心血管系统 4 风湿热和心瓣膜病cppt
风湿热和心瓣膜病
Rheumatism＆Valvular Heart Disease
目的与要求：
1、掌握风湿病的发病机制（变态反应而非化脓性炎）及其特征性病理改变；
2、掌握二尖瓣狭窄和主动脉瓣关闭不全的血流动力学、临床表现、诊断、治疗；
3、掌握心瓣膜病的心脏杂音、以及杂音的鉴别。
思考题：
1、二尖瓣狭窄患者发生肺动脉高压的原因？
2、二尖瓣关闭不全（）
A.心尖部舒张中晚期隆隆样杂音
B.胸骨左缘第3肋间舒张期叹气样杂音
C.心尖部全收缩期吹风样杂音
D.胸骨右缘第2肋间收缩期喷射性杂音
E.胸骨左缘第4、5肋间收缩期杂音
3、严重主动脉狭窄引起心肌缺血的机制？
4、预防慢性风湿性心脏病患者风湿活动复发的根本措施是
A.积极锻炼身体
B.需较长时间卧床休息
C.积极预防与治疗链球菌感染
D.积极治疗心功能不全
E.积极补充营养
5、最可能发生晕厥的心脏瓣膜病是
A.二尖瓣狭窄
B.主动脉瓣狭窄
C.肺动脉瓣狭窄
D.二尖瓣关闭不全
E.主动脉瓣关闭不全
【风湿病】
一、概述（★★★★）
A组β溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎，为结缔组织病，主要累及全身的心脏、血管、关节、皮肤和脑等，以心脏病变最重。急性期临床表现为：发热、环形红斑、皮下结节、心脏和关节病变、小舞蹈病等。血液检查表现为：ASO（+）ESR（+）WBC（+）ECG改变。多见于儿童和青少年，秋冬春季。心脏的病变多于20-40岁表现出来。病变的病理特征为风湿小体（名词解释）（阿少夫，Aschoff小题）的形成。
二、致病因素
1.风湿热与A组乙型溶血性链球菌相关
风湿病的好发季节、发病率、复发率、病变严重程度与链球菌性咽喉炎的流行季节、发病率、抗链球菌治疗之间密切相关
2.风湿热并非A组乙型溶血性链球菌直接引起的感染性疾病（★★★）
◆风湿病的病变不是化脓性炎
◆发病不在链球菌感染时期，而多在感染后2-3周
◆典型病变不在链球菌感染的原发部位，而在远离感染灶的心脏、关节、
脑皮肤
◆典型病变区从未培养出链球菌
三、病理分期（★★★★）
1、变质渗出期：粘液变性+纤维素样坏死
2、增生期（肉芽肿期）：典型的Aschoff小体（纤维坏死中心+增生的吞噬了
坏死纤维的巨噬细胞/枭眼细胞+炎细胞）
3、纤维化期：瘢痕
四、风湿病的各器官病变
（一）风湿性心脏病：心内膜炎、心肌炎、心外膜炎
1、风湿性心内膜炎：
（1）病变部位
二尖瓣多见，或者同时累及二尖瓣和主动脉瓣
表现为瓣膜肿胀，间质变性坏死→疣赘物形成→机化、瘢痕形成→瓣膜
增厚、卷曲缩短、钙化、粘连→瓣膜病
（2）疣赘物特点
位于瓣膜闭锁缘上；
单行如串珠排列，直径1-2mm，灰白色，半透明，不易脱落；
镜下观为白色血栓。
2、风湿性心肌炎：儿童多累及全心、呈灶状
3、风湿性心外膜炎：心包积液、绒毛心、缩窄性心包炎
（二）风湿性关节炎：游走性、大关节、不留后遗症、反复发作非对称性，多发性和游走性，伴有红、肿、热、痛、活动受限和触痛，不遗留关节畸形，对水杨酸治疗有显著效果
（三）风湿性皮肤病：环形红斑+皮下结节
（四）风湿性动脉炎
（五）风湿性脑病：动脉炎+脑炎（基底节区：小舞蹈病）
五、风湿热的治疗
◆一般治疗
◆控制链球菌感染：首选青霉素，疗程2-3周
◆抗风湿治疗：消除全身症状及渗出性炎症，增进心脏功能
1. 水杨酸制剂：阿司匹林成人4-6g/d 6-12周
2. 糖皮质激素：泼尼松40-60mg/d 2-4周后减量维持6-8周
3.疗程：
◆对症及并发症治疗
【心瓣膜病】（血流动力学的理解是基础，不用刻意去记忆）
结构或者功能的改变引起的绝对或者相对的狭窄或者关闭不全，主要是由风湿热引起的，多有风湿热病史或者反复咽、扁桃体炎等链球菌感染证据，称为风湿性心脏病。下面以二尖瓣狭窄和主动脉关闭不全为例详述：
一、二尖瓣狭窄
（一）病理生理（★★★★）
1、狭窄分度：（正常人二尖瓣4~6cm2）
轻度：2~1.5cm2；中度：1.5~1.0cm2；中度：＜1.0cm2
2、血流动力学和心脏变化：（唯一不累及左心室）
二狭→左心房肥大→肺淤血→肺动脉压↑→右心室肥大扩张→三尖瓣
相对关闭不全→右心房及体循环静脉淤血
X线检查-----梨形心
3、临床病理联系：
?二狭—左心房肥大（代偿期）--舒张期血液在加压的情况下快速通过（二尖瓣）狭窄口，引起漩涡与震动—心尖区舒张期隆隆样杂音；
?左房血液不能充分排入左心室—血液瘀滞在左心房，可伴左房附壁血栓（左心房衰竭）—肺静脉回流受阻—肺淤血、肺水肿或漏出性出血—呼
吸困难、紫绀、咳嗽、咳粉红色泡沫样痰；
?肺静脉压增高超过一定限度—反射性引起肺小动脉痉挛—肺动脉高压—右心室肥大--右心室扩张（失代偿）—三尖瓣相对性关闭不全—右心
衰—体循环静脉淤血，颈静脉怒张、肝、脾淤血肿大，下肢水肿及浆膜
腔积液。
（二）临床表现
1、症状：
呼吸困难（三种程度）：若有加重心房压力的因素（心率加快，舒张期缩短明显，心室充盈严重不足，心房压力进一步升高。房颤、劳累、妊
娠、精神紧张、休克、性交等）；
咯血：突然咯血，咯血量大——支气管静脉破裂
痰中带血，伴有夜间阵发性呼吸困难
咳粉红色泡沫痰——急性肺水肿，肺泡毛细血管破裂
肺梗死——二尖瓣狭窄伴有心衰的晚期并发症
咳嗽：干咳
声嘶：扩张的左心房和肺动脉压迫左喉返神经
2、体征：（★★★）
①二尖瓣面容
②心脏杂音：心尖区舒张期隆隆样杂音+S1亢进+开瓣音（左室充盈不足，
二尖瓣瓣叶位置高）+三尖瓣听诊区收缩期吹风样杂音（胸骨左缘3-4肋
间）+P2亢进（PAH）+Graham Steell杂音（胸骨左缘第2肋间，相对肺
动脉扩张所致关闭不全）
（三）实验室和其他检查
WBC）+X线+心导管（选做，术前可做）
心电图提示左房右室大（二尖瓣性P波）
超声心电图为金标准（M型城墙样改变）
X线示左房大（双房影）梨形心、肺淤血
血生化有利于病因学检查。
（四）诊断和鉴别诊断
1、诊断：链球菌感染病史+呼吸困难（咯血、声嘶、咳嗽）+二尖瓣面容+
心脏杂音（心尖区舒张期隆隆样杂音、S1亢进）+UCG+ASO等
2、鉴别诊断：相对二狭（①高动力状态，如严重贫血、甲亢；②主动脉关
闭不全的Austin-Flint杂音；③左房粘液瘤，体位相关；④先心病：左向右大量分流）
（五）并发症
●心房颤动：可使CO下降1/4，可为首发就诊原因，诱发急性肺水肿
●急性肺水肿：为重度二狭的严重并发症。呼吸困难，不能平卧，咳粉
红色泡沫痰，双肺啰音
●血栓栓塞：26%发生栓塞，其中有80%伴房颤。2/3为体循环栓塞，
其余依次为周围的脾、肾和肠系膜动脉栓塞。常表现为反复发作和多
处栓塞
●右心衰竭：为晚期常见并发症
●感染性心内膜炎：较少见
●肺部感染：常见，诱发和加重心功能不全，由于肺淤血，易感染（六）治疗
1、一般治疗：病因和诱因治疗，如积极治疗和预防风湿热、感染性心内
膜炎，避免诱发急性肺水肿因素。
2、并发症治疗：
①房颤：半卧位休息、吸氧、镇静、利尿、复率（药物和电复律）、预
防栓塞
②急性肺水肿：半卧位、休息、利尿强心扩管、吸氧（两点注意：不使
用扩张动脉的药物、强心药物弊大于利）
③栓塞：抗凝
④感染：
3、介入和手术：经皮球囊二尖瓣成形术、二尖瓣置换术等。
二尖瓣置换术适应症：
A.重度二尖瓣狭窄；
B.心功能III-IV级；
C.合并有二尖瓣关闭不全或主动脉瓣病变；
D.瓣膜广泛中、重度钙化和腱索乳头肌明显缩短者。
二、二尖瓣狭窄
（一）病理生理（★★★★）
1、二尖瓣关闭不全→血液从左心室通过未关闭全的二尖瓣返流至左心房，
并在局部引起漩涡和震动（心尖区全收缩期吹风样杂音）→左心房肥大→
左心房、室容积负荷↑→左心室肥大→左心失代偿→肺淤血、肺动脉高压→右心室、房肥大扩张→右心房衰竭及体循环静脉淤血（早期CO可代偿）
2、X线：球形心
3、二尖瓣关闭不全常与狭窄合并发生
（二）临床表现
◆可多年没有症状，一旦出现左心衰，则病情常迅速发展
◆严重返流时可出现倦怠，乏力等表现
◆急性关闭不全可出现肺水肿症状
◆心尖区全收缩期杂音，吹风样
◆第一心音减弱
（三）实验室检查（相同）
（四）诊断和鉴别诊断
收缩期杂音的鉴别：主肺动脉狭窄、左室流出道梗阻（收缩期喷射样杂音）
三尖瓣关闭不全（三尖瓣听诊区）
室间隔缺损
（五）并发症（相同）
（六）治疗
急性二尖瓣关闭不全：降低肺动脉压+提高心输出量
慢性二尖瓣关闭不全：
1、一般治疗：病因诱因、休息、对症
2、并发症治疗
3、手术和介入
三、主动脉狭窄
（一）病理生理（★★★★）
1、AS→收缩期左心室血液排出受阻→左心室压力负荷↑→左心室向心性
肥大（代偿）→血液在加压情况下通过狭窄的主动脉瓣，产生漩涡与震动→主动脉瓣区喷射性杂音→久之，左心室失代偿→左心衰竭、肺动脉高压及右心衰竭
2、X线：靴形心（左心室肥大)
3、临床病理联系
主动脉瓣狭窄→心脏泵至主动脉血液减少（脉压减小）
心绞痛（可能与心肌缺氧、耗氧量增大,左室收缩期室壁张力过高有关）（二）临床表现
出现较晚：三联征（呼吸困难+心绞痛+晕厥）；S2逆分裂，左室扩大（三）实验室检查：相同
（四）诊断和鉴别诊断
鉴别：左室流出道梗阻的其他原因（肥厚梗阻性心肌病、主动脉瓣上瓣下狭窄）、肺狭、二三尖瓣关闭不全、先心病
（五）并发症：猝死10%-20%，猝死前常有晕厥、心绞痛或心力衰竭
心力衰竭
心律失常
其他感染性心内膜炎及体循环栓塞等
（六）治疗：
目的：缓解症状、观察进展、择期手术
措施：预防感染性心内膜炎
无症状定期复查
心房颤动尽可能复律
心绞痛小量应用硝酸酯类
心力衰竭：限盐+洋地黄、慎用利尿剂、禁用小动脉扩张剂和β受体阻滞剂
手术或者介入：指征
1.反复晕厥或心绞痛发作
2.有明显的左心衰病史
3.无症状的重度狭窄患者，如伴有进行性左室肥厚和（或进行
性左心功能不全），跨瓣压力阶差》50mmHg
4.主动脉瓣口面积<0.8cm2或<0.5cm2/m2
四、主动脉关闭不全
（一）病因：累及主动脉瓣或者主动脉根部疾病
（二）病理生理（★★★★）
1、AI →舒张期左室接受左房充盈的血；主动脉部分血液经未关闭全的主动脉瓣返流至左心室（主动脉瓣区舒张期杂音）→左心室前负荷↑，即左室舒张末期容量增加 → LV 收缩期博出量比正常为多（代偿；脉压增加）→久之，依次发生左心衰竭、肺淤血、肺动脉高压和右心衰竭
2、临床病理联系 脉压增加
周围血管征—颈动脉搏动、水冲脉及股动脉枪击音
（三）临床表现（轻者无症状，重者急性左心衰和低血压）
心悸、头部强烈搏动感（心搏量增多）
心绞痛和体位性头晕（舒张压下降）
慢性心衰
血管：周围血管征，收缩期杂音
心尖搏动：抬举性，向左下移动
心音：S1减弱；S2减弱或缺如，呈单一性；心尖区S3
心脏杂音：（1）舒张期杂音；（2）心底部收缩期喷射音；（3）Austin-Flint 杂音
（四）实验室检查：相同
（五）诊断和鉴别诊断：
典型舒张期杂音+周围血管征+超声心动图（确诊）
主A瓣舒张期杂音与MS时Graham-steell杂音相鉴别
Austin-Flint杂音与器质性MS的舒张期隆隆样杂音相鉴别
（六）治疗：针对血流动力学改变和内科治疗