体位性心动过速综合征 王立群

·综述·体位性心动过速综合征

王立群　郭继鸿

直立倾斜试验(HUTT)自1986年应用于临床,目前已成为原因不明晕厥诊断的重要方法,是血管迷走性晕厥确诊的准“金标准”[1,2]。目前国内HUTT阳性标准为:规范化倾斜试验中,患者出现血压下降或(和)心率减慢伴晕厥或接近晕厥者。异丙肾上腺素激发试验的阳性标准与基础倾斜试验相同[3]。倾斜试验的血流动力学的病态反应包括:血管迷走性晕厥、自主神经反应障碍、体位性心动过速三种[4]。

体位性心动过速综合征(postural orthostatic tachycardia s yndrome,POTS)是指体位转变为直立时心率增加≥30次/ min,血压下降≤20/10mm Hg(1m m Hg=0.133kPa),同时伴严重的疲劳、先兆晕厥、不能耐受运动、头晕等症状[5,6]。体位性心动过速综合征也称特发性直立不耐受综合征、直立性心动过速综合征、慢性疲劳综合征等。目前国内尚未见到系统性的文献报道,在进行直立倾斜试验时,根据目前国内的诊断标准而将试验中出现的POTS判断为阴性结果[3]。为提醒临床医生注意识别POTS,本文重点综述该综合征的临床表现、发病机制及治疗。

一、POTS的临床表现及诊断标准

1.年龄、性别分布:POTS患者年龄多在15～50岁。有报道认为女性发病率高,女性与男性发病比率为4∶1[7]。部分女性患者发病与月经周期有关,随着体重和体液的减少, POTS症状明显加重。

2.症状表现:主要症状是当体位由卧位转为直立时出现头晕、视力模糊或管状视力、心悸、震颤、以及无力(主要为双下肢)。极少数人有过度通气、焦虑、胸痛、肢端发冷及头痛等症状,这些人常伴有偏头痛和睡眠障碍。部分患者则在休息时出现与心律失常无关的血压和心率变化以及相关的发作性症状。有些患者伴随症状感到恐惧或不适,以及由于过度通气引起的呼吸困难、头晕、心悸、颤抖、麻木或麻刺感、面部潮红或全身寒战、胸痛以及疲乏无力,这是恐惧症和POTS 都可能出现的临床症状。自主神经系统是导致焦虑相关性症状的中介,直立刺激可以促发焦虑或恐惧症状。但POTS 与焦虑、恐惧症状之间的关系尚不清楚。部分患者可能同时患有这两种疾病[5,7]。

3.直立倾斜试验表现:大约50%～70%的POTS患者有自主神经疾患[7]。心率对深呼吸的反应正常,但对直立倾斜反应异常。直立倾斜时心率可增加到120～170次/min,心率反应的波动较大,末梢神经病变明显的患者心率变异性可能小些。有报道,对直立倾斜后出现直立不耐受症状的患者进行心率变异性频域分析可以发现,低频功率与高频功率比值增大[8]。POTS患者直立倾斜时的血压反应包括:血压轻度下降、持续性高血压(反应过强者舒张压可增高50mm Hg 并伴大汗)以及血压正常(但有心动过速和症状)三种。

4.POTS诊断标准:在体位变为站立或HUTT时,5min内心率增加≥30次/min,或者心率≥120次/min并伴有持续的体位直立性症状,血压下降<20/10mm Hg[4,6,9]。POTS与直立性低血压的鉴别见表1[10]。

表1　POTS与直立性低血压的鉴别

指标神经源性OH POTS 直立性头晕阳性,有变异阳性

直立性震颤无常见

直立性心悸无常见

直立性低血压都有不定

直立性心动过速少显著仰卧位去甲肾上腺素通常减少正常

立位去甲肾上腺素减少增多或正常

深呼吸时心率的变化小正常

注:OH=直立性低血压

二、POTS的发病机制

(一)POTS发病的几种可能机制

1.长度依赖性自主神经病变(len gth dependent autonomic neuropathies):血管舒张收缩张力减弱是这类疾病的一方面表现。有报告发现某些POTS患者心脏自主神经系统正常而存在末梢神经病变可能也是其表现之一[7,11]。

2.肾上腺素受体反应障碍:包括β肾上腺素受体超敏,α肾上腺素受体过敏或低敏,各家研究报道有所差异。

3.交感-副交感神经的平衡失调[5]。

4.脑干调节障碍[5]。

5.血液在静脉系统过度滞留[5],与直立性低血压相比, POTS患者在倾斜过程中心动过速更为明显而外周阻力正常,射血量和舒张末容积下降较大,这些发现提示小动脉的交感功能相对完整而静脉系统的交感功能存在选择性损伤[10]。

6.神经递质代谢障碍:有些研究者发现,患者站立时血浆去甲肾上腺素的浓度比正常人明显增高[12,13]。但也另有实验表明,患者在卧位时去甲肾上腺素正常,而立位时正常或稍升高[6,7,9]。有人研究发现,体位性心动过速症状及血

作者单位:100044北京大学人民医院心内科

浆中去甲肾上腺素浓度与交感系统兴奋传出不成比例,体内对去甲肾上腺素清除降低,从而认为导致直立不耐受的交感状态的原因可能与遗传或获得性缺陷引起去甲肾上腺素灭活障碍有关。通过对去甲肾上腺素转运子基因的分析表明,先证者9号外显子有一处突变(编码在237位由鸟嘧啶突变为胞嘧啶),可导致去甲肾上腺素转运子的功能比野生子下降98%,突触处的去甲肾上腺素清除的削弱使个体对正常生理刺激产生过度的交感活性[12]。这项研究开始了从分子生物学及遗传学的角度对POTS发病机制进行探讨。

(二)POTS患者出现晕厥的机制

部分POTS患者可能发生晕厥,另一些患者则不然。Sandroni等[14]的研究表明,POTS晕厥患者在直立倾斜试验中与对照组和POTS无晕厥患者相比,心血管参数有明显差异。其中最重要的是外周阻力下降而不是增加;另一不同点是血压降低,表现为动脉舒张压下降而不是增高;在Valsava 试验过程中反应方式不同(Ⅱ期早期反应过度,而Ⅱ期晚期反应削弱或无反应),这些结果提示POTS晕厥患者在静脉系统过度淤滞或低血容量时,α肾上腺素反应削弱是其倾向于晕厥的可能机制[15]。

三、POTS的治疗

(一)治疗前的准备工作

治疗POTS前,先要收集详尽的病史,进行全面的心脏及神经系统体检以及完整的心脏、神经辅助检查,包括心电图、X线胸片、Holter监测和神经系统方面的辅助检查。心室功能异常(射血分数低)、心电图异常(传导障碍、缺血、心律失常、多灶性室性期外收缩)以及Holter监测发现心律失常的患者,可以进一步做心电生理检查。也可以通过直立倾斜试验(常用80°倾斜20min左右)寻找心动过速、血压和心率波动的根据。

(二)POTS的治疗

1.体位失调性低血容量的患者可在睡眠时抬高床头,增加饮食中的盐分以及服用氟氢可的松,增加血容量。每日摄入钠150～250mmol(10～20g食盐)。同时患者每餐应进食液体1杯左右,其他时间至少饮2次水,每日饮水应达到2～

2.5L。年轻人氟氢可的松起始剂量为1mg/d,逐渐减到0.1～0.4mg/d维持[5,13]。

2.静脉滞留过度的患者需要不同方法的治疗。紧身袜可起到临时效用,但有时不方便或生理上不适宜长期应用。对这些患者尚没有明确的更为有效的治疗方案。对于部分患者,药物Midodrine非常有效;而其他一部分患者在直立代偿失调时可以补充奥曲肽。这类患者物理性训练很有效[14]。

3.外周肾上腺素能衰竭的患者最佳治疗是给予氟氢化可的松和α肾上腺素能激动剂。有人认为Midodrine是较好的一个药物选择,因其能有效吸收,作用过程可预见,没有神经系统副作用。其他药物还有麻黄素,但患者对其耐受性较差,可引起心动过速以及神经系统副作用。也可应用苯丙醇胺12.5mg、每日2～3次,或利他林5～10mg、每日2～3次[5]。

4.β肾上腺素能过敏的患者对β受体阻滞剂敏感,其主要副作用是常规剂量就引起疲劳。普萘洛尔比非亲脂性的β受体阻滞剂更有效,剂量10mg/d,2～3周后逐渐增加至30～60mg/d。治疗目标是心率的增量不超过治疗前的50%。对于支气管痉挛的患者可用选择性β受体阻滞剂如美托洛尔,每日25mg开始,并逐渐增加到50mg、每日2次。如果有中枢神经系统副作用(如嗜睡、抑郁等)时,可选用水溶性β受体阻滞剂[2,4]。

5.如果同时伴有自主神经疾患的患者,在倾斜时血压反射可不稳定,一些人的血压可高达250/150mm Hg,可给予口服苯巴比妥(晨60mg,晚15mg)。也可用Clonidine(从0.1 mg、每日2次开始逐渐加至最大耐受量)或α2拮抗剂来治疗。

6.有些患者有急性病毒感染史,如果有急性自主神经病变的客观依据可考虑应用强的松龙、血浆置换、静注γ球蛋白等。

POTS是一组直立不耐受的症状,而不应看成为独立的疾病。要判定POTS的严重程度、血容量、迷走张力(Valsava 动作及由倾斜恢复平卧时反射性心动过缓的程度和出现时间以及心率的变化范围)、β肾上腺素能过敏的程度(心率的增加、焦虑、出汗、肌肉的外周阻力的降低)以及中枢的完整性(血压和心率的波动、直立性高血压)等。应对心脏和自主神经进行综合评估,结合其可能机制选择适当的方案,进行个体化的治疗。一般来说,补充盐及β受体阻滞剂常是最有效的治疗。多数患者POTS可以自愈,特别是发病前有病毒感染等诱因的患者[14]。

POTS是直到最近人们才开始注意的一类轻型自主神经疾患[5]。识别这一综合征具有重要临床意义,这类患者可以通过相应的治疗控制症状。曾有人将其误诊为不适宜性窦性心动过速,并对患者施以射频消融术,结果导致严重的直立性低血压[9]。对于有慢性疲劳综合征的患者,应注意避免误诊。随着HUTT在我国进一步广泛应用,应当认真检出POTS患者,使其得到及时的诊治。

参考文献

1Kenny R A,Bayl is s J,Ingram A,et al.Head-up tilt:a useful test for inves tigating unexplained s https://www.360docs.net/doc/5318192524.html,ncet,1986,1:1352-1355.

2Benditt DG,Fergus on DW,Grubb BP,et al.Tilt table tes ting for as sessing syncope.J Am Coll Cardiol,1996,28:263-275.

3中华心血管病杂志编委会倾斜试验对策专题组.倾斜试验用于诊断血管迷走性晕厥的建议.中华心血管病杂志,1998,26:325-327.

4Grubb BP.Pathophysi ology and differential diagnos is of neurocardiogenic syncope.Am J Cardiol,1999,84:3Q-9Q.

5Low P A,Opfer-Fehrking TL,Textor SC,et al.Pos tuaral tachycardia syndrome(POTS).Neurology,1995,45(Suppl5):S19-S25.

6American Autonomic Society Consens us Statement.The definition of orthostatic hypotension,pure autonomic fail ure,and multiple system atrophy.Neurology,1996,46:1470-1471.

7Schondorf R,Low PA.Idiopathic postural orthostatic tachycardia s yndrome:an attenuated form of acute pandys autonomia?Neurology, 1993,43:132-137.

8Sumiyos hi M,Nakata Y,Mineda Y,et al.Analysis of heart rate variabilit y during head-up tilt tes ting in a patient with idiopathic pos tural ort hostatic tachycardia s yndrome(POTS).Jpn Circ J,1999,63:496-498.

9Giris J,John R S,bonnie B,et al.Effects of vol ume loading and press or agents in idiopathic orthostatic tachycardia.Circ ulation,1997,96:575-580.

10Low PA,Opfer-Gehrking TL,Textor SC,et al.Co mparison of the pos tural tachycardia s yndrome(POTS)with ort hostatic hypotens ion due to autonomic failure.J Auton Nerv Syst,1994,50:181-188.

11Novak V,Novak P,Opfer-Gehrking TL,et al.Pos tural tachycardia s yndrome:ti me frequenc y mapping.J Auton Nerv Syst,1996,61:313-

320.

12Shannon JR,Flattem NL,Jordan J,et al.Orthostatic intolerance and tachycardia associated with norepinephrine-transporter deficiency.N Engl J M ed,2000,342:541-549.

13Rosen SG,Cryer PE.Postural tachycardia syndro me:reversal of sympathetic hyperresponsiveness and clinical i mprovement during sodi um l oading.Am J Med,1982,72:847-850.

14Sandroni P,Opfer-Gehrking TL,McPhee BR,et al.Postural tachycardia syndro me:clinical features and follow-up study.Mayo Clin Proc,1999,74:1106-1110.

15Sandroni P,Opfer-Gehrking TL,Benarroch EE,et al.Certain cardiovas cular indices predict s yncope in the postural tachycardia syndrome.Clin Auton R es,1996,6:225-231.

(收稿日期:2000-12-19)

(本文编辑:郭林妮)

作者单位:110001沈阳,中国医科大学第一临床学院心血管内科·论著摘要·

伴有血流动力学障碍的心动过速特点及其

射频消融术治疗

孙英贤　王文科　赵卫华　孙艳萍　曾定尹　齐国先　胡健　陈惠斌彭永文　于亚媛　李敏　贾大林

在快速心律失常中部分患者出现血流动力学障碍,不仅严重影响患者生活质量,而且威胁患者生命,对这类患者采用射频消融术治疗的价值更大。

一、资料与方法

入选标准:(1)心律失常发作时有明确晕厥病史或收缩血压<90mm Hg(1mm Hg=0.133kPa);(2)心律失常发作时出现心功能不全或原有心功能不全加重。

共有患者51例,男29例,女22例,年龄13～71岁。器质性心脏病18例,其中冠心病7例(2例伴有病态窦房结综合征),高血压性心脏病1例,先天性心脏病2例,心律失常性心肌病4例,肺心病2例,风湿性心脏病1例,扩张型心肌病1例。常规行电生理检查及射频消融术。

二、结果

51例中房室旁路32例(慢旁路2例),房室结双径路6例,房性心动过速3例,室性心动过速(室速)5例,心房扑动4例,M ahaim综合征1例。发作时心率130～280次/min,平均220次/min。血流动力学异常特点:晕厥或低血压37例,心功能不全9例,心功能不全有晕厥或低血压史5例。14例有心功能不全史者,9例有器质性心脏病,其中4例由于长期心动过速导致心律失常性心肌病;术前超声检查,均有左室增大及射血分数下降。其他特点:9例有持续性心动过速病史;9例有心房颤动病史;8例为老年患者。射频消融术结果:51例中仅4例于心动过速时行急诊射频消融术,其中2例为持续性心动过速伴病态窦房结综合征(病窦)患者;另2例为持续性心动过速(PJRT和室速)患者,药物及电复律不能维持窦性心律。其他47例均于窦性心律时行射频消融术。51例中48例消融成功,1例房性心动过速消融失败者,行房室结改良术,术后发作时心室率低于140次/min。2例伴有病窦,消融成功后安置永久起搏器。51例患者中仅1例术后发生静脉炎,无其他并发症,随访1～28个月,2例旁路复发,再次消融成功。4例有心律失常性心肌病者术后随访左心室腔径恢复正常或较术前明显缩小。

三、讨论

心动过速时,心率过快是引起血流动力学障碍的主要因素,本组的平均心率即达220次/min。器质性心脏病患者在本组中所占比例亦较大(35%)。此外老年、伴有心房颤动及持续性心动过速患者亦占一定比例。从心律失常种类上看,本组病例中旁路病例占大多数;从临床表现方面看,晕厥及低血压最多见。对伴有血流动力学障碍的患者,射频消融术中应格外小心。对心动过速持续者,应转为窦性心律后再行射频消融术。旁路患者尽量于起搏时标测及消融。病窦患者终止心动过速时,随时准备起搏。房性心律失常心室率过快者,可用少量药物抑制房室结传导。室速患者尽量采用起搏标测方法,术中尽量少诱发心动过速,随时做好除颤准备。在术中严密观测下,伴有血流动力学异常的快速心律失常射频消融成功率及并发症与其他无血流动力学障碍者比较无差别,而此类患者受益更大,故应尽早行射频消融治疗。

(收稿日期:2001-06-01)

(本文编辑:郭林妮)