中国重症肌无力专家共识题库

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中国重症肌无力诊断和治疗专家共识【定义】

重症肌无力(myasthen gravis,MG)是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。

【病因】

自身免疫、被动免疫(暂时性新生儿重症肌无力)、遗传性(先天性肌无力综合征)及药源性(D-青霉胺等)因素。重症肌无力在各个年龄阶段均可发病,发病率呈现双峰现象,在40岁之前,女性发病高于男性(男:女为3:7),在40-50岁之间男女发病率相当,在50岁之后,男性发病率略高于女性(男:女为3:2)。

【临床表现和分类】

1.临床表现

某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状,通常眼外肌受累最常见,晨轻暮重,持续活动后加重、休息后可缓解。眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状(见于50%以上的MG患者),还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等,瞳孔大小正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈部肌肉受累以屈肌为著。肢体各组肌群均可出现肌无力症状,以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等。

2.临床分类:改良Osserman分型

Ⅰ型:眼肌型,病变仅局限于眼外肌,无其他肌群受累和电生理检查的证据。

Ⅱ型:全身型,有一组以上肌群受累。

ⅡA型:轻度全身型,四肢肌群轻度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常无咀嚼、吞咽和构音障碍,生活能自理。

ⅡB型:中度全身型,四肢肌群中度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常有咀嚼、吞咽和构音困难,自理生活困难。

Ⅲ型:重度激进型,起病急、进展快,发病数周或数月内累及咽喉肌,半年内累及呼吸肌,伴或不伴眼外肌受累,生活不能自理。

Ⅳ型:迟发重度型,隐袭起病,缓慢进展,两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。

Ⅴ型:肌萎缩型,起病半年内可出现骨骼肌萎缩。

【辅助检查】

1.药理实验:甲基硫酸新斯的明试验时,成人皮下注射1-1.5mg,可同时皮下注射阿托品0.5mg以消除其M胆碱样副作用;儿童可按0. 02-0.03mg/kg,最大用药剂量不超过1mg。注射前可参照重症肌无力临床绝对评分标准(见表1)。记录一次单项肌力情况,注射后每1 0分钟记录一次,持续记录60分钟。以改善最显著时的单项绝对分数,依照公式计算相对评分。相对评分=(试验前该项记录评分-注射后每次记录评分)/试验前该项记录评分×100%,作为试验结果判定值。其中<25%为阴性,25%-60%为可疑阳性,>60%为阳性。

2.电生理检查:

①低频重复电刺激(RNS):使用低频重复电刺激(2-5Hz),常规检查面、腋、尺神经,持续时间为3秒,结果判断用第4或5波与第1波相比,波幅衰竭50%以上。服用胆碱酯酶抑制剂的患者需停药8-1 2小时后做此项检查。

②单纤维肌电图(SFEMG):使用特殊的单纤维针电极通过测定“颤抖”(Jitter)研究神经-肌肉传递功能,“颤抖”通常15-20微秒;超过55微秒为“颤抖”增宽,一块肌肉记录20个“颤抖”中有2个大于55毫秒则为异常。

3.血清学检查:

①乙酰胆碱受体(AChR)抗体:约在30-50%的单纯眼肌型重症肌无力患者血中可检测到AChR抗体,约在80-90%的全身型重症肌无力患者血中可检测到AChR抗体。抗体检测阴性者不能排除重症肌无力的诊断。

②抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶(抗-MuSK)抗体:约在50%的乙酰胆碱受体抗体阴性的全身型重症肌无力患者血中可检测到抗-MuSK 抗体。其余患者可能存在某些神经肌肉接头未知抗原的抗体或因抗体水平/亲和力过低现有手段无法检测的抗体。

③抗横纹肌抗体:包括抗titin抗体、抗RyR抗体等。重症肌无力患者伴有胸腺瘤或病情较重且对治疗不敏感的患者此类抗体阳性率较高。

4.胸腺影像学检查:约15%左右的重症肌无力患者同时伴有胸腺瘤,约60%重症肌无力患者伴有胸腺增生;纵膈CT胸腺瘤检出率可达94%;约20-25%胸腺瘤患者出现重症肌无力症状。

【诊断与鉴别诊断】

1.诊断

(1)临床特征:某些特定的横纹肌群肌力表现出波动性和易疲劳性,通常以眼外肌最常受累,肌无力症状晨轻暮重,持续活动后加重,经休息后缓解。

(2)药理学特征:皮下注射胆碱酯酶抑制剂甲基硫酸新斯的明后,以改善最显著时的单项绝对分数计算相对评分,各单项相对评分中有一项阳性者,即定为新斯的明试验阳性。

(3)电生理学特征:低频重复频率刺激可使波幅衰竭50%以上;单纤维肌电图测定的“颤抖”增宽。

(4)血清学特征:可检测到AChR抗体,或抗-MuSK抗体。

临床可能:典型的临床特征、同时具备药理学特征和/或电生理学特征,并排除其他可能疾病。

临床确诊:在临床可能的基础上,同时具备血清学特征。

2.鉴别诊断

(1)眼肌型重症肌无力的鉴别诊断:见表2。

(2)全身型重症肌无力的鉴别诊断:见表3。

表1:重症肌无力临床绝对评分标准

表2:眼肌型重症肌无力的鉴别诊断

表3:全身型重症肌无力的鉴别诊断

(续上表)

【治疗】

1.药物治疗

(1)胆碱酯酶抑制剂治疗

溴化吡啶斯地明是最常用的胆碱酯酶抑制剂,用于改善临床症状,是所有类型重症肌无力的一线用药,特别是新近诊断患者的初始治疗,并可作为单药长期治疗轻型患者(C级推荐,Ⅲ类证据)。其使用剂量应个体化,不宜单独长期使用,一般应配合其他免疫抑制剂或/和免疫调节剂联合治疗。

(2)免疫抑制和调节药物

①糖皮质激素:需要使用免疫抑制剂治疗的重症肌无力患者,口服糖皮质激素,如强的松等是一线选择药物,可以使70-80%的患者得到缓解或显著改善(D级推荐,Ⅳ类证据)。联合使用双磷酸盐类药物或抗酸药物可以降低骨质疏松、胃肠道并发症(Ⅳ类证据)。口服强的松可从0.5-1mg/kg/d晨顿服开始,视病情变化情况调整。如病情稳定并趋好转,可维持4-16周后逐渐减量,每2-4周减5-10mg,至20mg后每4-8周减5mg,直至隔日服用最低有效剂量。如病情危重,可使用糖皮质激素冲击,期间须严密观察病情变化,因糖皮质激素可使肌无力症状在4-10天内一过性加重并有可能促发肌无力危象。甲基强的松龙使用方法为1000mg/天,连续静脉注射3天,然后改为500mg静滴2天,或者地塞米松10-20mg/天,连续静脉注射1周后改为强的松1mg/kg/d晨顿服。症状缓解后,维持4-16周后逐渐减量,每2-4周减5-10mg,至20mg后每4-8周减5mg,直至隔日服用最低有效剂量。

②硫唑嘌呤:硫唑嘌呤与糖皮质激素联合使用比单用糖皮质激素效果更好(A级推荐,Ⅰ类证据),单独使用硫唑嘌呤时虽有免疫抑制作用但不及糖皮质激素(Ⅲ类证据)。多于使用后4-12个月起效,6-24个月后达到最大疗效。其使用方法为:儿童1-3mg/kg/d,成人2-4mg/kg/d分2-3次口服,可长期使用。

③甲氨蝶呤:主要用于一线免疫抑制药物无效的患者,但目前缺乏在重症肌无力患者中使用的证据。其使用方法为:20-50mg静脉滴注,每4天1次,连用2-4周。

④环磷酰胺:主要用于糖皮质激素与硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯或环孢菌素联合使用不能耐受或无效的患者。与糖皮质激素联合使用可以显著改善肌无力症状,并减少糖皮质激素使用剂量(B级推荐,Ⅱ类证据)。其使用方法为:成人1000mg静脉滴注每5天1次,20 0mg静脉滴注每周2-3次,或100mg/d口服,直至总量10g;儿童3-5mg/kg/d(不大于100mg)分2次口服,好转后减量,用2mg /kg/d 维持(不大于50mg)。

⑤环孢菌素:主要用于硫唑嘌呤不能耐受或无效的患者。可以显著改善肌无力症状,并降低血中乙酰胆碱受体抗体的浓度(B级推荐,Ⅱ类证据)。其使用方法为:6mg/kg/d口服12个月。

⑥霉酚酸酯:可以试用于硫唑嘌呤不能耐受或无效的患者,但其在重症肌无力患者中的治疗作用未经明确证实(B级推荐,Ⅱ类证据)。

⑦FK506:病例报道和小的开放性研究表明可以改善临床症状,试用于临床症状控制不好,特别是RyR抗体阳性患者(C级推荐,Ⅲ类证据)。

⑧针对白细胞抗原的抗体治疗:病例报道使用针对不同淋巴细胞亚群的单克隆抗体,如抗CD20抗体和抗CD4抗体,可以改善难治性重症肌无力患者的症状(Ⅳ类证据),但在推荐之前仍需更多的证据。

在使用上述免疫抑制剂时定期检查肝、肾功能和血常规。如果免疫抑制剂对肝、肾功能和血常规影响较大,如转氨酶升高或白细胞、血小板降低较明显,则应停用或者选用其他药物。

(3)静脉注射用丙种球蛋白:使用适应症与血浆交换相同,主要用于病情急性进展患者、胸腺切除术前准备、以及作为辅助用药。与血浆交换疗效相同但副作用更小(A级推荐,Ⅰ类证据)。在稳定的中、重度患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素的使用量(Ⅰ类证据)。多于使用后10-15天起效,作用可持续约60天或更长。其使用方法为400mg/kg/d,连续静脉注射5天。

(4)血浆交换:适用于短期治疗,主要用于病情急性进展患者、肌无力危象患者、肌无力患者胸腺切除术前和围手术期处理、以及免疫

抑制治疗初始阶段(B级推荐,Ⅳ类证据);长期重复使用并不能增加远期疗效(B级推荐,Ⅰ类证据)。通常1周内起效,持续1-3个月。血浆交换第一周隔日1次,共3次,其后每周1次。交换量每次用健康人血浆1500ml和706代血浆500ml。需要注意的是在丙种球蛋白使用后三周内不进行血浆交换。

(5)胸腺摘除手术治疗:

确诊胸腺瘤患者应行胸腺摘除手术,而不考虑重症肌无力的严重程度,早期手术治疗可以降低肿瘤扩散的风险(A级推荐)。对于不伴有胸腺瘤的重症肌无力患者,轻型者(Osserman分型Ⅰ-Ⅱ)不能从手术中获益,而相对较重患者(Osserman分型Ⅱb-Ⅳ)特别是全身型合并乙酰胆碱受体抗体阳性的重症肌无力患者则可能在手术后临床症状得到改善或缓解(B级推荐,Ⅱ类证据);对于MuSK抗体阳性的重症肌无力患者,胸腺摘除手术对肌无力的疗效不佳;而对于乙酰胆碱受体抗体和MuSK抗体均为阴性的全身型重症肌无力患者,也应早期行胸腺摘除手术治疗。未成年重症肌无力患者胸腺摘除手术仍存在争议。

(6)放射治疗:

①胸腺放射治疗:其作用机制与胸腺摘除相似,但其疗效并不肯定,并可能造成胸腺邻近组织损伤,副作用较大,国际上已弃用,国内仍有部分单位使用。

②全身放射治疗:适用于严重耐药而行胸腺摘除的重症肌无力患者,照射量0.1Gy,每周3次,总量1.8-2.3Gy。

(7)其他:

呼吸肌训练和在轻型重症肌无力患者中进行力量锻炼,可以改善肌力(C级推荐,Ⅲ类证据)。建议患者控制体重、限制日常活动、注射季节性流感疫苗等。

2.治疗方法的选择

确诊为重症肌无力的患者,应给予乙酰胆碱酯酶抑制剂治疗;如患者合并有胸腺瘤应行胸腺摘除手术;乙酰胆碱受体抗体阳性且对乙酰胆碱酯酶抑制剂治疗不敏感的全身型患者,也可考虑在发病1年内行胸腺摘除手术。对于肌无力症状进行性加重的重症肌无力患者,应使用免疫抑制剂,推荐联合使用强的松和硫唑嘌呤,并加用双磷酸盐类药物或抗酸药物降低骨质疏松、胃肠道并发症;对于这一方案无效或不能耐受的患者,可以使用其他的免疫抑制剂。

(1)不同类型重症肌无力患者的药物选择。

①单纯眼肌型重症肌无力:任何年龄均可起病,相对的发病高峰是十岁之前的儿童和四十岁之后的男性,超过50%的重症肌无力患者以单纯眼肌型起病,患者病初可使用胆碱酯酶抑制剂治疗,剂量应个体化,如果疗效不佳可考虑联合应用糖皮质激素或甲基强的松龙冲击治疗。近年来回顾性研究表明,口服糖皮质激素,如强的松等,治疗新发的单纯眼肌型重症肌无力患者,相比于单纯使用抗胆碱酯酶药物或没有治疗者,可以明显改善眼部症状,并有效地预防向全身型重症肌无力转化,但目前仍然缺乏前瞻性随机对照的研究结果。

②全身型重症肌无力:只用胆碱酯酶抑制剂不足以完全改善症状,需要在应用胆碱酯酶抑制剂的基础上,联合使用糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤或环孢菌素等免疫抑制剂治疗。部分全身型重症肌无力患者需要甲基强的松龙冲击治疗,其中有部分患者在冲击过程中病情出现一过性加重,甚至需行气管插管或气管切开,因此在治疗过程中要严密观察病情变化。经甲基强的松龙冲击治疗后疗效仍欠佳者,考虑大剂量丙种球蛋白冲击治疗。

③重症肌无力危象:呼吸肌功能受累导致严重呼吸困难状态,危及生命,应予以积极抢救治疗,严密监测动脉血气分析中血氧饱和度和二氧化碳分压情况,并判断是肌无力危象还是胆碱能危象(见表4)。如为肌无力危象,应酌情适量增加胆碱酯酶抑制剂剂量,直到安全剂量范围内肌无力症状改善满意为止;如不能获得满意疗效时考虑甲基强的松龙冲击;部分患者还可考虑同时应用血浆交换或大剂量丙种球蛋白冲击。如为胆碱能危象,应尽快减少或者停用胆碱酯酶抑制剂,一般5-7天后再次使用,从小剂量逐渐加量,并可酌情使用阿托品。经以上药物治疗后仍有肌无力危象或胆碱能危象,动脉血气分析血氧饱和度和二氧化碳分压无明显改善的患者,应积极行人工辅助呼吸,包括气管插管和气管切开、正压呼吸。近年来,肌无力危象或胆碱能危象患者在药物治疗期间,同时应用无创正压呼吸,取得满意疗效,可使部分患者避免气管插管或者气管切开。气管插管或气管切开后人工辅助呼吸的重症肌无力患者为尽快改善呼吸肌无力可继续使

用药物治疗,同时加强护理,定时雾化、拍背、吸痰,防治肺部感染,通过辅助呼吸模式的逐步调整尽早脱离呼吸机。

表4:肌无力危象和胆碱能危象的鉴别诊断

(2)特殊人群的重症肌无力患者药物选择

①老年重症肌无力患者:多数伴有胸腺瘤,少数伴有胸腺增生。在药物治疗时应注意患者是否有骨质疏松、糖尿病、高血压、动脉粥样硬化及心动过缓等情况。使用糖皮质激素时可加重糖尿病和高血压病情;使用大剂量丙种球蛋白时则可能改变患者血液动力学,影响心脑血液循环、注意防止血栓形成;胆碱酯酶抑制剂可致心定过缓或原有的心动过缓加重。

②育龄和妊娠重症肌无力患者:育龄期重症肌无力患者怀孕后对症状有何影响目前尚无明确定论。部分育龄期重症肌无力患者怀孕后症状缓解,也有报道怀孕后重症肌无力症状加重。重症肌无力患者怀孕

期间仍需继续使用胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素及免疫抑制剂等药物,这些药物有可能会影响胚胎的正常发育。

③婴幼儿重症肌无力患者:中国婴幼儿重症肌无力患者多数是单纯眼肌型,全身型较为少见。约25%的单纯眼肌型重症肌无力患儿经过适当治疗后可完全治愈,无需长期服药。单纯眼肌型重症肌无力患儿一般单独使用胆碱酯酶抑制剂可以控制症状,若疗效不满意时可考虑短期使用糖皮质激素。因考虑对血象及骨髓的抑制作用,通常不主张使用免疫抑制剂。婴幼儿重症肌无力患者经药物治疗疗效不满意时,可考虑行胸腺摘除手术,一般选择手术的年龄为18周岁以上。

④暂时性新生儿重症肌无力:是由重症肌无力母亲所产新生儿发生的重症肌无力,因母体内乙酰胆碱受体抗体经母婴垂直传播致病,患儿出生后数小时到数天内出现重症肌无力症状,其临床表现和电生理检查与一般重症肌无力相同。疾病具有自限性,病程中须严密监测,一般无需特殊处理,如症状不严重可使用胆碱酯酶抑制剂治疗,必要时可进行血浆交换治疗

⑤先天性重症肌无力患者:由非重症肌无力母亲所生孩子患有重症肌无力,较为罕见,约占重症肌无力患者1%,多有家族史,呈常染色体隐性遗传,2岁以前起病,进行性加重。包括家族性婴儿重症肌无力、先天性终板乙酰胆碱脂酶抑制剂缺乏、先天性终板乙酰胆碱受体缺乏和慢通道综合症。处理原则与一般重症肌无力患者相同。

⑥重症肌无力患者合并胸腺瘤或胸腺增生:合并胸腺瘤的重症肌无力患者应早期行胸腺摘除治疗,合并胸腺增生的重症肌无力患者应根

2020重症肌无力管理国际共识指南(更新版)

2020重症肌无力管理国际共识指南(更新版) 2020年11月3日神经病学杂志发布了《重症肌无力管理国际共识指南(2020更新版)》,该共识指南基于文献中的最新证据,对2016年《重症肌无力管理国际共识指南》的内容进行了更新。旨在指导世界各地临床医生的重症肌无力管理策略。 2016年《重症肌无力管理国际共识指南》是首个的重症肌无力国际共识指南,对其中的指南要点进行总结。 2016年重症肌无力治疗最新国际共识出炉2016年重症肌无力管理国际共识解读 制定背景 2013年10月,美国Myasthenia Gravis基金会任命了一个工作组来制定重症肌无力(MG)的治疗指南,并召集了一个由15名国际专家组成的小组。RAND / UCLA适当性方法用于制定涉及七个治疗主题的共识性建议。2019年2月,国际专家小组重新召集,并增加了一名南美代表成员。该小组对所有先前的建议重新进行了审核,并根据近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。多达三回合的匿名电子邮件投票用于达成共识,并根据专家小组的意见对建议进行了修改。指南更新的部分包括胸腺切除术;针对利妥昔单抗、依库

丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。在本指南共识中,经过三轮投票后未能达成共识的建议被删除。专家小组以9分制对每项建议进行评分(1-3:不适当,4-6:不确定,7-9:适当),以中位数和范围表示。 共识指南中的主要内容 ?胸腺切除术 推荐意见: 1a.对于年龄在18至50岁之间,非胸腺性,AChR-Ab+全身性MG 患者,应在疾病早期考虑进行胸腺切除术,以改善临床结局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率(中位数9,范围2-9)。1b.如果AChR-Ab +全身性MG患者对最初的免疫疗法没有反应或该疗法产生无法忍受的副作用,则应强烈考虑进行胸腺切除术(中位数9,范围5-9)。 2. MG胸腺切除术是择期手术,应在患者稳定且安全(不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能)的情况下进行(中位数9,范围9)。 3. 内窥镜和机器人进行胸腺切除术的方法越来越多,并且在经验丰富的中心具有良好的安全记录。根据不同研究的比较,侵入性较低的胸

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●除非不能耐受,所有NSTE-ACS患者均应接受ACEI治疗。 临床应用注意点: (1)早期:AMI早期口服ACEI可降低死亡率,ACEI应在发病24h 内开始应用。 (2)长期:所有AMI后的患者都需要长期使用ACEI。AMI早期因各种原因未使用ACEI的患者,应该尽早并长期使用。 (3)获益:合并心力衰竭、心房颤动或前壁大面积心肌梗死等高危患者获益更大。 给药方法和剂量: ACEI治疗应从小剂量开始,逐渐增加剂量。早期干预方案通常在24~48h内用到足量。如卡托普利的用法为首剂6.25mg,能耐受者2h 后给12.5mg,10~12h后25mg,然后增至50mg bid;福辛普利初始剂量为5mg,24h后重复1次,如收缩压仍>100mmHg且无低血压表现,逐步倍增至20mg qd的目标剂量。

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成人手术后疼痛管理专家共识(最新) 麻醉MedicalGroup前天 来源:中华麻醉在线 成人手术后疼痛管理专家共识(2017) 王月兰,邓小明,田玉科,冯艺,米卫东,杨建军,吴新民,闵苏,岳云,徐建国(执笔人/负责人),郭曲练,董海龙,蒋宗滨,薛张纲 一、手术后疼痛及对机体的不良影响 疼痛是组织损伤或潜在组织损伤所引起的不愉快感觉 和情感体验,或是具有感觉、情绪、认知和社会层面的痛苦体 验。根据损伤组织的愈合时间以及疼痛的持续时间,疼痛可划 分为急性疼痛和慢性疼痛。急性疼痛持续时间通常短于1个月, 常与手术创伤、组织损伤或某些疾病状态有关;慢性疼痛为持 续3个月以上的疼痛,可在原发疾病或组织损伤愈合后持续存 在。 (一)手术后疼痛是急性伤害性疼痛 手术后疼痛(postoperative pain)简称术后痛,是 手术后即刻发生的急性疼痛,通常持续不超过3d-7d。术后痛 常见于创伤大的胸科手术和需较长时间功能锻炼的关节置换

等手术,有时镇痛需持续数周。术后痛是伤害性疼痛,术后痛如果不能在初始状态下被充分控制,则可能发展为慢性术后疼痛(chronic post-surgical pain,CPSP),其性质也可能转变为神经病理性疼痛或混合性疼痛。神经病理性疼痛是由感觉神经受损,导致外周与中枢神经敏化所引起的疼痛,常以疼痛高敏或感觉异常为突出表现并多伴有焦虑、抑郁等心理和情绪改变。研究表明,从腹股沟疝修补术,到体外循环下心脏手术等大小不同的手术都可发生CPSP。CPSP多为中度疼痛,亦可为轻或重度疼痛,持续达半年甚至数十年。 CPSP形成的易发因素包括术前有中到重度疼痛、精神易激、抑郁、多次手术史;术中或术后损伤神经;采用放疗、化疗。其中最突出的因素是术后疼痛控制不佳和精神抑郁。 (二)术后疼痛对机体的影响 术后疼痛是机体受到手术(组织损伤)后的一种反应,包括生理、心理和行为上的一系列反应。术后疼痛虽有警示、制动、有利于创伤愈合的“好”作用,但不利影响更值得关注。有效的手术后镇痛,不但减轻患者的痛苦,有利于疾病的康复,还有巨大的社会和经济效益。 1. 短期不利影响 (1)增加氧耗量:交感神经系统的兴奋增加全身氧耗,对缺血脏器有不良影响。

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一文搞定常见重症肌无力严重程度量表 2016-05-31 来源:医脉通 重症肌无力严重程度量表QMGSMGCMMSARS-MG 重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)是一种神经肌肉接头疾病,通过评分量表,可以对患者的病情严重程度进行定量评估,从而更为直观地评价患者病情,有助于进行临床观察、判断药物疗效。 评价重症肌无力严重程度的量表多种多样,本文将对4种常见的量表进行介绍,以期对临床实践有所帮助。 (以下量表点击后可查看大图) 重症肌无力定量评分(QMGS) 该量表于2000年由美国重症肌无力协会提出[1-2],完成完整量表所需时间约25分钟,使用时需要测试设备辅助,包括手持握力计和秒表计时。 条目数:13个 总分:0~39分 病情评估:得分越高提示病情越重

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重症肌无力绝对和相对评分法(ARS-MG) 该量表为我国许贤豪教授设计,于1997年发表[5],现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版,以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。量表分为绝对评分和相对评分两部分,其中相对评分为通过公式计算得出。 条目数:8个 总分:0~60分 病情评估:得分越高提示病情越重

再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)

?标准与讨论? 再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版) 中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组DOI :10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.01.001 通信作者:邵宗鸿,天津医科大学总医院血液科,300052,Email :shaozonghong@https://www.360docs.net/doc/f88039059.html, ;张连生,兰州大学第二医院,730030,Email :zhangliansheng@https://www.360docs.net/doc/f88039059.html, Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of aplastic anemia (2017)Red Blood Cell Disease (Anemia )Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical Association Corresponding author:Shao Zonghong,Department of Hematology,General Hospital,Tianjin Medical University,Tianjin 300052,China.Email:shaozonghong@https://www.360docs.net/doc/f88039059.html,;Zhang Liansheng,Department of Hematology,Lanzhou University Second Hospital,Lanzhou 730030,China.Email:zhangliansheng@https://www.360docs.net/doc/f88039059.html, 为进一步提高我国再生障碍性贫血(AA )的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》(2010版)的基础上,参考国外诊治指南及近年相关文献,广泛征求专家建议和意见,重新制订了以下AA 诊断与治疗新版中国专家共识。 一、AA 定义及发病机制AA 是一种骨髓造血衰竭(BMF )综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口,可发生于各年龄组,老年人发病率较高,男、女发病率无明显差异。AA 分为先天性及获得性。目前认为T 淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA 发病机制中占主要地位,新近研究显示遗传背景在AA 发病及进展中也可能发挥一定作用,如端粒酶基因突变,也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA 罕见,主要为范可尼贫血(FA )、先天性角化不良(DKC )、先天性纯红细胞再生障碍(DBA )、Shwachmann-Diamond 综合征(SDS )等。绝大多数AA 属获得性,故本指南主要讨论原发性获得性AA 。 二、AA 的诊断建议(一)诊断AA 的实验室检测项目1.必需检测项目:(1)血常规检查:白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白(HGB )水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数(PLT )和形态。(2)多部位骨髓穿刺:至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析:造血细胞增生程度;粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比;巨核细胞数目和形态;小粒造血细胞面积;是否有异常细胞等。(3)骨髓活检:至少取2cm 骨髓组织(髂骨)标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布(有无灶性CD34+细胞分布等)情况,以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。(4)流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。(5)肝、肾、甲状腺功能,其他生化,病毒学(包括肝炎病毒、EBV 、CMV 等)及免疫固定电泳检查。(6)血清铁蛋白、叶酸和维生素B 12水平。(7)流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH )克隆(CD55、CD59、Flaer )。(8)免疫相关指标检测:T 细胞亚群(如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg 等)及细胞因子(如IFN-γ、IL-4、IL-10等)、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。(9)细胞遗传学:常规核型分析、荧光原位杂交[del (5q33)、del (20q )等]以及遗传性疾病筛查(儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验),胎儿血红蛋白检测。(10)其他:心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查(如胸部X 线或CT 等),以评价其他原因导致的造血异常。 2.可选检测项目:有条件的医院可开展以下项目:(1)骨髓造血细胞膜自身抗体检测;(2)端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 (二)AA 诊断标准1.血常规检查:全血细胞(包括网织红细胞)减少,淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项:HGB<100g/L ;PLT<50×109/L ;中性粒细胞绝对值(ANC )<1.5×109/L 。

神经外科重症管理专家共识(最全版)

神经外科重症管理专家共识(最全版) 一、概述 进入21世纪以来,现代神经外科从理念和设备已经发生了革命性的变化。尽管如此,在神经外科各个领域,尤其在神经外科重症医学方面,仍然存在很大差别,诊疗规范各地仍存差异。近30年来,重症医学得到了长足发展,积累了丰富的经验,挽救了很多器官功能衰竭甚至多系统、多器官功能衰竭患者的生命。借鉴重症医学发展的经验和理念做好神经外科重症方面的工作是未来发展的目标。为普及相关知识和理念,规范医疗行为,提高神经外科重症治疗水平,中华医学会神经外科学分会汇集学科内多名专家讨论了相关研讨,并同时邀请了重症医学、神经内科、急诊医学等专业的国内专家作为顾问和指导,共同制定了《神经外科重症管理专家共识》(简称共识)。神经外科重症既是神经外科、重症医学、神经内科、急诊医学、重症护理等多个专业的交叉学科,又是重症医学的一个重要分支学科。专科化、精确化、目标化、多学科协作的治疗单元是神经外科重症医学未来的发展方向。本共识主要适用成人神经外科重症患者的治疗。针对涉及的相关内容,本共识在北京大学循证医学中心的合作及指导下采用牛津循证医学中心的证据标准和推荐标准进行分级(见表1)。

表1 神经外科重症管理专家共识循证医学标准 二、神经外科重症单元的定义、收治对象 1.神经外科重症单元的定义: 神经外科重症单元是指掌握了神经外科基本理论、基础知识和基本操作技术同时又掌握了重症医学监测技术和重症医学理念的专科化多学科协作医疗团队,利用现代重症医学的理念和监测技术、依托先进的设备、仪器对神经外科重症患者实施有效的集中治疗和护理的单元。 2.神经外科重症单元的收治对象: 格拉斯哥昏迷(GCS)评分12分以下的急性脑血管病患者、颅脑损伤患者及脊髓损伤患者,围手术期神经外科重症患者,重症神经系统感染,癫痫持续状态等神经系统急重症患者。 三、神经外科重症单元的配置条件 参考《中国重症加强治疗病房(ICU)建设与管理指南》(2006)的规范标准[1],神经外科重症医学单元做为一个功能单位,应该具备符合条件的医护人员、独立的场所以及必要的设施和设备,医护人员应该接受过神经科学和重症医学的相关训练,有副高级以上医师全面负责医疗工作。建议有

2017版:再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(全文)

2017版:再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(全文) 为进一步提高我国再生障碍性贫血(AA)的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》(2010版)的基础上,参考国外诊治指南及近年相关文献,广泛征求专家建议和意见,重新制订了以下AA诊断与治疗新版中国专家共识。一、AA定义及发病机制 AA是一种骨髓造血衰竭(BMF)综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口,可发生于各年龄组,老年人发病率较高,男、女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位,新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用,如端粒酶基因突变,也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA罕见,主要为范可尼贫血(FA)、先天性角化不良(DKC)、先天性纯红细胞再生障碍(DBA)、Shwachmann-Diamond综合征(SDS)等。绝大多数AA属获得性,故本指南主要讨论原发性获得性AA。 二、AA的诊断建议 (一)诊断AA的实验室检测项目 1.必需检测项目: (1)血常规检查:白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白(HGB)水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数(PLT)和形态。(2)多部位骨髓穿刺:至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析:造血细胞

增生程度;粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比;巨核细胞数目和形态;小粒造血细胞面积;是否有异常细胞等。(3)骨髓活检:至少取2 cm骨髓组织(髂骨)标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布(有无灶性CD34+细胞分布等)情况,以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。(4)流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。(5)肝、肾、甲状腺功能,其他生化,病毒学(包括肝炎病毒、EBV、CMV等)及免疫固定电泳检查。(6)血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。(7)流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆(CD55、CD59、Flaer)。(8)免疫相关指标检测:T细胞亚群(如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg等)及细胞因子(如IFN-γ、IL-4、IL-10等)、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。(9)细胞遗传学:常规核型分析、荧光原位杂交[del(5q33)、del(20q)等]以及遗传性疾病筛查(儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验),胎儿血红蛋白检测。(10)其他:心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查(如胸部X线或CT等),以评价其他原因导致的造血异常。 2.可选检测项目: 有条件的医院可开展以下项目:(1)骨髓造血细胞膜自身抗体检测;(2)端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 (二)AA诊断标准 1.血常规检查:

加速康复外科中国专家共识及路径管理指南(2018版)

加速康复外科中国专家共识及路径管理指南 (2018版) 中华医学会外科学分会、中华医学会麻醉学分会 近十余年来,加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)的理念及其路径在我国有了较为迅速的普及和应用。ERAS 的临床实践表明,其理念及相关路径的实施必须以循证医学及多学科合作为基础,既要体现以加速康复为主要目的的核心理念,也要兼顾病人基础疾病、手术类别、围手术期并发症等具体情况,更需要开展深入的临床研究以论证ERAS相关路径的安全性、可行性及必要性。为此,中华医学会外科学分会和麻醉学分会组织相关领域的专家,检索国内外相关文献并结合我国临床实际情况,以循证医学为基础,以问题为导向,以多学科合作为模式,以具体术式为内涵制定本共识及路径管理指南,以期在围手术期医学层面进一步推动ERAS在我国临床实践中更为规范、有序地开展,为相关临床研究提供参考和指导。 1总论 1.1 本共识及指南制订方法、过程、证据及推荐等级由腹部外科、麻醉科部分专家组成制定本共识及指南工作组,参与专家分工提出相应章节的核心临床问题及撰写提纲并提交工作组讨论通过。工作组以问题为导向利用国内外数据库检索1997年以来相关文献,阅读并根据

GRADE(Grading of Recommendations,Assessment,Development and Evaluation system)系统评价相关结论的证据级别,结合临床实际起草针对前述问题的推荐意见,评述研究现状。推荐等级“强”一般指基于高级别证据的建议,临床行为与预期结果间存在一致性;推荐等级“弱”一般指基于低级别证据,临床行为与预期结果间存在不确定性。工作组完成本共识及指南初稿,所有工作组专家通过函审及会审方式予以修改并最终审定。 本共识及指南包括总论及各论两部分,前者评述ERAS的共性问题,后者分别针对肝胆外科手术、胰十二指肠切除术、胃手术、结直肠手术中ERAS相关的具体问题展开讨论。总论部分已有涉及的共性问题,各论部分从简。 1.2 ERAS定义ERAS以循证医学证据为基础,以减少手术病人的生理及心理的创伤应激反应为目的,通过外科、麻醉、护理、营养等多学科协作,对围手术期处理的临床路径予以优化,从而减少围手术期应激反应及术后并发症,缩短住院时间,促进病人康复。这一优化的临床路径贯穿于住院前、手术前、手术中、手术后、出院后的完整治疗过程,其核心是强调以服务病人为中心的诊疗理念。 有研究显示,ERAS相关路径的实施,有助于提高病人围手术期的安全性及满意度,可减少30%的术后住院时间,从而减少医疗支出,并不增加术后并发症发生率及再住院率。ERAS还有助于提高结直肠癌病人的术后5年存活率。

围术期血液管理专家共识---(2017版)

围术期血液管理专家共识(2017) 2017-12-13 11:56 来源:未知编辑:shuangkai 点击: 467 仓静(共同执笔人)叶铁虎田玉科(共同负责人)吴新民张卫(共同负责人)张洁杨辉(共同执笔人)岳云姚尚龙黄文起廖刃围术期血液管理是指包括围术期输血以及减少失血、优化血液制品、减少输血相关风险和各种血液保护措施的综合应用等。围术期输血是指在围术期输入血液或其相关成分,包括自体血以及异体全血、红细胞、血小板、新鲜冰冻血浆和冷沉淀等。成分输血是依据患者病情的实际需要,输入相关的血液成分。血液管理的其他措施包括为避免或减少失血及输入异体血所使用的药物和技术。 一、术前评估 1. 了解既往有无输血史,有输血史者应询问有无输血并发症; 2. 了解有无先天性或获得性血液疾病; 3. 了解患者出血史、家族出血史及详细用药史; 4. 了解有无服用影响凝血功能的药物(例如,华法林、氯吡格雷、阿司匹林、其他抗凝药和可能影响凝血的维生素类或草药补充剂)造成的凝血病史; 5.了解有无血栓病史(例如,深静脉血栓形成、肺栓塞); 6.了解有无活动性出血或急、慢性贫血情况; 7. 一般体格检查(例如瘀点、瘀斑、苍白); 8.了解实验室检查结果,包括血常规、凝血功能检查、肝功能、血型鉴定(包括ABO血型和Rh血型)、乙肝和丙肝相关检查、梅毒

抗体以及HIV抗体等; 9. 术前重要脏器功能评估,确定可能影响红细胞最终输注需求(例如血红蛋白水平)的器官缺血(例如心肺疾病)的危险因素; 10. 告知患者及家属输血的风险及益处; 11. 为使患者做好准备,如果可能,术前应提前(例如若干天或周)进行充分评估。 二、术前准备 1. 填写《临床输血申请单》,签署《输血治疗同意书》; 2. 血型鉴定和交叉配血试验; 3.咨询相关专科医师或会诊。择期手术患者应暂停抗凝治疗(例如华法林、抗凝血酶制剂达比加群酯),对特定患者可使用短效药(例如肝素、低分子量肝素)进行桥接治疗;除有经皮冠状动脉介入治疗史的患者外,如果临床上可行,建议在术前较充足的时间内停用非阿司匹林类的抗血小板药(例如噻吩并吡啶类,包括氯吡格雷、替格瑞洛或普拉格雷);根据外科手术的情况,考虑是否停用阿司匹林; 4. 当改变患者抗凝状态时,需充分衡量血栓形成的风险和出血增加的风险; 5. 既往有出血史的患者应行血小板功能检测,判断血小板功能减退是否因使用抗血小板药所致; 6.了解患者贫血的原因(慢性出血、缺铁性贫血、肾功能不全、溶血性贫血或炎症性贫血等),并根据病因治疗贫血,首先考虑铁剂治疗;

重症肌无力管理国际共识指南2020更新版

重症肌无力管理国际共识指南2020更新版 11月3日,神经病学杂志发布了《重症肌无力管理国际共识指南(2020更新版)》,该共识指南基于文献中的最新证据,对2016年《重症肌无力管理国际共识指南》的内容进行了更新。旨在指导世界各地临床医生的重症肌无力管理策略。对指南中的要点进行摘译,供大家学习。 2016年《重症肌无力管理国际共识指南》是首个的重症肌无力国际共识指南,发布之前医脉通也对其中的指南要点进行总结。 制定背景 2013年10月,美国Myasthenia Gravis基金会任命了一个工作组来制定重症肌无力(MG)的治疗指南,并召集了一个由15名国际专家组成的小组。RAND / UCLA适当性方法用于制定涉及七个治疗主题的共识性建议。2019年2月,国际专家小组重新召集,并增加了一名南美代表成员。该小组对所有先前的建议重新进行了审核,并根据近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。多达三回合的匿名电子邮件投票用于达成共识,并根据专家小组的意见对建议进行了修改。指南更新的部分包括胸腺切除术;针对利妥昔单抗、依库丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点

抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。在本指南共识中,经过三轮投票后未能达成共识的建议被删除。专家小组以9分制对每项建议进行评分(1-3:不适当,4-6:不确定,7-9:适当),以中位数和范围表示。 共识指南中的主要内容 ?胸腺切除术 推荐意见: 1a.对于年龄在18至50岁之间,非胸腺性,AChR-Ab+全身性MG患者,应在疾病早期考虑进行胸腺切除术,以改善临床结局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率(中位数9,范围2-9)。1b.如果AChR-Ab +全身性MG患者对最初的免疫疗法没有反应或该疗法产生无法忍受的副作用,则应强烈考虑进行胸腺切除术(中位数9,范围5-9)。 2. MG胸腺切除术是择期手术,应在患者稳定且安全(不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能)的情况下进行(中位数9,范围9)。 3. 内窥镜和机器人进行胸腺切除术的方法越来越多,并且在经验丰富的中心具有良好的安全记录。根据不同研究的比较,侵入性较低的胸腺切除术方法似乎产生的结果与更具侵入性的方法相似(中位数9,范围4-9)(与2016年共识指南相同)。 4. AChR-Ab-全身性MG患者对免疫抑制(IS)治疗反应不佳,或者为了避免/最小化IS治疗无法忍受的不良反应,则可以考虑胸腺切除术。当前的证据不支持MuSK、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(LRP4)

《单片复方制剂临床应用中国专家共识》

《单片复方制剂临床应用中国专家共识》 ——SPC:强化、简化、优化达标时代之选 编者按:高血压是心血管病死亡的首要危险因素,虽然人们对高血压发生、发展机制的认识日益全面和深刻,虽然临床降压药物及联合治疗方案渐趋丰富,但目前血压达标率低仍是世界各国普遍面临的严峻问题。近年来,具有“强化、简化、优化”特点的单片复方制剂(SPC)凭借优异的患者依从性和血压达标率脱颖而出,先后获欧美相关指南推荐。在此背景下,《单片复方制剂临床应用中国专家共识》(简称“共识”)适时而出,相信能为中国SPC的合理与规范应用提供指导,也必将为中国的高血压防治贡献力量。 单片复方制剂是中国高血压治疗的大趋势,至少在未来30年,不会出现单一成分药物可完全控制血压。因此心血管医生亟需改变处方行为:单药不达标者直接换成单片复方制剂,二级及以上高血压患者直接给予单片复方制剂。总之,“一口水,一片药”,选择优化成分的单片复方制剂是高血压治疗的必然方向。 单片联合降压血压防控大势所趋 高血压是心血管病死亡的首要危险因素,独立于其他危险因素,62%脑卒中和49%心肌梗死与高血压相关。2002年全国营养与健康调查显示,成人高血压患病率为18.8%,知晓率30.2%,治疗率24.7%,控制率仅为6.1%。与1991年第三次全国高血压普查相比,治疗率显著提升,但控制率收效甚微。作为国内首次跨地区、跨医院、跨科室的高血压治疗现状横断面调查,2009年中国医师协会心血管内科医师分会与中国高血压联盟发起的CHINA STATUS研究证实:三甲医院门诊降压治疗患者达标率仅30.6%,合并冠心病、糖尿病及肾功能不全者更低,依次为31.3%、14.9%和13.2%。回顾流行病学数据后,霍教授表示,我国人群高血压患病率呈增长态势,估计现有高血

2020慢性意识障碍诊断与治疗中国专家共识要点

2020慢性意识障碍诊断与治疗中国专家共识要点 意识障碍(disorders of consciousness,DoC)是指各种严重脑损伤导致的意识丧失状态,如昏迷、植物状态(vegetative state,VS)和微意识状态(minimally conscious state,MCS)。慢性意识障碍(prolonged DoC,pDoC)是指意识丧失超过28 d 的意识障碍。本专家共识旨在梳理近年来pDoC领域的重要进步,对于使用混乱的名称、诊断及治疗方法,建立相对统一的认识、评价与实施标准,以利于pDoC 临床及研究工作的规范化。由于pDoC 涉及领域较多,本共识仅就该领域专家已达成一致的部分予以总结,之后将完善和更新共识的范围及内容。本文对pDoC的诊治要点进行总结。 pDoC的诊断与评估 1. 临床诊断 推荐意见:正式的病案系统及法律文书中,建议统一使用ICD-10 诊断,即“持续性植物状态”。一般性医学文件及学术交流中,建议使用意识状态+时间,如:MCS 3 月,VS 6 月等。

2. 临床评估 推荐意见:采用CRS-R 作为pDoC 检查与评估的标准临床量表。使用CRS-R 作为预后评估首选工具,GOS-E作为预后评估的辅助量表。 3. 神经影像与电生理评估 推荐意见:由CRS-R 量表、多模态脑成像技术及神经电生理技术联合的综合评估体系可减少临床误诊,提高预后预判。必须进行的评估项目包括多次的CRS-R量表评分、头部MRI、EEG;应该进行的评估项目为fMRI、MMN、qEEG;对提高诊断准确性有帮助的评估项目为正电子发射计算机断层显像(PET-CT)、MRI、TMS-EEG、ABR、SEP。 pDoC的治疗 pDoC 目前缺乏确切而有效的治疗方法。尽管缺乏系统性研究及足够的循证医学证据,但鉴于大量的pDoC 患者人群及巨大的治疗需求,临床对pDoC治疗的研究与尝试一直在进行。

《单片复方制剂降压治疗中国专家共识》(2019)要点

《单片复方制剂降压治疗中国专家共识》(2019)要点 1 中国高血压患者血压控制的现状 中国高血压患病率高,人群庞大。新近公布的由国家心血管病中心组织的我国“十二五”高血压抽样调查,共抽取年龄≥18岁人群超过45万人。这一最新结果发现,整体上,我国年龄≥18岁成人高血压患病率为23.2%,患病人数2.45亿。随着国家对以高血压为代表的慢病防治工作的日益重视,在广大医生的共同努力下,近10年来高血压的知晓率、治疗率和控制率明显升高,但也仅分别为46.9%、40.7%和15.3%,现状仍然严峻。 临床实践中高血压患者的治疗依从性令人堪忧。中国高血压控制现状调查显示,40.4%的高血压患者日常生活中漏服降压药物,其中28.1%的患者每月漏服≤3次,7.4%的患者每周漏服1~2次,5.0%的患者每周漏服≥3次。治疗依从性不佳是影响我国高血压患者达标率的重要因素。2017年China PEACE研究显示,校正年龄和性别后,高血压的治疗率和控制率分别为22.9%和5.7%;在联合用药中,血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素受体拮抗剂(ARB)+钙拮抗剂使用率仅6.5%,ARB/ACEI +利尿剂使用率2.7%。 真实世界调查显示,单片复方制剂(SPC)使用率的提升与整体血压达标率提升呈正相关。 2 近5年高血压指南对SPC的推荐

近5年来,欧洲、美国、中国、日本、加拿大及中国台湾地区等陆续更新了高血压管理指南,其中SPC的地位得到提升(表1)。 3 SPC降压治疗优势 3.1 降压疗效 降压达标是保证降压获益的根本。目前我国临床应用的各种新型SPC是在临床试验基础上所组成的治疗方案,主要集中在氯沙坦/氢氯噻嗪、缬沙坦/氢氯噻嗪、厄贝沙坦/氢氯噻嗪、培哚普利/吲达帕胺、缬沙坦/氨氯地平等。其结果表明新型SPC能够大幅度地提高降压治疗的达标率。 3.2 保护靶器官,预防心脑血管并发症 与自由联合相比,SPC治疗带来更多心血管获益,能够更好地保护靶器官,预防心脑血管并发症。 3.3 SPC降压治疗的其他优势 SPC作为联合降压治疗更方便、可靠、依从性更高,较自由联合更有效地控制血压。 3.4 不良反应与副作用 在联合使用情况下,增加其中一种药物的剂量,并不会出现严重的不良反应。这方面已经有较多的临床试验证据。 4 SPC的治疗建议 降压达标是高血压管理永恒的主题。降压药物通常在治疗第1周和第2周分别达到最大降压疗效的50%和80%,近年来的一

2019成人手术后疼痛管理专家共识

成人手术后疼痛管理专家共识 王月兰,邓小明,田玉科,冯艺,米卫东,杨建军,吴新民,闵苏,岳云,徐建国(执笔人/负责人),郭曲练,董海龙,蒋宗滨,薛张纲 一、手术后疼痛及对机体的不良影响 疼痛是组织损伤或潜在组织损伤所引起的不愉快感觉和情感体验,或是具有感觉、情绪、认知和社会层面的痛苦体验。根据损伤组织的愈合时间以及疼痛的持续时间,疼痛可划分为急性疼痛和慢性疼痛。急性疼痛持续时间通常短于1个月,常与手术创伤、组织损伤或某些疾病状态有关;慢性疼痛为持续3个月以上的疼痛,可在原发疾病或组织损伤愈合后持续存在。 (一)手术后疼痛是急性伤害性疼痛 手术后疼痛(postoperative pain)简称术后痛,是手术后即刻发生的急性疼痛,通常持续不超过3d~7d。术后痛常见于创伤大的胸科手术和需较长时间功能锻炼的关节置换等手术,有时镇痛需持续数周。术后痛是伤害性疼痛,术后痛如果不能在初始状态下被充分控制,则可能发展为慢性术后疼痛(chronic post-surgical pain,CPSP),其性质也可能转变为神经病理性疼痛或混合性疼痛。神经病理性疼痛是由感觉神经受损,导致外周与中枢神经敏化所引起的疼痛,常以疼痛高敏或感觉异常为突出表现并多伴有焦虑、抑郁等心理和情绪改变。研究表明,从腹股沟疝修补术,到体外循环下心脏手术等大小不同的手术都可发生CPSP。CPSP多为中度疼痛,亦可为轻或重度疼痛,持续达半年甚至数十年。 CPSP形成的易发因素包括术前有中到重度疼痛、精神易激、抑郁、多次手术史;术中或术后损伤神经;采用放疗、化疗。其中最突出的因素是术后疼痛控制不佳和精神抑郁。 (二)术后疼痛对机体的影响 术后疼痛是机体受到手术(组织损伤)后的一种反应,包括生理、心理和行为上的一系列反应。术后疼痛虽有警示、制动、有利于创伤愈合的“好”作用,

重症肌无力指南(2015)题库

中国重症肌无力诊断和治疗指南(2015年版) China guidelines for the diagnosis and treatment of myasthenia gravis 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 中国免疫学会神经免疫学分会 陕西省西安市第四军医大学唐都医院神经内科, 李柱一执笔 摘要:本次指南简要介绍了重症肌无力(MG)发病机制和诊断要点;重点介绍了MG治疗方法,方案,特别是强调了在MG治疗过程中免疫抑制剂的使用方法。对神经内科临床医生的工作实践具有指导意义。 重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由抗-MuSK(muscle specific kinase )抗体、抗LRP4(low-density lipoproteinreceptor-related protein 4)抗体介导。MG主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳,活动后加重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率约为8.0-20.0/10万人[1]。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前,女性发病率高于男性;在40-50岁之间男女发病率相当;在50岁之后,男性发病率略高于女性。 一、临床表现和分类 1.临床表现 全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力;颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开

始,逐渐累及到其他肌群,直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力危象。 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状,见于80%以上的MG患者[2];还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常,对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累,以屈肌为著,出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均可出现肌无力症状,以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力,部分病人可出现肌无力危象,需行人工辅助呼吸[3,4,5]。 2.临床分类:改良Osserman分型 Ⅰ型:眼肌型,病变仅局限于眼外肌,两年之内其他肌群不受累。 Ⅱ型:全身型,有一组以上肌群受累。 ⅡA型:轻度全身型,四肢肌群轻度受累,伴或不伴眼外肌受累,通 常无咀嚼、吞咽和构音障碍,生活能自理。 ⅡB型:中度全身型,四肢肌群中度受累,伴或不伴眼外肌受累,通 常有咀嚼、吞咽和构音障碍,生活自理困难。 Ⅲ型:重度激进型,起病急、进展快,发病数周或数月内累及咽喉肌;半年内累及呼吸肌,伴或不伴眼外肌受累,生活不能自理。 Ⅳ型:迟发重度型,隐袭起病,缓慢进展。两年内逐渐进展,由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型进展,累及呼吸肌。 Ⅴ型:肌萎缩型,起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。 二、实验室检查 1.甲基硫酸新斯的明试验:成人肌内注射 1.0-1.5mg,如有过量反应,可予以肌肉注射阿托品0.5mg,以消除其M胆碱样不良反应;儿童可按0.02-0.03mg/kg,最大用药剂量不超过1.0mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群,记录一次肌力,注射后每10分钟记录一

围手术期血糖管理专家共识

围术期血糖管理专家共识 中华医学会麻醉学分会 黄宇光(负责人)高卉(执笔人)郭向阳郭政王国林王国 年马正良徐世元郑宏 围术期手术应激可引起糖尿病和非糖尿病患者血糖水平增高。同时,禁食水、肠道准备以及不恰当的降糖治疗也可能导致患者血糖降低。大量证据表明,围术期血糖异常(包括高血糖、低血糖和血糖波动)增加手术患者的死亡率和并发症发生率,延长住院时间,影响远期预后。合理的围术期血糖管理可使手术患者获益,具有重要意义。 一、术前评估与术前准备 (一)术前评估 1、既往有糖尿病病史的患者,术前应当明确糖尿病类型、病程、目前的治疗方案、血糖水平是否达标、低血糖发作情况、有无糖尿病并发症以及并发症的严重程度。 糖化血红蛋白HbA1C反映术前三个月的平均血糖水平,是血糖长期控制的可靠指标。糖尿病患者除监测空腹、三餐后、睡前血糖谱之外,推荐术前检测HbA1C,结果≤7%者提示血糖控制满意。应当注意贫血、近期输血等因素可能干扰HbA1C 测量的准确性。 2、糖尿病患者中约1/3未得到诊断,与已经确诊并接受治疗的糖尿病患者相比,这类患者围术期风险更高。对既往无糖尿病病史者,如果年龄≥45岁或体重指数BMI≥25kg/m2,同时合并高血压、高血脂、心血管疾病、糖尿病家族史等高危因素,行心脏外科、神经外科、骨科、器官移植、创伤等高危手术者,推荐筛查HbA1C。HbA1C≥6.5%诊断糖尿病;HbA1C<6.5%,合并血糖升高者,提示应激性高血糖。 3、筛查引起围术期血糖波动的因素。地塞米松常用于预防术后恶心呕吐,可升高血糖水平。使用其他糖皮质激素、生长抑素、缩血管药物和免疫抑制剂也可以引起血糖水平增高。恶性肿瘤、心衰、肝肾功能不全、严重感染的患者低血糖风险增加。术前血糖波动大、强化胰岛素治疗的患者容易出现低血糖。 (二)术前准备

中国加速康复外科围手术期管理专家共识2016

中国加速康复外科围手术期管理专家共识 (2016) 中国加速康复外科专家组 一、前言 加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)指为使患者快速康复,在围手术期采用一系列经循证医学证据证实有效的优化处理措施,以减轻患者心理和生理的创伤应激反应,从而减少并发症,缩短住院时间,降低再入院风险及死亡风险,同时降低医疗费用。 近年来,ERAS理念在全球的应用已逐步拓展至骨科、心胸外科、妇产科、泌尿外科、普通外科等领域,均取得了良好效果。但目前ERAS理念在国内尚处于不断完善与发展的过程中,正在逐步形成中国特色的ERAS路径。在此背景下,普通外科、麻醉科、胸心外科、神经外科等领域的专家结合文献及ERAS在国内开展的实际情况,共同制定此共识,以进一步规范并促进多学科综合诊疗模式下ERAS理念在国内临床实践中的应用。 二、术前准备

完善的术前准备可使患者具有充分的心理准备和良好的生理条件,包括术前宣教、营养筛查、预防性应用抗菌药物及抗血栓治疗、个体化的血压和血糖控制及相应的管理方案等。 (一)术前宣教 多数患者在术前存在不同程度的恐慌与焦虑情绪,担心手术的成功与安全,害怕术中术后的疼痛及并发症,个别患者还会产生严重的紧张、恐惧、悲观等负面情绪,均会造成不良的应激反应,妨碍手术的顺利进行与术后的康复。个体化的宣教是ERAS成功与否的独立预后因素[1],医护人员应在术前通过口头或书面形式向患者及家属介绍围手术期治疗的相关知识及促进康复的各种建议,缓解患者紧张焦虑情绪,以使患者理解与配合,促进术后快速康复。 (二)营养不良的筛查和治疗 营养不良是术后并发症的独立预后因素[2],筛查与治疗营养不良是术前评估的重要内容,在促进快速康复方面具有重要意义。欧洲营养与代谢协会建议采用以下指标判断患者是否存在重度营养风险:(1)6个月内体重下降10%~15%或更高;(2)患者进食量低于推荐摄入量的60%,持续>10 d;(3)体重指数<18.5 kg/m2;(4)清蛋白<30 g/L(无肝肾功能不全)。术前营养支持的方式优先选择经口营养或肠内营养,根据患者个体情况设定每日营养目标[3]。一项随机对照临床试验的结果显示,对严重营养不良患者(营养不良风险调查评分≥5分)进行术前营养支持,可将术后并

《中国神经外科重症管理专家共识(2020版)》主要内容(全文)

《中国神经外科重症管理专家共识(2020版)》主要内容(全文) 神经外科重症医学是一门综合了神经外科学、重症医学、神经内科学、急诊医学、重症护理学、重症康复学等的交叉学科。时隔七年,中国神经外科重症管理协作组组织相关专家对2013版共识的结构与内容进行修订,形成《中国神经外科重症管理专家共识(2020版)》。关于神经外科重症并发症的治疗,共识主要涉及以下内容。 中枢神经系统细菌感染的治疗原则 (1)留取相关标本进行细菌涂片或培养后,及时开始经验性抗菌药物治疗。后期根据病原学及药敏结果及时调整治疗方案。 (2)选择易透过血脑屏障的抗菌药物。 (3)建议使用说明书允许的最大药物剂量静脉途径用药以及可能的长疗程治疗。 (4)经验性抗菌药物治疗>72 h无疗效不佳者,考虑调整治疗方案。(5)脑室内或腰穿鞘内注射抗菌药物为治疗途径之一,建议审慎使用。 (6)明确颅内感染后,要对有关联的病灶进行必要的外科干预控制。原则上要彻底清除伤口等感染灶以及污染的人工植入物,并采取必要的脑脊液引流措施。

脑损伤继发性癫痫的预防和治疗 (1)颅脑创伤后抽搐发作(PTS)的处理 预防性使用抗癫痫药物(AED)对于晚期癫痫的发生率无任何预防作用,不建议常规采用AED预防晚期癫痫。但重型颅脑损伤患者伤后尽早静脉途径预防性AED治疗可减少伤后早期痫性发作(7 d内)的风险。 (2)颅脑创伤后癫痫(PTE)的处理 ①药物治疗:PTE的患者(包括非惊厥性癫痫),应该采用规范化药物治疗。常用药物包括:苯妥英钠、丙戊酸钠、卡马西平、巴比妥、拉莫三嗪、左乙拉西坦、奥卡西平、托吡酯等。根据癫痫发作的次数和性质,选择单一药物治疗、两种或多种药物联合治疗。苯二氮?类药物是立即控制任何类型癫痫发作的首选药物,如果二线药物无效,则通常将治疗升级为麻醉药物。治疗持续时间通常为2年。应定期监测患者血清AED的浓度,同时关注药物不良反应及毒性。

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