护士执业资格考试肥厚型心肌病
护士执业资格考试肥厚型心肌病
来源:文都图书
肥厚型心肌病是护士执业资格考试的重要考点,也是我们需要掌握的重要考点,我们一起来了解一下肥厚型心肌病的定义、病因、护理问题等。
肥厚型心肌病
肥厚型心肌病是以心室非不对称性肥厚，并累及室间隔使心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。主要死亡原因是心源性猝死。
肥厚型心肌病的主要病理改变：心肌为显著肥厚、心腔缩小，以左心室为多见，常伴有二尖瓣瓣叶增厚。
分类：梗阻性肥厚型心肌病、非梗阻性肥厚型心肌病。
（一）病因：
本病常有明显家族史。研究认为本病是常染色体显性遗传疾病。
（二）临床表现。
（三）辅助检查：
本病的治疗原则是：弛缓肥厚的心肌，防止心动过速维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄抗室性心律失常。
护理问题：
1.活动无耐力与心肌病变使心肌收缩力减弱，心排出量减少有关。
2.气体交换受损与心力衰竭有关。
3.疼痛胸痛与肥厚心肌耗氧量增加、冠状动脉供血相对不足有关。
4.焦虑与疾病呈慢性经过、治疗效果不明显、病情日益加重有关。
5.潜在并发症：栓塞、晕厥、猝死、心力衰竭、心律失常。
上面总结归纳的肥厚型心肌病的相关知识点是护士执业资格考试的重要考点，也是我们需要着重学习的知识点，转眼就到四月份了，距离考试还有一个月左右的时间，此时的我们要平心静气的学习，按照学习计划，走好复习备考的每一步，张素娟的《全国护士执业资格
考试通关必备》、《全国护士执业资格考试通关必练880题》、《全国护士执业资格考试速记宝典》和李杰的《全国护士执业资格考试全真模拟试卷》这基本书，对我们现阶段的复习备考帮助很大，好好利用一下吧，认真准备，预祝考试顺利。
肥厚型心肌病诊断及治疗肥厚型心肌病的定义和流行病学
肥厚型心肌病诊断及治疗指南 一、肥厚型心肌病的定义和流行病学 1958年Teare首先对“肥厚型心肌病”进行了详细描述，随后概念不断演变发展，该病基本特征是心肌肥厚及猝死发生率高。目前认为，HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。 一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死(SCD)常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动(房颤)导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4%，SCD是最常见的死因之一。 二、肥厚型心肌病的分型 根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差(LVOTG)，可将HCM患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型。安静时LVOTG≥30mmHg为梗阻性;安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG≥30mmHg为隐匿梗阻性;安静或负荷时LVOTG 均<30mmHg为非梗阻性。 另外，约3%的患者表现为左心室中部梗阻性HCM，可能无左心室流出道梗阻，也无收缩期二尖瓣前向运动(SAM)征象。有研究认为这类患者的临床表现及预后与梗阻性HCM 相同，甚至更差。 梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性HCM患者比例约各占1/3。这种分型有利于指导治疗方案选择，是目前临床最常用的分型方法。 此外根据肥厚部位，也可分为心尖肥厚、右心室肥厚和孤立性乳头肌肥厚的HCM。2013年世界心脏基金会对心肌病采用了新的综合分型系统，称为MOGE(S)分型。该分型保留了对心脏形态功能的识别，同时强调了疾病的遗传基础，但应用尚不成熟，仅供参考。 三、肥厚型心肌病的诊断 1.症状 HCM临床症状变异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。儿童或青年时期确诊的HCM患者症状更多、预后更差。症状与左心室流出道梗阻、心功能受损、快速或缓慢型心律失常等有关，主要症状如下。
肥厚型心肌病诊断治疗指南
肥厚型心肌病诊断治疗指南 肥厚型心肌病（HCM）是一种原因不明的心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险，是运动性猝死的原因之一。 病因 肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病，60%～70%为家族性，30%～40%为散发性，家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实，至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关，其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因，绝大部分突变位于这些基因。 临床表现 1.以青壮年多见、常有家族史。
2.可以无症状，也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死，晚期出现左心衰的表现。 3.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤，应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强，反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。有些病人闻及S3及S4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。 检查 1.超声心动图 对HCM诊断有重要意义：①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm；②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象；③心室腔小；④左室流出道狭窄<2.0cm；⑤左室流出道血流速度加快；⑥休息时收缩期左室心尖部心腔与流出道压力阶差>30mmHg，则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。 2.心电图
左心室或双室肥厚及ST-T改变，深而倒置的T波、有时有异常Q波。房室传导阻滞和束支传导阻滞。还可以发现其他心律失常如房颤、早博等。 3.X线检查 X线检查没有明显的特点，可能见到左房、左心室增大，也可能在正常范围。晚期可见右室增大和肺淤血表现。 4.心脏磁共振（MRI） 其敏感性高于超声心动图，但费用较高，对于诊断特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最为灵敏。还可以发现心肌纤维化组织。 5.心内膜下心肌活检 免疫性荧光可发现肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高，组织学可见心肌排列紊乱和肥大的心肌细胞。 诊断 超声心动图提示左心室壁或（和）室间隔厚度≥15mm，排除了其他引起心肌肥厚的原因如高血压病、风湿性心脏病二尖瓣病、先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性
一例关于肥厚性心肌病病人的护理个案
一例关于肥厚性心肌病病人的护理个案 学校： 学生： 指导老师： 一基本资料姓名黄XX 性别男 住院号 PXXXXXX 入院时间 2012-01-05 二主诉反复心悸10余年 三现病史近半年来活动稍受限制，上5楼出现气促。起 病以来，无畏寒、发热、无怕热、多汗，浮肿， 患者精神好，饮食好，夜间睡眠好，体重无变化， 大、小便正常。 四既往史患者1998年无诱因出现心悸，自觉心率明显增 快，伴胸闷、乏力，心悸症状持续1分钟后逐渐 好转，在当地医院就诊，诊断为“肥厚型心肌 病”，2011-7在我科行ICD植入术。术后仍偶有 心悸，无晕厥，行起搏器程控未发现室速、室颤。 五入院体检生命体征T：36.2℃ P：64次/分 R：20次/分 BP：145/88mmHg 神清，自主体位，唇红，颈软，双侧颈动脉无异常波动，无 颈静脉充盈、怒张，未闻及血管杂音。双肺呼吸音清，未闻 及干湿性啰音。心率:64次/分，率齐，各瓣膜区未闻及病理 性杂音。双下肢无水肿。
六辅助检查 N端-脑利钠钛前体（E）：脑利钠钛前体（电发光）2500Pg/mL 肾功能五项：尿素氮6.2mmol/L；尿酸360umol/L；葡萄糖 4.56mmol/L；二氧化碳结合力25.9mmol/L；肌酐114mmol/L；全血常规：中性粒细胞计数:11.98*10^9/L;中性粒细胞比值0.8334；血红蛋白浓度122.2g/L;白细胞计数14.37*10^9/L;红细胞计数4.242*10^12/L；心功酶，生化急诊八项：葡萄糖6.85mmol/L；肌酐184umol/L；钾3.58mmol/L；肌酸激酶1574U/L；肌酸激酶同工酶MB40.1U/L；门冬氨基酸基转移酶186U/L；凝血指标：活化部分凝血活酶时间38.3sec；血浆纤维蛋白原含量2.84g/L；血浆凝血酶原时间测定16.2sec；凝血酶原活动度68%；凝血酶原时间测定16.1sec；国际标准化比值1.29;鱼精蛋白副凝试验（3P）；鱼精蛋白副凝试验阳性 七诊断 1 肥厚性心肌病心功能3级 2 阵发性室性心动过速 八护理诊断、护理措施及护理评价 1 活动无耐力与心肌供氧量不足有关；与长期卧床有关措施：（1）急性期24小时内绝对卧床休息，无并发症24小时后可在床上进行腹式呼吸，关节被、主动运动。待病情稳定后逐渐增加活动量，从而促进侧支循环的形成，提高活动耐力，防止深静脉血栓形成及便秘。 （2）病情稳定且无并发症时，在患者可耐受范围内鼓励患
2014年 ESC 肥厚型心肌病诊断和治疗指南
2014年ESC 肥厚型心肌病诊断和治疗指南 肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是指并非完全因心脏负荷异常引起的左心室室壁增厚。虽然HCM 是一种常见的心血管疾病，但却几乎没有相应的随机对照临床研究。 所以，本次指南中的大部分推荐都基于观察性队列研究和专家的统一意见，为医生提供所有年龄段患者临床诊断和治疗概览，此外，由于大部分患者都有遗传病因参与，本次指南同时还纳入了对家庭成员进行诊断的内容，并对生殖和避孕做出了特别建议。 该定义对儿童与成人均可适用，并不需要对病因或心肌病理进行先验推测。虽然这个定义会扩大指南的范围，并使一些推荐复杂化，但与每日临床实践紧密相关，能更好地改善诊断的准确性和治疗。 一、病因 高达60% 的青少年与成人HCM 患者的病因是心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传。5-10% 的成人患者病因为其他遗传疾病，包括代谢和神经肌肉的遗传病、染色体异常和遗传综合征。还有一些患者的病因是类似遗传疾病的非遗传疾病，如老年淀粉样变性。 二、诊断标准 1. 成人 成人中HCM 定义为：任意成像手段（超声心动图、心脏核磁共振成像或计算机断层扫描）检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁厚度≥15 mm。 遗传或非遗传疾病可能表现出来的室壁增厚程度稍弱（13-14 mm），对于这部分患者，需要评估其他特征以诊断是否为HCM，评估内容包括家族病史、非心脏性症状和迹象、心电图异常、实验室检查和多模式心脏成像。 2. 儿童 与成人中一样，诊断HCM 需要保证LV 室壁厚度≥ 预测平均值+ 2 SD（即Z 值＞2，Z 值定义为所测数值偏离平均值的SD 数量）。 3. 亲属 对于HCM 患者的一级亲属，若心脏成像（超声心动图、心脏核磁共振或CT）检测发现无其他已知原因的LV 室壁某节段或多个节段厚度≥13 mm，即可确诊HCM。 在遗传性HCM 家族中，未出现形态学异常的突变携带者可能会出现心电图异常，这种异常的特异性较差，但在有遗传性HCM 的家族成员身上，可视为HCM 疾病的早期或温和表现，其他多种症状也可以提高对这部分人群诊断的准确性。 总而言之，对于遗传性HCM 的家族成员，任何异常（如心肌多普勒成像和应变成像异常、不完全二尖瓣收缩期前移或延长和乳头肌异常）尤其是心电图异常都会大大增加该成员诊断出HCM 的可能性。
ESC2014-肥厚型心肌病诊断和治疗指南
ESC2014 肥厚型心肌病诊断和治疗指南 肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是指并非完全因心脏负荷异常引起 的左心室室壁增厚。虽然 HCM 是一种常见的心血管疾病，但却几乎没有相应的随机对照 临床研究。 所以，本次指南中的大部分推荐都基于观察性队列研究和专家的统一意见，为医生提供所 有年龄段患者临床诊断和治疗概览，此外，由于大部分患者都有遗传病因参与，本次指南 同时还纳入了对家庭成员进行诊断的内容，并对生殖和避孕做出了特别建议。 该定义对儿童与成人均可适用，并不需要对病因或心肌病理进行先验推测。虽然这个定义 会扩大指南的范围，并使一些推荐复杂化，但与每日临床实践紧密相关，能更好地改善诊 断的准确性和治疗。 一、病因 高达 60% 的青少年与成人 HCM 患者的病因是心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性 遗传。5-10% 的成人患者病因为其他遗传疾病，包括代谢和神经肌肉的遗传病、染色体异 常和遗传综合征。还有一些患者的病因是类似遗传疾病的非遗传疾病，如老年淀粉样变性。 二、诊断标准 1. 成人 成人中HCM 定义为：任意成像手段（超声心动图、心脏核磁共振成像或计算机断层扫描）检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁厚度≥ 15 mm。 遗传或非遗传疾病可能表现出来的室壁增厚程度稍弱（13-14 mm），对于这部分患者，需要评估其他特征以诊断是否为 HCM，评估内容包括家族病史、非心脏性症状和迹象、心 电图异常、实验室检查和多模式心脏成像。 2. 儿童 与成人中一样，诊断 HCM 需要保证 LV 室壁厚度≥ 预测平均值+ 2 SD（即 Z 值＞2，Z 值 定义为所测数值偏离平均值的 SD 数量）。 3. 亲属 对于 HCM 患者的一级亲属，若心脏成像（超声心动图、心脏核磁共振或 CT）检测发现无其他已知原因的 LV 室壁某节段或多个节段厚度≥ 13 mm，即可确诊 HCM。 在遗传性 HCM 家族中，未出现形态学异常的突变携带者可能会出现心电图异常，这种异 常的特异性较差，但在有遗传性 HCM 的家族成员身上，可视为 HCM 疾病的早期或温和 表现，其他多种症状也可以提高对这部分人群诊断的准确性。 总而言之，对于遗传性HCM 的家族成员，任何异常（如心肌多普勒成像和应变成像异常、不完全二尖瓣收缩期前移或延长和乳头肌异常）尤其是心电图异常都会大大增加该成员诊 断出 HCM 的可能性。
2014 年 ESC 肥厚型心肌病诊断和治疗指南
肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是指并非完全因心脏负荷异常引起的左心室室壁增厚。虽然HCM 是一种常见的心血管疾病，但却几乎没有相应的随机对照临床研究。 所以，本次指南中的大部分推荐都基于观察性队列研究和专家的统一意见，为医生提供所有年龄段患者临床诊断和治疗概览，此外，由于大部分患者都有遗传病因参与，本次指南同时还纳入了对家庭成员进行诊断的内容，并对生殖和避孕做出了特别建议。 该定义对儿童与成人均可适用，并不需要对病因或心肌病理进行先验推测。虽然这个定义会扩大指南的范围，并使一些推荐复杂化，但与每日临床实践紧密相关，能更好地改善诊断的准确性和治疗。 一、病因 高达60% 的青少年与成人HCM 患者的病因是心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色 体显性遗传。5-10% 的成人患者病因为其他遗传疾病，包括代谢和神经肌肉的遗传病、染色体异常和遗传综合征。还有一些患者的病因是类似遗传疾病的非遗传疾病，如老年淀粉样变性。 二、诊断标准 1. 成人 成人中HCM 定义为：任意成像手段（超声心动图、心脏核磁共振成像或计算机断层扫描）检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁厚度≥15 mm。 遗传或非遗传疾病可能表现出来的室壁增厚程度稍弱（13-14 mm），对于这部分患者，需要评估其他特征以诊断是否为HCM，评估内容包括家族病史、非心脏性症状和迹象、心电图异常、实验室检查和多模式心脏成像。 2. 儿童 与成人中一样，诊断HCM 需要保证LV 室壁厚度≥ 预测平均值+ 2 SD（即Z 值＞2，Z 值定义为所测数值偏离平均值的SD 数量）。 3. 亲属 对于HCM 患者的一级亲属，若心脏成像（超声心动图、心脏核磁共振或CT）检测发现无其他已知原因的LV 室壁某节段或多个节段厚度≥13 mm，即可确诊HCM。 在遗传性HCM 家族中，未出现形态学异常的突变携带者可能会出现心电图异常，这种异常的特异性较差，但在有遗传性HCM 的家族成员身上，可视为HCM 疾病的早期或温和表现，其他多种症状也可以提高对这部分人群诊断的准确性。 总而言之，对于遗传性HCM 的家族成员，任何异常（如心肌多普勒成像和应变成像异常、不完全二尖瓣收缩期前移或延长和乳头肌异常）尤其是心电图异常都会大大增加该成员诊断出HCM 的可能性。 三、诊断 1. 静息和动态心电图检查建议 建议分级水平参考文献
肥厚型心肌病的临床护理
肥厚型心肌病的临床护理发表时间：2009-08-13T14:16:29.263Z 来源：《中外健康文摘》2009年第21期供稿作者：樊文琴 (大兴安岭林业集团总医院黑龙江大兴安岭 16 [导读] 肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以心肌非对称性肥厚【中图分类号】R473 【文献标识码】B【文章编号】1672-5085(2009)21-0209-02 肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以心肌非对称性肥厚，心室内腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌疾病。根据左心室流出道有无梗阻而分为梗阻性和非梗阻性。病因迄今尚不清楚，可能与遗传因素、去甲肾上腺素分泌过多、原癌基因表达异常及心肌细胞负荷过重有关。 1 临床表现 1.1症状 1.1.1劳力性呼吸困难约80%的病人于劳累后出现气促，这与左室顺应性差，充盈受阻及肺淤血有关。 1.1.2心前区闷痛约2/3病人出现非典型的心绞痛，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳。 1.1.3频发一过性晕厥 1/3病人发生于突然站立和运动后，稍后可自行缓解，此症状可以是病人惟一的主诉。 1.1.4猝死心律失常为肥厚型心肌病患者猝死的主要原因，室性心律失常总的发生率高达50%，无症状性室性心运过速的发生率为19%～36%。 1.1.5防力衰竭病情晚期可出现左、右心力衰竭的症状，如出现气喘、心慌、不能平卧、肝大、下肢水肿等。 1.2体征胸骨左缘3～4肋间闻及收缩期杂音最为常见，非梗阻型肥厚型心肌病病人心尖区可闻及舒张中期轻微杂音。 1.3辅助检查 1.3.1心电图检查最常见的异常为左收室肥厚及ST-T改变，深而倒置的T波，其他还可出现房室传导阻滞和束支传导阻滞、深而窄的Q 波。 1.3.2超声心动图检查可见室间隔与左室游离壁厚度之比>1.3～1.5;左室流出道狭窄一般<20毫米。 2 护理 2.1一般护理 2.1.1休息在疾病早期，日常工作、生活多不受影响，但应注意劳逸结合，保持生活规律，情绪稳定，避免过度劳累、剧烈运动和情绪激动。有明显心力衰竭或心律失常的患者应充分休息，以不引起胸闷、心悸等症状为原则，随病情逐渐稳定可适当增加活动量。 2.1.2饮食早期饮食无特殊限制，鼓励多吃富含维生素C的食物。晚期有明显心力衰竭患者按心力衰竭要求指导饮食。 2.1.3保持病室环境安静、空气新鲜：注意通风，温湿度适宜，预防上呼吸道感染。 2.1.4保持大便通畅防止便秘，避免用力排便。必要时可使用缓泻剂。 2.1.5心理护理心肌病患者往往正值壮年，担心疾病影响自己将来的学习、工作和家庭生活，思想压力大，护理人员应经常与患者沟通、交流，了解其心理特点，做好解释、安慰工作，使其解除顾虑，树立战胜疾病的信心和勇气，积极配合治疗。 2.2观点要点 2.2.1密切观察呼吸频率、节律变化，及早发现有无心功能不全的表现。 2.2.2定时测量体温、血压，必要时观察尿量，以及早判断有无心源性休克的发生。 2.2.3密切观察心率和心律的变化，及早发现有无心律失常，如室性期收缩、不同程度的房室传导阻滞，严重者可出现急于急性心力衰竭、心律失常等。 2.2.4观察心前区疼痛的部位、性质、持续时间及有无伴随症状等。 2.2.5观察抗心衰药物和抗心律失常药物的疗效和副作用。 2.3对症护理 2.3.1若出现心悸、胸闷等症状，应及时休息，同时采取吸氧等措施。 2.3.2心力衰竭患者按心力衰竭护理，详见第一章第一节。 2.3.3心律失常患者按心律失常护理，详见第一章第二节。 2.3.4发生晕厥时，可将患者的双脚抬高，以增加回心血量，减轻梗阻程度。 2.3.5发生猝死时，按心肺复苏的急救和护理。 2.4家庭护理 2.4.1耐心、细致地向患者及家属宣传疾病的有关知识，谑春了解心肌病有一长期、慢性的发展过程，积极有效的预防措施有助于控制疾病、延缓病情、提高生活质量。 2.4.2保持家庭和睦相处，加强彼此沟通，心情舒畅，心境平和，避免情绪激动和紧张或其他不良刺激因素，建议与家人一起居住，不宜独居。 2.4.3平时适当活动，注意劳逸结合，防止过度劳累和剧烈运动。 2.4.4鼓励进高蛋白、高维生素类食物，同时注意饮食卫生防止肠道感染。 2.4.5注意居室通风，保持空气新鲜，同时注意保暖，预防上呼吸道感染（尤其是季节变换时）。 2.4.6抗心力衰竭和抗心律失常的药物应按医嘱服药，并在医师的指导下减量或更换药物。 2.4.7定期随访，复查心电图、X线胸片、超声心动图等。 2.4.8梗阻性肥厚型心肌病的患者在施行其他手术或有创伤性检查的前后，包括拔牙、咽扁桃体切除等，都要预防性应用抗生素，以预防感染性心内膜炎。
肥厚型心肌病用药指南
肥厚型心肌病用药指南 【概述】 肥厚型心肌病是另一种常见的原发性心肌病，特征为心 室肌肥厚，心室腔变小，左心室舒张期顺应性下降。病因尚不清楚，有明确家族遗传性，属于常染色体显性遗传。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。大部分无症状，主要临床表现为呼吸困难和类似心绞痛发作，梗阻性者有头晕、近似晕厥，有粹死倾向。 【诊断要点】 1.症状 （1）运动后有头晕、晕厥、心悸及心绞痛等症状。 （2）晚期患者有呼吸困难等症状。 2.体征梗阻性者可在胸骨左缘第四肋间处听到收缩期喷射样杂音。 3.辅助检查 （1）心电图：多有ST-T改变，左室高电压，部分有深而窄的Q波。需要与陈旧性心肌梗死相鉴别。 （2）超声心动图：可见对称或不对称的心肌|巴厚，室间隔厚度＞18mm伴有二尖瓣前叶收缩期前移，可区分梗阻性肥厚型心肌病；结合超声或心导管检查显示左心室与流出道 压力阶差，即可确诊。
（3）影像学检查（CT、MRI）:心肌肥厚和心室腔变小的 表现。 【药物治疗】 1.治疗原则通过降低心肌收缩力，减轻流出道狭窄，改 善心脏舒张功能，减少猝死。 用药方案 （1）.?受体阻断剂：起始量美托洛尔12.5mg，—日2 次，普萘洛尔10mg—日3次。应从小剂量开始逐渐增加剂量至最大耐受量（心率60次/分左右），每日剂量个体差异极大。 （2）.钙离子拮抗剂：应选用降低心肌收缩力较强，而 扩血管降压作用较弱的非二氢吡啶类钙拮抗剂，维拉帕米 口服，起始量一次40mg, —日3次，逐渐加量。 （3 ）胺碘酮：快速心房颤动、室性心动过速发作时可 给予首剂150mg加入5%葡萄糖溶液250ml，在20分钟内滴人（滴人时间不得短于10分钟），继以每分钟1? 1.5mg维持，疗效差者应尽快转院。预防心律失常发作可以口服，按照第1周200mg, —日3次，第2周200mg 一日2次，然后200mg, —日1次长期维持的方案。 【注意事项】 1.梗阻性者慎用各种使梗阻加重的药物，如利尿剂，硝 酸酯类药物、增加心肌收缩力的药物（合并严重心功能不全和快速房颤者除外）。
浅析肥厚型心肌病的诊断与治疗
浅析肥厚型心肌病的诊断与治疗 (作者：__________ 单位：___________ 邮编：___________ ) 【摘要】目的讨论肥厚型心肌病的诊断与治疗。方法根据患者临床表现与辅助检查结果结合进行诊断并治疗。结论治疗原则为改善肥厚心肌的顺应性，预防左心室流出道狭窄和梗阻，改善血流动力学，抗室性心律失常，预防心脏猝死。 【关键词】肥厚型心肌病诊断治疗 肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy) 是以心肌非对称 性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病变的心肌病。分类两种类型：①以室间隔肥厚为主，造成左心室流出道梗阻，称肥厚梗阻型心肌病；②心肌肥厚而无出道梗阻，称非梗阻型心肌病。其肥厚部位亦可在室间隔中部、左心室游离壁、右心室。根据流行病学资料，有家族史者占50%，男女比例为2: 1,发病以青壮年多见。本病常为青年人猝死的原因。下面将肥厚型心肌病的临床诊断与治疗报告如下。 1 临床表现 1.1 症状
1.1.1 劳力性呼吸困难见于80%的患者。 1.1.2 心前区闷痛约2/3患者出现非典型的心绞痛，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳。 1.1.3 一过性晕厥1/3患者可发生突然站立和运动后晕厥，片刻后可自行缓解，此症状可以是患者惟一的主诉。 1.1.4 猝死尤其在青壮年患者。原因既往认为主要是流出道梗阻所致，现认为心律失常是其主要原因。 1.1.5 心力衰竭晚期可出现左、右心力衰竭的症状。 1.2 体征 1.2.1 颈动脉搏动可呈双峰型，周围动脉触诊类似水冲脉。 1.2.2 心尖搏动呈抬举样或有双重搏动。 1.2.3 胸骨左缘第3、4肋间可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，粗糙，历时较长，可伴震颤。半数患者心尖部可闻及二尖瓣相对关闭不全的反流性杂音，几乎总可听到病理性第四心音。 2 检查 2.1 体格检查 2.1.1 心功能I级、无流出道梗阻者常无明显体征，或有心尖搏动增强呈抬举性，第一心音增强。 2.1.2 心功能H级以上、有流出道梗阻者，心浊音界向左扩大，心尖部可触及收缩期细震颤，并可闻及明显的收缩中晚期喷射性杂音；胸骨
肥厚型心肌病患者的临床护理
肥厚型心肌病患者的临床护理 发表时间：2012-02-22T14:55:16.670Z 来源：《中外健康文摘》2011年第45期供稿作者：陈艳红[导读] 护理人员应经常与患者沟通、交流，了解其心理特点，做好解释、安慰工作，解除思想顾虑，树立战胜疾病的信心 陈艳红 (黑龙江省医院 150036） 【中图分类号】R473 【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2011）45-0288-02 肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小、左心室血液充盈受限、舒张期顺应性下降为特征的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。本病常为青年猝死的原因。 1 病因及病理 病因尚不清楚。本病常有明显的家族史，约占1／3，目前认为是常染色体显性遗传疾病。肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可为本病发病的促进因子。主要病变为不均等的心室间隔肥厚(非对称性肥厚)，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚。组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱，尤以左心室间隔改变明显。 2 临床表现 起病缓慢，部分患者可完全无自觉症状，因猝死或在体检中发现。非梗阻性肥厚型心肌病患者的临床表现与扩张型心肌病相似，梗阻性肥厚型心肌病患者可有头晕、黑矇、心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者在突然起立、运动、应用硝酸酯类药物时，可降低外周阻力，使左室流出道更为狭窄，导致上述症状加重，甚至出现晕厥、猝死。部分患者因肥厚心肌耗氧增多而致心绞痛，但用硝酸甘油和休息多不能缓解。晚期可出现心力衰竭。主要体征有心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道梗阻的患者可在胸骨左缘第3～4肋间或心尖部听到较粗糙的喷射性收缩期杂音。 3 临床护理 3.1 一般护理 ①休息与活动无症状患者，日常工作、生活多不受影响，但应生活规律，避免过度劳累和剧烈运动。有明显心力衰竭或心律失常的患者应绝对卧床休息，避免一切加重心脏负荷的因素，如用力排便、情绪激动、饱餐等，防止发生意外。限制探视人员，以防患者情绪激动或休息不好而加重心衰。 ②饮食宜给予低盐、低脂、高维生素、易消化食物，少食多餐，避免生硬、辛辣、油炸等刺激性食物及产气食物(如红薯、牛奶)。戒烟酒、浓茶、咖啡。 3.2 病情观察及护理 密切观察生命体征，必要时进行心电监护，及时发现心律失常。观察有无呼吸困难、颈静脉怒张、肝脏肿大、水肿等心力衰竭表现；扩张型心肌病心脏明显扩大患者，若合并心房颤动，易形成附壁血栓，需观察有无栓子脱落引起心、脑、肾等重要脏器及肢体的栓塞。肥厚型心肌病患者，因心排血量明显减少，导致心、脑、肾等脏器严重供血不足，应注意观察患者有无头晕、黑朦、晕厥、心绞痛等表现，一旦出现，积极采取相应措施，防止意外发生。 3.3 对症护理 ①心绞痛与一般心绞痛护理相似，但不宜用硝酸酯类药物，应遵医嘱使用β-受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。嘱患者避免突然屏气或站立，以免加重病情。 ②晕厥肥厚型心肌病患者体力活动后有晕厥和猝死的危险，故应避免持重、屏气及剧烈的运动如跑步、球类比赛等，有晕厥史者避免独自外出活动，以免发生意外。 ③心力衰竭、心律失常、栓塞，应做好相应的护理。 3.4 用药护理 遵医嘱用药，因心肌病患者对强心苷的耐受性差，应特别注意其毒性反应。肥厚型心肌病患者应用钙通道阻滞剂时，应注意观察血压，以防血压降得过低。肥厚型心肌病患者出现心绞痛时不宜用硝酸酯类药物，以免加重左心室流出道梗阻。 3.5 心理护理 心肌病尚无特殊治疗方法，只能对症治疗，患者反复发作心力衰竭，需要经常住院治疗，且患者多正值青壮年，担心疾病影响将来的学习、工作和家庭生活，思想负担大，可产生明显的焦虑或恐惧心理。家属也有较大的心理压力和经济负担。护理人员应经常与患者沟通、交流，了解其心理特点，做好解释、安慰工作，解除思想顾虑，树立战胜疾病的信心。 4 健康指导 指导患者保持室内空气流通，阳光充足，注意防寒保暖、预防感冒及上呼吸道感染。合理安排休息与活动，症状轻者可参加轻体力工作但要避免劳累；症状明显者应卧床休息，肥厚型心肌病者体力活动后有晕厥和猝死的危险，应避免激烈活动。有晕厥史者应避免独自外出活动，防意外发生。给予高蛋白、高维生素、高纤维素的清淡饮食，以促进心肌代谢，增强机体抵抗力。心衰时，低盐饮食，不吃含钠高的食物。耐心细致地向患者及家属宣讲疾病的有关知识，让其了解心肌病有一长期、慢性的发展过程，积极有效的预防措施有助于控制疾病、延缓病情、提高生活质量。坚持遵医嘱用药，说明用法、剂量，教会患者及家属观察药物疗效及不良反应。嘱患者定期门诊随访，症状加重时立即就诊，防止病情进展恶化。 参考文献 [1]张丽，王恺隽，陈曦.心血管病医院急诊患者心肌标志物升高的临床意义[J];中国实验诊断学.2010年02期. [2]吴迪春.小剂量左旋甲状腺素治疗扩张型心肌病心力衰竭疗效观察[J].中国误诊学杂志.2010年06期.
2011美国肥厚型心肌病指南解读
2011美国肥厚型心肌病指南解读 李新立，徐东杰（南京医科大学第一附属医院 心内科，南京 210029） 通讯作者：李新立 Email：xinli3267@https://www.360docs.net/doc/408941262.html, 2011年11月，美国心脏病学会基金会/美国心脏协会（ACCF/AHA ）联合发布了肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy ，HCM ）指南[1]，总结8年来的研究成果，对2003年公布的专家共识进行了更新，从HCM 的流行病学、定义、基因筛查、病理生理学、诊断、治疗策略、危险分层及预后等方面进行了系统论述。限于篇幅现简要解读如下。 1 HCM的流行病学及定义 HCM 的患病率为0.2%，美国大约有60万患者，但就诊的患者仍为冰山一角，大多数无临床症状也不影响生存期。HCM 的特征为不明原因的左心室肥厚、不伴有心室腔扩张，未发现其他可导致心室肥厚的心脏疾病或系统性疾病，临床超声心动图提示左心室壁厚度≥15 mm 。但左心室壁厚度在13～14 mm 之间、基因型异常、尚未出现明显肥厚的人群应特别重视。在儿童HCM 患者中，左心室厚度定义为左心室厚度≥同年龄、性别或体重指数儿童左心室厚度平均值+2倍标准差，对于存在基因突变但尚未出现心室壁明显肥厚的称为亚临床型HCM 。伴有高血压的老年患者，诊断HCM 要谨慎，一般在检测到肌小节基因突变或左心室壁厚度≥25 mm 或左心室流出道梗阻出现二尖瓣前向运动（SAM 征）时方能确诊。2 基因学检测的策略及家系基因分析 作为遗传背景极强的疾病，对HCM 患者进行基因学监测和家系分析是近年来研究的热点，为此，指南对其策略进行了推荐，具体如下： 2.1 Ⅰ类推荐 HCM 患者均须评估家族遗传基因，结果须经有遗传心脏病知识背景的专家解读，以解释是否符合临床表现（证据等级：B ）；对先证者一级亲属须进行临床评估，无典型临床表现的HCM 或不明原因的心肌肥厚也应考虑可能与遗传相关（证据等级：B ）。 2.2 Ⅱ类推荐 Ⅱa 类推荐：先证者进行基因检测以便于在一级亲属中评估HCM 的患病风险（证据等级：B ）。 Ⅱb 类推荐：基因检测以评估HCM 患者发生心源性猝死（sudden cardic death ，SCD ）的风险尚不确定（证据等级：B ）。 2.3 Ⅲ类推荐：无获益 先证者基因突变不明时，在亲属中进行基因检测或在HCM 患者基因型阴性的家属中进行临床筛查（证据等级：B ）； 如果先证者基因检测未发现突变，亲属的临床评估便极为重要，这样可以发现新的HCM 患者。对于临床上部分基因型阳性但尚未出现临床表型的患者，指南推荐进行定期的心电图、超声心动图及临床评估，随访间期取决于年龄及临床状态改变，一般儿童1年～1年半，成人5年（Ⅰ类推荐，证据等级：B ）3 治疗 治疗必须建立在对HCM 复杂的病理生理机制的全面理解上，应遵循个体化原则。指南将HCM 患者分为无症状及有症状两类，并分别进行相关推荐。 大多数患者并无临床症状，其生存期与正常
肥厚型心肌病患者的护理措施
肥厚型心肌病患者的护理措施 发表时间：2012-08-08T14:53:21.717Z 来源：《中外健康文摘》2012年第19期供稿作者：纪红姜茂慧宋秋菊梁雪[导读] 特别是在应用利尿剂时发生水电解质紊乱的几率更高，应注意观察尿量、饮食、电解质等情况。 纪红姜茂慧宋秋菊梁雪（黑龙江省鸡西市人民医院 158100）【摘要】目的讨论肥厚型心肌病患者护理。方法配合治疗进行护理。结论心肌病病人由于反复发作心衰，长期用药，药物疗效受到影响，必须采取综合治疗措施，由于使用的药物品种较多，个体差异较大，应注意药物副作用及药物之间的相互影响。特别是在应用利尿剂时发生水电解质紊乱的几率更高，应注意观察尿量、饮食、电解质等情况。【关键词】肥厚型心肌病护理 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小、左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为特征的原因不明的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。 本病的预后因人而异，可从无症状到心力衰竭、猝死。一般成人病例10年存活率为80%，死亡多为猝死，猝死的原因多为室性心律失常，特别是室颤。小儿病例10年成活率仅50%，死因多为心力衰竭。下面将肥厚性心肌病患者的护理措施汇报如下。 1临床资料 一般资料肥厚性心肌病患者共28例，其中男性20例，女性8例，年龄22～58岁。症见:胸闷、憋气、心悸、稍事活动即喘促、夜间阵发性呼吸困难,双下肢水肿、尿少、食后腹胀、咳嗽、咯黄痰、大便干燥。经过治疗与护理患者基本痊愈出院。 2治疗原则 目前主张应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗，以减慢心率，减轻流出道肥厚心肌的收缩，缓解流出道梗阻，增加心排血量，并可治疗室上性心律失常。常用美托洛尔或硝苯地平，由小剂量开始，逐渐加量。对重度梗阻性肥厚型心肌病可做左室流出道心肌切开术，或无水乙醇化学消融。 3护理措施 3.1一般护理以左心衰呼吸困难为主的病人，协助病人半坐卧位，可以减轻肺淤血，缓解呼吸困难；以右心衰组织水肿为主的病人，应避免下肢长期下垂和某种固定姿势的卧位，以免加重下肢和局部组织的水肿，应间歇性抬高下肢，侧卧位、平卧位、半坐卧位交替进行。心衰症状明显、伴有严重心律失常、反复发作头晕甚至晕厥的病人，应绝对卧床休息，避免一切加重心脏负荷的因素，如用力排便、情绪激动、饱餐等，协助病人床上进食和床上排便，保持大便通畅，必要时护士守护在病人床边并协助其顺利排便，防止发生意外；应限制探视人员，以防病人情绪波动或休息不好而加重心衰；应特别注意预防卧床期间的并，发症，做好皮肤护理，预防下肢静脉血栓。心肌病晚期，出现全心衰竭时，应早期定时进行肢体的被动运动和按摩，以加快下肢的血液循环，防止血栓形成；明显水肿时，组织缺氧，皮肤抵抗力差，容易破损而继发感染，应穿棉质柔软的衣服，保持床单干燥、平整，给予便器时应注意防止划破皮肤，定时翻身，避免长时间局部受压。病情稳定后，应鼓励、协助病人逐渐增加活动量，并根据病人的心功能情况，与病人一起制订日活动计划，采取渐进式方式，逐步恢复日常活动。 3.2饮食护理心肌病病人，由于心衰致胃肠道淤血，病人消化功能较差，食欲不振，饮食宜给予低钠、低脂、易消化食物，少食多餐，避免生硬、辛辣、油炸等刺激性食物，避免产气食物(如红薯、牛奶)，因为肠胀气会加重病人腹胀不适。 3.3症状护理 3.3.1呼吸困难。 3.3.2头晕、黑蒙、心绞痛梗阻性肥厚型心肌病病人易出现头晕、黑蒙、心绞痛，尤其在突然站立、运动、应用硝酸酯类药物时，因外周阻力降低，加重左心室流出道梗阻，导致上述症状加重。交待病人发作时立即下蹲或平卧抬腿，以增加心排血量，防止晕厥而发生意外。心绞痛发作时，不能按常规方法含服硝酸甘油或使用其他硝酸酯类药物，只能使用β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂(如硝苯地平等)。 3.4用药护理 3.4.1心肌病病人由于反复发作心衰，长期用药，药物疗效受到影响，必须采取综合治疗措施，由于使用的药物品种较多，个体差异较大，应注意药物副作用及药物之间的相互影响。特别是在应用利尿剂时发生水电解质紊乱的几率更高，应注意观察尿量、饮食、电解质等情况。 3.4.2注意硝酸酯类禁用于梗阻性肥厚型心肌病，因可加重左心室流出道梗阻。 3.5心理护理心理因素可以诱发或加重心衰和心律失常，对心肌病病人的恢复不利，甚至导致猝死。到目前为止，心肌病尚无特殊治疗方法，只能对症治疗，心肌病一旦确诊，病情进展较快，病人反复发作心衰，需要经常住院治疗，绝大多数病人均存在不同程度的心理问题，家属也有较大的心理压力和经济负担。病人表现为情绪低落、消沉、烦躁、焦虑、恐惧、绝望等心理。护士应多与病人沟通，向病人宣教不良心理对疾病的影响，关心体贴病人，评估病人产生不良心理的原因，根据病人的性格特点，采取不同的心理护理措施，如请治疗效果较好、乐观的病人现身说法，亲人陪伴等。护士应保持积极、乐观的心态，且富有爱心和同情心，才能做好病人的心理护理。 3.6出院指导 3.6.1与病人和家属一起评估病人心功能情况，确定病人出院后的活动量，让病人及家属掌握最大活动量的指征。保持生活规律，注意劳逸结合。 3.6.2给予低钠、低脂、易消化食物，多食新鲜蔬菜和水果，避免刺激性食物，忌烟酒、浓茶、咖啡。保持大便通畅，养成定时排便的习惯。 3.6.3指导病人进行呼吸功能的锻炼，以提高机体抵抗力，防止上呼吸道感染。 3.6.4坚持长期服药治疗，告诉病人常用药物的副作用(β受体阻滞剂、利尿剂、洋地黄类药物)，让病人掌握自测脉搏的方法。 3.6.5交待家属避免对病人的情绪刺激，多鼓励、开导病人，使病人增强战胜疾病的信心。 3.6.6定期门诊随访，症状加重时立即就诊，防止病情恶化。
肥厚型心肌病的内科治疗
肥厚型心肌病的内科治疗 发表时间：2013-10-24T10:56:58.357Z 来源：《医药前沿》2013年第28期供稿作者：李海兰 [导读] 根据左心室流出道是否梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。 李海兰（黑龙江省大庆龙南医院 163001） 【中图分类号】R54 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）28-0251-01 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心室肥厚为特征的心肌病。常为不对称性肥厚，以室间隔肥厚最常见，伴或不伴有左心室流出道梗阻，同时有左心室顺应性下降，心室充盈受阻。根据左心室流出道是否梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性肥厚型心肌病过去称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(idiopathic hypertrophic subaortic stenosis，IHSS)，多发生于儿童和青年，男女比例约2：1，1／3有家族史，猝死发生率高，可出现心力衰竭。死亡原因成人多为猝死，猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤；小儿则多为心力衰竭，其次为猝死。 1 临床资料 1.1 一般资料 回顾性分析我院2010年～2012年收治的45例肥厚型心肌病患者，其中男28例，女17例，年龄在48～75岁，平均年龄55岁。患者均出现不同程度的呼吸困难，心悸、胸痛、头昏、晕劂、乏力等症状。 1.2 辅助检查 1.2.1 心电图最常见的是左心室肥大并劳损，部分导联可见“病理性Q波”，此外常见室内传导阻滞和期前收缩。 1.2.2 胸部X线检查心影增大多不明显，后期有严重心力衰竭则心影可明显增大。 1.2.3 超声心动图能显示心肌肥厚的类型，室间隔非对称性肥厚的表现是：①舒张期室间隔与左心室后壁的厚度比值≥1.3，室间隔运动低下；②室间隔本身的肥厚也是不均匀的，梗阻型表现为靠流出道的部分肥厚或肥厚较明显。超声心动图还可显示其他部位的心肌肥厚和左心室舒张功能障碍，梗阻型可见二尖瓣前叶在收缩期前移(systolic anterior motion，SAM征)，可计算流出道压力阶差。 1.2.4 心导管检查和心血管造影一般经超声心动图可诊断，不特意做此项检查，仅在疑难病例或进行介入治疗时或冠状动脉造影时才做该项检查。检查可测到左心室舒张末期压升高，梗阻型在左心室腔与流出道间有压力阶差，可发现符合流出道梗阻的“第三压力曲线”(特点是收缩压与降低的主动脉压相同，舒张压与左心室舒张压相同)，根据该“第三压力曲线”即可确诊本病。心室造影显示左心室腔变形：肥厚部分突入心腔造成室腔变小和不规则，可呈犬舌状、纺锤状(心尖部肥厚时)等，碰状动脉一般无异常。 1.2.5 心内膜心肌活检本病的组织学特征为心肌细胞肥大，形态奇异，排列紊乱。 2 治疗 2.1 治疗原则减轻左心室流出道狭窄，改善心室功能，防治心律失常，减少猝死发生。 2.2 治疗方法 (1)对患者进行生活指导，避免突然用力、过度劳累，坚持随诊，及时处理合并症。 (2)避免使用增强心肌收缩力的药物(如洋地黄、异丙肾上腺素等)以及减轻心脏负荷的药物(如硝酸酯)，以免加重左室流出道阻塞。 (3)使用β受体阻滞剂或有负性肌力作用的钙通道阻滞剂(如维拉帕米)。这些药物一方面减小心肌收缩力，改善流出道梗阻，另一方面可以弛缓肥厚的心肌，改善心室舒张功能。两种类型的肥厚型心肌病均可使用。一般首选β受体阻滞剂，β受体阻滞剂效果不好或有哮喘病史者选钙通道阻滞剂。用法通常从常规量开始，逐渐递增至症状改善或最大有效量维持。如美托洛尔25mg，每日2次，最大可增至300mg/d；维拉帕米120～480mg/d，分3～4次服用。 (4)维持正常窦性心律和控制正常心室率对患者的心功能相当重要，尤其要及时治疗心动过速，必要时还可电转复。本病成人死亡多为猝死，猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤等。因此要积极治疗各种室性心律失常，药物治疗主要用胺碘酮。 (5)对重症梗阻性患者可做介入消融或手术切除肥厚的室间隔心肌。植入双腔DDD型起搏器可能可以减轻流出道梗阻。 (6)晚期主要表现为心脏扩大、心肌收缩力下降的心力衰竭患者，治疗方法同扩张型心肌病。 3 讨论 肥厚型心肌病病因未完全明了，患者常有明显家族史，被认为是常染色体显性遗传疾病。其他因素包括：儿茶酚胺代谢异常(心脏对儿茶酚胺异常敏感)，细胞内钙调节异常(心肌细胞内钙超负荷)，高强度运动等。 根据患者临床表现，心脏杂音和易闻及第三或第四心音，年轻发病、无冠心病危险因素却有心电图心肌缺血表现，应考虑本病的可能。绝大多数患者通过超声心动图检查可以确诊，如心导管检查发现“第三压力曲线”，左心室腔与流出道间有压力阶差，可诊断梗阻性肥厚型心肌病。其他肥厚型心肌病可见心室腔变形。 参考文献 [1]魏太星.心肌病的分类与诊断[J].临床医学,1980年02期. [2]徐济民.心肌病的定义及分类:WHO/ISFC专题小组的报告[J].国际心血管病杂志.1981年06期. [3]张鸿丽;张海澄;周北玲;银鹏飞;黄永杰;肥厚型心肌病患者晕厥的临床分析(附92例报告)[J];北京医学;2008年06期.
第九节 心肌病病人的护理
第九节心肌病病人的护理 心肌病是指伴有心脏功能障碍的心肌疾病。1995年，世界卫生组织和国际心脏病学会工作组，根据病理生理学将心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病、未分类心肌病及特异性心肌病。近年来心肌病有增加的趋势。本节重点阐述扩张型心肌病和肥厚型心肌病。 扩张型心肌病主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常，病死率高。其病因迄今未明，目前认为除特发性家族遗传性外，近年来认为持续病毒感染是其重要原因。此外，围生期、酒精中毒、抗肿瘤药及代谢异常等因素亦可引起本病。 肥厚型心肌病是以左心室(或)右心室肥厚为特征，常为不对称性肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病变的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性肥厚型心肌病及非梗阻性肥厚型心肌病。本病常为青年猝死的原因，后期可出现心力衰竭。约l／3病人有明显家族史，目前被认为是常染色体显性遗传疾病。 【护理评估】 (一)健康史 询问家族中有无心肌病病人；发病前有无病毒感染、酒精中毒及代谢异常等情况；有无情绪激动、高强度运动、高血压等诱因。 (二)身体状况 1．扩张型心肌病起病缓慢，可发生在任何年龄，但以30～50岁为多见。病程可分为三个阶段：①无症状期：心脏可有轻度扩大。②有症状期：病人出现极度疲劳、乏力、心悸及气促等症状。③晚期：端坐呼吸、肝大、水肿或胸腹水等心力衰竭症状和体征。多数病人常合并有各种心律失常。部分病人可发生血栓栓塞或猝死。 2．肥厚型心肌病部分病人可无明显症状，因猝死或在体检中被发现。主要症状为劳力性呼吸困难、心悸、胸痛和猝死。伴流出道梗阻的病人，可在起立或运动时出现眩晕、甚至神志丧失等。严重心律失常是肥厚型心肌病病人晚期猝死的主要原因。部分病人因肥厚心肌耗氧增多而致心绞痛，服用硝酸甘油和休息不能缓解。主要体征为心脏轻度扩大，流出道有梗阻的病人可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音，约半数病人心尖区可闻及吹风样收缩期杂音。 (三)心理一社会状况 由于长期的疾病折磨及反复出现心力衰竭，影响生活和工作，常使病人出现焦虑、烦躁和忧郁，甚至绝望等心理。 (四)辅助检查 1．X线检查扩张型心肌病心影明显增大，心胸比>50％，有肺瘀血征；肥厚型心肌病心影增大多不明显，如有心力衰竭时心影明显增大。 2．超声心动图检查扩张型心肌病心脏各腔均增大，以左心室扩大出现早而显著，室壁运动减弱；肥厚型心肌病可显示室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3，间隔运动低下。 3．心电图可见左心室肥大，各种心律失常改变，ST-T异常，有病理性Q波。 (五)治疗要点 扩张型心肌病治疗原则是纠正心力衰竭、控制各类心律失常，防止猝死。同时应用营养心肌