妊娠合并血小板减少(20200707151243)

(整理)免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症 免疫性血小板减少症[1](Immune thrombocytopenia,ITP),ITP是由于血小板特异性自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏,自身抗体抑制巨核细胞产生血小板、细胞毒,T细胞直接溶解血小板和抗原特异性T 细胞免疫失耐受等引起血小板减少(<100×10^9/L),是常见的获得性出血性疾病。昔称特发性(原发性)血小板减少性紫癜。 1.发病原因:免疫性血小板减少症的病因不清楚。大多数患者存在抗血小板糖蛋白自身抗体,引起血小板被吞噬细胞破坏。70%~80%为抗血小板膜糖蛋白 GPⅡb/Ⅲa的自身抗体,20%~40%为抗GP I b抗体,有的两种抗体均有,或为抗GPⅣ、抗GP I a/Ⅸ抗体等。 抗血小板抗体除了结合血小板使其致敏、易被单核-巨噬系统(主要在脾脏内)破坏外,还能抑制巨核细胞成熟使血小板生成减少。故免疫性血小板减少症的血小板减少为双重机制,即同时存在破坏过多和生成减少。 近来发现B细胞活化因子(BAFF)在免疫性血小板减少症活动期增高,而缓解时BAFF和BAFF mRNA表达减低。BAFF属TNF家族,由巨噬细胞、单核细胞和树突状细胞产生,作用是维持B细胞的正常发育,其增高与自身免疾病之间关系密切。ITP患者还有IFN-γ增高和调节性T细胞(Treg) 减少。这些与ITP发病均有一定关系,可作为治疗的新靶点。 2.临床表现:1、皮肤黏膜及其他部位出血:皮肤可有出血点、紫癜。黏膜出血:鼻出血、牙龈出血和月经量过、血尿及胃肠道出血,重者有颅内出血。部分患者仅有血小板减少,没有出血症状。 2、急性型多见于儿童,临床出血重,但往往呈自限性,或经积极治疗、在数周内恢复。少数患者可迁延6个月发展为慢性。 3、慢性型较常见,以女性青年为多,出血症状较轻,易反复发作,缓解时间长短不一。脾脏一般不大,反复发作者可以轻度肿大。 3.诊断与鉴别:1、皮肤黏膜出血。 2、至少2次化验血小板数减少,血细胞形态无异常。 3、脾脏不大或轻度增大,无肝、淋巴结肿大。 4、骨髓检查巨核细胞数增多或正常,可有成熟障碍。 5、排除其他引起血小板减少的原因,如:假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物相关性血小板减少、同种免疫性血小板减

特发性血小板减少性紫癜诊疗规范

特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种原因不明的获得性出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多,以及缺乏任何原因为特征。ITP在育龄期女性发病率高于男性,其他年龄阶段男女比例无差别。ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性(持续时间在3~12个月)及慢性(持续时间大于或等于12个月)。成人典型病例一般隐匿起病病,病前无明显的病毒感染或其他疾病史,病程多为慢性过程。儿童ITP一般为自限性,约80%的患儿在6个月内自发缓解。 基本信息 又称 免疫性血小板减少性紫癜,自身免疫性血小板减少性紫癜 英文名称 idiopathicthrombocytopenicpurpura 英文别称 immunethrombocytopenicpurpura, autoimmunethrombocytopenicpurpura 就诊科室

免疫科 常见发病部位 下肢,上肢远端 常见症状 皮肤出血点 病因 目前认为ITP是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病,是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少,其发病原因尚不完全清楚,发病机制也未完全阐明。儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关,其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后2~21天发病。育龄期女性慢性ITP发病高于男性,妊娠期容易复发,提示雌激素可能参与ITP的发病。 临床表现 一般起病隐袭,表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血症状,如鼻衄、牙龈出血等。紫癜及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜,但常见于下肢及上肢远端。ITP患者的出血表现在一定程度上与血小

2020年ACOG 最新指南:妊娠合并血小板减少(课件)

2020年ACOG 最新指南:妊娠合并血小板减少(课件) ACOG 最新指南:妊娠合并血小板减 少 2016 年9月,美国妇产科医师学会 (ACOG) 发布了关 于妊娠合并血小板减少的实践简报.血小板减少是妊娠期女 性一种常见的疾病,其发病率约为7%~12%。 在非妊娠期,血小板计数的正常范围是 165~415×109/L。通常情况下,在妊娠期,血小板减少被定义为血小板计数小 于150×109/L。但是,孕妇的血小板水平一般会随着妊 娠月份的增加而减少,在妊娠的最后几个月,妊娠女性的血 小板水平显著低于非妊娠女性。因此,这样定义血小板减 少症是有点武断的,且不一定与临床上相关。为了减少自 发性出血的风险,指南建议对于血小板小于10×109/L 或 血小板计数小于50 x109/L且需要手术的患者,都应 输注血小板。......感谢聆听 血小板减少一般是由于血小板破坏增加或生成减少所致。 在妊娠期,多数血小板减少是由于血小板破坏增加所导致。血小板破坏增加可能是源于大量出血或血管异常,导致免 疫性破换、异常的血小板活化或血小板消耗。妊娠期血小 板生成减少不太常见,通常与骨髓相关疾病或营养缺乏有关。在妊娠期间,最常见的血小板减少是妊娠期血小板减少症,其约占妊娠期合并血小板减少的 80%.......感谢聆听 妊娠期血小板减少症是目前妊娠期最常见的血小板减少原因,其发病率约占妊娠女性的5%-11%。虽然妊娠期血小 板减少症的发病机制尚不确定,但目前认为其发生可能与 血液稀释和血小板消耗增加有关。 临床考虑和推荐 1.评估孕妇血小板减少的适宜检查方法是什么?

妊娠合并血小板减少症的鉴别诊断包括妊娠期血小板减少症、假性血小板减少、病毒感染、药物性血小板减少症、 子痫、HELLP 综合征、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性 尿毒症综合征、弥散性血管内凝血、系统性红斑狼疮、抗 磷脂综合征和先天性血小板减少症。在详细的医疗、家庭 史和体格检查的基础上,这些疾病通常都能够被诊断.同时 要注意目前使用的药物、血压、脾肿大、病毒血清学和适 当的辅助实验室检查. ......感谢聆听 全血细胞计数和外周血涂片检查一般用于评估产妇的血小 板减少症。全血细胞计数有助于排除全血细胞减少.血小板 聚集也许是假性血小板减少症的一个原因,通过外周血涂 片评估血小板计数能够避免血小板聚集。对于血小板减少 症的孕妇,为了鉴别血小板减少是由于血小板的生成不足还 是消耗增加而进行骨髓穿刺检查是很少有必要的。通过抗 血小板抗体检测,并不能够鉴别妊娠期血小板减少症与特发 性血小板减少性紫癜。......感谢聆听 如果药物性和其他疾病引起的血小板减少能够被排除,在 孕早期和孕中期最可能的诊断是妊娠期血小板减少症或特 发性血小板减少性紫癜.也应该注意到是,虽然妊娠期血小 板减少症可以出现在孕早期,但它的典型临床表现一般在 孕晚期出现。一般来说,患者出现无症状性的血小板减少症、血小板计数在 100×109~149×109/L 之间、无出血史 的孕妇通常是患有妊娠期血小板减少症.血小板计数小于 100×109/L更多提示为特发性血小板减少性紫癜,血 小板计数小于50×109/L 几乎一定是特发性血小板减少 性紫癜。在孕晚期或产后期间,孕妇突然出现明显的血小 板减少,应考虑子痫前期、血栓性血小板减少性紫癜、溶血 性尿毒综合征、急性脂肪肝,或弥散性血管内凝血,但是 ITP 也可以出现这种表现。......感谢聆听 2。什么是妊娠期血小板减少症的合适产科管理? 妊娠期血小板减少症通常不增加产妇出血并发症或胎儿血 小板减少症的风险。因此,对于这些孕妇,进行剖宫分娩和 胎儿血小板计数检测是无指征的。妊娠期血小板减少症的

妊娠合并血小板减少

妊娠合并血小板减少 妊娠合并血小板减少血液中的血小板发生质和量 的异常,以血小板减少,从而引起出血、贫血和易感染为特点,因而对妊娠和分娩造成一定的不利影响,重症者可危及母儿的健康和生命。 [病因病机] 血小板减少可以是特发的,也可以是免疫和非免疫的,常常合并以下疾病,如获得性溶血性贫血,重度先兆子痫或子痫。严重产科出血并有大量输血.因胎盘早剥或纤维蛋白原减少所致的消耗性凝血功能障碍,败血症,红斑狼疮,叶酸缺乏所致的巨幼红细胞性贫血,病毒感染,变态反应病,再生障碍性贫血等,另外,服用药物或接受过量的放射性照射,大量的某种天然食物等,亦可以引起血小板功能障碍。 中医学虽无血小板减少的病名,但有关紫癜及其治疗经验却不乏记载,如《医宗金鉴。失血总括》说:“皮肤出血曰肌衄”;《医学入门。斑疹门》说:“内伤发斑,轻如蚊迹疹子者,多在手足,初起无头痛身热,乃胃虚火游于外”;《外科正宗。葡萄疫》说:“感受四时不正之气,郁于皮肤不散,结成大小青紫斑点……”。与血小板减少引起皮肤紫癜的症状有类似之处。根据妊娠特有的生理状态,可以认为孕妇由于濡养胎儿阴血易虚,血虚生燥。络脉易损,血溢脉外,可

致紫癜。 据调查正常非妊娠妇女血小板为150 X 109/L,妊娠期,尤其是妊娠晚期约有5.1%一8%的孕妇血小板少于150×10,/L,这与妊娠晚期血液稀释和胎盘的收集和利用有关。 特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病,并且女性更易发病,许多研究表明自身免疫性疾病的发病机制可能与机体免疫环境平衡的紊乱有关,而免疫调节细胞是决定免疫内环境稳定的中心环节。 [诊断] 1。临床表现以粘膜及皮下出血为主,四肢远端出血点和瘀斑多见,或有月经过多、牙龈出血、反复鼻衄、呕血或便血史。脾脏不大或仅轻度增大。 2.实验室检查血小板低于100×10,/L,当血小板低于50×10,几,则临床才有出血倾向。血清血小板抗体测定大部分为阳性,应用泼尼松治疗有效,或切脾治疗有效.或血小板寿命测定缩短。并除外继发性血小板减少。 3.骨体检查为巨核细胞正常或增多,至少不减少,而成熟产板型减少。 [治疗] 确诊为本病后可采取以下治疗方法。 1.皮质激素孕期血小板低于50 X 109/L,有临床出血症状,应用泼尼松40一lOOmg/d,等病情缓解后逐渐减量。

ACOG实践指南:妊娠合并血小板减少

ACOG实践指南:妊娠合并血小板减少 通常非孕妇血小板计数的正常范围是(165~415)×109/L。妊娠妇女血小板减少是指血小板计数低于150×109/L。妊娠妇女血小板计数随孕周增加逐渐降低。血小板减少症不一定与临床疾病相关。 共识指南建议血小板计数小于10×109/L的成年人和经历重大手术的血小板计数小于50×109/L的患者接受血小板输注。 临床考量和推荐 孕妇血小板减少的合适检查有哪些?

通过CBC和外周血涂片检查得出孕产妇血小板减少的诊断,不需要做骨髓检查评估孕妇的血小板减少。 如果排除药物和其他病史,孕早期和孕中期血小板减少最可能的诊断是妊娠期血小板减少症或特发性血小板减少性紫癜。虽然妊娠期血小板减少症可能发生在妊娠的前三个月,但常在妊娠后期发生。 无出血史,无症状的孕产妇,血小板计数在(100~149)×109/L,常常是妊娠期血小板减少症。血小板计数小于100×109/L更可能是免疫性血小板减少(ITP),血小板计数低于50×109/L几乎肯定是由于特发性血小板减少性紫癜。在孕晚期或产褥期,突然出现的明显的孕产妇血小板减少,应当考虑先兆子痫、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒综合征、急性脂肪肝,或弥散性血管内凝血,尽管特发性血小板减少性紫癜仍可能存在。 妊娠期血小板减少症患者产科处理时机? 妊娠期血小板减少症不是剖宫产和胎儿血小板计数测定这些干预性措施的指征。除了后续的血小板计数检测,检测的频率应基于临床判断。很多情况下,临产时才做出诊断。如果产前做出诊断,专家观点建议尽快在妊娠34周后每周检查一次血小板计数。分娩后,血小板计数应当在产后1~3个月重复检查决定是否处理已经出现的血小板减少症。

原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)

?标准与讨论? 原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版) 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组 DOI :10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2016.10.001 通信作者:肖志坚,中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院,Email :zjxiao@https://www.360docs.net/doc/f716581441.html, ;马军,哈尔滨血液病肿瘤研究所,Email :majun0322@https://www.360docs.net/doc/f716581441.html, Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of essential thrombcythaemia (2016)Leukemia and Lymphoma Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical Association Corresponding author:Xiao Zhijian,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,CAMS &PUMC,Tianjin 300020,China.Email:zjxiao@https://www.360docs.net/doc/f716581441.html,;Ma Jun,Harbin Institute of Hematology &Oncology,Harbin 150010,China.Email:majun0322@https://www.360docs.net/doc/f716581441.html, 为了进一步规范我国血液科医师对原发性血小板增多症(ET )患者的临床诊治,由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头,在广泛征求国内专家意见的基础上,最终达成了ET 的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。一、诊断程序 1.病史采集:必须仔细询问患者年龄,有无血管性头痛、头晕、视物模糊、肢端感觉异常和手足发绀等微循环障碍症状,有无疲劳、腹部不适、皮肤瘙痒、盗汗、骨痛、体重下降等情况,有无心血管高危因素(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭),有无血管栓塞病史(中风、短暂性缺血发作、心肌梗死、外周动脉血栓和下肢静脉、肝静脉、门静脉和肠系膜静脉等深静脉血栓),家族有无类似患者等。建议在初诊时及治疗过程中评估患者疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表 (MPN-SAF TSS )[1] 对患者进行症状负荷评估。2.实验室检查:以下实验室检查应作为疑诊ET 患者的必检项目[2-7]:①外周血细胞计数;②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数;③骨髓活检病理细胞学分析和网状纤维(嗜银)染色;④JAK2、CALR 和MPL 基因突变检测;⑤BCR-ABL 融合基因;⑥C 反应蛋白(CRP )、红细胞沉降率、血清铁、转铁蛋白 饱和度、总铁结合力和血清铁蛋白;⑦肝脏、脾脏超声或CT 检查。 二、诊断标准 1.ET 诊断标准:建议采用WHO (2016)诊断标准[5]: 符合4条主要标准或前3条主要标准和次要标准即可诊断ET 。主要标准:①血小板计数(PLT )≥450×109/L ;②骨髓活检示巨核细胞高度增生,胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多,粒系、红系无显著增生或左移,且网状纤维极少轻度(1级)增多;③不能满足BCR-ABL +慢性髓性白血病、真性红细胞增多症(PV )、原发性骨髓纤维化(PMF )、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的WHO 诊断标准;④有JAK2、CALR 或MPL 基因突变。次要标准:有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。 2.ET 后骨髓纤维化(post-ET MF )诊断标准:采用骨髓纤维化研究和治疗国际工作组(IWG-MRT )标准[8]:主要标准(2条均需符合):①此前按WHO 诊断标准确诊为ET ;②骨髓活检示纤维组织分级为2/3级(按0~3级标准)或3/4级(按0~4级标准)。次要标准(至少需符合2条):①贫血或血红蛋白含量较基线水平下降20g/L ;②外周血出现幼粒幼红细胞;③进行性脾脏肿大(超过左肋缘下5cm 或新出现可触及的脾脏肿大);④以下3项体质性症状中至少出现1项:过去6个月内体重下降>10%,盗汗,不能解释的发热(>37.5℃)。三、鉴别诊断 1.反应性血小板增多症:最常见的反应性血小板增多的原因有感染、炎症和缺铁性贫血等。感染和炎症常有CRP 和红细胞沉降率增高,因此,一个血小板增多的患者应通过这2项检查结合病史首先应排除感染和炎症导致的反应性血小板增多。缺铁性贫血时可有血小板增多,可通过血清铁等检查鉴别。如果患者有缺铁,在充分铁剂补充治疗后再 复查血常规。

妊娠期血小板减少症

迄今国内外对妊娠期血小板(GT)减少症的诊断标准仍不统一。目前我国对GT的常用诊断标准是血小板计数<100×10^9/L,国外常以PLT计数<150×10^9/L作为诊断标准。临床上发现,孕期PLT值普遍偏低.按照目前我国常用GT诊断标准,多数孕妇被诊断为GT,但其中绝大部分孕妇无任何症状、体征,且凝血功能正常。 临床表现 GT指孕前没有血小板减少的病史,怀孕后首次发生血小板减少,一般出现于孕中晚期,无明显出血症状与体征,不会引起新生儿血小板减少及出血,血小板计数一般在产后1~6周内自然恢复正常。 诊断方法 是一种排除性疾病,其诊断依据为以下5项标准:①妊娠期出现轻微无症状的PLT值减少;②无PLT较少病史(以往妊娠中可能出现除外);③PLT值减少出现于妊娠晚期;④与新生儿PLT减少无关;⑤分娩后PLT值减少自行恢复正常。 威廉姆斯21版P1184:孕期血小板减少的定义为低于150*10/L,发生率为4%-7%,但仅有1.2%的孕妇小于100*10/L,血小板小于150*10/L的孕妇中3/4都是健康的,其余1/4主要是合并妊娠期高血压疾病(21%)少部分是免疫性疾病(4%) 发病机理 发病机制尚不清楚,一般认为与妊娠期血容量增加、血液稀释、血液处于高凝状态损耗增加、胎盘对血小板的收集利用增多有关,没有血小板质的改变,凝血因子活性水平及数量正常,为一过性自限性的生理过程。 鉴别诊断 由于本病属于排除性疾病,所以鉴别诊断非常重要,主要需要排出的疾病有: 1. 妊娠合并特发性血小板减少性紫癜:有皮肤黏膜出血、贫血症状,血小板抗体大多 阳性。

2. 再生障碍性贫血:全血象减少 3. 妊娠期急性脂肪肝:孕晚期,初产、多胎、男胎常见,进展迅速,进行性纤维蛋白 原下降,凝血功能障碍出现早,血小板轻度减少,转氨酶一般不超过400U/L,胆红素升高但尿胆原阴性,血糖下降,早期发现终止妊娠预后多良好,出现明显凝血功能障碍时预后不良。 4. HELLP综合症:多合并高血压,肝功轻至中度异常,溶血、血小板减少,一般不出 现凝血功能障碍,终止妊娠多预后良好 5. 产后溶血性尿毒症综合症:极为罕见,产后10周内发病,肾脏不可逆损伤且严重, 血小板减少、急性微血管病溶血性贫血 6. 血栓性血小板减少性紫癜:极为罕见,血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢 神经系统症状、发热以及肾脏损害,主要表现为神经系统症状,肾脏损伤较HUS轻。预防治疗 一项研究对37例GT随访,再次妊娠4例均再次发生G T ,说明GT可能复发。但因为大多数GT血小板减少程度轻,不会引起母体出血和新生儿血小板减少,因此目前主张动态观察孕妇的临床出血症状、血小板计数变化,加强胎儿监护,无需特殊处理。一般认为血小板计数>50×10^9/L无需特殊治疗;血小板计数<20×10^9/L,或妊娠中晚期血小板计数<50×10^9/L ,有出血倾向,尤其在需要终止妊娠前应积极治疗。有报道认为血小板计数<50×10^9/L的孕妇预防性输注血小板可有效减少剖宫产术中和阴道分娩时的出血量。研究者认为应在剖宫产术前输注血小板,以降低产后出血一系列并发症的发生率。GT治疗可应用糖皮质激素、丙种球蛋白、血小板制剂。 参考资料: 周乐,刘兴会,何国琳,胡晓吟.健康孕妇孕期血小板计数的变化[J].中华妇幼临床医学杂志(电子版),2009,5(3):204-206. 张红,任景芳.妊娠期血小板减少症的研究进展[J],医学综述,2012,18(1): 段涛.威廉姆斯产科学:山东科技出版社,2006:1184.

妊娠合并血小板减少诊疗指南

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜诊疗指南【概述】 妊娠合并血小板减少性紫癜(ITP)分原发性(特发性)和继发性两种,前者是一种自身免疫性疾病,由脾脏产生抗体,即血小板相关免疫球蛋白,与血小板表面结合,使血小板在脾脏内破坏;少数由肝脏和骨髓的巨噬细胞破坏,使血小板减少。抗血小板机体属TgG,可以通过胎盘,引起胎儿、新生儿的血小板减少,使新生儿出生时血小板暂时性降低,增加了严重出血、尤其是颅内出血的危险。后者常与子痫前期或子痫、胎盘早剥致DIC或病毒感染、药物过敏、变态反应疾病等有关; 【临床表现】 1.出血以黏膜、皮肤出血性淤点、紫癜为主,或有齿龈出血、鼻出血、血屎、便血等消化道出血; 2.脾脏不大或仅轻度增大。 【诊断要点】 1.病史有血小板减少或月经过多、齿龈出血等病史。 2.临床表现。 3.实验室检查 (1)多次化验血小板低于l00×10 9/L,当低于50×10 9/L时易发生出血倾向。

(2)骨髓检查巨核细胞正常或增多,至少不减少。而成熟产血小板型巨核细胞减少。 (3)约60%~80%的患者血小板相关抗体(PAIg)增高。 4.除外继发性血小板减少症。 【治疗方案及原则】 1.妊娠前已患ITP,病情尚未稳定,血小极计数<50×10 9/L,暂不宜妊娠。 2.妊娠期 (1)应与血液科共同监测ITP病情的发展。 (2)补钙、补铁,补充维生索C 2g,每日顿服;氨肽素lg,每日3次。 (3)皮质激素:孕中期以后,血小板计数<50*10 9/L,伴有出血症状,应用泼尼松1mg/kg,待病情缓解后逐渐减量。可使2/3的患者血小板升高,但又常复发。 (4)丙种球蛋白的应用:大剂量丙种球蛋白400mg/(kg·d)或20g,静脉注入5天以上,可使2/3的患者血小板满意上升。 (5)输入血小板:血小板计数<10X10 9/L时有出血倾向,为防止重要脏器出血(脑出血)时应用。 (6)脾切除:以上治疗无效,血小板计数<10×109/L,有严重出血倾向危及生命,可于孕6个月前实施手术,70%~90%有一定效果。 3.产科处理做好计划分娩。

免疫性血小板减少症

特发性血小板减少性紫癜(别名:免疫性血小板减少性紫癜,原发性血小板减少性紫癜) 特发性血小板减少性紫癜是由什么原因引起的? (一)发病原因 多数ITP患者的病因未明。急性患者发病前1周常有上呼吸道感染等诱发因素,如病毒、细菌感染或预防接种史。而慢性ITP患者常起病隐匿、病因不清,但并发病毒或细菌感染时血小板减少和出血症状加重。约80%病儿在发病前3周左右有病毒感染史,多为上呼吸道感染,还有约20%病人的先驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体病等疾病。约1%病例因注射活疫苗后发病。 目前认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫机制参与;因为常在病毒感染后2~3周发病,且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体(PAIgG)增加,引起血小板被吞噬细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更高,血小板破坏更多。有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血;新生儿患者均半数母亲患有同样疾病;这些现象都支持ITP是免疫性疾病。 (二)发病机制 关于ITP的发病机制目前仍未完全阐明,但通过对患者血小板相关抗体的研究证实本病是一组与自身免疫有关的疾病。 1.关于抗血小板抗体抗血小板抗体检测对ITP的诊断和治疗价值还存在争议,但毫无疑问自身抗体的产生在ITP的发病机制中占重要地位。 (1)抗血小板抗体的检测:1975年Dixon和Rosse首次直接用定量方法检测了ITP患者血小板表面的免疫球蛋白,称之为血小板相关抗体(PAIgG),发现PAIgG和血小板计数之间呈负相关关系。此后,随着方法学的改进,RIA、ELISA等方法相继问世,测得正常人PAIgG/106血小板的浓度为1~11ng,而ITP患者血小板PAIgG含量为正常人的4~13倍以上。尽管方法各异、各家报道的结果不尽相同,但都证明大多数ITP患者(78.6%~100%)的PAIgG水平明显高于正常人群,PAIgG的数量与血小板计数呈负相关、也与血小板寿命呈负相关;PAIgG水平能够反映临床征象、与疾病的严重程度相关,当治疗有效时随着血小板数量上升,PAIgG下降或降至正常。 此后进一步研究发现,细菌性败血症、活动性系统性红斑狼疮(SLE)、传染性单核细胞增多症合并血小板减少、Graves病、桥本甲状腺炎、淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病等疾病的PAIgG水平可能都会升高,认为PAIgG并非是ITP的特异性相关抗体、对PAIgG的解释应持谨慎态度。1983年Lo Bugli等应用125I标记单克隆抗体——抗人IgG测定PAIgG,发现正常对照血小板表面PAIgG为(169±79) IgG

2019ACOG:妊娠期血小板减少症(上)

2019ACOG:妊娠期血小板减少症(上) 产科医生通常在孕妇常规产前筛查全血细胞计数时发现血小板减少(1)。血小板减少症是指血小板计数低于150X109/L,其在孕晚期的发生率为7-12%(2,3)。血小板减少症可由多种生理或病理情况引起,其中一些是妊娠所特有的。血小板减少症的一些病因是对母儿患病率有潜在影响的严重疾病。相反的,像妊娠期血小板减少症则对母儿影响不大。随着对母儿血小板减少症认识的增加,其对相关产科管理的争议也随之增加。临床医生必须权衡母儿出血并发症的风险与诊断试验和侵入性干预带来的费用与创伤之间的利弊。本指南是一项针对性的修订版,反应关于评估妊娠期血小板减少症的相关变化,和下次妊娠时胎儿-新生儿同种免疫性血小板减少症的复发风险,并提供关于局麻手术中血小板计数的参考水平。 血小板功能 与其他出血性疾病不同,创伤后继发的瘀伤通常是最初的临床表现,如血小板减少症等血小板疾病通常会导致出血进入粘膜。血小板减少症最常见的表现是瘀斑、瘀血、鼻出血、牙龈出血和异常子宫出血(无论是重度出血还是经间出血)。出血通常进入关节。虽然威胁生命的出血并不常见,常表现为血尿、消化道出血,很少出现颅内出血。 血小板减少症的定义 非孕期血小板计数的正常范围为165~415X109/L(1)。习惯上,妊娠期血小板减少症定义为血小板计数低于150 X 109/L(2,3)。妊娠期妇女

血小板计数因妊娠阶段而异,随着妊娠的进展,血小板计数逐渐减少(4)。妊娠晚期妇女的平均血小板水平显著低于非妊娠妇女(1,3,4)。血小板减少症的定义有些武断,不一定与临床有关。在两次人数超过11 000名孕妇的前瞻性队列研究中,妊娠最后一个月或分娩期妇女的平均血小板计数范围为213X 109/L——228X 109/L,血小板计数的正常下限(2个SDS或2.5%)为116X 109/L——123X 1099/L(3,5)。然而,这两项研究的局限性是,正常妊娠妇女的血小板计数并不是与血小板减少有关的妊娠并发症妇女分开报告的。对11项研究(包括1,099名非病理妊娠的妇女)的系统审查表明,分娩时的平均水平为237X 109/L,正常下限为124X 109/L(6)。同样,在最近一项对4,568名非病理妊娠的妇女进行的回顾性队列研究中,平均分娩时为217X 109/L,正常下限为101X 109/L(4)。 血小板减少症的鉴别诊断 血小板减少是由血小板破坏增加或血小板生成减少引起的。在妊娠期间,大多数病例是由于血小板破坏增加引起的,而血小板破坏可能是由于免疫破坏、异常血小板激活,大量出血或者异常血管暴露引起的血小板消耗。妊娠时血小板生成减少并不常见,通常与骨髓疾病或营养不良有关(7)。80%妊娠期血小板减少是妊娠期血小板减少症(2,3,5)。(见图1) 妊娠期血小板减少症 妊娠期血小板减少症,也称为“妊娠期偶发性妊娠血小板减少症”,是目前妊娠期间血小板减少最常见的原因,5-11%的孕妇存在此种情况(2-5)。虽然其发病机制尚不明确,但妊娠期血小板减少可能是多种过程

免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症 【概述】免疫性血小板减少症”(immune throm- bocytopenia,ITP)是儿童期最常见的骨髓相对正常 的、皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少性(血小板数<100×10/L)出血性疾病。既往曾被称为特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura)或免疫性血小板减少性紫癜(immune throm- bocytopenic purpura),目前国际儿童ITP工作组已经 建议使用“immune(免疫性)”以强调本病由免疫介 导而发病,避免使用特发性(idiopathic);由于许多患者仅有血小板减少而无出血体征,紫癫(purpura)也被取消,故目前称为免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia)'。 ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类:原发性 ITP(primary ITP)是指暂未找到特殊致病原因的单纯 性血小板减少;继发性ITP(secondary ITP)是指除了 原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减 少症。继发性ITP包括药物诱导、狼疮相关性以及继 发性ITP(HIV相关性、HCV相关性、幽门螺杆菌感染 相关性)等。此处特指原发性ITP。 本病见于小儿各年龄时期,3~6岁为高发年龄; 年幼儿中以男性为主、学龄期男女发病相同、年长儿 以女性居多。冬春季高发、夏秋季为发病低谷。 【病因及发病机制】早在1950年William Har- riglon给自己注射了慢性ITP患者血液引起自身出现 了免疫性血小板下降,从此ITP的神秘面纱被逐步揭 开。经过半个多世纪探索,人们了解到了免疫失耐 受(immune failure tolerance)即免疫活性细胞接触抗 原性物质时从无应答状态改变为异常应答的免疫状 态,是其发病机制。虽然免疫提呈细胞、体液免疫和 细胞免疫共同参与ITP机制,异常T细胞扩增可能是 自身免疫反应的本质:吞噬细胞在其表面表达了血 小板表位(抗原决定簇)并分泌细胞因子刺激、启动 了原始CD4T细胞产生特异性克隆是关键步骤; CD4’Th细胞参与了自身免疫B细胞反应,诱使B细

ACOG 指南:妊娠合并血小板减少

ACOG 最新指南:妊娠合并血小板减少 2016 年 9 月,美国妇产科医师学会 (ACOG) 发布了关于妊娠合并血小板减少得实践简报。血小板减少就是妊娠期女性一种常见得疾病,其发病率约为 7%~12%。 在非妊娠期,血小板计数得正常范围就是 165~415×109/L。通常情况下,在妊娠期,血小板减少被定义为血小板计数小于 150×109/L。但就是,孕妇得血小板水平一般会随着妊娠月份得增加而减少,在妊娠得最后几个月,妊娠女性得血小板水平显著低于非妊娠女性。因此,这样定义血小板减少症就是有点武断得,且不一定与临床上相关。为了减少自发性出血得风险,指南建议对于血小板小于 10×109/L 或血小板计数小于 50 x109/L 且需要手术得患者,都应输注血小板。 血小板减少一般就是由于血小板破坏增加或生成减少所致。在妊娠期,多数血小板减少就是由于血小板破坏增加所导致。血小板破坏增加可能就是源于大量出血或血管异常,导致免疫性破换、异常得血小板活化或血小板消耗。妊娠期血小板生成减少不太常见,通常与骨髓相关疾病或营养缺乏有关。在妊娠期间,最常见得血小板减少就是妊娠期血小板减少症,其约占妊娠期合并血小板减少得 80%。 妊娠期血小板减少症就是目前妊娠期最常见得血小板减少原因,其发病率约占妊娠女性得5%-11%。虽然妊娠期血小板减少症得发病机制尚不确定,但目前认为其发生可能与血液稀释与血小板消耗增加有关。 临床考虑与推荐 1、评估孕妇血小板减少得适宜检查方法就是什么? 妊娠合并血小板减少症得鉴别诊断包括妊娠期血小板减少症、假性血小板减少、病毒感染、药物性血小板减少症、子痫、HELLP 综合征、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征、弥散性血管内凝血、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征与先天性血小板减少症。在详细得医疗、家庭史与体格检查得基础上,这些疾病通常都能够被诊断。同时要注意目前使用得药物、血压、脾肿大、病毒血清学与适当得辅助实验室检查。 全血细胞计数与外周血涂片检查一般用于评估产妇得血小板减少症。全血细胞计数有助于排除全血细胞减少。血小板聚集也许就是假性血小板减少症得一个原因,通过外周血涂片评估血小板计数能够避免血小板聚集。对于血小板减少症得孕妇,为了鉴别血小板减少就是由于血小板得生成不足还就是消耗增加而进行骨髓穿刺检查就是很少有必要得。通过抗血小板抗体检测,并不能够鉴别妊娠期血小板减少症与特发性血小板减少性紫癜。 如果药物性与其她疾病引起得血小板减少能够被排除,在孕早期与孕中期最可能得诊断就是妊娠期血小板减少症或特发性血小板减少性紫癜。也应该注意到就是,虽然妊娠期血小板减少症可以出现在孕早期,但它得典型临床表现一般在孕晚期出现。一般来说,患者出现无症状性得血小板减少症、血小板计数在 100×109~149×109/L 之间、无出血史得孕妇通常就是患有妊娠期血小板减少症。血小板计数小于 100×109/L 更多提示为特发性血小板减少性紫癜,血小板计数小于 50×109/L 几乎一定就是特发性血小板减少性紫癜。在孕晚期或产后期间,孕妇突然出现明显得血小板减少,应考虑子痫前期、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒综合征、急性脂肪肝,或弥散性血管内凝血,但就是 ITP 也可以出现这种表现。 2、什么就是妊娠期血小板减少症得合适产科管理? 妊娠期血小板减少症通常不增加产妇出血并发症或胎儿血小板减少症得风险。因此,对于这些孕妇,进行剖宫分娩与胎儿血小板计数检测就是无指征得。妊娠期血小板减少症得妇女,除了需要后续得血小板计数检查,不需要任何其她额外得检测或专业治疗。没有证据可用于指导血小板计数检测得频率,因此,后续实验室检测得时间应根据临床推理决定。在许多情况下,诊断妊娠期血小板减少症就是在分娩得时候。然而,如果诊断就是在产前,专家建议从 34 周开始,血小板计数每周进行检查。分娩后,血小板计数应产后重复1~3 个月。 3、有必要治疗与子痫前期相关得血小板减少吗? 与重度子痫前期、HELLP 综合征相关得孕妇血小板减少症(血小板计数小于 100×109/L)得主要治疗方法就是适时分娩。虽然已有报道产前通过药物治疗来改善血小板减少症,但

妊娠合并血小板减少的护理 1 1

中央电大护理学专业本科生毕业论文 题目:妊娠合并血小板减少的护理 学生:杨翠莲 学号:73 指导老师:吕长淮 2015年10月20日

妊娠合并血小板减少的护理 【摘要】目的探讨妊娠合并血小板减少的护理措施。方法通过查阅万方医学网上关于妊娠合并血小板减少的护理研究资料,对其进行归纳、分析、总结、概括。结果通过优质护理可有效降低产妇产后出血、感染的发生率,确保母婴安全。结论妊娠合并血小板减少不同程度上危害着孕妇与胎儿的健康,护理人员必须在产前、产中、产后都严格遵循科学全面细致的护理规范,最大程度上保障患者的身心健康不受损害。 【关键词】妊娠;血小板减少;护理

妊娠合并血小板减少症就是妊娠期常见的出血性疾病,以凝血功能障碍、出血为特点[1]。在正常人的血液中,每立方毫米血液大约含有10~30万个血小板,其寿命平均为8~12天。若因某种或多种因素导致血小板含量低于参考值下限,则可视为血小板减少。血小板在严重减少时可引发一系列症状,如鼻出血,牙龈出血,口腔粘膜出血,此外也可导致月经血量多、血尿等。因血小板减少而使皮肤出现大小不等的出血点或淤斑,在医学上称之为“血小板减少性紫癜”。妊娠合并血小板减少可由多种内科合并症与妊娠并发症引起,有自发出血倾向,尤其在分娩过程中可出现大出血、新生儿窒息与颅内出血等,严重威胁产妇与胎儿生命。因而在孕妇妊娠期,对其进行全面细致合理的护理就是十分必要的。而要使得孕妇得到良好的护理,必然要遵循科学有效的护理规范。以下就对妊娠期合并血小板减少的护理研究做如下综述。 1 护理评估 对诊断为妊娠合并血小板减少的患者要先进行护理评估,可从以下几方面着手: 1、1病史 既往有无皮肤黏膜出血、月经过多等病史,有无使用过损害血小板的药物,以及产前检查的情况。 1、2一般情况观察 患者面色、脉搏、血压就是否正常,有无头痛、嗜睡、神志模糊等症状;有无外伤与感染。 l、3出血症状 患者的皮肤、黏膜有无出血点、瘀斑等,有无鼻出血、牙龈出血以及呕血、便血等[2]。如若有上述情况中的一种或几种,就应当立即向上级报告,及时制定合理有效的应对措施,安抚好患者的情绪,防止患者过度担心导致情绪低落,不利于病情的治疗。 2 产前护理 2、1 一般护理 良好的休养环境有助于患者情绪的稳定,更利于疾病的治疗,故在入院时给患者安排的病房应当安静、舒适,并尽量要选择向阳一侧,这样不易感到压抑。

妊娠合并血小板减少的护理-(1)-(1)

妊娠合并血小板减少的护理-(1)-(1)

中央电大护理学专业本科生毕业论文 题目:妊娠合并血小板减少的护理 学生:杨翠莲 学号:1334001269673 指导老师:吕长淮 2015年10月20日

妊娠合并血小板减少的护理 【摘要】目的探讨妊娠合并血小板减少的护理措施。方法通过查阅万方医学网上关于妊娠合并血小板减少的护理研究资料,对其进行归纳、分析、总结、概括。结果通过优质护理可有效降低产妇产后出血、感染的发生率,确保母婴安全。结论妊娠合并血小板减少不同程度上危害着孕妇和胎儿的健康,护理人员必须在产前、产中、产后都严格遵循科学全面细致的护理规范,最大程度上保障患者的身心健康不受损害。 【关键词】妊娠;血小板减少;护理

妊娠合并血小板减少症是妊娠期常见的出血性疾病,以凝血功能障碍、出血为特点[1]。在正常人的血液中,每立方毫米血液大约含有10~30万个血小板,其寿命平均为8~12天。若因某种或多种因素导致血小板含量低于参考值下限,则可视为血小板减少。血小板在严重减少时可引发一系列症状,如鼻出血,牙龈出血,口腔粘膜出血,此外也可导致月经血量多、血尿等。因血小板减少而使皮肤出现大小不等的出血点或淤斑,在医学上称之为“血小板减少性紫癜”。妊娠合并血小板减少可由多种内科合并症和妊娠并发症引起,有自发出血倾向,尤其在分娩过程中可出现大出血、新生儿窒息和颅内出血等,严重威胁产妇和胎儿生命。因而在孕妇妊娠期,对其进行全面细致合理的护理是十分必要的。而要使得孕妇得到良好的护理,必然要遵循科学有效的护理规范。以下就对妊娠期合并血小板减少的护理研究做如下综述。 1 护理评估 对诊断为妊娠合并血小板减少的患者要先进行护理评估,可从以下几方面着手: 1.1病史 既往有无皮肤黏膜出血、月经过多等病史,有无使用过损害血小板的药物,以及产前检查的情况。 1.2一般情况观察 患者面色、脉搏、血压是否正常,有无头痛、嗜睡、神志模糊等症状;有无外伤和感染。 l.3出血症状 患者的皮肤、黏膜有无出血点、瘀斑等,有无鼻出血、牙龈出血以及呕血、便血等[2]。如若有上述情况中的一种或几种,就应当立即向上级报告,及时制

妊娠期的心血管系统变化

妊娠期的心血管系统变化 在孕产妇死亡原因中,妊娠合并心脏病居重要位置,仅次于产后出血,占第二位。其中风湿性心脏病最多(60%),先天性心脏病次之(25%)。近年来,由于风湿热的发病率下降,其它心脏病合并妊娠的情况相对增多。心力衰竭是妊娠合并心脏病的主要致死原因,预防和控制妊娠期心力衰竭的发生是降低孕产妇和婴儿死亡率的关键。 一、妊娠对心血管系统的病理生理效应 人体在妊娠期各系统发生不同程度的生理改变,心血管系统改变最为明显,并导致血流动力学的改变。 1.妊娠期 (1)血容量变化:孕妇的总循环血量比正常人多,一般于妊娠6周起血容量逐渐增加,至孕32~34周达高峰,平均增加40%~50%,以后不增加或略增加,产后2~6周左右恢复正常。血容量增加与胎儿成正相关。因此,经产妇或多胎妊娠时血容量增加更为明显,增加的血量中,以血浆的增加较多,可达50~60%,红细胞增加约10~20 %,故血液稀释,红细胞压积降低,呈妊娠期生理性贫血,血粘度降低,红细胞沉降率加速。妊娠期血浆增多是由于肾小管钠再吸收增加和水潴留。母体和胎儿肾上腺生成的雌激素,促进肝内肾素生成,子宫也是肾素的来源之一。肾素─血管紧张素系统激活而使醛固酮增多,从而引起水钠潴留。其它激素(如催乳素、黄体酮)则刺激红细胞生成,增加红细胞量。水钠潴留间接增加心血管的负担,但由此引起的周围性水肿并非由于心功能不全的结果。 (2)心脏改变:妊娠时由于心搏量加大,心脏工作量多,故心肌可有轻度肥大。妊娠后期横膈被抬高,心脏被向上向左推移,心浊音界的左缘比正常略大。第一心音增强并分裂,肺动脉瓣区第二音增强,妊娠后期90%在心尖区可听到第三心音,10~15%可听到第四心音。由于心搏加强,血流加速,肺动脉瓣区可听到吹风样收缩期杂音,心尖区也可有收缩期吹风样杂音(1~3级),多数在收缩早、中期而较短。有时在肺动脉瓣区可听到吹风样舒张期杂音,是由妊娠期肺动脉的生理性扩张所引起,产后即消失。偶尔在三尖瓣区也可听到舒张期杂音,

指南妊娠合并血小板减少

指南妊娠合并血小板减 少 Document number:WTWYT-WYWY-BTGTT-YTTYU-2018GT

A C O G最新指南:妊娠合并血小板减少2016年9月,美国妇产科医师学会(ACOG)发布了关于妊娠合并血小板减少的实践简报。 血小板减少是妊娠期女性一种常见的疾病,其发病率约为7%~12%。 在非妊娠期,血小板计数的正常范围是165~415×109/L。通常情况下,在妊娠期,血小板减少被定义为血小板计数小于150×109/L。但是,孕妇的血小板水平一般会随着妊娠月份的增加而减少,在妊娠的最后几个月,妊娠女性的血小板水平显着低于非妊娠女性。因此,这样定义血小板减少症是有点武断的,且不一定与临床上相关。为了减少自发性出血的风险,指南建议对于血小板小于10×109/L或血小板计数小于50x109/L且需要手术的患者,都应输注血小板。 血小板减少一般是由于血小板破坏增加或生成减少所致。在妊娠期,多数血小板减少是由于血小板破坏增加所导致。血小板破坏增加可能是源于大量出血或血管异常,导致免疫性破换、异常的血小板活化或血小板消耗。妊娠期血小板生成减少不太常见,通常与骨髓相关疾病或营养缺乏有关。在妊娠期间,最常见的血小板减少是妊娠期血小板减少症,其约占妊娠期合并血小板减少的80%。 妊娠期血小板减少症是目前妊娠期最常见的血小板减少原因,其发病率约占妊娠女性的 5%-11%。虽然妊娠期血小板减少症的发病机制尚不确定,但目前认为其发生可能与血液稀释和血小板消耗增加有关。 临床考虑和推荐 1.评估孕妇血小板减少的适宜检查方法是什么 妊娠合并血小板减少症的鉴别诊断包括妊娠期血小板减少症、假性血小板减少、病毒感染、药物性血小板减少症、子痫、HELLP综合征、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征、弥散性血管内凝血、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征和先天性血小板减少症。在详细的医疗、家庭史和体格检查的基础上,这些疾病通常都能够被诊断。同时要注意目前使用的药物、血压、脾肿大、病毒血清学和适当的辅助实验室检查。 全血细胞计数和外周血涂片检查一般用于评估产妇的血小板减少症。全血细胞计数有助于排除全血细胞减少。血小板聚集也许是假性血小板减少症的一个原因,通过外周血涂片评估血小板计数能够避免血小板聚集。对于血小板减少症的孕妇,为了鉴别血小板减少是由于血小板的生成不足还是消耗增加而进行骨髓穿刺检查是很少有必要的。通过抗血小板抗体检测,并不能够鉴别妊娠期血小板减少症与特发性血小板减少性紫癜。 如果药物性和其他疾病引起的血小板减少能够被排除,在孕早期和孕中期最可能的诊断是妊娠期血小板减少症或特发性血小板减少性紫癜。也应该注意到是,虽然妊娠期血小板减少症可以出现在孕早期,但它的典型临床表现一般在孕晚期出现。一般来说,患者出现无症状性的血小板减少症、血小板计数在100×109~149×109/L之间、无出血史的孕妇通常是患有妊娠期血小板减少症。血小板计数小于100×109/L更多提示为特发性血小板减少性紫癜,血小板计数小于50×109/L几乎一定是特发性血小板减少性紫癜。在孕晚期或产后期间,孕妇突然出现明显的血小板减少,应考虑子痫前期、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒综合征、急性脂肪肝,或弥散性血管内凝血,但是ITP也可以出现这种表现。 2.什么是妊娠期血小板减少症的合适产科管理 妊娠期血小板减少症通常不增加产妇出血并发症或胎儿血小板减少症的风险。因此,对于这些孕妇,进行剖宫分娩和胎儿血小板计数检测是无指征的。妊娠期血小板减少症的妇女,除了需要后续的血小板计数检查,不需要任何其他额外的检测或专业治疗。没有证据可用于指导血小板计数检测的频率,因此,后续实验室检测的时间应根据临床推理决定。在许多情况下,诊断妊娠期血小板减少症是在分娩的时候。然而,如果诊断是在产前,专家建议从34周开始,血小板计数每周进行检查。分娩后,血小板计数应产后重复1~3个月。 3.有必要治疗与子痫前期相关的血小板减少吗 与重度子痫前期、HELLP综合征相关的孕妇血小板减少症(血小板计数小于100×109/L)的主要治疗方法是适时分娩。虽然已有报道产前通过药物治疗来改善血小板减少症,但是

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