性地破坏具有受体的公安厅触后膜。此外，实验性研究也发现此抗体在重症肌无力发病机制中的作用：①重症肌无力病人血清中有一种降低的体液因子，用蔗糖递度沉淀和离子交换色层分析法证明此因子为免疫蛋白IgG、IgG3。②把病血清中的IgG注入实验动物，可使其微小终板电位波幅降低，神经肌肉接头处乙酰胆碱受体减少。③把病人血清注入啮齿动物，则重症肌无力可被动转移给此类动物，实验的过敏性重症肌无力还能从一动物被动转移给另一动物。上述事例说明抗体在发病机制中对受体的破坏起着重要作用。但也不些研究发现：胸腺切除后的病人，血清中抗体的滴度从未转为阴性；血浆转换后，血清中抗体滴度的下降是短暂的，而临床症状的缓解可持续数周或数月。因此认为，血清中抗体滴度与临床症状并无直接关系，这可能是抗体滴度水平并不反应机体在神经肌肉接头处的活性。上述事例说明抗体在发病机制中对受体的破坏起着重要作用。

重症肌无力病因是全身性的，每个病例都具有不同的原因，具体

病例要具体分析。