肾病内科诊疗常规

肾病内科诊疗常规

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慢性肾小球肾炎诊疗常规：

【概述】

原发性慢性肾小球肾炎,简称“慢性肾炎”。多见于成人，其临床表现主要是长期持续性尿检异常，有蛋白尿、血尿,可有或无不同程度高血压和浮肿，有的患者可呈缓慢进行性肾功能损害，最终发生终末期肾衰竭。

【诊断与鉴别诊断】

1、起病缓慢,病情迁延，时轻时重，肾功能逐步减退，后期可出现贫血，电解质紊乱，血尿素氮、血肌酐升高等情况。

2、有不向程度的蛋白尿、血尿、水肿及高血压等表现。

3、病程中可因呼吸道感染等原因诱发急性发作,出现类似的急性肾炎的表现，也有部分病例可有自动缓解期。

需要与继发性肾小球肾炎（如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎)、Alport综合征（常起病于青少年，患者有眼(球形晶状体)、耳(神经性耳聋)肾异常,并有阳性家族史。(多为性连锁显性遗传))、其他原发性肾小球病（①隐匿型肾小球肾炎:主要表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿，无水肿、高血压和肾功能减退。②感染后急性肾炎：有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病相鉴别。二者的潜伏期不同，血清C3的动态变化有助鉴别;疾病的转归不同，慢性肾炎无自愈倾向，呈慢性进展)、原发性高血压肾损害(先有较长期高血压，其后再出现肾损害，临床上远端肾小管功能损伤较肾小球功能损伤早,尿改变轻微仅少量蛋白、RBC管型,常有高血压的其他靶器官并发症）鉴别

【治疗原则】

一般处理:

⒈监测每日尿量、体重、血压变化;

⒉每周查肾功能、血电解质1～2次；每半个月查血常规、尿沉渣自动分析全套１～2次;每月查血清白蛋白、血脂1～2次，血清铁蛋白1次。

⒊高血压、水肿者予低盐（3g/ｄ）饮食。

⒋利尿、止吐、降血脂、纠正酸中毒、改善肾循环、促进骨髓造血、补铁、补钙等及其它对症治疗。

⒈积极控制高血压：

⑴治疗原则:①力争把血压控制在理想水平：蛋白尿≥1g/d，血压应控制在125／75mmHｇ以下;尿蛋白＜1ｇ/d，血压控制可放宽到１30/8０mｍＨg以下。

②选择能延缓肾功能恶化、具有保护作用的降血压药物。

⑵具体用药:

①水钠潴留、容量依赖性高血压

Scr≤22１umｏｌ/L者:氢氯噻嗪12.5~５０ｍg/d,1次或分次口服(时无效）;Sc ｒ＞２２1uｍol/L者：速尿20～120mg/d，口服或静注。

②肾素依赖性高血压:首选血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(Scr＞442umol/Ｌ时禁用)

③钙拮抗剂

④β受体阻断药

⒉限制食物中蛋白及磷的入量

⒊应用抗血小板药:

⒋糖皮质激素和细胞毒药物：

肾功能正常或仅轻度受损，肾体积正常，病理类型较轻（如轻度系膜增生性肾炎、早期膜性肾病等），尿蛋白较多，如无禁忌者可试用,无效者逐步撤去。⒌避免加重肾损害的因素:

感染、劳累、妊娠及应用肾毒性药物(如氨基糖苷类抗生素等），均可能损伤肾,导致肾功能恶化，应予以避免。

肾病综合征诊疗常规

(概述）

肾病综合征(nepｈｒｏｔicsyndroｍe,简称肾综)并非单一疾病,而是由很多病因引起的一种

临床症候群,其共同表现为四大特点,即大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及不同程度的水肿。

【病史采集】

1．浮肿:部位、严重程度、性质。

2．大量蛋白尿。

３．有、无慢性肾小球肾炎病史。

4.有、无诱发因素:感染、药物、毒素及过敏、肿瘤、家族遗传及代谢性疾病。【体格检查】

1．全身系统检查：包括体温、呼吸、脉搏、血压,系统检查。

２.专科检查:浮肿部位、性质、严重程度、贫血及营养状态。

【辅助检查】

1.实验室检查:三大常规、24小时尿蛋白定量测定、血浆总蛋白和白蛋白测定、血脂、肾功能。

2．器械检查：双肾B 超、胸片、心电图。

３.特殊检查:肾穿刺活检（有条件的医院)。

【诊断与鉴别诊断】

具有肾综表现四大特点:大量蛋白尿（＞3.５/d）、低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、高脂血症及不同程度水肿即可作出明确诊断。其中前 2 条对诊断是不可缺少的。临床上作肾病综合征的病因诊断时，需认真除外继发性肾综的可能性,方可下原发性肾综的诊断。

【治疗原则】

1．一般处理:休息与活动、饮食治疗、利尿治疗、降压治疗、降脂治疗、抗凝治疗。

2．根据病情选用糖皮质激素、细胞毒性药物及环孢素：糖皮质激素(强的松)的治疗原则是首剂量要大（１～1.5mg/k/ｄ）、减量要慢（每1～２周减量度１

0%）、维持时间要长(要6个月以上）；环磷酰胺1个疗程总量≤1５0mg/kg（一般６~8克）;环孢素不能作为肾综治疗的一线药物。

系统性红斑狼疮诊疗常规

（概述）

系统性红斑狼疮(sｙｓtｅｍｉc 1upus erｙｔhｅmａｔoｓus，SLＥ)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。［临床表现］

SLＥ好发于生育年龄女性，多见于15—45岁年龄段，女:男为７—9:1。美国多地区的流行病学调查显示.ＳＬE的患病率为14.６—12２／１0万人。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及１—２个系统,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮部分患者可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些患者一起病就累及多个系统,其至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。

1.全身表现:患者常常出现发热,可能是SLＥ活动的表现,疲乏是ＳLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。

2．皮肤与黏膜:在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。SLE 皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。

３．关节和肌肉:常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。4．肾脏损害:又称LN，表现为蛋白尿，血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭,50—７0％的SＬE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。WＨO将LN病理分型为；I型正常或微小病变，II型系膜增殖性,ＩＩI 型局灶节段增殖性,Ⅳ型弥漫增殖性,V型膜性，VI型肾小球硬化性。

5．神经系统损害:又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变，记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。

６．血液系统表现：贫血和或白细胞减少和或血小板减少常见。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致,多有网织红细胞升高，Cooｍb'ｓ试验阳性。SLE 可出现白细胞减少，但治疗SLE的细胞毒药物也常引起白细胞减少,需要鉴别。7．肺部表现：ＳLＥ常出现胸膜炎，SLE肺实质浸润的放射学特征是阴影分布较广、易变,结核感染在SLE表现常呈不典型性。SＬＥ所引起的肺脏间质性病变主要是急性和亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，SＬE合并弥漫性出血性肺泡炎死亡率极高。SＬE还可出现肺动脉高压、肺梗塞、肺萎缩综合征。８.心脏表现:患者常出现心包炎,表现为心包积液,但心包填塞少见。可有心肌炎。心律失常,多数情况下SＬＥ的心肌损害不太严重，SＬE可以有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-Ｔ改变，甚至出现急性心肌梗塞。除冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗磷脂抗体导致动脉血栓形成，可能是冠状动脉病变的另两个主要原因。

9．消化系统表现:表现为恶心、呕吐、腹痛，腹泻或便秘,活动期SLＥ可出现肠系膜血管炎,其表现类似急腹症，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。S ＬＥ还可并发急性胰腺炎。肝酶增高常见，仅少数出现严重肝损害和黄疸。10．其他：眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。ＳLE 常伴有继发性干燥综合征,表现为口干、眼干，常有血清抗ＳSＢ、抗ＳＳA抗体阳性。

1１．免疫学异常:主要体现在抗核抗体谱(ＡＮAs)方面。对ＳLE的诊断敏感性

为95%,特异性相对较低为６5％。抗双链DNA抗体对SＬE的特异性95％，敏感性为７0％,它与疾病活动性及预后有关；抗sm抗体的特异性高达99％,但敏感性仅25％，该抗体的存在与疾病活动性无明显关系；抗核糖体P蛋白抗体与SL Ｅ的精神症状有关；

[诊断要点］

1．有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕狼疮。早期不典型SL Ｅ可表现为:原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效;反复发作的关节痛和关节炎，持续多年而不产生畸形;持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎;抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎;雷诺氏现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿;血小板减少性紫癜或溶血性贫血;不明原因的肝炎等等。

2．诊断标准:目前普遍采用 ACＲ1997年推荐的SＬE分类标准。该分类标准的11项中,符合4项或４项以上者，在除外感染，肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断ＳLE。其敏感性和特异性分别为95%和８5％。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常,即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及时治疗。

3.SLE病情活动性和病情轻重程度的评估:

(1)活动性表现

各种ＳLE的临床症状，均可提示疾病的活动。与ＳＬＥ相关的多数实验室指标也与疾病的活动有关。提示ＳＬE活动的主要表现有:中枢神经系统受累，肾脏受累,血管炎，关节炎，肌炎，皮肤黏膜表现,胸膜炎、心包炎,低补体血症，DＮＡ抗体滴度增高,发热,血三系减少,血沉增快等。

(2）病情轻重程度的评估

轻型ＳLE：诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定,所累及的靶器官功能正常或稳定,早非致命性。

重型SLE:①心脏:②肺脏：⑧消化系统：④血液系统：⑤肾脏:急进性肾小球肾炎，肾病综合征;⑥神经系统:⑦其他：包括皮肤血管炎,弥漫性严重的皮损、溃疡、大泡,肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。

狼疮危象是指急性的危及生命的重症SＬE。包括急进性狼疮性肾炎。严重的中枢神经系统损害．严重的溶血性贫血.血小板减少性紫癜。粒细胞缺乏症,严重心脏损害。严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。

SLＥ活动性和病情轻重程度的评估是治疗方案拟订的先决条件。

鉴别诊断

1．ＳLＥ存在多系统累及,每种临床表现均须与相应的各系统疾病相鉴别。尤其是早期不典型ＳLE病例。

２.ＳＬＥ活动与感染常存在疑似或混杂,常是鉴别诊断中首先需要考虑的、同时又是临床非常棘手的问题。

３.SLE尚须与其他结缔组织病和系统性血管炎等鉴别。

１．一般治疗；

(1）患者宣教：正确认识疾病,消除恐惧心理，明白规律用药的意义，学会自我认识疾病活动的征象,配合治疗，遵从医嘱,定期随诊。懂得长期随访的必要性。避免过多的紫外光暴露,使用防紫外线用品,避免过度疲劳。

（2)对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素,如注意控制高血压，防治各种感染。

2．药物治疗:目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情

的完全缓解。强调早期诊断和早期治疗,以避免或延缓组织脏器的病理损害。S ＬＥ是一种高度异质性的疾病，临床医生应根据病情的轻重程度,掌握好治疗的风险与效益之比。既要清楚药物的毒副反应，又要明白药物给患者带来的生机。(１）轻型SLE的药物治疗：

患者虽有疾病活动，但症状轻微，仅表现光过敏、皮疹，关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏损害。药物治疗包括:

①非甾体类抗炎药(NＳＡIDｓ)可用于控制关节炎。

②抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹0.25g每日一次,或羟氯喹200ｍg 每日1—2次。有心脏病史者,特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。

③可短期局部应用激素治疗皮疹，但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药,一旦使用,不应超过一周。

④小剂量激素（泼尼松10mｇ/d可减轻症状。

⑤权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。应注意轻型ＳLE可因过敏、感染、妊娠生育.环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。

(2)重型SLE的治疗：治疗主要分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情,阻止或逆转内脏损害,力求疾病完全缓解(包括血清学指标、症状和受损器官的功能恢复),伹应注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染、性腺抑制等。目前,多数患者的诱导缓解期需要超过半年至一年才能达到缓解,不可急于求成。

①糖皮质激素:具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，是治疗SLE的基础药。糖皮质激素对免疫细胞的许多功能及免疫反应的多个环节均有抑制作用，尤以对细胞免疫的抑制作用突出,在大剂量时还能够明显抑制体液免疫，使抗体生成减少,超大剂量则可有直接的淋巴细胞溶解作用。

②环磷酰胺(Cyｃiｏpｈｏspｈamｉde,CＹC)：是主要作用于S期的细胞周期特异性烷化剂，通过影响DNA合成发挥细胞毒作用，其对体液免疫的抑制作用较强,能抑制B细胞增殖和抗体生成，且抑制作用较持久,是治疗重症SＬE的有效药物之一,尤其是在狼疮性肾炎和血管炎的患者中，环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解,阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。

③硫唑嘌呤（Aｚathioprine)为嘌呤类似物,可通过抑制DNA合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。

④甲氨蝶呤(Methotreｘate，ＭTX)：为二氢叶酸还原酶拮抗剂，通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。疗效不及环磷酰胺冲击疗法，但长期用药耐受性较佳。

⑤环孢素(Cｙcｌoｓｐorine)：可特异性抑制T淋巴细胞ＩL－2的产生，发挥选择性的细胞免疫抑制作用,是一种非细胞毒免疫抑制剂环孢素对LN的总体疗效不如环磷酰胺冲击疗法，且价格昂贵,毒副作用较大。停药后病情容易反跳等。

⑥霉酚酸酯:为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂,可抑制嘌呤从头合成途径,从而抑制淋巴细胞活化。治疗狼疮性肾炎有效,能够有效控制IV型ＬＮ活动。