儿科临床诊疗指南培训文档

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儿科临床诊疗指南培训记录

时间2015.2.3

地点儿科医办

参加人员儿科全体医护人员

内容新生儿惊厥

惊厥不是一种疾病而是一种症状,在新生儿时期发生率0.2%~1.4 9/6,胎龄越小发生率越高。惊厥可因中枢神经系统疾病所致,亦可继发于全身各系统疾病。由于新生

儿神经系统的功能多在脊髓和脑干水平,细胞质和细胞膜分化不完全,缺少树突及突触间

联系,髓鞘发育不完善等,新生儿惊厥临床表现复杂,甚至常常不易发现,与预后的关系

较难判定。【临床表现】新生儿惊厥临床表现较复杂,有的惊厥仅在记录脑

电图(EEG)时发现,而另外虽有惊厥的运动和行为现象却缺乏EEG表现,应把临床表现的“颤抖”与惊厥发作区别开(见表3~3)。以下为新近Volpe提出的新生儿惊厥的分类。1.微小型常表现为口一颊一舌运动,四肢踏车样运动,瞬间及呼吸暂停(此种呼吸暂停常伴EEG改变,可无心率下降)。早产儿较足月儿常见,且足月儿中大部分缺乏并发的脑电

惊厥。值得注意微小型惊厥常被忽视,但是可能是明显大脑损伤的症状。2.阵挛型是有节律且呈较慢速率的肢体阵挛性抽搐,包括局灶和多灶性,前者局限于身体一侧的某

个部分,常不伴意识丧失,病理变化常为局灶性如大脑梗死,但新生儿代谢性疾病时也常

表现为局灶型;后者则包括身体的几个部位,但移行方式则不固定。- 10 - 3.强直型为肢体的强直性收缩,包括局灶和全身型,后者更常见,前者为一个肢体或躯干的

不对称强直性收缩,后者则为上、下肢同时强直性伸展(去脑干体位)或上肢强直性屈曲下

肢强直性伸展(去大脑皮层体位)。4.肌阵挛型为快速率的上下肢屈曲性或多次同

步性抽搐,包括局灶、多灶、全身型。局灶型为一侧上肢屈曲性抽搐,多灶型则包括几个

部位的同步性抽搐,全身型则为上下肢对称性抽搐。【诊断要点】1.临床特点(1)病史:母亲健康状况,明确有无遗传代谢病史(糖尿病、甲亢、甲旁亢),围产史,用药史,是否近亲婚配,家族癫痫史等。(2)体格检查:体格检查正确判断胎龄及发育营养状况,头

颅大小,囟门张力及有无颅骨软化,黄疸,皮疹,肝脾肿大及神经系统体征。(3)惊厥出现的时问与惊厥原因:①生后24小时内多为缺氧缺血性脑损伤、严重的脑出血、低血糖、维

生素B。依赖。②生后24---~72小时多为颅内出血/缺氧缺血眭脑病、低血糖、低血钙、

药物撤退综合征、低镁血症等。③72小时至一周,常见感染性疾病,如病毒性脑炎(柯萨奇B族病毒感染、巨细胞病毒、疱疹病毒及弓形虫感染)、化脓性脑膜炎、氨基酸代谢异常、

核黄疸、新生儿甲状旁腺功能亢进、脑出血。(4)几种遗传缺陷病1)良性家族性新生儿惊厥:①常染色体显性遗传,无特异先天性代谢缺陷证据,家族成员中有新生儿期惊厥史。

②惊厥常在出生第3天后出现,多发性但时间短暂,常伴有呼吸暂停。对惊厥药物反应不

一,一般多在3周内自然停止。与给药或停药无关。③d,JL后期生长发育正常,无进行性

神经系统疾病证据。④14%家庭成员有癫痫发作。2)色素失禁症(incontinentia pigmenti,Bloch—Sulzberger综合征):①外胚层遗传病,病变累及皮肤、牙、眼及中枢神经系统。

显性伴性遗传,女性与男性发病比例约为20:l,男性患者常死亡。②皮肤异常为主要临床

特征。30%~50%在出生时很快出现皮肤红斑及疱疹,类似大庖性表皮松解症,以肢体屈

面及躯干侧面为多见,皮肤持续数月后代之以疣状突出皮疹,在6月~12月之内皮疹有色素沉着,多形状分布,以后颜色逐渐变淡或消失。③累及中枢神经系统者有惊厥发作,多

在生后第1天,常发生在身体一侧,抗惊厥药物治疗有效。④30%患儿遗有智力落后、癫痫、偏瘫、脑积水等。3)维生素战依赖:①常染色体隐性遗传,为谷氨酸脱羧酶缺陷。

②生后常有多灶性肌阵挛性惊厥发作,很快进展为癫痫持续状态。③止痉药物无效,维生

素战静脉注射25~50mg可立即止痉。本病需终生治疗。2.实验室检查(1)测定血糖、钠、钾、镁、磷、血尿素氮、血细胞比容、血气分析,必要时作血、尿氨基酸和血氨分析。

(2)脑脊液分析除外出血和感染。(3)宫内感染血IgM及IgG测定,母亲及婴儿TORCH 特异抗体IgM及IgG测定。(4)影像学检查X线颅骨平片,头部B超及CT扫描、MRI检查。(5)眼底检查。(6)脑电图检查。【治疗】1.支持疗法保温、保持呼吸道通畅、维持血气正常、纠正水电解质紊乱。2.病因治疗迅速查明原因给予针对性治疗。惊厥原因不明者,可按以下程序短期内静脉给药:(1)25%葡萄糖10ml,速率L 0ml/min,惊厥止者可能为低血糖。(2)10%葡萄糖酸钙2ml/kg稀释一倍后静注,速率1.0ml/min,注意心率。有效考虑低钙血症。(3)维生素B6 50mg静脉注射。

(4)以上无效则给止痉药物。3.抗惊厥治疗抗惊厥药物长期应用对脑的成熟有害。

急性脑损伤不需长时间给抗惊厥药物。止痉药物选择如下:(1)苯巴比妥:为首选药物,负

荷量20mg/kg静注,速率为0.5rag - 11 - /rain(血浓度20~g/m1),若无效可再加用5~10mg/kg静注(最大量可达30~40mg/kg)。维持量5mg/(kg·d)静注。其半衰期为58~120小时。(2)苯妥英钠:苯巴比妥治疗无效时用,只能静脉注射或口服,不能肌注(不能达有效血浓度,刺激局部组织),黄疸婴儿慎用。负荷量20rag/kg静注(只能以生理盐水稀释),速度按]nag/(kg·rain)。12小时后维持量3~5rag/(kg·d)静注。(3)地西泮:作用时间短,肌肉注射无效,黄疸患儿慎用,过量易导致呼吸抑制。用量每次0.2~O.3mg /kg,可以注射用水稀释缓慢注射。

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